糖代谢2药学
医学基础知识：生物化学之糖代谢的知识
医学基础知识：生物化学之糖代谢的知识今天今天来给大家梳理一下关于糖代谢的知识，具体内容如下：糖的分解代谢(一)糖酵解葡萄糖在无氧情况下经过三个阶段生成乳酸。
(糖酵解的产物是乳酸)1.三个阶段、三个关键酶：①第一阶段：葡萄糖生成2分子磷酸甘油醛;关键酶：己糖激酶、6磷酸果糖激酶。
②第二阶段：磷酸甘油醛生成丙酮酸;③第三阶段：丙酮酸生成乳酸;关键酶：丙酮酸激酶。
(第一阶段：葡萄糖在己糖激酶作用下生成6磷酸葡萄糖;6磷酸葡萄糖在6磷酸果糖激酶的帮助下生成1,6二磷酸果糖;1,6二磷酸果糖再裂解成2分子磷酸甘油醛。
)2.糖酵解的3个关键酶(限速酶)：己糖激酶、6磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶。
记忆：(六斤冰糖)：6磷酸果糖激酶、己糖激酶、丙酮酸激酶。
3.糖酵解的作用：提供能量。
(二)糖的有氧氧化1.三个阶段：①第一阶段：葡萄糖生成丙酮酸;②第二阶段：丙酮酸进入线粒体生成乙酰辅酶A;③第三阶段：乙酰辅酶A进入三羧酸循环生成二氧化碳。
2. 三羧酸循环四步脱氢、三个关键酶、二步脱羧、一次底物磷酸化。
三羧酸循环的原料：乙酰CoA;第一步：乙酰CoA生成柠檬酸;关键酶是柠檬酸合酶;第二步：柠檬酸调整姿态，变为异柠檬酸;第三步：异柠檬酸生成-酮戊二酸;关键酶是异柠檬酸脱氢酶。
(第一次脱氢;受体是NAD)第四步：-酮戊二酸在-酮戊二酸脱氢酶的帮助下生成琥珀酰CoA;关键酶是-酮戊二酸脱氢酶。
(第二次脱氢;受体是NAD)第五步：琥珀酰CoA在某些激酶的帮助下生成琥珀酸和GTP。
(这是唯一一次底物水平磷酸化)第六步：琥珀酸在琥珀酸脱氢酶的帮助下生成延胡索酸;关键酶是琥珀色酸脱氢酶(第三次脱氢;受体是FAD)第七步：延胡索酸加水生成苹果酸。
第八步：苹果酸在苹果酸脱氢酶的帮助下生成草酰乙酸(第四次脱氢;受体是NAD)总结：三羧酸循环发生在线粒体;三羧酸循环的底物：乙酰辅酶A;三羧酸循环发生了4次脱氢;生成3个NAD、1个FAD;三羧酸循环发生2次脱羧，生成2分子CO2;三羧酸循环发生1次底物磷酸化;一个NAD可以生成2.5个ATP;一个FAD可以生成1.5个ATP;一轮三羧酸循环总共生成10个ATP;(3个NAD、1个FAD + 唯一一次底物磷酸化时生成的1个ATP)三羧酸循环通过脱氢反应生成9个ATP;三羧酸循环底物磷酸化生成1个ATP;一分子乙酰辅酶A进入三羧酸循环最终生成10个ATP;一分子葡萄糖糖酵解生成2个ATP;一分子葡萄糖彻底氧化后生成30或32个ATP;一分子丙酮酸彻底氧化后生成12.5个ATP。
糖代谢知识点总结
糖代谢知识点总结糖是人体能量的重要来源，它经过糖代谢过程转化为能量供给给人体各个组织器官，包括脑、肌肉和肝脏。
糖的代谢主要包括糖的吸收、转运、储存和利用，以及血糖调节等过程。
糖代谢受内分泌激素的调节，如胰岛素和糖皮质激素等，还受到一系列酶和代谢途径的调控。
掌握糖代谢知识对于预防和治疗糖尿病等代谢性疾病具有重要意义。
1. 糖的吸收和转运糖的吸收主要发生在小肠。
在胃肠道中，碳水化合物在食物中的来源包括多种多样的淀粉、蔗糖、果糖及乳糖等。
其中大部分淀粉经酶分解成葡萄糖，果糖和蔗糖分解成果糖和葡萄糖。
机体对葡萄糖、果糖和半乳糖的吸收和碳水化合物的稳定性是由多种多样的细胞膜承担的，其中最重要的是小肠上皮细胞膜承担的。
细胞膜上有葡萄糖、果糖和半乳糖的转运体，使这些营养成分通过细胞膜进入小肠上皮细胞内。
通过被动扩散和主动转运，葡萄糖、果糖和半乳糖从肠腔内进入小肠上皮细胞内；然后通过葡萄糖转运蛋白，葡萄糖和果糖顺从小肠上皮细胞移向血液。
2. 糖的储存糖的储存主要指肝脏对葡萄糖的调节。
当血糖浓度升高时，胰岛素的分泌增加，与糖的分解途径配合起来，也会启动肝脏的糖合成和储藏。
在餐后，肝脏将多余的葡萄糖转化为糖原，以供应禁食时期的耗能需求。
糖原是一种多聚核糖的储量糖。
它是由α-葡糖苷键连接起来的线性生物同聚物，直接保留在肝脏和肌肉细胞中。
肝脏内糖原的含量约为100克，能够支持机体24-36小时，一般情况下，在禁食后3-4小时，血糖下降到一定水准时，机体通过糖原来维持血糖浓度。
当血糖浓度下降时，血糖失去「生糖」的刺激，胰岛素的分泌量降低，活性和升糖激素糖皮质醇的分泌增加，肝脏转入分解糖原产生葡萄糖的「生糖」状态。
如果机体在短期有2-3天的正常饮食，糖原又将几乎恢复到正常水平。
3. 糖的代谢和利用糖的代谢和利用主要是指葡萄糖的糖酵解、Kreb氏循环和脂肪酸、蛋氨酸等物质与糖的相互关系。
糖的代谢和利用与机体中一系列的酶和代谢途径有关。
糖代谢2
16
三羧酸循环的要点
✓ 一次底物水平磷酸化（1分子GTP） ✓ 二次脱羧（2分子CO2） ✓ 三次不可逆反应
关键酶有：柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶 α-酮戊二酸脱氢酶复合体
✓ 四次脱氢 (1分子FADH2，3分子NADH+H+ )
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TCA循环的中间产物必须不断更新和补充
三羧酸循环中间产物起催化剂的作用， 本身无量的变化，不可能通过三羧酸循环直 接从乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循环中 其他产物，同样中间产物也不能直接在三羧 酸循环中被氧化为CO2及H2O。
CO2
NADH+H+ (5) NADH+H+
的生成 NAD+
(4) 硫辛酰胺的生成
(2)乙酰硫辛酰 胺的生成
CoASH (3)乙酰CoA
的生成
12
2.三羧酸循环 从乙酰CoA与草酰乙酸缩合生成含有3
个羧基的柠檬酸开始，经过一系列反应，最 终仍生成草酰乙酸而构成循环，故称为三羧 酸循环(tricarboxylic acid cycle, TAC)、TCA cycle或柠檬酸循环 、Krebs循环。
激活许多酶
GTP
ATP
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三羧酸循环的调节
三羧酸循环与上游和下游反应相协调 三羧酸循环与酵解途径互相协调。三羧酸循
环需要多少乙酰CoA，则酵解途径相应产生 多少丙酮酸以生成乙酰CoA； 氧化磷酸化速率影响三羧酸循环，前者速率 降低，则后者速率也减慢。
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有氧氧化的调节特点
⑴有氧氧化的调节通过对其关键酶的调节实现 ⑵有氧氧化的调节是为了适应机体或器官对能量
氧化脱羧 无
3次
产物 产生能量 生理意义
乳酸
生物化学糖代谢知识点总结.doc
生物化学糖代谢知识点总结.doc糖代谢是指生物体利用糖类化合物进行生命活动所必需的合成和降解过程。
它是个复杂的化学反应链和代谢过程，涉及到多种生化反应和多个酶催化反应，同时也是维持生命的重要过程之一。
下面是生物化学糖代谢的知识点总结：1. 糖类化合物基础糖类化合物是指一类多元醇与醛或酮葡萄糖分子通过缩合反应而生成的化合物。
这类化合物可以简单分为单糖、双糖、多糖三类，其中单糖是构成生物体多种糖的基础单位。
最常见的单糖有葡萄糖(Glucose)、果糖(Fructose)、半乳糖(Galactose)等。
2. 糖代谢途径在生物体内，主要进行糖代谢途径分为两条：糖异构化途径和糖解途径。
前者是指糖分子在酶催化作用下转化为异构体的途径，后者是指将糖分子降解成各个代谢产物的途径。
单糖由异构化途径进入糖酵解途径，经过一系列酶催化反应分解为乳酸、丙酮酸或二氧化碳和水，产生 ATP 和 NADH 等物质能转化为化学能。
3. 糖异构化糖异构化途径是指糖分子在酶的催化作用下转化成异构体的过程。
在此过程中，一个糖分子的环化结构中的羟基与卤代物发生相互作用，使糖分子的环化结构发生变化，形成不同的异构体。
最常见的糖异构化途径有麦芽糖异构酶、果糖-1,6-二磷酸酶等。
根据研究，大多数人的肝脏细胞及小肠上皮细胞将小分子碳水化合物转化为葡萄糖。
但其他组织细胞也可以利用糖异生途径，这个过程包括在非糖元（如脂肪酸和氨基酸）存在的情况下，从前体化合物的合成中生成葡萄糖。
胰岛素及其反性会对该过程产生影响。
生物化学糖代谢涉及的范围很广，尤其和人和动物的生命健康息息相关，因此相应的研究和应用价值也很高。
随着现代科技水平的不断提高，生物化学糖代谢的概念和技术也在不断地完善和拓展。
糖代谢课件_2
H C COOH
顺乌头酸
H 2C COOH H C COOH HO C HCOOH
异柠檬酸
乌头酸酶
⑶ 异柠檬酸氧化脱羧生成
α-酮戊二酸
H 2 C COOH H C COOH
HO C COOH H
NAD+ H 2C COOH H C COOH
H 2C COOH CH2
糖原分解生成6-磷酸葡萄糖
糖 原 (Gn)
磷酸化酶
H3PO4
糖 原 (Gn-1)
HO CH2 O OH
OH
O P O CH2
OH
O
OH OH
OP O
OH OH
OH HO 磷酸葡萄糖变位酶
OH OH
1-磷酸葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
⑵ 6-磷酸葡萄糖异构化 转变为6-磷酸果糖
H 2C
OH
CH 2 OPO 3 H 2
草酰乙酸
CH2CO～SoA (乙酰辅酶A)
OH
H 2C
OH
2-磷酸甘油酸
(8)2-磷酸甘油酸转变为 磷酸烯醇式丙酮酸
O
C HC
H 2C
OH OH
O PO
OH OH
2-磷酸甘油酸
O
H2O C O H O H
烯醇化酶 (Mg2+/Mn2+ )
C
O-
CH2
P+ O OH
磷酸烯醇式 丙酮酸
(9)磷酸烯醇式丙酮酸转变为烯醇式丙酮酸
O
C OH
C
O-
CH 2 OH
H H
OH
O H
HO
H
OH
葡萄糖激酶（肝）
11.19n 糖代谢2
1次底物水平磷酸化：可生成1分子ATP TAC是丌可逆循环反应，中间产物可参不合成其他物质，需丌
断更新。 乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成6个C的柠檬酸，两次脱羧后又还
原成4个C的草酰乙酸，但CO2的 C来源于 4C的草酰乙酸。
目录
（3）糖有氧分解中的能量变化
1mol葡萄糖彻底氧化生成CO2和H2O，可净生成 32molATP; 若自糖原开始氧化，可净生成33molATP。
6-磷酸葡糖(C6)×3
3NADP+
3NADPH+3H+
6-磷酸葡糖脱氢酶
第一阶段
6-磷酸葡糖酸内酯(C6)×3
6-磷酸葡糖酸(C6)×3
3NADP+ 3NADPH+3H+
6-磷酸葡糖酸脱氢酶
3CO2
5-磷酸核酮糖(C5) ×3
5-磷酸木酮糖 C C5 第 C5 3×6-磷酸葡糖 + 6 5 NADP+ 7-磷酸景天糖 3-磷酸甘油醛 2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO二 2 C7 C3 阶 4-磷酸赤藓糖 6-磷酸果糖 段 C4 C6 C3 3-磷酸 6-磷酸果糖 C6 甘油醛
目录
① 丙酮酸经丙酮酸羧化支路转变成磷酸 烯醇式丙酮酸
ATP ADP+Pi GTP
丙酮酸
CO2
草酰乙酸
①
磷酸烯醇式 ② CO2 丙酮酸(PEP)
GDP
① 丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，辅酶为生
目录
1. 6-磷酸葡糖在氧化阶段生成磷酸戊糖和NADPH
6-磷酸葡糖脱氢酶 NADP+
05-糖代谢2
从事有关肌肉能量代谢和物质代谢问题
从事有关肌肉中氧消耗和乳酸代谢问题
EMP Pathway
可以分为三个阶段：
1）Glc 磷酸化形成己糖磷酸酯[反应1、2、3]， 消耗2ATP，产物为F-1,6-diP。
2）磷酸己糖裂解为两分子三碳糖（反应4），由 醛缩酶(aldolase)催化，产物为3-P-甘油醛（G-3PC）4间和。磷酸二羟丙酮(DHAP)，断裂在己糖的C33）三碳糖经一系列的反应（反应5--10）生成丙 酮酸，其中反应6生成NADH+H+，生成高能磷 酸化合物（1,3-二磷酸甘油酸）；反应7和10生 成2ATP（底物水平磷酸化）。
途
径
的
十
步
反
应
EMP途径的说明 I
1）己糖激酶(hexokinase) 需要Mg2+或其他二 价阳离子及ATP，反应不可逆，是酵解过程的第 一个别构[调节]酶，肌肉中受产物G-6-P强烈别构 抑制。肝脏中主要是以glucokinase存在，对Glc 有特异活性，不受G-6-P的抑制。
2）果糖磷酸激酶[phosphofructokinase, PFK]， 需 要 Mg2+ 及 ATP ， 是 酵 解 途 径 的 关 键 反 应
第一个发现和研究得最清楚的生物化学代谢途径， 1897年Hans Buchner和 Edward Buchner兄弟俩通过发 酵的酵母抽提物发现发酵可以在活细胞外进行，否定了 Louis Paster统治了近40年的活力论，打开了新陈代谢 研究之门。1940年Gustar Embden和Otto Meyerhof发 现肌肉中存在与酵母细胞一样的不需要氧的糖分解代谢 过程—酵解。最终在1941年由Fritz Lipmann和Herman Kalckar完成了对整个代谢途径的研究。
糖代谢2-TCAcycle
一 丙酮酸的氧化脱羧 二 羧酸循环的化学途径 三 回补反应 四 TCA循环（Tricarboxylic Acid Cycle or Citric Acid Cycle or Krebs Cycle）的生理意义 五 三羧酸循环的调节
一 丙酮酸的氧化脱羧
丙酮酸（糖酵解产生）在有氧条件下，进入线粒 体内膜。在丙酮酸脱氢酶系作用下，氧化脱羧生 成乙酰CoA。 方程式如下：
H2O
琥珀酰CoA
琥珀酰合成酶 琥珀酸
步骤5 琥珀酰CoA转化成琥珀酸产生一个高能磷 酸键 1 琥珀酰CoA的高能硫酯键断裂与GDP的磷酸化 偶联，在哺乳动物中生成GTP，在植物和微生物 中生成ATP，是TCA循环中唯一的底物磷酸化 2 催化的酶为琥珀酰合成酶。
琥珀酸脱氢酶 琥珀酸 延胡索酸
2 化 学 历 程
3 丙酮酸脱氢酶系的调控
（1）别构调控 产物NADH和乙酰CoA与底物NAD、CoA竞争 性抑制该酶系的活性部位。 （2）共价修饰调节 丙酮酸脱氢酶的磷酸化（激酶）和去磷酸化 （磷酸酶）是使丙酮酸脱氢酶系失活和激活的重 要方式。
活性
无活性
二 三羧酸循环的化学途径
三羧酸循环首先从乙酰CoA与草酰乙酸 缩合成柠檬酸开始，经多步反应回到草酰 乙酸，消耗乙酰CoA产生CO2、NADH、 FADH2和ATP。此循环定义在线粒体内膜 上，全部酶也在此内膜上，分8步反应。
Again, 3 reactions are the key sites
• 1 柠檬酸合酶（Citrate synthase - ATP, NADH and succinyl-CoA inhibit）
大学课程生物化学糖代谢(二系)课件
目录
血糖水平恒定的生理意义
保证重要组织器官的能量供应，特别是某些依 赖葡萄糖供能的组织器官。
➢ 脑组织不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄糖 供能；
➢ 红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能； ➢ 骨髓及神经组织代谢活跃，经常利用葡萄糖供能。
目录
二、血糖水平的平衡主要受到激素调节
• 血糖水平保持恒定是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的 结果；也是肝、肌肉、脂肪组织等各器官组织代谢 协调的结果.。
•肾上腺素主要在应激状态下发挥调节作用。
目录
2．糖皮质（激）素可升高血糖
•糖皮质激素作用机制：
①促进肌肉蛋白质分解，分解产生的氨基酸转移 到肝进行糖异生。
②抑制肝外组织摄取和利用葡萄糖，抑制点为丙 酮酸的氧化脱羧。
此外，在糖皮质激素存在时，其他促进脂肪动员的 激素才能发挥最大的效果。这种协助促进脂肪动员的 作用，可使得血中游离脂酸升高，也可间接抑制周围 组织摄取葡萄糖。
第四章
糖代谢
Carbohydrate Metabolism
目录
糖代谢的概况
糖原
糖原合成 肝糖原分解
核糖 +
磷酸戊糖途径
葡萄糖 酵解途径
NADPH+H+
消化与吸收
糖异生途径
ATP
有氧
丙酮酸
无氧
H2O及CO2 乳酸
淀粉 乳酸、氨基酸、甘油
目录
第七节 血糖及其调节
Blood Sugar and Its Regulation Blood
④ 抑制肝内糖异生；
⑤ 减少脂肪动员。
目录
2．胰高血糖素是升高血糖的主要激素
• 血糖降低或血内氨基酸升高刺激胰高血糖素 （glucagon）的分泌。 • 胰高血糖素的作用机制：
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耗ATP和UTP，因此，糖原引物上每加上一个葡 萄糖，需要消耗两个高能磷酸键。
二、糖原的分解代谢
* 定义 糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指
肝糖原分解成为葡萄糖的过程。
* 亚细胞定位：胞 浆
糖原（Gn）
糖
糖原磷酸化酶 Pi
激酶缺陷
细胞
Ⅷ 肝脏磷酸化酶激酶缺陷 脑、肝 正常
五、糖异生
* 概念 糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖
化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。
* 部位 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体
* 原料 主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸
Glu
ATP ADP
G-6-P
F-6-P
ATP ADP
F-1,6-2P
（磷酸化酶b激酶的d亚基）
激活
磷酸化酶b激酶
磷酸化酶b 磷酸化酶a-P + 肌糖原分解
调节小结
① 关键酶都以活性、无（低）活性二种形式存在，二 种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变
② 双向调控：对合成酶系与分解酶系分别进行 调节，如加强合成则减弱分解，或反之。
③ 双重调节：别构调节和共价修饰调节。 ④ 关键酶调节上存在级联效应。
(
糖原合酶
glycogen synthase
（) Gn+1）
➢ 糖原分枝的形成
分支酶
(branching enzyme)
α-1,4-糖苷键
α-1,6-糖苷键
糖原合成反应的特点
❖ 糖原合酶为过程的关键酶 ❖ 糖原合酶只能延长糖链，不能形成分支。分支
时需要分支酶的作用。 ❖ 合成时不能从头开始，需要至少4个葡萄糖残基
UDPG
磷酸化酶
Pi 糖原n
PPi UDPG焦磷酸化酶
UTP
G-1-P
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸酶（肝）
G-6-P
G
己糖(葡萄糖)激酶
三、糖原合成与分解的调节
① 糖原合成：糖原合酶 关键酶
② 糖原分解：糖原磷酸化酶
这两种关键酶的重要特点： * 它们的快速调节有共价修饰和变构调节二种方式。 * 它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种
磷酸二 3-磷酸 羟丙酮 甘油醛
NAD+
NADH+H+
1,3-二磷酸甘油酸
ADP ATP
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
磷酸烯醇式丙酮酸
ADP
ATP
丙酮酸
（一）糖异生途径
从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过 程称为糖异生途径，与糖酵解途径的 多数反应是共有的、可逆的，但糖酵 解途径中有3个不可逆反应，在糖异生 途径中须由另外的反应和酶代替：
❖ 糖原的合成代谢 ❖ 糖原的分解代谢 ❖ 糖原合成与分解的调节 ❖ 糖原积累症 ❖ 糖异生
糖 原 (glycogen)
是动物体内糖的储存形式之一，是机体 能迅速动用的能量储备。
❖ 糖原储存的主要器官及其生理意义
肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，70 ~ 100g，维持血糖水平
原
1-磷酸葡萄糖
的
分
6-磷酸葡萄糖
解
代
Pi 葡萄糖-6-磷酸酶
谢 糖酵解或
有氧化
（肌肉）
葡萄糖 （肝、肾）
脱枝酶的作用
①转移葡萄糖残基 ②水解-1,6-糖苷键
磷酸化酶
脱枝酶 (debranching enzyme)
①转移酶活性 ② α-1,6糖苷酶活性
糖原的合成与分解总图
UDP
糖原n+1
糖原n 糖原合酶
磷酸化酶b激酶- Ｐ
磷酸化酶b （活性低）
磷酸化酶a-Ｐ （活性高）
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
PKA
(有活性)
磷酸化酶b激酶 磷酸化酶b激酶-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
糖原合酶a 糖原合酶b-P
磷酸化酶b 磷酸化酶a-P
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
–
–
磷蛋白磷酸酶抑制剂-P
PKA（有活性）
磷蛋白磷酸酶抑制剂
➢ 别构调节
* 葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。
葡萄糖
磷酸化酶 a (R)
磷酸化酶 a (T)
[疏松型]
[紧密型]
磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型 (R) ，其中T型的14位Ser暴露，便于被磷蛋白磷 酸酶-1去磷酸化而失活。
糖原积累症分型
型别
缺陷的酶
受害器官 糖原结构
Ⅰ 葡萄糖-6-磷酸酶缺陷 肝、肾 正常
Ⅱ 溶酶体α-1,4和1,6-葡萄 所有组织 正常 糖苷酶
Ⅲ 脱支酶缺失
肝、肌肉 分支多，外周 糖链短
Ⅳ 分支酶缺失
所有组织 分支少，外周 糖链特别长
Ⅴ 肌磷酸化酶缺失
肌肉
正常
Ⅵ 肝磷酸化酶缺陷
肝
正常
Ⅶ 肌肉和红细胞磷酸果糖 肌肉、红 正常
⑤ 肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点： 如：分解肝糖原的激素主要为胰高血糖素， 分解肌糖原的激素主要为肾上腺素。
四、糖原积累症
糖原累积症(glycogen storage diseases) 是一类遗传性代谢病，其特点为体内某 些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖 原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖 原代谢有关的酶类。
肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节 与肝糖原不同
* 在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节，
而肌肉主要受肾上腺素调节。
* 肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为
AMP、ATP及6-磷酸葡萄糖。
ATP及6-磷酸葡萄糖
AMP
＋
＋
糖原合酶 磷酸化酶a-P 磷酸化酶b
❖ Ca2+的作用
Ca2+
钙调蛋白（CAM）
第九章 糖代谢
Metabolism of Carbohydrates
内容提纲
❖ 糖的消化吸收 ❖ 糖的分解代谢
▪ 糖的无氧分解 ▪ 糖的有氧氧化 ▪ 磷酸戊糖途径
❖ 糖原的合成与分解 ❖ 糖异生 ❖ 血糖水平的调节
第三节 糖原的合成与分解
Glycogenesis and Glycogenolysis
一、糖原的合成代谢
（一）定义 糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄
糖合成糖原的过程。 （二）合成部位
组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆
葡萄糖（G）
（三） 糖 原
己糖（葡萄糖）
ATP
激酶
ADP
6-磷酸葡萄糖
的 合
1-磷酸葡萄糖
UTP
成
途 径
PPi
UDPG UDP
糖原引物
糖原
（Gn）
形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。
➢ 共价修饰调节 ①两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反； ②此调节为酶促反应，调节速度快； ③调节有级联放大作用，效率高； ④受激素调节。
➢ 糖原合酶的共价修饰调节
PKA
糖原合酶
糖原合酶-Ｐ
（活性高） （活性低）
➢ 糖原磷酸化酶的共价修饰调节
磷酸化酶b激酶 PKA