儿童先天畸形的支气管镜下相关表现

尽管支气管起源异常形成于婴幼儿或儿童早期，ｆＦｌ大多 数患儿可以没有任何症状，常常因为其他疾病行肺ｃＴ或支 气管镜检查偶然发现．临床上曾见到施行麻醉或治疗呼吸衰 竭时行气管插管的过程中。无意中插管到达异常ＴＢ。导致肺 不张、阻塞后肺炎或呼吸衰竭；少数ＴＢ患儿可发生反复呼 吸道感染、慢性咳嗽、持续喘息、支气管扩张、肺不张、呼吸困 难、呼吸衰竭等‘“。
先天性ＴＥＦ常伴母亲妊娠期羊水过多．出生时体重常
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完整。Ｓａｅｔｔｉ等¨“１９８６—２００６年接诊了
先天性声门下海绵状血管瘤（图１３）患儿 ３９例，根据不同情况，他们分别给予了这
些患儿内科保守、局部注射硬化剂以及激 光烧灼治疗（图１４）。
２．动脉瘤：为肺动脉中层节段性缺 如，肌纤维发育不良和中层囊性变，导致
先天气管支气管起源异常常伴有其他系统发育不良，如 心脏、膈肌、胃肠道先天畸形等。Ｂａｄｅｎ等。≯报道＿『３例存 在ＢＢ的患儿，其中Ｉ例合并多发先天畸形，新生儿期检查 发现该患儿存在肛门闭锁、直肠阴道痿．子宫发育不良，左卵 巢缺如．骶骨发育不良，超声心动图显示法洛四联症和左肺 动脉悬吊．Ｘ线显示右位心、肺萎缩和整个纵膈和气管右侧 移位，怀疑右肺发育不良，支气管镜结合气管影像显示存在 ＢＢ（图５，６）。
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．讲座．
儿童先天畸形的支气管镜下相关表现（下）
邓力 印根权谢志伟
（接２０１０年１２期９５９页） ４．先天性气管支气管巨大症（ｔｒａｃｈｅｏｂｒｏｎｃｈｏｍｅｇａｌｙ。
＂ＩＢＭ）：又称Ｍｏｕｎｉｅｒ．Ｋｕｈｎ综合征，较少见，可有常染色体隐 性遗传家族史。常伴有气管憩室、支气管扩张及反复发作的 下呼吸道感染。在婴儿，该病可由于支气管软骨发育缺陷所 致；年长儿可因气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引 起１，图１系支气管镜下与年龄不相符合的巨大气管支气管 腔。图２为ＣＴ显示一１４岁男性患儿的气管口Ｊ。
于气管或主支气管）；②额外的气管支气管（Ｓｕｐｅｒｎｕｍｅｒａｒｙ ｔｒａｃｈｅｄ ｂｒｏｎｃｈｕｓ，起源于气管支气管的额外的段或叶气管支 气管）；③桥支气管（Ｂｒｉｄｇｉｎｇ ｂｒｏｎｃｈｕｓ，ＢＢ，叶或段支气管起 源于对侧支气管）；④从属食管的支气管（Ｓｕｐｅｒｎｕｍｅｒａｒｙ ｏｅｓｏｐｈａｇｅａｌ ｂｒｏｎｃｈｕｓ，起源于食管的支气管，即支气管食管 瘘，与气管食管瘘不同）；⑤食管肺（Ｏｅｓｏｐｈａｇｅａｌ ｌｕｎｇ。一侧主 支气管起源于食管）。其中，第一、二类统称为气管性支气管 （ｔｒａｃｈｅａ／ｂｒｏｎｃｈｕｓ．ＴＢ），相对较多见。目前国外文献报道ＴＢ 发病率为２％，比较多见的是右侧ＴＢ，，国内报道较少，郑跃 杰等‘６‘利用硬质和纤维支气管镜发现４例ＴＢ患儿。我院 曾收治儿例ＴＢ患儿，图３、４显示的是Ｉ例７个月大男婴，主 诉“咳嗽、喘息ｌ周”，此前因反复肺炎住外院治疗。入院后 查肺ＣＴ提示右肺上叶ＴＢ，支气管镜检查｝正实ＴＢ诊断。
Ｂａｄｅｎ等【５】将支气管起源异常分为５类：①移位的气管 支气管（Ｄｉｓｐｌａｃｅｄ ｔｒａｃｈｅａｌ ｂｒｏｎｃｈｕｓ，段或叶支气管异位起源
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０５７８－１３１０．２０１１．０１．０１７ 作者单位：５１０６２３广州市妇女儿童医疗中心呼吸科
图３ 肺ｃＴ显示７个月大男娶右卜叶气管性支气管 图４先天性支气管起源异常与图３是同一患儿，支气管 镜证实存在右上叶气管性支气管
【先天性血管畸形】 一、先天性喉及肺血管瘤 先天性呼吸系统血管瘤为一种较少见的先天疾病，病变
力、紫绀、杵状指（趾），以致心肺脑功能受损。，Ｋａｒｔａｌｏｇｌｕ 等‘“。报道了１例内镜下肺动静脉畸形（图１６），最后进行ｒ 楔形切除。我院曾收治ｌ例１２岁才确诊的支气管肺动静脉 瘘的男童．主因“咳嗽、咯血１６ ｄ，气促、面色苍白７ ｄ，发热 ２ ｄ”入院，当时怀疑支气管扩张。入院后行心脏彩超示心脏 右移，支气管镜示右主支气管血块堵塞，右下叶基底段支气 管出血，肺ＣＴ示气管分叉水平畸形体动脉血管穿入右肺， 考虑动静脉瘘，ＣＴ未见支扩征象。该患儿经过弹簧圈栓塞 治愈出院。
５．先天性支气管起源异常：遗传因素或胎儿期第３～ ５周多种闪素影响孕母，胎儿可发生先天性气管支气管起源 异常。畸形的支气管往往较细且与气管或支气管的夹角较 小，呵致支气管分泌物引流不畅而发生反复感染，依靠胸透 及胸ｘ片难以明确感染的真正诱因．小儿纤维支气管镜能 比较直观地观察喉及３—５级气道的病变，特别能动态观察 呼吸时气道管壁运动情况，是诊断气管支气管起源异常的 “金方法”。
ａｄｅｎｏｍａｔｏｉｄ ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ，ＣＣＡＭ）、肺隔离 症 （ｂｒｏｎｃｈｏｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｓｅｑｕｅｓｔｒａｔｉｏｎｓ。
图５真实（５Ａ）和虚拟（５Ｂ）纤支镜图像右｜：（ＲＬ）、左卜（ＬＬ）和左主支气管（ＭＢ）的开 ＢＰＳｓ）、先天性肺囊肿（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ
口形成ｒ气管隆突（ＴＣ）
Ｓａｔｏ等。８报道了１例冈持续颈胸疼痛就诊的患者，高分 辨ＣＴ发现气管右侧旁町见一囊性空腔，并有含气通道与气 管相通，支气管镜检查发现声带下４～５ ｃｍ处气管右侧壁见 有４个气管憩室开口（图７），上消化道钡餐示食道无异常。
（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｌｏｂａｒＥｍｐｈｙｓｅｍａ，ＣＬＥ）等。该 类疾病有症状者常表现为反复呼吸道感染、反复咳嗽、发热 和呼吸困难，无症状者常由体检发现。
６．原发性气管憩室：原发性气管、支气管憩室的主要病
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及消化系统的先天畸形，如气管食管瘘、 食道闭锁、食管重复畸形等。
一、ｄ，ＪＬ先天性囊性肺疾病
传统上将先天性囊性肺疾病分为¨０１：
支气管源性肺囊肿（ｂｒｏｎｃｈｏｇｅｎｉｃ ｃｙｓｔｓ）、
先天性囊性腺瘤样畸形（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｃｙｓｔｉｃ
等。”１报道ＨＨＴ患者中２０％～３０％存在ＰＡＶＦ。
图１１气管食管瘘 图１２气管食管瘘．食管注入美蓝后
由于肺动静脉瘘造成肺动脉血液未经毛细血管氧合．致 血氧饱和度降低，引起一系列临床症状，如心慌气短、全身尤
低于２．５ ｋｇ，可伴多种畸形，如ＶＡＣＴＥＲＬ联合征．即椎体 （ｖｅｒｔｅｂｒａｌ）、肛门（ａｎａｌ）、心脏（ｃａｒｄｉａｌ）、气管食管（ｔｒａｅｈｅｏ－ ｅｓｏｐｈａｇｅａｌ）、肾脏（ｒｅｎａｌ）和肢体（１ｉｍｂ）畸形。Ｓｈａｗ—Ｓｍｉｔｈ、“。 发现食道闭锁伴或小伴有ＴＥＦ的发病牢为１／３５００，而其中 大约一半患儿存在ＶＡＣ７ＦＥＲＬ联合征，并认为该联合征是染 色体１６ｑ２４．１上ＦＯＸ基因丛（ＦＯＸＦＩ、ＭＴＨＦＳＤ、ＦＯＸＣ２和 ＦＯＸＬＩ）微缺失所致。
【支气管肺前肠畸形】 支气管肺前肠畸形（ｂｒｏｎｃｈｏｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｆｏｒｅｇｕｔ ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ，ＢＰＦＭ）是由Ｇｅｒｌｅ等学者在１９６８年首先报 道，他们认为是先天性隔离肺合并支气管和胃或食管之间的 异常交通。由于胚胎前原肠芽生缺陷、分化、分隔异常， Ｍｕｒａｔ等‘９ Ｊ认为ＢＰＦＭ是一类涉及气道、肺实质和肺脉管系 统的一组间源异质性疾病．所有的内胚·间叶来源的畸形都 应该属于ＢＰＦＭ．包括肺部畸形的先天性囊性肺疾病、肺未 发育、肺不发育或肺发育不全（见本文的第一部分）以及涉
图６桥支气管及假隆突（ＢＢ＝桥支气管．ＭＢ＝左主支气管） ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｃｙｓｔ，ＣＰＣ）、先天性肺叶气肿
理改变是气管黏膜通过气管软骨或管腔后壁肌层薄弱处向 外形成囊状突出，其潜在【１４素是气管、支气管的弹力纤维及 肌纤维的缺损。病理检查发现憩室包括复层纤毛柱状上皮、 平滑肌、软骨３种结构。
气管、支气管憩窜患者多以咳嗽、咯痰、咯血、胸痛等症 状就诊。部分患者易反复继发肺炎或支气管肺炎。也可与 肺部或其他脏器先天性畸形并存，如支气管囊肿、巨大支气 管、右位心、肝囊肿等。支气管镜检杏可见憩窜的管壁开口， 开口小者町见一卵圆形裂孔，用力憋气后裂孔开大，松气后 有气泡外溢。
二、先天性气管食管瘘 １６７０年Ｗｉｌｌｉａｍ和Ｄｕｒｓｔｏｎ首次报道先天性气管食管瘘
（ｔｒａｃｈｅｏｅｓｏｐｈａｇｅａｌ ｆｉｓｔｕｌａｅ，ＴＥＦ）和食道闭锁，一般认为是食
管发育的窄泡期发生障碍形成。胚胎３周时．原始前肠由其
两侧肇向管腔内生嵴，至第５、第６周融合成隔，此隔将前肠
分为腹侧和背侧两部分．分别形成气管和食管。如分隔过程
图１巨大支气管（右中叶支气管） 岁男孩的巨大气管（内径为２７ ｍｍ）
图２肺ＣＴ显示１４
正常成人气管内横径男性为１３—２５ ｍｍ，女性１０～ ２１ ｍｍ。当男性超过２５ ｍｍ，女性超过２１ ｍｍ或后前位胸Ｘ 片上气管、左、右主支气管内横径分别超过３０、２３、２４ ｍｍ或 胸部ＣＴ上分别超过３０、１８、２０ ｍｉｌｌ可考虑ＴＢＭ诊断‘“。由 于儿童气管支气管在不断生长发育中，不同年龄气管内径不 『Ｈ１，１９８６年Ｇｒｉｓｃｏｍ和Ｗｏｈｌ两位学者借助ＣＴ测定了１３０名 不同年龄儿童的气管直径．结果发现新生儿的气管直径约为 成人的Ｉ／４［（５．３±１．０）ｍｉｌｌ］．随着年龄增长气管管径逐渐 增大。因此．Ｈｕｂｂａｒｄ等‘４。认为儿童ＴＢＭ诊断标准为气管 和主支气管直径超过该年龄段平均值加３个标准差。
活检，导致无法控制的大出血。
３．肺动静脉瘘：先天性肺动静脉瘘（或称肺动静脉畸 形）（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｒｔｅｆｉｏｖｅｎｏｕｓ ｆｉｓｔｕｌａ，ＰＡＶＦ）是末梢性肺微血
管环发育缺陷．形成薄壁的血管束并与肺循环沟通。有学者
认为ＰＡＶＦ属于遗传性毛细血管扩张症（ｈｅｒｅｄｉｔａｒｙ
ｈａｅｍｏｒｒｈａｇｉｅ ｔｅｌａｎｇｉｅｅｔａｓｉａ，ＨＨＴ）（又称林．奥一韦综合征， Ｏｓｉｅｒ．Ｗｅｂｅｒ．Ｒｅｎｄｕ ｓｙｎｄｒｏｍｅ）的一种特征性表现…１，Ｄｅｃｉｌｌｉｓ
中血管功能不全、感染、溃疡和某些物质缺乏及遗传因素影
响而发生异常，即形成ＴＥＦ【Ｊ“。
按食管闭锁的部位以及是否合并ＴＥＦ。先天性食管闭锁
可分为五种类型．其中最多见（９０％）的类型为Ⅲ型．即食管