重症肌无力诊治进展
李广文老师治疗重症肌无力经验总结
文 章 编 号 ：１００７—２３４９（２０１５）１０—００３３—０２
李广 文 主任 医师从 事 临床工作 ２０余 年 ，对重症 肌无 力 、 系统性红斑狼疮等 自身免 疫 系统疾 病 的诊 疗有 独特 的见 解 。 笔者有幸随诊李 老师 ３年 ，聆 听其教诲 ，现就李 老师治疗重症 肌无力的临床经验简单总结如下 。
刘某 ，男 ，３３岁 ，重 症肌 无 力病 史 ２年 ，胸 腺切 除 术后 １ 年 ，于 ２００７年 ４月初诊 ，经 口服强的松片 ５０ ｍｇ，１次／１３，溴吡 斯 的 明 片 ６０ ｍｇ，４ Ｅｔ，仍 感 眼 睑 无 力 ，时 有 下 垂 ，神 疲 懒 言 ，不思饮食 ，面色 萎黄 ，舌 质淡 ，苔 薄 白，脉 细弱 。此 乃脾 胃 虚弱 ，运 化失 司致气血生化乏源 ，治宜健脾 益 胃，益气 生血 ，处 方 ：黄芪 ６０ ｇ，白术 １５ ｇ，茯苓 ２５ ｇ，陈皮 １２ ｇ，法 夏 １５ ｇ，炙甘 草 ５ ｇ，山药 ３０ ｇ，大枣 ３０ ｇ，柴胡 １２ ｇ，炙升麻 １２ ｇ，经服上方 ７ 剂（开水煎 ，分 ３次 口服 ，日 １剂 ），眼睑无力 ，神 疲懒言 明显好 转 ，守 方 化 载 ，间 断 服用 至 今症 除 ，病 情 稳 定 ，强 的 松 减 至 １０ ｍｇ口服 ，１次／日，溴 吡斯 的明片 ６０ ｍｇ，３次／日。
患者陈某 ，女 ，２３岁 ，重症肌无力病史 ２年余 ，胸腺切 除术 后 ３月余 ，症见 ：四肢乏力 、面色淡 白、头 昏、眼花 、心悸 、多梦 、 月经后期 、量 少 、色淡 ，舌质淡 ，苔 薄 白，脉 细无力 ，此 乃气 血不 足 所 致 ，治 宜 益气 补 血 ，方 用 黄 芪 八 珍 汤 加 味 ，组 方 如 下 ：黄 芪 ６０ ｇ，白术 １５ ｇ，炙草 ５ ｇ，当归 １２ ｇ，生是 ３０ ｇ，赤芍 １０ ｇ，炙升 麻 １２ ｇ，陈皮 １２ ｇ。服用上方 ４剂 ，症状明显减轻 ，服 ２０余剂 ， 症除 ，经 量 、色恢复正常 。
重症肌无力的诊断和治疗进展(王翠娣)
重症肌无力的鉴别诊断
一 MG常表现为眼睑下垂、复视、眼球运动障碍等眼外肌麻痹征象，应与下列疾病鉴别 1 线粒体肌脑病； 2 GBS（Fisher综合症）；3 先天性眼睑下垂；4 Horner征 5 动眼神经麻痹；6 糖尿病性眼外肌麻痹；7 眼睑痉挛、Meige综合症；8 Graves眼病 9 Tolosa-Hunt综合症；10 眼肌型肌营养不良等。 二表现为四肢无力的其他神经疾病： 1 肌无力综合征（Lambert-Eaton综合症）；2 GBS ； 3 周期性麻痹； 4 进行性肌营养不良；5 运动神经元病；6 线粒体肌病；7 脂质沉积性肌病； 8 糖尿病性肌萎缩征；9 甲亢性肌病； 10 多发性肌炎或皮肌炎等。 三表现为延髓型麻痹的其他疾病： 1 肌萎缩侧索硬化症；2 假性球麻痹；3 小脑后下动脉血栓形成等。
最重为8分
下肢疲劳试验的计分
绝对计分 0 1 2 3 4 计分标准(秒) >120 61-120 31-60 11-30 0-10
最重为8分
面部表情肌无力的计分 绝对计分 0 1 2 3 4 计分标准 正常 闭目力差，埋睫征不全 闭目力差，能勉强闭上 眼裂，埋睫征消失 闭目不能，鼓腮漏气 噘嘴不能，面具样面容
最重为8分
最重为8分
最重为8分
重症肌无力临床绝对计分法
咀嚼、吞咽困难的计分
绝对计分 0 2 计分标准
呼吸肌无力的计分
绝对计分 0 2 计分标准 正常 轻微活动时气短
能正常进食 进普食后疲劳， 进食时间延长， 但不影响每次进食量 进食后疲劳， 进食时间延长， 已影响每次进食量 不能进普食， 只能进半流质 不能进半流食， 只方法
胆碱酯酶抑制剂：仍是重症肌无力的首选经典用药 吡啶斯的明：胆碱能副作用小，半衰期长，因此比新斯的明应用更
重症肌无力的中医药治疗研究进展
重症肌无力的中医药治疗研究进展标签：重症肌无力;中医药疗法;综述重症肌无力(Myasthemina Gravis,MG)是一种病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体、主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性以及补体参与的自身免疫性疾病。
其临床特征是受累骨骼肌极易疲劳,病情具有缓解和反复发作的倾向,某些患者有家族史。
轻者仅上眼睑下垂、眼球转动不灵活、复视、斜视等眼肌受损症状;重者则见全身疲倦、动则乏力、咀嚼无力、吞咽困难、饮水反呛、甚至呼吸困难等;个别患者可伴有肌肉萎缩,部分患者可由多种原因诱发肌无力危象而危及生命。
现代医学多采用胆碱酯酶抑制剂改善症状,但作用时间短,疗效极不稳定;激素类药物、免疫抑制剂虽有一定疗效,但不良反应大,停药后易复发;血浆交换法和胸腺切除术适应范围窄,且有一定的危险性。
中医历代文献中并无“重症肌无力”病名的记载,根据其主要症状多归属于痿证范畴。
近年来,采用中医药治疗本病取得了较好的疗效,现综述如下。
1MG的中医治疗1.1辨证分型诊治孟如教授参照《实用中西医结合诊断治疗学》的中医辨证分型,将本病分为5型进行辨证论治,治疗32例重症肌无力患者。
中气不足型:多见于眼肌型及全身肌无力型轻者,治宜益气健脾、补中升阳,方选补中益气汤加味;脾肾气阴两虚型:多见于全身无力型及延髓型,治宜益气健脾、滋肾养阴,方选四君子汤合六味地黄汤加减;脾肾阳虚型:多见于全身肌无力型,治宜温补脾肾,方选四君子汤合右归丸加减;气血亏虚型:多见于重症肌无力久病患者,治宜补气养血,方选十全大补丸加减;气虚血瘀型:见于全身肌无力型久病者,治宜益气健脾、活血通络,方选四君子汤合桃红四物汤。
疗程3个月,临床痊愈3例,显效9例,有效l6例,无效4例,总有效率为87.5%[1]。
陈济东等[2]将本病分为脾肾阴虚、脾胃气虚、气血亏虚3型论治。
脾肾阴虚型予以六味地黄汤合生脉散加减;脾胃气虚型予以五味异功散、六君子汤加减;气血亏虚型予以八珍汤加减。
中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。
重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。
本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。
通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。
本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。
本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。
我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。
二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。
其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。
遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。
在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。
MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。
重症肌无力(MG)与重症肌无力危象(MC)
重症肌无力（MG）与重症肌无力危象（MC）重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。
主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后症状减轻。
发病率为(8 ~20)/10万，患病率为50/10万，我国南方地区发病率较高。
一、病因及发病机制：病因：主要与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关。
其依据有：①80%~90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体，10%~20%的重症肌无力患者血清中可以检测到肌肉特异性略氨酸激酶(MuSK)抗体，其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。
②80%重症肌无力患者胸腺肥大，淋巴滤泡增生，10%~20%的患者有胸腺瘤。
胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。
另外,重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮类风湿关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。
发病机制：主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。
二、病理：1.胸腺：80%的重症肌无力患者胸腺重量增加，淋巴滤泡增生,生发中心增多；10%~20%合并胸腺瘤。
2.神经-肌肉接头：突触间隙加宽，突触后膜皱褶变浅并且数量减少，免疫电镜可见突触后膜崩解，其上AChR明显减少并且可见IgG-C3-AChR结合的免疫复合物沉积等。
3.肌纤维：肌纤维本身变化不明显，有时可见肌纤维凝固、坏死、肿胀。
少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”。
慢性病变可见肌萎缩。
三、临床表现：本病可见于任何年龄，小至数月，大至70~80岁。
发病年龄有两个高峰：20~40岁发病者女性多于男性，约为3:2；40 ~60岁发病者以男性多见，多合并胸腺瘤。
少数患者有家族史。
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力危象。
一例重症肌无力患者的病例分析
一例重症肌无力患者的病例分析重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种由于神经肌肉接头失去功能而导致肌肉无力的自身免疫性疾病。
下面我们将分析一位重症肌无力患者的病例。
患者，男性，55岁，既往健康。
主诉两周前开始颅后肌群痛，局部红肿，以及面部表情僵硬。
近日开始出现吞咽障碍，以及运动疲乏感和肢体无力。
他还注意到视力模糊，特别是疲劳时。
早晨起床后症状最轻，逐渐加重到晚上。
患者进行了一些初步检查，包括下面的项目：1.神经系统检查：患者出现肢体无力，特别是四肢的近端肌肉。
刺痛时患者感到疼痛，但疼痛并未影响力量测试。
面部肌肉出现纹渍状红斑，进行面部表情测试时颈部和咽喉的肌肉都出现无力。
2.血液检查：血液生化学参数未见异常，包括肌酸激酶（CK）和肌酸激酶同工酶（CK-MB）。
甲状腺功能和钙离子浓度均在正常范围内。
3.免疫检查：患者进行了抗核抗体（ANA）、乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）和MuSK抗体检测。
结果显示AChR-Ab阳性，MuSK抗体阴性。
根据上述检查和临床症状，该患者被诊断为重症肌无力。
他的症状显示为运动无力、肌肉痛、面部表情僵硬和眼部症状（视力模糊）。
血液检查显示AChR-Ab阳性，进一步支持了该诊断。
治疗方案为口服抗胆碱酯酶药物，如吡拉西坦。
该药物可抑制乙酰胆碱酯酶的活性，从而增加神经肌肉接头的乙酰胆碱浓度，缓解肌无力症状。
治疗开始时，患者的症状有所缓解，但还需要适应药物剂量，并配合咀嚼困难的饮食调整。
随访检查中，患者出现肌无力恶化的迹象。
颈部和咽喉肌肉无力进一步加重，导致吞咽困难。
患者的抗体水平监测显示AChR-Ab持续增加，但MuSK抗体仍为阴性。
考虑到情况的严重性，治疗方案调整为特殊免疫治疗，包括静脉免疫球蛋白（IVIG）和/或血浆置换。
治疗后，患者的症状有所改善，无力感减轻，吞咽困难缓解。
随访期间，患者的病情保持相对稳定。
他继续维持抗胆碱酯酶药物治疗，并根据需要进行特殊免疫治疗。
2023重症肌无力的诊断和治疗
2023重症肌无力的诊断和治疗摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体，从而损害肌肉收缩，并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷，包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。
重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病,但与全球情况相反，在印度，重症肌无力在男性中占主导地位，比例为2.70:1o虽然这种疾病已经研究了几个世纪，但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。
但是，分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。
因此，改善了患者的发病率和生活质量。
在本文中，我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。
关键词：重症肌无力，自身免疫，肌肉障碍，免疫障碍，治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。
因此，免疫通过对抗、中和和清除这些病原体，来维持人体的完整性和功能。
一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。
抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。
但在自身免疫性疾病中，这些抗体开始攻击自身的细胞，导致各种免疫介导的疾病。
这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力（MGI重症肌无力（MG）是一种免疫介导的疾病，由攻击骨骼肌神经肌肉接头（NMJ）中的烟碱（胆碱能）受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质（突触后膜中的功能相关分子）的自身抗体引起。
在美国，重症肌无力（MG）的患病率每100,000人中增加了约20人。
患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。
MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳，这是唯一的疾病表现。
1672年，ThomasWi11is首次在医学上记录了重症肌无力，当时他指出患者患有一种罕见的疾病,其特征是肌肉疲劳，尤其是四肢肌肉疲劳，且随着时间的推移，这种疲劳会缓慢增加。
Da1e.Otto1oewi和Fe1dberg对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究，这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。
裘昌林诊治重症肌无力的“药症对应”临床经验总结
专家传经裘昌林诊治重症肌无力的“药症对应”临床经验总结裘辉1张颖2章正祥3张丽萍《蒋旭宏31浙江中医药大学附属第三医院浙江杭州3100052浙江大学医学院附属第二医院浙江杭州3100093浙江中医药大学附属第一医院浙江杭州310006关键词裘昌林重症肌无力药症对应数据挖掘重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功 能障碍所引起的自身免疫性疾病，是神经科的疑难病。
裘昌林系浙江省中医院教授，从事神经系统疾病临床工 作近五十载，在M G的诊治上积累了丰富的经验。
本研究 运用频数分析、关联规则对裘师门诊病案资料进行统计 分析，阐述裘师诊治MG“药症对应”的规律，以期为临床 用药提供依据。
1资料与方法1. 1处方来源与筛选：本研究以2015年9月至2017年 10月裘师在浙江省中医院及浙江省中山医院门诊处方 为来源进行筛选，以第五届全国神经免疫学术会议和 《实用中西医结合神经病学》(2版)制定的标准作为MG 诊断标准，收集了符合M G诊断标准的389例MG患者，其 中男性157例，女性232例，收集以上MG患者就诊处方 数3952张，记录原始病案资料(包括诊断、四诊摘要、辨 证分型、处方用药、病情变化及西药用量等具体情况），要求症状记录全面，并记载在医院管理信息系统(HIS)中，以此建立裘师中医治疗M G的临床数据库。
1.2 统计分析：采用SPPS Clementinel2.0软件的 Apriori关联规则算法。
*基金项目：浙江省中医药科技计划项目裘昌林教授从“阳明”论治重症肌无力的临床经验研究，编号：2019ZA064;浙江省 中医药科技计划项目基于Rspo2-Lgr5通路裘昌林肌无力II号治疗重症肌无力作用机理研究，编号：2017ZA047;浙江省中医 药科技计划项目马钱子胶囊通过mTORCl调控滤泡调节性T细胞治疗重症肌无力大鼠的机制研究，编号：2020ZA038;浙江省 自然科学基金/探索项目马钱子胶囊通过mTORCl调控滤泡调 节性T细胞治疗重症肌无力大鼠的机制研究，编号：LY20H270010;浙江省自然科学基金项目外泌体LncRNA NR_ 104677. 1调控CD4+/CD8+在重症肌无力中的作用机制及马钱 子肢囊的干预作用，项目：GD21H270008# 通讯作者：张丽萍，E-mail :zlphmx@163. com 2结果分析2.1症候及药物频次分析：在389例病案资料中，共出 现各类症候19种，药物214种。
Lambert_Eaton肌无力综合征治疗进展
1 M cEvoy KM , W indebank A J , D aube JR , et al. N Eng l J M ed, 1989, 321: 1567
2 T im RW , M assey JM , ders DB. N eu ro logy, 2000, 54: 2176 3 L undh H , N ilsson O , Ro sen I, et al. A cta N eu ro l Scand, 1993,
了许多研究, 取得了较好疗效, 现介绍如下。 1 3, 42二氨基吡啶
氨基吡啶类药物是通过延长神经末梢的电压门控的钙 通道的活性, 进而促进 Ca2+ 的内流及依赖 Ca2+ 的释放。用该 药治疗 L EM S 不仅有效, 而且安全。M cEvoy 等[1]报告了一 份前瞻性双盲安慰剂对照研究, 用 3, 42二氨基吡啶 (3, 42di2 am inop yridine) 治疗 12 例 L EM S 病人, 其中 7 例伴癌症, 另 5 例伴其他自体免疫病。 从小剂量开始逐渐增至 25 m g, qid 的剂量, 因副作用有 1 例只能用 15 m g, qid 维持, 另 1 例只 能用 10 m g, qid 维持。其他病人的长期维持量为 20 m g, qid。 在用该药治疗的过程中, 神经功能缺损评分均明显减少 (P < 0. 001) , 而交叉成安慰剂组后其功能缺损评分又明显增 加, 治疗中四肢肌力均明显改善, 双下肢的肌力改善尤为突 出 (P < 0. 001)。肌电图的改善一致, 治疗时 CM A P 的波幅比 安慰剂组增高近 1 倍, 上肢从 2. 9 mV 增至 5 mV , 下肢从 1. 6 mV 增至 3. 1 mV。治疗后植物神经症状也缓解。该药的副 作用较轻, 口服 30 分钟后可出现口周或肢端感觉异常, 大剂
重症肌无力PPT
对于需要长期护理的患者，应给予充分的关爱和支持，帮助患者树立 信心，积极面对疾病。
05 重症肌无力研究进展与未 来展望
当前研究热点与成果
免疫机制研究
深入探讨重症肌无力发病过程中免疫系统的异常反应，以及自身 抗体与神经肌肉接头损伤的关系。
遗传学研究
寻找重症肌无力的易感基因，为疾病预测和个体化治疗提供依据。
活质量。
药物治疗与免疫治疗
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡斯的明，可以增加神经 肌肉接点处乙酰胆碱的浓度，
改善肌肉无力症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素和环磷酰胺等， 用于抑制免疫系统对神经肌肉 接点的攻击，控制病情进展。
免疫调节剂
如免疫球蛋白和血浆置换等， 用于清除体内的抗体，缓解症 状。
其他药物
如他克莫司等新型免疫抑制剂 ，可用于治疗重症肌无力，但 其疗效和安全性仍需进一步研
神经再生障碍
受损的神经元难以实现有效的再生 和修复，影响神经功能恢复。
遗传因素与重症肌无力
家族聚集现象
遗传与环境交互作用
重症肌无力具有一定的家族聚集性， 表明遗传因素在发病中起一定作用。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 了个体患重症肌无力的风险。
基因突变
部分重症肌无力患者存在基因突变， 如CHAT基因突变与重症肌无力发病 相关。
究。
04 重症肌无力的预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度劳累、精神紧张、感染、 创伤等诱发因素，以降低重症肌
无力的发病风险。
定期体检
定期进行体检，尤其是针对存在 重症肌无力家族史的人群，以便
早期发现和治疗。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡 饮食、适量运动、规律作息等， 有助于提高身体免疫力，预防疾
MuSK抗体阳性的重症肌无力诊断及治疗最新进展
MuSK-MG的首选药物,可抑制自身免疫反应，缓解 神经-肌肉接头的传递功能。治疗方法可分为大剂
量冲击疗法和小剂量递增疗法。大剂量冲击疗法:
甲泼尼龙1000 mg/d,连用3 d后逐渐减量，后改为 醋酸泼尼松,晨顿服,病情稳定后逐渐减量至最低有
剂量$
治
, 部分
病重
象，甚至出现危象,应密切观察患者的一般情况$小
武警医学 2020 年 12 月 第 31 卷 第 12 期 Med J Chin PAP, Vol. 31,No. 12,December,2020
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法,使其敏感性得提高。CBA是近年来新开发的利 用表达自身抗原的细胞系进行的一种免疫细胞化学 分析方法,敏感性高于RIPA,能检测出常规检测方 法无法检测出的自身抗体,但不能进行抗体滴度的
重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一-种由 神经-肌肉接头传递功能障碍引起的，以疲劳性肌无 力为临床症状的获得性自身免疫性疾病［1］$其发 病机制是患者血液中出现针对位于神经肌肉接头重 要蛋白的相关抗体，主要包括抗乙酰胆碱受体抗体 (anetylcholine receptoa antibody, AChRAb ) & 肌肉特 异性酪氨酸激酶抗体(muscle specifie tyrosine ki nase, MuSK)& 低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体 (low-density lipoprotein receptor-related protein 4 anti body, LRP4 Ab "等+2,3］o 80% -90% 的 MG 是由 AChRAb介导的,MG中5% - 10%为抗MuSK抗体 阳性⑷。由于其抗原抗体不同,MuSK-MG在致病机 制、临床表现上与传统的抗AChR抗体阳性重症肌 无力(AChR-MG)存在较大差别，两者检测诊断及治 疗方法也不尽相同。笔者就近年来MuSK-MG诊断 及治疗进展进行综述，旨在提高MuSK-MG患者的 诊治效果$
眼肌型重症肌无力的研究进展
２ ｏ Ｇ 的 临 床 表 现 和 辅 助 检 查 Ｍ
ｏ ＭＧ 在 任 何 年 龄 均 可 起 病 ， 相 对 的 发 病 高 峰 则 是 ＜ 而
１ Ｏ岁 的 儿 童 和 ＞ ４ Ｏ岁 的 男 性 ， ５ 的 ＭＧ 患 者 以 ｏ ＞ Ｏ ＭＧ 起
为 单 神 经 支 配 肌 纤 维 （Ｉ ｓ ， Ｓ Ｆ ） 其余 ２ 为 眼 外 肌 特 有 的 多 神 ｏ
关 ， 达 １ ０ ０ ， 骨 骼 肌 的激 活频 率通 常 仅 为 ５ Ｈｚ 可 ０ —６ ０ Ｈｚ 而 ， 最 多 不 超 过 １ ０ Ｈｚ 这 使 眼 外 肌 的 安 全 因 子 （ Ｆ， 神 经 冲 ５ ， Ｓ 即 动 所 致 的终 板 电位 与 肌 肉运 动 所 须 的 动 作 电位 的 差 值 ） 远 远 低 于 骨 骼 肌 ； 后 ， 眼 外 肌 的 高 代 谢 相 关 的 高 血 流 量 导 最 与 致 局 部 免 疫 细 胞 和抗 体 数 量 的 增 加 ， 调 控 补 体 活 化 的 补 体 而 调节因子 ， 如膜 辅助 蛋 白 （ Ｐ 、 变 加 速 因 子 （ ＡＦ 、 反 ＭＣ ） 衰 Ｄ ）膜 应 性 溶 解 抑 制 物 （ Ｒ 和 补 体 受 体 １相 关 蛋 白 ｙ Ｃ ｒ ） ＭＩ Ｌ） （ ｒｙ 等
维普资讯
１４ １
Ｎｅ ｒｌｎｕｙａ ｄＦ ｎｔ ｎ ｌ ｅｏ ｓｒ ｃｉｎ Ｍａｃ ０ ７ Ｖｏ． ， ｏ ２ ｕａ Ｉｊｒ ｎ ｕ ｃｉ ａ Ｒ ｃｎｔｕｔ ， ｒｈ２ ０ ， １２ Ｎ ． ｏ ｏ
・
综的研 究 进 展 ＊
经 支 配 肌纤 维 （ Ｆ ） 其 中 前 者 的 终 板 形 态 及 微 小 终 板 电 ＭＩ ｓ ， 位 （ Ｐ ） 幅 与 骨 骼 肌 相 似 ， 后 者 则 根 本 不 具 备 动 作 电 ＭＥ Ｐ 波 而 位 ， 动 幅 度 仅 取 决 于 终 板 电 位 所 致 突 触 后 膜 去 极 化 的 程 运
最新：重症肌无力诊治经验总结
最新：重症肌无力诊治经验总结病例资料1.主诉及现病史患者女性，53岁。
因”左眼脸下垂5年，加重2天”入院。
患者5年前无明显诱因出现左侧眼险下垂症状，当时就诊我院，诊断为”重症肌无力”，后行胸部CT f是示胸腺瘤，行手术治疗，后患者无再发左眼险下垂症状。
2020年患者再次出现左眼险下垂症状，口服”漠。
比斯的明”，症状可控制。
2天前患者左眼险下垂症状较前加重，偶伴视物成双，伴言语费力、吞咽费力，呈”晨轻暮重”，不伴胸闷及四肢无力，经休息后仍反复发作。
现为求进一步诊治就诊我科，拟”重症肌无力”收佳我料。
病程中，患者无发热，无明显眼瞅咳痰，饮食睡眠可，二便自控，近期体重无明显减轻。
2.既往史胸腺瘤手术病史；否认药物过敏史；否认吸烟、饮酒史等相关病史。
3.体格检查T :36.3℃，p :68次／分，R:18次／分，BP:132/68 mmHg;: 1 mmHg=0.133kPa L双肺昕诊：呼吸啬正常。
心脏昕诊：心率68次／分，节律齐，无杂盲。
腹部无压痛，肝脾肋下来触及，腹部无包块。
神经系统检查：神志清楚，记忆力正常，计算力正常，定向力正常。
双侧睡孔等圆等大，直径约3.0mm，直接光反射及间接光反射正常，眼球位置正常，眼球运动正常。
面部感觉左正常、石正常，无瓢殴肌萎缩，咀嚼肌力左正常、右正常，角膜反射正常，额纹正常，闭目正常，鼻唇沟对称，示齿正常，昕力正常，无直鸣，无眩晕，无眼球震颤，发言正常，吞咽正常，软腾运动正常，咽反射正常，转颈正常，耸肩正常，伸舌正常，无舌肌萎缩。
运动系统检查：四肢肌力肌张力正常，轻瘫试验（－），无不自主运动，f旨鼻试验及跟膝腔试验正常，闭目难立征（－），步态正常，深浅反射对称，痛觉正常，温度觉正常，触觉正常，深感觉关节位置觉正常、振动觉正常，皮质感觉正常，病理反射［Babinski征右（－），左（－）］，神经根剌激症状［脑膜剌激征：颈软无强直，Lasegue征左（－），右（－）］。
北京军颐中医医院多学科会诊成功救治重症肌无力患者
北京军颐多学科会诊成功救治重症肌无力患者为进一步提高医院医疗服务质量，充分调动诊疗资源，发挥多学科专业互补优势，提升疑难重症肌无力患者的诊疗服务能力，北京军颐中医医院神经内科重症肌无力诊治专家张希庆牵头，与神经外科、中医科、精神科、影像科等学科多名专家组建重症肌无力多学科协作团队。
此次，重症肌无力多学科协作团队正式成立，标志着北京军颐中医医院重症肌无力多学科联合诊断模式已日臻成熟，将为重症肌无力患者的诊疗提供更好的医疗服务。
重症肌无力多学科协作团队的专家有：神经内科主任张希庆、神经外科主任汪蓓、远程会诊中心主任高亮、学科带头人杨红宣、中医科主任刘建朝、精神科主任王奎星、心理咨询医生李天生、住院部主任豆晓峰以及临床各科室主任和医生，另外还有北京安定医院精神科主任郭红利、广安门中医院急诊科主任郭来、西苑医院皮肤科副主任郎娜等特需专家参会。
会诊过程中，首先由主治医师向诊疗组成员汇报患者病史；听取汇报后，各学科专家深入询问患者情况、亲自诊察患者情况等，经过讨论临床诊疗思路后，为患者制定最适合的诊疗方案。
来自陕西的12岁重症肌无力小伙蔡骏（化名）一年前出现面部痛觉敏感，嘴角下垂，下肢酸软无力，原本的阳光男孩变得萎靡不振。
爷爷奶奶连忙带蔡骏到县医院治疗，结果并不理想，在外打工的蔡骏父母赶回家中，在医生建议下一家人赶往首都北京，来到北京军颐中医医院。
在军颐接受了全面检查，再经过以张希庆主任为首的专家联合会诊后，确诊为“神经源性肌肉萎缩”，接下来张主任立刻为蔡骏设计中西医结合综合诊疗方案，在进行了6个月的中药方剂结合针灸治疗，辅以每天的中医手法推拿按摩，现在蔡骏已经完全恢复正常，重获新生。
一位病情严重的重症肌无力患者，张希庆主任为抢抓治疗时机、及时给患者调整用药，到了中午仅匆匆忙忙地吃了几口盒饭，继续研究患者的病情寻找治疗方案。
治疗方案制定后，张希庆还亲自致电患者的母亲，询问患者衣食住行的情况，积极鼓励患者及其家属，同时要求诊疗组密切跟进患者治疗情况，及时汇报患者动态。
重症肌无力(论文草稿)
重症肌无力的治疗进展（综述）重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是指主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。
其发病原因包括自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿MG）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（如D-青霉胺等）因素等。
临床特征为某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重，休息后可缓解。
眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，可以见于80%以上的MG患者，可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，但瞳孔大小正常。
面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈面具样面容。
咀嚼肌受累可致咀嚼困难。
咽喉肌受累可以出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。
颈部肌肉受累以屈肌为著。
肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。
呼吸肌无力可以导致呼吸困难、皮肤黏膜发绀等。
MG的治疗原则包括:(1)提高NMJ传导安全系数:主要应用胆碱酯酶抑制剂,增加NMJ的乙酰胆碱(ACh)释放及肌肉反应性,尽快恢复患者的功能和减少不良反应;如有低血钙应予纠正;避免使用ACh释放抑制剂如肌松剂等。
(2)免疫治疗:包括胸腺摘除及手术后胸腺放疗、抗胸腺淋巴细胞血清、免疫抑制剂(如糖皮质激素或细胞毒药物)等,以及应用大剂量免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)、血浆置换(PE)、胸导管淋巴引流、淋巴(细胞)置换、诱导抗个体基因型抗体等降低血清AChR-Ab水平。
(3)根据患者的临床分型及表现采取个体化治疗:可采用Osserman改良的MG分型,例如,单纯眼肌型可用糖皮质激素门诊治疗,全身型早期患者应用激素治疗过程中症状可能加重,如出现呼吸肌麻痹应住院治疗。
1.药物疗法1．1 MG的对症治疗胆碱酯酶抑制剂是MG治疗的一线药物,可抑制胆碱酯酶活性,增加NMJ突触间隙ACh含量而改善症状,但不能影响疾病进展,可用于除MuSK抗体阳性的MG(anti-MuSK antibody posi-tive myasthenia gravis,MMG)以外的所有患者[1-2]。
中医治疗重症肌无力研究进展
中医治疗重症肌无力研究进展
杨耿峰;耿冰倩;赵文涵;周凌
【期刊名称】《光明中医》
【年(卷),期】2024(39)1
【摘要】根据中医整体观念和辨证论治的理论,中医治疗重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)有多种分型,并辨证求因、因证立法、随法选方、据方施治,且针对性强,疗效显著,为治本之道。
此文从病因病机、辨证分型、临床治疗等不同方面,归纳和
总结了近年来MG的研究进展及临床诊治现状。
发现目前在MG的诊疗中,多据患者个人的年龄、性别、体质等因素辨证施治,很少与季节气候、地域环境联系起来。
建议在未来的研究中,季节气候、地域环境与MG之间的关联可作为一个切入点,筛选出切实可行的治疗方案,确立更加统一的诊治标准,制定更加科学及实用的中医临
床实践指南,形成一个更加全面而规范的理论体系,从而开启更加有效的治疗MG的新篇章。
【总页数】4页(P205-208)
【作者】杨耿峰;耿冰倩;赵文涵;周凌
【作者单位】河南中医药大学针灸推拿学院;河南中医药大学骨伤学院
【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
1.重症肌无力的中医治疗研究进展
2.中医药治疗实验性自身免疫性重症肌无力作用机制研究进展
3.中医药辅助治疗儿童重症肌无力的研究进展
4.中医药治疗青少年眼肌型重症肌无力的研究进展
5.中医治疗眼肌型重症肌无力-脾胃虚弱型的研究进展
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MG长期口服CS引起的各种主要副 反应发生率
作者 Branner等 Mann等 Johns Pasocuzzi等 Sghirlanzon等 Donaldon等 Cosi等 Evoil等
发表年份（1976） （1976） （1977）（1984） （1984） （1990） （1991）（1995）
➢ 眼肌型患者的AchR抗体测定高效价或/及向全身型 过渡者
➢ 10岁以下儿童，由于发病背景可能不同，通常不主 张行胸腺切除术，应首选糖皮质激素疗法，只有在 激素及胆碱酯酶抑制剂无效时才可能考虑手术治疗
➢ 老年患者，手术对年龄并不制限，主要应根据全身 状态作为主要参考条件
• 一组470例MG行胸腺切除术统计资料 ➢ 5％术后一个月内恶化 ➢ 术前有延髓麻痹组20％术后恶化，其中9％发生肌无力危
2～8个月后，开始渐减量 • PSL隔日渐增疗法在获得最大疗效后1～3个月可渐减至
维持量
• 倘若出现非用药日发生症状恶化的现象时，则可在非用 药日给予5－10mg/d，并同时在服药日减去5－10mg/d
• 以上四种PSL疗法的减量均不得>5mg/月，否则易发生MG 症状恶化
• 并用其他免疫抑制剂者，PSL减量速度可稍快
重症肌无力诊治进展
重症肌无力的定义
• 由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR）抗 体和肌肉特异性激酶（MuSK）抗体，并在补体的参与下 ，作用于NMJ处的AchR或MuSK，使后二者的结构和功能 受损，引起传导功能的安全阀下降，造成受累骨骼肌的易 于疲劳。
极少部分MG可自发缓解，但>95％的 MG患者必需免疫治疗才能使症状近期 缓解
重症肌无力的治疗目标
MG患者的发病年龄大多在社会活动性高峰年代，因此，治 疗目标应该是：
• 使眼症状、四肢肌无力、吞咽困难及呼吸困难的诱导缓解 • 预防上述症状的复发 • 回归正常的社会生活
MG治疗的基本指南
• 治疗的主要靶器官是胸腺 • 针对烟碱性乙酰胆碱受体自身抗体的产生 ➢ 以根治性免疫疗法为中心，长期抑制抗乙酰胆碱受体抗体
加5mg，达50～60mg/d为止。 • 这二种PSL每日疗法，一般待症状改善后稳定1－3个
月；或已达最大效果状态数周至数月后，可开始渐渐 过渡到隔日服药；然后，再与隔日疗法一样再渐减量
• PSL隔日疗法 ➢ PSL隔日渐增疗法：从25mg/Qod口服开始，隔日增加
12.5mg，直至100 mg /Qod。 ➢ PSL隔日大剂量疗法：100mg /Qod，待症状明显改善后
的产生为目标（免疫抑制治疗） ➢ 将抗乙酰胆碱受体抗体短期清除（血浆交换疗法） ➢ 恢复突触传递功能辅助药应用（抗乙酰胆碱酯酶药） ➢ 对胸腺异常者行胸腺切除术
胸腺切除术
胸腺切除术的适应证
• 胸腺瘤是绝对适应证
• 非胸腺瘤MG ➢ 全身型MG，不论严重程度，病程长短及性别均可
适应，但病程短则疗效较好
3、胸腺瘤有浸润时 ，肿瘤 不易完整切除
胸腺切除术的疗效
日本厚生劳动省免疫性神经疾患调查研究班全国调查 • 术后达到MGFA临床分级0－Ⅱ度（完全缓解－轻度全身
型）者68.2％ • 术后1年随访达94.0％ • 术后两年随访达96.3％
MG的皮质类固醇疗法
历史
• Simon(1935)首先指出ACTH治疗MG有效 • 1950～1970 多数报导 ACTH与皮质类固醇（CS）治疗MG的
报导，结论是既有效、又可出现症状恶化和诸多副反应 • Kjaer(1971)首创口服强的松龙（PSL）治疗有效 • Warmolto等（1972）提出PSL100mg隔日大剂量疗法有效；
并将人工呼吸机应用于在治疗过程所产生的一过性加重（危 象）患者，使病死率大幅度下降，近期改善率达70～90％
• River(2000)指出CS疗法存在以下问题 • 长期服药者副反应频度高 • 停药后易引起复发 • 提出如何适当选择CS的用法，防止滥用是当前重要的课题
PSL口服疗法对全身型MG的疗效
• 每日或隔日大剂量PSL口服疗法的疗效出现时间：一般为 0.5～75天，平均约2周
• 最大疗效出现时间：3天～6年，平均1～9个月 • 中等度改善～完全缓解率：欧美文献63％～95％；日本文
献81％～100％
• CS停药后的完全缓解率 ➢ 欧美文献5％～17％； ➢ 日本文献22％～39％
病例数 62
30
22 129
60
138 142 104
Cushing征 100％
糖尿病 4.8
高血压Biblioteka －白内障 3.2MG的CS口服治疗
• 常用CS口服药是PSL • 服药方法： ➢ 每日大剂量疗法 ➢ 隔日大剂量疗法 ➢ 每日渐增疗法 ➢ 隔日渐增疗法 • 根据MG的病型对以上各种疗法予以选择
MG的各种PSL口服疗法
• PSL每日疗法 ➢ 每日大剂量疗法：开始便60～80mg/d，每日一次顿服 ➢ 每日渐增量疗法：从15～20mg/d开始，每隔2～3日增
病<2年开始系统治疗者较>2年开始治疗者的完全 缓解率较高
PSL对MG治疗产生的初期症状恶化
• 初期症状恶化一般发生于每日与隔日大剂量疗法 • 症状恶化的主要表现为全身肌力减低，少数甚至
可出现肌无力危象 • 初期恶化的发生率 ➢ 每日大剂量疗法：21％～48％ ➢ 隔日大剂量疗法：38％～78％ ➢ 隔日递增疗法：0～32％
• 各种不同口服PLS疗法的优缺点 ➢ 隔日疗法，往往可能在非服药日出现症状加重 ➢ 隔日或每日渐增法的优点是很少出现症状加重现象，但缺点
是疗效出现较慢（平均需3个月）
• 不同条件的MG患者对口服PLS疗法的影响的不同 ➢ 轻症病例一般对CS反应性较好 ➢ 老年MG患者的有效率较高 ➢ 尽管多数报道病程长短对有效率影响不大，但发
象 ➢ 术后无延髓麻痹组10％术后恶化，其中肌无力危象仅2％
胸腺切除术的二种手术方式比较
经胸骨切开胸腺摘除 优点 1、手术时间短
2、手术操作容易
缺点 1、出血量多 2、胸部创面大 3、术后高度疼痛
内窥镜下胸腺摘除术
1、出血量少 2、胸廓术后创伤小 3、术后疼痛少 1、手术时间长 2、手术者操作必须熟练