重症肌无力诊断和治疗的新进展

治疗与移植思维
移植方法——免疫抑制剂治疗 对象：难治性重症肌无力患者 方法：成人每周400毫克，总量4-6克 疗效
科学创新与发散思维
发散思维，又称为扩散思维，是指从不 同思维视角、不同思路去想象，用各种 各样的方法解决问题的思维方式。其要 求是：首先确定一个问题，在一定时间 内，以该问题为
病变部位。
证明与免疫障碍有关的条件
1、常合并其它自身免疫性疾病，如甲 亢、SLE、干燥综合征、肌炎等。
2、血中可测到多种自身抗体，如 AchRab、ANA、抗心肌抗体和抗突触 前膜抗体等。
3、有T细胞和NK细胞表型的变化。
证明与免疫障碍有关的条件
4、胸腺增生或肿瘤。 5、胸腺中上皮样细胞表面有AchR样抗
多，应进行胸腺的CT或MRI检查
七、胸 腺 问 题
1、应该首选胸腺切除的理由
A、胸腺内有肌样细胞可启动自身免疫 B、胸腺内有AchR致敏的T细胞 C、胸腺内有分泌AchR抗体的B细胞 D、大量的病例证实愈早切除的愈早根治
2、手术的改进 3、手术后病程与治疗
八、药 物 治 疗
A、激素
（1）激素的应用：冲击疗法、大剂量疗法 、小剂量疗法
原决定族的表达。 6、MG的病变部位不仅仅是在神经肌
肉接头处。
乙酰胆碱受体的结构
实验根据：
1、MG病人的CSF中AchRab（＋） IgG增高
2、MG病人有EEG异常 3、有细胞免疫和免疫调节的异常（见作
者1999文章） 4、伴有心脏损害（见作者1999文章）
临床根据：
1、MG病人发现有锥体束征 2、MG病人发现有心肌和肝脏病变心力
象的错误。 （5）应十分熟悉激素的各种副作用的处理。
八、药 物 治 疗
B、胆碱酯酶抑制剂 1、改善症状的最有效方法 2、单独长期应用易致受体的萎缩 3、手术后超敏状态，宜减量应用。 4、疗效独到的“干涸疗法”。
C、中药治疗 D、难治型MG的综合治疗法正在探索之中
治疗与移植思维
英国科学家贝弗里奇说：移植思维是 科学发展的一种重要方法。大多数的 发现都可以应用于所在领域以外的领 域，而应用于新领域时，往往有促进 进一步的发现。重大的科学成果有时 来自移植。
❖ 99年1月之后,收治病人983例, 手术284例。
结果
术后危象和其他类型的难治型MG处 理成功率的提高，使手术人数，增加 了3倍，死亡率从3.7%降到0。
收治MG病人（1172例）及行胸腺切除术（ 376例）一览表
六、诊断的步骤与常见错误
1、疲劳实验 注意鉴别无力和痉挛 2、新斯的明实验 观察时间应在20-60分钟 3、单纤维肌电图 ：颤抖（Jitter）增宽或阻
滞 阻滞数目在MG肌肉中增加。 普通EMG重复电刺激出现衰减反应。 应在停用AchE I 24h后检查
七、胸 腺 问 题
70％的MG胸腺增生，小儿、女性多 10％的MG胸腺瘤，中年后起病的男性
中心，向四面八方 做辐射状的积极思考， 不拘一格的探索各种各样的答案
研究目的
寻找出一条效果好，时间短，费用 不高，方法简单，易于推广的综合疗 法，达到缩短病程提高治愈率的目的 。
病人情况
❖ 1991年1月至2003年10月在我院确
诊的病人共1172例，可随访。
❖1991年1月--99年1月收治病人189例， 手术92例；
鉴别诊断
四肢肌无力鉴别 1、神经性
上运动神经元－脑、脊髓 下运动神经元－GBS 2、肌肉性：多发性肌炎、周围性麻痹
鉴别诊断
3、神经-肌肉接头 （1）重症肌无力 （2）Lambert-Eaton（和氨基糖甙类药） （Ach合成、释放减少） （3）有机磷中毒：Ach酶抑制剂 （4）肉毒杆菌中毒、高血鎂阻碍钙离子进 入神经末梢，突触前膜病变，囊泡不能释 放。 （5）美洲箭毒素与AchR结合
衰竭和心肌损害 3、有植物神经受累血管舒缩功能障碍、
瞳孔扩大，对光反射减弱或消失
来自百度文库 临床根据
4、有听觉传导障碍耳鸣和听力障碍 5、末梢神经损害 6、智能减退
——统称为骨骼肌以外的损害（文章发 表在04年中华内科杂志）
鉴别诊断
眼部解剖与疾病鉴别 1、眼睑下垂
神经性 按神经支配分布 如动眼神经、面肌痉挛
（2）激素的一过性加重：从用药1－17天 开始，持续1－20天。 机制： 1、从EMG发现N-M-J急性抑 制； 2、促发胆碱能危象； 3、使AchR-ab增高
八、药 物 治 疗
（3）激素的应用技巧： 1、重症用小剂量法 2、轻症用大剂量法 3、有呼吸机才能冲击
（4）激素的应用误区： 1、激素恐惧－谈虎色变。 2、激素的滥用－剂量、方法、用量、应用对
肌肉性 眼肌型肌营养不良 神经-肌肉接头
鉴别诊断
2、复视 神经性——动眼、滑车、外展 神经-肌肉接头——眼外肌的疲劳性
、症状的波动性
鉴别诊断
吞咽困难的鉴别 1、球麻痹（真性、假性） 2、肌张力异常（帕金森、小脑病变） 3、疲劳性
鉴别诊断
呼吸困难的鉴别 1、神经性
周围性 GBS 中枢性 脑病 脊髓病 2、神经肌肉接头处 肌无力危象 胆碱能危象：N样呼吸去极化中枢抑制；M样心 跳骤停，血压下降 反抝性危象
治疗与移植思维
血浆置换疗法-移植于肾功能衰竭的治疗 危象患者有呼吸困难 方法：将患者的动脉血抽出2000-4000毫升
，经过过滤，回输 时间约5-8小时后，症状明显改善 副作用：心力衰竭、心律失常
低血压休克
治疗与移植思维
移植方法——大剂量免疫球蛋白冲击疗 法
对象：所有重症肌无力患者 方法：400毫克/公斤 时间：5天 疗效：症状在一周后明显改善
重症肌无力诊断和治疗 的新进展
2020/8/22
定义
重点累及神经肌肉接头处突触后膜 上乙酰胆碱受体（AchR），主要由 AchR的抗体介导的细胞免疫依赖性， 补体参与的自身免疫性疾病。
历史：
1672-英国牛津生理学家Thomas Willis描述第一例MG的表 现。
1877-伦敦Sameul Wilks报道了第一例肌无力危象。 上世纪初认识临床表现 上世纪30年代定位于突触前膜 上世纪60年代认为与自身免疫有关 上世纪70年代初将α-银环蛇毒素用于本病的研究，才发现