眼肌型重症肌无力的诊断方法

PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
眼外肌的神经支配
n 80%以上眼外肌纤维由单神经支配（SIFs），其收缩速度 很快并具有很强的耐受疲劳、无力的特点。研究表明， SIFs的眼外肌的终板较四肢肌终板结构单一，提示SIFs眼 外肌神经肌肉接头（NMJ）突触后膜终板皱褶少，表面积 小，AChR量和钠离子通道量也少，致使眼外肌NMJ产生 的终板电位和其所需产生的动作电位之间存在较大差距， 导致眼外肌安全系数降低，致使眼外肌易疲劳。
n 有时此试验能使胆碱能危象加重到危及生命的程度， 试验时应在有人工呼吸机等相应急救设施的条件下进 行，若推注这些药物2 mg后立即出现出汗、流涎、 腹痛等症状时，可立即肌注阿托品0.5～1 mg来终止 反应。
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
新斯的明试验注意事项
n 患者不宜空腹饥饿时做新斯的明试验，妇女 在月经期间有痛经者、感冒发热期间也不宜 做此试验。
眼肌型重症肌无力的诊断方法
•上睑无力计分：病人平视正前方，观察上睑
遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左、右眼分
别计分，共8分。
•______________________________
•绝对
记分标准
•记分
•____ ________________________
•０
11－1点
•１
10－2点
•２
9－3点
眼肌型重症肌无力的诊断方法
临床表现
n 某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易 疲劳性的肌无力症状
n 晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
改良Osserman分型
n Ⅰ型：眼肌型 n ⅡA型：轻度全身型 n ⅡB型：中度全身型 n Ⅲ型：重度激进型 n Ⅳ型：迟发重度型 n Ⅴ型：肌萎缩型
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
临床表现
n 眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是最 为常见的首发症状，瞳孔大小正常
n 面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变 浅、苦笑或面具样面容
n 咀嚼肌受累可致咀嚼困难
n 咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水 呛咳及声音嘶哑等
n 颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现 肌无力症状，以近端为著
眼肌型重症肌无力的诊断方法
眼外肌无力
n 根据眼外肌的解剖特点、组织形态学特点、 电生理特性、神经支配形式等，不能将眼外 肌归类于骨骼肌。眼外肌对某些疾病的易患 性也与骨骼肌不同，如Duchenne肌营养不良 和运动神经元病并不累及眼外肌，但是眼外 肌对慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）和MG易 感。
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
休息试验
n 在暗室内双眼闭目休息30 min。
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
冰试验
n 将装有碎冰块的外科手指套置于受试眼上睑表 面2-30 min分钟。用9 cm×6 mm塑料袋装满 水密闭冰冻后制成小冰袋，贴敷于患者下垂眼 睑或下垂更明显的眼睑2 min，眼裂宽度改善2 mm以上为阳性。
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
新斯的明试验注意事项
n 新斯的明会使胃肠道蠕动增强，宜在餐后2小时以后 行此试验；会引起支气管平滑肌痉挛和心律改变，故 支气管哮喘和心律紊乱者慎用。正在服用胆碱酯酶抑 制剂的患者，应在服药2小时后行此试验。
n 由于不同肌群受累程度可以不同，在此项试验时可出 现对某些肌群已显示胆碱酯酶过量，而另一些肌群仍 处于用量相对不足的状态。故应观察影响最大的肌群， 或呼吸和延髓肌肌群。
n 2 mim冰试验假阳性反应可见于睑肌痉挛，20 min冰试验假阳性反应可见于睑肌痉挛、动眼 神经麻痹、Tolosa-Hunt综合征、Horner征、肌 营养不良症。
n 若 以 睑 裂 变 化 差 值 ≥ 3 mm 为 阳 性 标 准 ， 20 min冰试验假阳性反应仅见于睑肌痉挛患者。
PPT文档演模板
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
新斯的明试验注意事项
假阴性 n 注射前后进行疲劳试验时对患者的鼓励和要求不同：
注射前任其自然而注射后反复强调坚持。 n 药物剂量和观察时间不足：最大剂量为每千克体重成
人0.02mg/次。可从较小剂量开始，如无明显改善则 增加剂量重做，两次注射应间隔24 h以上，服胆碱酯 酶抑制剂者如病情允许至少停服8 h以上。一些患者 在40~50 min后才起效，故应从注射后20~60 min内 每10 min定量检查1次。 n 如注射后消失的症状4 h后重新出现则进一步支持阳 性。阿托品-新斯的明试验不仅减少副作用还可减少 暗示性造成的假阳性。
辅助检查
n 药理实验 n 电生理检查
①低频重复电刺激（RNS） ②单纤维肌电图（SFEMG） n 免疫检查 n 胸腺检查
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
新斯的明试验
n 成人皮下注射胆碱酯酶抑制剂甲基硫酸新斯的 明1.0～1.5 mg，可同时皮下注射阿托品消除 其M胆碱样不良反应；儿童可按体质量0.02～ 0.03 mg/kg进行皮下注射，最大剂量不超过1 mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准记录 一次单项肌力情况，注射后每10 min记录1次， 持续记录60 min。
n 眼肌型MG患者抗体滴度在病程中不断变化。部分 MG患者，病初抗体滴度较低或者阴性，随着病情变 化，抗体滴度上升或转为阳性。
n 部分眼肌型MG患者胆碱酯酶抑制剂治疗无效或效果 不佳，而用免疫调节剂或抑制剂治疗有效。
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
疲劳试验
n 注意疲劳试验的正确应用，如让患者反 复闭目不易发现睑下垂，这使提上睑肌 得到一定休息而使眼轮匝肌疲劳，反而 易于发现埋睫征不全。且需要让患者最 大程度坚持每项检查。
n 呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
少见的症状、体征
n 1962年Bcumer等发现MG患者血清中存在抗心肌抗体 n 伴心肌损害者都是病情较重的患者 n 一般无心脏不适的症状，随MG症状的好转而心脏损害的表
现好转 n 有心跳骤停而猝死的病例 n MG的心脏损害主要表现：
•３
8－4点
•４
7－5点
•______________________________
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
•上睑疲劳实验：令病人持续睁眼向上方注视，记 录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以 上睑遮挡角膜9－3点为标准，左、右眼分别计分， 共8分。
•______________________________
n 重症肌无力严重病例，可因神经-肌肉接头处 突触后膜上乙酰胆碱受体破坏过重而致试验 结果阴性，因此不能单凭此项试验阴性来否 定重症肌无力 的诊断。
n 不能静推：引起心脏骤停。
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
新斯的明试验注意事项
n 因为其在多发性硬化、糖尿病神经病变 等疾病中出现假阳性，因此只有在出现 明显上睑下垂、眼外肌麻痹时，进行胆 碱酯酶药物试验才有意义。
•______________________________
•绝对 内收露白＋外展露白(mm)
•记分
•____ ________________________
•０
≤2，无复视
•１
≤4, 有复视
•２
＞4, ≤8， 有复视
•３
＞8, ≤12，有复视
•４
＞12, 有复视
•______________________________
以视觉诱发电位的异常率最高(达68%) n 表明MG患者可伴有中枢神经系统损害
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
少见的症状、体征
n 波动性视物模糊、瞳孔一侧或双侧扩大 n 以吞咽困难为唯一症状 n 味觉减退 n 伴尿潴留 n 伴周围神经病变 n 伴手足血管舒缩功能和皮肤营养障碍 n 伴胃轻瘫、血压不稳定 n 伴耳鸣和听力下降
流行病学
n 平均发病率约为7.40/百万人/年 （女性7.14，男性7.66）
n 患病率约为1/5,000。
PPT文档演模板
•《中国重症肌无力诊断和治疗专家共识》
眼肌型重症肌无力的诊断方法
流行病学
n 40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7） n 40-50岁之间男女发病率相当 n 50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女
眼肌型重症肌无力的诊 断方法
PPT文档演模板
2020/11/29
眼肌型重症肌无力的诊断方法
定义
n 重症肌无力是指乙酰胆碱受体抗体介导、细 胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉 接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免 疫性疾病。
PPT文档演模板
•《中国重症肌无力诊断和治疗专家共识》
眼肌型重症肌无力的诊断方法
①心电图表现为窦性心动过缓，窦速、房早、室早、不完全 性右束支传导阻滞等，可见左心室肥厚、心房肥大，T波低 平、倒置、ST段压低或抬高等 ②心肌酶谱增高，主要为天门冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢 酶、羟丁酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
少见的症状、体征
n MG患者脑电图异常 n 1-2%患者有锥体束征 n 认知功能和记忆功能损害者甚至可高达70% n 可有视、听、 体感诱发电位不同程度异常，
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
• ⑴疲劳试验（Jolly试验）：重复活动(眨眼50次）
PPT文档演模板
•疲劳实验
眼肌型重症肌无力的诊断方法
疲劳试验
n 受试者在眉间描记一固定标志作基准，取直立 体位双眼自然睁开，向正前方平视不压迫额肌 状态下进行，用精度到0.5mm钢尺作测量工具。
PPT文档演模板
•绝对
记分标准（秒）
•记分
•____ ________________________
•０
＞60
•１
31－60
•２
16－30
•３
6－15
•４
≤5
•______________________________
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
•眼球水平活动受限计分：病人向左、右侧注 视，记录外展、内收露白的毫米数相加，左、 右眼分别计分，共8分。
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
冰试验前
2 min后
疲劳试验
n 每试验一旦结束立即在短时间内，采用试验前 同样体位、方法、工具测量并记录试验眼的上 睑下垂量，并观察改善程度。然后对比试验前 后上睑下垂的数据及改善程度，将试验后上睑 下垂改善并提高2 mm者为有效。
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
眼肌型重症肌无力的诊断方法
冰试验
n 临床观察到冷刺激可以改善重症肌无力症状， 可能是乙酰胆碱酯酶的功能受到抑制，增加乙 酰胆碱的释放，而热刺激则使这一症状恶化。 电生理学发现局部降温可以改善神经肌肉的传 导。冰试验原理可能是通过其局部低温使乙酰 胆碱酯酶的功能受到抑制，增加了乙酰胆碱的 释放，从而改变了神经肌肉的传导。
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
眼外肌无力
n 眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼 复视是MG最为常见的首发症状(见于50％ 以上的MG患者)，还可出现交替性或双侧上 睑下垂、眼球活动障碍，通常瞳孔大小正 常。眼外肌受累的发病率高达90％。其中 70％以上睑下垂为初发症状。
PPT文档演模板
为3:2）
PPT文档演模板
•《中国重症肌无力诊断和治疗专家共识》
眼肌型重症肌无力的诊断方法
病因
n 自身免疫 n 被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力） n 遗传性（先天性肌无力综合征） n 药源性（D-青霉胺等）
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
病理改变
•免疫复合物沉积
PPT文档演模板
•突触后膜的变化
n 眼外肌具有丰富的微血管床、充分的血 流供应和百度文库浓度的线粒体及高代谢率。
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
眼外肌无力与免疫异常
n 约 在 40% ～ 50% 的 眼 肌 型 MG 患 者 血 中 检 测 不 到 AChR-Ab ， 但 是 眼 外 肌 NMJ 处 的 AChR 数 量 可 减 少 80%。
n 约 20%的 眼 外 肌 是 由 多 终 末神 经 纤 维支 配 （ MIFs） 。 MIFs的眼外肌终板上的皱褶少，终板电位非常小，使MG 患者突触后膜对去极化降低更为敏感。
PPT文档演模板
眼肌型重症肌无力的诊断方法
眼外肌的生化代谢
n 为耐受肌疲劳，眼外肌比骨骼肌需要更 多能量，因而需要更多的线粒体提供能 量。