眼肌型重症肌无力的诊断方法
不同试验方法对眼肌型重症肌无力的诊断效能比较
李娟,雷涛,张璐璐,王红艳,郭刚比较休息试验、冰敷试验、新斯的明试验3种方法对眼肌型重症肌无力(OMG)的诊断效能。
对194例单纯上睑下垂并/或复视(P/D)患者均依次行3种试验方法,观察并记录患者(P/D)改善情况,其中63例确诊为OMG,统计分析3种方法对OMG诊断的敏感度、特异度。
休息试验、冰敷试验、新斯的明试验诊断OMG敏感度分别为28.57%、79.37%、61.90%,特异度分别为冰敷试验的灵敏度和特异度均高于休息试验(<0.05);冰敷试验的灵敏度高于新斯的明试验,但特异度低于新斯的明试验(<0.05);冰敷试验对单纯上睑下垂症状的阳性检出率大于P/D(P< 0.05);新斯的明试验对于不同症状的阳性检出率无明显差异(>0.05)。
冰敷试验可作为眼肌型重症肌无力一种便捷、敏感、安全的诊断方法,有较好的应用价值。
;;新斯的明试验;休息试验;阳性检出率R746.1A1004-0188(2020)04-0322-03doi:10.3969/j.issn.1004-0188.2020.04.012No.4Hospital,Xi'an,Shaanxi,710004, ChinaTo compare the efficacy of rest test,ice-pack test and neostigmine test in diagnosis of ocular myasthenia gravis three test methods were performed for194patients with ptosis alone or ptosis and/or diplopia(P/D)in sequence.The of the patients(P/D)was observed and recorded.A totalof63patients with OMG.The sensitivity and specificity of the three test methods in diagnosis of OMG were statistically analyzed.For rest test,ice-pack test and neostigmine test,the sensitivity in diagnosis of OMG was28.57%,79.37%and61.90%the specificity in diagnosis of OMG was78.63%,87.02%and94.66%respectively.The sensitivity and specificity of ice-pack test were higher than that of rest test(<0.05).The sensitivity of ice-pack test was higher than that of neostigmine test,but the specificity was lower(<0.05). The positive detection rate of ice-pack test for ptosis alone was higher than that forThe positive detection rate of neostigmine test showed no significant difference for different symptoms(>0.05).Ice-pack test can be used as aand safe diagnostic method for OMG,with good application value.ocular;myasthenia gravis;ice-pack test;neostigmine test;rest test;positive detection rate重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）疲劳试验是一种帮助诊断和评估MG疾病严重程度的常用方法。
下面是一些常见的重症肌无力疲劳试验标准：
1. 末梢肌疲劳试验（Peripheral Muscle Fatigability Test）：通过检查患者的末梢肌肌力变化来评估肌无力。
这可以通过要求患者保持重复肌肉运动（如握力测试）或持续进行特定动作（如闭眼眼球运动）来完成。
在MG患者中，肌肉疲劳的程度更快、更显著。
2. 简单疲劳试验（Simple Fatigability Test）：这个试验要求患者保持特定的肌肉活动一段时间，例如伸直手臂或举起双腿。
如果在持续活动后肌肉力量明显下降，则可能是MG症状。
3. 跳跃疲劳试验（Tensilon Test）：这是一项常用的诊断肌无力的试验。
在试验中，将琼脂球碱（Tensilon）注射患者体内后观察症状变化。
如果肌无力症状显著改善，则可能是MG。
4. 静脉疲劳试验（Intravenous Fatigability Test）：在这个试验中，患者经历一系列静脉注射及活动，以检测肌肉疲劳及其恢复情况。
需要注意的是，以上试验仅为常见的评估MG疲劳程度的方法之一，具体的试验方法和标准可能会根据个体情况和医生的判断而略有不同。
因此，在进行任何疲劳试验之前，请务必咨询医生以获得准确的诊断。
眼肌型重症肌无力辅助诊断方法对比研究
眼肌型重症肌无力辅助诊断方法对比研究梁芙茹;张天佑;姚桂娟;贾艳红;李静;刘国荣【摘要】目的比较冰试验、新斯的明试验、单纤维肌电图(SFEMG)诊断眼肌型重症肌无力的敏感性和特异性,以期建立益于临床开展的诊断流程.方法共116例新发眼睑下垂和(或)复视患者,进行冰试验、新斯的明试验和SFEMG,经随访6个月观察病情变化和试验性治疗效果而最终明确诊断.结果剔除最终诊断不明、失访和随访期间进展为全身型重症肌无力的患者,最终纳入81例患者[包括眼肌型重症肌无力21例和其他疾病引起的眼睑下垂和(或)复视60例],冰试验诊断眼肌型重症肌无力的灵敏度为95.24％(20/21)、特异度为98.33％(59/60),新斯的明试验分别为90.48％(19/21)和85％(51/60),SFEMG分别为95.24％(20/21)和80％(48/60),3种诊断方法仅特异性差异有统计学意义(x2=5.232,P=0.022),且冰试验的特异度高于新斯的明试验(x2=5.707,P=0.017)和SFEMG(x 2=6.023,P=0.014).结论冰试验诊断眼肌型重症肌无力的敏感性和特异性均较高,结合新斯的明试验和SFEMG 对眼肌型重症肌无力的早期诊断具有重要临床意义.【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》【年(卷),期】2016(016)010【总页数】5页(P684-688)【关键词】重症肌无力;眼睑下垂;复视;冰试验(非MeSH词);新斯的明;肌电描记术【作者】梁芙茹;张天佑;姚桂娟;贾艳红;李静;刘国荣【作者单位】014040 内蒙古自治区包头市中心医院神经内科;014040 内蒙古自治区包头市中心医院神经内科;014040 内蒙古自治区包头市中心医院眼科;014040内蒙古自治区包头市中心医院神经内科;014040 内蒙古自治区包头市中心医院神经内科;014040 内蒙古自治区包头市中心医院神经内科【正文语种】中文重症肌无力（MG）是抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导的、细胞免疫依赖性和补体参与的自身免疫性疾病。
眼肌型重症肌无力临床特点及误诊分析
诊 断 吉 兰一 雷 综 合 征 要 仔 细 了 解 患 者 发 病 过 程 ， 床 巴 临 表 现 的 多 样 性 以 复 杂 性 ， 好 全 面 体 格 检 查 、 关 影 像 检 查 做 相 和 实 验 室 检 查 ， 合 临床 特 征 ， 结 病情 呈 进 行 性 发 展 ， 侧 症 状 双 相 对 称 ， 觉 障碍 的存 在 ， 神 经 受 累 表 现 ， 情 逐 步得 到 恢 感 脑 病 复 ， 自主神 经 功 能 障碍 存 在 等 。腰 穿 脑 脊 液 蛋 白 一 细 胞 分 有 离 有 助 于 诊 断 ， 要 反 复 查 看 ， 要 早 期 做 Ｆ波 和 多 根 神 经 且 还 检查 ， 这样 可 以 降低 吉 兰一 巴雷 综 合 征 的误 诊 率 。
眼 肌 型 重症 肌无 力 的 常见 症状 是 上 睑下 垂 、 肌 麻 痹 和 眼 复 视 。这些 症状 可 单 独 或 同 时 出 现 。 而 这 些 症 状 亦 是 某 些 颅 内 神 经病 变 、 瘤 和 肌 源 性 病 变 的 共 有 表 现 。如 果 对 眼 肌 肿
压史 ， 药 血 压 控 制 良 好 ， 糖 尿 病 史 。体 检 ： 身 情 况 良 服 无 全 好 。视 力 Ｒ ０８ Ｉ ０ ６ ． ， ． 。第 一 眼 位 ： 眼 内斜 约 ＋ １。 左 眼 左 ５， 外 转 轻 度 受 限 ， 余 各 方 位 活 动 自如 。 眼 眶 Ｃ 无 异 常 ， 其 Ｔ 颅 脑 Ｃ 腔 隙性 脑 梗 死 。注 射 新 斯 的 明 后 复 视 消 失 ， 断 为 重 Ｔ： 诊
某 医 院诊 为“ 甲状 腺 功 能 低 下 ” 口 服 甲状 腺 素 片 ， 状 无 改 ， 症 善 。 因左 眼 角膜 畸 形 突 出 、 痛 ， 我 院 要 求 手 术 治 疗 。入 疼 来
重症肌无力诊断和治疗指南
3.相关血清抗体的检测:
(1) 骨骼肌乙酰胆碱受体(AChR)抗体: 为诊断MG 的特异性抗体。约50%-60%的单纯 眼肌型MG 患者血中可检测到AChR 抗体；约 85%-90%的全身型MG 患者血中可检测到AChR 抗体。
结合肌无力病史，如抗体检测结果阳性则可以 确立MG 诊断。如检测结果为阴性，不能排除 MG 诊断。
二、流行病学资料
年平均发病率约为8.0-20.0/10 万人。MG 在各个年龄阶段均可 发病。在40 岁之前,女性发病率高于男性;在40-50 岁之间男女 发病率相当;在50 岁之后,男性发病率略高于女性。
三、临床表现 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加
重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。 全身骨骼肌均可受累。 颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。 发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力。 经常从一组肌群无力开始,逐渐累及到其他肌群,直到全身 肌无力。 部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危 象。
五、实验室检查
1、甲基硫酸新斯的明试验：
成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射
阿托品0.5mg，以消除其M 胆碱样不良反应；儿童可按 0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。 注射前可参照MG 临床绝对评分标准。选取肌无力症状最 明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10 分钟记录一次， 持续记录60 分钟。以改善最显著时的单项绝对分数，依照 公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分=(试验 前该项记录评分-注射后每次记录评分) /试验前该项记录评 分×100%，作为试验结果判定值。其中≦25%为阴性， >25%-<60%为可疑阳性，≥60%为阳性 。 如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。
肌无力诊断标准
肌无力诊断标准
肌无力的诊断标准有以下几个方面：
1. 典型的临床表现：患者出现进行性、可逆性的肌肉无力症状，主要表现为肌肉疲劳、运动无力、肌肉酸痛等，特别是近端肌肉无力。
常见的表现包括上肢抬举困难、上下楼梯困难、起身困难等。
2. 肌电图检查：进行肌电图检查时，可观察到肌肉的刺激反应、电位幅度以及传导速度等指标的异常，如肌肉电活动低下、干扰波增多等。
3. 辅助检查：可以进行血清抗体测定，观察是否有相关的自身免疫反应，如抗酸亚单位受体（AChR）抗体、肌钙蛋白抗体
等的阳性反应。
4. 积极的治疗反应：行药物治疗时，如果患者对乙酰胆碱酯酶抑制剂（如吡唑酮、新斯的明等）有良好的治疗反应，也可为肌无力的诊断标准之一。
需要注意的是，肌无力是一种非常复杂的疾病，诊断应综合考虑患者的病史、临床表现、实验室检查等多种因素，最好由经验丰富的神经科医生来进行综合分析判断。
以上所述仅为常见的诊断标准，具体诊断需临床医生根据患者的具体情况综合判断。
2023重症肌无力的诊断和治疗
2023重症肌无力的诊断和治疗摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体，从而损害肌肉收缩，并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷，包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。
重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病,但与全球情况相反，在印度，重症肌无力在男性中占主导地位，比例为2.70:1o虽然这种疾病已经研究了几个世纪，但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。
但是，分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。
因此，改善了患者的发病率和生活质量。
在本文中，我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。
关键词：重症肌无力，自身免疫，肌肉障碍，免疫障碍，治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。
因此，免疫通过对抗、中和和清除这些病原体，来维持人体的完整性和功能。
一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。
抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。
但在自身免疫性疾病中，这些抗体开始攻击自身的细胞，导致各种免疫介导的疾病。
这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力（MGI重症肌无力（MG）是一种免疫介导的疾病，由攻击骨骼肌神经肌肉接头（NMJ）中的烟碱（胆碱能）受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质（突触后膜中的功能相关分子）的自身抗体引起。
在美国，重症肌无力（MG）的患病率每100,000人中增加了约20人。
患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。
MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳，这是唯一的疾病表现。
1672年，ThomasWi11is首次在医学上记录了重症肌无力，当时他指出患者患有一种罕见的疾病,其特征是肌肉疲劳，尤其是四肢肌肉疲劳，且随着时间的推移，这种疲劳会缓慢增加。
Da1e.Otto1oewi和Fe1dberg对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究，这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。
重症肌无力的鉴别诊断
重症肌无力的鉴别诊断
1.伴有口咽、肢体肌无力的疾病：如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力、其他原因引起的眼肌麻痹。
眼肌痉挛偶
见伴有轻度眼肌无力，但其眼睑闭合力弱涉及上、下眼睑。
这些疾病
根据病史、神经系统检查、电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别。
mbert-Eaton综合征：多数50岁以后起病，男性多见;多伴发
肿瘤，以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢
症状重于上肢;消瘦和易疲劳，行动缓慢。
肌肉在活动后即感到疲劳，
但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉
受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对
治疗无效。
腱反射减弱但无肌萎缩现象。
而重症肌无力40岁以下女性
多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早;
肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
3.药物中毒：肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的
神经-肌肉传递障碍，用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善，但
这些疾病都有明确的病史。
其中肉毒杆菌中毒有流行病史，其毒素作
用在突触前膜，影响神经-肌肉接头的传递功能，出现骨骼肌瘫痪;应
及时给于盐酸胍治疗，静脉注射葡萄糖和生理盐水。
冰试验和新斯的明试验对眼肌型重症肌无力诊断价值
冰试验和新斯Hale Waihona Puke 的明试验对眼肌型重症肌无力诊 断价值
张 翼， 莫颖敏 ． 韩 敏
（ Ｇ ｕ ａ ｎ ｇ ｘ ｉ Ｚ ｈ ｕ ａ ｎ ｇ Ａ ｕ ｔ ｏ ｎ ｏ ｍ ｏ ｕ ｓ Ｒ ｅ ｇ ｉ ｏ ｎ Ｐ ｅ ｏ ｐ ｌ ｅ ｓ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ Ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ Ｓ ａ ｔ ａ ｔ ｅ ｏ ｆ Ｃ ａ ｄ ｒ ｅ ｓ ， Ｎ ａ ｎ ｎ ｉ ｎ ｇ ５ ３ ０ ０ ２ １ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
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重症肌无力的诊断和分型-临床执业医师
重症肌无力的诊断和分型-临床执业医师重症肌无力的诊断（一）诊断标准1.根据病变主要侵犯骨骼肌药物有效等通常可确诊。
2.可疑病例通过下述检查可确诊（1）疲劳试验（试验）受累肌肉重复活动后使肌无力明显加重。
（2）乙酰胆碱受体抗体。
（3）神经重复电刺激检查：动作电位波幅递减10%以上为阳性。
（4）抗胆碱酯酶药物试验1）新斯的明试验：肌力改善为阳性。
2）腾喜龙试验：症状迅速缓解为阳性。
（二）鉴别诊断本病需与癔症和其他周围神经病或肌病鉴别，眼肌型还需与动眼神经麻痹、甲状腺疾病、眼肌型营养不良鉴别，其中特别需要注意一种癌性肌无力，常合并支气管燕麦细胞癌，对新斯的明不敏感和肌电图波幅递增为其特点。
重症肌无力的分型通常根据受累肌肉分型如下：（1）Ⅰ型：眼肌型，仅眼肌受累。
（2）ⅡA型：轻度全身型，进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。
（3）ⅡB型：中度全身型，骨骼肌和延髓肌严重受累，无危象，药物敏感性欠佳。
（4）Ⅲ型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月内达到高峰，胸腺瘤高发。
可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。
（5）Ⅳ型：迟发重症型，症状同Ⅲ型，从Ⅰ类发展为ⅡA、ⅡB 型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。
其他类型医|学教育网搜集整理（1）新生儿重症肌无力。
（2）先天性重症肌无力。
本病病情变化快，可因情绪、外伤、感染、过劳、手术或一些药物而诱发加重引起危象。
临床上把危象分为三类：①肌无力性危象（新斯的明不足性危象）②胆碱能危象（新斯的明过量性危象）③反拗性危象（新斯的明缺乏敏感性危象）。
新斯的明实验鉴别重症肌无力 (修订)
14
第7部分 总结
总结
新斯的明实验是一种常用的鉴别重症肌无 力的方法
通过观察注射新斯的明后肌肉的收缩情况，
x
可以初步判断是否为重症肌无力患者
患者出现不良反应，如心跳加 快、血压下降、呼吸困难等， 应立即停止实验并就医
第6部分
鉴别诊断与其他类似 疾病的比较
鉴别诊断与其他类似疾病的比较
1 鉴别诊断与其他神经肌肉疾病：新斯的明实 验可以用于鉴别重症肌无力与其他神经肌肉 疾病，如肌无力综合征、周围神经病等。在 这些疾病中，注射新斯的明后肌肉收缩变化 较小或无变化
在选定肌肉群的一侧 注射新斯的明：另一 侧注射生理盐水作为 对照
根据实验结果：判断 是否为重症肌无力
第4部分 注意事项
注意事项
新斯的明实验具有一定的风险：需要在医生的 指导下进行
实验前应告知医生患者的病史、用药情况等信 息：以便医生判断是否适合进行实验
实验时应选择合适的肌肉群进行注射：避免损 伤神经和血管
因此，新斯的明实验通过观察 肌肉在注射新斯的明后的收缩 情况，可以鉴别重症肌无力
第3部分 实验步骤
实验步骤
准备新斯的明注射液 和生理盐水
观察注射后肌肉的反 应情况：记录收缩幅 度、持续时间等数据
选择需要鉴别的肌肉 群：如眼肌、面肌、 四肢肌肉等
分析数据：比较注射 新斯的明和生理盐水 的肌肉收缩差异
新斯的明实验鉴 别重症肌无力
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1 重症肌无力简介 2 新斯的明实验原理 3 实验步骤 4 注意事项 5 实验结果分析 6 鉴别诊断与其他类似疾病的比较 7 总结
重症肌无力眼肌型诊断标准
重症肌无力眼肌型诊断标准嘿，咱今天就来好好聊聊重症肌无力眼肌型的诊断标准这事儿。
你说这眼睛啊，那可是咱看世界的窗户呢，要是它出了问题，那可真像窗户被糊上了一层纸，模模糊糊的多难受呀！一般来说呢，如果你的眼皮老是耷拉着，感觉睁不开眼，就像那没了劲儿的窗帘拉不上去一样，可别不当回事儿呀！这说不定就是重症肌无力眼肌型的一个表现呢。
还有啊，如果你的眼球转动不灵活了，看东西都不能随心所欲地转动眼珠子，就好像那车轮子卡壳了似的，那也得留个心眼儿啦。
再就是，你发现自己看东西重影了，一个东西看成俩，哎呀，这多别扭呀，就跟戴了个哈哈镜似的，那也得警惕起来呀！你想想，要是你每天都得面对这样的情况，那得多闹心呀！那怎么确定是不是重症肌无力眼肌型呢？咱得综合好多方面来看呢。
医生会详细地问你的情况，啥时候开始这样的呀，症状是越来越严重了还是时好时坏呀，就像侦探破案一样，得把来龙去脉都搞清楚。
然后还会让你做一些检查呢，比如新斯的明试验。
这就好像是给眼睛来个小测试，看看它到底还有多少“能量”。
肌电图检查也少不了呀，这就像是给眼睛的肌肉做个体检，看看它们是不是正常工作呢。
还有呀，血液检查也很重要呢，看看身体里的一些指标是不是有异常。
你说咱的眼睛多重要呀，要是它出了问题，那生活得多不方便呀！咱可不能小瞧了这些症状，一旦发现不对劲，就得赶紧去找医生，让专业的人来帮咱判断。
咱可不能等呀，等得越久，这病情说不定就越严重了呢。
就像那小火苗，不及时扑灭，可能就变成大火啦！所以呀，大家都要好好爱护自己的眼睛，要是有啥异常，别嫌麻烦，赶紧去医院瞧瞧。
别等到眼睛都快睁不开了才着急，那时候可就晚啦！咱得让自己的眼睛一直炯炯有神，才能更好地看这美丽的世界呀，对吧？。
重症肌无力的分型
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3
（2）改良Osserrman分型法
I型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，无其他肌群受累， 肾上腺皮质激素有效，预后好。
II型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四 肢，药物治疗好，预后好。
IIa型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累，常伴眼外 肌无力，一般无咀嚼、吞咽和构音困难，生活能自理， 对药物治疗反应及预后好。
IIb型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，常伴眼外 肌无力，一般有咀嚼，吞咽和构音困难，生活难自理， 对药物治疗反应和预后一般。
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III型（重度激进型）：急性起病，进展较快，多于数 周或数月后出现球麻痺，常伴眼肌受累，生活不能自 理，多在半年内出现呼吸麻痺，对药物治疗反应差， 预后差。
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（二）临床分型
1.传统的分型方法：
①眼肌型：此型较多见，表现为眼外肌麻痺，可自行 缓解，门诊此型占73.4%，儿童多见，预后较好。
②延髓型，主要是构音有障碍和吞咽困难，此型病人 较重，门诊占4.72%。
③全身型：四肢躯干肌无力，可能发生呼吸麻痺而死 亡，门诊占21.8%，住院病人占72.4%，以成人多见。
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1.papatestas等，1976年提出，所有的全身型 MG病人均应早期实施胸腺切除术。
2.所有成人MG病人，一旦发展为全身型，应 尽快做胸腺切除术，特别是＜55岁的病人，但 年龄并不是手术的禁忌证。
Hale Waihona Puke 编辑版ppt113.单纯眼肌型是否手术有争议，有学者认为眼 肌型MG不危及生命，又有自然缓解的可能，
IV型（迟发重症型）：潜隐性起病，进展较慢，多于 2年内逐渐由I、IIa、IIb型发展到球麻痺和呼吸肌麻痺， 起病半年后出现呼吸肌麻痺者属此型，对药物治疗反 应差，预后差。
重症肌无力的诊断和治疗
▪ 注射和观察记录方法同前，采用许贤豪相对评分，以 任何一项相对评分>60%为阳性标准，敏感性为88% ，特异性为89%。
▪ 我院目前采用注射后每隔20min检查一次，取评分最 大改善（可以不在同一时间点）的比例，至少2个肌 群改善50%以上或1个肌群改善70%以上为阳性。
• 重复神经电刺激（RNS）
▪ 感染和使用激素会使晨轻暮重现象改变为晨重暮轻， 近期过度劳累和睡眠很差也是晨间症状更重的原因。
• MG可累及的肌群及其症状。
• 首发症状多为一侧或双侧眼外肌受累，占80%。随着 病程延长，多个肌群可先后受累。发病超过2年以上 而仅有眼外肌受累者被视作单纯眼肌型。
• 工作生活条件不同，患者注意到的症状也不同，而另 外一些被忽略，尤其是回忆既往症状时，因此需要医 生逐一询问。
• 1条神经上有两个以上刺激频率引出>10%的递减反应。 这两种判断方法均为了验证阳性结果非技术性因素（误 差或刺激后肌肉运动电极移位）所致。
• 完整的RNS检查还应该包括对检测RNS的神经进行神 经传导检查、对支配的肌肉进行针极肌电图检查以及 高频（20～50Hz）RNS检查，才能确认MG的诊断。
• 核心要点为MG仅累及骨骼肌的神经肌肉接头，因此 为肌群受累，无力和疲劳不符合中枢神经和周围神经 支配，肌容积、腱反射、感觉系统和植物神经正常。
• 与其他肌病相比，MG更多见累及颅面部肌群。
• MG大多数亚急性或慢性起病。早期不同肌群的受累 交替出现是MG的重要特征。数月或数年后症状持续 存在。
诊断——关注合并疾病
神经内科学 重症肌无力早期症状
神经内科学重症肌无力早期症状本病可见于任何年龄，我国病人发病年龄以儿童期较多见，20～40岁发病者女性较多，中年以后发病者多为男性，伴有胸腺瘤的较多见。
女性病人所生新生儿，其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotiniacetylcholine receptorantibody，nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。
少数有家族史。
起病隐袭，也有急起暴发者。
1.传统的分型：眼肌型、延髓肌型和全身型。
(1)眼肌型重症肌无力：临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳，症状多在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。
肌无力通常晨轻晚重，亦可多变，后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，为早期症状，亦可长期局限于眼肌。
轻者睁眼无力，眼睑下垂，呈不对称性分布，额肌代偿性地收缩上提。
眼球运动受限，出现斜视和复视，重者眼球固定不动。
眼内肌一般不受影响，瞳孔反射多正常。
(2)延髓型(或球型)重症肌无力：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。
(3)全身型重症肌无力：颈肌、躯干及四肢肌也可罹病，表现抬头困难，常用手托住头颅;胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在，无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡。
偶心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括约肌一般不受累;严重时出现肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端。
偶见肌萎缩。
以上分型并非绝然分隔，往往混杂存在，而以某类症状较为突出。
本病病程稽延，其间可缓解、复发或恶化。
感冒、腹泻、激动、过劳及月经、分娩或手术等常使病情加重，甚至出现危象危及生命。
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状，避免使用。
三种方法诊断儿童重症肌无力
三种方法诊断儿童重症肌无力*导读：重症肌无力是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的、因为乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。
……要想及时的对儿童重症肌无力患者进行治疗，首先应该确定患者的病情，接下来主要介绍的是诊断儿童重症肌无力的三种常见方法。
重症肌无力是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的、因为乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。
典型的临床特征：受累骨骼肌的易疲劳性和没有力气，经过休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。
一、重复神经电刺激（RNS）阳性：采用肌电图仪，检测面、尺和正中神经。
刺激频率为1、2、3、10和20Hz，持续时间为3s。
结果判断以第5波与第1波相比，波幅衰减如大于或等于10％定为阳性。
二、AchR－Ab检测阳性，AchR－Ab阳性对MG诊断有重要意义，但结果阴性亦不能排除本病。
JMG患儿AchR-Ab阳性率为33％，可能与小儿眼肌型居多及症状轻有关。
三、甲基硫酸新斯的明药物试验阳性：每次 0.04mg/kg，肌肉注射。
新生儿0.1－0．15mg，儿童常用量0.25－0.50mg，最大量小于等于1.00mg，观察30min肌力改善为阳性。
也可用腾喜龙0.2mg/kg肌肉注射，1min内肌力改善，作用持续不到5min；因该药物作用时间短，小儿哭闹不易观察，所以不适用于婴幼儿，适用于重症MG或肌无力危象患儿。
在药物试验过程中，出现严重的副交感刺激症状时，可用硫酸阿托品0.01mg/kg，肌肉注射。
在对儿童重症肌无力进行以上几种诊断的时候应该到正规的医院进行，主要是为了防止误诊的出现。
一次性同心圆针电极记录的单纤维肌电图对重症肌无力的诊断价值
一次性同心圆针电极记录的单纤维肌电图对重症肌无力的诊断价值刘涓涓;彭燕妮;汪思佳;李才明;刘红英;陈礼锟【摘要】目的:探讨一次性同心圆针电极记录的单纤维肌电图(SFEMG)对重症肌无力(MG)的诊断价值.方法:将76例诊断为MG的患者及匹配正常对照组进行重复神经电刺激(RNS)、SFEMG、乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)以及常规肌电图测定.结果:MG组jitter平均值(46.6±21.5)μs,jitter>42μs者平均(19.5±16.8)％,阻滞平均(5.3±10.2)％,均显著高于正常对照组(P<0.001);SFEMG异常的阳性率86.8％,RNS异常的阳性率34.2％,AChR-Ab异常的阳性率71.1％,SFEMG与RNS、AChR-Ab的阳性率差异均有统计学意义(P值均<0.005).结论:一次性同心圆针电极记录SFEMG在MG的诊断中价值较高,对比于RNS、AChR-Ab,具有较高的阳性率,但需注意三者互补并结合临床表现来提高确诊率.【期刊名称】《包头医学院学报》【年(卷),期】2019(035)006【总页数】3页(P39-41)【关键词】一次性同心圆针电极;单纤维肌电图;重症肌无力【作者】刘涓涓;彭燕妮;汪思佳;李才明;刘红英;陈礼锟【作者单位】惠州市第一人民医院神经内科,广东惠州516003;惠州市第一人民医院神经内科,广东惠州516003;惠州市第一人民医院神经内科,广东惠州516003;惠州市第一人民医院神经内科,广东惠州516003;惠州市第一人民医院神经内科,广东惠州516003;惠州市第一人民医院神经内科,广东惠州516003【正文语种】中文重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病，主要的临床特点为骨骼肌无力、晨轻暮重和症状波动。
根据国内外广泛采用的Osserman分型MG分为5型，根据病史、体征、疲劳试验、新斯的明试验以及重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)等，典型病例可确诊，但对于不典型的病例尤其是新斯的明试验及RNS均阴性的MG者，仍缺乏特异性和敏感性均高的检测手段。
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
新斯的明试验注意事项
n 患者不宜空腹饥饿时做新斯的明试验，妇女 在月经期间有痛经者、感冒发热期间也不宜 做此试验。
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
新斯的明试验注意事项
假阴性 n 注射前后进行疲劳试验时对患者的鼓励和要求不同：
注射前任其自然而注射后反复强调坚持。 n 药物剂量和观察时间不足：最大剂量为每千克体重成
人0.02mg/次。可从较小剂量开始，如无明显改善则 增加剂量重做，两次注射应间隔24 h以上，服胆碱酯 酶抑制剂者如病情允许至少停服8 h以上。一些患者 在40~50 min后才起效，故应从注射后20~60 min内 每10 min定量检查1次。 n 如注射后消失的症状4 h后重新出现则进一步支持阳 性。阿托品-新斯的明试验不仅减少副作用还可减少 暗示性造成的假阳性。
以视觉诱发电位的异常率最高(达68%) n 表明MG患者可伴有中枢神经系统损害
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
少见的症状、体征
n 波动性视物模糊、瞳孔一侧或双侧扩大 n 以吞咽困难为唯一症状 n 味觉减退 n 伴尿潴留 n 伴周围神经病变 n 伴手足血管舒缩功能和皮肤营养障碍 n 伴胃轻瘫、血压不稳定 n 伴耳鸣和听力下降
•绝对
记分标准（秒）
•记分
•____ ________________________
•０
＞60
•１
31－60
•２
16－30
•３
6－15
•４
≤5
•______________________________
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
•眼球水平活动受限计分：病人向左、右侧注 视，记录外展、内收露白的毫米数相加，左、 右眼分别计分，共8分。
n 呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
少见的症状、体征
n 1962年Bcumer等发现MG患者血清中存在抗心肌抗体 n 伴心肌损害者都是病情较重的患者 n 一般无心脏不适的症状，随MG症状的好转而心脏损害的表
现好转 n 有心跳骤停而猝死的病例 n MG的心脏损害主要表现：
眼肌型重症肌无力的诊断方法
眼外肌无力
n 根据眼外肌的解剖特点、组织形态学特点、 电生理特性、神经支配形式等，不能将眼外 肌归类于骨骼肌。眼外肌对某些疾病的易患 性也与骨骼肌不同，如Duchenne肌营养不良 和运动神经元病并不累及眼外肌，但是眼外 肌对慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）和MG易 感。
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
眼外肌的神经支配
n 80%以上眼外肌纤维由单神经支配（SIFs），其收缩速度 很快并具有很强的耐受疲劳、无力的特点。研究表明， SIFs的眼外肌的终板较四肢肌终板结构单一，提示SIFs眼 外肌神经肌肉接头（NMJ）突触后膜终板皱褶少，表面积 小，AChR量和钠离子通道量也少，致使眼外肌NMJ产生 的终板电位和其所需产生的动作电位之间存在较大差距， 导致眼外肌安全系数降低，致使眼外肌易疲劳。
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
新斯的明试验注意事项
n 新斯的明会使胃肠道蠕动增强，宜在餐后2小时以后 行此试验；会引起支气管平滑肌痉挛和心律改变，故 支气管哮喘和心律紊乱者慎用。正在服用胆碱酯酶抑 制剂的患者，应在服药2小时后行此试验。
n 由于不同肌群受累程度可以不同，在此项试验时可出 现对某些肌群已显示胆碱酯酶过量，而另一些肌群仍 处于用量相对不足的状态。故应观察影响最大的肌群， 或呼吸和延髓肌肌群。
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
冰试验前
2 min后
疲劳试验
n 每试验一旦结束立即在短时间内，采用试验前 同样体位、方法、工具测量并记录试验眼的上 睑下垂量，并观察改善程度。然后对比试验前 后上睑下垂的数据及改善程度，将试验后上睑 下垂改善并提高2 mm者为有效。
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
n 重症肌无力严重病例，可因神经-肌肉接头处 突触后膜上乙酰胆碱受体破坏过重而致试验 结果阴性，因此不能单凭此项试验阴性来否 定重症肌无力 的诊断。
n 不能静推：引起心脏骤停。
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
新斯的明试验注意事项
n 因为其在多发性硬化、糖尿病神经病变 等疾病中出现假阳性，因此只有在出现 明显上睑下垂、眼外肌麻痹时，进行胆 碱酯酶药物试验才有意义。
眼肌型重症肌无力的诊断方法
冰试验
n 临床观察到冷刺激可以改善重症肌无力症状， 可能是乙酰胆碱酯酶的功能受到抑制，增加乙 酰胆碱的释放，而热刺激则使这一症状恶化。 电生理学发现局部降温可以改善神经肌肉的传 导。冰试验原理可能是通过其局部低温使乙酰 胆碱酯酶的功能受到抑制，增加了乙酰胆碱的 释放，从而改变了神经肌肉的传导。
n 2 mim冰试验假阳性反应可见于睑肌痉挛，20 min冰试验假阳性反应可见于睑肌痉挛、动眼 神经麻痹、Tolosa-Hunt综合征、Horner征、肌 营养不良症。
n 若 以 睑 裂 变 化 差 值 ≥ 3 mm 为 阳 性 标 准 ， 20 min冰试验假阳性反应仅见于睑肌痉挛患者。
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
眼外肌无力
n 眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼 复视是MG最为常见的首发症状(见于50％ 以上的MG患者)，还可出现交替性或双侧上 睑下垂、眼球活动障碍，通常瞳孔大小正 常。眼外肌受累的发病率高达90％。其中 70％以上睑下垂为初发症状。
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
•上睑无力计分：病人平视正前方，观察上睑
遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左、右眼分
别计分，共8分。
•______________________________
•绝对
记分标准
•记分
•____ ________________________
•０
11－1点
•１
10－2点
•２
9－3点
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
休息试验
n 在暗室内双眼闭目休息30 min。
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
冰试验
n 将装有碎冰块的外科手指套置于受试眼上睑表 面2-30 min分钟。用9 cm×6 mm塑料袋装满 水密闭冰冻后制成小冰袋，贴敷于患者下垂眼 睑或下垂更明显的眼睑2 min，眼裂宽度改善2 mm以上为阳性。
n 眼肌型MG患者抗体滴度在病程中不断变化。部分 MG患者，病初抗体滴度较低或者阴性，随着病情变 化，抗体滴度上升或转为阳性。
n 部分眼肌型MG患者胆碱酯酶抑制剂治疗无效或效果 不佳，而用免疫调节剂或抑制剂治疗有效。
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
疲劳试验
n 注意疲劳试验的正确应用，如让患者反 复闭目不易发现睑下垂，这使提上睑肌 得到一定休息而使眼轮匝肌疲劳，反而 易于发现埋睫征不全。且需要让患者最 大程度坚持每项检查。
•______________________________
•绝对 内收露白＋外展露白(mm)
•记分
•____ ________________________
•０
≤2，无复视
•１
≤4, 有复视
•２
＞4, ≤8， 有复视
•３
＞8, ≤12，有复视
•４
＞12, 有复视
•______________________________
眼肌型重症肌无力的诊断方法
临床表现
n 某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易 疲劳性的肌无力症状
n 晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
改良Osserman分型
n Ⅰ型：眼肌型 n ⅡA型：轻度全身型 n ⅡB型：中度全身型 n Ⅲ型：重度激进型 n Ⅳ型：迟发重度型 n Ⅴ型：肌萎缩型
辅助检查
n 药理实验 n 电生理检查
①低频重复电刺激（RNS） ②单纤维肌电图（SFEMG） n 免疫检查 n 胸腺检查
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
新斯的明试验
n 成人皮下注射胆碱酯酶抑制剂甲基硫酸新斯的 明1.0～1.5 mg，可同时皮下注射阿托品消除 其M胆碱样不良反应；儿童可按体质量0.02～ 0.03 mg/kg进行皮下注射，最大剂量不超过1 mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准记录 一次单项肌力情况，注射后每10 min记录1次， 持续记录60 min。
为3:2）
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•《中国重症肌无力诊断和治疗专家共识》
眼肌型重症肌无力的诊断方法
病因
n 自身免疫 n 被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力） n 遗传性（先天性肌无力综合征） n 药源性（D-青霉胺等）
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眼肌型重症肌无力的诊断方法
病理改变
•免疫复合物沉积
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•突触后膜的变化
眼肌型重症肌无力的诊 断方法
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2020/11/29
眼肌型重症肌无力的诊断方法
定义
n 重症肌无力是指乙酰胆碱受体抗体介导、细 胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉 接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免 疫性疾病。
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•《中国重症肌无力诊断和治疗专家共识》