重症肌无力的治疗进展
什么是重症肌无力
·健康科学·什么是重症肌无力马玉荣重症肌无力属于自身免疫性疾病的一种，它不是一种常见的病症，具体的症状表现为部分骨骼肌无力或者全身骨骼肌无力，且患者容易感到疲劳，活动后有较为强烈的疲劳感，休息后可以减轻疲劳感，且有晨轻暮重的特点。
重症肌无力的发病率较低，患病人数较少，具体的发病概率约为5/10万，男女比例约为2∶3，我国南方发病率较高，且各个年龄段均有患病的可能性，成人女性20~40岁为一个发病高峰期，成人男性40～60岁为一个发病高峰期，且多伴有胸腺瘤。
很多患者对于重症肌无力的认识和理解不够，患病之后往往会因为对疾病的认知缺乏而陷入恐慌之中。
下面我们就一起来看看重症肌无力到底是一种什么样的疾病。
一、什么是重症肌无力重症肌无力主要是由于神经肌肉接头传递功能存在障碍而引发的疾病，可以理解为肌肉功能受损，无法用上力气，机体无法顺利进行一些基本的生活行为。
在医疗领域当中，常根据重症肌无力的症状表现不同而将其划分为以下三种：1. 眼肌型重症肌无力：顾名思义，眼肌型重症肌无力的主要病症集中在人体的眼部器官，起病隐匿，常见的症状表现为大小眼或斜视、复视，10岁以下小儿眼肌受损较为常见。
且患者的眼皮会处在不断下垂的状态当中，即便患者有心控制这一情况，也无力改变。
一般情况下，眼肌型重症肌无力对于患者的影响集中在下午和晚上两个时间段，其他时间段对于患者的影响相对较小。
2. 全身型重症肌无力：全身型重症肌无力的主要临床表现为全身乏力，患者既无力行走，也无法将自己的手部抬起。
而在患病的初期阶段，患者具体表现为乏力感不断增加，机体的运动机能会受到持续性的影响。
3. 重症肌无力的病因迄今还不十分明确，内因与个体易感性有关，很多学者认为与遗传因素密切相关；外因与胸腺瘤和胸腺的慢性病毒感染有关。
现阶段的医疗水平尚未寻找到重症肌无力的发病原因，理论上与患者的生活环境、感染因素、药物使用情况都有着密切的联系。
重症康复研究进展
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2.ICU康复的可行性
Pohlman等对ICU患者在机械通气期间进行了康 复治疗，在90%的天数里成功实施了物理治疗/ 作业疗法（occupational therapy, OT）。
Pohlman MC, Schweickert WD, Pohlman AS, et al. Feasibility of physical and occupational therapy beginning from initiation of mechanical ventilation[J]. Crit Care Med,2010, 38(11)：
吞咽训练包括两个方面的内容： （1）预防吞咽肌群的废用性萎缩； （2）治疗吞咽障碍。
主要方法：电刺激吞咽肌群、各种吞咽功能训 练。
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七、作业治疗
ICU OT包括下列几个方面： （1）功能性作业疗法：包括关节活动度、精细动
作训练、肌力增强训练、耐力训练等； （2）ADL训练：包括进食、更衣、梳洗和修饰、
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一、体位训练
1.体位排痰训练：胸部叩拍和震动排痰振动设备。
2.特殊体位训练：良肢位摆放、反射性抑制模式 （RIP）、本体感觉促进技术（PNF）。
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二、呼吸运动与有效咳嗽的练习
早在1970年代便被认可：离床活动则是呼吸运动 的最大效果体现。
宾夕法尼亚州Geisinger 医学中心也提供了类似 的证据：离床步行在临床上是有效的，且可以更 有效促使患者早日脱机。
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7பைடு நூலகம்
3.认知障碍
在危重病期间及以后的很长一段时间内也很常见。 持续而严重的记忆力下降、注意力不集中和执行 功能障碍影响了生存患者的功能状态和健康相关 生存质量（health- related quality of life, HRQOL）。
重症肌无力外科治疗进展
重症肌无力的外科治疗进展【关键词】重症肌无力；外科；治疗与研究；进展1 概述重症肌无力(myasthenia gravis，mg)是一种神经-肌肉接头部位传导障碍为特点的自身免疫性疾病，重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(achr)，主要由乙酰胆碱受体抗体(achr-ab)介导、细胞免疫依赖性、补体参与。
表现为某些特定部位的横纹肌重复活动后加重，休息后或用抗胆碱酯酶药物治疗后症状缓解，晨轻暮重的骨骼肌无力，大多数病例是非家族性的，但mg与基因(hla-b8、hla-a2、hla—a3)存在某种关系，常见于其他自身免疫性疾病，如：graves病、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、恶性贫血等[1]。
方琪等[2]研究指出foxp3+cd4+cd25+treg 细胞数目减少导致机体免疫功能缺陷是mg发病的重要环节。
目前较多学者认为mg的发病与遗传因素密切相关。
组织相容性白细胞抗原(hla)复合体与mg的关系，最初是从研究i类等位基因b8和a1开始的，随后是ⅱ类等位基因dr3和dw3。
其他hla相关基因，包括补体c、tnf-α等，也被发现与mg有一定关系[3]。
2 临床治疗胸腺切除治疗mg有效的机制尚不清楚，手术可能去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的乙酰胆碱受体抗原(achr-ag)；去除了胸腺生发中心achr-ag致敏的t细胞和分泌achr-ab的b细胞；切除了胸腺素的来源及可能异位脂肪组织的胸腺。
胸腺切除最初用于治疗mg仅基于患者胸腺切除后症状改善的实验性观察，目前其惟一绝对适应证是胸腺瘤。
目前医学专家多倾向于抗achr抗体阳性且发病年龄小于50岁的全身型mg患者可选择胸腺切除治疗。
也有人推荐对抗achr抗体阴性患者行胸腺切除，目前已有70岁左右的非胸腺瘤型mg患者接受胸腺切除的报道。
2.1 经颈胸腺切除术(标准和扩大) 分别称之为t-1a和t-1b。
标准经颈胸腺切除术(t-1a)清除胸腺组织约40％-50％。
重症肌无力的药物治疗
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治疗
5.免疫球蛋白
病因治疗
适应症：各种类型的危象 机理：外源性免疫球蛋白使乙酰胆碱受体抗体的结合功 能紊乱；可能的补体调节作用。 疗效：注射后10-15天病情好转，可持续60天。 剂量：剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用3-5d 用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行 副作用: 头痛, 感冒样症状, 1-2d可缓解
适用症：除胆碱能危象以外的所有MG病人。 作用机制：通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆 碱的量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。 副作用: M（毒蕈碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤 停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗剂如 阿托品。 N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用，增 加肌力；过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑内胆 碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。
呼吸肌 麻痹
气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅 防止并发症(肺不张, 肺感 染等是抢救成功关键
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治疗
7.避免使用的药物
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 安定、巴比妥、锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗生素……凡是能抑 制神经肌肉接头处的传递及抑制呼吸的 药物。
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治疗 1.抗胆碱酯酶药
毒蕈碱样副作用
预先用阿托品0.4mg可减轻 肠管蠕动过强&唾液过多
腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎,
支气管分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小& 出汗等
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治疗
1.抗胆碱酯酶药
常用的胆碱酯酶抑制剂: 甲基硫酸新斯的明 肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次，作用时间30-60分钟。 嗅吡斯的明 口服，60mg/片，最大剂量12片/日。作用时间为2-8小 时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效果 较好。 胸腺摘除术后的用量问题 根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑 制剂处于超敏状态，术后宜用术前半量，3天后改服 9 全量。
重症肌无力诊疗现状进展荟萃(2024年)
ME＆MG是一项在美国、加拿大开展的开放分散研究，其中纳入了199名全身型重症肌无力 （gMG）患者，均使用ME&MG openTM数字工具完成每月的问卷调查。本次EAN大会上公布了基 于该研究的电子患者报告结果（EPROS）和潜在影响因素描述的gMG给患者造成的影响。199名参 与者中有65%为女性，平均年龄57±16岁。结果显示，在所有参与者中，PHQ-8（6.5±5.1）、ISI （9.0±6.0）、慢性疼痛（2.5±2.4）、MG-ADL（5.2±3.7）、MG QOL-15R（12.0±8.0）基线评 分可表明gMG对患者生活有显著影响。当疾病控制不充分时，PHQ-8（9.8±4.0，P<0.05）、MGADL（10.6±3.2，P<0.0001）、MG-QOL-15R（21.0±6.0，P<0.01）评分显著高于对照组。与工 作或失业患者相比，不能工作患者的PHQ-8（10.0±5.0，P<0.05）和MG-QOL-15R（20.0±5.7， P<0.001）评分显著增加。这与此前报道保持一致，未来将继续通过纵向分析确证ME&MG openTM数字工具收集EPROS的可靠性。
重症肌无力的治疗方法有哪些
重症肌无力的治疗方法有哪些重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种获得性自身免疫性疾病，神经肌肉接头传递障碍导致的肌肉收缩无力，如果没有及时治疗可能危及到生命。
多以药物治疗为主，极少数需要进行手术，主要症状表现为吞咽困难、抬头困难、声音沙哑、手臂无力等。
1重症肌无力的类型（1）眼肌型。
主要病变的区域为眼外肌，在发病的2年内，有70%的几率发展到其他部位；（2）全身性。
只要是眼肌之外的肌群，都属于全身型，病情发展到中度的患者，会出现吞咽困难、咀嚼困难等症状，生活逐渐无法自理；（3）急性重症型。
起病急、发展迅速，会在数周或者数月内累及呼吸肌，这个阶段患者生活已经无法自理；（4）迟发重度型。
起病比较隐匿，进展缓慢；（5）肌萎缩型。
起病半年内患者骨骼肌萎缩明显，变得无力。
2重症肌无力的病因重症肌无力是一种自身免疫性疾病，和其他自身免疫性疾病类似，主要是由免疫系统紊乱而引起的机体“秩序混乱”。
机体免疫系统的紊乱多和环境、感染、药物等因素有关，目前临床上对重症肌无力的病因尚处于研究阶段，还并不明确。
但是根据相关调查显示，重症肌无力患者通常还患有甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等疾病。
3重症肌无力的症状重症肌无力的典型症状如下：（1）上睑下垂。
由一侧或外侧双眼肌肉麻痹引起，会出现复视、斜视等症状，重症患者眼球转动困难，甚至固定；（2）吞咽困难与咀嚼困难。
由面部以及咽喉肌受累引起，患者表情淡漠，连续咀嚼感到十分吃力，喝水时可能呛咳，吃东西时吞咽费力；（3）声音嘶哑。
说话时有严重的鼻音与发音障碍，旁人无法听清患者表达的内容；（4）抬头困难。
当疾病累及胸锁乳突肌、斜方肌时，患者会出现抬头困难、转头以及耸肩无力的症状；（5）手臂、双腿无力。
四肢肌肉受累，患者梳头、上楼梯困难，但是腱反射正常；（6）呼吸困难。
呼吸肌受累引起的后果通常比较严重，一旦有明显的呼吸困难，一定要及时前往医院进行治疗。
重症肌无力眼型治愈标准
重症肌无力眼型治愈标准
重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性、进展性
的自身免疫性疾病，特点是运动神经末梢突触转运缺陷和抗乙酰胆碱受体抗体阳性。
治疗重症肌无力眼型的目标是减少症状，改善生活质量，尽可能达到疾病的缓解甚至是治愈。
目前对于重症肌无力眼型的治愈并没有确定的标准，主要是通过以下几个方面的评估来判断治愈与否：
1. 症状缓解：经治疗后症状得到显著缓解，比如眼睑下垂减轻或消失、眼肌轻度或无瘫痪，并且症状持续缓解的时间较长。
2. 体征改善：神经肌肉联结测试（Neuro-Muscular Junction Test）结果正常，眼球活动恢复正常，无外斜视等异常体征。
3. 抗体水平下降：血清抗神经肌肉抗体水平明显下降，甚至消失。
4. 无需用药：不再需要使用药物进行控制症状，并且长期停药后仍能保持稳定。
需要注意的是，重症肌无力眼型是一种慢性疾病，治愈并不是常见情况，而是能够通过规范的治疗和药物管理达到症状缓解和控制，提高生活质量。
如果病情得到有效控制，能够维持稳定状态，即使没有完全治愈，也能够正常生活。
治疗的具体方案需要根据患者具体情况进行个体化制定，包括使用抗胆碱酯酶药物、免疫调节治疗等措施。
重症肌无力的治疗
重症肌无力的治疗1. 引言重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种典型的自身免疫性疾病，其特点是特异性抗体的产生导致神经肌肉接头功能障碍，引起肌无力。
临床上常见的症状包括肌无力、疲劳、双重视觉、吞咽困难等。
为了帮助患者恢复健康，本篇文章将介绍重症肌无力的治疗方法。
2. 药物治疗2.1 乙酰胆碱酯酶抑制剂乙酰胆碱酯酶抑制剂（AChEIs）是重症肌无力的一线药物治疗方法，通过抑制乙酰胆碱酯酶的活性，增加可用的乙酰胆碱量，从而改善神经肌肉接头的传导功能。
常见的AChEIs药物包括：吡拉西坦（Pyridostigmine）、新斯的明（Neostigmine）等。
患者需根据医生的指导按时服用，并注意药物的剂量和频率。
2.2 免疫调节剂针对自身免疫反应，免疫调节剂在重症肌无力的治疗中扮演着重要的角色。
常用的免疫调节剂包括：环孢素（Cyclosporine）、甲泼尼龙（Methylprednisolone）、环磷酰胺（Cyclophosphamide）等。
这些药物通过抑制自身免疫反应，减少特异性抗体的产生，从而改善神经肌肉接头的功能。
2.3 生物制剂生物制剂是一种新型的药物治疗方法，通常作为重症肌无力的二线治疗。
这些生物制剂是通过靶向特异性抗体或其他免疫调节通路，减少自身免疫反应的发生，从而改善肌肉无力。
一种常用的生物制剂是免疫球蛋白（Intravenous Immunoglobulin，IVIg），其通过给予患者大量的免疫球蛋白来调节免疫系统。
3. 手术治疗3.1 胸腺切除术胸腺切除术是一种外科手术治疗重症肌无力的方法，它通过去除胸腺，减少抗体的产生，从而改善患者的症状。
胸腺切除术通常在药物治疗无效或有严重副作用的情况下考虑。
手术后，患者可能需要继续药物治疗以维持疗效。
3.2 其他手术治疗对于重症肌无力患者，在特殊情况下，可能需要其他手术治疗方法。
例如，患有胸腺瘤的患者可能需要行胸腺肿瘤的切除手术。
重症肌无力的治疗进展
重症肌无力的治疗进展重症肌无力（MG）是一种乙酰胆碱受体（AchR）介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病。
近几十年来，MG的治疗方法得到了不少发展，有效降低了MG的病死率，但是至今仍无一种统一的治疗方案。
本文对MG的治疗进展作一综述。
标签：重症肌无力；治疗；进展重症肌无力（myasthenia gravis，MG）源于希腊语，意为严重的肌肉虚弱，于1895年被德国医生Jolly首次正式命名[1]。
MG是一种乙酰胆碱受体（AchR）介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病。
临床症状为部分或全身骨骼肌易于疲劳，常在活动后加重，休息后减轻，可以发生于任何年龄段，但以20-40岁的女性及60岁以上的男性居多[2]。
MG治疗的发展，已将其病死率从1958年前的30%左右降至接近于0的水平[3]。
本文就MG的治疗进展作一综述。
1 胆碱酯酶抑制剂（AchEIs）AchEIs通过对乙酰胆碱酯酶的可逆性抑制，使乙酰胆碱在突触处积累，改善神经肌肉接头传递，从而改善MG患者的症状[4]。
从1934年Mary Walker将毒扁豆碱应用MG患者取得疗效以来，AchEIs一直作为治疗MG的一线药物被广泛应用[5]。
Colavito通过对相关文献的综合分析，认为AchEIs最适合用于全身型的MG患者；而对于眼肌型，甚至可能加重其复视的程度；又因为AchEIs 易引起胃肠道副反应，所以对老年患者也应该慎用；AchEIs过量还可能引起胆碱能危象，所以在使用过程中一定要准时、准量[2]。
现在临床最常用的AchEIs 有溴吡斯的明（pyridostigmine bromide，PB），常用剂量为60 mg/4-6 h，推荐最大剂量为120 mg/3 h。
2 胸腺切除术据研究表明约10%的MG患者患有胸腺瘤[6]，而伴有胸腺病变的更是高达70%-80%[7]，可见胸腺病变与MG之间关系紧密。
重症肌无力的外科治疗进展
・专家笔谈・重症肌无力的外科治疗进展刘宝东 支修益 一、概述重症肌无力（ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ，ＭＧ）是一种神经唱肌肉接头部位传导障碍为特点的自身免疫性疾病，重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（ＡｃｈＲ），主要由乙酰胆碱受体抗体（ＡｃｈＲ唱Ａｂ）介导、细胞免疫依赖性、补体参与。
表现为某些特定部位的横纹肌重复活动后加重，休息后或用抗胆碱酯酶药物治疗后症状缓解，晨轻暮重的骨骼肌无力。
１８９９年德国柏林神经与精神病学会将其简称为ＭＧ。
ＭＧ发病率很低，在普通人群中的发病率为０畅５／１０万～５／１０万，据有关资料分析，近十几年来，本病的发病有明显增加趋势。
中国有此患者约６０万人，发病年龄明显低于国外。
女性患者多见，男女比例为２∶３；并且女性患者较男性的发病年龄低，女性在２０～３０岁发病最多，男性５０岁以上发病最多。
大多数病例是非家族性的，但ＭＧ与基因（ＨＬＡ唱Ｂ８、ＨＬＡ唱Ａ２、ＨＬＡ唱Ａ３）存在某种关系，常见于其他自身免疫性疾病，如：Ｇｒａｖｅｓ病、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、恶性贫血等。
没有种族和地区性差异。
自Ｂｌａｌｏｃｋ等［１］于１９３６年５月２６日为一位２１岁ＭＧ女性患者正中开胸切除了胸腺囊肿，ＭＧ症状明显缓解以来，胸腺切除术已成为迄今治疗ＭＧ较为有效的方法，是手术治疗ＭＧ的一个里程碑。
１９７６年Ｂｕｃｋｉｎｇｈａｍ等［２］的回顾性配对研究：１０４例经胸骨标准胸腺切除手术患者（平均随访期１９畅５年）中，３４畅６％达到完全缓解，４５９例药物治疗患者仅７畅５％完全缓解，改善率分别为３３％和１６畅７％，死亡率分别为１４畅１％和４３畅６％。
２０００年Ｇｒｏｎｓｅｔｈ等［３］回顾性分析了１９５３年至１９９８年２１项手术与非手术药物治疗ＭＧ疗效对比研究（Ⅱ类证据），胸腺切除术后完全缓解的几率是非手术药物治疗的２倍，证实了胸腺切除治疗ＭＧ的有效性。
虽然胸腺切除对ＭＧ有效，但机制尚不清楚。
重症肌无力治疗新进展
重症肌无力治疗新进展
重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种罕见的神经肌肉接头疾病，主要表现为肌肉无力和疲劳。
目前，针对MG的治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和免疫调节治疗等。
近年来，对MG的治疗出现了一些新进展，主要包括以下方面：
新药物的出现：近年来，针对MG的新药物不断涌现，其中包括生物制剂、单克隆抗体和小分子化合物等。
免疫调节治疗的深入：免疫调节治疗是MG治疗的核心，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白等。
近年来，免疫调节治疗的针对性越来越高，例如针对胸腺相关抗原、B 细胞等的治疗策略正在发展。
精准医疗的应用：MG患者的遗传背景、临床表现、药物反应等差异性非常大，精准医疗可以帮助医生根据患者的特点制定更为个体化的治疗方案。
总体而言，MG治疗的新进展给患者带来了更多的治疗选择和希望，但是MG的治疗仍然面临挑战。
糖皮质激素联合环磷酰胺治疗重症肌无力的效果
重症肌无力以神经至肌肉接头传递功能出现障碍性,引起的自身免疫性症状,以部分骨骼肌无力、易乏力、全身骨骼肌无力为主要临床表现,同时此类患者活动后还会加重疲劳现象,经休息后以上症状会减轻[1]。
目前,临床统计表明,重症肌无力发病率直线上升,100万人群中,年发病率为4%~11%[2]。
重症肌无力临床表现为视力模糊、眼球运动障碍、吞咽无力等,同时还会累及至呼吸内,使患者出现呼吸困难等[3]。
临糖皮质激素联合环磷酰胺治疗重症肌无力的效果陈勋广东省普宁市人民医院神经内科2区,广东普宁515300[摘要]目的评价重症肌无力应用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗的效果。
方法选取2016年2月~2018年2月我院收治的120例重症肌无力患者作为研究对象,根据计算机随机分组法,将患者分为对照组、实验组,每组各60例。
对照组患者采用糖皮质激素治疗,实验组患者采用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。
分析两组患者的呼吸功能、血清指标、临床症状评分、临床治疗效果及不良反应发生情况。
结果实验组患者的治疗总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);实验组患者的临床症状评分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);实验组患者的呼吸肌耐力、肺活量、最大通气量高于对照组,而肌无力水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,实验组患者的白介素-18(IL-18)水平低于对照组,而转移生长因子-β1(TGF-β1)水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。
两组患者的不良反应总发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。
结论重症肌无力应用糖皮质激素联合环磷酰胺进行治疗,既可改善患者的呼吸功能、血清指标,又可缓解临床症状及体征,用药安全性较高,值得推广。
[关键词]重症肌无力;糖皮质激素;环磷酰胺;治疗效果[中图分类号]R741[文献标识码]A[文章编号]1674-4721(2019)1(c)-0106-04Effect of Glucocorticoid combined with Cyclophosphamide on myasthenia gravisCHEN XunDistrict2,Department of Neurology,Puning People′s Hospital,Guangdong Province,Puning515300,China[Abstract]Objective To evaluate the efficacy of Glucocorticoid combined with Cyclophosphamide in the treatment of myasthenia gravis.Methods A total of120patients with myasthenia gravis treated in our hospital from February2016 to February2018were selected as subjects.According to the computer randomization method,the patients were divided into control group and experimental group,60cases in each group.The control group was treated with Glucocorticoids. The experimental group was treated with Glucocorticoid combined with Cyclophosphamide.The respiratory function, serum indicators,clinical symptom score,clinical treatment effect and adverse reactions of the two groups were ana⁃lyzed.Results The total effective rate of the experimental group was higher than that of the control group,the differ⁃ence was statistically significant(P<0.05).The clinical symptom scores of the experimental group were lower than those of the control group,the differences were statistically significant(P<0.05).The respiratory muscle endurance,vital ca⁃pacity and maximum ventilation of the experimental group were higher than those in the control group,but the myas⁃thenic level was lower than that in the control group,the differences were statistically significant(P<0.05).The inter⁃leukin-18(IL-18)level in the experimental group was lower than that in the control group,and the transforming growth factor-β1(TGF-β1)level was higher than that in the control group,the differences were statistically significant(P< 0.05).The difference in total incidence of adverse reactions was not statistically significant between the two groups(P> 0.05).Conclusion Glucocorticoid combined with Cyclophosphamide in the treatment of myasthenia gravis can not only improve the patient′s respiratory function and serum indicators,but also relieve the clinical symptoms and signs with high safety,thus is worthy to be promoted.[Key words]Myasthenia gravis;Glucocorticoid;Cyclophosphamide;Therapeutic effect[作者简介]陈勋(1976-),本科,副主任医师,主要从事神经内科方面的研究106CHINA MODERN MEDICINE Vol.26No.3January2019床研究表明[4],此病症的发生可能与药物、环境、感染、自身免疫性疾病等有关,在临床治疗中,多采用免疫抑制剂治疗,但治疗效果并不理想。
MuSK抗体阳性的重症肌无力诊断及治疗最新进展
MuSK-MG的首选药物,可抑制自身免疫反应，缓解 神经-肌肉接头的传递功能。治疗方法可分为大剂
量冲击疗法和小剂量递增疗法。大剂量冲击疗法:
甲泼尼龙1000 mg/d,连用3 d后逐渐减量，后改为 醋酸泼尼松,晨顿服,病情稳定后逐渐减量至最低有
剂量$
治
, 部分
病重
象，甚至出现危象,应密切观察患者的一般情况$小
武警医学 2020 年 12 月 第 31 卷 第 12 期 Med J Chin PAP, Vol. 31,No. 12,December,2020
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法,使其敏感性得提高。CBA是近年来新开发的利 用表达自身抗原的细胞系进行的一种免疫细胞化学 分析方法,敏感性高于RIPA,能检测出常规检测方 法无法检测出的自身抗体,但不能进行抗体滴度的
重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一-种由 神经-肌肉接头传递功能障碍引起的，以疲劳性肌无 力为临床症状的获得性自身免疫性疾病［1］$其发 病机制是患者血液中出现针对位于神经肌肉接头重 要蛋白的相关抗体，主要包括抗乙酰胆碱受体抗体 (anetylcholine receptoa antibody, AChRAb ) & 肌肉特 异性酪氨酸激酶抗体(muscle specifie tyrosine ki nase, MuSK)& 低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体 (low-density lipoprotein receptor-related protein 4 anti body, LRP4 Ab "等+2,3］o 80% -90% 的 MG 是由 AChRAb介导的,MG中5% - 10%为抗MuSK抗体 阳性⑷。由于其抗原抗体不同,MuSK-MG在致病机 制、临床表现上与传统的抗AChR抗体阳性重症肌 无力(AChR-MG)存在较大差别，两者检测诊断及治 疗方法也不尽相同。笔者就近年来MuSK-MG诊断 及治疗进展进行综述，旨在提高MuSK-MG患者的 诊治效果$
目前国内外如何治疗重症肌 无力？
目前国内外如何治疗重症肌无力？重症肌无力（Myasthenia Gravis，简称MG）是一种以肌肉无力为主要表现的自身免疫性疾病，常见于青壮年人群。
该病主要由于人体免疫系统攻击和损害神经肌肉接头处的信号传导，导致患者肌肉无力、易疲劳等症状。
目前，国内外在重症肌无力治疗方面取得了一定的进展，主要包括药物治疗、手术治疗以及康复治疗等多种治疗手段。
药物治疗是重症肌无力的首选治疗方法。
目前常用的药物包括抗胆碱酯酶药物和免疫调节剂两类。
抗胆碱酯酶药物如吡唑嗪、新斯的明等可以增加乙酰胆碱在神经肌肉接头处的浓度，从而增强肌肉的收缩力，减轻肌肉无力症状。
免疫调节剂如泼尼松和环孢素A等可以抑制免疫系统的异常反应，减少对神经肌肉接头的攻击，缓解病情发展。
此外，还有其他辅助药物如抗炎药、免疫球蛋白等，可以提供对症治疗和缓解病情。
手术治疗主要适用于一些药物治疗效果不佳、病情进展较快或合并其他疾病的患者。
目前常用的手术方法有胸腺切除术和胸腔镜辅助下的胸腺切除术。
胸腺切除术是通过切除胸腺来减少抗体的产生，从而改善病情。
胸腔镜辅助下的胸腺切除术相较于传统的胸腺切除术更加微创，患者术后恢复快，创伤小。
手术治疗虽然对重症肌无力有一定疗效，但也存在一定的风险，因此必须根据患者的具体情况和医生的建议来决定是否需要手术治疗。
康复治疗在重症肌无力患者中起到了重要的辅助作用。
康复治疗主要包括物理治疗和功能锻炼两个方面。
物理治疗包括电疗、热疗、按摩等手段，可以促进肌肉的血液循环，缓解疼痛和肌肉紧张等不适症状。
功能锻炼主要通过锻炼肌肉力量和改善肌肉协调性来提高患者的日常生活能力和运动能力。
康复治疗需要与药物治疗和手术治疗相结合，共同达到减轻肌肉无力症状、提高生活质量的效果。
除了上述常规治疗方法之外，目前还有一些新的治疗手段在研究和探索中。
例如，近年来免疫检查点抑制剂类药物在免疫治疗中的应用取得了一些进展。
免疫检查点抑制剂如尼伦帕切、帕卢珠单抗等可以调节免疫系统的平衡，增强免疫应答，从而提高患者的治疗效果。
重症肌无力治疗进展PPT课件
血浆置换和免疫吸附
血浆置换和免疫吸附等治疗方法在重症肌无力治疗中也有 一定疗效，尤其在危重患者中能够快速缓解症状。
细胞免疫治疗
近年来，细胞免疫治疗成为重症肌无力研究的热点，如 CAR-T细胞疗法等，这些方法有望为重症肌无力治疗带来 突展基础研究
探索新型治疗方法
进一步深入开展重症肌无力发病机制的基 础研究，为新药研发和治疗方法创新提供 理论支持。
免疫治疗的临床研究
血浆置换
血浆置换是一种通过去除患者体内异常抗体和免疫复合物的方法来治疗重症肌无力的方法。临床研究表明，血浆置换 可以快速改善患者的症状和生活质量，但需要定期进行，且可能引起一些并发症，如感染、出血等。
免疫吸附
免疫吸附是一种通过吸附患者体内异常抗体和免疫复合物的方法来治疗重症肌无力的方法。临床研究表明，免疫吸附 可以显著改善患者的症状和生活质量，且安全性较高，但需要配合其他药物治疗。
免疫细胞疗法
利用患者自身的免疫细胞进行改造和 扩增，再输回患者体内，增强免疫系 统的功能。
其他新型治疗方法
基因疗法
通过修改患者体内相关基因的表 达，纠正异常的免疫反应，从根
本上治疗重症肌无力。
生活方式干预
结合健康饮食、适度运动和心理 辅导等综合手段，改善患者的生
活质量和症状。
康复治疗
针对患者的具体情况，制定个性 化的康复计划，包括物理治疗、
物理治疗和康复
物理治疗和康复是治疗重症肌无力的辅助方法之一，包括康复训练、按摩、针 灸等。临床研究表明，这些方法可以改善患者的肌肉力量和日常生活能力，但 需要长期坚持进行。
04
重症肌无力治疗的未来展 望
创新药物研发
新型免疫抑制剂
针对重症肌无力发病机制， 研发新型免疫抑制剂，以 更精确地抑制免疫反应， 减少副作用。
利妥昔单抗在重症肌无力中的研究进展
利妥昔单抗在重症肌无力中的研究进展孟欣;郭守刚【期刊名称】《临床医学进展》【年(卷),期】2022(12)2【摘要】重症肌无力(Myasthenia gravis, MG)是一种作用于突触后膜的致病性抗体介导的自身免疫性神经–肌肉疾病。
目前临床上占比最高的抗体是抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor, AChR)抗体,部分患者血清中可以检测出抗肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle-specific tyrosine kinase, MuSK)抗体和抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4 (low-density lipoprotein receptor-related protein 4, LRP4)抗体等。
当前,MG统一认可的治疗方法有胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制药物、静脉注射用免疫球蛋白、血浆置换、胸腺摘除手术治疗、胸腺放射治疗等。
部分患者对常规免疫抑制剂耐药或不能耐受其长期应用出现的副作用,难以从中获得良好的疗效。
利妥昔单抗(rituximab, RTX)是利用基因重组技术制备的一种新型针对B淋巴细胞表面CD20的人鼠嵌合型单克隆抗体。
近年来,它已逐渐被证实可有效应用于MG患者,RTX可以缓解患者病情、减低复发率。
RTX治疗出现的不良反应少,且很少有严重的副作用,对MG患者的治疗是安全且有效的。
本文就RTX治疗MG的作用机制、临床疗效和安全性方面作一简要的综述,以期为今后MG的治疗提供重要的理论依据。
【总页数】5页(P1153-1157)【作者】孟欣;郭守刚【作者单位】山东大学附属省立医院神经内科济南【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.利妥昔单抗在重症肌无力治疗中的作用2.利妥昔单抗治疗重症肌无力的研究进展3.利妥昔单抗治疗重症肌无力的临床疗效分析4.利妥昔单抗联合溴吡斯的明治疗重症肌无力临床疗效观察5.利妥昔单抗在抗MuSK抗体阳性重症肌无力中的应用进展因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。