蛋白丢失性肠病PPT医学课件

王洪丽 耿岚岚 龚四堂 等，182 例急性感染性腹泻儿童肠道 蛋白质丢失的临床分析，2014，第十届全国儿童消化系统疾 病学术会议
王洪丽 龚四堂 耿岚岚等，儿童慢性腹泻合并肠道蛋白丢失 临床分析，2013，临床儿科杂志3l（4）306-310 朱丽明 孙钢 钱家呜 等，蛋白丢失性肠病61例临床分析， 2011，中华内科杂志 50（3），209-211
淋巴管扩张
淋巴管阻塞/压力升高致 破裂→淋巴液、蛋白漏出
1. Primary intestinal lymphangiectasia (PIL) 2. Secondary intestinal lymphangiectasia
Obstructive:
克罗恩病；结节病；淋巴瘤 淋巴压力增高：慢性心力衰竭；缩窄性心包炎 综合征: Turner, Noonan, Hennekam, KlippelTrenaunay, v.Recklinghausen after Fontan procedure
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KEY POINT
PLE指代从肠道丢失 蛋白的一种疾病状 态。α 抗胰蛋白酶清 除率检查；核素显 像能够查明蛋白丢 失部位。
机制为各种原因导 致淋巴管破裂及粘 膜渗出、漏出增多。 炎性肠病；嗜酸细 胞胃肠炎
高蛋白1.5–3.0 g/kg/day
避免长链脂肪摄入
治疗原发病。
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感谢聆听
Marjet J. A. M. Braamskamp , Koert M. Dolman, Merit M. Tabbers,Protein-losing enteropathy in children,2010, Eur J Pediatr 169:1179–1185 Hiroyuki Takenaka, MD, Naoki Ohmiya, MD, PhD, Yoshiki Hirooka,Endoscopic and Imaging Findings in Protein-losing Enteropathy,2012 ,J Clin Gastroenterol 46(7),575-580
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病因分析
王洪丽 龚四堂 耿岚岚等，儿童慢性腹泻合并肠道蛋白丢失临床分析，2013，临床儿科杂志3l（4）306-310
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治疗
高蛋白 饮食
高蛋白 饮食 原发病 治疗 较少长链 脂肪摄入 必要时 手术
蛋白摄入量可达 1.5–3.0 g/kg/day 以维持正氮平衡。
较少长 链脂肪 摄入
长链脂肪需要从肠道内吸收。 中链从门静脉吸收。
进食脂肪餐后内镜下可见脂肪漏 出
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病理机制 （1.淋巴管扩展 2.粘膜损伤）
黏膜损伤
病理状态下渗出增多或者 漏出增多
感染及溃疡性病变 （渗出为主）
溃疡性结肠炎
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病理机制
黏膜损伤
病理状态下渗出增多或者 漏出增多
非溃疡性改变（漏出 为主）
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巨大胃黏膜肥厚症
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病因wk.baidu.com析
朱丽明 孙钢 钱家呜 等，蛋白丢失性肠病61例临床分析，2011，中华内科杂志 50（3），209-211
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的最终诊断，常常合并其他原发疾病。 ＃表现为低白蛋白血症。水肿。
双下肢水肿
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低白蛋白血症
生成不足 丢失过多 重新分布
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如何确诊
低白蛋白血症 水肿
56ml/d
α-1抗胰蛋白 酶清除率检查
核素显像 99Tc
细菌培养 血清学检查 心电图，心脏超声 影像学检查 内镜检查
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病理机制 （1.淋巴管扩展 2.粘膜损伤）
蛋白丢失性肠病 Protein-losing enteropathy
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目录
1 2 3 简介 低白蛋白血症病因 如何诊断 4 5 6 病理生理机制 如何治疗 要点回顾
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蛋白丢失性肠病 Protein-losing enteropathy ＃PLE是指肠道或肠道外病变导致蛋白从肠道丢
失的一种病理状态．临床上不常见，它不是疾病