妊娠合并自身免疫疾病

（美国风湿病协会1997修订 标准）
颧部红斑 盘状红斑 光过敏现象 口腔溃疡（一般为无痛性） 关节炎（累及2个或以上外周关节，无侵蚀性改变） 浆膜炎（胸膜炎或心包炎） 肾病（持续性蛋白尿，24小时尿蛋白>0.5g或尿蛋白，或细胞管型） 神经精神症状（癫痫或精神异常） 血液系统异常（溶血性贫血，白细胞减少，血小板减少） 免疫指标异常（抗或梅毒血清实验假阳性或或） 抗核抗体（）（除外由药物引起）
染等。
妊娠多的影响
多数观点： 活动期不宜妊娠 病情稳定至少6个月后再妊娠 妊娠有可能加重病情，尤其是存在肾炎时，有可能造成肾功能不
可逆损害 产后可能恶化 妊娠晚期可能发生妊高症，需鉴别（补体）
对妊娠的影响
可能对母儿造成威胁 7%严重的妊娠患病率 1/20生命威胁 主要原因：肾功能受损，心肌炎或浆膜炎等
通常与有关
特点：
狼疮皮肤病变（一过性）
心脏异常
房室传导阻滞（永久性，预后差，1/3患儿3年内死亡）
心内膜纤维弹性组织增生
血液学异常
免疫性溶血（一过性）
血小板减少（一过性）
肝功能异常
妊娠结局好的预测指标
孕前6个月狼疮无活动 无肾脏受累（蛋白尿或肾功能不全） 肾脏受累者，受孕时肾功能正常者预后好 血清肌酐<1.5 受孕时血压正常 抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物阴性
两者鉴别常常很困难，均可有：
高血压
蛋白尿
抽搐（脑病）
血小板减少
实验室检查：补体，滴度
治疗：不同
：免疫抑制治疗
：终止妊娠
妊娠期的最初评估
心电图 肺功能（有胸膜炎或肺受累病史者） 24小时尿蛋白和肌酐清除率 尿沉渣 血和 全血细胞计数及分类
妊娠期的最初评估
滴度及类型 抗抗体滴度 抗磷脂抗体及狼疮抗凝物 抗 补体水平（C3450）
影响妊娠结局的因素 受孕时狼疮是否活动 其他内科或产科合并症 抗磷脂抗体
的妊娠结局
总的妊娠丢失率为10-31% 21周后胎死宫内的发生率为5.45% 妊娠丢失的相对风险为2.5 早产率30% 50%是由于母儿指征终止妊娠 44%是由于 达23%（对照为3-4%）
新生儿狼疮
发生率：<5%
妊娠期胎儿监护
胎儿超声心动图 20周时检测，了解房室传导功能 （+）者 密切监测胎儿生长发育 晚孕期
结束妊娠的指征
高血压 胎儿窘迫或生长受限 如无内科或产科指征，多可妊娠至足月 孕期使用激素者，围产期激素用量按“应激”量给予
妊娠期孕妇监护
血肝着压肾液先尿2血（补定4功学兆常清无体期溶小能检子规肌意（检血时：血：查痫检酐义有测：尿血小：’查，争血蛋小板：转妊议液s白试板减有氨娠）学和验，少无酶本指肌，白：尿，身标酐贫细早清蛋 胆 导 ：血胞 孕除白 红 致，期率或 素 纤网可（加 维织能至重 蛋红是少白细抗每原胞磷增3，脂个高非抗月）结体一合造次胆成）红的素，晚期可能预示
相关疾病 大多数胶原血管病 80’s肉芽肿，结节性多动脉炎，新月体肾小球肾炎 90（10(-)的患者） 狼疮肾病 95%药物性狼疮，50,20%类风湿关节炎 85-95%原发性胆汁肝硬化，25-35%慢性活动性肝炎 多发性肌炎，皮肌炎 10（尤其是关节炎、心包炎、肺动脉高压） 多发性肌炎 20%硬皮病（进行性系统性硬化） ，干燥综合征，其他胶原血管病 类风湿关节炎
肾病
抗磷脂抗体阳性者发生率高 肾病发生者如病情保持缓解，则预后良好 50%发生高血压和尿蛋白增加 63%发生先找子痫（无肾病者为14%） 多数学者建议： 妊娠期继续免疫抑制治疗 病情活动或恶化发生在围生期，但是否常规增加药物剂量
还 在争议
肾病与先兆子痫/子痫
患者易发生先兆子痫/子痫，尤其是有肾脏受累者
自身免疫性疾病：各论
系统性红斑狼疮 硬皮病 皮肌炎和多发性肌炎 类风湿关节炎 抗磷脂综合征
系统性红斑狼疮——概述
发病率：
人群：1/1000
15-64岁女性：1/700
育龄妇女：1/500
ຫໍສະໝຸດ Baidu点：
女性占90%，尤其多见于年轻妇女
起病隐匿，慢性疾病，可反复加重或缓解
为免疫复合物病，免疫复合物沉积于各脏器或血管，造成多器官受累
抗核抗体类型
类型
临床意义
均质型 斑点型 核仁型 着丝粒型
，药物性狼疮，慢性活动性 肝炎等
，干燥综合征，混合性结缔 组织病，类风湿性关节炎
进行性系统性硬化，硬皮病， 干燥综合征，皮肤型，
硬皮病，综合征
自身抗体与相关疾病
自身抗体 抗核抗体（） 抗中性粒细胞胞浆抗体（） 抗双链抗体（抗） 高亲和性抗抗体 抗组织胺抗体 抗线粒体抗体 1抗体 抗体 1抗体 70抗体 （抗，抗，抗）
11条符合4条即可诊断，但有些患者可能不能达到标准
的临床症状
开始为单一脏器受累，随疾病进展，出现多脏器受累；也可 一开始即为多脏器受累（皮肤、关节、肾脏、心脏、肝脏、 血液、神经系统）
50%有肾脏受累 应与药物性红斑狼疮鉴别： 药物：普鲁卡因胺、奎尼丁、肼苯哒嗪、a甲基多巴、苯妥
英、苯巴比妥 很少肾脏受累 停药后缓解
妊娠对的影响
妊娠是否加重有争议 1/3疾病改善，1/3不变，1/3恶化 难以预测 如果病情稳定6个月以上再怀孕，妊娠期复发的风险低 狼疮肾炎：7.1-50%加重/恶化 孕前血清>1.5妊娠期肾功能易恶化 肾功能多能恢复（除非肌酐清除率<50） 其他并发症：肺栓塞、肺出血、肺动脉高压、心脏血管栓塞、易感
自身免疫性疾病
（ 结缔组织病） （ 胶原血管病）
• 特点： • 产生针对自身的抗体 • 许多病易发生于育龄妇女，有时在妊娠期获得
诊断 • 常常增加不良妊娠结局的风险（类风湿性关节
炎除外），尤其是有肾脏受累者
自身免疫病与妊娠
脉管炎 流产或胎死宫内 胎儿生长受限 先兆子痫
自身抗体通过胎盘 甲状腺刺激免疫球蛋白 抗、（胎儿心脏传导阻滞） 重症肌无力
筛查指征——全身症状
关节疼痛 皮疹 盘状红斑 光过敏现象 慢性乏力 纤维肌痛
筛查指征——实验室检查
全血细胞计数 白细胞减少 不明原因贫血 血小板减少 尿常规 血尿 蛋白尿
筛查指征——产科指征
习惯性流产
晚孕期胎死宫内
早期先兆子痫
<32周
反复发作
不明原因胎儿宫内生长受限