系统性红斑狼疮-系统损害的影像特点PPT
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• 视神经：视神经炎、缺血性视神经病、NMOSD AQP4抗体
retinal vasculitis
central retinal artery occlusion
Retinal Hemorrhage
Cotton wool spots
thoracic manifestations
• pleural effusions ( 61%) • Diffuse alveolar haemorrhage (DAH) • Interstitial lung disease (4%) • Lupus pneumonitis (acute 1-12%, chronic 9%) • Bronchiectasis (21%) • PE--APS • PAH---RP /a-RNP/APS • Diaphragmatic dysfunction--SLS
Pleural effusion DAH
Bronchiectasis
ILD
acute lupus pneumonitis
interstitial fibrosis in SLE
lupus pneumonitis
PAH PE
Shrinking lung syndrome (SLS)
• loss of lung volume/atelectasis/ elevation of the diaphragm • No significant interstitial fibrosis or restrictive pleural disease • diaphragmatic dysfunction
non-NPSLE CSF
Nature Medicine 7(11):1189-93
诊断-综合手段
生化检查
症状
NCS/EMG
EEG
结构和功能评估
MRI
鉴别诊断
♣ 药物副作用
♣ PRES ♣ 感染 ♣ 代谢性紊乱
→尿毒症脑病 ♣ 内分泌紊乱
→糖尿病酮症酸中毒
CSF
功能检测
认知功能的神 SPECT
经精神评估
心肌受累？ Libman-Sacks
PAH
SLE的皮肤表现
ACLE
• 颊部红斑/蝶形 红斑
• 泛发性斑丘疹 • 大庖性狼疮 • 光敏性皮炎
• 中毒性表皮坏 死样皮损
SCLE • 环形红斑 • 丘疹鳞屑疹
CCLE
• 盘状狼疮 • 深部狼疮/狼疮
性脂膜炎
• 冻疮样皮疹 • 掌跖红斑 • 肿胀型狼疮 • 增殖型/疣状狼
☆ PRES与CTD及其治疗密切相关； 高血压、肾功能衰竭、细胞毒和免疫抑制药物的应用以及结缔组织病 是常见原因
☆ 临床表现为头痛、呕吐、癫痫、意识改变、视力障碍（皮质盲） 特点：可逆性、后循环区、白质受累← 相对性
☆影像学以出现于后循环区双侧对称的皮层下白质血管源性水肿为特点 （MRI表现为T2、FLAIR以及ADC高信号，而DWI阴性）
Peripheral nervous system
• Cranial neuropathy • Polyradiculopathy
(Guillain-Barre syndrome) • Plexopathy • Autonomic disorder • Mononeuropathy • Polyneuropathy • Myasthenia gravis
--lupus-related myositis / phrenic nerve palsy
Cardiovascular manifestations
• Pericarditis • Myocardial dysfunction • Valvular disease: Libman-Sacks endocarditis ---APS • Coronary artery disease (RR: 55) • Conduction abnormalities: prolonged QTc---a-SSA
系统性红斑狼疮 --系统损害的影像特点
多系统损害
全身症状 皮肤粘膜 浆膜炎
干燥 综合征
眼
抗磷脂抗 体综合征
肌肉骨骼
血液系统
肾脏
消化系统 神经系统
肺脏
心血管
分类标准
clinical
1987 ACR
• Malar rash • Photosensitivity • Discoid rash • Oral ulcer • Arthritis • Serositis • Renal disorder • Neurologic disorder • Hematologic disorder • ANA • Immunologic disorders（anti-
GI vasculitis
PLEP
NRH
infarction
NPSLE Neuropsychiatric Systemic Lupus
Erythematosus
中枢、外周、自主神经、精神症状
NPSLE 表现多样 A 反应迟钝，记忆力下降
D：癫痫
B 活动不利，肢体无力 C：失明
分类(1999年ACR)
Rare(<1%) ▪psychosis ▪aseptic meningitis ▪ myelitis ▪ cranial neuropathy ▪chorea
➢ 40～50% NP -- 疾病活动时发病
➢ 可在全身疾病稳定时的作为独立事件
➢ 认知功能障碍的波动与疾病复发不一定相关
发病机制
1、血管病变 2、抗体介导
immunological
消化系统 受累？
8分 抽搐 精神症状 器质性脑病症状 视力下降 颅神经受累 狼疮头痛 脑血管意外 血管炎
平滑肌受 累？
4分 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
SLEDAI
1分 发热 血小板减少 白细胞减少
狼疮肺？ DAH？
2分 皮疹 脱发 粘膜溃疡 胸膜炎 心包炎 低补体血症 抗DNA抗体升高
疮
Skin and mucous
SLE的骨骼关节肌肉表现
• 对称性、游走性、非侵蚀性、非致畸性关节炎 • Jaccoud’s (尺偏、天鹅颈畸形、屈曲畸形 –关节肌腱松弛)
--可复性、X线无关节侵蚀改变 “rhupus hand”—侵蚀性关节炎 • 腱鞘炎 • 缺血性骨坏死（Avascular osteonecrosis，AVN）(13%): ---- 股骨头、肱骨头、胫骨平台、舟骨 ----Risk factor: 激素＞20mg/d，脂肪栓塞、RP、APS、血管炎 • 药物—下肢疼痛 • 肌炎—SLE、激素（肌萎缩、脂肪浸润、无肌痛）
Musculoskeletal manifestations
AVN 肌炎
SLE 眼部表现
• 眶周、眶骨膜 ---眶周肌炎、眶周水肿、突眼/眼球凹陷、眼动障碍、脂膜炎
• 眼附属器 眼睑---红斑皮疹、睫毛脱落、睑内翻/外翻、疤痕形成
•眼 干燥性角结膜炎、角膜溃疡、间质性角膜炎 巩膜外层炎/巩膜炎 脉络膜炎 视网膜病变 视网膜渗出、棉絮斑 视网膜血管炎----脑病 视网膜中央动脉/静脉栓塞----APS
➢ “束带感”，快速进展的横 贯性脊髓炎、NMO
➢ 软瘫伴反射减弱（灰质） 痉挛伴反射亢进（白质）
➢ 预后不良因素： 广泛脊髓MRI损害 肌力减退 括约肌功能障碍 APL、治疗延迟（＞2周）
PRES/RPLS
☆ Hinchey 1996年 Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome （RPLS） ---可逆性后部白质脑病综合征 Casey 2000年 Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome （PRES） ---可逆性后部脑病综合征 后循环脑病
pericardial effusion
Libman Sacks endocarditis
狼疮肾炎
Full house
Gastrointestinal manifestations
• Esophageal dysmotility/dysphagia/GERD: RP、a-RNP • Protein-losing enteropathy • Mesenteric vasculitis：
抗神经元抗体 抗核糖体P抗体 抗磷脂抗体 抗NMDAR抗体 3、炎症介质 细胞因子 趋化因子
抗NMDA受体抗体
(N-甲基-D-门冬氨酸受体)
• 抗dsDNA的一个组分，可识别NMDAR，引 起神经元非炎症性坏死
• 态相关 • CSF中存在
NPSLE CSF
DNA，anti-Sm，ACL/LA/ false positive serologic test for syphilis ）
2009 SLICC
• Acute cutaneous lupus • Chronic cutaneous lupus • Nonscarring alopecia • Oral or nasal ulcers • Joint disease • Serositis • Renal • Neurologic • Hemolytic anemia • Leukopenia or lymphopenia • Thrombocytopenia • ANA • Anti-dsDNA • Anti-Sm • Antiphospholipid • Low complement • Direct coom’s test
CNS manifestations
Cerebral atrophy (8.7~32%)
CNS ischaemia-stroke (5%: first 5y） ---Libman-Sacks endocarditis --- APS ---vasculitis
Intracranial haemorrhage venous sinus thrombosis
Central nervous system (brain and spinal cord)
• Aseptic meiningitis • Cerebrovascular disease • Demyelinating syndrome • Headache • Movement disorder (chorea) • Myelopathy • Seizures • Acute confusion-Delirium • Anxiety • Cognitive dysfunction • Mood disorder • Psychosis
--- “Target” sign/ “Comb” sign / Bowel wall thickening/ intestinal segments Dilatation / intramural, portal venous or free intra-abdominal gas --- intestinal haemorrhage, ischaemia, infarction, perforation • Chronic intestinal pseudo-obstruction (CIPO) --- visceral smooth muscles / autonomic nervous system --- ureterohydronephrosis (2/3)/ hepatobiliary dilatation (rare) • Hepatic involvement: NRH/ VOD/ hepatitis • Visceral infarction：APS • Cholecystitis / Pancreatitis
☆ 及时治疗（迅速降压或停用免疫抑制药物）可逆转病损
Mechanism of PRES
累积发病率——30～40%
16
14
12
10
8
累积发病率
6
4
2
0 5-15%
1-5%
小于1%
发病情况
➢ 50～60% NP -- SLE诊断时或1年内
common (5～15%) ▪seizure ▪CVD
Uncommon(1-5%) ▪acute confusional state ▪peripheral nervous disorders ▪major depression ▪severe cognitive dysfunction
retinal vasculitis
central retinal artery occlusion
Retinal Hemorrhage
Cotton wool spots
thoracic manifestations
• pleural effusions ( 61%) • Diffuse alveolar haemorrhage (DAH) • Interstitial lung disease (4%) • Lupus pneumonitis (acute 1-12%, chronic 9%) • Bronchiectasis (21%) • PE--APS • PAH---RP /a-RNP/APS • Diaphragmatic dysfunction--SLS
Pleural effusion DAH
Bronchiectasis
ILD
acute lupus pneumonitis
interstitial fibrosis in SLE
lupus pneumonitis
PAH PE
Shrinking lung syndrome (SLS)
• loss of lung volume/atelectasis/ elevation of the diaphragm • No significant interstitial fibrosis or restrictive pleural disease • diaphragmatic dysfunction
non-NPSLE CSF
Nature Medicine 7(11):1189-93
诊断-综合手段
生化检查
症状
NCS/EMG
EEG
结构和功能评估
MRI
鉴别诊断
♣ 药物副作用
♣ PRES ♣ 感染 ♣ 代谢性紊乱
→尿毒症脑病 ♣ 内分泌紊乱
→糖尿病酮症酸中毒
CSF
功能检测
认知功能的神 SPECT
经精神评估
心肌受累？ Libman-Sacks
PAH
SLE的皮肤表现
ACLE
• 颊部红斑/蝶形 红斑
• 泛发性斑丘疹 • 大庖性狼疮 • 光敏性皮炎
• 中毒性表皮坏 死样皮损
SCLE • 环形红斑 • 丘疹鳞屑疹
CCLE
• 盘状狼疮 • 深部狼疮/狼疮
性脂膜炎
• 冻疮样皮疹 • 掌跖红斑 • 肿胀型狼疮 • 增殖型/疣状狼
☆ PRES与CTD及其治疗密切相关； 高血压、肾功能衰竭、细胞毒和免疫抑制药物的应用以及结缔组织病 是常见原因
☆ 临床表现为头痛、呕吐、癫痫、意识改变、视力障碍（皮质盲） 特点：可逆性、后循环区、白质受累← 相对性
☆影像学以出现于后循环区双侧对称的皮层下白质血管源性水肿为特点 （MRI表现为T2、FLAIR以及ADC高信号，而DWI阴性）
Peripheral nervous system
• Cranial neuropathy • Polyradiculopathy
(Guillain-Barre syndrome) • Plexopathy • Autonomic disorder • Mononeuropathy • Polyneuropathy • Myasthenia gravis
--lupus-related myositis / phrenic nerve palsy
Cardiovascular manifestations
• Pericarditis • Myocardial dysfunction • Valvular disease: Libman-Sacks endocarditis ---APS • Coronary artery disease (RR: 55) • Conduction abnormalities: prolonged QTc---a-SSA
系统性红斑狼疮 --系统损害的影像特点
多系统损害
全身症状 皮肤粘膜 浆膜炎
干燥 综合征
眼
抗磷脂抗 体综合征
肌肉骨骼
血液系统
肾脏
消化系统 神经系统
肺脏
心血管
分类标准
clinical
1987 ACR
• Malar rash • Photosensitivity • Discoid rash • Oral ulcer • Arthritis • Serositis • Renal disorder • Neurologic disorder • Hematologic disorder • ANA • Immunologic disorders（anti-
GI vasculitis
PLEP
NRH
infarction
NPSLE Neuropsychiatric Systemic Lupus
Erythematosus
中枢、外周、自主神经、精神症状
NPSLE 表现多样 A 反应迟钝，记忆力下降
D：癫痫
B 活动不利，肢体无力 C：失明
分类(1999年ACR)
Rare(<1%) ▪psychosis ▪aseptic meningitis ▪ myelitis ▪ cranial neuropathy ▪chorea
➢ 40～50% NP -- 疾病活动时发病
➢ 可在全身疾病稳定时的作为独立事件
➢ 认知功能障碍的波动与疾病复发不一定相关
发病机制
1、血管病变 2、抗体介导
immunological
消化系统 受累？
8分 抽搐 精神症状 器质性脑病症状 视力下降 颅神经受累 狼疮头痛 脑血管意外 血管炎
平滑肌受 累？
4分 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
SLEDAI
1分 发热 血小板减少 白细胞减少
狼疮肺？ DAH？
2分 皮疹 脱发 粘膜溃疡 胸膜炎 心包炎 低补体血症 抗DNA抗体升高
疮
Skin and mucous
SLE的骨骼关节肌肉表现
• 对称性、游走性、非侵蚀性、非致畸性关节炎 • Jaccoud’s (尺偏、天鹅颈畸形、屈曲畸形 –关节肌腱松弛)
--可复性、X线无关节侵蚀改变 “rhupus hand”—侵蚀性关节炎 • 腱鞘炎 • 缺血性骨坏死（Avascular osteonecrosis，AVN）(13%): ---- 股骨头、肱骨头、胫骨平台、舟骨 ----Risk factor: 激素＞20mg/d，脂肪栓塞、RP、APS、血管炎 • 药物—下肢疼痛 • 肌炎—SLE、激素（肌萎缩、脂肪浸润、无肌痛）
Musculoskeletal manifestations
AVN 肌炎
SLE 眼部表现
• 眶周、眶骨膜 ---眶周肌炎、眶周水肿、突眼/眼球凹陷、眼动障碍、脂膜炎
• 眼附属器 眼睑---红斑皮疹、睫毛脱落、睑内翻/外翻、疤痕形成
•眼 干燥性角结膜炎、角膜溃疡、间质性角膜炎 巩膜外层炎/巩膜炎 脉络膜炎 视网膜病变 视网膜渗出、棉絮斑 视网膜血管炎----脑病 视网膜中央动脉/静脉栓塞----APS
➢ “束带感”，快速进展的横 贯性脊髓炎、NMO
➢ 软瘫伴反射减弱（灰质） 痉挛伴反射亢进（白质）
➢ 预后不良因素： 广泛脊髓MRI损害 肌力减退 括约肌功能障碍 APL、治疗延迟（＞2周）
PRES/RPLS
☆ Hinchey 1996年 Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome （RPLS） ---可逆性后部白质脑病综合征 Casey 2000年 Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome （PRES） ---可逆性后部脑病综合征 后循环脑病
pericardial effusion
Libman Sacks endocarditis
狼疮肾炎
Full house
Gastrointestinal manifestations
• Esophageal dysmotility/dysphagia/GERD: RP、a-RNP • Protein-losing enteropathy • Mesenteric vasculitis：
抗神经元抗体 抗核糖体P抗体 抗磷脂抗体 抗NMDAR抗体 3、炎症介质 细胞因子 趋化因子
抗NMDA受体抗体
(N-甲基-D-门冬氨酸受体)
• 抗dsDNA的一个组分，可识别NMDAR，引 起神经元非炎症性坏死
• 态相关 • CSF中存在
NPSLE CSF
DNA，anti-Sm，ACL/LA/ false positive serologic test for syphilis ）
2009 SLICC
• Acute cutaneous lupus • Chronic cutaneous lupus • Nonscarring alopecia • Oral or nasal ulcers • Joint disease • Serositis • Renal • Neurologic • Hemolytic anemia • Leukopenia or lymphopenia • Thrombocytopenia • ANA • Anti-dsDNA • Anti-Sm • Antiphospholipid • Low complement • Direct coom’s test
CNS manifestations
Cerebral atrophy (8.7~32%)
CNS ischaemia-stroke (5%: first 5y） ---Libman-Sacks endocarditis --- APS ---vasculitis
Intracranial haemorrhage venous sinus thrombosis
Central nervous system (brain and spinal cord)
• Aseptic meiningitis • Cerebrovascular disease • Demyelinating syndrome • Headache • Movement disorder (chorea) • Myelopathy • Seizures • Acute confusion-Delirium • Anxiety • Cognitive dysfunction • Mood disorder • Psychosis
--- “Target” sign/ “Comb” sign / Bowel wall thickening/ intestinal segments Dilatation / intramural, portal venous or free intra-abdominal gas --- intestinal haemorrhage, ischaemia, infarction, perforation • Chronic intestinal pseudo-obstruction (CIPO) --- visceral smooth muscles / autonomic nervous system --- ureterohydronephrosis (2/3)/ hepatobiliary dilatation (rare) • Hepatic involvement: NRH/ VOD/ hepatitis • Visceral infarction：APS • Cholecystitis / Pancreatitis
☆ 及时治疗（迅速降压或停用免疫抑制药物）可逆转病损
Mechanism of PRES
累积发病率——30～40%
16
14
12
10
8
累积发病率
6
4
2
0 5-15%
1-5%
小于1%
发病情况
➢ 50～60% NP -- SLE诊断时或1年内
common (5～15%) ▪seizure ▪CVD
Uncommon(1-5%) ▪acute confusional state ▪peripheral nervous disorders ▪major depression ▪severe cognitive dysfunction