肾上腺疾病外科治疗PPT课件
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（三）PHA的定位诊断
➢B超检查 准确率约70％ ➢CT 1cm以上的肾上腺腺瘤，检出率达 90％以上 ➢MRI 空间分辨率低于CT，可用于CT造 影剂过敏者 ➢选择肾上腺静脉取血（adrenal vein sample, AVS）
19
（四）PHA的鉴别诊断
临床上还有一些疾病表现为高血压、低血钾，在确诊和治 疗PHA前需要进行鉴别诊断。 1、继发性醛固酮增多症如分泌肾素的肿瘤、肾动脉狭窄 等； 2、原发性低肾素性高血压：约15%～20% 原发性高血 压患者的肾素是被抑制的，易与IAH混淆，但开搏通试验血 浆醛固酮水平被抑制； 3、先天性肾上腺皮质增生； 4、Liddle氏综合征又称假性醛固酮增多症，由于肾小 管上皮细胞膜上钠通道蛋白异常，多为蛋白的β,γ亚单位基 因突变，使钠通道常处激活状态，临床表现中除醛固酮低外， 其它与PHA几乎一致。
天医泌外同学会 肾上腺与肾
44
左侧呈新 月形，其 上方和前 方与胃、 胰尾和脾 血管相邻。
2021/4/13
天医泌外同学会 肾上腺与肾
5
6
肾上腺血管
动脉血来源有三 上方：膈下动脉 中间：主动脉直接分支 下方：同侧肾动脉分支 静脉都是位于前中部的一
支 左侧与膈下静脉汇合入左
肾V 右侧直接入下腔静脉后外
12 12
位置 厚度 体积比 细胞排列 毛细血管 细胞大小 形状 核 胞质 分泌激素
作用
受调节
电镜结构
Байду номын сангаас
球状带
束状带
网状带
被膜下
中层
深层，近髓质
最薄
最厚
较薄
15%
78%
7%
球状
纵行的单或双行细胞索
细胞呈条索状，吻合成 网
球间血窦
索间纵行血窦
网间血窦
较小
大
小
矮柱状或锥形 多边形
多边形
核小色深
核大圆色浅
14
原发性醛固酮增多症PHA
• 肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压，低血钾， 低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征，又称
Conn综合征。（病因不清，可能与遗传有关）
• PHA临床亚型
• 特发性醛固酮增多症IHA （50-60%）
• 醛固酮瘤 APA
（40-50%）
• 原发性单侧肾上腺增生UNAH （1-2%）
肾上腺疾病的外科治疗
祥云县人民医院外五科
11
主要内容
1、肾上腺解剖； 2、肾上腺常见外科疾病。
2
3
肾上腺的解剖
• 大体与毗邻：
*成人肾上腺最大横径 为3-5cm，重约5g,橘黄 色，较周围脂肪组织色 深。
• *右侧腺体成金字塔形， 周围组织有：肝前外侧、 十二指肠前中部、下腔 静脉中部；
2021/4/13
侧 淋巴回流沿静脉走行，入
主A周围淋巴结
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肾上腺结构
• 肾上腺独立于肾脏，故肾脏异位，其不受影响。 • 组织学：中间为髓质，外周为皮质。（见右图） • 髓质：由节前交感N纤维直接支配的嗜铬细胞组成，分泌儿
茶酚胺。 • 皮质：占总质量的90%，由外向内分三个带。
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11 11
网状带
• 网状带位于皮质的最内层，占皮质总体积的5% - 7%．细 胞索相互吻台成网状，网间是丰富的血窦和少量结缔组织 。网状带细胞主要分泌雄激素，雄激素分泌效力相当于睾 丸五分之一。也分泌少量的雌激素和少量的糖皮质激素， 故也受促肾上腺皮质激素ACTH的调节。
2021/4/13
核小色较深
少量脂滴
大量脂滴
少量脂滴、脂褐素
盐皮质激素 （ 如醛固酮）
糖皮质激素（如皮质醇）
雄激素及少量糖皮质激 素
调节水盐代谢（ 排钾保钠）
生理：糖异生 药理：应激、抗炎、抑制 免疫反应、抗肿瘤等
蛋白质代谢
肾素-血管紧张 素系统
垂体分泌的促肾上腺皮质 激素（ACTH）
ACTH
较典型
典型的分泌类固醇激素细 胞的超微结构
17
（二）PHA的定性诊断
（1）体位试验及血浆18-羟皮质酮(18-OHB)测定： 主要用 于鉴别IHA与APA。 正常人及非原醛症高血压病人站立4小时后肾素活性轻 微增加，醛固酮可增加2～4倍； 特发性皮质增生者（IHA） 比站立前增加至少33％； 腺瘤型（APA）无明显增加 （2）地塞米松抑制试验：怀疑糖皮质激素可抑制的原醛 症，可采用该实验。 GRA血钾、血压及血醛固酮水平恢复至正常，以后终 生需服用小剂量地塞米松；IHA及APA病人，醛固酮水平 可被地塞米松一过性抑制，但抑制时间短，且不能降至正 常水平。
天医泌外同学会 肾上腺与肾
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球状带
• 球状带:位于被膜的下方，较薄，约占皮质的15%，是由圆 或椭圆形上皮细胞成团构成的。毛细血管丰富，壁薄，呈 血窦状。球状带细胞分泌盐皮质激素.如醛固酮 (aldostcrone)．它能促进肾远曲小管和集合小管重吸收 Na+及排出K+（保钠排钾），同时刺激胃黏膜、唾液腺和 汗腺吸收Na+，使Na+浓度升高．K+浓度降低，维持血容 量；盐皮质激素的产生受“肾素一血管紧张素系统”的影 响。ACTH调控是次要的。
• 分泌醛固酮的肾上腺皮致癌 （<1%）
• 家族性醛固酮增多症 FH （<1%）
• 异位醛固酮瘤
（<1%）
15
临床表现
• 发病年龄高峰为30～50岁 • 高血压 • 低血钾 • 肾浓缩功能下降 • 可引起心肌损害，心电图呈低血钾表现
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诊断
1．推荐下列高血压人群应行PHA筛查试验： （1）难治性高血压，或高血压2级（JNC）（＞160～ 179/100～109 mmHg）， 3级（＞180/110 mmHg）； （2）不能解释的低血钾（包括自发性或利尿剂诱发者） ； （3）发病年龄早者（＜50岁）； （4）早发性家族史，或脑血管意外＜40岁者； （5）肾上腺偶发瘤； （6）PHA一级亲属高血压者； 2．推荐血浆ARR为首选筛查试验 血浆醛固酮与肾素浓度的比值。若该比值（血浆醛固酮 的单位：ng/dl，肾素活性单位：ng/ml/h）≥40，提示醛 固 酮过多分泌为肾上腺自主性。
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10 10
束状带
• 束状带:是皮质中最厚的部分，占皮质总体积约80%。索间 为窦状毛细血管和少量结缔组织。皮质束状带细胞分泌糖 皮质激素主要为皮质醇和皮质酮,还有皮质素，可促进蛋白 质及脂肪分解并转变为糖，同时还有降低免疫应答和抗炎 等作用，束状带细胞受腺垂体分泌的促肾上腺皮质激素 ACTH的调节。
较典型
13
常见肾上腺外科疾病类型
• 1 原发性醛固酮增多症（primary hyperaldosteronism） • 2 皮质醇症（hypercortisolism） • 3 儿茶酚胺增多症 • 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 • （pheochrocytoma/paraganglioma） • 肾上腺髓质增生（adrenal medulla hyperplasia
（三）PHA的定位诊断
➢B超检查 准确率约70％ ➢CT 1cm以上的肾上腺腺瘤，检出率达 90％以上 ➢MRI 空间分辨率低于CT，可用于CT造 影剂过敏者 ➢选择肾上腺静脉取血（adrenal vein sample, AVS）
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（四）PHA的鉴别诊断
临床上还有一些疾病表现为高血压、低血钾，在确诊和治 疗PHA前需要进行鉴别诊断。 1、继发性醛固酮增多症如分泌肾素的肿瘤、肾动脉狭窄 等； 2、原发性低肾素性高血压：约15%～20% 原发性高血 压患者的肾素是被抑制的，易与IAH混淆，但开搏通试验血 浆醛固酮水平被抑制； 3、先天性肾上腺皮质增生； 4、Liddle氏综合征又称假性醛固酮增多症，由于肾小 管上皮细胞膜上钠通道蛋白异常，多为蛋白的β,γ亚单位基 因突变，使钠通道常处激活状态，临床表现中除醛固酮低外， 其它与PHA几乎一致。
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左侧呈新 月形，其 上方和前 方与胃、 胰尾和脾 血管相邻。
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肾上腺血管
动脉血来源有三 上方：膈下动脉 中间：主动脉直接分支 下方：同侧肾动脉分支 静脉都是位于前中部的一
支 左侧与膈下静脉汇合入左
肾V 右侧直接入下腔静脉后外
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位置 厚度 体积比 细胞排列 毛细血管 细胞大小 形状 核 胞质 分泌激素
作用
受调节
电镜结构
Байду номын сангаас
球状带
束状带
网状带
被膜下
中层
深层，近髓质
最薄
最厚
较薄
15%
78%
7%
球状
纵行的单或双行细胞索
细胞呈条索状，吻合成 网
球间血窦
索间纵行血窦
网间血窦
较小
大
小
矮柱状或锥形 多边形
多边形
核小色深
核大圆色浅
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原发性醛固酮增多症PHA
• 肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压，低血钾， 低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征，又称
Conn综合征。（病因不清，可能与遗传有关）
• PHA临床亚型
• 特发性醛固酮增多症IHA （50-60%）
• 醛固酮瘤 APA
（40-50%）
• 原发性单侧肾上腺增生UNAH （1-2%）
肾上腺疾病的外科治疗
祥云县人民医院外五科
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主要内容
1、肾上腺解剖； 2、肾上腺常见外科疾病。
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肾上腺的解剖
• 大体与毗邻：
*成人肾上腺最大横径 为3-5cm，重约5g,橘黄 色，较周围脂肪组织色 深。
• *右侧腺体成金字塔形， 周围组织有：肝前外侧、 十二指肠前中部、下腔 静脉中部；
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侧 淋巴回流沿静脉走行，入
主A周围淋巴结
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肾上腺结构
• 肾上腺独立于肾脏，故肾脏异位，其不受影响。 • 组织学：中间为髓质，外周为皮质。（见右图） • 髓质：由节前交感N纤维直接支配的嗜铬细胞组成，分泌儿
茶酚胺。 • 皮质：占总质量的90%，由外向内分三个带。
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网状带
• 网状带位于皮质的最内层，占皮质总体积的5% - 7%．细 胞索相互吻台成网状，网间是丰富的血窦和少量结缔组织 。网状带细胞主要分泌雄激素，雄激素分泌效力相当于睾 丸五分之一。也分泌少量的雌激素和少量的糖皮质激素， 故也受促肾上腺皮质激素ACTH的调节。
2021/4/13
核小色较深
少量脂滴
大量脂滴
少量脂滴、脂褐素
盐皮质激素 （ 如醛固酮）
糖皮质激素（如皮质醇）
雄激素及少量糖皮质激 素
调节水盐代谢（ 排钾保钠）
生理：糖异生 药理：应激、抗炎、抑制 免疫反应、抗肿瘤等
蛋白质代谢
肾素-血管紧张 素系统
垂体分泌的促肾上腺皮质 激素（ACTH）
ACTH
较典型
典型的分泌类固醇激素细 胞的超微结构
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（二）PHA的定性诊断
（1）体位试验及血浆18-羟皮质酮(18-OHB)测定： 主要用 于鉴别IHA与APA。 正常人及非原醛症高血压病人站立4小时后肾素活性轻 微增加，醛固酮可增加2～4倍； 特发性皮质增生者（IHA） 比站立前增加至少33％； 腺瘤型（APA）无明显增加 （2）地塞米松抑制试验：怀疑糖皮质激素可抑制的原醛 症，可采用该实验。 GRA血钾、血压及血醛固酮水平恢复至正常，以后终 生需服用小剂量地塞米松；IHA及APA病人，醛固酮水平 可被地塞米松一过性抑制，但抑制时间短，且不能降至正 常水平。
天医泌外同学会 肾上腺与肾
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球状带
• 球状带:位于被膜的下方，较薄，约占皮质的15%，是由圆 或椭圆形上皮细胞成团构成的。毛细血管丰富，壁薄，呈 血窦状。球状带细胞分泌盐皮质激素.如醛固酮 (aldostcrone)．它能促进肾远曲小管和集合小管重吸收 Na+及排出K+（保钠排钾），同时刺激胃黏膜、唾液腺和 汗腺吸收Na+，使Na+浓度升高．K+浓度降低，维持血容 量；盐皮质激素的产生受“肾素一血管紧张素系统”的影 响。ACTH调控是次要的。
• 分泌醛固酮的肾上腺皮致癌 （<1%）
• 家族性醛固酮增多症 FH （<1%）
• 异位醛固酮瘤
（<1%）
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临床表现
• 发病年龄高峰为30～50岁 • 高血压 • 低血钾 • 肾浓缩功能下降 • 可引起心肌损害，心电图呈低血钾表现
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诊断
1．推荐下列高血压人群应行PHA筛查试验： （1）难治性高血压，或高血压2级（JNC）（＞160～ 179/100～109 mmHg）， 3级（＞180/110 mmHg）； （2）不能解释的低血钾（包括自发性或利尿剂诱发者） ； （3）发病年龄早者（＜50岁）； （4）早发性家族史，或脑血管意外＜40岁者； （5）肾上腺偶发瘤； （6）PHA一级亲属高血压者； 2．推荐血浆ARR为首选筛查试验 血浆醛固酮与肾素浓度的比值。若该比值（血浆醛固酮 的单位：ng/dl，肾素活性单位：ng/ml/h）≥40，提示醛 固 酮过多分泌为肾上腺自主性。
2021/4/13
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束状带
• 束状带:是皮质中最厚的部分，占皮质总体积约80%。索间 为窦状毛细血管和少量结缔组织。皮质束状带细胞分泌糖 皮质激素主要为皮质醇和皮质酮,还有皮质素，可促进蛋白 质及脂肪分解并转变为糖，同时还有降低免疫应答和抗炎 等作用，束状带细胞受腺垂体分泌的促肾上腺皮质激素 ACTH的调节。
较典型
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常见肾上腺外科疾病类型
• 1 原发性醛固酮增多症（primary hyperaldosteronism） • 2 皮质醇症（hypercortisolism） • 3 儿茶酚胺增多症 • 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 • （pheochrocytoma/paraganglioma） • 肾上腺髓质增生（adrenal medulla hyperplasia