肾上腺疾病ppt课件
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2. 未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，肾上腺一侧全切， 另一侧次全切(90%)或全切。术后注意防治Nelson综 合征(皮肤黏膜色素沉着、ACTH升高、垂体瘤, 8%-29%)。激素替代治疗
3. 垂体放疗：传统分次照射或立体定位放射手术
4. 垂体大腺瘤：开颅手术
5. 药物治疗 1)肾上腺靶向治疗-类固醇合成抑制剂：
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异常受体表达Cushing 综合征（GIP、IL-1β）
假性Cushing’s综合征 医源性ACTH/糖皮质激素过量
皮质醇增多症诊断
诊断步骤：
(1) (2)
是否为库欣综合征 库欣综合征的病因
筛查病人： 1.有多个典型症状、体征者，如：满月脸、水牛 背、多血质、紫纹等 2.与年龄不相符的症状 (骨质疏松、高血压等) 3.儿童身高较矮而体重增加 4.肾上腺意外瘤患者
四、 异位ACTH综合征：
治疗原发性肿瘤（手术）。不能根治者，药物
治疗，双侧肾上腺切除，全身化疗，介入治疗，
放疗等。
药物包括皮质醇合成抑制剂，生长抑素类似
物，糖皮质激素受体拮抗剂
谢
谢 ！
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二、肾上腺疾病
（一）分类 有功能和无功能 先天性与后天性 增生与肿瘤 皮质、髓质或混合性
（二）肾上腺皮质疾病 1、增生 （1）先天性：先天性肾上腺皮 质增生（酶缺乏） （2）Cushing’s病：下丘脑性、 垂体ACTH瘤、 （3）异位ACTH综合征、异位 CRH综合征、
肾上腺疾病外科治疗介绍课件
03
肾上腺功能亢进：如原发性 醛固酮增多症、库欣综合征 等。
02
肾上腺增生：如原发性醛固 酮增多症、库欣综合征等。
04
肾上腺皮质功能减退：如艾 迪生病、肾上腺皮质功能减 退症等。
05
肾上腺意外损伤：如外伤、 手术损伤等。
06
其他肾上腺疾病：如肾上腺 结核、肾上腺囊肿等。
外科治疗的方法
腹腔镜肾上腺切 除术：通过腹腔
保持良好的心理状态， 避免焦虑和紧张
肾上腺疾病预防
肾上腺疾病的危险因素
遗传因素：家族中有肾 上腺疾病史
肥胖：体重超标，脂肪 堆积
吸烟：长期吸烟，尼古 丁刺激
压力：长期处于高压状 态，精神紧张
饮食：高盐、高糖、高 脂肪饮食
缺乏运动：久坐不动， 缺乏锻炼
预防肾上腺疾病的方法
01
保持良好的生活习惯，如规 律作息、合理饮食、适量运
活动指导：根据患者 病情，指导患者进行 适当的活动，以促进
康复
心理支持：关注患者 的心理状况，提供心 理支持和疏导，帮助
患者适应术后生活
术后护理的注意事项
保持伤口清洁，避免感 染
定期更换敷料，观察伤 口愈合情况
保持充足的休息和良好 的饮食习惯
定期复查，监测病情变 化
遵医嘱服用药物，避免 擅自停药或更改剂量
并发症：出血、感染、术后 疼痛、神经损伤等
术后恢复：需要一段时间的 或接受其他治疗
肾上腺疾病术后护理
术后护理的重要性
预防感染：术后护理有助于预防伤口感 染，降低并发症风险
促进康复：术后护理有助于患者身体恢 复，减少住院时间
提高生活质量：术后护理有助于患者尽 快恢复日常生活，提高生活质量
肾上腺疾病外科治疗介绍课件
肾上腺疾病ppt课件
皮质醇症 Hypercortisolism
下丘脑—垂体—肾上腺轴
昼夜节律 应激
ACTH释放 激素（CRF）
皮质醇
ACTH
皮质醇增多症（hypercortisolism）
即皮质醇症，为机体组织长期暴露于异常增
高糖皮质激素引起的一系列临床症状和体
征，也称为库欣综合征（Cushing’s syndrome,
FH
FH-Ⅰ发病年龄早，可并发脑血管意外，推荐 Southern印迹法或PCR法测CYP11B1/CYP11B2 基因.排除FH-Ⅰ则为FH-Ⅱ
鉴别诊断
1. 原发性高血压病：普通降压治疗有效，血PAC正 常。 2. 肾性高血压：见于肾动脉狭窄，肾功能异常病 人 3. Liddle综合征：家族性遗传性疾病，对螺内酯 无反应 4. 肾素瘤：肾小球旁细胞肿瘤，分泌大量肾素， 血肾素水平较高，血管造影。
原发性醛固酮增多症 primary hyperaldosteronism, PHA
简称原醛症。肾上腺皮质分泌过量的醛固酮
激素，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素 活性（plasma rennin activity，PRA）和碱 中毒为主要表现的临床综合征，又称Conn综 合征。
原发性醛固酮增多症病因不明，可能与
筛选诊断
儿童、青少年高血压 难治性高血压 高血压伴低血钾或易诱发低血钾 高血压伴肾功能减退而尿液呈碱性者 PHA一级亲属高血压患者
筛选诊断
血浆ARR筛查试验 电解质测定 激素测定 -------推荐 -------可选 -------可选
筛选诊断
ARR（血浆醛固酮/肾素浓度比值）---筛查最可靠 标化实验条件
﹤1%
肾素及其分泌调节(一)
• 肾内机制 感受器位于入球小动脉的牵张感受器和致密斑， 前者能感受肾动脉灌注压，后者能感受流经该处小管液中 的Na+量。肾动脉灌注压降低→入球小动脉壁受牵拉的程 度减小→肾素释放增加；反之肾素释放减少。肾小球滤过 率降低→流经致密斑小管液中的Na+量减少→肾素释放增 加；反之肾素释放减少。 • 神经机制 肾交感神经兴奋→去甲肾上腺素→近球细胞的β 肾上腺素能受体→直接刺激肾素释放；反之肾素释放减少。 如：急性失血。 • 体液机制 血液循环中的肾上腺素、去甲肾上腺素，肾内生 成的PGE2和PGI2→肾素释放增加；ANGⅡ、血管升压素、 心房钠尿肽、内皮素、NO→肾素释放减少。
肾上腺疾病 ppt课件
3心脏监测 了解心率和波型变化，如为单纯性嗜铬细胞瘤所致心 电图改变，术后即恢复正常。否则会有合并症或器质性损害，如有合 并心律不齐者，则应使用抗心律失常药。
4 血氧饱和度监测 建立给氧通道，根据血氧饱和度调节给氧的流量 与浓度及给氧时间。 5血容量监测 根据平均动脉压、单位时间尿量、血电解质变化， 及时输入必要的晶体或胶体液，并调整输入的成分比例及量。
嗜咯细胞瘤的典型临床表现（二）
二、代谢紊乱
基础代谢增高、糖代谢紊乱、脂肪代谢紊 乱、电解质代谢紊乱等
三、其他临床表现
嗜咯细胞瘤的非典型临床表现
发生于儿童和青年人的高血压。 血压波动大，可在持续性高血压基础上伴阵发性 加重，或出现体位性低血压 对常用降压药无效，但对α受体阻滞剂，钙通道阻 滞剂等有效 伴交感神经神经过渡兴奋症状如多汗等 有高代谢症状 糖耐量减退 情绪激动焦虑。
6 预防并发症 此类患者多采用气管内插管麻醉。术后气管内分泌 物多，加之切口处疼痛，易并发肺部感染，应鼓励患者咳嗽、翻身、 叩背，必要时给予雾化吸入帮助痰液排出。为避免膈下脓肿或腹膜后 感染的发生，必要的抗生素要按时使用。
谢谢各位！
嗜咯细胞瘤的病理
嗜咯细胞瘤位于肾上腺者约90%，大多一 侧性，少数为双侧。 嗜咯细胞瘤多为良性，大多数肿瘤重量小 于100克，直径小于10厘米。恶性约占 10%，特点为包膜浸润，血管内有癌栓， 或远处转移
嗜咯细胞瘤的典型临床表现（一）
一、心血管系统表现 阵发性高血压型：患者平时血压正常，发作时血压骤 升，收缩压高达200mmHg，舒张压也明显升高。伴有剧 烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、四肢发凉，可 有心前去疼痛等，特别严重者可发生急性左心衰或脑血管 意外。发作原因是由于较多的儿茶酚胺间歇性进入血循环 所致。 持续性高血压型。 低血压、休克：原因可能为儿茶酚胺使血管收缩、组织 缺氧、毛细血管通透性增高，血容量减少；肿瘤主要分泌 肾上腺素使周围血管扩张。 心脏表现：大量儿茶酚胺分泌引起心肌病伴心律失常如 期前收缩阵发性心动过速等。
肾上腺疾病的影像诊断PPT课件
辐射暴露
部分影像检查方法如CT等 存在辐射暴露问题，可能 对患者的健康产生潜在影 响。
影像诊断技术的未来发展与展望
技术革新
随着医学影像技术的不断进步，未来将有更高分辨率和更多功能 的影像设备出现，提高诊断准确性。
人工智能辅助诊断
人工智能技术在医学影像分析中的应用将进一步提高诊断效率和准 确性。
无创、无辐射检查技术
பைடு நூலகம்RI检查
MRI检查是一种无创、无辐射的 检查方法，可以多角度、多平面
地观察肾上腺病变。
MRI检查对软组织分辨率高，能 够清晰显示肾上腺肿瘤的内部结 构和血流情况，有助于鉴别良恶
性病变。
MRI检查的缺点是价格较高，检 查时间较长，且对金属植入物有
一定的限制。
其他影像检查方法
其他影像检查方法包括超声、核素扫描等，这些方法在某些情况下可以作为辅助诊 断手段。
X线检查的优点是操作简便、 价格低廉，但分辨率较低，对 较小的病变可能无法准确诊断。
CT检查
CT检查是肾上腺疾病影像诊断的重要 手段，具有高分辨率和高灵敏度的特 点。
CT检查的缺点是有一定的辐射，但随 着技术的不断发展，低剂量CT扫描的 应用越来越广泛，减少了辐射对人体 的影响。
CT检查可以清晰显示肾上腺肿瘤的位 置、大小、形态以及与周围组织的毗 邻关系，有助于临床医生制定治疗方 案。
MRI检查可以提供更丰富的影像信息， 有助于判断肿瘤的性质和浸润程度。
CT扫描可以清晰地显示肿瘤的大小、 位置和与周围组织的毗邻关系，增强 扫描有助于进一步确诊。
诊断嗜铬细胞瘤时，需要综合考虑患 者的临床表现、实验室检查和影像学 表现。
皮质醇增多症的影像诊断
皮质醇增多症是由于肾上腺皮 质分泌过多的皮质醇而引起的 病症，通常表现为双侧肾上腺
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患者日常管理与教育
01
02
03
04
病情监测
定期监测患者的生命体 征和病情变化，及时调 整治疗方案。
运动指导
根据患者的具体情况制 定个性化的运动方案， 提高患者的身体素质和 免疫力。
健康教育
向患者及家属讲解肾上 腺疾病的相关知识，提 高他们对疾病的认识和 自我管理能力。
随访计划
制定详细的随访计划， 定期对患者进行复查和 评估，确保治疗效果的 持续性。
地域与种族差异
不同地域和种族的肾上腺疾病发病率存在一定差异，可能与环境、遗传等因素有关。
发展趋势
随着生活方式的改变和环境污染的加剧，肾上腺疾病的发病率呈上升趋势。同时，随着医 疗技术的进步和诊疗水平的提高，肾上腺疾病的诊断和治疗也取得了显著进展。
02 肾上腺皮质疾病
皮质醇增多症
临床表现
向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹 等典型症状，及糖代谢、蛋白质代谢、 脂肪代谢、电解质等紊乱。
影像学检查可见肾上腺区肿 块，血皮质醇、醛固酮等可 能升高。病理检查可确诊。
治疗原则
手术切除肿瘤，术后辅 以放疗、化疗等综合治
疗。
预防措施
避免长期接触有害化学 物质，保持健康生活方
式，定期体检。
先天性肾上腺皮质增生症
临床表现
根据酶缺陷的不同，临床表现有所差异。 常见症状包括性分化异常、电解质紊乱等。
肾上腺切除术
肾上腺肿瘤剜除术
对于肾上腺肿瘤、增生等病变，可采 用肾上腺切除术进行治疗，包括开放 手术和腹腔镜手术。
适用于较小的肾上腺良性肿瘤，通过 剜除术将肿瘤从正常组织中分离出来。
肾上腺部分切除术
对于部分良性肾上腺肿瘤或增生，可 采用肾上腺部分切除术，保留部分正 常肾上腺组织。
肾上腺疾病PPT课件
肾上腺淋巴瘤
• 肾上腺淋巴瘤少见，临床多见于老年人，多为双 侧发病。 • CT 表现：单侧或双侧肾上腺区肿块，有时仅为弥 漫性肿大；肿瘤为软组织密度，密度尚均匀，增 强后肿瘤稍强化。可有邻近器官或组织肿瘤征象 及腹膜后淋巴结肿大。CT 不具特征性改变，需与 肾上腺的其他占位性病变相鉴别。诊断此病应密 切结合病史。
• 恶性嗜铬细胞瘤
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SUCCESS
2019/4/3
肾上腺腺瘤
• 皮质醇腺瘤
• 醛固酮腺瘤 • 无功能性腺瘤 • （CT、MRI表现无明显特异性，主要依靠临床及实 验室检查）
• CT表现: • 单侧 • 类圆形或椭圆形肿块， 直径1~3cm ，呈低密度， 类似或低于肾实质，呈轻度至中度强化。 • 无功能腺瘤多富• 肾上腺囊肿 • 肾上腺结核 • 肾上腺区血肿
肾上腺增生
• 主要指肾上腺皮质增生,临床表现为皮质醇增多症
和醛固酮增多症。 • 诊断主要依靠临床资料和实验室检查。 • 影像表现：双侧肾上腺弥漫性增生或边缘出现小 结节。
临 床 表 现
• 皮质醇增多症：向心性肥胖、高血压、骨质疏松、
THANK
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SUCCESS
2019/4/3
• 多为单侧。 • 边缘清楚光滑的结节或肿块，密度均匀或不均匀， 如病变中心有囊变或坏死，则可见更低密度区。 肿瘤血供丰富，肿块实性部分明显强化，早期即 可见到肿瘤呈网格状或周边明显强化。 • 良、恶性嗜铬细胞瘤的鉴别困难，一般认为肿瘤 体积较大者应考虑恶性，周边侵犯和远处转移也 为恶性诊断的依据。 • 异位肿瘤多体积较大。
肾上腺皮质腺癌
• 肿块较大，呈类圆形、分叶或不规则形。密度不 均匀，出血、坏死、钙化较多见，增强后肿块周 边有不规则强化环，中心低密度区无强化。
肾上腺疾病的外科治疗PPT课件
总结词
皮质醇增多症的外科治疗主要包括肾上腺切除术和垂体瘤切除术，术后需密切监测激素水平。
详细描述
皮质醇增多症是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇引起的病症，主要症状包括向心性肥胖、满月脸、水牛背等。 对于药物治疗无效的病例，外科手术是主要的治疗方法。手术后需要定期监测激素水平，调整治疗方案。
病例三：无功能腺瘤的外科治疗
肾上腺疾病的外科治疗ppt课件
目录
• 肾上腺疾病概述 • 肾上腺疾病的诊断 • 肾上腺疾病的外科治疗 • 肾上腺疾病的外科治疗进展 • 病例分享与讨论
01
肾上腺疾病概述
肾上腺的生理功能
01
肾上腺是人体重要的内分泌器官 ，主要分泌多种激素，如皮质醇 、醛固酮等，参与调节人体的代 谢、免疫和血压等功能。
药物治疗在肾上腺疾病中的辅助作用
激素治疗
对于肾上腺肿瘤引起的激素分泌 异常，药物治疗可以起到缓解症
状的作用。
免疫治疗
免疫治疗是近年来发展起来的治 疗方法，通过调节免疫系统来攻
击肿瘤细胞。
靶向治疗
针对肿瘤细胞表面的特定靶点， 使用药物进行精准治疗，提高治
疗效果。
05
病例分享与讨论
病例一：嗜铬细胞瘤的外科治疗
02
肾上腺在维持人体内环境稳定、 调节应激反应等方面也发挥着重 要作用。
肾上腺疾病的分类
功能性肾上腺疾病
由于肾上腺内分泌功能异常导致 的疾病，如嗜铬细胞瘤、皮质醇 增多症等。
器质性肾上腺疾病
肾上腺组织结构异常或病变导致 的疾病，如肾上腺肿瘤、肾上腺 皮质增生等。
肾上腺疾病的常见症状
高血压
代谢紊乱
总结词
手术切除是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，但手术难度大，需 经验丰富的医生操作。
皮质醇增多症的外科治疗主要包括肾上腺切除术和垂体瘤切除术，术后需密切监测激素水平。
详细描述
皮质醇增多症是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇引起的病症，主要症状包括向心性肥胖、满月脸、水牛背等。 对于药物治疗无效的病例，外科手术是主要的治疗方法。手术后需要定期监测激素水平，调整治疗方案。
病例三：无功能腺瘤的外科治疗
肾上腺疾病的外科治疗ppt课件
目录
• 肾上腺疾病概述 • 肾上腺疾病的诊断 • 肾上腺疾病的外科治疗 • 肾上腺疾病的外科治疗进展 • 病例分享与讨论
01
肾上腺疾病概述
肾上腺的生理功能
01
肾上腺是人体重要的内分泌器官 ，主要分泌多种激素，如皮质醇 、醛固酮等，参与调节人体的代 谢、免疫和血压等功能。
药物治疗在肾上腺疾病中的辅助作用
激素治疗
对于肾上腺肿瘤引起的激素分泌 异常，药物治疗可以起到缓解症
状的作用。
免疫治疗
免疫治疗是近年来发展起来的治 疗方法，通过调节免疫系统来攻
击肿瘤细胞。
靶向治疗
针对肿瘤细胞表面的特定靶点， 使用药物进行精准治疗，提高治
疗效果。
05
病例分享与讨论
病例一：嗜铬细胞瘤的外科治疗
02
肾上腺在维持人体内环境稳定、 调节应激反应等方面也发挥着重 要作用。
肾上腺疾病的分类
功能性肾上腺疾病
由于肾上腺内分泌功能异常导致 的疾病，如嗜铬细胞瘤、皮质醇 增多症等。
器质性肾上腺疾病
肾上腺组织结构异常或病变导致 的疾病，如肾上腺肿瘤、肾上腺 皮质增生等。
肾上腺疾病的常见症状
高血压
代谢紊乱
总结词
手术切除是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，但手术难度大，需 经验丰富的医生操作。
图文详解完整版肾上腺疾病课件
垂体性Cushing：发育异常、男或女性化 异位Cushing:原发病表现，不典型 实验室：皮质醇、17－OHCS、UFC、 地塞米松抑制试验及低血糖试验异常
图文详解完整版肾上腺疾病
常见肾上腺病变临床表现
➢Conn综合征
原因：腺瘤（65－80％）、球状带增生 （20－30％）、原发性肾上腺增生（1－5 ％）、皮质癌（1％） 临床：高血压、低血钾、碱中毒 实验室检查：血钾<2.7mmol/L，尿钾 >30mmol/24h，血醛固酮，肾素活性下降
图文详解完整版肾上腺疾病
肾上腺常见肿瘤
肾上腺腺瘤(adrenal adenoma) ➢影像学表现
同位素摄取不增加 鉴别诊断：神经节瘤、髓样脂肪瘤、 肾上腺出血、嗜铬细胞瘤、转移瘤、 肾上腺癌
图文详解完整版肾上腺疾病
肾上腺常见肿瘤
肾上腺腺瘤－Cushing腺瘤
图文详解完整版肾上腺疾病
肾上腺常见肿瘤
图文详解完整版肾上腺疾病
肾上腺常见肿瘤
肾上腺皮质癌(adrenal carcinoma)
➢鉴别诊断
神经节瘤 肾上腺转移瘤 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 肾上腺淋巴瘤
图文详解完整版肾上腺疾病
肾上腺常见肿瘤
肾上腺皮质癌(adrenal carcinoma) Cushing综合征
图文详解完整版肾上腺疾病
肾上腺常见肿瘤
肾上腺影像诊断学
图文详解完整版肾上腺疾病
主要内容
➢肾上腺疾病影像诊断
➢腹膜后疾病影像诊断 ➢生殖系统影像诊断
图文详解完整版肾上腺疾病
肾上腺影像学
➢正常解剖与生理 ➢检查技术 ➢正常与异常表现 ➢常见疾病诊断
图文详解完整版肾上腺疾病
肾上腺 解剖生理
图文详解完整版肾上腺疾病
常见肾上腺病变临床表现
➢Conn综合征
原因：腺瘤（65－80％）、球状带增生 （20－30％）、原发性肾上腺增生（1－5 ％）、皮质癌（1％） 临床：高血压、低血钾、碱中毒 实验室检查：血钾<2.7mmol/L，尿钾 >30mmol/24h，血醛固酮，肾素活性下降
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肾上腺常见肿瘤
肾上腺腺瘤(adrenal adenoma) ➢影像学表现
同位素摄取不增加 鉴别诊断：神经节瘤、髓样脂肪瘤、 肾上腺出血、嗜铬细胞瘤、转移瘤、 肾上腺癌
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肾上腺常见肿瘤
肾上腺腺瘤－Cushing腺瘤
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肾上腺常见肿瘤
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肾上腺常见肿瘤
肾上腺皮质癌(adrenal carcinoma)
➢鉴别诊断
神经节瘤 肾上腺转移瘤 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 肾上腺淋巴瘤
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肾上腺常见肿瘤
肾上腺皮质癌(adrenal carcinoma) Cushing综合征
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肾上腺常见肿瘤
肾上腺影像诊断学
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主要内容
➢肾上腺疾病影像诊断
➢腹膜后疾病影像诊断 ➢生殖系统影像诊断
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肾上腺影像学
➢正常解剖与生理 ➢检查技术 ➢正常与异常表现 ➢常见疾病诊断
图文详解完整版肾上腺疾病
肾上腺 解剖生理
《肾上腺》ppt课件
15-30%）、Conn腺瘤（ Conn综合征中占65%95%）、偶为分泌性激素的腺瘤。 非功能腺瘤发生率较高，无症状，多于影像检查 时意外发现。 均有完整的包膜，并含有丰富的脂质，功能性者 直径多在3cm以下，非功能性者通常较大。
2021/6/15
14
安徽省立医院超声科
Cushing腺瘤USG表现
2021/6/15
30
安徽省立医院超声科
肺癌双肾上腺转移
2021/6/15
31
安徽省立医院超声科
结合临床，作出诊断
转移性肾上腺肿瘤的诊断依赖临床资料： ①双侧肾上腺肿块并有明确原发瘤时，可诊断为
肾上腺转移瘤； ②双侧性肿块，但无原发瘤，应与其他双侧肾上
腺肿块如肾上腺结核或嗜铬细胞瘤等鉴别，依据 临床表现，鉴别多无困难； ③单侧肿块有原发瘤病史，无腺瘤特征，不能做 出确切诊断，需细针活检； ④单侧肿块，无原发瘤病史，又无腺瘤特征，需 随诊观察或细针活检。
2021/6/15
10
安徽省立医院超声科
肾上腺增生 （adrenal hyperplasia）
绝大多数发生在皮质，属功能性病变。 增生的组织结构不同而致临床表现各异：
Cushing综合征 Conn综合征 性征异常的先天性肾上腺皮质增生
2021/6/15
11
安徽省立医院超声科
肾上腺增生USG
双侧肾上腺弥漫性增大，增大的肾上腺回声同正常的肾上腺。 USG效果不佳，通常以CT作为主要检查方法。
肾上腺肿块：
腺瘤、嗜铬细胞瘤、皮质癌、转移瘤和结核
2021/6/15
7
安徽省立医院超声科
两个综合征
Cushing综合征 Conn综合征
2021/6/15
2021/6/15
14
安徽省立医院超声科
Cushing腺瘤USG表现
2021/6/15
30
安徽省立医院超声科
肺癌双肾上腺转移
2021/6/15
31
安徽省立医院超声科
结合临床，作出诊断
转移性肾上腺肿瘤的诊断依赖临床资料： ①双侧肾上腺肿块并有明确原发瘤时，可诊断为
肾上腺转移瘤； ②双侧性肿块，但无原发瘤，应与其他双侧肾上
腺肿块如肾上腺结核或嗜铬细胞瘤等鉴别，依据 临床表现，鉴别多无困难； ③单侧肿块有原发瘤病史，无腺瘤特征，不能做 出确切诊断，需细针活检； ④单侧肿块，无原发瘤病史，又无腺瘤特征，需 随诊观察或细针活检。
2021/6/15
10
安徽省立医院超声科
肾上腺增生 （adrenal hyperplasia）
绝大多数发生在皮质，属功能性病变。 增生的组织结构不同而致临床表现各异：
Cushing综合征 Conn综合征 性征异常的先天性肾上腺皮质增生
2021/6/15
11
安徽省立医院超声科
肾上腺增生USG
双侧肾上腺弥漫性增大，增大的肾上腺回声同正常的肾上腺。 USG效果不佳，通常以CT作为主要检查方法。
肾上腺肿块：
腺瘤、嗜铬细胞瘤、皮质癌、转移瘤和结核
2021/6/15
7
安徽省立医院超声科
两个综合征
Cushing综合征 Conn综合征
2021/6/15
肾上腺疾病指南解读详解ppt课件
采用PP管及配件：根据给水设计图配 置好PP管及配 件，用 管件在 管材垂 直角切 断管材 ，边剪 边旋转 ，以保 证切口 面的圆 度，保 持熔接 部位干 净无污 物
推荐以下情况代替CT作为首选定位或补充检查： 1）儿童、孕妇或其他需减少放射性暴露者； 2）对CT造影剂过敏者； 3）生化证实儿茶酚胺升高而 CT 扫描阴性者； 4）肿瘤与周围大血管关系密切，评价有无血管侵
采用PP管及配件：根据给水设计图配 置好PP管及配 件，用 管件在 管材垂 直角切 断管材 ，边剪 边旋转 ，以保 证切口 面的圆 度，保 持熔接 部位干 净无污 物
嗜铬细胞瘤：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的 肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并 因后者的释放引起症状。
副神经节瘤：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的 肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸 部）和副交感神经（头颈部）者。前者多具 有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量 儿茶酚胺产生。
3. 筛查内容包括： （1）家族史的问询。 （2）系统临床体征和辅助检查：皮肤病变
（NF-1）；甲状腺病变和血降钙素升高（ MEN-2）；影像学检查肾脏、胰腺、其他 腹部肿瘤，术前常规眼底视网膜检查、脑 脊髓MRI检查（VHL）。 （3）基因筛查（可选择）。
采用PP管及配件：根据给水设计图配 置好PP管及配 件，用 管件在 管材垂 直角切 断管材 ，边剪 边旋转 ，以保 证切口 面的圆 度，保 持熔接 部位干 净无污 物
采用PP管及配件：根据给水设计图配 置好PP管及配 件，用 管件在 管材垂 直角切 断管材 ，边剪 边旋转 ，以保 证切口 面的圆 度，保 持熔接 部位干 净无污 物
（二）定性诊断： 1．24小时尿CA（推荐） 仍是目前定性诊断的
主要生化检查手段。敏感性84%、特异性81%、 假阴性14%。 2．血浆游离间甲儿茶酚胺类（MNs）（推荐 ） 包括间甲肾上腺素（MN）和间甲去甲肾上 腺素（NMN）。敏感性97~99%、特异性 82~96%、假阴性仅1.4%。目前国内尚未推广。 3．24h尿分馏的MNs（推荐） 须经硫酸盐的解 离步骤后检测。特异性达98%，但敏感性只69% 。
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Δ4-雄烯二酮
P450aro
17酮类固 醇还原酶
睾酮
P450aro
雌酮
雌二醇
7
八、肾上腺皮质功能调节中有关的非ACTH因子 系 统 神经递质 机制和因子
肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺 血清素、乙酰胆碱等 神经肽 VIP、NPY、PACAP、ANP、血管 加压素、肾上腺髓质素、CRH等 生长因子 TGFβ、IGF-1、EGF等 细胞因子 IL-1、3、6，干扰素αβγ，TNFα， MIF 血管内皮分子 内皮素、一氧化氮等
肾上腺疾病
1
一、肾上腺组织形态学
（一）起源： 皮质：腔上皮细胞，中胚层 髓质：神经嵴细胞，外胚层 （二）皮质：束状带与网状带无截然分 界，在ACTH刺激后靠近束状带的网 状细胞可转变成束状带细胞。
2
（三）肾上腺皮质易发生结节，故肾上 腺发生“意外瘤”常见。 （四）皮质与髓质无包膜分开，两者有 密切关系，去甲肾上腺素转变为肾 上腺素所需的苯乙醇胺甲基转移酶 的合成需要高浓度的皮质醇参与。 （五）在髓质中合成去甲肾上腺素和肾 上腺素的细胞有所不同
3
数目
合成去甲肾上腺 合成肾上腺素 素细胞 细胞 较少 较多
胚胎发育 在先 颗粒
在后
PNMT
较小，均匀分布 较大，分布不 丝致密，核周围 均匀 无颗粒分布 无 有
4
（六）嗜铬细胞的分布：交感神经节、副交感 神经节、腹主动脉分叉处（ Zuckerkandl 器 ，与 肾上腺一样也能合成去甲肾上腺素和肾上腺素， 神经节只合成去甲肾上腺素） 约10%成人嗜铬细胞瘤为肾上腺以外的瘤。包 括Zuckerkandl apparatus、肾门、肝门、肾上极或 下极、肝及下腔静脉之间，靠近胰头、腹膜后、 髂窝、髂血管处、卵巢内、膀胱内，肛门内、精 索、颅内、腹腔神经节、颈总动脉体。
九、肾上腺皮质激素合成通路
3βHSD
孕烯醇酮
P450c17
异构酶 3βHSD Δ5异位酶
孕酮
P450c21
DOC
P450c11 皮质酮
醛固酮
P450c17
17α羟孕酮 P450c17 P450c21 11-去氧 皮质醇 P450c11
17α羟孕烯醇酮
P450c17
皮质醇
脱氢异雄酮
3βHSD Δ5异位酶
（五）假性皮质醇增多症：酒精引起的皮质 醇增多症，医源性库欣综合征。
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皮质醇增多症
病因
ACTH依赖性
Cushing’ s 病 ( 分泌ACTH的垂体肿瘤 ) 异位ACTH 或 CRH 综合征 原发性大结节性肾上腺增生 70% 15% 10-15%
非ACTH依赖性
肾上腺腺瘤或腺癌
原发性色素性小结节性肾上腺病 McCune-Albright 综合征
※注意排查用药史和急性应激病史
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确诊库欣综合征
Cushing’s 综合征患者 皮质醇分泌过量，失去昼夜节律，不受抑制
起始筛查：深夜唾液皮质醇测定
24小时尿游离皮质醇测定 1mgDXM过夜抑制试验 2mg,48h DXM抑制试验 确诊试验：午夜血浆皮质醇测定
CRH-DXM联合试验
16
病因诊断
甲吡酮，酮康唑，氨基导眠能，咪妥坦，依托咪酯
2)肿瘤靶向性治疗
生长抑素类似物—Pasireotide(SOM230),sst5选择性结合
以往的奥曲肽和lanreotide是sst2选择性配体，无效。 多巴胺受体增效剂-cabergoline（选择性D2受体激动剂）有效，溴
隐亭疗效有限。ACTH腺瘤有75%表达多巴胺D2受体。
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2. 未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，肾上腺一侧全切， 另一侧次全切(90%)或全切。术后注意防治Nelson综 合征(皮肤黏膜色素沉着、ACTH升高、垂体瘤, 8%-29%)。激素替代治疗
3. 垂体放疗：传统分次照射或立体定位放射手术
4. 垂体大腺瘤：开颅手术
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5. 药物治疗 1)肾上腺靶向治疗-类固醇合成抑制剂：
异常受体表达Cushing 综合征（GIP、IL-1β）
假性Cushing’s综合征 医源性ACTH/糖皮质激素过量 13
皮质醇增多症诊断
诊断步骤：
(1) (2)
是否为库欣综合征 库欣综合征的病因
14
筛查病人： 1.有多个典型症状、体征者，如：满月脸、水牛 背、多血质、紫纹等 2.与年龄不相符的症状 (骨质疏松、高血压等) 3.儿童身高较矮而体重增加 4.肾上腺意外瘤患者
ACTH测定（外周血，岩下窦采血） 大剂量DXM抑制试验，甲吡酮试验等 影像学检查 垂体MRI 肾上腺CT 碘化胆固醇扫描 其他：B超 胸片
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皮质醇增多症的治疗
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一、Cushing’s 病的治疗：
1.首选经蝶窦垂体瘤手术。
术后一周内肾上腺功能减低为手术成功表现 暂时性肾上腺功能不足的处理：手术日静注氢化可的松300mg；术 后第1天200mg、第2～3天各150mg；第4～5天各100mg；第6～7天 各50mg。一周后亚最适剂量维持治疗，直至ACTH分泌功能恢复
5
（七）嗜铬细胞分泌的激素：除去甲 肾上腺素和肾上腺素外还可分泌其他激素 包括多巴胺、VIP、脑啡肽、β-内啡肽、 ACTH、血清素、降钙素、甲状旁腺激素 相关肽、神经肽Y等，因此嗜铬细胞瘤临 床表现不均一，可合并皮质醇增多症、高 钙血症、低钾血症、低血糖和糖耐量异常， 甚至糖尿病。
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胆固醇
P450scc
2、肿瘤：皮质腺瘤、皮质癌、 McCune-Albright综合征，MEN综合 征
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（三）肾上腺髓质疾病 1、肿瘤：嗜铬细胞瘤、癌、MEN-2A， MEN-2B。 Von Hippel lindau瘤：嗜铬细胞瘤、中枢神经 血管母细胞瘤、视网膜血管瘤增生、肾细胞癌。
2、增生：双侧肾上腺髓质增生
（四）无功能肾上腺肿瘤：意外瘤
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二、肾上腺疾病
（一）分类 有功能和无功能 先天性与后天性 增生与肿瘤 皮质、髓质或混合性
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（二）肾上腺皮质疾病 1、增生 （1）先天性：先天性肾上腺皮 质增生（酶缺乏） （2）Cushing’s病：下丘脑性、 垂体ACTH瘤、 （3）异位ACTH综合征、异位 CRH综合征、
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（4）结节性皮质增生，色素性小结节 性肾上腺皮质增生、大结节性肾上 腺皮质增生、GIP依赖性结节性肾上 腺皮质ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ生及其他细胞表面受体异 常（包括VIP、IL-1、CA、LH、 TSH）、特醛症