hunt综合症

合集下载

【疾病名】疼痛性眼肌麻痹【英文名】PAINFULOPHTHAL

【疾病名】疼痛性眼肌麻痹【英文名】painful ophthalmoplegia【缩写】【别名】Tolosa-Hunt综合征；海绵窦炎；疼痛性眼肌麻痹综合征；疼性眼肌麻痹；托-亨二氏综合征【ICD号】H49.8【概述】疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)，又称疼性眼肌麻痹、疼痛性眼肌麻痹综合征、Tolosa-Hunt综合征，是一种海绵窦及其附近的非特异性慢性炎症，以球后剧痛和眼肌麻痹为其特点的综合征。

1954年Tolosa首先报道1例，并行尸检发现在海绵窦内颈内动脉外膜及其周围发现慢性炎性改变。

1961年Hunt报道6例相同的疾病，详细记述了本病的临床特点。

1966年Smith报道同类病例5例，并提出把这一种具有特性的疼性眼肌麻痹命名为Tolosa-Hunt综合征。

【流行病学】本病临床上极少见，自Tolosa首次报道以来，国外文献中共报道30余例。

国内文献中共报道50余例。

1978年宋国祥综述了国外文献，并对本病的病因、病理、临床表现、检查、鉴别诊断及治疗进行了详细叙述。

本病的发病年龄以中老年居多，性别和眼别均无差异。

发病次数1～4次不等，多在2次以上。

【病因】过去认为该病是由梅毒、结核引起，现普遍考虑此病属特发性眼眶炎性假瘤的范畴，只不过病变主要在海绵窦，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖。

真正病因了解不多，可能是一种自身免疫性疾病，皮质激素治疗有特效，也证明该病是一种免疫性疾病。

【发病机制】疼痛性眼肌麻痹的确切发病机制至今尚不清楚，依据病理学检查和临床上应用皮质类固醇的治疗效果有如下2种推论：Hunt复习了Tolosa 1957年所做尸检结果认为，是海绵窦的非特异性慢性炎症。

Tolosa报道的1例47岁女患者，右眶区疼痛，恶心，呕吐，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受侵犯，颈动脉造影发现虹吸部狭窄。

开颅探查发现鞍区无明显变化，术后3天死亡。

尸检亦未发现动脉瘤、肿瘤。

打开海绵窦，见颈动脉被肉芽组织围绕，窦腔尚未完全阻塞，此段颈动脉狭窄，动脉发黄色，其壁脆薄。

Ramsay Hunt氏综合征

带状疱疹是由水痘带状疱疹病毒感染所致,有亲皮肤和神经的特性。

耳带状疱疹又称“膝状神经炎”,系1907年Ramsay和Hunt氏最先报道。

常发生于单侧,是由带状疱疹病毒侵犯第8颅神经（听）和面神经的膝状神经节, 引起外耳道或鼓膜疱疹,并可有耳痛、耳聋、眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤及患侧面瘫, 舌前2/ 3味觉消失等症状。

由此组成的面瘫、耳痛、外耳道疱疹三联症又称Ramsay Hunt氏综合征。

亨特综合症通常所指主要具有:1外耳道·耳廓周围的带状疱疹；2面神经麻痹；3耳鸣、听力下降、眩晕等三大特征，第7、第8脑神经病变的综合征。

1904年Korner将该病命名为耳带状疱疹，认为病变在三叉神经节。

1907年亨特(Hunt)报告60例该病，认为病变主要在面神经膝状神经节的神经核，波及附近的听神经，呈现上述三大特征。

这样确立了与贝尔麻痹相对的亨特综合征。

1933年Aitken和Brain确定该病的病因与水痘病毒相同的带状疱疹病毒。

但临床上不仅有典型的亨特综合征，更多见仅有面瘫，而缺少其他特征的非典型的亨特综合征。

1958年lewis报道无疱疹病毒的带状疱疹感染者，与贝尔麻痹的鉴别依赖病毒的检测。

亨特综合征约占面瘫的10%，无性别差异，无季节差异，群体发病不明显，无左右差异，各年龄均有发病。

(一)病因:病毒由呼吸道粘膜、眼结膜侵入，在局部增殖，通过全身网状内皮系统扩散，在皮肤形成水疱，经血运，病毒侵入脑、脊髓神经节。

因细胞免疫功能低下，例如白血病，老龄，服用抗癌药或免疫抑制剂而激活病毒;最近从无带状疱疹既往史的死亡者检出带状疱疹病毒DNA，表明几乎所有的人都有发病的可能。

1907年亨特认为本病病变是膝神经炎，以后多数报告膝神经炎少，而面神经主干可见淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症表现，至于波及内耳径路，从螺旋器病变轻，螺旋神经节、蜗轴、蜗神经病变重这点来看，是介于面神经、听神经间的神经纤维吻合，通过神经传导径路波及。

hunt综合征(耳带状疱疹)

临床分型
分三型： I型：仅有耳部疱疹。 II型：耳部疱疹伴周围性
面瘫。 III型：耳部疱疹+周围性
面瘫+听力及前庭功能障碍。
hunt综合征的诊断
当患者有机体免疫能力低下，发病前1～2周有上感史，出现剧烈耳痛及耳部及耳周疱疹，和或发生同侧面瘫，并且在2～ 3周内逐渐加重，同时伴有听力减退和眩晕或不平衡感，血清 VZA抗体阳性，耳带状疱疹的诊断即可成立。
睡前涂抹金霉素眼膏。 2、使用干净的脸盆和毛巾，避免污水入眼，避免用手揉搓眼睑，特
别是手不干净时。 3、观察视力变化，病室光线柔和，避免长时间使用手机、电视。 4、睡觉时可戴眼罩或盖纱布保护。 5、眼、面部按摩。
2、抗病毒药物：可干扰疱疹病毒DNA聚合酶，抑制DNA复制。可用干扰素、阿昔洛韦，亦可用更昔洛韦、泛昔洛韦或万乃洛韦。
3、神经营养药：维生素 B1和维生素B12等肌肉注射或口服。可促进神经髓鞘的恢复。
hunt综合征的治疗
4、改善面神经微循环的药物：
采用银杏叶提取物或其他扩张血管、改善微循环的药物静脉注射或口服。
5、抗生素治疗：加用抗生素预防继发性感染。 6、手术治疗：
面神经减压术存在较多争议，Fisch等人主张发病后3周内，面神经变性虽小于90%，但如耳蜗及前庭症状严重，亦可行减压手术，减压部位以迷路段为主。变性＞90%时，术后恢复期面肌联动发生率高。
hunt综合征的治疗
KINISHI等认为，早期联用阿昔洛韦和糖皮质激素可显著减轻面神经变性，增强神经兴奋性，恢复听力。
临床表现
听力受损症状
一般表现为轻中度感音神经性耳聋。伴有耳鸣、听力障碍等。
前庭功能受损症状
表现为轻中度眩晕、平衡障碍，感走路不稳。有部分患者的前庭症状早于面瘫的发生。可出现眼球震颤。

Hunt综合症

临床表现：以侵犯面神经为主，典型的表现是一侧周围性面瘫，伴有耳廓疱疹。也常累及三叉神经、听神经，有时可累及舌咽神经和迷走神经，甚至颈丛神经，从而产生不同的疱疹征候群。少数患者病毒感染的范围更大，可以波及脑干，产生脑干脑炎和多发性颅神经炎，如动眼神经受累可以发生眼球固定，第二至第九颅神经都被感染的特重的病例，最后患者因此失明。
分型

I型仅有一侧带状疱疹，缺少神经学所见； II型为I型+同侧面神经瘫痪； III型为II型+听力障碍； IV型为III型+同侧平衡觉障碍（带状疱疹 +VII脑神经症状+VIII脑神经症状的三主征，称为完全型）。

因病毒侵犯神经在位置及时间上先后，出现症状的次序则没有一定规律，多数患者疱疹、疼痛出现先于面瘫，少数病例疱疹出现较晚，发病时仅有疱疹前耳皮肤神经痛症状，或疱疹已经出现，但不在面神经分布区域，给早期诊断带来困难。

病因：是由水痘-带状疱疹病毒(VZV)感染引起，当机体抵抗力下降或某些诱发因素影响时，潜伏在神经根中的病毒被激活而发病。发病机制：VZV为嗜神经病毒，主要侵犯和潜伏在脊神经后根、神经节的神经细胞或脑神经的感觉神经节的神经细胞内。膝状神经节位于面神经外膝处，由假单级神经元的胞体组成，属于感觉性神经节。当机体抵抗力下降时，潜伏在神经节中VZV 被激活而重新复制，沿神经轴突到达神经所支配区域。
谢谢！

首发症状不同造成误诊疾病各异：一些患者以咽喉痛、咽喉疱疹、声带麻痹等上呼吸道症状为首诊，可误诊为疱疹性咽炎、声带麻痹、喉结核；有些患者以面瘫为首发症状，易误诊为贝尔氏面瘫；一些患者拔牙后出现右耳及同侧面部阵发性刀割样疼痛为首诊，误诊为三叉神经痛；另些患者以耳鸣、耳痛、听力下降，伴眩晕为首诊，误诊为突聋。

亨特氏综合症怎么回事

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢亨特氏综合症怎么回事导语：最近出现了一种疾病叫作亨特氏综合症，但是很多人都不了解亨特氏综合症到底是一种什么样的疾病，但是这种疾病却是有很多人都患有。

随着医学最近出现了一种疾病叫作亨特氏综合症，但是很多人都不了解亨特氏综合症到底是一种什么样的疾病，但是这种疾病却是有很多人都患有。

随着医学领域的发达，治疗这种疾病的方法也越来越多。

那么今天就来为大家介绍一下亨特氏综合症是怎么回事。

治疗的方法有哪些呢？亨特氏(Hunt)综合征，即Ramsay Hunt综合症，又称膝状神经节炎，是一种常见的周围性面瘫，发病率仅次于贝尔氏面瘫。

1907年由Ramsay Hunt首先报告，由此得名。

主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫可伴有听力和平衡障碍。

本病由潜伏在面神经膝状神经节内的水痘带状疱疹病毒，于机体免疫功能降低时再活化引起，除侵犯膝状神经节外，还可累及邻近的位听神经。

细胞免疫功能低下与发病有关。

由于感染波及颅内引起局部脑膜炎，故脑脊液常有异常。

本病通常使用激素及神经营养剂治疗。

病情轻重不一，表现多种多样，病理表现为病毒导致的面神经炎性反应，病变的中心部位在膝状神经节。

耳部带状疱疹的发生是由潜伏在体内的病毒被激活而引起，其疼痛的体质是受累神经节的炎症甚至坏死，疼痛的程度轻重及时间长短与皮疹不一定保持一致。

尤其是老年人，随着年龄的增长机体的各种机能都在减退，受损的神经组织修复也较困难，故很容易发生后遗神经痛。

特别是平素体质较差，或治疗不及时者，此种疼痛可持续数月甚至更久。

疾病治疗预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。

Hunt综合征

Hunt综合征定义Hunt综合征是因⾯神经膝神经节受到疱疹病毒感染所引起的⼀组特殊症状，主要表现为⼀侧⽿部剧痛、⽿部疱疹，可出现同侧周围性⾯瘫，伴有听⼒和平衡障碍，故⼜称膝神经节综合征。

1903年 Korner⾸次报道⾯瘫合并带状疱疹等症状，后来 Ramsay Hunt在1907年发表⽂章对该疾病进⾏报道，并对该疾病的临床表现和病理改变做了详细描述，故⼜称 Ramsay Hunt综合征。

流⾏病学Hunt综合征发病率为0.005%，冬春季发病率较⾼，在各种脑神经受损概率中，以⾯神经受损概率最⾼为93.8%，⽿蜗神经62.9%，前庭神经43.8%，三叉神经15.2%，⾆咽神经3.8%，迷⾛神经2.4%。

多脑神经受累导致的多发性脑神经炎占所有Hunt综合征患者的1.8%病因及发病机制患者先前感染⽔痘带状疱疹病毒后，⽔痘带状疱疹病毒会潜伏于感觉神经节或邻近淋巴结，当遇到受凉、疲劳及机体的抵抗⼒下降等诱因时，病毒再次被激活并引起神经炎，可在⾓质细胞上形成疱疹样分布的囊泡。

病毒可侵犯多个神经节，包括⾯神经膝神经节、三叉神经半⽉神经节、螺旋神经节及前庭神经节，神经节在受到激活病毒侵袭后会出现相应神经功能受损的临床表现。

临床症状1.前驱症状:在其他典型症状出现之前，患者往往会出现全⾝不适、低热、头痛、⾷欲不振等⾮特异性的病毒感染症状。

2.⽿郭疱疹:由带状疱疹病毒感染⽿周神经引起，⽿郭（以⽿甲腔为重）⽿道⼝、⽿道及⽿后⽪肤出现疱疹，进⽽局部⽪肤充⾎、肿胀、糜烂及出现⽔疱。

⼤多数疱疹出现于⾯瘫之前。

Ⅸ脓疱结痂，于2~3周脱落。

疱疹出现的部位与传⼊神经纤维分布有关，可沿⽿郭及⽿道的⾯神经感觉神经纤维的分布出现，亦可分布于第V、Ⅸ、X对脑神经的纤维分布区域或颈神经的分⽀分布区域，故疱疹可出现于⼝腔、颊粘膜、软腭、扁桃体、⾆根、喉部及颈部，频装、若根喉部及部，并伴这些部位的烧灼样疼痛，可放射⾄咽部及⾯部。

3.⾯瘫：Hunt综合征的⾯瘫发⽣率为4.5%~9.0%，起病时可能为部分性⾯神经⿇痹，表现为核下性⾯瘫，按⾯神经受侵犯部位不同表现有所差异。

Hunt综合征26例临床分析

・
临床探讨・
２１００年１第４卷第１月２例临分
滕清晓１王梅英：付国强董保华（．南宏力医院耳鼻咽喉科，南长垣４３０；．乡医学院第三附属医院耳鼻咽喉科，南新乡４３０）１河河５４０２新河５０３
１２治疗方法．
侵犯多数脑神经，受累的先后、且部位和范围不同，临床上表故
现为不同的定位症状，症状有先后之且。本组首发症状为耳
痛或伴头面部及舌咽痛者２例、０眩晕４例、面部麻木感２例、随
后出现疱疹、面瘫、听力下降、鸣、同程度眩晕、耳不眼震、平衡失调等。
【摘要】目的对Ｈｎ综合征的临床特征、ｕｔ治疗方法、治疗时间及预后的关系进行探讨。方法对２６例患者的临床资料进行综合分析。结果２中，ｌ，９例，６例男７例女年龄２６岁，院前病程３４，６９入～１ｄ全部病例均有耳部疱疹、耳痛及面瘫，中其
（如地塞米松５／日，０ｍｇ１ｄ逐渐减量），余６例因患有溃疡病、糖
尿病、高血压病，用激素治疗。③ 所有病人均应用营养神经药未
彭玉成等【为，】认本病的临床分型对预后的估计有意义，并
在何永照等１３７型分型法的基础上增加３］个类型。本组２例，６按彭玉成分型法：型６例均治愈；／８例，ＩＩ型６例治愈，２例好转； Ⅲ型８，例６例治愈，２例好转；型２例治愈；１ＶＶ型２例治愈。面瘫未完全恢复病例，耳聋提高不明显，可见病损的范围越广泛，其预后则相对越差。

亨特氏综合症2012.10ppt课件

面瘫的护理
1、护眼：由于眼睑闭合不全或不能闭合瞬目动作及角膜反射消失角膜长期外露易导致眼内感染损害角膜因此眼睛的保护非常重要，减少用眼外出时戴墨镜保护同时滴一些有润滑消炎营养作用的眼药水睡觉时可戴眼罩或盖纱块保护。
2、理疗：面部推拿按摩可使面部的小血管痉挛松懈，循环得以改善，减轻急性期的刺激，对瘫痪肌肉的恢复有良好的促进作用。 3、早期自我功能训练：指导患者对着镜子做皱眉、抬额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等动作，使面瘫早日康复。
饮食护理
饮食宜清淡，细嚼慢咽，多食新鲜蔬菜和水果，添加高蛋白食物，忌辛辣鱼腥等，少食生煎油炸的食物。不饮浓茶、咖啡等饮料。
口腔护理
由于面瘫患者每次进食后，食物会残留在口腔中，面神经受累会出现唾液减少，舌前2/3 味觉减退的情况，因此，应指导患者勿使用强刺激性食物，多饮水，及时清理口腔残留物，可用碳酸氢钠溶液漱口。
出院宣教
1、注意休息、预防感冒，保持心情舒畅。 2、饮食宜清淡，避免进食辛辣刺激性食物。 3、锻炼身体，增强抵抗力，向患者做好卫生宣教，加强皮肤护理，指导患者减少社交活动。 4、患侧面部避免受凉护理
（1）晕急性发作期中，应绝对卧床休息。切勿单独勉强起床走，以免发生跌倒意外。多和病人沟通，消除病人紧张情绪及顾虑，保持心情舒畅。（2）卧室保持极度安静，光线尽量暗些，但空气要流动通畅。（3）发作期可给予镇静剂及血管扩张药，目的是改善局部的血液循环。脱水剂是消除内耳积水的辅助用药。
护理诊断
耳痛：与病毒侵犯颅神经节有关
有感染的危险：与脸部带状疱疹及眼睑闭合不全有关
有跌倒的危险：与眩晕有关营养失调，低于机体需要量自我形象紊乱：与口角歪斜有关恐惧、焦虑知识缺乏

hunt综合征的名词解释

hunt综合征的名词解释Hunt综合征，简称HKS（Hunt syndrome），是一个罕见且疾病复杂的遗传性综合征，以中枢神经系统的退行性疾病为主要特征。

该病是以美国医学家John Chalmers Hunt的名字命名的，他是于1943年首次描述了这个疾病。

Hunt综合征可分为两个主要的亚型：亚型Ⅰ和亚型Ⅱ。

亚型Ⅰ是一种运动神经元疾病，主要影响运动神经元系统，导致进行性肌萎缩和肌无力。

患者通常在儿童或青少年时期开始出现症状，并逐渐进展。

亚型Ⅱ是一种特发性感觉神经病，主要表现为感觉神经元病变，导致患者出现感觉障碍、痛觉异常和反射减退。

Hunt综合征的症状和表现因个体而异，但通常包括神经系统方面的问题，如肌无力、肌萎缩、感觉异常和反射减退。

亚型Ⅰ常导致运动功能障碍，患者可能会出现进行性肌无力和肌萎缩，肌肉松弛和行走困难。

亚型Ⅱ则主要表现为感觉障碍，患者可能会感到手脚麻木、疼痛和异常的冷热感觉。

在Hunt综合征的发病机制方面，研究者们提出了不同的假说。

一种假说认为，这种疾病是由于基因突变引起的，并指出家族史在HKS患者中起着重要的作用。

另一种观点则认为，环境因素和遗传因素之间相互作用的结果导致了该病的发生。

目前，Hunt综合征的治疗仍然较为有限，主要是针对症状进行支持性治疗。

例如，对于运动神经元疾病引起的肌无力和肌萎缩，物理治疗、康复训练和辅助性设备（如支架、轮椅等）可以帮助患者维持生活功能。

而对于感觉神经元病变引起的感觉障碍，则可以通过药物治疗来缓解疼痛和不适感。

尽管Hunt综合征目前没有特效的治疗方法，但科学家们仍在不懈努力，寻找更好的治疗方案。

近年来，基因疗法和干细胞疗法等新兴治疗方法被广泛关注，其中的研究成果也给患者带来了希望。

此外，临床研究与科学家之间的紧密合作，也有望开辟出新的治疗途径。

除了治疗方面的进展，对于Hunt综合征的早期诊断和咨询也显得尤为重要。

早期诊断可以帮助患者和家人及时采取措施，避免疾病的进一步恶化。

亨特氏综合征的护理措施

入院诊断：亨特综合征（定位：右侧面神经）
疾病治疗
• 1.予地塞米松静滴减轻神经炎性反应，维生素B1 及B12营养神经，单唾液酸神经节苷酯营养神经，奥美拉唑保护胃黏膜，参芎葡萄糖注射液活血化瘀等对症支持治疗；吸氧改善脑部供氧；慢性小脑电刺激改善局部循环；
• 2.监测并控制血压于适当范围,请中医科会诊协助诊治；
• 角膜炎和口腔溃疡：护理人员应提高对本病并发症的认识，严密观察病情变化，特别注意神经系统症状、体征评估，
思考题
• 什么是亨特氏综合征? • 亨特氏综合征临床观察要点? • 护理措施有那些?
•谢谢
临床表现
带状疱疹病毒典型的表现是一侧周围性面瘫，伴有耳廓疱疹。多数患者还有听神经受累症状，少数患者病毒感染的范围更大，可以波及脑干，产生脑干脑炎和多发性颅神经炎，如动眼神经受累可以发生眼球固定，第二至第九颅神经都被感染的特重的病例，最后患者可因此病失明。
临床分型：按其临床表现分为3型。I型：耳带状疱疹；Ⅱ型：耳疱疹+面瘫；Ⅲ型：耳疱疹、面瘫+一内耳症状，Ⅲ型耳带状疱疹又称为重症型耳带状疱疹。
的方法及疾病恢复需要一定时间，不可过
于着急，以减轻顾虑。遵医嘱给予止痛药
心理护理
• 患者出现口角歪斜，自身形象改变，做好患者及家属的心理指导显得尤为重要。应针对心理问题，鼓励患者诉说、表达对面部形象改变后的心理感受和对疾病预后担心的真实想法；告诉患者本病大多预后良好，其预后取决于病情的严重程度及处理是否及时适当。轻型病例1～2月内可恢复；部分病例需3～6个月；约75％的患者在2～3月内恢复。介绍治愈病例，指导克服焦躁情绪和害羞心理，正确对待疾病，使患者能积极配合治疗和护理；同时护士在与患者谈话时应语言柔和、态度和蔼可亲，避免任何伤害患者自尊的行为。

亨特氏综合症2012.10

饮食护理
饮食宜清淡，细嚼慢咽，多食新鲜蔬菜和水果，添加高蛋白食物，忌辛辣鱼腥等，少食生煎油炸的食物。不饮浓茶、咖啡等饮料。
口腔护理
由于面瘫患者每次进食后，食物会残留在口腔中，面神经受累会出现唾液减少，舌前2/3 味觉减退的情况，因此，应指导患者勿使用强刺激性食物，多饮水，及时清理口腔残留物，可用碳酸氢钠溶液漱口。
பைடு நூலகம்
心理护理
患者表现耳部不适、面神经瘫痪，甚至出现耳聋、眩晕等症状，且伴有容貌受损，故大多存在不同程度的焦虑和恐惧心理。为此，应关心体贴患者，应用护理沟通技巧，针对不同年龄、不同社会文化背景的患者及家属进行耐心的交谈。解释此病的病因、治疗经过及预后，说明有病早治疗的重要性，指导正确用药，消除患者及家属的焦虑、恐惧心理。
面瘫的护理
1、护眼：由于眼睑闭合不全或不能闭合瞬目动作及角膜反射消失角膜长期外露易导致眼内感染损害角膜因此眼睛的保护非常重要，减少用眼外出时戴墨镜保护同时滴一些有润滑消炎营养作用的眼药水睡觉时可戴眼罩或盖纱块保护。
2、理疗：面部推拿按摩可使面部的小血管痉挛松懈，循环得以改善，减轻急性期的刺激，对瘫痪肌肉的恢复有良好的促进作用。 3、早期自我功能训练：指导患者对着镜子做皱眉、抬额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等动作，使面瘫早日康复。
出院宣教
1、注意休息、预防感冒，保持心情舒畅。 2、饮食宜清淡，避免进食辛辣刺激性食物。 3、锻炼身体，增强抵抗力，向患者做好卫生宣教，加强皮肤护理，指导患者减少社交活动。 4、患侧面部避免受凉，适当按摩，促进血液循环。
Thank you!
安全护理
（1）晕急性发作期中，应绝对卧床休息。切勿单独勉强起床走，以免发生跌倒意外。多和病人沟通，消除病人紧张情绪及顾虑，保持心情舒畅。（2）卧室保持极度安静，光线尽量暗些，但空气要流动通畅。（3）发作期可给予镇静剂及血管扩张药，目的是改善局部的血液循环。脱水剂是消除内耳积水的辅助用药。

Hunt综合症

对面瘫恢复较慢的患者，可辅以

Hunt综合征的预后与早期诊断、及早用药直接有关。此病预后比贝尔氏面瘫差，自愈的患者不及30%，大部分患者通过保守治疗都不能恢复原状，需要早期手术。本病需早期诊断，并在起病1周内及时采用高效抗病毒剂、大剂量激素和微波治疗；合理、系统、规范的治疗，是提高疗效、缩短病程、减少后遗症状的发生的关键。
误诊原因：

①首发症状不常见。由于病毒感染侵犯颅神经前先侵袭上呼吸道粘膜，使一些病例发病时先出现咽喉疼痛、咽喉疱疹、声带麻痹等上呼吸道症状，耳部症状不明显，临床上易误诊为上呼吸道疾病。 ②首诊医生对本病认识不足，过于依赖耳部疱疹，忽视了疱疹前的耳皮肤神经痛、皮肤感觉迟钝等表现。

图示右耳廓疱疹

因病毒侵犯神经在位置及时间上先后，出现症状的次序则没有一定规律，多数患者疱疹、疼痛出现先于面瘫，少数病例疱疹出现较晚，发病时仅有疱疹前耳皮肤神经痛症状，或疱疹已经出现，但不在面神经分布区域，给早期诊断带来困难。

首发症状不同造成误诊疾病各异：一些患者以咽喉痛、咽喉疱疹、声带麻痹等上呼吸道症状为首诊，可误诊为疱疹性咽炎、声带麻痹、喉结核；有些患者以面瘫为首发症状，易误诊为贝尔氏面瘫；一些患者拔牙后出现右耳及同侧面部阵发性刀割样疼痛为首诊，误诊为三叉神经痛；另些患者以耳鸣、耳痛、听力下降，伴眩晕为首诊，误诊为突聋。
③耳带状疱疹名称带来的概念误导。有些病例症状不在面神经分布区，而在面神经以外的其他颅神经分布区内，即疱疹异位。 ④疱疹和面瘫出现时间先后不一。首发症状面瘫明显而同侧耳部无疱疹时，易误诊为神经科常见疾病。

诊断

临床上对于不明原因的单侧咽喉疼痛、声带麻痹，检查可见单侧软腭、扁桃体、会厌、披裂等处粘膜溃疡，且无化脓性炎性症状改变的患者，无特异性血常规改变，X线胸部摄片排除肺部结核灶，虽暂无耳部疱疹，要考虑到本病的可能。

Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎1例

Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎1例Ramsay-Hunt综合征是一种罕见的神经病毒性疾病，通常由带状疱疹病毒引起。

该病病程较长，常伴有面瘫及听力障碍，严重的病例还可合并脑干炎。

本文将介绍一例患者的临床表现、检查结果及治疗过程，以期提高对Ramsay-Hunt综合征及其并发症的认识，促进临床治疗。

患者为一名62岁的男性，因右侧面部麻木、眼睑下垂和口角歪斜等症状来就诊。

患者自觉于1周前出现右侧耳痛，伴随着耳内瘙痒和耳漏，同时出现了颜面神经受累的症状。

在体格检查中，患者面部表情不对称，右侧额头和眼睑下垂，口角向左下方偏斜。

听力检查显示右耳听力下降，声导反射和纯音测听均异常。

头颅MRI显示右侧听神经周围有高信号灶，脑干有明显水肿。

实验室检查发现带状疱疹病毒抗体IgM阳性，同时脑脊液检查显示蛋白质升高、细胞计数正常。

根据患者的临床表现和检查结果，诊断为Ramsay-Hunt综合征合并脑干炎。

治疗方面，患者首先接受了抗病毒治疗，包括静脉注射阿昔洛韦和口服磷酸氯奎韦。

同时给予激素治疗以减轻炎症反应，口服地塞米松。

针对面瘫和听力下降的症状，患者接受了针灸治疗和听力康复训练。

随访3个月后，患者的面部神经症状有所改善，口角歪斜减轻，眼睑下垂情况明显减轻。

听力方面也有所好转，但仍存在一定程度的听力下降。

头颅MRI复查显示脑干水肿减轻，听神经周围病变也有所吸收。

Ramsay-Hunt综合征是一种病程较长，容易合并并发症的疾病。

在临床治疗中，早期的抗病毒治疗十分重要，可以有效控制病毒复制和减轻症状。

对于严重的神经系统并发症，如脑干炎，需要及时对症治疗，减轻水肿压迫和炎症损害。

针灸治疗和康复训练也对面瘫和听力下降的康复有积极的作用。

综合治疗可以有效改善患者的临床症状，提高生活质量。

在预防方面，减少病毒感染的机会是关键。

特别是在季节交替和气候变化时，加强个人卫生、避免过度劳累和保持充足睡眠，有助于提高免疫力，降低病毒感染的机会。

痛性眼肌麻痹综合症20例临床分析

痛性眼肌麻痹综合症20例临床分析痛性眼肌麻痹综合征又称Tolsa-Hunt综合症,是一种少见疾病,Tolosa-Hunt综合症,病因复杂临床少见易误诊。

标签：眼肌麻痹临床特点鉴别诊断近年由于检查水平提高对本病有进一步认识,现将我院近15年收治的20例报道如下。

1资料与方法1.1一般资料男9例,女11例,年龄15～65(平均43.5)岁。

其中2例为再发,急性起病14例、亚急性起病6例,其中1例有糖尿病,3例有高血压,7例有上呼吸道感染,2例有消化道感染,先出现头痛者15例,先出现颅神经麻痹者2例,头痛与颅神经麻痹同时同时出现者3例,首发症状均有不同程度额痛及眼眶痛。

颅神经损坏情况,左侧9例,右侧7例,双侧4例。

多数患者Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经同时受损,其中Ⅲ15例(瞳孔散大10例)、Ⅳ受损12例、Ⅵ12例、三叉神经第1支7例,第2支2例,以Ⅲ受损最多。

1.2方法实验室检查:血白细胞增高7例,血沉增快4例,腰穿CSF检查10例,颅压略增高2例,蛋白增高、细胞正常4例,其余生化及免疫球蛋白正常,全例均行头MRI 检查平扫11例海绵窦区见T1加权呈稍低或等信号T2加权均呈稍高或等信号,其中见强化表现,8例其余均正常。

其中17例经MRA或CTA检查除外动脉瘤,7例行眼眶CT检查未见异常。

1.3治疗本组均用激素及营养神经支持治疗[1]。

2结果17例于72h内头痛完全恢复,3例治疗1个月头痛恢复,颅神经麻痹症状相对缓解,12例于3周内全恢复,5例于6周内全恢复,3例无改善,其中3例有复发但用激素仍有效均于2个月内缓解。

3讨论痛性眼肌麻痹综合征又称Tolsa-Hunt综合症,是一种少见疾病,1954年Tolsa首次报道1例,1961年Huut又报道6例,目前倾向于认为海绵窦、眶上裂非特异性炎症,反复多次的急性发作累积所致,但多不波及颅内海绵窦、眶上裂的致密结缔组织,颈内动脉海绵窦段有时受累,可表现管腔不规则狭窄,动脉内外膜炎症。

hunt综合症名词解释

hunt综合症名词解释
嘿，你知道什么是Hunt 综合症吗？这可真不是个一般的玩意儿啊！Hunt 综合症，就像是身体里的一场小小“风暴”。

比如说吧，你的身体
就像一个精密运行的大机器（这就好比一台超级复杂的汽车），各个
零件都在有条不紊地工作着。

可突然，有个关键部位出问题了，这就
是 Hunt 综合症搞的鬼。

它主要影响耳部和面部啊！想象一下，耳朵本来好好地听着世界的
声音，突然就不对劲了，这多难受啊！“哎呀，我的耳朵怎么怪怪的呀！”就像有人在你耳边捣乱一样。

面部呢，可能会出现面瘫的情况，
脸都不能正常动了，这多别扭啊！“天哪，我的脸怎么不听使唤了！”
这感觉肯定糟糕透顶。

我记得有个朋友，他就不幸得了 Hunt 综合症。

他一开始还以为只
是普通的不舒服，没太在意。

后来发现耳朵疼得厉害，脸也有点不对
劲了，这才着急起来。

去看医生，才知道原来是这个“捣蛋鬼”在作祟。

他当时就说：“我怎么这么倒霉啊，碰上这个病！”
那得了 Hunt 综合症该怎么办呢？当然是赶紧找医生帮忙啊！医生
就像超级英雄一样（就如同能解决一切难题的大侠），会用各种办法
来对抗这个“病魔”。

可能会用药物治疗，也可能会建议一些康复训练。

我觉得啊，对于 Hunt 综合症，我们一定要重视起来。

可不能小瞧它，觉得忍忍就过去了。

这可不是能随便忍的呀！要是不及时治疗，
后果可能会很严重呢！所以，一旦发现有相关症状，就得赶紧行动起来，别耽误了最佳治疗时机。

这就是我对 Hunt 综合症的理解，你觉得呢？。

亨特综合征

亨特氏（Hunt）综合征，即Ramsay Hunt综合症，又称膝状神经节炎，是一种常见的周围性面瘫，发病率仅次于贝尔氏面瘫。

1907年由Ramsay Hunt首先报告，由此得名。

主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫可伴有听力和平衡障碍。

本病由潜伏在面神经膝状神经节内的水痘带状疱疹病毒，于机体免疫功能降低时再活化引起，除侵犯膝状神经节外，还可累及邻近的位听神经。

细胞免疫功能低下与发病有关。

由于感染波及颅内引起局部脑膜炎，故脑脊液常有异常。

本病通常使用激素及神经营养剂治疗。

发病原因：水痘-带状疱疹病毒感染（再次复活）由水痘-带状疱疹病毒侵犯第8颅神经节和面神经的膝状神经节,产生剧烈耳痛,耳聋,眩晕及面瘫. 在面神经感觉支分布区域的耳廓及外耳道可见到水泡.常累及其他颅神经,且常伴有某种程度的脑膜炎症.脑脊液中出现淋巴细胞,且蛋白含量常增高.不少患者还出现轻度广泛的脑炎.耳聋可为永久性的,也可能出现部分性或完全性的恢复.眩晕可持续数天至数周.面瘫可为暂时性或永久性的。

临床表现：典型的表现是一侧周围性面瘫，伴有耳廓疱疹。

由于病变在面神经的膝状神经节，这里正是管理泪腺分泌的地方，所以70%以上的患者有患侧泪液减少甚至消失，这对于已经合不上的患眼无疑是雪上加霜，患者会出现干眼症，如不及时处理，轻者可导致结膜炎，重者可以产生角膜损伤变性，导致永久性视力下降。

多数患者还有听神经受累症状，即：耳鸣/耳聋，其中部分患者有前庭神经受累症状，即：走路不稳、眩晕等，少数患者可因此失去劳动能力。

少数患者病毒感染的范围更大，可以波及脑干，产生脑干脑炎和多发性颅神经炎，如动眼神经受累可以发生眼球固定，我们曾经遇见一例第二至第九颅神经都被感染的特重的病例，最后患者因此病失明。

病理病情轻重不一，表现多种多样，病理表现为病毒导致的面神经炎性反应，病变的中心部位在膝状神经节。