Tolosa–Hunt氏综合征又称痛性眼肌麻痹综合征。

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【疾病名】疼痛性眼肌麻痹【英文名】PAINFULOPHTHAL

【疾病名】疼痛性眼肌麻痹【英文名】painful ophthalmoplegia【缩写】【别名】Tolosa-Hunt综合征；海绵窦炎；疼痛性眼肌麻痹综合征；疼性眼肌麻痹；托-亨二氏综合征【ICD号】H49.8【概述】疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)，又称疼性眼肌麻痹、疼痛性眼肌麻痹综合征、Tolosa-Hunt综合征，是一种海绵窦及其附近的非特异性慢性炎症，以球后剧痛和眼肌麻痹为其特点的综合征。

1954年Tolosa首先报道1例，并行尸检发现在海绵窦内颈内动脉外膜及其周围发现慢性炎性改变。

1961年Hunt报道6例相同的疾病，详细记述了本病的临床特点。

1966年Smith报道同类病例5例，并提出把这一种具有特性的疼性眼肌麻痹命名为Tolosa-Hunt综合征。

【流行病学】本病临床上极少见，自Tolosa首次报道以来，国外文献中共报道30余例。

国内文献中共报道50余例。

1978年宋国祥综述了国外文献，并对本病的病因、病理、临床表现、检查、鉴别诊断及治疗进行了详细叙述。

本病的发病年龄以中老年居多，性别和眼别均无差异。

发病次数1～4次不等，多在2次以上。

【病因】过去认为该病是由梅毒、结核引起，现普遍考虑此病属特发性眼眶炎性假瘤的范畴，只不过病变主要在海绵窦，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖。

真正病因了解不多，可能是一种自身免疫性疾病，皮质激素治疗有特效，也证明该病是一种免疫性疾病。

【发病机制】疼痛性眼肌麻痹的确切发病机制至今尚不清楚，依据病理学检查和临床上应用皮质类固醇的治疗效果有如下2种推论：Hunt复习了Tolosa 1957年所做尸检结果认为，是海绵窦的非特异性慢性炎症。

Tolosa报道的1例47岁女患者，右眶区疼痛，恶心，呕吐，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受侵犯，颈动脉造影发现虹吸部狭窄。

开颅探查发现鞍区无明显变化，术后3天死亡。

尸检亦未发现动脉瘤、肿瘤。

打开海绵窦，见颈动脉被肉芽组织围绕，窦腔尚未完全阻塞，此段颈动脉狭窄，动脉发黄色，其壁脆薄。

Tolosa_Hunt综合征的临床及影像学表现

Tolosa-Hunt综合征的临床及影像学表现覃绍超(广西壮族自治区柳州市人民医院放射科,广西柳州545001)=关键词>Tolosa-Hunt综合征;影响学诊断;治疗=中图分类号>R81=文献标识码>A=文章编号>1004-0501(2006)12-1238-02Tolosa-Hunt综合征(THS)又称痛性眼肌麻痹(painful ophthalmople gia),是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病。

Tolosa[1]于1954年报道了第1例Tolosa-Hunt综合征。

患者表现为左侧眼眶周围疼痛,同侧眼肌麻痹及角膜反射减退,脑血管造影显示左颈内动脉的海绵窦部分狭窄,死后尸检发现动脉内膜炎性肉芽肿。

Hunt等[2]1961年报道6例类似表现的患者,经类固醇激素治疗后得到迅速而显著地缓解,命名为痛性眼肌麻痹。

Smith与Taxdal[3]于1966年首先将此类不明原因的痛性眼肌麻痹命名为Tolosa-Hunt综合征。

1病理及发病机制关于THS的病理报道较少。

国内管氏等[4]曾对1例THS患者行手术切除病灶,肉眼观察为一侧海绵窦区的灰色肿块,质硬,边界清,血供不丰富。

镜下[5]可见大量以淋巴细胞、浆细胞及成纤维细胞为主组成的肉芽肿病变,偶见坏死。

病变常累及一侧海绵窦、眶尖及邻近硬脑膜。

颈内动脉海绵窦段及经第Ô颅神经行经海绵窦内;第Ó颅神经、第Ô颅神经、第Õ颅神经第1支眼神经及第2支上颌神经在海绵窦外侧壁内通过。

因此海绵窦区的炎症极易累及颈内动脉及上述颅神经,表现为动脉内、外膜炎,动脉管腔不规则狭窄,颅神经供应血管受累闭塞,神经缺血,并与炎块粘连。

本病病因至今未明。

一般认为,THS是一种伴有纤维组织增生,海绵窦、眶上裂或眶尖部淋巴细胞及浆细胞浸润的非特异性慢性炎症或肉芽肿。

有人认为其为一种变态反应性疾病,可能与病毒感染、免疫缺陷有关[6]。

Tolosa-Hunt综合征

❖ (三)鼻咽癌、鞍区脑膜瘤及转移瘤等继发性病变，均可累及海绵窦及第III、IV、V、VI颅神经,引起类似症状。
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小结
❖ THS很少能得到组织病理学诊断, MRI不仅能明确THS的病变范围和周围结构情况，为临床诊断和鉴别诊断提供客观可靠的形态学依据，而且还是治疗后随访复查的首选检查方法。
实用文档Biblioteka ❖ Tolosa-Hunt综合征很少能得到组织病理学诊断,MRI对于本病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。
❖ THS的MRI表现：患侧海绵窦较健侧增宽，致两侧不对称，海绵窦局部或眶尖可见近似梭形的软组织影，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，边缘较清楚；海绵窦周围间隙变窄或消失，在冠状位SE T1WI上显示最清楚；轴位T2WI及 MRA能较好地显示ICA的改变，依病变范围和病程不同可表现为管腔变窄，受压移位等。少数病例可伴有眼上静脉轻度扩张。增强扫描患侧海绵窦或眶尖病变呈明显均匀强化，受累硬脑膜亦明显强化，呈条带状。
颅神经引起的症状恢复较慢，其症状多在数日至数月内完全缓解。
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❖ 本病临床诊断的主要依据: (1)眼眶后疼痛。可在眼肌麻痹前或后出现,疼痛常为持续性钻痛。(2)病变累及海绵窦、眶上裂,侵犯第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及第 Ⅴ颅神经的第一支,瞳孔和视神经可有损害,临床表现为复视、眼球运动障碍或固定、上睑下垂,偶有视力下降。(3)症状可持续数周或数日,并可自行缓解, 有时可遗留神经系统体征。(4)可间隔数月发作1次, 可以同侧或对侧复发。(5)糖皮质激素治疗有效。(6) 应排除相应部位的占位性病变、颅内感染性疾病及眼肌麻痹型偏头痛等疾病。
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❖ THS病因不明，病理证实其是发生于海绵窦的非特异性炎症，与免疫反应有关。本病常为急性或亚急性起病，表现为头痛和颅神经麻痹为主的临床综合征。以30~50岁为多，男女性别比例无明显差异。在临床治疗方面，THS对类固醇激素敏感。用药后头痛症状

痛性眼肌麻痹综合征25例

痛性眼肌麻痹综合征25例（作者：_________ 单位： ___________ 邮编：____________ ）【关键词】眼肌麻痹综合征，痛性；非特异性炎症；中西医结合治疗；针灸0引言痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa[Hunt综合征（Tolosa jHuntsyndrome,THS ），是一种可能因海绵窦非特异性炎症肉芽组织引起的眼眶疼痛并出现动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第一支功能障碍，临床较少见•我院近5a来收治25例，报道如下.1临床资料25 （男11，女14）例，年龄21~75 （平均48.9）岁，其中21~39 岁5例，40~59岁16例，60~75岁4例；既往有糖尿病和高血压病史2例，高血压病史8例，糖尿病史3例，冠心病史4例，偏头痛病史3例；急性起病15例，亚急性起病9例，慢性起病1例；病前有上呼吸道感染5例，腹泻病史2例，劳累诱因3例，情绪波动2 例，无前驱症状13例.全部病例均有头痛，多位于一侧，大部分局限于球后、眶周，也有累及额部、颞部及整个头面部，描述为典型的“咬痛”0例，“钻痛9例，胀痛4例，描述不清2例.全部病例均有不同程度的颅神经受损，动眼神经单独受累7例，动眼神经和滑车神经同时受累11例，动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经第一支同时受累5例，外展神经单独受累2例，其中累及视神经2例，累及面神经1例.首发症状为头痛10例，首发症状为颅神经损伤5例，二者同时出现10例•所有患者均行头颅CT或MRI检查，发现7例海绵窦区病变，其中1例患者MRI海绵窦异常信号，表现为T1，T2加权像均呈中等信号，增强扫描后可见强化.8例行头颅MRA检查显示患侧颈内动脉虹吸部不规则狭窄；3例行DSA检查均发现颈内动脉海绵窦段管壁不规则狭窄.21例中西医结合治疗，4例中医治疗•根据舌脉症合参，按“头痛”辨证论治，待头痛缓解后可参考“视歧”辨证论治针灸治疗取穴为：太阳、印堂、头维、听宫、翳风、合谷、太冲等，并辨证加减穴位，1次/d，留针30min，—个疗程10次.结果全部病例治疗均有效，其中头痛缓解较快，48h内缓解者16例，48h~1wk 缓解者5例，1wk~1mo缓解4例.眼肌麻痹缓解较慢，其中11例1wk 内缓解，8例1wk~1mo缓解，6例1~2mo缓解，全部患者均完全缓解，无后遗症•本组病例均通过门诊、书信或电话随访仅有1例复发.2讨论本组病例多急性或亚急性起病，发病前有前驱症状•头痛部位为眼球及眶周，可累及同侧额颞，半侧头面，整个头部，个别累及对侧头部，性质呈“咬痛”或“钻痛” B分为胀痛，个别描述不清•累及颅神经1~6支不等(n,m,^,v,^,ra),与陈秋月等［1 ］报道相似.多数动眼神经受累，很少累及视神经、面神经.本病病因不清，多倾向于与免疫反应有关的非特异性炎症.本组病例神经影像学检查发现部分患者颈内动脉颅内段不规则狭窄，我们认为是炎症侵犯海绵窦、颅神经同时也侵蚀血管壁的可能性大，与管小亭等报道］2］相似.本组21 例中西医结合治疗，4例中医治疗，均取得了较为满意的效果•中医治疗时，要结合舌脉症辨证准确，治疗效果才能满意.如有感染病史，静脉血白细胞增高，开始时常规加用抗生素治疗•激素应遵循个体化原则，足剂量足疗程是防止复发的重要因素•若患者有高血压、糖尿病史，首先在控制好血压血糖的基础上使用，并注意激素的用量，避免发生骨质疏松、股骨头坏死等并发症.对激素治疗无效者，有学者提出可采用免疫抑制剂］3］和放射］4］治疗.本组患者均采用了中药加针灸治疗，头痛缓解较快，复发较为少见，其机制尚需进一步探讨，并需要大样本的临床研究.【参考文献】:1 ］陈秋月，金笑平,柯绍发.15例痛性眼肌麻痹综合征临床分析［J］•实用神经疾病杂志,2005,8(1):8-9.［2］管小亭，沈言修•痛性眼肌麻痹综合征的临床及其病因分析J .中华神经精神科杂志,1995,28(1):33-35.: 3 ] SmithJR,Rose nbaumJT.Aroleformethotrexatei nthema nageme ntnonin fectiousorbitali nflammatorydisease:J] .BrJOphthalmol,2001,85(7):1220-1224.: 4 ] Mormon tE,LaiouxP,VauthierJ,etal.Radiopherapy in acaseofTolosaH untsyndrome [J] .Cephalalgia,2000,20:931-933.。

[颅底病变]“Tolosa-Hu...

[颅底病变]“Tolosa-Hu...Tolosa-Hunt综合征【病例】男，57岁，左侧额部头痛并左眼外展受限。

图1【影像所见】图1A、B 分别为横断面T1WI和T2WI，显示左侧海绵窦等T1等T2信号影，前部较著，左侧眶上裂亦受累。

图1C、D 分别为横断面和冠状面增强后T1WI，显示左侧海绵窦软组织影强化。

【临床诊断】Tolosa-Hunt 综合征。

【临床与病理特点】1.Tolosa-Hunt综合征（Tolosa-Hunt syndrome）是一种原因不明的海绵窦非特异性炎症；目前确切病因不明，可能是一种变态反应性疾病；好发年龄为35～75岁，以50岁左右多见，男性稍多；单侧多见，左右无显著差异。

2.临床为急性或亚急性发作的一侧眶后疼痛，多数患者在眼痛发生一段时间后出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等脑神经麻痹症状，即患侧上睑下垂、眼球运动障碍、斜视、复视、瞳孔扩大、瞳孔对光反射消失等。

激素治疗后症状减轻或消失较快，但易复发。

3.病理表现为病变呈灰色，血供较少，镜下见大量淋巴细胞、浆细胞及胶原纤维。

【影像检查方法选择】薄层平扫T1WI和采用脂肪抑制技术的增强后T1WI显示本病较好，冠状面最佳。

【诊断要点】1.海绵窦不规则软组织影，当病变较小时，常表现为病变侧海绵窦较对侧正常海绵窦略增宽。

2.CT对于明显的海绵窦不规则软组织影可显示，但Tolosa-Hunt 综合征的海绵窦软组织影一般较小，本病的检查和诊断基本上不采用CT。

3.MRI表现:T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈低信号或等信号；增强后病变显著强化，由于海绵窦含有高信号的脂肪，采用脂肪抑制技术有助于显示本病。

【鉴别诊断】本病需与海绵窦神经鞘瘤、鼻咽癌侵犯海绵窦等鉴别。

1.海绵窦神经鞘瘤病变内部信号不均匀，尤其是在T2WI上可见片状高信号影。

2.鼻咽癌侵犯海绵窦①观察图像内鼻咽部有无肿块是关键；②颅底骨质破坏。

【评述】急性或亚急性发作的一侧眶后疼痛和（或）Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等脑神经麻痹症状、MRI薄层扫描显示海绵窦增宽，并排除肿瘤或周围炎性病变累及后可诊断本病，激素治疗后随访可明确本病。

痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗(附4例病例临床分析)

痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗（附4例病例临床分析）痛性眼肌麻痹又称Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Huntsyndrome, THS),是一种伴有头痛和眼肌麻痹的疾病，在临床上较少见。

我科自2009～2012年共收治4例患者，病情介绍如下：一、临床资料病例1：患者因“左眶周疼痛10天余，左眼睑下垂，视物成双4天”入院。

病例特点：1、老年女性，68岁，急性起病；2、患者于入院前10天余无明显诱因开始出现左眶周疼痛，为持续性胀痛，程度较重。

外院给予洛芬待因缓释片消炎止痛、银杏达莫改善循环治疗，症状未见缓解。

4天前出现左眼睑下垂，视物成双。

3、既往史：高血压病史3年，血压控制平稳。

其余无特殊。

4、入院神经系统查体：神志清楚，言语流利，查体合作。

左侧瞳孔圆形，直径约5mm，对光反射迟钝，左睑下垂，左眼球向上、下、内视麻痹。

其余未见阳性体征。

入院后给予完善以下检查：血常规：白细胞总数、中性粒细胞比例轻度升高。

血糖、血脂、肿瘤标志物、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体均未见明显异常。

脑脊液检查未见异常。

头核磁共振平扫+脑动脉磁共振血管成像：脑萎缩,其余未见异常。

新斯的明试验：阴性。

入院后即予以地塞米松20mg ivdrip, qd，每周激素减半，之后改泼尼松片30mg qd，每5天减量5mg，逐步减量至5mg qd。

患者治疗5天后疼痛症状好转，18天后左眶周疼痛进一步好转，眼睑可部分上抬，遮瞳3/4，住院3周出院时疼痛基本缓解，上睑遮瞳2/3，眼球活动较前好转。

出院后第7周时随访疼痛已经消失，眼球活动正常，无复视，无眼睑下垂，两侧瞳孔等大等圆，对光反射正常。

病例2：患者因“头部、右眼疼痛8天，右侧眼睑抬起无力3天”入院。

病例特点：1、中年男性，46岁，急性起病；2、患者于入院前8天感冒后开始出现右颞部胀痛，并右眼部钻顶样疼痛，持续性，有阵发加重，程度尚可忍受，无明显影响其生活、工作及睡眠。

未行治疗。

痛性眼肌麻痹综合征1例临床分析

临床特点
01
痛性眼肌麻痹综合征又称 Tolosa-Hunt综合征，是一种以眼肌麻痹为特征的特殊类型偏头痛
02
可伴有头痛、恶心、呕吐等症状
03
多数患者发病前有感染或头部外伤等诱因
02
临床分析
发病机制
痛性眼肌麻痹综合征（TOS）是一种少见的神经眼科综合征，以眼肌麻痹、头痛和眼痛为特征。
TOS的发病机制尚不明确，可能与血管病变、免疫炎症、遗传等因素有关。
鉴别诊断
与其他眼肌麻痹综合征鉴别
需要与糖尿病性眼肌麻痹、重症肌无力等鉴别。
与颅内病变鉴别
需要与颅内动脉瘤、脑血管畸形等鉴别。
治疗及预后
治疗
以药物治疗为主，包括糖皮质激素、免疫抑制剂等，同时配合对症治疗。
预后
因个体差异较大，预后也有所不同，部分患者可能遗留视力、视野等后遗症。
03
讨论
临床表现与病理生理的联系
临床表现
该综合征以眼肌麻痹、头痛和眼痛为主要表现，可伴有视力障碍、恶心、呕吐等症状。
病理生理
痛性眼肌麻痹综合征的发病机制尚不明确，可能与病毒感染、血管炎、自身免疫反应等因素有关。
诊断思路与误诊原因分析
诊断思路
根据临床表现，如眼肌麻痹、头痛和眼痛等症状，结合影像学检查和实验室检查，排除其他相关疾病，即可作出诊断。
对于伴有眼部疼痛和眼肌麻痹的患者，应及时进行相关检查，如头颅影像学、脑脊液检查等，以明确诊断。
对于糖良反应及并发症的预防和治疗。
THANK YOU.
2023
痛性眼肌麻痹综合征1例临床分析
目录
• 病例报告 • 临床分析 • 讨论 • 结论
01
病例报告

Tolosa—Hunt氏综合征1例报告

Tolosa—Hunt氏综合征1例报告
白云杰;白宇
【期刊名称】《哈尔滨医药》
【年(卷),期】1990(010)001
【摘要】Tolosa-Hunt氏综合征亦称疼痛性眼肌麻痹,临床较为罕见,我院曾收治1例,经治疗痊愈,现报告如下。

病例报告刘××,男,20岁,工人。

住院号8804335。

患者于入院前1周在河边钓鱼时突感右侧头痛及右眼剧烈疼痛,呈持续性、针刺样,当时无恶心、呕吐及眩晕,2天后出现视物不清,复视。

经当地医院对症治疗不见好转,于1988年7月4日入我院。

既往无类似病史及外伤史。

【总页数】1页(P50)
【作者】白云杰;白宇
【作者单位】哈尔滨市第五医院神经内科;哈尔滨市第五医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R777.45
【相关文献】
1.Tolosa——Hunt氏综合征5例报告 [J], 付卫华;王鹤
2.Tolosa—Hunt氏综合征3例报告 [J], 李慧明;胥玉绂
3.Tolosa-Hunt氏综合征14例报告 [J], 夏大林;赖新民;余军;唐荣华;于步润;王恰如;梁东明;许永成;刘利德;房元贤;赵向东
4.Tolosa—Hunt氏综合征(附4例报告) [J], 王丽华;齐芬;王宏;钟庆凤;梁庆成;沈广海
5.右蝶骨嵴脑膜瘤引起类Tolosa—Hunt氏综合征伴同侧颈内动脉不全闭塞1例报告 [J], 王家华
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5例误诊为痛性眼肌麻痹的疾病分析

5例误诊为痛性眼肌麻痹的疾病分析
姜红;柳丽
【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》
【年(卷),期】2011(28)2
【摘要】痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征（THS）,多认为是海绵窦非特异性炎症,为大量淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞为主组成的肉芽肿样病变,引起某些颅神经（动眼神经、滑车神经、外展神经、三叉神经第1、2支）受压和颈内动脉狭窄。

该病以头痛及眼肌麻痹为主要表现,易与海绵窦附近病变混淆,随着神经影像技术的广泛应用,对THS诊断应更为慎重,
【总页数】1页(P174-174)
【作者】姜红;柳丽
【作者单位】长春市人民医院神经内科,吉林,长春,130051;长春市人民医院神经内科,吉林,长春,130051
【正文语种】中文
【中图分类】R746.9
【相关文献】
1.痛性眼肌麻痹误诊1例分析及文献复习 [J], 白兴勇;安俊宏
2.糖尿病性动眼神经麻痹并副鼻窦炎误诊为痛性眼肌麻痹 [J], 董晓敏;贺经;王飞
3.后交通动脉瘤误诊为痛性眼肌麻痹1例 [J], 李和永;伍丽红;张才;朱淼
4.首发为动眼神经麻痹的糖尿病合并动眼神经麻痹误诊为痛性眼肌麻痹1例分析
[J], 张雅薇;朱明慧
5.痛性眼肌麻痹误诊1例分析及文献复习 [J], 白兴勇;安俊宏
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痛性眼肌麻痹

痛性眼肌麻痹

痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia) 又叫 Toloas-Hunt综合征，是发生在海绵窦，眶上裂的特发性炎症，是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、V1、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。是以疼痛发病的眼肌麻痹。考虑是病毒感染性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三叉神经。
1．神经：自海绵窦中部行冠状切开，在切面上可见在外壁内自上而下是动眼神经、滑车神经、展神经（位于颈内动脉外壁）三叉神经眼支和上颌支。 2．动脉：海绵窦内的动脉是指颈内动脉及其分支。

· ·
痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征)，是海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，但仅少数病例得到病理证实。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经或其起始部的神经细胞损伤导致眼肌麻痹
治疗。

较多应用皮质激素，如地塞米松泼尼松（强的松）等。适量应用抗生素但疼痛性眼肌麻痹有自发缓解的趋势，故疗效较难确定
预后痛性眼肌麻痹(Toloas-Hunt综合征)，作为海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，症状容易缓解也易复发。原发病的预后则各不相同。预防 1.注意增强体质，预防面部及上呼吸道感染。 2.早期综合治疗减少复发。

CT扫描：海绵窦和眶尖部发现异常影像者多显示病变同侧海绵窦扩大，密度增高。可合并眶上裂扩大或眶尖部高密度影与海绵窦病变相延续。CT值多在52.3-56.9HU。眶尖部高密度影，边界不清，内密度不均匀，与海绵窦高密度影延续。

MRI检查：当CT尚未发现海绵窦病变时， MRI可显示海绵窦内不正常软组织影。病变显示为T1WI和T2WI均为中等信号强度，海绵窦病变与眼眶异常信号相延续。颅内病变信号与脑组织信号强度相同，眶内病变信号强度与眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和强化，显示病变更清晰，显示率更高。

痛性眼肌麻痹

（碟窦，筛窦）外伤性：颅底骨折占位性：肿瘤 Wegener肉芽肿
三、滑车神经
滑车神经核 • 中脑下丘水平 • 中脑导水管腹侧中央
灰质 Ⅳ
• 上毗邻外侧核群
纤维绕导水管向背侧行走越过中线交叉到对侧
从下丘下缘，即上髓帆出脑
四、外展神经
躯体运动纤维展神经核
经海绵窦、眶上裂
展神经延髓脑桥沟中部出脑外直肌
• 急性或亚急性起病。
【临床表现】
• 早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到额部或颞部。疼痛的性质多大为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛；一般出现于眼肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后；
• 可有恶心、呕吐。 • 数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动
眼神经受累为主，其次是外展神经。可表现为第 Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海绵窦综合征。眼内肌受累相当少见。
• 1996年Smith又报道5例，并称之为TolosaHunt综合征。
【病因】
• Tolosa-Hunt综合征的病因不明。 • 病变为海绵窦或眶上裂非特异性炎症。病
理特征为颈内动脉虹吸段动脉周围炎或海绵窦局限性硬膜炎。病变性质为一种免疫反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，支持本征的免疫学假说。但也有学者认为是位于海绵窦前部、眶上裂及眶尖的肉芽肿性血管炎。
眼外肌麻痹眶后区疼痛球结膜水肿眼脸周围静脉曲张
动眼神经海绵窦段
颈内动脉瘤海绵窦感染海绵窦静脉血栓海绵窦动静脉漏或畸形垂体肿瘤或梗死
文献报道，在以眶周疼痛及眼肌麻痹为表现的海绵窦综合征中，Tolosa-Hunt综合征 (ms)占2.9%-4.3%。
眶尖段
眶尖综合症（邻近眶上裂、海绵窦和视神经等部位的肿瘤、炎症和外伤由眶上裂蔓延至视神经或海绵窦所致）感染性：副鼻窦炎症

Tolosa-Huntsyndrome（痛性眼肌麻痹）

Tolosa-Huntsyndrome（痛性眼肌麻痹）Tolosa-Hunt综合征（痛性眼肌麻痹）图1：轴位T2WI脑桥层面显示右侧海绵窦扩张并呈中低信号改变。

外侧硬膜边缘轻微外凸并局限消失（箭示）。

B—相同层面T1WI增强显示病变均一强化。

病变向前延伸至眶上裂（箭示）、向后延伸至小脑幕（箭头示）。

左侧海绵窦正常。

C—冠状位T1WI压脂增强图像显示右侧海绵窦增大增强并外侧缘略外凸。

箭头示左侧美克尔氏腔内强化的半月神经节。

D-皮质激素治疗后7个月冠状位T1WI增强显示病变完全消失，箭头显示双侧半月神经节正常的强化。

图2：冠状位T1WI压脂增强显示右侧海绵窦轻微增大（箭示），强化程度低于左侧正常的海绵窦。

箭头示正常的左侧动眼神经，右侧动眼神经异常并颈内动脉海绵窦段管径变小。

图3：左侧痛性眼肌麻痹的病人冠状位T2WI压脂显示左侧海绵窦扩张并轻微低信号改变（箭示），受累海绵窦外侧壁轻微外凸，而对侧正常轻微凹陷。

箭头示双侧卵圆孔内的下颌神经。

痛性眼肌麻痹（THS）特征性的表现是单侧、边界欠清的海绵窦病变。

病变在T2WI图像上比脑灰质信号略低，并且增大使得脑膜轮廓膨凸。

T2WI图像上可见外侧脑膜正常的低信号模糊或完全消失。

典型者呈均一强化，但是强化程度低于对侧正常的海绵窦。

动态增强图像显示病变内小片状延迟强化区。

几乎有一半的病人受累侧颈内动脉管腔狭窄。

超过三分之一的病例中，病变向通过眶上裂向眶尖扩展，压脂强化图像能清晰的显示异常强化。

视神经鞘也可受累。

痛性眼肌麻痹是Tolosa-Hunt综合征的临床特征。

病人典型的表现是复视发病后几天内出现急性、严重的球周或球后疼痛。

视神经受累可出现视力丧失。

病变呈单侧性，诊断依据国际头痛协会的标准：（1）一次或多次单侧眼痛，如不治疗将持续几周；（2）III、IV、VI 脑神经中的一条或多条局部麻痹，和/或MRI或活检证实存在肉芽肿；（3）局部麻痹发生于疼痛时或其后2周内；（4）皮质激素充分治疗后72小时疼痛和局部麻痹缓解；（5）恰当的检查后排出了其他的病因。

痛性眼肌麻痹7例临床分析

痛性眼肌麻痹7例临床分析张金环;张鹏;朱小占;刚书成;刘俊杰【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2011(024)005【总页数】1页(P348)【作者】张金环;张鹏;朱小占;刚书成;刘俊杰【作者单位】454003焦作解放军第91中心医院神经内科;454003焦作解放军第91中心医院神经内科;454003焦作解放军第91中心医院神经内科;454003焦作解放军第91中心医院神经内科;454003焦作解放军第91中心医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R747.8痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征,是一种海绵窦及其附近的非特异性炎症。

现将我院2007年1月～2011年5月收治的7例本病患者的临床资料分析如下。

1 临床资料1.1 一般资料本组男4例,女3例;年龄48～70岁,平均59岁;病程20 d～3年,平均7个月。

其中,复发者1例;病前上呼吸道感染1例;伴糖尿病2例,艾滋病1例。

1.2 临床表现本组患者头痛与脑神经麻痹均在同一侧,其中左侧3例,右侧4例;均为额、颞部头痛及眼眶痛。

头痛先于眼肌麻痹者5例,晚于眼肌麻痹者1例,同时出现者1例。

本组中不完全性动眼神经麻痹(仅眼外肌受累,眼内肌正常者)6例,其中上直肌受累3例,内直肌6例,提上睑肌6例,下直肌5例,下斜肌3例。

1例伴三叉神经第Ⅰ支痛觉减退。

1.3 实验室检查本组患者查脑脊液常规均正常。

1例查血人免疫缺陷病毒抗体阳性。

1.4 影像学检查本组患者头颅CT或MRI检查均正常。

5例行MR血管成像检查均正常。

2例行数字减影血管造影检查,1例示颈内动脉海绵窦的血管壁略不光滑,1例正常。

1.5 治疗及预后本组患者均予糖皮质激素治疗,并辅以B族维生素治疗,恢复期进行理疗及功能锻炼。

治疗后,所有患者症状均明显缓解。

2 讨论本组患者均为中老年人,急性或亚急性起病,表现为单侧额、颞部头痛及眼眶痛,多为头痛先于眼肌麻痹出现。

因此,对于头痛的患者,应仔细检查是否有眼肌麻痹的体征,以免漏诊、误诊。

Tolosa-Hunt综合征研究现状

Tolosa-Hunt综合征研究现状
李波;张绥中
【期刊名称】《眼科新进展》
【年(卷),期】1999(19)4
【摘要】@@ Tolosa-Hunt综合征又称痛性眼肌麻痹综合征(painful ophthalmoplegia syndrome).1954年Tolosa[1]首先报告1例具有剧烈眼眶周围疼痛,同时眼球运动神经(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)麻痹及角膜反射减弱患者.脑血管造影显示颈内动脉末端至虹吸部狭窄,并通过尸检发现动脉外膜炎.1961年Hunt等[2]报告6例相似病例,认为是一种包括海绵窦的炎症过程.
【总页数】1页(P303)
【作者】李波;张绥中
【作者单位】300060,天津市脑系科中心医院眼科;300060,天津市脑系科中心医院眼科
【正文语种】中文
【中图分类】R77
【相关文献】
1.Tolosa-Hunt综合征的MRI表现及诊断价值 [J], 夏广明;黄嘉敏;刘永辉;陈锦灿
2.62例Tolosa-Hunt综合征患者的临床分析 [J], 魏传乔;陈春富;崔晓晨;杨瑞瑞;秦彤
3.Tolosa-Hunt综合征1例 [J], 何望凯;谢文君;胡华
4.维持性血液透析伴Tolosa-hunt综合征1例 [J], 代露;田茂露;查艳;沈燕;李正胜;
袁静
5.18例Tolosa-Hunt综合征的临床特点 [J], 胡传琛;张美霞;潘小玲;陈红芳
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Tolosa-Hunt综合征影像学表现

MRI是诊断该病最敏感的神经影像学检查方法,增强MRI应作为首选。
本病对皮质类固醇的治疗反应较好。发年龄为35~75岁，以50岁左右多见。无显著性别差异。一般以单侧多见，左右无显著差异。
常为急性或亚急性起病，表现为一侧眶后头痛和颅神经麻痹为主的临床综合征。多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，疼痛常为持续性钻痛。上述症状可反复出现，间歇期可数月或数年。
临床诊断依据
由于其缺乏特异的诊断手段,因而诊断主要是结合临床表现进行排除性诊断。
典型的疼痛性眼肌麻痹。皮质类固醇治疗有特效。应排除相应部位的占位性病变、颅内感染
性疾病及眼肌麻痹型偏头痛等疾病。无全身症状及海绵窦结构以外受侵害病变。
病因
THS的确切病因目前尚不完全清楚。可能是 1种变态反应性疾病，表现为海绵窦或眶上裂非特异性炎症，病理改变为颈内动脉虹吸段动脉周围炎或海绵窦局限性硬膜炎，但也有人认为是位于海绵窦前部、眶上裂及眶尖的肉芽肿性血管炎。
MRI已成为THS诊断和鉴别诊断首选影像学检查方法。
增强扫描患侧海绵窦或眶尖病变呈明显均匀强化，受累硬脑膜亦明显强化，呈条带状。增宽的海绵窦外缘光滑，仍呈凹陷型,未见膨隆改变。有时可见颈动脉不规则狭窄。
THS治疗后MRI表现
MRI征象主要表现为病灶范围缩小，增强扫描的强化程度降低，ICA位置和形态恢复正常，海绵窦周围间隙清晰。
THS经类固醇治疗临床症状在用药后3天~1 个月内消失，而1个月后MRI复查才能观察到病灶信号变化。
发病机制
眼外肌的运动受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经的支配：动眼神经或动眼神经核完全性损害导致所支配的眼外肌
(内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上脸肌)以及睫状体肌麻痹，病人出现眼睑下垂合并不能睁眼，眼球向下偏斜，瞳孔扩大对光反射消失，无调节能力。滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹，损害眼球向下和向内的旋转能力，使眼球轻度偏斜，病人通过头部向前和健侧倾斜调节损伤可造成复视。

Tolosa-Hunt综合征的临床诊治研究

Tolosa-Hunt综合征的临床诊治研究发表时间：2018-05-21T15:46:09.297Z 来源：《中国误诊学杂志》2018年第7期作者：鄂瑞芳赵琨[导读] Tolosa-Hunt综合征（THS）即痛性眼肌麻痹，是指因特发性眼眶和海绵窦炎症导致的一组主要表现为一侧眼眶或头部疼痛。

天津医科大学宝坻临床学院神经内科天津 301800摘要：目的：研究Tolosa-Hunt综合征（THS）的症状特点、诊断、治疗及预后等。

方法：对2016年1月-2017年1月收治的6例THS患者的临床资料进行回顾性分析。

结果：6例THS患者均急性或亚急性起病，临床表现多样化，诊断需排除其他可引起头痛及眼肌麻痹的疾病，糖皮质类固醇激素效果显著。

结论：至今THS的病因仍不明确，误诊率高，需进一步提高对痛性眼肌麻痹诊断和治疗的认识，帮助患者早日恢复健康。

关键词：Tolosa-Hunt综合征；糖皮质激素；误诊Tolosa-Hunt综合征（THS）即痛性眼肌麻痹，是指因特发性眼眶和海绵窦炎症导致的一组主要表现为一侧眼眶或头部疼痛、伴有同侧眼肌麻痹的临床综合征[1]，其病变局限于海绵窦段颈内动脉外膜及其附近的硬脑膜。

本病临床上较少见，每年报告的发病率百万分之一[2]，目前病因不明，临床中误诊率较高，需加强对此病的认识，做到早期诊断、早期治疗。

现将本科2016年1月～2017年1月诊治的6例THS患者的临床资料分析报告如下，以提高对该病的认识。

1 资料与方法1.1 一般资料选取本科2016年1月～2017年1月收治的痛性眼肌麻痹患者6例，其中男性2例，女性4例；年龄47～68岁，平均年龄61岁；病程3～20d，其中急性起病4例，亚急性起病2例；3例病前有上呼吸道感染史，伴劳累诱因1例；患糖尿病1例，患高血压病2例。

1.2 临床表现本组患者均为单侧额、颞部头痛及眼眶痛，疼痛均为持续性，疼痛性质胀痛4例，钻顶样痛2例。

疼痛与颅神经麻痹均在同一侧。

Tolosa—Hunt综合征12例临床分析

Tolosa—Hunt综合征12例临床分析
石国芬
【期刊名称】《实用心脑肺血管病杂志》
【年(卷),期】2000(008)004
【摘要】Tolosa-Hunt综合征又称痛性眼肌麻痹,临床较少见。

我院近年来共收治12例患者,现报告如下: 资料一、临床资料:本组12例,男7例,女5例,年龄22岁～65岁,其中4O岁以下4例.40岁以上8例。

左侧病变7例,右侧病变4例,双侧病变1例。

首次发病10例,第2、3次发病各1例。

二、临床表现:症状:首发症状均为一侧眼眶区和前额部持续性针刺样痛或胀痛。

【总页数】2页(P231-232)
【作者】石国芬
【作者单位】山西临汾地区医院，041000
【正文语种】中文
【中图分类】R777.45
【相关文献】
1.Tolosa Hunt综合征10例临床分析 [J], 谷晓林;李梅
2.Tolosa-Hunt综合征9例临床分析 [J], 郝俊辉;丁泽昌
3.Tolosa-Hunt综合征16例临床分析 [J], 张玉霜;直玉秋
4.16例Tolosa-Hunt综合征的临床分析 [J], 韩晓博;俞英欣;刘于红;戚晓昆;郑奎宏;侯豹可
5.62例Tolosa-Hunt综合征患者的临床分析 [J], 魏传乔;陈春富;崔晓晨;杨瑞瑞;秦彤
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