Ramsay Hunt氏综合征

带状疱疹是由水痘带状疱疹病毒感染所致,有亲皮肤和神经的特性。

耳带状疱疹又称“膝状神经炎”,系1907年Ramsay和Hunt氏最先报道。

常发生于单侧,是由带状疱疹病毒侵犯第8颅神经（听）和面神经的膝状神经节, 引起外耳道或鼓膜疱疹,并可有耳痛、耳聋、眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤及患侧面瘫, 舌前2/ 3味觉消失等症状。

由此组成的面瘫、耳痛、外耳道疱疹三联症又称Ramsay Hunt氏综合征。

亨特综合症通常所指主要具有:
1外耳道·耳廓周围的带状疱疹；
2面神经麻痹；
3耳鸣、听力下降、眩晕等三大特征，第7、第8脑神经病变的综合征。

1904年Korner将该病命名为耳带状疱疹，认为病变在三叉神经节。

1907年亨特(Hunt)报告60例该病，认为病变主要在面神经膝状神经节的神经核，波及附近的听神经，呈现上述三大特征。

这样确立了与贝尔麻痹相对的亨特综合征。

1933年Aitken和Brain确定该病的病因与水痘病毒相同的带状疱疹病毒。

但临床上不仅有典型的亨特综合征，更多见仅有面瘫，而缺少其他特征的非典型的亨特综合征。

1958年lewis报道无疱疹病毒的带状疱疹感染者，与贝尔麻痹的鉴别依赖病毒的检测。

亨特综合征约占面瘫的10%，无性别差异，无季节差异，群体发病不明显，无左右差异，各年龄均有发病。

(一)病因:
病毒由呼吸道粘膜、眼结膜侵入，在局部增殖，通过全身网状内皮系统扩散，在皮肤形成水疱，经血运，病毒侵入脑、脊髓神经节。

因细胞免疫功能低下，例如白血病，老龄，服用抗癌药或免疫抑制剂而激活病毒;最近从无带状疱疹既往史的死亡者检出带状疱疹病毒DNA，表明几乎所有的人都有发病的可能。

1907年亨特认为本病病变是膝神经炎，以后多数报告膝神经炎少，而面神经主干可见淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症表现，至于波及内耳径路，从螺旋器病变轻，螺旋神经节、蜗轴、蜗神经病变重这点来看，是介于面神经、听神经间的神经纤维吻合，通过神经传导径路波及。

(二)临床表现
1·带状疱疹:
典型带状疱疹以耳廓为中心可见感觉神经领域内，神经痛样疼痛。

鼓膜、耳屏、对耳屏、耳轮出现红斑、糜烂、水泡等皮疹，数日后形成痂皮，经过2到3周治愈。

疼痛轻重不等，重者可影响睡眠。

口内、软腭、扁桃体有口疮。

2·面神经麻痹:
麻痹程度多报告为完全麻痹，但不全麻痹也不少。

3·听神经症状:
半数以上有耳鸣，听力下降，眩晕。

其中耳鸣发生率高。

听力下降多见轻度或中度急性感音性聋，听力图多见高音。

渐倾型或水平型，还可见听觉过敏。

眩晕有旋转性，漂浮性，头位变换性晕等种种表现。

无自觉眩晕者，Frenzel眼镜检查有自发性眼震，因此无听神经症状者也应检查听力、前庭功能。

上述三个特征从一开始全有者很少见，典型的多是数日内出现，有在治疗眩晕中出现面瘫，或因原因不明的耳痛住院中出现其他症状。

4·无疱疹的带状疱疹感染:
临床多被当作贝尔麻痹处理，病毒抗体测定才归入非典型亨特综合征。

约占贝尔麻痹的10%-20%，与贝尔麻痹相比，多有听觉、平衡功能障碍，面瘫预后二者差别不大。

(三)诊断:
三个特征都具有诊断价值不成问题，与贝尔麻痹鉴别在于证明存在带状疱疹病毒感染。

1·免疫学检查。

(1)血清学检查:
(2)带状疱疹病毒皮试:
2·带状疱疹病毒分离法:
(四)鉴别诊断:
非典型亨特综合征需和听神经瘤、脑膜瘤、蛛网膜囊肿鉴别。

脑桥小脑角部相当脑干的桥部和延髓的接合部，其外侧有第V、W、W、W脑神经。

该部位的病变，可出现面部感觉障碍，面神经麻痹，听力下降，耳鸣，眩晕等症状，作为脑桥小脑角综合征为临床所重视。

该综合征最多见有听神经瘤、脑膜瘤等肿瘤性病变，此外蛛网膜囊肿，蛛网膜粘连等非肿瘤性病变也有报道。

而非典型亨特综合征因无疱疹也有被报道为多发性脑神经炎的，其鉴别要点是血液及脑脊液的病毒学检测和内听道脑池造影，CT 及MRI。

(五)治疗:
有人建议亨特综合征应列入急诊，原则上采取入院治疗，短时间、集中治疗较为有效。

1·药物疗法
(1)抗病毒剂:
近年来开发了对细胞毒性低、抗病毒作用高的药物。

例如阿昔洛韦，仅对DNA病毒有效。

而使病毒DNA链合成中断，从而抑制病毒的复制。

在发病早期用有效，在疱疹痂皮形成前使用，不仅减轻耳痛，面瘫也有所改善。

(2)免疫球蛋白:对自身免疫功能低下的白血病和晚期癌合并亨特综合征有效。

(3)干扰素:尚无系统报告，疗效有待总结。

(4)四环素:抗病毒剂出现前多被使用，发病早期，极短期间大量服用，有报告有效。

以下药物和贝尔麻痹同样也常规采用。

(5)末梢血管扩张药:
改善血流给神经充分营养和氧气。

循环激素剂:改善脑血流，例如长松针烷缓激肽原酶;
ATP制剂：有脑神经代谢改善作用;
右旋糖酐40:使红血球凝集解离，血液黏性减小，血流阻力减小，改善微循环;
己酮可可碱:使A TP、三磷环腺苷增加，提高红细胞变形能力，改善微循环。

有报告称右旋糖酐仙加己酮可可碱和类固醇激素对贝尔麻痹有很高疗效。

(6)类固醇激素:
和贝尔麻痹一样，最好在神经变性前，发病2周内使用，开始较大剂量服用，后逐渐减量，例如泼尼松，三日间每日40mg 口服，以后每日3Omg，用三天，再每日2Omg，连续三天，最后三日，每日lOmg。

全身免疫功能低下及糖尿病者慎用。

(7)维生素B1、维生素B6，维生素B12:
有促进神经再生作用，特别维生素B12有促进髓鞘的形成作用。

(8)钙拮抗剂:
实验表明钙拮抗剂对面瘫有效，已应用于临床。

2·针灸疗法：
针灸治疗对ENoG值在健侧5%以下者，仍可有一定疗效。

特别是典型带状疱疹神经痛样疼痛有效。

但比贝尔麻痹疗效差，且疗程长。

目前天山面瘫专科治愈的Hunt综合征引起面瘫者，年龄从十几岁到六十几岁不等。

3·物理疗法
(1)按摩和主动训练表情肌:按摩宜在发病2周后进行，过早因麻痹在发展中，有可能引起肌肉断裂。

患者对镜做蹙额，皱眉，闭眼，鼓腮，发"衣"声，主动训练表情肌。

(2)超短波治疗:促进局部血流，患侧治疗l5min/d。

但国外有人反对过多的物理因子治疗。

(3)吸氧治疗:笔者采用超短波治疗同时吸人95%氧气和5%氧化碳混合气，有效性尚未探讨。

4·手术治疗:
非手术治疗，大部分治愈，不能治愈如同贝尔麻痹也可采取面神经管开放、减压术，对手术治疗否定意见也不少。

有人认为发病1个月非手术治疗无效，或电生理检查高度异常(ENoG值在健侧5%以下)，即使发病10日以内也可手术。

但大多数学者认为，减压手术不适于Hunt综合征，因本病属于中枢神经病变和周围神经炎，用手术治疗方法更为不当。