Toloas-Hunt综合征

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Tolosa_Hunt综合征的临床及影像学表现

Tolosa_Hunt综合征的临床及影像学表现

Tolosa-Hunt综合征的临床及影像学表现覃绍超(广西壮族自治区柳州市人民医院放射科,广西柳州545001)=关键词>Tolosa-Hunt综合征;影响学诊断;治疗=中图分类号>R81=文献标识码>A=文章编号>1004-0501(2006)12-1238-02Tolosa-Hunt综合征(THS)又称痛性眼肌麻痹(painful ophthalmople gia),是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病。

Tolosa[1]于1954年报道了第1例Tolosa-Hunt综合征。

患者表现为左侧眼眶周围疼痛,同侧眼肌麻痹及角膜反射减退,脑血管造影显示左颈内动脉的海绵窦部分狭窄,死后尸检发现动脉内膜炎性肉芽肿。

Hunt等[2]1961年报道6例类似表现的患者,经类固醇激素治疗后得到迅速而显著地缓解,命名为痛性眼肌麻痹。

Smith与Taxdal[3]于1966年首先将此类不明原因的痛性眼肌麻痹命名为Tolosa-Hunt综合征。

1病理及发病机制关于THS的病理报道较少。

国内管氏等[4]曾对1例THS患者行手术切除病灶,肉眼观察为一侧海绵窦区的灰色肿块,质硬,边界清,血供不丰富。

镜下[5]可见大量以淋巴细胞、浆细胞及成纤维细胞为主组成的肉芽肿病变,偶见坏死。

病变常累及一侧海绵窦、眶尖及邻近硬脑膜。

颈内动脉海绵窦段及经第Ô颅神经行经海绵窦内;第Ó颅神经、第Ô颅神经、第Õ颅神经第1支眼神经及第2支上颌神经在海绵窦外侧壁内通过。

因此海绵窦区的炎症极易累及颈内动脉及上述颅神经,表现为动脉内、外膜炎,动脉管腔不规则狭窄,颅神经供应血管受累闭塞,神经缺血,并与炎块粘连。

本病病因至今未明。

一般认为,THS是一种伴有纤维组织增生,海绵窦、眶上裂或眶尖部淋巴细胞及浆细胞浸润的非特异性慢性炎症或肉芽肿。

有人认为其为一种变态反应性疾病,可能与病毒感染、免疫缺陷有关[6]。

五、疼痛性眼肌麻痹综合征(Tolosa—Hunt综合征)

五、疼痛性眼肌麻痹综合征(Tolosa—Hunt综合征)

颈 部 的 结 构 有 无 异 常 或 变 形 ,并 注 意 磁 共 振 检
查有无颈部脊髓 疾患 。
5 保 守 疗 法
对 特 发 性 枕 后 神 经 痛 ,如 三 叉 神 经 痛 样 疼
痛 ,可 用 解 痉 药 如 :卡 马 西 平 、苯 妥 英 钠 。由 小 剂 量 开 始 ,观 察 其 副 作 用 ,逐 渐 加 量 直 至 达
到 疗 效 对 症 状 性 的 枕 后 疼 痛 ,主 要 用 非 甾 体 抗 炎 药 ( AI s ,剧 烈 疼 痛 时 ,出 现 反 射 性 NS D )
神经
肌 紧 张 ,因不 安 而 加 重 疼 痛 时 ,肌 松 药 和 安 定
药并 用 。 在 疼 痛 治 疗 方 面 ,应 采 用 神 经 阻 滞 法 、 关
脉在此部 位明显狭窄 。 Hu t1 6 n 9 1年 报 道 的 6例 亦 认 为 是 非 特 异
和 眼 球 运 动 障 碍 为 主 ,且 包 括 三 叉 神 经 在 内 的 脑 神 经 受 累 的综 合 症 ( 体 类 药 有 特 效 ) 日本 甾 。
疼 痛 学 领 域 有 关 此 病 的 治 疗 报 道 不 多 ,对 此 病 的节 阻 滞 有 效 的 报 道 。近 年 来 发 现 磁 共 振 有 助 于
TooaHu t 合 征 是 海 绵 静 脉 窦 、眶 上 ls— n 综 裂 非 特 异 性 肉芽 肿 所 致 的 单 侧 性 眼 眶 周 围 疼 痛
经 第 一 支 分 布 区域 剧 痛 ,视 力 障 碍 ,眼 外 肌 麻 痹 。脑 血 管 造 影 示 左 颈 动 脉 虹 吸 部 管 腔 狭 窄 , 解 剖 检 查 发 现 左 侧 海 绵 静 脉 窦 内有 肉 芽组 织 包 绕 颈 内动 脉 ,静 脉 窦 内 腔 虽 未 闭 塞 ,但 颈 内动

痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗(附4例病例临床分析)

痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗(附4例病例临床分析)

痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗(附4例病例临床分析)痛性眼肌麻痹又称Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Huntsyndrome, THS),是一种伴有头痛和眼肌麻痹的疾病,在临床上较少见。

我科自2009~2012年共收治4例患者,病情介绍如下:一、临床资料病例1:患者因“左眶周疼痛10天余,左眼睑下垂,视物成双4天”入院。

病例特点:1、老年女性,68岁,急性起病;2、患者于入院前10天余无明显诱因开始出现左眶周疼痛,为持续性胀痛,程度较重。

外院给予洛芬待因缓释片消炎止痛、银杏达莫改善循环治疗,症状未见缓解。

4天前出现左眼睑下垂,视物成双。

3、既往史:高血压病史3年,血压控制平稳。

其余无特殊。

4、入院神经系统查体:神志清楚,言语流利,查体合作。

左侧瞳孔圆形,直径约5mm,对光反射迟钝,左睑下垂,左眼球向上、下、内视麻痹。

其余未见阳性体征。

入院后给予完善以下检查:血常规:白细胞总数、中性粒细胞比例轻度升高。

血糖、血脂、肿瘤标志物、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体均未见明显异常。

脑脊液检查未见异常。

头核磁共振平扫+脑动脉磁共振血管成像:脑萎缩,其余未见异常。

新斯的明试验:阴性。

入院后即予以地塞米松20mg ivdrip, qd,每周激素减半,之后改泼尼松片30mg qd,每5天减量5mg,逐步减量至5mg qd。

患者治疗5天后疼痛症状好转,18天后左眶周疼痛进一步好转,眼睑可部分上抬,遮瞳3/4,住院3周出院时疼痛基本缓解,上睑遮瞳2/3,眼球活动较前好转。

出院后第7周时随访疼痛已经消失,眼球活动正常,无复视,无眼睑下垂,两侧瞳孔等大等圆,对光反射正常。

病例2:患者因“头部、右眼疼痛8天,右侧眼睑抬起无力3天”入院。

病例特点:1、中年男性,46岁,急性起病;2、患者于入院前8天感冒后开始出现右颞部胀痛,并右眼部钻顶样疼痛,持续性,有阵发加重,程度尚可忍受,无明显影响其生活、工作及睡眠。

未行治疗。

老年人Tolosa—Hunt综合征四例报告

老年人Tolosa—Hunt综合征四例报告
志 , 0 2 3 ( ) 2 72 9 2 0 , 5 4 :2 - 2 .
线 粒 体 脑 肌 病 可 因感 染 、 力 劳 动 、 绪 紧 张 等 加 重 或 体 情 复 发 。该 病 目前 尚无 有效 治疗 方法 。治 疗 上 常 用 能 量 合 剂
老年 人 Too aHu t 合 征 四例 报 告 ls— n 综
维普资讯
中国神经免疫学和 神经病学杂志 20 年 5月第 1 卷簋 塑 07 4
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估 组织 新 陈代 谢 状 况 , 且 可 非 创 伤 性 地 观 察 疾 病 的 进 展 并 或 治疗 反应 Ⅲ 。脑 的质 子 MR ( H MRS 为 乳 酸 、 肌 氨 S ) 总 酸、 NAA、 醇 、 氨 酸 、 氨 酰 胺 和 复 合 维 生 素 B 等 一 些 肌 谷 谷 关 键 代谢 产 物提 供 了量 化 途 径 。既 往 研 究 发 现 ME AS患 L
如 AT 辅 酶 A 等 , P、 可作 为 氧 化磷 酸 化 辅 助 因 子 的补 充 , 以 防止 氧 自由 基 对 线 粒 体 内 膜 的 损 害 ; 剂 量 B 族 维 生 素 大 ( 1 B 、 6 和辅 酶 Q 。 降 低 血 乳 酸 和 丙 酮 酸 水 平 , 同 B 、2B ) 可 不
5d于 20 —30 入 作 者 医 院 。患 者 无 高 血 压 、 尿 病 、 0 50 —1 糖 高
血脂 病 史 。入 院 查 体 : 志 清 楚 , 言 流 利 。左 眼 睑完 全 下 神 语 垂 , 眼 瞳 孔 4mm, 反 射 ( ) 右 眼 瞳 孔 3mm, 反 射 左 光 + , 光

Tolosa–Hunt氏综合征又称痛性眼肌麻痹综合征。

Tolosa–Hunt氏综合征又称痛性眼肌麻痹综合征。

Tolosa–Hunt氏综合征又称痛性眼肌麻痹综合征。

【病因和机理】未明。

可能与免疫机制异常有关,病理见海绵窦充满肉芽组织,损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ1颅神经。

【临床表现】特征为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ颅神经损害和眼痛、头痛为一侧性,反复发作,肾上腺皮质激素治疗有效。

男女发病率相等,30~40岁多见。

开始为眶上及眶内顽固性疼痛,数日后出现眼肌麻痹。

主要表现为动眼(Ⅲ)、滑车(Ⅳ)、外展(Ⅵ)和三叉神经第一支(Ⅴ1)麻痹,动脉周围交感纤维及视神经也可受损。

持续数日或数周后可自行缓解,数月或数年后可再发,有些病例经1~6月,即使未治疗症状也可消失,但也可能遗留持久的动眼神经、视神经或视网膜损害。

脑血管造影见颈内动脉虹吸部狭窄以及眼上静脉和海绵窦间闭塞,但脑血管造影和手术探查均不能发现海绵窦外部病变。

【鉴别诊断】(一)颅内动脉瘤(intracranial aneurysm)海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车、外展和三叉神经眼支的麻痹。

如动脉瘤不继续扩张而出现血栓形成时眼肌麻痹症状也可能因而减轻,动脉瘤引起的动眼神经麻痹几乎伴有瞳孔扩大或固定、患侧眼痛或头痛、患侧眼睑下垂。

可由CT增强扫描、MRI、DSA或脑血管造影而确诊。

(二)眼肌麻痹性偏头痛(ophthalmopllegic migraine)通常发生在年轻成年中,有阵发性中等程度的一侧头痛,常在头痛开始减轻后出现同侧眼肌麻痹,并在头痛消退后仍持续相当时间。

必须指出眼肌瘫痪性偏头痛,常有颅内器质性病变为基础,必须注意鉴别,必要时可作CT或脑血管造影检查。

(三)糖尿病眼肌麻痹(diabetic ophthalmoplegia)多见于老年人。

发病急剧,多为单侧动眼神经损害,其次为外展神经、三叉神经等。

少数为两侧动眼神经或多发性颅神经损害,甚至反复发生。

多有糖尿病史,查血糖升高可明确诊断。

(四)海绵窦综合征是由于海绵窦血栓形成、血栓性海绵窦炎引起。

表现为眼眶内软组织、上下眼睑、球结膜、额部头皮及鼻根部充血水肿,眼球突出、眼球各方运动麻痹,瞳孔扩大,对光反应消失及眼与额部麻木或疼痛,伴有寒战和发热。

[颅底病变]“Tolosa-Hu...

[颅底病变]“Tolosa-Hu...

[颅底病变]“Tolosa-Hu...Tolosa-Hunt综合征【病例】男,57岁,左侧额部头痛并左眼外展受限。

图1【影像所见】图1A、B 分别为横断面T1WI和T2WI,显示左侧海绵窦等T1等T2信号影,前部较著,左侧眶上裂亦受累。

图1C、D 分别为横断面和冠状面增强后T1WI,显示左侧海绵窦软组织影强化。

【临床诊断】Tolosa-Hunt 综合征。

【临床与病理特点】1.Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Hunt syndrome)是一种原因不明的海绵窦非特异性炎症;目前确切病因不明,可能是一种变态反应性疾病;好发年龄为35~75岁,以50岁左右多见,男性稍多;单侧多见,左右无显著差异。

2.临床为急性或亚急性发作的一侧眶后疼痛,多数患者在眼痛发生一段时间后出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等脑神经麻痹症状,即患侧上睑下垂、眼球运动障碍、斜视、复视、瞳孔扩大、瞳孔对光反射消失等。

激素治疗后症状减轻或消失较快,但易复发。

3.病理表现为病变呈灰色,血供较少,镜下见大量淋巴细胞、浆细胞及胶原纤维。

【影像检查方法选择】薄层平扫T1WI和采用脂肪抑制技术的增强后T1WI显示本病较好,冠状面最佳。

【诊断要点】1.海绵窦不规则软组织影,当病变较小时,常表现为病变侧海绵窦较对侧正常海绵窦略增宽。

2.CT对于明显的海绵窦不规则软组织影可显示,但Tolosa-Hunt 综合征的海绵窦软组织影一般较小,本病的检查和诊断基本上不采用CT。

3.MRI表现:T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈低信号或等信号;增强后病变显著强化,由于海绵窦含有高信号的脂肪,采用脂肪抑制技术有助于显示本病。

【鉴别诊断】本病需与海绵窦神经鞘瘤、鼻咽癌侵犯海绵窦等鉴别。

1.海绵窦神经鞘瘤病变内部信号不均匀,尤其是在T2WI上可见片状高信号影。

2.鼻咽癌侵犯海绵窦①观察图像内鼻咽部有无肿块是关键;②颅底骨质破坏。

【评述】急性或亚急性发作的一侧眶后疼痛和(或)Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等脑神经麻痹症状、MRI薄层扫描显示海绵窦增宽,并排除肿瘤或周围炎性病变累及后可诊断本病,激素治疗后随访可明确本病。

Tolosa—Hunter综合征——附1例报告

Tolosa—Hunter综合征——附1例报告
To s— ne 综 合 征 病 因 尚 不 明 1 包 括 感 染 性 , 症 l a Hu tr o 3 ] , 炎
3 前 , 者 无 明 显 诱 因 出现 头 痛 , 初 在 右 侧 眼 眶 部 . 年 患 起
剧 烈 , 流 泪 , 向额 颞部放 射 , 恶心 , 伴 后 伴 无呕 吐 , 体 位 无 与
常 , 眼震及斜视 , 无 眼底 正 常 。 右 眼 外 展 位 , 收 、 上 、 下 内 向 向
对 于 T ls— ne 综 合 征 的 治 疗 , 激 素 疗 效 好 1 故 o a Hu t o r 其 4 1 , 部 分 人 也 将 这 一 点 作 为诊 断 标 准 中的 一 条 ,但 需注 意 除 此 病 外 。 尚有 其 它 的 一 些疾 病 ( 累 及 海 绵 窦 的肿 瘤 及 颞 浅 动 脉 如 炎 ) 激 素 的疗 效 也 好 。 对 于 激 素使 用 的剂 量 及 疗 程 , 无 统 对 尚
性 。 其 诊 断 上 除 上述 诊 断 标 准 外 , 实 验 室 检 查 方 法 无特 异 在 其 性 。 液 检 查 可 发现 白细 胞 轻 度 增 加 或 血 沉增 快 。 脊液 检 查 血 脑 亦 无 特 异 性 , 象 学 检 查 可 正 常 , MR]上 可 发 现 海 绵 窦 增 影 在
(0 8 0 — 7收 稿 ) 20 - 6 1
Tooa Hu tr综合征 —— 附 1例报 告 ls- ne
魏 俊
( 县人 民医 院 内 科 , 川 珙 县 64 0 ) 珙 四 4 5 1
T l a Hu tr 合 征 又 叫 痛性 眼肌 麻 痹 , 临 床 上 较 少 oo - ne 综 s 在 见 , 过 该 例 对 其 临 床 表 现 及 辅 助 检 查 的 讨 论 , 增 强 对 该 通 以 病 的认 识 。 而 减 少 漏 诊 和 误诊 。 从

痛性眼肌麻痹综合征1例临床分析

痛性眼肌麻痹综合征1例临床分析

临床特点
01
痛性眼肌麻痹综合征又称 Tolosa-Hunt综合征,是一种 以眼肌麻痹为特征的特殊类型 偏头痛
02
可伴有头痛、恶心、呕吐等症 状
03
多数患者发病前有感染或头部 外伤等诱因
02
临床分析
发病机制
痛性眼肌麻痹综合征(TOS)是一种少见的 神经眼科综合征,以眼肌麻痹、头痛和眼痛 为特征。
TOS的发病机制尚不明确,可能与血管病变 、免疫炎症、遗传等因素有关。
鉴别诊断
与其他眼肌麻痹综合征鉴别
需要与糖尿病性眼肌麻痹、重症肌无力等鉴别。
与颅内病变鉴别
需要与颅内动脉瘤、脑血管畸形等鉴别。
治疗及预后
治疗
以药物治疗为主,包括糖皮质激素、免疫抑制剂等,同时配合对症治疗。
预后
因个体差异较大,预后也有所不同,部分患者可能遗留视力、视野等后遗症。
03
讨论
临床表现与病理生理的联系
临床表现
该综合征以眼肌麻痹、头痛和眼痛为主要表现,可伴有视力 障碍、恶心、呕吐等症状。
病理生理
痛性眼肌麻痹综合征的发病机制尚不明确,可能与病毒感染 、血管炎、自身免疫反应等因素有关。
诊断思路与误诊原因分析
诊断思路
根据临床表现,如眼肌麻痹、头痛和眼痛 等症状,结合影像学检查和实验室检查, 排除其他相关疾病,即可作出诊断。
对于伴有眼部疼痛和眼肌麻痹的患者,应 及时进行相关检查,如头颅影像学、脑脊 液检查等,以明确诊断。
对于糖良 反应及并发症的预防和治疗。
THANK YOU.
2023
痛性眼肌麻痹综合征1例临 床分析
目录
• 病例报告 • 临床分析 • 讨论 • 结论
01
病例报告

TolosaHunt综合征临床诊治8例体会.doc

TolosaHunt综合征临床诊治8例体会.doc

TolosaHunt综合征临床诊治8例体会Tolosa-Hunt综合征临床诊治8例体会【关键词】Tolosa-Hunt综合征;颅神经损伤;眼肌麻痹Tolosa-Hunt综合征(THS)由Tolosa和Hunt首先报道,它具有特殊的痛性眼肌麻痹及独特的病理及临床表现。

可发生于任何年龄,壮年多见[1]。

头痛发作常表现眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛或撕裂样疼痛,常伴恶心和呕吐,数日后出现痛侧动眼、滑车或外展神经麻痹,表现为上睑下垂,眼球运动障碍和光反射消失等[2]。

持续数日至数周缓解,数月至数年后又可复发,皮质类固醇治疗有效。

现就我院1997年以来诊治的8例THS分析报道如下。

1临床资料 1.1一般情况男3例,女5例,发病年龄18~60岁。

急性起病5例,亚急性起病2例,慢性起病1例,病程7d~4年。

1.2首发症状一侧额颞部疼痛或眼眶钻痛者起病6例,其中左侧4例,右侧2例。

双侧头痛起病者2例,伴病侧眼结膜充血水肿,眼球突出者1例,伴恶心呕吐者1例。

头痛与眼部症状同时出现者1例。

1.3颅神经损害情况均有不同程度动眼神经受损,其中完全性动眼神经麻痹者4例,滑车神经受损者5例,外展神经受损5例,视神经受损1例,三叉神经第1支受损4例,三叉神经第2支受损2例,而第3支均未受累。

1.4实验室检查周围血白细胞增高者4例,血沉增高者4例。

腰椎穿刺检查者5例,颅内压均正常。

脑脊液白细胞轻度增高者2例,蛋白轻度增高者1例。

1.5影像学检查及电生理检查全部8例患者均行头CT检查,1例有可疑海绵窦区病变。

头部MRI检查者5例,2例提示海绵窦区异常软组织影。

脑血管造影2例,1例提示颈内动脉海绵窦段管径变窄。

听觉为诱发电位检查3例,视觉诱发电位检查4例,经颅多普勒检查2例,均未见明显异常。

2诊断标准及鉴别诊断 2.1诊断标准(1)持续剧烈的球后或眼眶疼痛。

(2)存在不同程度的动眼神经(Ⅲ),滑车神经(Ⅳ),外展神经(Ⅵ)及三叉神经(Ⅴ)等颅神经损害,较少累及视神经或颈动脉海绵窦区的周围交感神经。

痛性眼肌麻痹

痛性眼肌麻痹
(碟窦,筛窦) 外伤性:颅底骨折 占位性:肿瘤 Wegener肉芽肿
三、滑车神经
滑车神经核 • 中脑下丘水平 • 中脑导水管腹侧中央
灰质 Ⅳ
• 上毗邻外侧核群
纤维绕导水管向背侧行走 越过中线交叉到对侧
从下丘下缘,即上髓帆出脑
四、外展神经
躯体运动纤维 展神经核
经海绵窦、眶上裂
展神经 延髓脑桥沟中部出脑 外直肌
• 急性或亚急性起病。
【临床表现】
• 早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛,可放射到 额部或颞部。疼痛的性质多大为持续性胀痛、刺 痛或撕裂样剧痛;一般出现于眼肌麻痹前,少数 疼痛出现于眼肌麻痹后;
• 可有恶心、呕吐。 • 数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动
眼神经受累为主,其次是外展神经。可表现为第 Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经全部受累,眼球固定,眼球 突出,呈海绵窦综合征。眼内肌受累相当少见。
• 1996年Smith又报道5例,并称之为TolosaHunt综合征。
【病因】
• Tolosa-Hunt综合征的病因不明。 • 病变为海绵窦或眶上裂非特异性炎症。病
理特征为颈内动脉虹吸段动脉周围炎或海 绵窦局限性硬膜炎。病变性质为一种免疫 反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治 疗有效,支持本征的免疫学假说。但也有 学者认为是位于海绵窦前部、眶上裂及眶 尖的肉芽肿性血管炎。
眼外肌麻痹 眶后区疼痛 球结膜水肿 眼脸周围静脉曲张
动眼神经海绵窦段
颈内动脉瘤 海绵窦感染 海绵窦静脉血栓 海绵窦动静脉漏或畸形 垂体肿瘤或梗死
文献报道,在以眶周疼痛及眼肌麻痹为表 现的海绵窦综合征中,Tolosa-Hunt综合征 (ms)占2.9%-4.3%。
眶尖段
眶尖综合症(邻近眶上裂、 海绵窦和视神经等部位的 肿瘤、炎症和外伤由眶上 裂蔓延至视神经或海绵窦 所致 ) 感染性:副鼻窦炎症

Tolosa-Huntsyndrome(痛性眼肌麻痹)

Tolosa-Huntsyndrome(痛性眼肌麻痹)

Tolosa-Huntsyndrome(痛性眼肌麻痹)Tolosa-Hunt综合征(痛性眼肌麻痹)图1:轴位T2WI脑桥层面显示右侧海绵窦扩张并呈中低信号改变。

外侧硬膜边缘轻微外凸并局限消失(箭示)。

B—相同层面T1WI增强显示病变均一强化。

病变向前延伸至眶上裂(箭示)、向后延伸至小脑幕(箭头示)。

左侧海绵窦正常。

C—冠状位T1WI压脂增强图像显示右侧海绵窦增大增强并外侧缘略外凸。

箭头示左侧美克尔氏腔内强化的半月神经节。

D-皮质激素治疗后7个月冠状位T1WI增强显示病变完全消失,箭头显示双侧半月神经节正常的强化。

图2:冠状位T1WI压脂增强显示右侧海绵窦轻微增大(箭示),强化程度低于左侧正常的海绵窦。

箭头示正常的左侧动眼神经,右侧动眼神经异常并颈内动脉海绵窦段管径变小。

图3:左侧痛性眼肌麻痹的病人冠状位T2WI压脂显示左侧海绵窦扩张并轻微低信号改变(箭示),受累海绵窦外侧壁轻微外凸,而对侧正常轻微凹陷。

箭头示双侧卵圆孔内的下颌神经。

痛性眼肌麻痹(THS)特征性的表现是单侧、边界欠清的海绵窦病变。

病变在T2WI图像上比脑灰质信号略低,并且增大使得脑膜轮廓膨凸。

T2WI图像上可见外侧脑膜正常的低信号模糊或完全消失。

典型者呈均一强化,但是强化程度低于对侧正常的海绵窦。

动态增强图像显示病变内小片状延迟强化区。

几乎有一半的病人受累侧颈内动脉管腔狭窄。

超过三分之一的病例中,病变向通过眶上裂向眶尖扩展,压脂强化图像能清晰的显示异常强化。

视神经鞘也可受累。

痛性眼肌麻痹是Tolosa-Hunt综合征的临床特征。

病人典型的表现是复视发病后几天内出现急性、严重的球周或球后疼痛。

视神经受累可出现视力丧失。

病变呈单侧性,诊断依据国际头痛协会的标准:(1)一次或多次单侧眼痛,如不治疗将持续几周;(2)III、IV、VI 脑神经中的一条或多条局部麻痹,和/或MRI或活检证实存在肉芽肿;(3)局部麻痹发生于疼痛时或其后2周内;(4)皮质激素充分治疗后72小时疼痛和局部麻痹缓解;(5)恰当的检查后排出了其他的病因。

Tolosa-Hunt综合征的临床特点及磁共振成像诊断价值

Tolosa-Hunt综合征的临床特点及磁共振成像诊断价值
骨折及骨折愈合状况 的最佳方法 ,对下颌骨损伤的评价及对
或显示不清的骨折均得 以明确 。同时可 以清楚地观察骨折周
围软组织结构。 本组病例的 MP R图像均能晰显示骨折发生 的部位 , 了解骨折的复杂程度 、 骨折 的形 态 、 累及 范围和周 围 结构的受累情况 。
33 1 - 6层螺旋 C R在下颌骨骨折 中的应用价值 : R通过 TV V
细小且无移位 的骨折线显示不佳 , 诊断时要与轴位及 M R图 P 像 相对 比观察 , 以弥补此不足 。
3 1 层螺旋 C . 6 4 T评价下颌骨骨折 愈合状况 的价值 :6 1 层螺 旋C T具有更高分辨率 , 薄层重建及 MP R可清晰观察骨痂生 长情况 , 能更早更 准确地判断骨折愈合情 况 , 为临床治疗 及时 去除外 固定 , 进行早 期功能锻炼提供可靠依 据 。尤其是在对 颌 面变形的整复效果的评价具有重要作用 。 本组病例 中 M R P 及 V T能够清楚地显示 骨折愈合过程 中骨痂形成情 况及骨 R
像质量 比较 , 明显优于前者。 后者 但在对患者有内固定钛板 的 情况下 , s T M c 的后处理图像因存 在少量伪影 , 对骨折线愈合
情况不能完全替代 x线平片。 综 上所述 , l 6层螺 旋 C T完全可 以显示下颌 骨骨折 的部 位与类 型 , 冠状位曲面和矢状位 MP R辅以 v R是显示下颌骨
究. 安徽 医科大学学报. O0 3 ( ) 2 9 20。54: 8.
多角度旋转 图像 , 以最佳角度显示骨 折线的形状 、 围, 范 尤其 是对多发或粉碎性骨折的整体骨的变形 、 骨折块的移位程度 、 颌旋转方 向、 骨折块与周 围结构 的关 系显示 良好 。一些 比较 隐匿的深部骨折须特殊处理才能显示 。V R的不足之处是对

Tolosa-Hunt综合征影像学表现

Tolosa-Hunt综合征影像学表现
MRI是诊断该病最敏感的神经影像学检查方法,增强MRI应 作为首选。
本病对皮质类固醇的治疗反应较好。发年龄为35~75岁,以50岁左右多见。无显著性别 差异。一般以单侧多见,左右无显著差异。
常为急性或亚急性起病,表现为一侧眶后头痛和颅神经麻 痹为主的临床综合征。多数是在局部受凉以后首先出现眼 球后部疼痛,数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹,疼 痛常为持续性钻痛。上述症状可反复出现,间歇期可数月 或数年。
临床诊断依据
由于其缺乏特异的诊断手段,因而诊断主要 是结合临床表现进行排除性诊断。
典型的疼痛性眼肌麻痹。 皮质类固醇治疗有特效。 应排除相应部位的占位性病变、颅内感染
性疾病及眼肌麻痹型偏头痛等疾病。无全 身症状及海绵窦结构以外受侵害病变。
病因
THS的确切病因目前尚不完全清楚。可能是 1种变态反应性疾病,表现为海绵窦或眶上 裂非特异性炎症,病理改变为颈内动脉虹 吸段动脉周围炎或海绵窦局限性硬膜炎, 但也有人认为是位于海绵窦前部、眶上裂 及眶尖的肉芽肿性血管炎。
MRI已成为THS诊断和鉴别诊断首选影像学 检查方法。
增强扫描患侧海绵窦或眶尖病变呈明显均匀强化,受累硬 脑膜亦明显强化,呈条带状。增宽的海绵窦外缘光滑,仍 呈凹陷型,未见膨隆改变。有时可见颈动脉不规则狭窄。
THS治疗后MRI表现
MRI征象主要表现为病灶范围缩小,增强扫 描的强化程度降低,ICA位置和形态恢复正 常,海绵窦周围间隙清晰。
THS经类固醇治疗临床症状在用药后3天~1 个月内消失,而1个月后MRI复查才能观察 到病灶信号变化。
发病机制
眼外肌的运动受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经的支配: 动眼神经或动眼神经核完全性损害导致所支配的眼外肌
(内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上脸肌)以及睫状 体肌麻痹,病人出现眼睑下垂合并不能睁眼,眼球向下偏 斜,瞳孔扩大对光反射消失,无调节能力。 滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹,损害眼球向 下和向内的旋转能力,使眼球轻度偏斜,病人通过头部向 前和健侧倾斜调节损伤可造成复视。

22例Tolosa-Hunt综合征患者临床分析

22例Tolosa-Hunt综合征患者临床分析
8 2 射液中静脉滴注 , 每 日1 次, 7天为一个疗程 。 2 . 7理疗 ( 红外线照射 ) 、 穴位敷贴治疗 , 每次 4 0分钟 , 1 4次 为 1 疗程 。 应慎重应用 , 练 习的内容要适合患者的症状 , 而不是强 迫患者进行一系列一成不变 的活动 。任何能加重疼痛 的练 习 均应终止 , 下肢练 习能增加肌力和缓解 背部 紧张 , 但也可能加 重下肢 的关节炎症状 ,这些治疗 的真正益处在于改善患者 的 姿势和身体 的机械功能状况 , 而不是增加肌力。
北方药学 2 0 1 3年第 1 0卷第 5 期 方法 临床结果为 : 治愈 7 2例( 2 7 . 6 %) , 好转 1 7 0例( 6 5 . 1 %) , 无 变化 1 9 例( 7 . 3 %) , 总有效率达 9 2 . 7 %。
4论 证
我 院采用 的治疗 方法始终 遵循一个 原则—— 阶梯 治疗 。 先采用最基本 的治疗方法—— 卧硬板 床 ,对于腰腿疼痛较为 严重 患者 ,则可先使用牵引治疗法及推拿 复位治疗来缓解疼 痛, 最后采用椎旁腰 神经 阻滞治疗 、 药物治疗 、 理疗按摩等 , 通 3结 果 过这些治疗方法 , 形成一个 阶梯形 的治疗模式 , 效果显著 。 治疗效果分 为三大类 :①治愈 :患者症状和体征 完全 消 参 考 文献 失, 直腿抬高试验 8 0 。 以上 , 患肢功能恢复 , 能正 常参 加劳动 ; [ 1 】 汤华丰. 实用脊 柱外科 学[ M】 涕 1版 , 上 海科 学普及 出版社 , 9 9 0, 1 2, 6 0 . ②好转 : 患者症状大部消失 , 体征明显减轻 , 直腿抬高试验 6 0 。 1 左右 , 能进行一般运 动; ③无效 : 患者症状和体征无改善 。上述 【 2 ] 严相默. 临 床疼 痛 学[ M】 . 延 边 人 民 出版 社 , 1 9 8 8 .

痛性眼肌麻痹

痛性眼肌麻痹
颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄,有时 也可见眶内块状影像。
并发症
可有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、 胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周 围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。
若发生炎症性海绵窦血栓形成,可出现相应的症 状和体征。
常见并发症有:脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及 垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症。
治疗
较多应用皮质激素,如地塞米松、泼尼松(强的 松)等。
适量应用抗生素,但疼痛性眼肌麻痹有自发缓解 的趋势,故疗效较难确定。
预后
痛性眼肌麻痹(Toloas-Hunt综合征),作为海绵 窦炎眼肌麻痹的一种形式,症状容易缓解,也易 复发。
原发病的预后则各不相同。
预防
注意增强体质,预防面部及上呼吸道感染。 早期综合治疗,减少复发。
概述
疼痛性眼肌麻痹对皮质类固醇的治疗反应较好。 但有复发倾向。 各个年龄段均可发病,男女发病率相似。 也有人认为这是一种原因不明、发生在颅内的炎
性假瘤,为一种免疫性疾病。
持续性眼球后疼痛、头痛,一般出现于眼肌麻痹 前,少数疼痛出现于眼肌麻痹后;
全眼外肌麻痹,眼球固定; 一般经数日或数周好转,但可复发。
累及展神经核的脑干病变病人有向外凝视麻痹, 眼球居中,不能向患侧注视,对侧动眼神经完好 者可表现为在进行眼调节会聚运动时,病人有运 动内直肌的能力。
眶内病变、眶后病变及各类肌病常直接影响眼外 肌的正常收缩,导致眼肌麻痹。
临床表现
各个年龄段均可发病,男、女发病率相似。 多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛,
5、脑动脉硬化性血管病:患有脑动脉硬化与高血压 的病人,常突然出现眼肌麻痹,可能由于脑干出血、 蛛网膜下隙出血或供应神经干或者神经核的血管发 生阻塞,还可以因为硬化的血管如大脑后动脉、小 脑上动脉压迫作用使动眼、滑车神经麻痹,内听动 脉与小脑前下动脉硬化引起展神经麻痹等。

T olosa—Hunt综合征38例临床分析

T olosa—Hunt综合征38例临床分析

T olosa—Hunt综合征38例临床分析摘要】目的进一步探讨Tolosa—Hunt综合征(THs)的临床特点,以提高对本病的认识。

方法对38例THS患者临床资料进行回顾性分析。

结果所有病例均有眼周疼痛和复视,Ⅲ、IV、V1、Ⅵ颅神经有不同程度的损害,38例中左眼受累18例,右眼受累20例。

CT检查结22例眶尖和海绵窦区有大小不等的软组织块影发现,16例无异常。

所有病例口服强的松治疗均有效。

结论痛性眼肌麻痹是THS的主要临床表现;CT检查对本病有一定的诊断价值,但cT检查阴性不能完全排除本病;糖皮质激素仍是治疗本病最有效的药物。

【关键词】Tolosa—Hunt综合征临床特点诊断治疗THS由Tolo于1954年首次报道,临床上并不多见。

现将我院2003年至2011年收住院的38例THs病例资料进行分析讨论,以期提高对本病的认识。

1、临床资料1.1一般资料 38例中,男性18例,女性20例,年龄1 8-45岁,平均31.8岁。

急性起病22例,亚急性起病16例。

1.2临床表现所有病例均有眼周疼痛,其中12例疼痛剧烈,自服去痛片无效。

16例有单侧轻度的非搏动性突眼。

左眼受累18例,右眼受累20例。

所有病例均有复视和颇神经损害,见表1。

表1 38例THS颅神经受累情况1.3辅助检查血常规检查: 6例白细胞升高,3例轻度贫血,余正常。

38例中肝、肾功能、血糖均正常。

所有病例均作了脑脊液常规、生化、蛋白电泳检查,除1例有轻度蛋白增高外,其余均正常。

38例CT检查结果:22例眶尖和海绵窦区有软组织块影,16例未见异常。

CT检查正常16例中有4例作了全脑数字减影血管造影(DSA)检查,均未发现动脉瘤。

1.4初诊误诊情况,38中误诊为偏头痛6例,三叉神经痛4例,鼻咽癌2例。

初诊误诊率达31.5%。

1.5治疗及转归诊断确立后,所有病例均给予强的松口服治疗,30mg/日,晨间一次顿服。

疗效最快者于给药3天后症状完全消失,多数在用药5—10天后症状消失,仅有少数病例症状迟至5周后才完全消失。

Tolosa—Hunt氏综合征1例报告

Tolosa—Hunt氏综合征1例报告

Tolosa—Hunt氏综合征1例报告
白云杰;白宇
【期刊名称】《哈尔滨医药》
【年(卷),期】1990(010)001
【摘要】Tolosa-Hunt氏综合征亦称疼痛性眼肌麻痹,临床较为罕见,我院曾收治1例,经治疗痊愈,现报告如下。

病例报告刘××,男,20岁,工人。

住院号8804335。

患者于入院前1周在河边钓鱼时突感右侧头痛及右眼剧烈疼痛,呈持续性、针刺样,当时无恶心、呕吐及眩晕,2天后出现视物不清,复视。

经当地医院对症治疗不见好转,于1988年7月4日入我院。

既往无类似病史及外伤史。

【总页数】1页(P50)
【作者】白云杰;白宇
【作者单位】哈尔滨市第五医院神经内科;哈尔滨市第五医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R777.45
【相关文献】
1.Tolosa——Hunt氏综合征5例报告 [J], 付卫华;王鹤
2.Tolosa—Hunt氏综合征3例报告 [J], 李慧明;胥玉绂
3.Tolosa-Hunt氏综合征14例报告 [J], 夏大林;赖新民;余军;唐荣华;于步润;王恰如;梁东明;许永成;刘利德;房元贤;赵向东
4.Tolosa—Hunt氏综合征(附4例报告) [J], 王丽华;齐芬;王宏;钟庆凤;梁庆成;沈广海
5.右蝶骨嵴脑膜瘤引起类Tolosa—Hunt氏综合征伴同侧颈内动脉不全闭塞1例报告 [J], 王家华
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Tolosa-Hunt综合征的临床诊治研究

Tolosa-Hunt综合征的临床诊治研究

Tolosa-Hunt综合征的临床诊治研究发表时间:2018-05-21T15:46:09.297Z 来源:《中国误诊学杂志》2018年第7期作者:鄂瑞芳赵琨[导读] Tolosa-Hunt综合征(THS)即痛性眼肌麻痹,是指因特发性眼眶和海绵窦炎症导致的一组主要表现为一侧眼眶或头部疼痛。

天津医科大学宝坻临床学院神经内科天津 301800摘要:目的:研究Tolosa-Hunt综合征(THS)的症状特点、诊断、治疗及预后等。

方法:对2016年1月-2017年1月收治的6例THS患者的临床资料进行回顾性分析。

结果:6例THS患者均急性或亚急性起病,临床表现多样化,诊断需排除其他可引起头痛及眼肌麻痹的疾病,糖皮质类固醇激素效果显著。

结论:至今THS的病因仍不明确,误诊率高,需进一步提高对痛性眼肌麻痹诊断和治疗的认识,帮助患者早日恢复健康。

关键词:Tolosa-Hunt综合征;糖皮质激素;误诊Tolosa-Hunt综合征(THS)即痛性眼肌麻痹,是指因特发性眼眶和海绵窦炎症导致的一组主要表现为一侧眼眶或头部疼痛、伴有同侧眼肌麻痹的临床综合征[1],其病变局限于海绵窦段颈内动脉外膜及其附近的硬脑膜。

本病临床上较少见,每年报告的发病率百万分之一[2],目前病因不明,临床中误诊率较高,需加强对此病的认识,做到早期诊断、早期治疗。

现将本科2016年1月~2017年1月诊治的6例THS患者的临床资料分析报告如下,以提高对该病的认识。

1 资料与方法1.1 一般资料选取本科2016年1月~2017年1月收治的痛性眼肌麻痹患者6例,其中男性2例,女性4例;年龄47~68岁,平均年龄61岁;病程3~20d,其中急性起病4例,亚急性起病2例;3例病前有上呼吸道感染史,伴劳累诱因1例;患糖尿病1例,患高血压病2例。

1.2 临床表现本组患者均为单侧额、颞部头痛及眼眶痛,疼痛均为持续性,疼痛性质胀痛4例,钻顶样痛2例。

疼痛与颅神经麻痹均在同一侧。

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患者女性,79岁,因“左眼睑下垂伴头痛3周”入 院。
病例特点:
1、老年女性,急性发病。 2、患者3周前无明显诱因出现左眼睑下垂,睁眼困难, 伴头痛,左侧顶部搏动性疼痛,及左眼球后灼烧样疼 痛,下午及晚上明显,自服“芬必得”后头痛可减轻, 无伴头晕发热,无恶心呕吐,无视物障碍,无精神行 为异常,无肢体乏力,无意识障碍,曾到中山大学眼 科中心就诊,测眼压正常,门诊治疗症状无好转,1天 前到南方医科大学附属医院就诊行头颅CT检查示:双 侧额顶叶侧脑室前角旁低密度影、右侧明显、建议MR 检查,现为进一步诊治来诊收住我科。自发病以来, 患者胃纳差,睡眠精神欠佳,二便正常,体重减轻20 余斤。
4、入院体查:T:36.3℃,R:20次/分,P:96次/ 分,BP:133/75mmHg,两肺呼吸音粗,未闻 及干湿啰音,心腹体查无异常,双下肢水肿。 专科检查:神志清,构音清,对答切题,体查 合作,双侧额纹对称,左侧上眼睑下垂,左
眼裂6mm,右眼裂10mm,双侧球结膜充 血,眼球运动自如,未见眼震,双侧双瞳孔等
圆等大,直径约2.5mm,对光反射存在,双侧 鼻唇沟无变浅,伸舌居中,咽反射存在,四肢 肌力肌张力正常,双侧指鼻试验、跟膝胫试验 稳准,闭目难立征(-),肢体感觉对称正常, 腱反射正常,病理反射未引出。 5、辅助检查:2013-4-17外院头颅CT平扫示双 侧额顶叶侧脑室前角旁低密度影,右侧明显, 建议MR检查。
1.后交通动脉瘤 2.痛性眼肌麻痹 3.眼肌麻痹性偏头痛 4.糖尿病性眼肌麻痹 5.颅脑肿瘤 6.重症肌无力
痛性眼肌麻痹(paiБайду номын сангаасful ophthalmoplegia) 又
叫Toloas-Hunt综合征,是发生在海绵窦,眶上 裂的特发性炎症,是一种可以缓解和复发的一 侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累,而造 成眼肌麻痹,并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。 是以疼痛发病的全眼肌麻痹。考虑是病毒感染 性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三叉神经。
3、既往有“肺结核”病史50年,现已治愈;有 “高血压病”史10余年,血压高达 150/80mmHg,平素服用“络活喜”2.5mg qd, 血压可维持在130/85mmHg;有“冠心病,稳 定型心绞痛,左束支传导阻滞”病史多年;有 “脑梗塞”病史;有“继发性双肺间质性肺炎” 史。有磺胺类药物过敏史。
CT扫描:海绵窦和眶尖部发现异常影像者多显 示病变同侧海绵窦扩大,密度增高。可合并眶 上裂扩大或眶尖部高密度影与海绵窦病变相延 续。CT值多在52.3-56.9HU。眶尖部高密度影, 边界不清,内密度不均匀,与海绵窦高密度影 延续。 MRI检查:当CT尚未发现海绵窦病变时,MRI 可显示海绵窦内不正常软组织影。病变显示为 T1WI和T2WI均为中等信号强度,海绵窦病变 与眼眶异常信号相延续。颅内病变信号与脑组 织信号强度相同,眶内病变信号强度与眼外肌 相同,因此采用脂肪抑制和强化,显示病变更 清晰,显示率更高。
临床特点: 1.病因尚不清楚,可能与感染有关,发病 前常有受凉或感染因素。 2.一侧眶后或眶上缘持续性疼痛,一般出 现于眼肌麻痹前,少数疼痛出现于眼肌麻 痹后(Ⅴ脑神经)。 3.眼外肌麻痹,眼球固定(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑 神经)。 4.一般经数日或数周好转,但可复发,激 素治疗有效。 5.能除外其他能引起痛性眼肌麻痹的疾患。
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