Hunt综合征与误诊分析
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Hunt综合征及误诊分析
• Ramsay Hunt 综合征又称带状疱疹膝状神 经节综合征 , 是水痘 - 带状疱疹病毒(varic ella zoster virus,VZV)引起的以侵犯面神经 为主的疾病 。
• 水痘-带状疱疹病毒为DNA 病毒，具有亲神 经特性 , 初次感染常见于儿童，主要侵犯和 潜伏在脊神经后根 、神经节的神经细胞或 脑神经的感觉神经节的神经细胞内 。
• 本病的主要诊断依据：典型的三联症即耳 痛、耳部疱疹及同侧周围性面瘫。
• 本病的临床表现变异很大！
误诊原因及分析
• 1、症状出现的时间不一致 • 2、症状不典型 • 3、疱疹症状变异 • 4、其他颅神经损害 • 5、颅内并发症
症状出现的时间不一致
•耳痛、疱疹和面瘫出现的时间可先后不一。 •多数情况下，耳痛、疱疹出现在前，面瘫出 现在后。 •这是因为面神经感觉支神经纤维受累后 , 患 者就有疼痛症状；而运动支受累后开始并无 症状 , 当神经水肿到一定程度 , 在面神经管内 受到压迫 , 影响胞质流动后才出现面瘫症状。
• 疱疹出现的位置也可以发生变异即异位疱 疹。
• 疱疹出现的位置有时不在耳周，而出现于 上述神经的分布区，如口腔颊粘膜、软腭、 扁桃体、喉及颈部等，若不注意检查常易 漏诊。
其他颅神经损害
• 多颅神经损害导致临床表现多样化和复杂 化：当面瘫轻微而其他颅神经损害较重 ， 或其他颅神经损害先于面瘫出现时 , 更增大 了本病误诊的概率 , 此时易误诊为梅尼埃 病 、 突发性耳聋、前庭神经元炎、脑血管 病、 延髓麻痹等。
• 抗病毒剂 ：病毒唑、阿昔洛韦。抑制病毒 DNA合成和病毒复制 , 改善耳痛和促进疱疹 愈合。
• 扩血管药物 • 营养神经药物 • 抗生素：预防感染
预后
• 预后大部分较好，较Bell面瘫差，部分病情 较重者可遗留永久性面瘫和感音神经性聋。 重度面瘫合并重度耳聋者预后较差。
谢谢！
• 在各种颅神经受损概率中 ,以面神经运动支 受损概率最高，为93. 8%, 以下依次为 耳蜗 神经 62. 9%、前庭神经 43. 8%、 三叉神 经 15. 2%、 舌咽神经 3. 8%和迷走神经 2. 4%。
颅内并发症
• 如果病毒逆行进入颅内，可引起脑膜急性 炎症，出现头痛、发热、恶心呕吐，癫痫 症状，脑膜刺激征阳性。侵入脑实质可引 起精神行为异常、意识障碍、局灶性神经 系统损害体征，行腰椎穿刺术脑脊液检查 提示有核细胞、蛋白增高，糖和氯化物正 常。结合相关影像学检查，排除其他疾病， 且通过特异性抗病毒药物早期有效治疗， 可诊断为水痘-带状疱疹性病毒性脑炎或脑 膜炎。
• 然而单纯疱疹病毒更容易经三叉神经节进 入颅内引起病毒性脑炎，水痘-带状疱疹病
毒却较少进入颅内引起病毒性脑炎，其机 制尚不明确。
• 有学者认为，如果面瘫伴有较严重的耳蜗 前庭症状，即使暂时没有发现疱疹，也应 高度怀疑Ramsay Hunt 综合征，可测定血 清水痘-带状疱疹病毒抗体滴度和进行补体 结合试验，用无环鸟苷（又名阿昔洛韦） 治疗有效更进一步支持该病诊断。
• 当某些诱发因素使机体免疫功能低下时， 潜伏的病毒可被激活或复制。
临床症状
临床上常将Hunt综合征分为三型: 1、耳廓带状疱疹：系带状疱疹病毒感染耳周 神经引起。表现为耳廓、乳突部剧痛，耳甲 腔、耳屏、乳突区、外耳道等处出现疱疹。 2、耳带状疱疹合并面瘫：带状疱疹病毒累及 面神经，表现为周围性完全或不完全面瘫， 按面神经受侵犯部位不同而出现不同的症状。 侵犯鼓索神经则舌前2/3味觉丧失，侵犯镫骨 肌支则有听觉过敏，侵犯膝状神经节，影响 副交感神经，使泪腺分泌减少。
• 疱疹出现前，局部皮肤常有淡红色丘疹， 数日内形成内含血清的小疱，小疱可互相 融合 , 部分可继发细菌感染化脓 , 一般 8～ 10d后疱疹破溃 , 干燥结痂 , 局部可留下不 同程度的浅表瘢痕及色素的沉着或脱失。 不同时期的皮疹可表现为不同的形态 , 如不 能识别易引起漏诊、误诊。顿挫型者疱疹 过程可能不典型 , 少数甚至不出现疱疹 , 表 现为无疹带状疱疹 , 给临床诊断带来困难 。
• 但少数情况下面瘫先于耳痛、疱疹出现， 两者相隔数天甚至1周以上。此时易误诊为 Bell面瘫。是误诊的常见原因。
症状不典型
• 当只有耳痛或耳部疱疹而未出现面瘫时易 误诊为外耳道炎、单纯疱疹或神经痛。
• 有研究显示首发症状中，耳痛的阳性率明 显高于疱疹的阳性率，有的病例并未出现 疱疹，所以仅根据有无疱疹来诊断也常会 导致误诊。
• 不能仅以有无疱疹作为诊断的依据 , 应对疱 疹前神经痛症状予以重视。
• 应注意神经痛和炎症疼痛的鉴别。 • 神经痛为频繁闪电样发作性的电击样、烧
灼样 、刀割样疼痛 ，沿神经向其分布区放 射，每次发作持续约数秒钟 。 • 炎症疼痛为局部钝疼 ,持续存在 ,疼痛区不 符合神经分布 。
疱疹症状变异
Ramsay Hunt 综合征与 Bell麻痹的区别
Ramsay Hunt综合征 Bell麻痹
发病率 多发
较少
病因
水痘带状疱疹病毒感染
痉挛或病毒感染
血管
病理
膝状神经节或面神经炎症及肿胀
面神经干在管内非炎症性水肿、缺血
味觉 常存在
丧失
耳周疱疹 无
常有
治疗
• 糖皮质激素：地塞米松、强的松。可消除 面神经水肿和减轻去神经支配，有利于面 瘫的恢复。
3、耳带状疱疹合并面瘫及耳蜗前庭症状：带 状疱疹病毒通过中间神经累及第Ⅷ对颅神经， 表现为听力下降、耳鸣、轻重不等的眩晕、 向健侧的眼震等症状。
近来，带状疱疹病毒侵犯脑膜、脊髓及 Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经的报道逐渐增加。
误诊为其他疾病
• Bell面瘫 • 外耳道炎、中耳炎 • 三叉神经痛 • 梅尼埃病 • 脑百度文库管病 • 突发性耳聋 • 急性咽炎
• Ramsay Hunt 综合征又称带状疱疹膝状神 经节综合征 , 是水痘 - 带状疱疹病毒(varic ella zoster virus,VZV)引起的以侵犯面神经 为主的疾病 。
• 水痘-带状疱疹病毒为DNA 病毒，具有亲神 经特性 , 初次感染常见于儿童，主要侵犯和 潜伏在脊神经后根 、神经节的神经细胞或 脑神经的感觉神经节的神经细胞内 。
• 本病的主要诊断依据：典型的三联症即耳 痛、耳部疱疹及同侧周围性面瘫。
• 本病的临床表现变异很大！
误诊原因及分析
• 1、症状出现的时间不一致 • 2、症状不典型 • 3、疱疹症状变异 • 4、其他颅神经损害 • 5、颅内并发症
症状出现的时间不一致
•耳痛、疱疹和面瘫出现的时间可先后不一。 •多数情况下，耳痛、疱疹出现在前，面瘫出 现在后。 •这是因为面神经感觉支神经纤维受累后 , 患 者就有疼痛症状；而运动支受累后开始并无 症状 , 当神经水肿到一定程度 , 在面神经管内 受到压迫 , 影响胞质流动后才出现面瘫症状。
• 疱疹出现的位置也可以发生变异即异位疱 疹。
• 疱疹出现的位置有时不在耳周，而出现于 上述神经的分布区，如口腔颊粘膜、软腭、 扁桃体、喉及颈部等，若不注意检查常易 漏诊。
其他颅神经损害
• 多颅神经损害导致临床表现多样化和复杂 化：当面瘫轻微而其他颅神经损害较重 ， 或其他颅神经损害先于面瘫出现时 , 更增大 了本病误诊的概率 , 此时易误诊为梅尼埃 病 、 突发性耳聋、前庭神经元炎、脑血管 病、 延髓麻痹等。
• 抗病毒剂 ：病毒唑、阿昔洛韦。抑制病毒 DNA合成和病毒复制 , 改善耳痛和促进疱疹 愈合。
• 扩血管药物 • 营养神经药物 • 抗生素：预防感染
预后
• 预后大部分较好，较Bell面瘫差，部分病情 较重者可遗留永久性面瘫和感音神经性聋。 重度面瘫合并重度耳聋者预后较差。
谢谢！
• 在各种颅神经受损概率中 ,以面神经运动支 受损概率最高，为93. 8%, 以下依次为 耳蜗 神经 62. 9%、前庭神经 43. 8%、 三叉神 经 15. 2%、 舌咽神经 3. 8%和迷走神经 2. 4%。
颅内并发症
• 如果病毒逆行进入颅内，可引起脑膜急性 炎症，出现头痛、发热、恶心呕吐，癫痫 症状，脑膜刺激征阳性。侵入脑实质可引 起精神行为异常、意识障碍、局灶性神经 系统损害体征，行腰椎穿刺术脑脊液检查 提示有核细胞、蛋白增高，糖和氯化物正 常。结合相关影像学检查，排除其他疾病， 且通过特异性抗病毒药物早期有效治疗， 可诊断为水痘-带状疱疹性病毒性脑炎或脑 膜炎。
• 然而单纯疱疹病毒更容易经三叉神经节进 入颅内引起病毒性脑炎，水痘-带状疱疹病
毒却较少进入颅内引起病毒性脑炎，其机 制尚不明确。
• 有学者认为，如果面瘫伴有较严重的耳蜗 前庭症状，即使暂时没有发现疱疹，也应 高度怀疑Ramsay Hunt 综合征，可测定血 清水痘-带状疱疹病毒抗体滴度和进行补体 结合试验，用无环鸟苷（又名阿昔洛韦） 治疗有效更进一步支持该病诊断。
• 当某些诱发因素使机体免疫功能低下时， 潜伏的病毒可被激活或复制。
临床症状
临床上常将Hunt综合征分为三型: 1、耳廓带状疱疹：系带状疱疹病毒感染耳周 神经引起。表现为耳廓、乳突部剧痛，耳甲 腔、耳屏、乳突区、外耳道等处出现疱疹。 2、耳带状疱疹合并面瘫：带状疱疹病毒累及 面神经，表现为周围性完全或不完全面瘫， 按面神经受侵犯部位不同而出现不同的症状。 侵犯鼓索神经则舌前2/3味觉丧失，侵犯镫骨 肌支则有听觉过敏，侵犯膝状神经节，影响 副交感神经，使泪腺分泌减少。
• 疱疹出现前，局部皮肤常有淡红色丘疹， 数日内形成内含血清的小疱，小疱可互相 融合 , 部分可继发细菌感染化脓 , 一般 8～ 10d后疱疹破溃 , 干燥结痂 , 局部可留下不 同程度的浅表瘢痕及色素的沉着或脱失。 不同时期的皮疹可表现为不同的形态 , 如不 能识别易引起漏诊、误诊。顿挫型者疱疹 过程可能不典型 , 少数甚至不出现疱疹 , 表 现为无疹带状疱疹 , 给临床诊断带来困难 。
• 但少数情况下面瘫先于耳痛、疱疹出现， 两者相隔数天甚至1周以上。此时易误诊为 Bell面瘫。是误诊的常见原因。
症状不典型
• 当只有耳痛或耳部疱疹而未出现面瘫时易 误诊为外耳道炎、单纯疱疹或神经痛。
• 有研究显示首发症状中，耳痛的阳性率明 显高于疱疹的阳性率，有的病例并未出现 疱疹，所以仅根据有无疱疹来诊断也常会 导致误诊。
• 不能仅以有无疱疹作为诊断的依据 , 应对疱 疹前神经痛症状予以重视。
• 应注意神经痛和炎症疼痛的鉴别。 • 神经痛为频繁闪电样发作性的电击样、烧
灼样 、刀割样疼痛 ，沿神经向其分布区放 射，每次发作持续约数秒钟 。 • 炎症疼痛为局部钝疼 ,持续存在 ,疼痛区不 符合神经分布 。
疱疹症状变异
Ramsay Hunt 综合征与 Bell麻痹的区别
Ramsay Hunt综合征 Bell麻痹
发病率 多发
较少
病因
水痘带状疱疹病毒感染
痉挛或病毒感染
血管
病理
膝状神经节或面神经炎症及肿胀
面神经干在管内非炎症性水肿、缺血
味觉 常存在
丧失
耳周疱疹 无
常有
治疗
• 糖皮质激素：地塞米松、强的松。可消除 面神经水肿和减轻去神经支配，有利于面 瘫的恢复。
3、耳带状疱疹合并面瘫及耳蜗前庭症状：带 状疱疹病毒通过中间神经累及第Ⅷ对颅神经， 表现为听力下降、耳鸣、轻重不等的眩晕、 向健侧的眼震等症状。
近来，带状疱疹病毒侵犯脑膜、脊髓及 Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经的报道逐渐增加。
误诊为其他疾病
• Bell面瘫 • 外耳道炎、中耳炎 • 三叉神经痛 • 梅尼埃病 • 脑百度文库管病 • 突发性耳聋 • 急性咽炎