Tolosa-Hunt综合征
Toloas-Hunt综合征
病例特点：
1、老年女性，急性发病。 2、患者3周前无明显诱因出现左眼睑下垂，睁眼困难， 伴头痛，左侧顶部搏动性疼痛，及左眼球后灼烧样疼 痛，下午及晚上明显，自服“芬必得”后头痛可减轻， 无伴头晕发热，无恶心呕吐，无视物障碍，无精神行 为异常，无肢体乏力，无意识障碍，曾到中山大学眼 科中心就诊，测眼压正常，门诊治疗症状无好转，1天 前到南方医科大学附属医院就诊行头颅CT检查示：双 侧额顶叶侧脑室前角旁低密度影、右侧明显、建议MR 检查，现为进一步诊治来诊收住我科。自发病以来， 患者胃纳差，睡眠精神欠佳，二便正常，体重减轻20 余斤。
4、入院体查：T:36.3℃，R:20次/分，P:96次/ 分，BP：133/75mmHg，两肺呼吸音粗，未闻 及干湿啰音，心腹体查无异常，双下肢水肿。 专科检查：神志清，构音清，对答切题，体查 合作，双侧额纹对称，左侧上眼睑下垂，左
眼裂6mm，右眼裂10mm，双侧球结膜充 血，眼球运动自如，未见眼震，双侧双瞳孔等
圆等大，直径约2.5mm，对光反射存在，双侧 鼻唇沟无变浅，伸舌居中，咽反射存在，四肢 肌力肌张力正常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验 稳准，闭目难立征（-），肢体感觉对称正常， 腱反射正常，病理反射未引出。 5、辅助检查：2013-4-17外院头颅CT平扫示双 侧额顶叶侧脑室前角旁低密度影，右侧明显， 建议MR检查。
1.后交通动脉瘤 2.痛性眼肌麻痹 3.眼肌麻痹性偏头痛 4.糖尿病性眼肌麻痹 5.颅脑肿瘤 6.重症肌无力
痛性眼肌麻痹(paiБайду номын сангаасful ophthalmoplegia) 又
叫Toloas-Hunt综合征，是发生在海绵窦，眶上 裂的特发性炎症，是一种可以缓解和复发的一 侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造 成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。 是以疼痛发病的全眼肌麻痹。考虑是病毒感染 性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三叉神经。
痛性眼肌麻痹
并发症
可有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、 胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周 围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。
若发生炎症性海绵窦血栓形成，可出现相应的症 状和体征。
常见并发症有：脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及 垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症。
治疗
较多应用皮质激素，如地塞米松、泼尼松（强的 松）等。
适量应用抗生素，但疼痛性眼肌麻痹有自发缓解 的趋势，故疗效较难确定。
预后
痛性眼肌麻痹（Toloas-Hunt综合征），作为海绵 窦炎眼肌麻痹的一种形式，症状容易缓解，也易 复发。
原发病的预后则各不相同。
预防
注意增强体质，预防面部及上呼吸道感染。 早期综合治疗，减少复发。
概述
疼痛性眼肌麻痹对皮质类固醇的治疗反应较好。 但有复发倾向。 各个年龄段均可发病，男女发病率相似。 也有人认为这是一种原因不明、发生在颅内的炎
性假瘤，为一种免疫性疾病。
持续性眼球后疼痛、头痛，一般出现于眼肌麻痹 前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后；
全眼外肌麻痹，眼球固定； 一般经数日或数周好转，但可复发。
累及展神经核的脑干病变病人有向外凝视麻痹， 眼球居中，不能向患侧注视，对侧动眼神经完好 者可表现为在进行眼调节会聚运动时，病人有运 动内直肌的能力。
眶内病变、眶后病变及各类肌病常直接影响眼外 肌的正常收缩，导致眼肌麻痹。
临床表现
各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。 多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，
5、脑动脉硬化性血管病：患有脑动脉硬化与高血压 的病人，常突然出现眼肌麻痹，可能由于脑干出血、 蛛网膜下隙出血或供应神经干或者神经核的血管发 生阻塞，还可以因为硬化的血管如大脑后动脉、小 脑上动脉压迫作用使动眼、滑车神经麻痹，内听动 脉与小脑前下动脉硬化引起展神经麻痹等。
Tolosa_Hunt综合征的临床及影像学表现
Tolosa-Hunt综合征的临床及影像学表现覃绍超(广西壮族自治区柳州市人民医院放射科,广西柳州545001)=关键词>Tolosa-Hunt综合征;影响学诊断;治疗=中图分类号>R81=文献标识码>A=文章编号>1004-0501(2006)12-1238-02Tolosa-Hunt综合征(THS)又称痛性眼肌麻痹(painful ophthalmople gia),是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病。
Tolosa[1]于1954年报道了第1例Tolosa-Hunt综合征。
患者表现为左侧眼眶周围疼痛,同侧眼肌麻痹及角膜反射减退,脑血管造影显示左颈内动脉的海绵窦部分狭窄,死后尸检发现动脉内膜炎性肉芽肿。
Hunt等[2]1961年报道6例类似表现的患者,经类固醇激素治疗后得到迅速而显著地缓解,命名为痛性眼肌麻痹。
Smith与Taxdal[3]于1966年首先将此类不明原因的痛性眼肌麻痹命名为Tolosa-Hunt综合征。
1病理及发病机制关于THS的病理报道较少。
国内管氏等[4]曾对1例THS患者行手术切除病灶,肉眼观察为一侧海绵窦区的灰色肿块,质硬,边界清,血供不丰富。
镜下[5]可见大量以淋巴细胞、浆细胞及成纤维细胞为主组成的肉芽肿病变,偶见坏死。
病变常累及一侧海绵窦、眶尖及邻近硬脑膜。
颈内动脉海绵窦段及经第Ô颅神经行经海绵窦内;第Ó颅神经、第Ô颅神经、第Õ颅神经第1支眼神经及第2支上颌神经在海绵窦外侧壁内通过。
因此海绵窦区的炎症极易累及颈内动脉及上述颅神经,表现为动脉内、外膜炎,动脉管腔不规则狭窄,颅神经供应血管受累闭塞,神经缺血,并与炎块粘连。
本病病因至今未明。
一般认为,THS是一种伴有纤维组织增生,海绵窦、眶上裂或眶尖部淋巴细胞及浆细胞浸润的非特异性慢性炎症或肉芽肿。
有人认为其为一种变态反应性疾病,可能与病毒感染、免疫缺陷有关[6]。
五、疼痛性眼肌麻痹综合征(Tolosa—Hunt综合征)
颈 部 的 结 构 有 无 异 常 或 变 形 ，并 注 意 磁 共 振 检
查有无颈部脊髓 疾患 。
５ 保 守 疗 法
对 特 发 性 枕 后 神 经 痛 ，如 三 叉 神 经 痛 样 疼
痛 ，可 用 解 痉 药 如 ：卡 马 西 平 、苯 妥 英 钠 。由 小 剂 量 开 始 ，观 察 其 副 作 用 ，逐 渐 加 量 直 至 达
到 疗 效 对 症 状 性 的 枕 后 疼 痛 ，主 要 用 非 甾 体 抗 炎 药 （ ＡＩ ｓ ，剧 烈 疼 痛 时 ，出 现 反 射 性 ＮＳ Ｄ ）
神经
肌 紧 张 ，因不 安 而 加 重 疼 痛 时 ，肌 松 药 和 安 定
药并 用 。 在 疼 痛 治 疗 方 面 ，应 采 用 神 经 阻 滞 法 、 关
脉在此部 位明显狭窄 。 Ｈｕ ｔ１ ６ ｎ ９ １年 报 道 的 ６例 亦 认 为 是 非 特 异
和 眼 球 运 动 障 碍 为 主 ，且 包 括 三 叉 神 经 在 内 的 脑 神 经 受 累 的综 合 症 （ 体 类 药 有 特 效 ） 日本 甾 。
疼 痛 学 领 域 有 关 此 病 的 治 疗 报 道 不 多 ，对 此 病 的节 阻 滞 有 效 的 报 道 。近 年 来 发 现 磁 共 振 有 助 于
ＴｏｏａＨｕ ｔ 合 征 是 海 绵 静 脉 窦 、眶 上 ｌｓ— ｎ 综 裂 非 特 异 性 肉芽 肿 所 致 的 单 侧 性 眼 眶 周 围 疼 痛
经 第 一 支 分 布 区域 剧 痛 ，视 力 障 碍 ，眼 外 肌 麻 痹 。脑 血 管 造 影 示 左 颈 动 脉 虹 吸 部 管 腔 狭 窄 ， 解 剖 检 查 发 现 左 侧 海 绵 静 脉 窦 内有 肉 芽组 织 包 绕 颈 内动 脉 ，静 脉 窦 内 腔 虽 未 闭 塞 ，但 颈 内动
Tolosa——Hunt氏综合征5例报告
Tolosa——Hunt氏综合征5例报告
付卫华;王鹤
【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》
【年(卷),期】1989(006)001
【摘要】ToLosa—Hunt 综合征又称痛性眼肌麻痹。
现将收治的5例报告如下。
例1男,54岁。
该患于86年1月及87年3月两次因外展神经麻痹伴头痛就诊,经肾上腺皮质激素治疗后好转。
87年9月再次出现右眼上睑下垂,眼球活动受限,右面部麻木伴右侧额部疼痛。
入院查体:右眼睑下垂,右眼向上、内、下注视困难,右瞳孔大于左侧,对光反应迟纯。
【总页数】2页(P39-40)
【作者】付卫华;王鹤
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R777.45
【相关文献】
1.Tolosa—Hunt氏综合征1例报告 [J], 白云杰;白宇
2.Tolosa—Hunt氏综合征3例报告 [J], 李慧明;胥玉绂
3.Tolosa-Hunt氏综合征14例报告 [J], 夏大林;赖新民;余军;唐荣华;于步润;王恰如;梁东明;许永成;刘利德;房元贤;赵向东
4.Tolosa—Hunt氏综合征(附4例报告) [J], 王丽华;齐芬;王宏;钟庆凤;梁庆成;沈广海
5.右蝶骨嵴脑膜瘤引起类Tolosa—Hunt氏综合征伴同侧颈内动脉不全闭塞1例报告 [J], 王家华
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痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗(附4例病例临床分析)
痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗（附4例病例临床分析）痛性眼肌麻痹又称Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Huntsyndrome, THS),是一种伴有头痛和眼肌麻痹的疾病，在临床上较少见。
我科自2009～2012年共收治4例患者，病情介绍如下：一、临床资料病例1：患者因“左眶周疼痛10天余，左眼睑下垂，视物成双4天”入院。
病例特点：1、老年女性，68岁，急性起病；2、患者于入院前10天余无明显诱因开始出现左眶周疼痛，为持续性胀痛，程度较重。
外院给予洛芬待因缓释片消炎止痛、银杏达莫改善循环治疗，症状未见缓解。
4天前出现左眼睑下垂，视物成双。
3、既往史：高血压病史3年，血压控制平稳。
其余无特殊。
4、入院神经系统查体：神志清楚，言语流利，查体合作。
左侧瞳孔圆形，直径约5mm，对光反射迟钝，左睑下垂，左眼球向上、下、内视麻痹。
其余未见阳性体征。
入院后给予完善以下检查：血常规：白细胞总数、中性粒细胞比例轻度升高。
血糖、血脂、肿瘤标志物、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体均未见明显异常。
脑脊液检查未见异常。
头核磁共振平扫+脑动脉磁共振血管成像：脑萎缩,其余未见异常。
新斯的明试验：阴性。
入院后即予以地塞米松20mg ivdrip, qd，每周激素减半，之后改泼尼松片30mg qd，每5天减量5mg，逐步减量至5mg qd。
患者治疗5天后疼痛症状好转，18天后左眶周疼痛进一步好转，眼睑可部分上抬，遮瞳3/4，住院3周出院时疼痛基本缓解，上睑遮瞳2/3，眼球活动较前好转。
出院后第7周时随访疼痛已经消失，眼球活动正常，无复视，无眼睑下垂，两侧瞳孔等大等圆，对光反射正常。
病例2：患者因“头部、右眼疼痛8天，右侧眼睑抬起无力3天”入院。
病例特点：1、中年男性，46岁，急性起病；2、患者于入院前8天感冒后开始出现右颞部胀痛，并右眼部钻顶样疼痛，持续性，有阵发加重，程度尚可忍受，无明显影响其生活、工作及睡眠。
未行治疗。
Tolosa–Hunt氏综合征又称痛性眼肌麻痹综合征。
Tolosa–Hunt氏综合征又称痛性眼肌麻痹综合征。
【病因和机理】未明。
可能与免疫机制异常有关，病理见海绵窦充满肉芽组织，损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ1颅神经。
【临床表现】特征为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ颅神经损害和眼痛、头痛为一侧性，反复发作，肾上腺皮质激素治疗有效。
男女发病率相等，30～40岁多见。
开始为眶上及眶内顽固性疼痛，数日后出现眼肌麻痹。
主要表现为动眼（Ⅲ）、滑车（Ⅳ）、外展（Ⅵ）和三叉神经第一支（Ⅴ1）麻痹，动脉周围交感纤维及视神经也可受损。
持续数日或数周后可自行缓解，数月或数年后可再发，有些病例经1～6月，即使未治疗症状也可消失，但也可能遗留持久的动眼神经、视神经或视网膜损害。
脑血管造影见颈内动脉虹吸部狭窄以及眼上静脉和海绵窦间闭塞，但脑血管造影和手术探查均不能发现海绵窦外部病变。
【鉴别诊断】（一）颅内动脉瘤（intracranial aneurysm）海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车、外展和三叉神经眼支的麻痹。
如动脉瘤不继续扩张而出现血栓形成时眼肌麻痹症状也可能因而减轻，动脉瘤引起的动眼神经麻痹几乎伴有瞳孔扩大或固定、患侧眼痛或头痛、患侧眼睑下垂。
可由CT增强扫描、MRI、DSA或脑血管造影而确诊。
（二）眼肌麻痹性偏头痛（ophthalmopllegic migraine）通常发生在年轻成年中，有阵发性中等程度的一侧头痛，常在头痛开始减轻后出现同侧眼肌麻痹，并在头痛消退后仍持续相当时间。
必须指出眼肌瘫痪性偏头痛，常有颅内器质性病变为基础，必须注意鉴别，必要时可作CT或脑血管造影检查。
（三）糖尿病眼肌麻痹（diabetic ophthalmoplegia）多见于老年人。
发病急剧，多为单侧动眼神经损害，其次为外展神经、三叉神经等。
少数为两侧动眼神经或多发性颅神经损害，甚至反复发生。
多有糖尿病史，查血糖升高可明确诊断。
（四）海绵窦综合征是由于海绵窦血栓形成、血栓性海绵窦炎引起。
表现为眼眶内软组织、上下眼睑、球结膜、额部头皮及鼻根部充血水肿，眼球突出、眼球各方运动麻痹，瞳孔扩大，对光反应消失及眼与额部麻木或疼痛，伴有寒战和发热。
[颅底病变]“Tolosa-Hu...
![[颅底病变]“Tolosa-Hu...](https://img.taocdn.com/s3/m/c0e71cde112de2bd960590c69ec3d5bbfc0ada54.png)
[颅底病变]“Tolosa-Hu...Tolosa-Hunt综合征【病例】男，57岁，左侧额部头痛并左眼外展受限。
图1【影像所见】图1A、B 分别为横断面T1WI和T2WI，显示左侧海绵窦等T1等T2信号影，前部较著，左侧眶上裂亦受累。
图1C、D 分别为横断面和冠状面增强后T1WI，显示左侧海绵窦软组织影强化。
【临床诊断】Tolosa-Hunt 综合征。
【临床与病理特点】1.Tolosa-Hunt综合征（Tolosa-Hunt syndrome）是一种原因不明的海绵窦非特异性炎症；目前确切病因不明，可能是一种变态反应性疾病；好发年龄为35～75岁，以50岁左右多见，男性稍多；单侧多见，左右无显著差异。
2.临床为急性或亚急性发作的一侧眶后疼痛，多数患者在眼痛发生一段时间后出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等脑神经麻痹症状，即患侧上睑下垂、眼球运动障碍、斜视、复视、瞳孔扩大、瞳孔对光反射消失等。
激素治疗后症状减轻或消失较快，但易复发。
3.病理表现为病变呈灰色，血供较少，镜下见大量淋巴细胞、浆细胞及胶原纤维。
【影像检查方法选择】薄层平扫T1WI和采用脂肪抑制技术的增强后T1WI显示本病较好，冠状面最佳。
【诊断要点】1.海绵窦不规则软组织影，当病变较小时，常表现为病变侧海绵窦较对侧正常海绵窦略增宽。
2.CT对于明显的海绵窦不规则软组织影可显示，但Tolosa-Hunt 综合征的海绵窦软组织影一般较小，本病的检查和诊断基本上不采用CT。
3.MRI表现:T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈低信号或等信号；增强后病变显著强化，由于海绵窦含有高信号的脂肪，采用脂肪抑制技术有助于显示本病。
【鉴别诊断】本病需与海绵窦神经鞘瘤、鼻咽癌侵犯海绵窦等鉴别。
1.海绵窦神经鞘瘤病变内部信号不均匀，尤其是在T2WI上可见片状高信号影。
2.鼻咽癌侵犯海绵窦①观察图像内鼻咽部有无肿块是关键；②颅底骨质破坏。
【评述】急性或亚急性发作的一侧眶后疼痛和（或）Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等脑神经麻痹症状、MRI薄层扫描显示海绵窦增宽，并排除肿瘤或周围炎性病变累及后可诊断本病，激素治疗后随访可明确本病。
Tolosa—Hunter综合征——附1例报告
３ 前 ， 者 无 明 显 诱 因 出现 头 痛 ， 初 在 右 侧 眼 眶 部 ． 年 患 起
剧 烈 ， 流 泪 ， 向额 颞部放 射 ， 恶心 ， 伴 后 伴 无呕 吐 ， 体 位 无 与
常 ， 眼震及斜视 ， 无 眼底 正 常 。 右 眼 外 展 位 ， 收 、 上 、 下 内 向 向
对 于 Ｔ ｌｓ— ｎｅ 综 合 征 的 治 疗 ， 激 素 疗 效 好 １ 故 ｏ ａ Ｈｕ ｔ ｏ ｒ 其 ４ １ ， 部 分 人 也 将 这 一 点 作 为诊 断 标 准 中的 一 条 ，但 需注 意 除 此 病 外 。 尚有 其 它 的 一 些疾 病 （ 累 及 海 绵 窦 的肿 瘤 及 颞 浅 动 脉 如 炎 ） 激 素 的疗 效 也 好 。 对 于 激 素使 用 的剂 量 及 疗 程 ， 无 统 对 尚
性 。 其 诊 断 上 除 上述 诊 断 标 准 外 ， 实 验 室 检 查 方 法 无特 异 在 其 性 。 液 检 查 可 发现 白细 胞 轻 度 增 加 或 血 沉增 快 。 脊液 检 查 血 脑 亦 无 特 异 性 ， 象 学 检 查 可 正 常 ， ＭＲ］上 可 发 现 海 绵 窦 增 影 在
（０ ８ ０ — ７收 稿 ） ２０ － ６ １
Ｔｏｏａ Ｈｕ ｔｒ综合征 —— 附 １例报 告 ｌｓ－ ｎｅ
魏 俊
（ 县人 民医 院 内 科 ， 川 珙 县 ６４ ０ ） 珙 四 ４ ５ １
Ｔ ｌ ａ Ｈｕ ｔｒ 合 征 又 叫 痛性 眼肌 麻 痹 ， 临 床 上 较 少 ｏｏ － ｎｅ 综 ｓ 在 见 ， 过 该 例 对 其 临 床 表 现 及 辅 助 检 查 的 讨 论 ， 增 强 对 该 通 以 病 的认 识 。 而 减 少 漏 诊 和 误诊 。 从
痛性眼肌麻痹综合征1例临床分析
临床特点
01
痛性眼肌麻痹综合征又称 Tolosa-Hunt综合征，是一种 以眼肌麻痹为特征的特殊类型 偏头痛
02
可伴有头痛、恶心、呕吐等症 状
03
多数患者发病前有感染或头部 外伤等诱因
02
临床分析
发病机制
痛性眼肌麻痹综合征（TOS）是一种少见的 神经眼科综合征，以眼肌麻痹、头痛和眼痛 为特征。
TOS的发病机制尚不明确，可能与血管病变 、免疫炎症、遗传等因素有关。
鉴别诊断
与其他眼肌麻痹综合征鉴别
需要与糖尿病性眼肌麻痹、重症肌无力等鉴别。
与颅内病变鉴别
需要与颅内动脉瘤、脑血管畸形等鉴别。
治疗及预后
治疗
以药物治疗为主，包括糖皮质激素、免疫抑制剂等，同时配合对症治疗。
预后
因个体差异较大，预后也有所不同，部分患者可能遗留视力、视野等后遗症。
03
讨论
临床表现与病理生理的联系
临床表现
该综合征以眼肌麻痹、头痛和眼痛为主要表现，可伴有视力 障碍、恶心、呕吐等症状。
病理生理
痛性眼肌麻痹综合征的发病机制尚不明确，可能与病毒感染 、血管炎、自身免疫反应等因素有关。
诊断思路与误诊原因分析
诊断思路
根据临床表现，如眼肌麻痹、头痛和眼痛 等症状，结合影像学检查和实验室检查， 排除其他相关疾病，即可作出诊断。
对于伴有眼部疼痛和眼肌麻痹的患者，应 及时进行相关检查，如头颅影像学、脑脊 液检查等，以明确诊断。
对于糖良 反应及并发症的预防和治疗。
THANK YOU.
2023
痛性眼肌麻痹综合征1例临 床分析
目录
• 病例报告 • 临床分析 • 讨论 • 结论
01
病例报告
TolosaHunt综合征临床诊治8例体会.doc
TolosaHunt综合征临床诊治8例体会Tolosa-Hunt综合征临床诊治8例体会【关键词】Tolosa-Hunt综合征;颅神经损伤;眼肌麻痹Tolosa-Hunt综合征（THS）由Tolosa和Hunt首先报道，它具有特殊的痛性眼肌麻痹及独特的病理及临床表现。
可发生于任何年龄，壮年多见［1］。
头痛发作常表现眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛或撕裂样疼痛，常伴恶心和呕吐，数日后出现痛侧动眼、滑车或外展神经麻痹，表现为上睑下垂，眼球运动障碍和光反射消失等［2］。
持续数日至数周缓解，数月至数年后又可复发，皮质类固醇治疗有效。
现就我院1997年以来诊治的8例THS分析报道如下。
1临床资料 1.1一般情况男3例，女5例，发病年龄18～60岁。
急性起病5例，亚急性起病2例，慢性起病1例，病程7d～4年。
1.2首发症状一侧额颞部疼痛或眼眶钻痛者起病6例，其中左侧4例，右侧2例。
双侧头痛起病者2例，伴病侧眼结膜充血水肿，眼球突出者1例，伴恶心呕吐者1例。
头痛与眼部症状同时出现者1例。
1.3颅神经损害情况均有不同程度动眼神经受损，其中完全性动眼神经麻痹者4例，滑车神经受损者5例，外展神经受损5例，视神经受损1例，三叉神经第1支受损4例，三叉神经第2支受损2例，而第3支均未受累。
1.4实验室检查周围血白细胞增高者4例，血沉增高者4例。
腰椎穿刺检查者5例，颅内压均正常。
脑脊液白细胞轻度增高者2例，蛋白轻度增高者1例。
1.5影像学检查及电生理检查全部8例患者均行头CT检查，1例有可疑海绵窦区病变。
头部MRI检查者5例，2例提示海绵窦区异常软组织影。
脑血管造影2例，1例提示颈内动脉海绵窦段管径变窄。
听觉为诱发电位检查3例，视觉诱发电位检查4例，经颅多普勒检查2例，均未见明显异常。
2诊断标准及鉴别诊断 2.1诊断标准（1）持续剧烈的球后或眼眶疼痛。
（2）存在不同程度的动眼神经（Ⅲ），滑车神经（Ⅳ），外展神经（Ⅵ）及三叉神经（Ⅴ）等颅神经损害，较少累及视神经或颈动脉海绵窦区的周围交感神经。
Tolosa-Hunt综合征的MRI诊断及其临床价值
·１７６·（ＦＳＥ）Ｔ２Ⅵ：ＴＲ２０００ｍｓ，ＴＥ４００ｍｓ，层厚３．０ｍｍ，间隔０．５ｍｍ，矩阵２５６×２５６，视野２０ｃｍ×２０ｃｍ。
增强对比剂（Ｇｄ－ＤＴＰＡ）剂量０．１ｍｍｏｌ／ｋｇ体重，扫描层面包括轴位和冠状位Ｔ。
Ⅵ，后者同时采用脂肪抑制技术，２例加作磁共振血管成像三维时间飞跃法（３Ｄ－ＴＯＦＭＲＡ）。
首次检查时观察患侧海绵窦的大小、形态、周围间隙和颈内动脉海绵窦短段的粗细，并与健侧对照；治疗后复查时，对比治疗前的病变范围和增强扫描强化程度的变化。
２结果１３例均为单侧发病。
治疗前ＭＲ［表现：所有患侧海绵窦较健侧增大，轮廓不规则，边缘较清晰；Ｔ．ＷＩ信号接近或稍低于脑实质信号者５例，信号低于脑实质８例（图Ｉ）；Ｔ：Ｗ１呈等信号者４例，稍高信号９例（图２）；增强扫描病灶明显均匀强化（图３），３例可见邻近脑膜强化，颈内动脉（ｉｎｔｅｒｎａｌｃａｒｏｔ－ｉｄａｒｔｅｒｙ，ＩＣＡ）部分包绕７例，全部包绕３例，受压移位２例，管壁增厚、管腔变窄２例（图４）。
海绵窦周围间隙不同程度变窄或消失，以外上间隙最明显。
临床治疗及症状改善情况：给予类固醇激素治５、６），冠状位显示海绵窦周围间隙清楚；另３例病灶范围稍缩小，边缘清晰。
３个月或６个月复查，病灶完全消失、海绵窦形态及其ＩＣＡ恢复正常共１１例；１例较治疗前明显缩小，增强扫描轻度强化；ｌ例病灶较治疗前稍微缩小，增强扫描中度强化，但２年内未复发。
３讨论海绵窦是位于颅中窝蝶窦两侧的较大的静脉腔隙，其中有ＩＣＡ、动眼神经、滑车神经、外展神经及三叉神经通过…，周围结构复杂，病原菌易侵入。
ＴＨＳ是发生于海绵窦的一种非特异性炎症，由Ｔｏｌｏｓａ口１于１９５４年首次报道，尸检和病理发现海绵窦区炎症样改变由大量淋巴细胞和成纤维细胞构成。
Ｈｕｎｔ等口１１９６１年报道过６例，近年Ｓｐｅｃｔｏｒ等Ｈ１先后多次病理证实，支持ＴＨＳ为一种非特异性炎症，并与免疫反应有关，类固醇激素治疗有效。
痛性眼肌麻痹
三、滑车神经
滑车神经核 • 中脑下丘水平 • 中脑导水管腹侧中央
灰质 Ⅳ
• 上毗邻外侧核群
纤维绕导水管向背侧行走 越过中线交叉到对侧
从下丘下缘，即上髓帆出脑
四、外展神经
躯体运动纤维 展神经核
经海绵窦、眶上裂
展神经 延髓脑桥沟中部出脑 外直肌
• 急性或亚急性起病。
【临床表现】
• 早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到 额部或颞部。疼痛的性质多大为持续性胀痛、刺 痛或撕裂样剧痛；一般出现于眼肌麻痹前，少数 疼痛出现于眼肌麻痹后；
• 可有恶心、呕吐。 • 数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动
眼神经受累为主，其次是外展神经。可表现为第 Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经全部受累，眼球固定，眼球 突出，呈海绵窦综合征。眼内肌受累相当少见。
• 1996年Smith又报道5例，并称之为TolosaHunt综合征。
【病因】
• Tolosa-Hunt综合征的病因不明。 • 病变为海绵窦或眶上裂非特异性炎症。病
理特征为颈内动脉虹吸段动脉周围炎或海 绵窦局限性硬膜炎。病变性质为一种免疫 反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治 疗有效，支持本征的免疫学假说。但也有 学者认为是位于海绵窦前部、眶上裂及眶 尖的肉芽肿性血管炎。
眼外肌麻痹 眶后区疼痛 球结膜水肿 眼脸周围静脉曲张
动眼神经海绵窦段
颈内动脉瘤 海绵窦感染 海绵窦静脉血栓 海绵窦动静脉漏或畸形 垂体肿瘤或梗死
文献报道，在以眶周疼痛及眼肌麻痹为表 现的海绵窦综合征中，Tolosa-Hunt综合征 (ms)占2.9%-4.3%。
眶尖段
眶尖综合症（邻近眶上裂、 海绵窦和视神经等部位的 肿瘤、炎症和外伤由眶上 裂蔓延至视神经或海绵窦 所致 ） 感染性：副鼻窦炎症
Tolosa-Huntsyndrome（痛性眼肌麻痹）
Tolosa-Huntsyndrome（痛性眼肌麻痹）Tolosa-Hunt综合征（痛性眼肌麻痹）图1：轴位T2WI脑桥层面显示右侧海绵窦扩张并呈中低信号改变。
外侧硬膜边缘轻微外凸并局限消失（箭示）。
B—相同层面T1WI增强显示病变均一强化。
病变向前延伸至眶上裂（箭示）、向后延伸至小脑幕（箭头示）。
左侧海绵窦正常。
C—冠状位T1WI压脂增强图像显示右侧海绵窦增大增强并外侧缘略外凸。
箭头示左侧美克尔氏腔内强化的半月神经节。
D-皮质激素治疗后7个月冠状位T1WI增强显示病变完全消失，箭头显示双侧半月神经节正常的强化。
图2：冠状位T1WI压脂增强显示右侧海绵窦轻微增大（箭示），强化程度低于左侧正常的海绵窦。
箭头示正常的左侧动眼神经，右侧动眼神经异常并颈内动脉海绵窦段管径变小。
图3：左侧痛性眼肌麻痹的病人冠状位T2WI压脂显示左侧海绵窦扩张并轻微低信号改变（箭示），受累海绵窦外侧壁轻微外凸，而对侧正常轻微凹陷。
箭头示双侧卵圆孔内的下颌神经。
痛性眼肌麻痹（THS）特征性的表现是单侧、边界欠清的海绵窦病变。
病变在T2WI图像上比脑灰质信号略低，并且增大使得脑膜轮廓膨凸。
T2WI图像上可见外侧脑膜正常的低信号模糊或完全消失。
典型者呈均一强化，但是强化程度低于对侧正常的海绵窦。
动态增强图像显示病变内小片状延迟强化区。
几乎有一半的病人受累侧颈内动脉管腔狭窄。
超过三分之一的病例中，病变向通过眶上裂向眶尖扩展，压脂强化图像能清晰的显示异常强化。
视神经鞘也可受累。
痛性眼肌麻痹是Tolosa-Hunt综合征的临床特征。
病人典型的表现是复视发病后几天内出现急性、严重的球周或球后疼痛。
视神经受累可出现视力丧失。
病变呈单侧性，诊断依据国际头痛协会的标准：（1）一次或多次单侧眼痛，如不治疗将持续几周；（2）III、IV、VI 脑神经中的一条或多条局部麻痹，和/或MRI或活检证实存在肉芽肿；（3）局部麻痹发生于疼痛时或其后2周内；（4）皮质激素充分治疗后72小时疼痛和局部麻痹缓解；（5）恰当的检查后排出了其他的病因。
Tolosa—Hunt综合征的临床特征、诊断及治疗
增多 、 狼疮 细胞 （ Ｌ Ｅ ｃ ｅ ｌ １ ） 阳 性 及 抗 核 抗 体 滴 度 增 高 。Ｔ ａ ｎ ａ ｋ ａ
到数周 ， 具 有 自 限性 ， 仅极 少数 病 例脑 神 经麻 痹呈 不可 逆 性 。
首次发病 数月或数 年后复发者 约 占 ５ ０ ％， 可 发 生 在 同侧 、 对 侧
组织 肿块 ， 伴海绵窦 扩大 、 硬 脑 膜边 缘 凸起 以 及侧 壁膨 胀 ， 静
脉注射造 影剂后病 灶 有增 强 ； 其 中 ２例 海 绵 窦 区 软 组 织 肿 块 分 别向同侧 眶尖部 、 蝶窦及 中颅 凹底 不 同程度 扩展 ， ｌ 例 向 翼 腭孔 扩展 （ 后经手术 证实为海 绵窦 脑膜 瘤 ） ， ３例 （ 包 括 脑 膜 瘤 患者） 颈 内 动 脉 海 绵 窦 段 狭 窄 。 静 脉 给 予 糖 皮 质 激 素 ２周 后 ， ５例 疼 痛 完 全 缓 解 且 脑 神 经 损 害 显 著 改 善 ， ６周 治 疗 结 束 时 临 床 症状均 完全消失 。Ｍ Ｒ Ｉ 复 查 ３例 海 绵 窦 损 害 完 全 消 失 ， ２例 部分消退 ， ｌ例 疼 痛 部 分 缓 解 但 脑 神 经 损 害 及影 像 学 无 改 善 ，
和蝶 鞍 旁 有 骨 质 侵 蚀 征 象 。 眶静 脉 造 影 可 见 患 侧 眼 上 静 脉 第 ３ 段 和同侧海 绵 窦梗 阻ｌ ７ ； 颈 动 脉 造 影 可 发 现 颈 内 动 脉 海 绵 窦段 不规则变 窄 、 平 坦 或 移 位 。 由 于 血 管 成 像 仅 显 示 血 管 和 海 绵 窦 的 内在 解 剖 结 构 ， 因 此 眶 静 脉 造 影 或 脑 血 管 造 影 正 常 不能 除外 Ｔ Ｈ Ｓ 。Ｃ Ｔ可 显 示 骨 结 构 异 常 如 侵 蚀 、 骨 增 厚 改 变 以 及 蝶 鞍 附 近 的钙 化 等 。 ＭＲ Ｉ 对 海 绵 窦 区 肉芽 肿 性 炎 症 损 害 较 ｃ Ｔ敏 感 ， 异 常 软 组 织 影 ・ ］ 在 Ｔ ， ｗ 像 呈 中 等信 号强 度 ， 可 被
Tolosa-Hunt综合征的临床特点及磁共振成像诊断价值
或显示不清的骨折均得 以明确 。同时可 以清楚地观察骨折周
围软组织结构。 本组病例的 ＭＰ Ｒ图像均能晰显示骨折发生 的部位 ， 了解骨折的复杂程度 、 骨折 的形 态 、 累及 范围和周 围 结构的受累情况 。
３３ １ － ６层螺旋 Ｃ Ｒ在下颌骨骨折 中的应用价值 ： Ｒ通过 ＴＶ Ｖ
细小且无移位 的骨折线显示不佳 ， 诊断时要与轴位及 Ｍ Ｒ图 Ｐ 像 相对 比观察 ， 以弥补此不足 。
３ １ 层螺旋 Ｃ ． ６ ４ Ｔ评价下颌骨骨折 愈合状况 的价值 ：６ １ 层螺 旋Ｃ Ｔ具有更高分辨率 ， 薄层重建及 ＭＰ Ｒ可清晰观察骨痂生 长情况 ， 能更早更 准确地判断骨折愈合情 况 ， 为临床治疗 及时 去除外 固定 ， 进行早 期功能锻炼提供可靠依 据 。尤其是在对 颌 面变形的整复效果的评价具有重要作用 。 本组病例 中 Ｍ Ｒ Ｐ 及 Ｖ Ｔ能够清楚地显示 骨折愈合过程 中骨痂形成情 况及骨 Ｒ
像质量 比较 ， 明显优于前者。 后者 但在对患者有内固定钛板 的 情况下 ， ｓ Ｔ Ｍ ｃ 的后处理图像因存 在少量伪影 ， 对骨折线愈合
情况不能完全替代 ｘ线平片。 综 上所述 ， ｌ ６层螺 旋 Ｃ Ｔ完全可 以显示下颌 骨骨折 的部 位与类 型 ， 冠状位曲面和矢状位 ＭＰ Ｒ辅以 ｖ Ｒ是显示下颌骨
究． 安徽 医科大学学报． Ｏ０ ３ （ ） ２ ９ ２０。５４： ８．
多角度旋转 图像 ， 以最佳角度显示骨 折线的形状 、 围， 范 尤其 是对多发或粉碎性骨折的整体骨的变形 、 骨折块的移位程度 、 颌旋转方 向、 骨折块与周 围结构 的关 系显示 良好 。一些 比较 隐匿的深部骨折须特殊处理才能显示 。Ｖ Ｒ的不足之处是对
Tolosa-Hunt综合征影像学表现
本病对皮质类固醇的治疗反应较好。发年龄为35~75岁，以50岁左右多见。无显著性别 差异。一般以单侧多见，左右无显著差异。
常为急性或亚急性起病，表现为一侧眶后头痛和颅神经麻 痹为主的临床综合征。多数是在局部受凉以后首先出现眼 球后部疼痛，数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，疼 痛常为持续性钻痛。上述症状可反复出现，间歇期可数月 或数年。
临床诊断依据
由于其缺乏特异的诊断手段,因而诊断主要 是结合临床表现进行排除性诊断。
典型的疼痛性眼肌麻痹。 皮质类固醇治疗有特效。 应排除相应部位的占位性病变、颅内感染
性疾病及眼肌麻痹型偏头痛等疾病。无全 身症状及海绵窦结构以外受侵害病变。
病因
THS的确切病因目前尚不完全清楚。可能是 1种变态反应性疾病，表现为海绵窦或眶上 裂非特异性炎症，病理改变为颈内动脉虹 吸段动脉周围炎或海绵窦局限性硬膜炎， 但也有人认为是位于海绵窦前部、眶上裂 及眶尖的肉芽肿性血管炎。
MRI已成为THS诊断和鉴别诊断首选影像学 检查方法。
增强扫描患侧海绵窦或眶尖病变呈明显均匀强化，受累硬 脑膜亦明显强化，呈条带状。增宽的海绵窦外缘光滑，仍 呈凹陷型,未见膨隆改变。有时可见颈动脉不规则狭窄。
THS治疗后MRI表现
MRI征象主要表现为病灶范围缩小，增强扫 描的强化程度降低，ICA位置和形态恢复正 常，海绵窦周围间隙清晰。
THS经类固醇治疗临床症状在用药后3天~1 个月内消失，而1个月后MRI复查才能观察 到病灶信号变化。
发病机制
眼外肌的运动受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经的支配： 动眼神经或动眼神经核完全性损害导致所支配的眼外肌
(内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上脸肌)以及睫状 体肌麻痹，病人出现眼睑下垂合并不能睁眼，眼球向下偏 斜，瞳孔扩大对光反射消失，无调节能力。 滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹，损害眼球向 下和向内的旋转能力，使眼球轻度偏斜，病人通过头部向 前和健侧倾斜调节损伤可造成复视。
Tolosa-Hunt综合征的临床诊治研究
Tolosa-Hunt综合征的临床诊治研究摘要：目的：研究Tolosa-Hunt综合征（THS）的症状特点、诊断、治疗及预后等。
方法：对2016年1月-2017年1月收治的6例THS患者的临床资料进行回顾性分析。
结果：6例THS患者均急性或亚急性起病，临床表现多样化，诊断需排除其他可引起头痛及眼肌麻痹的疾病，糖皮质类固醇激素效果显著。
结论：至今THS的病因仍不明确，误诊率高，需进一步提高对痛性眼肌麻痹诊断和治疗的认识，帮助患者早日恢复健康。
关键词：Tolosa-Hunt综合征；糖皮质激素；误诊Tolosa-Hunt综合征（THS）即痛性眼肌麻痹，是指因特发性眼眶和海绵窦炎症导致的一组主要表现为一侧眼眶或头部疼痛、伴有同侧眼肌麻痹的临床综合征[1]，其病变局限于海绵窦段颈内动脉外膜及其附近的硬脑膜。
本病临床上较少见，每年报告的发病率百万分之一[2]，目前病因不明，临床中误诊率较高，需加强对此病的认识，做到早期诊断、早期治疗。
现将本科2016年1月～2017年1月诊治的6例THS患者的临床资料分析报告如下，以提高对该病的认识。
1资料与方法1.1一般资料选取本科2016年1月～2017年1月收治的痛性眼肌麻痹患者6例，其中男性2例，女性4例；年龄47～68岁，平均年龄61岁；病程3～20d，其中急性起病4例，亚急性起病2例；3例病前有上呼吸道感染史，伴劳累诱因1例；患糖尿病1例，患高血压病2例。
1.2临床表现本组患者均为单侧额、颞部头痛及眼眶痛，疼痛均为持续性，疼痛性质胀痛4例，钻顶样痛2例。
疼痛与颅神经麻痹均在同一侧。
疼痛先于眼肌麻痹者5例，后出现者1例。
仅动眼神经受累4例；动眼神经、外展神经同时受累的1例；仅外展神经受累1例，故以动眼神经受累最多见。
6例患者中有2例患者早期出现头痛、眼眶痛后就诊于外院，被误诊为偏头痛，行对症治疗后症状无缓解；1例患者疼痛于眼肌麻痹后出现，以急性脑梗死收入院，予抗栓治疗，经头颅核磁检查后排除脑梗死。
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❖ 本病临床诊断的主要依据: (1)眼眶后疼痛。可在眼 肌麻痹前或后出现,疼痛常为持续性钻痛。(2)病变累 及海绵窦、眶上裂,侵犯第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及第Ⅴ 颅神经的第一支,瞳孔和视神经可有损害,临床表现 为复视、眼球运动障碍或固定、上睑下垂,偶有视力 下降。(3)症状可持续数周或数日,并可自行缓解,有 时可遗留神经系统体征。(4)可间隔数月发作1次,可 以同侧或对侧复发。(5)糖皮质激素治疗有效。(6)应
Case
❖ History: M, 55岁。 主诉：患者诉4个月前无明显诱因出现右眼胀痛,睁眼困难伴眼球活动
障碍、同侧头痛,在当地市医院曾诊为炎性假瘤,给予糖皮质激素治疗,症 状缓解,停药后复发。
血常规:白细胞7.18×109/L,中性粒细胞比值95%。 眼科检查:双眼视力1.0,右眼睑活动无障碍,平视时上睑缘遮盖角膜上缘 约1mm,眼前节检查正常,晶状体皮质轻度混浊,眼底视盘边界清,色泽红, 视网膜无出血、渗出,黄斑中心凹反光可见。左眼未见异常。 眼眶CT:提示右眼球后高密度影。 入院时全身检查及甲状腺功能未见异常。 入院后给予地塞米松15mg静脉滴注3 d,自觉症状好转,改为地塞米松 10mg,2 d后出现右眼上睑下垂,球结膜水肿,眼球突出、固定。随后的MRI 检查如下：
❖ (二)颅底脑膜炎,可为结核性或化脓性。病变脑膜增厚、粘 连,MRI增强扫描脑膜强化,极易与痛性眼肌麻痹混淆,但该病 变范围广泛,脑池变窄、闭塞,脑膜刺激征阳性,脑脊液化验异 常。
❖ (三)鼻咽癌、鞍区脑膜瘤及转移瘤等继发性病变，均可累及 海绵窦及第III、IV、V、VI颅神经,引起类似症状。
小结
排除相应部位的占位性病变、颅内感染性疾病及眼
肌麻痹型偏头痛等疾病。
❖ Tolosa-Hunt综合征很少能得到组织病理学诊断,MRI对于本病 的诊断和鉴别诊断具有重要意义。
❖ THS的MRI表现：患侧海绵窦较健侧增宽，致两侧不对称， 海绵窦局部或眶尖可见近似梭形的软组织影，T1WI呈等或稍 低信号，T2WI呈等或稍高信号，边缘较清楚；海绵窦周围间 隙变窄或消失，在冠状位SE T1WI上显示最清楚；轴位T2WI 及MRA能较好地显示ICA的改变，依病变范围和病程不同可 表现为管腔变窄，受压移位等。少数病例可伴有眼上静脉轻 度扩张。增强扫描患侧海绵窦或眶尖病变呈明显均匀强化， 受累硬脑膜亦明显强化，呈条带状。
❖ THS病因不明，病理证实其是发生于海绵窦的非特 异性炎症，与免疫反应有关。本病常为急性或亚急 性起病，表现为头痛和颅神经麻痹为主的临床综合 征。以30~50岁为多，男女性别比例无明显差异。 在临床治疗方面，THS对类固醇激素敏感。用药后
头痛症状多在72 h内明显改善或消失；对糖皮质 激素治疗失败者,可试用免疫抑制剂治疗,部分 可缓解。颅神经引起的症状恢复较慢，其症状多
❖ THS很少能得到组织病理学诊断, MRI不仅能 明确THS的病变范围和周围结构情况，为临 床诊断和鉴别诊断提供客观可靠的形态学依 据，而且还是治疗后随访复查的首选检查方 法。
感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络， 如有侵侧海绵窦旁见梭形，较均匀稍长T1信 号软组织影，边缘尚清图2病灶呈稍长T2 信号，海绵窦周围间隙变窄图3增强扫描见 病灶呈明显均匀强化图4冠状位示病灶包 绕左侧ICA致其管腔变窄，且略受压移位
图1：TIWI;图2：T2WI;图3,4:+C
Differential Diagnosis
❖ (一)颈内动脉海绵窦瘘:临床有眶部肿胀,可闻及血管杂音或有 外伤史等。海绵窦血栓形成时临床有眶部肿胀等。影像学检 查二者均有海绵窦增大、眼上静脉扩张迂曲。对激素治疗不 敏感。
患者眼眶MRI 右眼外直肌中后段内侧见 占位性病变,并沿眶外侧壁后 方累及右侧海绵窦(图1, 2均为T1加权,图2为 增强扫描)
T1WI
T1WI+C
❖ 病史：
M,46岁，左眼肌下垂，左眼眶疼痛；双侧三 叉神经第三支痛；左侧动眼神经麻痹。腰穿 正常。
❖ Tolosa-Hunt综合征
❖ 给予地塞米松15mg静脉滴注3 d,症状无改善, 考虑患者糖皮质激素依赖,加用苯丁酸氮芥口 服,每日2mg,第7天患者因消化道出血转入普 外科治疗,停用地塞米松,症状好转后出院。
❖ Tolosa-Hunt综合征（THS),又称痛性眼肌麻痹 （(painful ophthalmoplegia)，特指因海绵窦、眶上 裂或眶尖部非特异性炎症导致的痛性眼肌麻痹,是一 种较少见的神经内科及眼科疾病。近年来随着影像 学进展,认为MRI是诊断该病最敏感的神经影像学检 查方法,增强MRI应作为首选。