血液的生物化学37078 PPT课件
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第篇血液生物化学PPT课件
血红素合成的特点
① 合成的主要部位是骨髓和肝脏(成熟红细 胞不含线粒体，不能合成血红素)；
② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、 Fe2+等小分子物质；
③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中 间过程在胞液。
第四节 血红蛋白
一、组成和结构
血红蛋白（Hb）: 占红细胞总蛋白的90%以上
组成：珠蛋白+4血红素
血液化学
（Chemistry of blood ）
第一节 血液及血浆主要的蛋白质 （Blood and Major Plasma Proteins）
一、血液的化学组成
血液（全血）
血浆（55%~60%）
有形成分（40%~45%）
（红细胞、白细胞、血小板等）
血液总量： 占体重8% 失血<10%：无症状，可代偿 失血=20%：症状明显 失血>30%：休克死亡
2. 2,3-BPG支路
红细胞糖酵解途径中，由1,3-二磷酸甘 油酸（1,3-BPG）经2,3-BPG转变为3-磷 酸甘油酸的侧支途径，称为2,3-BPG支路
G
1,3-BPG
1,3-二磷酸甘油酸变位 酶
3-磷酸甘油酸激酶
2,3-BPG
3-PG
2,3-二磷酸甘油酸磷酸酶
乳酸
2,3-DPG支路
2,3-DPG的作用
抗凝
全 血
非抗凝
血浆（含可溶性纤维蛋白原） 白细胞、血小板 红细胞
血清（无纤维蛋白原） 凝块（含不溶性纤维蛋白）
？血清(serum)与血浆(plasma)的区别
血浆的主要物质成分
水 可溶性固体 81%~86%
O2、CO2
蛋白质
非蛋白 含氮物
《生物化学》课件 第十三章血液的生物化学
二、血浆蛋白的功能
㈠ 维持血浆胶体渗透压 ㈡ 维持血浆正常的pH ㈢ 运输作用 ㈣ 免疫作用 ㈤ 催化作用 ㈥ 凝血、抗凝血和炎症反应 ㈦ 营养作用
第二节 血液凝固
概 念：
血管内皮损伤，血液与伤口接触或离 体血液与器皿等接触，使血液发生一系列 瀑布式的酶促连锁反应，血液由液体状态 转变为凝胶状态，称为血液凝固。
⑶、蛋白C抑制物与PC结合形成复合物 而灭活PC。
3、组织因子途径抑制物（TFPI） 组织因子途径抑制物是由血管内皮细 胞合成的糖蛋白，它直接抑制Ⅹa。
二、两条凝血途径
凝血因子Ⅹ被激活是使凝血 酶原激活的关键步骤，激活因子 Ⅹ有两条途径。
凝血途径
内源性凝血途径 外源性凝血途径
（一）内源性途径 1、概 念：
H2N
反应部位：胞液
O OH
N H
目录
3、 尿卟啉原与粪卟啉原的生成
4x 胆色素原 粪卟啉原Ⅲ
尿卟啉原Ⅰ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶
线状四吡咯
尿卟啉原Ⅲ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ
反应部位：胞液
4、 血红素的生成
胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体
粪卟啉原Ⅲ 血红素
粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶
铅
（— ）
亚铁螯合酶
Fe2+
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶
原卟啉Ⅸ
反应部位：线粒体
目录
血红素合成的小结：
⑴ 合成的主要部位是骨髓和肝脏。 ⑵ 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、
Fe2+ 等小分子物质。 ⑶ 合成的起始与最终在线粒体，中间在胞液。
⑷ 合成的限速酶是ALA合酶。
⑸ 铅抑制亚铁螯合酶、 ALA脱水酶的活性。
血液的生物化学教学课件.ppt
目录
2、离心法 1）原理：密度等 2）具体方法：超速离心法 3）样品：血清脂蛋白 4）结果：
目录
目录
•依据生理功能分类
人类血浆蛋白质的分类
种类
血浆蛋白
1.载体蛋白
清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等
2.免疫防御系统蛋白 3.凝血和纤溶蛋白
IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等
❖ 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 ❖ ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程
目录
⑵ 2, 3-BPG的功能 ❖ 2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的
重要因素，可降低Hb与氧的亲和力。
目录
⑶ NADH和NADPH的功能
❖ 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋 白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维 持红细胞的正常功能。
血液概况
❖ 血液(blood)的组成 血浆(plasma) 红细胞，白细胞，血小板
❖ 血清(serum) ---血液凝固后析出的淡黄色透明液 体
❖ 血浆与血清的区别： 血浆＝血清＋纤维蛋白原
目录
血液的基本成分
液体成分——水
固体成分
无机物：电解质
蛋白质
有机物： 含氮化合物
糖类 脂类
非蛋白类含 氮化合物
线状四吡咯
尿卟啉原Ⅲ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ
反应部位：胞液目录源自④ 血红素的生成 胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体
粪卟啉原Ⅲ 血红素
粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶
亚铁螯合酶
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶
原卟啉Ⅸ
反应部位：线粒体
目录
目录
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2, 3–BPG
(3)NADH和NADPH的功能
代谢物,糖酵解的基本反应和其他组织相同。
糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径，每mol葡萄
糖经酵解生成2mol乳酸的过程中，产生2mol ATP 和2mol NADH+H+，通过这一途径可使红细胞内
ATP的浓度维持在1.85×103mol/L水平。
2,3-二磷酸甘油酸旁路：
葡萄糖
1,3-BPG 二磷酸甘油酸变位酶 三磷酸甘油酸激酶
血液
固体成分
无机物 阴离子：CL-、HCO -、HPO 23 4 有机物：包括蛋白质、非蛋白质类含 氮化合物、糖类和脂类等
少量气体：O2 、CO2
血液比重：1.050-1.060 血液pH：7.4±0.05
非蛋白氮(non-protein nitrogen, NPN): 血液中非蛋白质类含氮化合物。主要有 尿素、肌酸、肌酸酐、尿酸、胆红素和 氨等。正常NPN含量为14.28-24.99 mmol/L。其中血尿素氮（blood urea
渗透压：溶液中的溶质颗粒通过半透膜吸取膜外水分 子的一种力量。渗透压的大小与单位体积中溶质分子 的数目有关，而与溶质颗粒的大小无关。 血浆晶体渗透压：维持细胞内外水平衡 血浆渗透压 血浆胶体渗透压：维持血管内外水平衡
血浆胶体渗透压的大小主要取决于血浆蛋白的摩尔浓 度。清蛋白最能有效维持胶体渗透压。 清蛋白浓度过低 分在组织间潴留 血浆胶体渗透压下降 水肿 水
注:“+”,“-”分别表示该途径有或无
* 晚幼红细胞为“-”
(一)糖代谢
糖酵解通路和2,3-二磷酸甘油酸旁路：
90%～95%的葡萄糖通过此途径进行代谢
磷酸戊糖途径：主要功能是产生NADPH+H+，
《血液生物化学ok》PPT课件
血红蛋白测定
检测红细胞中血红蛋白的 含量，用于贫血的诊断和 治疗监测。
红细胞形态学检查
观察红细胞的大小、形状 和染色情况，有助于鉴别 贫血的类型和病因。
生化检测方法
血糖测定
评估血糖水平，诊断糖尿 病和低血糖等疾病。
血脂测定
检测血液中的胆固醇、甘 油三酯等脂质成分，评估 心血管疾病风险。
肝功能检查
检测肝脏功能相关的酶、 蛋白质和胆红素等指标， 用于肝脏疾病的诊断和治 疗监测。
反映补体系统活性，有助于诊断感染性疾病、自身免疫病等。
细胞因子（IL-6、TNF-α）
反映炎症反应和免疫应答，有助于诊断感染性疾病、自身免疫病等。
肿瘤标志பைடு நூலகம்（AFP、CEA）
反映肿瘤的存在和生长，有助于肿瘤的早期发现和监测治疗。
04
血液生物化学检测方法
血常规检测方法
01
02
03
血细胞计数
通过计数红细胞、白细胞 和血小板等血细胞的数量 ，评估血液系统的功能状 态。
《血液生物化学ok》 ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 血液生物化学简介 • 血液的组成与功能 • 血液生物化学的主要指标 • 血液生物化学检测方法 • 血液生物化学的临床应用 • 血液生物化学的未来展望
01
血液生物化学简介
血液生物化学的定义
01
血液生物化学是研究血液中化学 成分及其变化规律的学科，主要 涉及血液中各种分子、离子的代 谢和相互作用。
02
血液的组成与功能
血浆的组成与功能
血浆的组成
血浆主要由水、电解质、蛋白质 、葡萄糖和脂质等组成，其中蛋 白质是血浆的主要成分。
第章血液的生物化学PPT课件
6-磷酸 葡萄糖酸
NADP+
谷胱甘肽 还原酶
NADP++H+
2GSH
谷胱甘肽过 氧化物酶
GSSG
H2O2 2H2O
6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏的患者，因磷酸戊糖 途径不能正常进行，导致NADPH生成障碍，GSH 含量偏低，红细胞易被破坏而发生溶血。
服用蚕豆、阿司匹林、磺胺类药物产生大量 过氧化氢和超氧化物
典型异常血清蛋白白质分类
种类 1.载体蛋白 2.免疫防御系统蛋 3.凝血和纤溶蛋白 4.酶 5.蛋白酶抑制剂 6.激素 7.参与炎症应答的蛋白
血浆蛋白 清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等 IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等 卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等 促红细胞生成素、胰岛素等 C-反应蛋白、 2酸性糖蛋白等
不加抗凝剂凝固后析出 的淡黄色透明液体
血浆(plasma) 有纤维蛋白原
血清(serum) 无纤维蛋白原
第一节
血浆蛋白是维持体内代谢的重要物质
Plasma Proteins are Important for Maintaining the Metabolism in vivo
一、血浆蛋白的分类与性质
2, 3-BPG旁路的意义
➢ 消耗糖酵解过程中部分能量使ATP、1,3BPG不致堆积，ADP、Pi不致过少，从而调 节糖酵解能不断进行。
➢ 更主要的意义是降低Hb对O2的亲和力，调节 Hb的运氧功能。
➢ 缺O2，红细胞内2,3-BPG增加，有利于机体 获得较多的O2。
3. 磷酸戊糖途径
红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他 细胞相同，主要功能是产生NADPH+H+。
NADP+
谷胱甘肽 还原酶
NADP++H+
2GSH
谷胱甘肽过 氧化物酶
GSSG
H2O2 2H2O
6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏的患者，因磷酸戊糖 途径不能正常进行，导致NADPH生成障碍，GSH 含量偏低，红细胞易被破坏而发生溶血。
服用蚕豆、阿司匹林、磺胺类药物产生大量 过氧化氢和超氧化物
典型异常血清蛋白白质分类
种类 1.载体蛋白 2.免疫防御系统蛋 3.凝血和纤溶蛋白 4.酶 5.蛋白酶抑制剂 6.激素 7.参与炎症应答的蛋白
血浆蛋白 清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等 IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等 卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等 促红细胞生成素、胰岛素等 C-反应蛋白、 2酸性糖蛋白等
不加抗凝剂凝固后析出 的淡黄色透明液体
血浆(plasma) 有纤维蛋白原
血清(serum) 无纤维蛋白原
第一节
血浆蛋白是维持体内代谢的重要物质
Plasma Proteins are Important for Maintaining the Metabolism in vivo
一、血浆蛋白的分类与性质
2, 3-BPG旁路的意义
➢ 消耗糖酵解过程中部分能量使ATP、1,3BPG不致堆积，ADP、Pi不致过少，从而调 节糖酵解能不断进行。
➢ 更主要的意义是降低Hb对O2的亲和力，调节 Hb的运氧功能。
➢ 缺O2，红细胞内2,3-BPG增加，有利于机体 获得较多的O2。
3. 磷酸戊糖途径
红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他 细胞相同，主要功能是产生NADPH+H+。
血液的生物化学PPT课件
功能？ 5. 概述血浆蛋白的生理功能。 6. 写出血红素合成的部位、原料、关键酶和
合成调节。
5） 脂蛋白类
6） 血浆酶类 血浆功能酶：凝血和纤溶系统的酶、LCAT等 外分泌酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰淀粉酶等 细胞酶：转氨酶等
（二）性质
1. 大多数在肝脏合成 2. 蛋白前体被切去信号肽后进入血浆 3. 血浆蛋白（除清蛋白）均为糖蛋白 4. 多态性 5. 半衰期
清蛋白-20天；结合珠蛋白-5天
泌尿道
0.1 mg/天
2.吸收
吸收率 <10%
需要量 10 ~ 15 mg/天
三、铁的运输和贮存 运铁蛋白： Fe3+ 铁蛋白： 骨髓，肝及其他组织
复习题
1. 提出3种常用的分离血浆蛋白的方法，说明 其原理。
2. 试述红细胞代谢的特点？ 3. 红细胞2，3-BPG是如何生成的，对Hb结合
O2有何影响？ 4. 成熟红细胞内ATP是如何生成的？有什么
血液的生物化学
本章要求
熟悉血浆蛋白质的分类方法，扼要叙述 各类血浆蛋白质的特点、功能。
掌握成熟红细胞能量代谢特点，主要代 谢途径及意义。
血红素的生物合成
全血：占体重8% 血浆：占全血55~60% 血清：血浆去除纤维蛋白原 比重：1.05 --- 1.06
pH: 7.4 0.05 水： 81 – 86% 气体：O2 , CO2 固体：
无机：电解质 有机：蛋白质、非蛋白氮、糖和脂等 非蛋白氮（ non-protein nitrogen, NPN） 除蛋白质外其他含氮物质所含氮的总和， 正常为25 ---35 mg/dL （14.28-24.99 mmol/L)
第一节 血浆蛋白
一、血浆蛋白的分类与性质 （一）分类
合成调节。
5） 脂蛋白类
6） 血浆酶类 血浆功能酶：凝血和纤溶系统的酶、LCAT等 外分泌酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰淀粉酶等 细胞酶：转氨酶等
（二）性质
1. 大多数在肝脏合成 2. 蛋白前体被切去信号肽后进入血浆 3. 血浆蛋白（除清蛋白）均为糖蛋白 4. 多态性 5. 半衰期
清蛋白-20天；结合珠蛋白-5天
泌尿道
0.1 mg/天
2.吸收
吸收率 <10%
需要量 10 ~ 15 mg/天
三、铁的运输和贮存 运铁蛋白： Fe3+ 铁蛋白： 骨髓，肝及其他组织
复习题
1. 提出3种常用的分离血浆蛋白的方法，说明 其原理。
2. 试述红细胞代谢的特点？ 3. 红细胞2，3-BPG是如何生成的，对Hb结合
O2有何影响？ 4. 成熟红细胞内ATP是如何生成的？有什么
血液的生物化学
本章要求
熟悉血浆蛋白质的分类方法，扼要叙述 各类血浆蛋白质的特点、功能。
掌握成熟红细胞能量代谢特点，主要代 谢途径及意义。
血红素的生物合成
全血：占体重8% 血浆：占全血55~60% 血清：血浆去除纤维蛋白原 比重：1.05 --- 1.06
pH: 7.4 0.05 水： 81 – 86% 气体：O2 , CO2 固体：
无机：电解质 有机：蛋白质、非蛋白氮、糖和脂等 非蛋白氮（ non-protein nitrogen, NPN） 除蛋白质外其他含氮物质所含氮的总和， 正常为25 ---35 mg/dL （14.28-24.99 mmol/L)
第一节 血浆蛋白
一、血浆蛋白的分类与性质 （一）分类
动物医学-生物化学《血液的生物化学》课件
• 维持血浆正常胶体渗透压； • 清蛋白和球蛋白能同一些物质结合，起到一定的运输
作用； • 免疫作用：人及动物血液中的抗体大部分是γ-球蛋
白 ，也有部分是β-球蛋白； • 营养作用：血浆蛋白质能参加组织蛋白质的代谢，并
在相当程度上与组织蛋白保持平衡； • 缓冲作用：血浆蛋白质与其盐组成了缓冲对，具有维
1. 糖代谢
糖酵解：90%～95%
途径
2，3-DPG 途径（特有支路） 磷酸戊糖途径: 3%～11%
糖醛酸循环（特色途径）
• 细胞酶：此类酶本来在各种组织细胞内，当细胞 破坏或在一定条件时，可有少量进入血液，如转 氨酶、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶等。
（五）血浆蛋白质代谢与疾病的关系
1.血浆蛋白质的更新 ■血浆蛋白质处在不断更新之中，血浆
蛋白质的来源主要是由肝及网状内皮系 统的浆细胞不断地合成。 ■血浆蛋白质中以纤维蛋白原的再生速 度最快，球蛋白较慢。
■急性期反应物大多数是蛋白质，称急性期蛋白 （AP）。
■AP 蛋白的主要来源是肝，少数 AP 蛋白来源于巨噬 细胞、内皮细胞、成纤维细胞、多形核白细胞等。
■急性期反应时血浆中浓度增加的 AP 蛋白种类 繁多，可分为五类：
–具有抑制蛋白酶作用的 AP 蛋白； –参与血凝和纤溶的 AP 蛋白（如凝血因子Ⅷ，纤维
（5）其他：如血清淀粉样物质 A（serum amyloid A，SAA）有促损伤细胞修复作用。
三、红细胞及其代谢
– 红细胞直径7～8.5μm，呈 双凹圆盘状，中央较薄 （1.0μm），周缘较厚 （2.0μm）。在扫描电镜 下，可清楚地显示红细胞 这种形态特点。
– 红细胞的这种形态使它具 有较大的表面积（约 140μm2），从而能最大限 度地适应其功能—携带O2 和 CO2。
作用； • 免疫作用：人及动物血液中的抗体大部分是γ-球蛋
白 ，也有部分是β-球蛋白； • 营养作用：血浆蛋白质能参加组织蛋白质的代谢，并
在相当程度上与组织蛋白保持平衡； • 缓冲作用：血浆蛋白质与其盐组成了缓冲对，具有维
1. 糖代谢
糖酵解：90%～95%
途径
2，3-DPG 途径（特有支路） 磷酸戊糖途径: 3%～11%
糖醛酸循环（特色途径）
• 细胞酶：此类酶本来在各种组织细胞内，当细胞 破坏或在一定条件时，可有少量进入血液，如转 氨酶、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶等。
（五）血浆蛋白质代谢与疾病的关系
1.血浆蛋白质的更新 ■血浆蛋白质处在不断更新之中，血浆
蛋白质的来源主要是由肝及网状内皮系 统的浆细胞不断地合成。 ■血浆蛋白质中以纤维蛋白原的再生速 度最快，球蛋白较慢。
■急性期反应物大多数是蛋白质，称急性期蛋白 （AP）。
■AP 蛋白的主要来源是肝，少数 AP 蛋白来源于巨噬 细胞、内皮细胞、成纤维细胞、多形核白细胞等。
■急性期反应时血浆中浓度增加的 AP 蛋白种类 繁多，可分为五类：
–具有抑制蛋白酶作用的 AP 蛋白； –参与血凝和纤溶的 AP 蛋白（如凝血因子Ⅷ，纤维
（5）其他：如血清淀粉样物质 A（serum amyloid A，SAA）有促损伤细胞修复作用。
三、红细胞及其代谢
– 红细胞直径7～8.5μm，呈 双凹圆盘状，中央较薄 （1.0μm），周缘较厚 （2.0μm）。在扫描电镜 下，可清楚地显示红细胞 这种形态特点。
– 红细胞的这种形态使它具 有较大的表面积（约 140μm2），从而能最大限 度地适应其功能—携带O2 和 CO2。
《血液生化》PPT课件
h
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目录
1. 糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路
❖ 红细胞中存在催化糖酵解所需要的所有的酶和中 间代谢物，糖酵位于膜结合的多核蛋 白体上。
3. 除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。
4. 许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。
5. 在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的
半衰期。
6. 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某
些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时
血浆蛋白 清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等 IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等 卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等 促红细胞生成素、胰岛素等 C-反应蛋白、 2酸性糖蛋白等
（二）血浆蛋白的性质
1. 绝大多数血浆蛋白在肝合成。
❖ 血浆蛋白还能与易被细胞摄取和易随尿液排除的 一些小分子物质结合，防止它们从肾丢失。
❖ 此外血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、 铜蓝蛋白等。
❖ 这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外，还 具有调节被运输物质代谢的作用。
h
12
目录
（四）免疫作用
❖ 血浆中的免疫球蛋白，IgG、IgA、IgM、IgD和 IgE，又称为抗体，在体液免疫中起至关重要的 作用。
脂类合成 三羧缩酸循环 氧化磷酸化 糖酵解 磷酸戊糖途径
有核红细胞 ＋ ＋＊ ＋ ＋ ＋
＋ ＋ ＋ ＋ ＋
网织红细胞 － － － ＋ ＋
＋ ＋ ＋ ＋ ＋
成熟红细胞 － － － － －
－ － － ＋ ＋
注：“+”，“-”分别表示该途径有或无；*晚幼红细胞为“-”。
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质与量的变化反映了各组织细胞功能的改变, 具有疾病诊断价值；
淀粉酶、脂肪酶（胰腺）、转氨酶、乳酸脱氢酶同功酶、 肌酸激酶、过量的Ig, 肿瘤特异性蛋白等 ( AFP, PSA--- ) 肝；是合成血浆蛋白的主要器官，
是合成清蛋白的惟一器官；
许多血浆蛋白具有多态性
(基因变异位点在人群中出现的频率＞1% )，
场中移动速度不同而达到分离的技术称为电泳技术。 1937 年瑞典学者 A.W.K.蒂塞利乌斯设计制造了移动界面电泳
仪 ，分离了马血清白蛋白创建了电泳技术。
电泳支持物; 滤纸、 醋酸钎维素薄膜、 琼脂糖、 聚丙稀酰胺凝胶---
7
一、血浆蛋白的分类 （一） 按电泳方法分类
1. 醋酸纤维素薄膜电泳分类：
球蛋白 2
Globulin
1 清蛋白
Albumin
染色后光谱扫描
2 1 清蛋白
9-18% 7-11% 6-10% 3-4% 67-71%
pH 8.6 巴比妥溶液
蛋白质
清蛋白 1 球蛋 白 2 球蛋 白 球蛋白 球蛋白
等电点
4.64 5.06 5.06 5.12 6.357.3
使相邻的四聚体易 于聚合，会改变红细 胞形状、变得较僵硬, 容易嵌在毛细血管中, 造成多处器官损害。
镰形红细胞较脆、 寿命短和易于破裂,从 而导致贫血。
26
二、成熟红细胞的代谢特点
15
第二节 红细胞代谢
16
一、血红素合成的原料
血红蛋白的组成 珠蛋白(globin)
血红素 (heme)
血红素的合成与调节
17
血红蛋白＝珠蛋白＋血红素
含铁卟啉化合物 合成的组织和亚细胞定位：
淀粉酶、脂肪酶（胰腺）、转氨酶、乳酸脱氢酶同功酶、 肌酸激酶、过量的Ig, 肿瘤特异性蛋白等 ( AFP, PSA--- ) 肝；是合成血浆蛋白的主要器官，
是合成清蛋白的惟一器官；
许多血浆蛋白具有多态性
(基因变异位点在人群中出现的频率＞1% )，
场中移动速度不同而达到分离的技术称为电泳技术。 1937 年瑞典学者 A.W.K.蒂塞利乌斯设计制造了移动界面电泳
仪 ，分离了马血清白蛋白创建了电泳技术。
电泳支持物; 滤纸、 醋酸钎维素薄膜、 琼脂糖、 聚丙稀酰胺凝胶---
7
一、血浆蛋白的分类 （一） 按电泳方法分类
1. 醋酸纤维素薄膜电泳分类：
球蛋白 2
Globulin
1 清蛋白
Albumin
染色后光谱扫描
2 1 清蛋白
9-18% 7-11% 6-10% 3-4% 67-71%
pH 8.6 巴比妥溶液
蛋白质
清蛋白 1 球蛋 白 2 球蛋 白 球蛋白 球蛋白
等电点
4.64 5.06 5.06 5.12 6.357.3
使相邻的四聚体易 于聚合，会改变红细 胞形状、变得较僵硬, 容易嵌在毛细血管中, 造成多处器官损害。
镰形红细胞较脆、 寿命短和易于破裂,从 而导致贫血。
26
二、成熟红细胞的代谢特点
15
第二节 红细胞代谢
16
一、血红素合成的原料
血红蛋白的组成 珠蛋白(globin)
血红素 (heme)
血红素的合成与调节
17
血红蛋白＝珠蛋白＋血红素
含铁卟啉化合物 合成的组织和亚细胞定位：
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遗传性 继发性
先天性红细胞生成性卟啉症 迟发性皮肤卟啉症 遗传性粪卟啉症 混合性卟啉症
红细胞生成性卟啉症 六氯苯等化学因素
UPGIII合成酶
尿卟啉原III
UPG脱羧酶
粪卟啉原III
CPG氧化酶
原卟啉原IX
PPG氧化酶
尿卟啉IX
亚铁螯合酶
血红素
9
Vampire disease
红细胞生成性卟啉症
吸血鬼
UPGIII合成酶
尿卟啉原III
UPG脱羧酶
粪卟啉原III
CPG氧化酶
原卟啉原IX
PPG氧化酶
尿卟啉IX
亚铁螯合酶
血红素
DNA突变
mRNA异常
酶蛋白功能丧失 6
6
8代8名患者
7
7
六氯苯
8
8
甘氨酸+琥珀酰辅酶A ALA合酶 氨基酮戊酸 PBG合成酶 尿卟啉原
急性间歇性卟啉症
卟胆元脱氨酶
羟甲基胆核orfin
维替泊芬
湿性视网膜黄斑变性
手臂静脉注射15分钟聚集到眼底变异血管
红色激光激活，封闭血管，保护视网膜
可以重复，在3年的时间里6到7次
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第十六章 血液的生物化学
Chapter 16 Biochemistry of the blood
1
公元1788年，大英帝国，乔治三世
腹痛，棕色小便，口出秽语、行事疯狂而不能自制
2
2
卟啉症(Porphyria)
卟啉 铁 (Porphyrin)
血红素
珠蛋白
O2
血红蛋白
3
光子
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