特发性血小板减少症
出血性疾病
3.脾切除适应证①糖皮质激素治疗6个月以上无
效者；②糖皮质激素治疗有效，但维持量必须大 于30mg/d.脾切除作用机制是减少血小板破坏及 抗体的产生
4.免疫抑制剂 用以上治疗方法无效、疗效差 或不能切牌者，可加用免疫抑制剂，或单独 使用免疫抑制剂，免疫抑制剂有抑制骨髓造 血功能的副作用，使用时应慎重。
3.自我形象紊乱 与长期服用肾上腺皮质激素 有关。
4.焦虑 与反复发作血小板减少有关。
5.潜在并发症 脑出血，与血小板过低 ≤20x109L有关。
1.病情观察 注意出血部位、范围、出血量及出 血是否停止，有无内脏出血，血小板计数， 2.休息与活动 血小板计数＜50x109/L，应减少活 动，增加加卧床休息时间。 3.饮食 富含高蛋白、高维生素、少渣饮食。 4.症状护理 皮肤出血者不可搔抓皮肤，鼻腔出 血不止，要用油纱条填塞。便血，呕血、阴道出 血需卧床休息，对症处理 5.预防脑出血 血小板让数≤20x109L应警惕脑出 血，便秘、剧烈咳嗽会诱发脑出血，故便秘时要 用缓泄药或开塞露。
6.药物护理 本病道选药物为糖皮质激素，用药
期间向病人及家属解释药物副作用（库欣综合征）
，说明在减药、停药后副作用可以逐渐消失，以 避免病人优虑，还应定期为病人检查血压、尿糖、 白细胞计数.发现可疑测作用及时报告医生，
7.患儿护理要点
（1) 密切观察病情变化
（2）避免损伤
（3）消除恐惧心理
1.慢性病人适当限制活动 血小板<50×109 /L, 勿做较强体力活动，可适当散步，预防各种 外伤。
1.感染 包括细菌（以β溶血性链球菌、金黄 色葡萄球菌的感染为多）、病毒（如麻疹、水痘、 风疹病毒）以及肠道寄生虫感染等。 2.食物 主要是机体对异性蛋白质过敏，如鱼、 虾、蟹、蛋及乳类等。 3.药物 包括抗生素类（如青霉素、链霉素、 红霉素、氯带素以及头孢菌素类）、碳胺类、阿 托品、噻嗪类利尿药及解热镇痛药（如水杨酸类、 保泰松及奎宁类等)。 4.其他 如花粉、尘埃、昆虫咬伤、寒冷刺激 及疫苗接种等。
特发性血小板减少性紫癜PPT
鼻出血、牙龈出血
表现为反复的鼻出血或牙龈出 血，有时甚至难以控制。
消化道出血
可能出现呕血、黑便等症状， 严重时可导致失血性休克。
月经过多
女性患者可能出现月经过多， 持续时间长，伴有血块。
诊断标准
血小板计数减少：多次检查血 小板计数低于正常值（通常低 于100×10^9/L）。
无其他引起血小板减少的病因 ：排除白血病、骨髓瘤等其他 导致血小板减少的疾病。
注意药物副作用
治疗过程中可能出现一些副作用，如恶心、呕吐、头晕等，应及时 向医生反映情况。
心理调适
特发性血小板减少性紫癜是一种慢性疾病，患者需要保持积极乐观 的心态，树立战胜疾病的信心。
05
特发性血小板减少性紫 癜的案例研究
案例一：儿童特发性血小板减少性紫癜的治疗
总结词
激素治疗为主，免疫抑制剂为辅
流行病学
发病率
年龄分布
ITP的发病率约为10/10万-50/10万， 其中约80%为女性患者。
ITP可发生于任何年龄段，但多见于 20-50岁人群。
地域分布
ITP在全球范围内均有分布，无明显的 地域差异。
02
特发性血小板减少性紫 癜的症状与诊断
常见症状
01
02
03
Байду номын сангаас
04
皮肤黏膜出血
皮肤出现大小不等的出血点、 瘀斑、紫癜等，常见于四肢、
日常护理
注意观察病情变化：如出现皮肤 黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等
症状时，应及时就医。
避免剧烈运动和情绪激动：以免 加重出血症状。
定期复查：根据医生建议定期复 查血常规，以便及时了解病情变
化。
注意事项
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是因免疫机制使血小板破坏
【疾病名】妊娠合并特发性血小板减少性紫癜【英文名】pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 【缩写】【别名】妊娠合并免疫性血小板减少性紫癜；妊娠合并原发性血小板减少性紫癜【ICD号】O99.1【概述】特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。
临床上分为急性型和慢性型。
急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。
本病不影响生育，因此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。
【流行病学】妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占74%。
【病因】急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。
慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgM、PA-C3。
慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。
【发病机制】急性ITP的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小板破坏，血小板寿命缩短。
严重者血小板寿命仅数小时。
急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。
当血小板数开始回升时，PAIg迅速下降。
另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。
ITP患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP尤其好发于伴有DR抗原者，HLADR(LB)则与治疗反应密切相关。
这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳，而对脾脏切除有较好的疗效。
有些学者认为，ITP是某些免疫功能异常的表现。
在系统性红斑狼疮(S L E)血小板减少相当普遍，7%～26%患者并发ITP。
特发性血小板减少性紫癜的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是特发性血小板减少性紫癜？ 2. 特发性血小板减少性紫癜的病因是什么 ？ 3. 如何诊断特发性血小板减少性紫癜？ 4. 特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有 哪些？ 5. 如何预防特发性血小板减少性紫癜？
什么是特发性血小板减少性紫 癜？
什么是特发性血小板减少性紫癜？
通过观察患者的临床症状，如皮肤紫癜、易出血 等进行初步评估。
临床表现是诊断的重要依据。
如何诊断特发性血小板减少性紫癜？
实验室检查
血液检查可发现血小板明显减少，其他血液指标 多正常。
排除其他可能导致血小板减少的疾病也是诊断的 重要步骤。
些情况下，可能需要进行骨髓检查以排除其 他血液疾病。
药物选择需根据患者具体情况制定个体化方 案。
特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些？
其他治疗
对于严重病例，可能需要进行脾切除手术或 其他治疗措施。
脾脏是血小板破坏的主要场所，切除可提高 血小板水平。
如何预防特发性血小板减少性 紫癜？
如何预防特发性血小板减少性紫癜？ 健康生活方式
保持良好的生活习惯，增强免疫力，避免感染。
部分患者可能有家族史，提示遗传易感性。
但具体遗传机制尚不明确，仍需进一步研究 。
特发性血小板减少性紫癜的病因是什么？ 环境因素
某些环境因素，如病毒感染和药物使用，可 能诱发或加重疾病。
如EB病毒、HIV等感染可能与该病相关。
如何诊断特发性血小板减少性 紫癜？
如何诊断特发性血小板减少性紫癜？ 临床表现
骨髓检查可帮助确认骨髓生成血小板的能力。
特发性血小板减少性紫癜的治 疗方法有哪些？
特发性血小板减少性紫癜的治疗方法有哪些？ 观察与随访
itp诊断标准
itp诊断标准ITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种常见的血液疾病，其诊断标准对于患者的诊断和治疗至关重要。
ITP的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和排除其他疾病。
以下是ITP诊断标准的详细内容。
一、临床表现。
ITP患者常见的临床表现包括，皮肤和黏膜出血（如皮下瘀斑、鼻衄、牙龈出血等）、血小板减少引起的出血症状（如皮下出血、鼻出血、月经过多等）、淋巴结、脾脏和肝脏肿大等。
此外，患者还可能出现疲乏、乏力、头晕、头痛等全身不适症状。
二、实验室检查。
1. 血小板计数，ITP患者的血小板计数通常低于正常范围（<10万/μL），但也有部分患者血小板计数在10-15万/μL之间。
2. 骨髓穿刺检查，骨髓穿刺检查有助于排除其他疾病，如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。
3. 凝血功能检查，ITP患者凝血功能一般正常，但在严重出血时可能出现凝血功能异常。
三、排除其他疾病。
ITP的诊断还需要排除其他引起血小板减少的疾病，如自身免疫性疾病、感染性疾病、恶性肿瘤等。
通过详细的病史询问、体格检查和实验室检查，排除其他疾病对于确诊ITP至关重要。
四、诊断标准。
根据上述临床表现和实验室检查结果，结合排除其他疾病的过程，ITP的诊断标准主要包括：出血症状、血小板计数、骨髓穿刺结果和排除其他疾病。
符合以下条件之一即可诊断为ITP：1. 血小板计数持续低于10万/μL，排除其他疾病；2. 血小板计数在10-15万/μL之间，且存在典型的出血症状，排除其他疾病；3. 骨髓穿刺结果符合ITP的特征，且排除其他疾病。
综上所述，ITP的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和排除其他疾病。
准确的诊断对于患者的治疗和预后至关重要，因此医生在诊断过程中需要全面了解患者的病史、进行详细的体格检查和实验室检查，以便及时、准确地诊断和治疗ITP。
ITP的诊断标准有助于规范诊断流程，提高诊断准确率，为患者的治疗和管理提供科学依据。
特发性血小板减少性紫癜ITP
调整治疗方案。
病例二：成人ITP
患者情况
患者为35岁女性，因月 经量过多、皮下出血就 诊，查体发现血小板计 数轻度降低。
诊断过程
经过实验室检查和骨髓 穿刺活检，确诊为成人 特发性血小板减少性紫 癜（ITP）。
治疗建议
给予糖皮质激素和免疫 抑制剂治疗，同时注意 观察病情变化和调整治 疗方案。
病例三：慢性ITP
留意皮肤、牙龈、消化道等部位 是否有出血症状，及时就医。
饮食调理
保持营养均衡，多摄入富含维生 素C、K的食物，促进血小板生成。
康复指导
心理支持
健康宣教
给予患者心理支持，帮助其树立信心， 积极配合治疗。
向患者及家属宣传ITP相关知识，提高 其对疾病的认知和自我管理能力。
康复锻炼
在医生指导下进行适当的康复锻炼， 促进血液循环，提高免疫力。
1 2
患者情况
患者为65岁男性，病程长达10年，反复出现皮 肤瘀点、牙龈出血等症状，查体发现血小板计数 持续偏低。
诊断过程
根据长期病史和实验室检查，确诊为慢性特发性 血小板减少性紫癜（ITP）。
3
治疗建议
给予免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，同时加 强病情监测和管理，预防并发症的发生。
THANKS FOR WATCHING
需要排除其他自身免 疫性疾病。
没有其他引起血小板 减少的疾病或状态。
鉴别诊断
过敏性紫癜
与ITP相似，但通常有过敏史，皮疹 多见于下肢，可伴有关节痛和腹痛等 症状。
再生障碍性贫血
全血细胞减少，骨髓造血功能低下， 与ITP不同。
骨髓增生异常综合征
血细胞形态异常，骨髓检查可见病态 造血，与ITP不同。
其他原因引起的血小板减少
小儿特发性血小板减少性紫癜的科普知识PPT
了解家族史和近期感染史也很重要。
如何诊断小儿特发性血小板减少性紫癜？ 实验室检查
血液检查是诊断的关键，主要检查血小板计数和 其他血液成分。
医生还可能进行骨髓穿刺以排除其他疾病。
如何诊断小儿特发性血小板减少性紫癜？ 鉴别诊断
需要与其他类型的血小板减少症进行鉴别，包括 再生障碍性贫血和血小板功能障碍等。
在某些情况下，免疫抑制剂也可能被考虑。
小儿特发性血小板减少性紫癜的治疗方法 其他治疗
在极少数情况下，可能需要进行脾脏切除手 术，以帮助恢复血小板水平。
手术通常是最后的选择，适用于严重病例。
如何预防和应对小儿特发性血 小板减少性紫癜？
如何预防和应对小儿特发性血小板减少性紫癜？ 定期体检
定期体检有助于早期发现潜在问题，尤其是有家 族史的儿童。
该疾病的症状有哪些？
其他症状
部分患儿可能出现疲劳、易怒和食欲减退等 全身症状。
这些症状可能会影响孩子的日常生活和学习 。
该疾病的症状有哪些？ 病情变化
部分儿童的病情可能自限，随着时间推移， 症状会逐渐改善。
然而，部分患儿可能需要医疗干预。
如何诊断小儿特发性血小板减 少性紫癜？
如何诊断小儿特发性血小板减少性紫癜？ 临床评估
医生会根据孩子的健康状况提供适当的建议。
如何预防和应对小儿特发性血小板减少性紫癜？ 避免创伤
由于易出血，家长应尽量避免孩子参与高风险活 动，以减少受伤的机会。
如有外伤，应及时就医。
如何预防和应对Biblioteka 儿特发性血小板减少性紫癜？ 心理支持
给予孩子心理支持，帮助他们应对疾病带来的影 响，保持积极的心态。
家长和老师的理解与支持至关重要。
儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版)
附件 2儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范（2019 年版）一、概述原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。
常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。
部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。
儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。
ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。
阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。
二、适用范围经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。
不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。
三、诊断（一）临床表现比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。
仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。
偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。
除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。
（二）实验室检查1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。
原发免疫性血小板减少症的诊断和治疗
可根据医师经验及患者状况进行个体化选择。
原发免疫性血小板减少症 的诊断和治疗
一、概述
原发免疫性血小板减少症( immune thrombocytopenia, ITP)，既往称为特发 性血小板减少性紫癜( idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)，是血液科 最常见的出血性疾病,由机体免疫紊乱介导的血小板破坏增加和生成减少 所致。
五、ITP的治疗
2. 静脉注射丙种球蛋白(IVIg): 主要用于: ①紧急治疗; ②糖皮质激素不耐受或有禁忌证的患者; ③妊娠或分娩前。常用剂量400 mg·kg-1·d-1×5d或1g·kg-1·d-1×1~2 d。
五、ITP的治疗
(四)二线治疗 1.促血小板生成药物: ① 重组人血小板生成素（rh TPO）:300U ·kg-1·d-1×14 d,皮下注射给药,
四、分型与分期
1.新诊断的ITP 指确诊后3个月以内的ITP患者。 2.持续性ITP 指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者。 3.慢性ITP 指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。
四、分型与分期
4.重症ITP 指血小板<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常 规治疗中发生了新的出血症状,需要用其他升高血小板药物治疗或增加现 有治疗的药物剂量。
1.至少2次血常规检查示血小板计数减少,外周血涂片镜检血细胞形态无明 显异常。
2.体检脾脏一般不增大。 3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
三、ITP的诊断
4.排除其他继发性血小板减少症。 5.诊断ITP的特殊实验室检查: (1)血小板糖蛋白特异性自身抗体 (2)血清血小板生成素(TPO)水平测定
【儿科学】免疫性血小板减少症
临床表现
本病见于各年龄时期小儿，以1~5岁小儿多见，男女发病数无差异，冬春季发病数较 高。新诊断的ITP患儿于发病前1~3周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性 腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等，亦偶见于免疫接种后。大多 数患儿发疹前无任何症状，部分可有发热。以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多 为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫癜，少见皮下血肿。分布不均匀，通 常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。常伴有鼻出血或齿龈出血，胃肠道大出血 少见，偶见肉眼血尿。青春期女性患者可有月经过多。少数患者可有结膜下和视网膜 出血。颅内出血少见，一旦发生，则预后不良。出血严重者可致贫血，一般无肝脾大， 淋巴结不肿大。部分患儿病程中没有任何出血表现。
诊断与鉴别诊断
本症还需与下列疾病相鉴别： 1.急性白血病 外周血白细胞不增高的急性白血病易与ITP相混淆，通过血涂片和骨髓涂 片检查见到白血病细胞即可确诊。 2.再生障碍性贫血 患者表现为发热、贫血和出血，肝、脾和淋巴结不肿大，与ITP合并 贫血者相似。但再生障碍性贫血时贫血较重，外周血白细胞数和中性粒细胞数减少，骨 髓造血功能减退，巨核细胞减少有助于诊断。 3.过敏性紫癜 为出血性斑丘疹，对称分布，成批出现，多见于下肢和臀部，血小板数正 常，一般易于鉴别。 4.继发性血小板减少症 严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。化学药物、脾功 能亢进、部分自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、先天性免疫缺陷病、恶性肿瘤 侵犯骨髓和某些溶血性贫血等均可导致血小板减少，应注意鉴别。
ห้องสมุดไป่ตู้
发病机制
• 研究证实，辅助性T细胞（Th)和细胞毒T细胞（CTL)的活化及相关细胞因子紊乱是 导致本病慢性化过程的重要原因。
血小板减少症病例分析报告
血小板减少症病例分析报告血小板减少症是指体内血小板数量低于正常值的一类疾病。
血小板在体内起着止血和修复血管壁的重要作用，因此血小板减少会导致出血倾向，包括皮肤、黏膜出血，以及内脏出血等。
血小板减少症有多种病因，可能是由于造血干细胞的异常或是过多的破坏导致。
下面将对一例血小板减少症的病例进行分析。
病例基本信息：患者为一名39岁的男性，平时无特殊饮食和生活习惯，无相关遗传病史。
临床表现：患者于2个月前开始出现皮肤淤血、瘀点、鼻出血的症状，近期出现月经过多，质地稀薄的情况。
患者身体一直虚弱，乏力，食欲不振。
体检发现皮肤有多处瘀斑和淤血，鼻黏膜充血，黏膜有点状出血迹象。
血常规检查发现血小板计数为10×10^9/L，白细胞计数为3×10^9/L，红细胞计数和血红蛋白浓度正常。
骨髓穿刺涂片显示减少的巨核细胞数量，但无明显异常形态。
初步诊断：根据临床表现和实验室检查结果，初步诊断患者为特发性血小板减少症，排除其他疾病因素。
进一步检查：为进一步明确病因，应进行以下检查：1.免疫学检查：检测抗核抗体、抗磷脂抗体等自身免疫相关指标，排除免疫性血小板减少症的可能性。
2.病毒学检查：检测乙肝病毒、艾滋病毒等可能引起血小板减少的病毒感染。
3.骨髓穿刺活检：通过病理检查，观察骨髓内巨核细胞数量和形态变化，进一步排除血小板生成障碍的可能性。
4.大体检查：检测肝脾大小，排除原发性肝脾功能亢进导致的血小板减少。
治疗方案：根据患者病情和病因确定合理治疗方案。
一般治疗原则为止血、保护黏膜、预防感染。
对于特发性血小板减少症，可选择以下治疗方法：1.糖皮质激素：如泼尼松等，通过抑制免疫系统来增加血小板数目。
2.免疫球蛋白：如静脉注射IgG，可以提高血小板计数并增加其寿命。
3.血浆置换：通过置换患者的血浆，去除抗体和炎症因子，改善血小板减少症的症状。
4.免疫抑制剂治疗：如环孢素A等，用于对抗机体免疫反应。
患者随访观察：患者治疗后需要定期监测血小板计数和相关血常规指标，观察症状是否改善及有无临床恶化。
儿童itp的诊断标准
儿童itp的诊断标准
儿童特发性血小板减少症（ITP）的诊断通常是基于一系列的临床和实验室检查结果。
特发性血小板减少症是一种免疫性血小板减少的疾病，可能导致出血倾向。
以下是诊断儿童ITP的一般标准：
1.血小板计数：诊断ITP的关键特征是血小板计数的减少。
根据
不同的诊断标准，通常认为血小板计数低于正常范围的下限，
比如在10万/微升以下，可能提示ITP。
但需要注意，ITP的确
切诊断并不仅仅基于血小板计数。
2.排除其他原因：医生会排除其他导致血小板减少的可能原因，
如感染、骨髓疾病、药物引起的血小板减少等。
这是因为ITP是
一种排除性诊断，需要排除其他潜在的原因。
3.骨髓穿刺：有时医生可能会进行骨髓穿刺，以评估骨髓中血小
板的生产情况。
ITP的特点之一是骨髓中血小板的生产正常，而
其破坏或清除过快。
4.脾脏评估：由于脾脏是储存和清除血小板的地方，医生可能会
检查脾脏的大小。
脾脏可能会因清除大量血小板而增大。
5.病史和症状：医生还会考虑儿童的病史和症状，如出血、瘀斑、
鼻出血等，以确定是否存在出血倾向。
请注意，这只是一般的诊断过程，具体的诊断标准可能因医生和地区而有所不同。
ITP的治疗通常基于症状的严重程度，可能包括观察、药物治疗或其他治疗手段。
如果你怀疑儿童患有ITP，建议及时咨询专业医生，以获取准确的诊断和制定合适的治疗计划。
特发性血小板减少性紫癜讲义
特发性血小板减少性紫癜讲义特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种免疫介导的出血性疾病，其特点是皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。
ITP可以发生在任何年龄阶段，儿童常见急性型，成人常见慢性型。
病因与发病机制复杂，感染和免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，肝脾的单核-巨嗜细胞系统对血小板有吞噬和清除及血小板滞留作用。
慢性ITP常发生于育龄妇女，妊娠期容易复发，表明雌激素可能参与ITP发病。
临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性型，病程在6个月以内的称为急性型，6个月以上的为慢性型，有的急性可能转为慢性型。
慢性型ITP的诊断标准：1）持续或反复出现皮肤、黏膜出血症状；2）血小板计数＜100×109/L；3）骨髓象巨核细胞显著增多，颗粒巨核细胞增多但是产板型巨核细胞显著减少或缺乏；4）排除其他病因所致的血小板减少症。
急性型ITP的诊断标准：1）急性起病；2）出现全身性皮肤、粘膜出血；3）血小板计数＜20×109/L；4）骨髓象巨核细胞数量轻度增多或正常，出现巨核细胞发育障碍，可见幼稚巨核细胞增多；5）排除其他病因所致的血小板减少症。
ITP的治疗方法包括药物治疗和手术治疗，药物治疗包括激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白等，手术治疗包括脾切除术和骨髓移植。
治疗方案应根据患者的年龄、病情、病程等因素综合考虑，个体化治疗是非常重要的。
在治疗过程中应注意监测血小板计数和出血情况，及时调整治疗方案，避免并发症的发生。
质松、甲泼尼龙等强效糖皮质激素。
但长期大剂量应用糖皮质激素会引起许多副作用，如易感染、水肿、糖尿病、骨质疏松等，因此应用时需权衡利弊。
2、免疫抑制剂：对于糖皮质激素无效或不能耐受的患者，可选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、长春新碱等，但这些药物常常需要长期应用，且有一定的肝肾毒性和骨髓抑制作用，应用时需密切监测。
3、脾切除术：对于血小板计数持续低于30，且糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效的患者，可考虑进行脾切除术，但手术风险较大，仅适用于特定的患者群体。
免疫性血小板减少症
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2、丙种球蛋白主要用于： ①ITP的紧急治疗； ②不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备； ③合并妊娠或分娩前； ④部分慢作用药物(如达那唑或硫唑嘌呤)发挥疗效之前。 用法：常用剂量400mg·kg-1·d-1X5d或1.0g·kg-1·d-1X1d(严重者连用2d)， 必要时可以重复。 静脉输注丙种球蛋白慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能不全患者。
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在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能出现的不良 反应。部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死，应及时进行检查并给予 二膦酸盐预防治疗。长期应用糖皮质激素还可出现高血压、糖尿病、急 性胃黏膜病变等不良反应，也应及时检查处理。另外HBV-DNA复制水平 较高的患者慎用糖皮质激素，应参照“中国慢性乙型肝炎防治指南”。
⑥外科手术或外伤；
⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。
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3、若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗 。 在以下临床诊疗过程中，血小板计数的参考值分别为： 口腔科检查：≥ 20×109／L； 拔牙或补牙：≥30×109／L； 小手术：≥50×109／L； 大手术：≥80×109／L； 自然分娩：≥ 50×109／； 剖腹产：≥ 80×109／L。
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4、必须排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾病、甲状腺疾病 、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（AA、MDS)、恶性血液病、慢性 肝病脾功能亢进、常见免疫缺陷病（CVID）、感染等所致的继发性血小 板减少、血小板消耗性减少、药物诱导的血小板减少、妊娠血小板减少 、假性血小板减少（外周血涂片可见血小板聚集）以及遗传性血小板减 少（血小板形态异常）等。
血小板减少症的鉴别诊断
血小板减少症的鉴别诊断一、引言血小板减少症是一种常见的临床症状，可能是许多疾病的表现。
在临床实践中，准确诊断血小板减少症并进行鉴别诊断至关重要，因为不同病因导致的血小板减少需要不同的治疗方案。
本文将讨论血小板减少症的鉴别诊断方法及相关疾病。
二、血小板减少症的定义血小板减少症是指外周血中血小板计数低于正常范围的临床症状。
正常成年人的血小板计数范围为150-400×10^9/L，低于此范围则被认为是血小板减少。
三、血小板减少症的病因血小板减少症的病因复杂，可能包括以下几种：1.原发性血小板减少症：如特发性血小板减少性紫癜、血小板减少的自身免疫性疾病等；2.继发性血小板减少症：如感染、药物反应、全身性疾病等；3.遗传性血小板减少症：如家族性血小板减少等。
四、血小板减少症的临床表现血小板减少症的临床表现主要包括：1.皮肤和黏膜出血：如皮下淤血、鼻出血、牙龈出血等；2.紫癜：主要表现为皮肤、黏膜或内脏出现不规则的紫斑；3.其他出血表现：如消化道出血、尿路出血等。
五、血小板减少症的鉴别诊断针对血小板减少症的鉴别诊断，可采用以下方法：1.血液学检查：包括血小板计数、凝血功能检查等；2.骨髓穿刺检查：可以帮助确定血小板减少的病因；3.临床表现分析：结合患者的病史和临床表现，进行综合分析。
六、常见的与血小板减少症相混淆的疾病除了血小板减少症外，还有一些疾病也可能表现为血小板减少的相关症状，例如：1.感染性血小板减少：由于感染导致的血小板减少，需要针对感染治疗；2.药物性血小板减少：一些药物可能导致血小板减少，包括某些抗生素、解热镇痛药等；3.骨髓增生异常综合征：这种疾病也可能伴有血小板减少，但治疗方法不同于血小板减少症。
七、结论对于血小板减少症的鉴别诊断，需要综合运用血液学检查、骨髓穿刺检查和临床表现分析等方法，以确保准确诊断并进行有效治疗。
在临床实践中，医务人员应及时对血小板减少症进行鉴别诊断，以避免延误疾病诊断和治疗。