特发性血小板减少性紫癜
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特发性血小板减少性紫癜
（Idiopathic thrombocytopenia purpura, I T P）
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1
[定义]
ITP系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少 的出血性疾病。
– 皮肤粘膜、内脏出血； – 血小板减少； – 骨髓巨核细胞发育成熟障碍； – 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。
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急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板
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慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板
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颗粒巨核细胞
胞体明显增大，直径50 －70um，甚至达 100um，外形不规则
胞核明显增大，高度分 叶，形态不规则，分叶 常层叠呈堆集状。染色 质粗糙，排列致密呈团 状，染深紫红色
华法林等抗凝药物的患者，应使其血小 板计数维持在50＊109/L以上。
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21
血小板≥30＊109/L，无症状不需治疗。
血小板＜10＊109/L或有脑出血等其他 严重出血并发症者紧急治疗。
血小板＜30＊109/L或＞50 ＊109/L而有 明显皮肤黏膜出血者常规治疗，常规治 疗无效者按慢性ITP治疗。
高。无血小板形成
例增多，血小板形成减少
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9
[实验检查]
一、急性型Pt常﹤20×109/L，慢性型常 （30~80）×109/L，平均血小板体积增大 （mean platelet volume, MPV），反映血 小板破坏增加并发挥代偿；血小板分布宽 度（platelet distribution width）增加反映 了血小板生成加速。
整理ຫໍສະໝຸດ Baidupt
11
路径：
1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规+隐血； （2）肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前
检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统 疾病筛查；
（3）胸片、心电图、腹部B超； 2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、
影像学检查；
3.骨髓形态学检查。
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慢性型：主要见于40岁以下女青年，症状多 在偶然中发现，也有皮肤粘膜的出血，内脏 出血较少见，月经过多者可引起贫血。
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5
急性型ITP和慢性型ITP的临床
特点
特点
急性型ITP
慢性型ITP
年龄 性别 起病 发病前感染史 出血 病程 自发缓解 E 或LC增多 血小板计数 巨核细胞
儿童，3-7岁多见
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10
二、出血时间延长，血块退缩不良，束臂试 验阳性。
三、骨髓，巨核细胞数目增多或正常，慢性 型则增多更显著，产板型巨核细胞﹤30%或 无。前面阶段巨核细胞增加－成熟受阻现象
四、抗血小板抗体：80%以上ITP患者PAIg及 PAC3（血小板相关补体）阳性，主要是IgG、 IgM，偶有两种以上抗体同见。
胞质极丰富，呈淡紫红 色，其内充满大量细小 紫红色颗粒，有时可见 边缘处颗粒聚集成簇， 但周围无血小板形成。
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[诊断、鉴别诊断]
一、诊断：①有出血症状；②多次检查pt减低； ③脾不大或轻度大；④巨核细胞增多或正常， 有成熟障碍；⑤具备以下任何一条：a.泼尼松治 疗 （有 +）效，，eb.血.脾小切板除生有存效时，间c.缩PA短Ig。(+)，d.PAC3
4周仍无效者，必须迅速减量直至停药。
成人，20-40岁多见
无差异
F:M=3：1
急骤
缓慢、隐匿
前1-3周常有上感
通常无
紫癜、粘膜和内脏出血
以皮肤黏膜出血为主，月经多
2-6周
长，可至数年
自限性，多可自愈
少见，有反复发作的倾向
常见
少见
<20×109/L
30~80×109/L
N或增多，体小，幼整稚理p型pt 比例增
增多或N，胞体大小正常，颗粒型比 6
估计发病率约1/10000，女性比男性约2~3:1
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2
[发病机制]
一、抗血小板抗体
约75%ITP患者可测到血小板相关自 身抗体（PAIg），后者多为IgG、IgA也 可是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜 糖蛋白（GpⅡb/Ⅲa等）结合。带有抗 体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的 FC受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小 板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。
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3
二、 血小板生成时间缩短
ITP血小板生存可缩短至2~3天或更 短，经同位素示踪了解到ITP患者血小 板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小 板抗体，脾内的巨噬细胞参与破坏血小 板过程，切脾对相当部分的患者有效。
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4
[临床表现]
急性型：儿童多见，初起有上感，主要为病 毒细菌所致。可有寒热，全身皮肤粘膜出血 (瘢点，紫癜或血肿)、内脏出血。﹤1%患 者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性， 一般4~6周可自行缓解。
二、鉴别诊断：排除其他免疫性血小板减少症， SLE、甲亢，HIV，药物性（阿司匹林、磺胺、 利福平、青霉素、肝素、奎宁、卡马西平、苯 妥英钠等）者，输血小板过多者；排除脾亢及 其他继发性，如再障、白血病。
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临床过程中血小板计数的安全值
口腔科检查≥10＊109/L，拔牙≥30＊ 109/L，补牙≥30＊109/L ，小手术≥50 ＊109/L ，大手术≥80＊109/L，正常阴 道分娩≥50＊109/L,剖宫产≥80＊109/L. 对必须服用阿司匹林、非甾体抗感染药、
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[一般治疗]
对急性出血严重者，应注意休息，防止 各种创伤和脑出血（医嘱：绝对卧床休 息），可用一般止血药，酚磺乙胺2.0 慢性出血导致贫血者予铁剂治疗。忌用 阿司匹林等影响血小板功能药物。
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[常规治疗]
一、糖皮质激素
机理：①减少抗原抗体反应；②抑制单核-巨 噬细胞吞噬；③改善毛细血管通透性；④刺 激骨髓造血及血小板向外周血释放。
用法：地塞米松5-10mg,或泼尼松口服 1mg/kg.d（路径），待pt达到正常后，逐步减 量，每周减5mg，最后以5~10mg/d维持3~6个 月。
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注意监测血糖血压，应用制酸剂（泮托 拉唑）或胃粘膜保护剂预防胃粘膜病变， 补钙（老年人），另外，HBV-DNA复制 水平较高者禁用糖皮质激素 。
（Idiopathic thrombocytopenia purpura, I T P）
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[定义]
ITP系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少 的出血性疾病。
– 皮肤粘膜、内脏出血； – 血小板减少； – 骨髓巨核细胞发育成熟障碍； – 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。
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急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板
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慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板
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颗粒巨核细胞
胞体明显增大，直径50 －70um，甚至达 100um，外形不规则
胞核明显增大，高度分 叶，形态不规则，分叶 常层叠呈堆集状。染色 质粗糙，排列致密呈团 状，染深紫红色
华法林等抗凝药物的患者，应使其血小 板计数维持在50＊109/L以上。
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血小板≥30＊109/L，无症状不需治疗。
血小板＜10＊109/L或有脑出血等其他 严重出血并发症者紧急治疗。
血小板＜30＊109/L或＞50 ＊109/L而有 明显皮肤黏膜出血者常规治疗，常规治 疗无效者按慢性ITP治疗。
高。无血小板形成
例增多，血小板形成减少
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[实验检查]
一、急性型Pt常﹤20×109/L，慢性型常 （30~80）×109/L，平均血小板体积增大 （mean platelet volume, MPV），反映血 小板破坏增加并发挥代偿；血小板分布宽 度（platelet distribution width）增加反映 了血小板生成加速。
整理ຫໍສະໝຸດ Baidupt
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路径：
1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规+隐血； （2）肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前
检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统 疾病筛查；
（3）胸片、心电图、腹部B超； 2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、
影像学检查；
3.骨髓形态学检查。
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慢性型：主要见于40岁以下女青年，症状多 在偶然中发现，也有皮肤粘膜的出血，内脏 出血较少见，月经过多者可引起贫血。
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急性型ITP和慢性型ITP的临床
特点
特点
急性型ITP
慢性型ITP
年龄 性别 起病 发病前感染史 出血 病程 自发缓解 E 或LC增多 血小板计数 巨核细胞
儿童，3-7岁多见
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二、出血时间延长，血块退缩不良，束臂试 验阳性。
三、骨髓，巨核细胞数目增多或正常，慢性 型则增多更显著，产板型巨核细胞﹤30%或 无。前面阶段巨核细胞增加－成熟受阻现象
四、抗血小板抗体：80%以上ITP患者PAIg及 PAC3（血小板相关补体）阳性，主要是IgG、 IgM，偶有两种以上抗体同见。
胞质极丰富，呈淡紫红 色，其内充满大量细小 紫红色颗粒，有时可见 边缘处颗粒聚集成簇， 但周围无血小板形成。
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[诊断、鉴别诊断]
一、诊断：①有出血症状；②多次检查pt减低； ③脾不大或轻度大；④巨核细胞增多或正常， 有成熟障碍；⑤具备以下任何一条：a.泼尼松治 疗 （有 +）效，，eb.血.脾小切板除生有存效时，间c.缩PA短Ig。(+)，d.PAC3
4周仍无效者，必须迅速减量直至停药。
成人，20-40岁多见
无差异
F:M=3：1
急骤
缓慢、隐匿
前1-3周常有上感
通常无
紫癜、粘膜和内脏出血
以皮肤黏膜出血为主，月经多
2-6周
长，可至数年
自限性，多可自愈
少见，有反复发作的倾向
常见
少见
<20×109/L
30~80×109/L
N或增多，体小，幼整稚理p型pt 比例增
增多或N，胞体大小正常，颗粒型比 6
估计发病率约1/10000，女性比男性约2~3:1
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[发病机制]
一、抗血小板抗体
约75%ITP患者可测到血小板相关自 身抗体（PAIg），后者多为IgG、IgA也 可是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜 糖蛋白（GpⅡb/Ⅲa等）结合。带有抗 体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的 FC受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小 板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。
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二、 血小板生成时间缩短
ITP血小板生存可缩短至2~3天或更 短，经同位素示踪了解到ITP患者血小 板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小 板抗体，脾内的巨噬细胞参与破坏血小 板过程，切脾对相当部分的患者有效。
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[临床表现]
急性型：儿童多见，初起有上感，主要为病 毒细菌所致。可有寒热，全身皮肤粘膜出血 (瘢点，紫癜或血肿)、内脏出血。﹤1%患 者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性， 一般4~6周可自行缓解。
二、鉴别诊断：排除其他免疫性血小板减少症， SLE、甲亢，HIV，药物性（阿司匹林、磺胺、 利福平、青霉素、肝素、奎宁、卡马西平、苯 妥英钠等）者，输血小板过多者；排除脾亢及 其他继发性，如再障、白血病。
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临床过程中血小板计数的安全值
口腔科检查≥10＊109/L，拔牙≥30＊ 109/L，补牙≥30＊109/L ，小手术≥50 ＊109/L ，大手术≥80＊109/L，正常阴 道分娩≥50＊109/L,剖宫产≥80＊109/L. 对必须服用阿司匹林、非甾体抗感染药、
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[一般治疗]
对急性出血严重者，应注意休息，防止 各种创伤和脑出血（医嘱：绝对卧床休 息），可用一般止血药，酚磺乙胺2.0 慢性出血导致贫血者予铁剂治疗。忌用 阿司匹林等影响血小板功能药物。
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[常规治疗]
一、糖皮质激素
机理：①减少抗原抗体反应；②抑制单核-巨 噬细胞吞噬；③改善毛细血管通透性；④刺 激骨髓造血及血小板向外周血释放。
用法：地塞米松5-10mg,或泼尼松口服 1mg/kg.d（路径），待pt达到正常后，逐步减 量，每周减5mg，最后以5~10mg/d维持3~6个 月。
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注意监测血糖血压，应用制酸剂（泮托 拉唑）或胃粘膜保护剂预防胃粘膜病变， 补钙（老年人），另外，HBV-DNA复制 水平较高者禁用糖皮质激素 。