5特发性血小板减少

输血注意
• 输血及成分输血的护理 – 输血前认真核对，控制输注速度，严 重贫血者输入速度应低于每小时 1ml/kg。 – 血小板取回后应尽快输入，每袋血小 板要在20分钟内输完 – 新鲜血浆于采集后6小时输完
– 出血：皮肤、粘膜出血 表现为全身皮肤瘀点、紫 癜、瘀斑，严重可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙 龈出血、口腔粘膜及舌出血常见。
– 内脏出血：血小板较低，<20×109/L，可出现内脏 出血，如呕血、黑粪、咯血、尿血、阴道出血等。 颅内出血可出现剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐， 是本病死亡的主要原因。
– 患者体内发现抗血小板抗体或血小板 相关抗体
• 肝、脾的作用
– 血小板遭到破坏及抗体产生的场所
• 遗传因素 • 其他因素：雌激素
三、临床表现
• 急性型：半数以上发生在儿童。 • 慢性型：主要见于40岁以下的青年女性。
急性型
– 起病方式：起病急骤、常有病前1-2周的呼吸道感 染史，特别是病毒感染史，部分患者可有畏寒、寒 战、发热。
– 常用泼尼松1mg/kg· d,分次或顿服，病情严重者 用等量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口 服。血小板升至正常或接近正常后，逐渐减量，最 后以5-10mg/d维持治疗，持续3-6个月。
六、处理要点
• 一般治疗 • 糖皮质激素 • 脾切除
– 适用：糖皮质激素治疗3~6月无效；激素治 疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易 复发或需要大剂量维持（超过30g/d）；激 素使用有禁忌症；Cr扫描脾区放射指数高
物 • 抑制巨核细胞生成血小板药物——雌激
素类
• 破坏血小板药物——奎尼丁、消炎痛等
• 两者作用——抗肿瘤化疗药、氯霉素、 磺胺类、解热镇痛药等
六、处理要点
• 一般治疗 • 糖皮质激素
– 首选 – 机制：减少抗原抗体反应；抑制单核-巨噬细胞系统对血小
板的破坏；改善毛细血管通透性；刺激骨髓造血及血小板向 外周血的释放。
部分患者因感染病情骤然加重，出现严 重皮肤粘膜及内脏出血。
– 其他：长期月经过多者，可出现失血性贫 血，少数病程超过半年者，可出现轻度脾 大。
•
急性型
慢性型
• 年龄
2~6岁多见
20~40岁多见
• 性别
无区别
女性多见
• 诱因
多在发病前1~3周有感染史 不明显
• 起病
突然，常伴畏寒、发热
缓慢
• 出血症状 严重(常先出现于
出血性疾病
正常止血机制
• 一、血管因素：血管受损，局部血管发
生收缩，导致管腔狭窄，破损伤口缩小或 闭合。
• 二、血小板因素：粘附、聚集及释放
反应发挥止血。形成血栓、诱导介质产生、 释放血小板因子及激活凝血因子。
• 三、凝血因素：启动外源及内源性凝血
途径，形成凝血酶等发挥止血功能。
血小板减少性紫癜
thrombocytopenic purpura
血小板减少性紫癜
• 血小板减少性紫癜是一组因外周血中血小板
减少而导致皮肤、粘膜及内脏出血的疾病，临 床约占出血性疾病总数的30%。
• 引起血小板减少的原因主要有三：血小 板生成障碍；血小板破坏或消耗过多； 血小板分布异常。
特发性血小板源自文库少性紫癜
idiopathic thrombocytopenic
1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2、多次检验血小板计数减少 3、脾不大 4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5、泼尼松或脾切除治疗有效 6、排除其他继发性血小板减少症
鉴别诊断
• 再生障碍性贫血 • 白血病 • MDS • SLE • 药物性免疫性血小板减少
六、治疗
• 一般治疗
–休息，防止创伤 –避免应用降低血小板数量及抑制功能的药
– 其他：出血范围过大或出血较多时，可出现程度不 等的贫血，血压下降甚至失血性休克等。
舌出血、皮肤瘀点
皮肤瘀斑
慢性型
– 起病方式：起病隐袭，一般无前驱症状， 较难确定发病时间。
– 出血倾向：多数较轻而局限，但易反复发 生，皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑或伤 后出血不止。鼻出血、牙龈出血亦常见。 内脏出血少见，但月经量过多常见。
Normal blood smear Lots of platelets
四、辅助检查
• 血小板
– 减少、体积大、生存时间缩短
• 骨髓象
– 巨核细胞增生、成熟障碍；红系及粒、单核系正常
• 其他
– 血小板相关抗体（PAIg）或相关补体阳性。 – 血小板生存时间：80%以上缩短 – 出现贫血
五、诊断
purpura，ITP
一、概念
• 是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血 中血小板减少的出血性疾病。
• 特点是广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板 减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小 板生存时间缩短及抗血小板抗体出现等。
急性型多见于儿童 慢性型多见于中青年女性，男：女为l：4
二、病因
• 感染：急性病人有前驱感染史 • 免疫因素
氨肽素：1g/d，分次口服。
六、处理要点
• 一般治疗 • 糖皮质激素 • 脾切除 • 免疫抑制剂 • 其他 • 急症的处理 适用症：血小板低于2×109/L；出血严重、广泛；疑有
或已发生颅内出血；近期实施手术或分娩者
• 输血及血小板悬液、静脉注射免疫球蛋白、血浆置 换、大剂量甲泼尼龙
注意问题
• 组织完整性受损：出血 与血小板减少有关 • 有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 • 有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关 • 潜在并发症：颅内出血 • 恐惧 与血小板过低、随时有出血威胁有关
皮肤瘀点、瘀斑、月经过多
•
四肢,尤其下肢为多)
• 血小板计数 常＜20×l09／L
常30~80×l09／L
• 病程
4~6周，80%以上可自行缓解 反复发作，迁延数年
四、辅助检查
• 血小板
– 减少、体积大、生存时间缩短 急性型多在20×109/L以下，慢性型常在 50×109/L左右 血小板平均体积偏大，易见大型血小板 出血时间延长，血块收缩不良 血小板功能一般正常
–禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时、心脏病等 不能耐受手术、出血严重者
六、处理要点
• 一般治疗 • 糖皮质激素 • 脾切除 • 免疫抑制剂
– 不作首选药物 • 长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、
霉酚酸酯、利妥昔单抗
六、处理要点
• 一般治疗 • 糖皮质激素 • 脾切除 • 免疫抑制剂
• 其他：
达那唑：合成的雄激素，与糖皮质激素有 协同作用，与免疫调节及抗雌激素有关。