新生儿危重先天性心脏病术前评估中国专家共识(草案)2016

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新生儿先天性心脏病筛查考试试题

新生儿先天性心脏病筛查考试试题1、在活产新生婴儿中，先天性心脏病的发病率约为 [单选题]A、6‰-10‰(正确答案)B、1‰-5‰C、1%-5%D、6%-10%2、新生儿先天性心脏病筛查管理质量控制的评价指标包括 [单选题]A、筛查率、筛查阳性率B、筛查阳性心脏超声检查率C.、死亡率、阳性确诊率D、以上都是(正确答案)3、人体心脏胚胎发育的时间是 [单选题]A、怀孕3-12周B、怀孕2-8周(正确答案)C、孕早期D、孕中期4、先天性心脏病的筛查方法包括 [单选题]A、体格检查B、胎儿超声心动图C、脉搏血氧饱和度测量D、以上都是(正确答案)5、先天性心脏病筛查阳性的新生儿应当在出生()内转诊至诊断机构，进行超声心动图诊断。

[单选题]A、3天B、5天C、7天(正确答案)D、10天6、关于先天性心脏病筛查的阳性标准以下说法正确的是 [单选题]A、心脏杂音听诊闻及2级及以上杂音(正确答案)B、右手和任一足经皮血氧饱和度低于97%C.以上都对D.以上都不对7、新生儿先心病筛查需完成的评价指标有哪些 [单选题]A、新生儿先天性心脏病筛查率≥95%B、新生儿先天性心脏病筛查阳性率≥1.5%C.筛查阳性新生儿心超检查率≥90%D.以上都是(正确答案)8、动脉导管未闭与室间隔缺损的体征中最有鉴别诊断意义的是 [单选题]A、杂音的性质(正确答案)B、杂音的强度C、胸前区是否隆起D、胸前区有无震颤9、下列哪种情况上报筛查数据时会有“吸氧状态’选项，选择吸氧状态可无需填写筛查数据，直接选择诊断机构，系统将默认为阳性。

() [单选题]A.正常筛查B、未筛查转诊(正确答案)C.拒绝筛查D.活产死亡10、下列哪种心脏病是最常见类型？ [单选题]A、房间隔缺损B、法洛四联症C、室间隔缺损(正确答案)D、动脉导管未闭11、先天性心脏病筛查应该在新生儿生后()小时进行。

[单选题]A、6-72小时(正确答案)B、12-48小时C、24-72小时D、12-72小时12.以下先天性心脏病健康教育信息错误的是 [单选题]A、大多数先天性心脏病通过及时治疗可获得满意疗效和良好预后B、少数先天性心脏病不需要治疗，可以自愈但需要进行严格的专科评估与监测随访C、部分极危重新生儿先天性心脏病需在新生儿期急诊手术治疗D、先天性心脏病患儿应定期接受随访观察，可常规接种各类疫苗(正确答案)13、因各种原因未完成筛查即转诊至 NICU 的新生儿，由助产机构通知 NICU 所在机构在出生后()小时内完成筛查，阳性患儿应当在出生后()天内完成超声心动图诊断。

《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》述评

内容摘要
近年来，中国专家在CHD的介入治疗方面已取得了一定的共识。首先，介入治疗对CHD的治疗效果得到了广泛认可，具有创伤小、恢复快等特点。其次，介入治疗的适用范围逐渐扩大，从简单的房间隔缺损、室间隔缺损到复杂的动脉导管未闭、肺动脉狭窄等，介入治疗的应用逐渐普及。此外，中国专家在介入治疗的术后康复方面也达成了一定共识，认为抗凝治疗、定期复查等是必要的。
《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》述评
01 一、背景和目的
目录
02
二、共识内容和推荐意见
03
三、共识的应用与推广
04 四、结论
05 参考内容
内容摘要
先天性心脏病（CHD）是一种常见的出生缺陷，外科治疗是其主要治疗方法之一。为了规范和促进先天性心脏病外科治疗的临床实践，中国专家们制定了《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》。本次演示将对该共识进行介绍和评价，以期为相关领域的临床医生和研究者提供参考。
内容摘要
尽管介入治疗在CHD的治疗中取得了显著成果，但也存在一定的局限性。例如，介入治疗并不能适用于所有类型的CHD，部分复杂病例仍需采取外科手术治疗。此外，介入治疗术后并发症的风险也不能完全忽视，需要严格掌握手术适应症和术后抗凝治疗。
内容摘要
总之，介入治疗已成为常见先天性心脏病的重要治疗手段之一，且在中国的应用逐渐扩大。虽然存在一定的局限性，但只要掌握好适应症和术后治疗，介入治疗将会为更多患者带来希望。在治疗过程中，医生需根据患者的具体情况，权衡利弊，选择最合适的治疗方法。患者及家属也需了解介入治疗的相关知识，做好心理和生理上的准备，积极配合医生进行治疗。希望通过本次演示的介绍，对大家了解先天性心脏病的介入治疗有一定的帮助。

先天性心脏病外科治疗中国专家共识十法洛四联症

先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十）：法洛四联症王辉山1，李守军2 代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会1. 中国人民解放军北部战区总医院心血管外科（沈阳 110016）2. 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿外科中心（北京 100037）【摘要】法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病。

其基本病理解剖改变为右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。

目前此疾病诊断标准和治疗策略基本统一，但对外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议。

本文根据文献提供的循证资料并结合中国国内专家的意见，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。

【关键词】先天性心脏病；法洛四联症；外科治疗；专家共识法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，每万次分娩中患 TOF 的新生儿约为 3～6 例，占先天性心脏病的 5%～7%。

TOF 属于圆锥动脉干畸形，包括 4 种同族心血管畸形：漏斗部狭窄在内的右心室流出道狭窄、对位不良的室间隔缺损、主动脉骑跨（骑跨范围≤50%）以及继发性右心室肥厚。

临床上对 TOF 外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议，因而本文将结合中国国内的情况，开展讨论，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。

1 方法与证据我们检索了MEDLINE、PubMedPlus、yuntsg、维普、同方、万方等数据库，从 2020 年 1 月回溯近20 年关于 TOF 的文献和专著，根据文献提供的循证资料，结合专家讨论结果，最终形成以下共识。

共识采用的推荐级别为：Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa 类：有关证据或观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb 类：有关证据/观点尚不能被充分证明有用或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。

先天性心脏病的产前筛查与诊断

孕晚期可能出现轻微的左右心室腔不对称，属于右侧小角度移动，即可获得主动脉弓图像［１３］。
正常变异，但如发现明显的左右心室腔不对称，应１．２早孕期胎儿心脏结构筛查虽然，ＩＳＵＯＧ
警惕梗阻性病变，如主动脉缩窄、左心发育不良综指南提及，进行胎儿心超筛查的最佳时间为孕
合征、肺动脉闭锁等［１１］。
１８～２２周，但是部分复杂心脏畸形是可以在早孕
１．１中孕期胎儿超声心动图（简称心超）检查中孕期胎儿心超检查是诊断胎儿先心病的首选方法，目前国内外已有成熟的规范和指南明确该检
通信作者：程蔚蔚，电子邮箱为ｗｗｃｈｅｎｇ２９＠ｓｈｓｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ测的适应证和操作规范［６７］。规范化的胎儿心超
·３７６·
ＳｈａｎｇｈａｉＭｅｄＪ，２０２１，Ｖｏｌ．４４，Ｎｏ．６
心脏结构筛查，于中孕早期（１６～１８周）对胎儿心妊娠后胎儿是否有先心病发生风险。
脏结构进行复测。胎儿心脏结构的早期筛查可将２．１染色体核型分析对于胎儿心超或ＭＲＩ检
筛查时间节点从中孕期提前至早孕期，为后续遗查明确胎儿心脏或大血管发育异常的病例，应建
传学检测争取时间，以减少大月份引产对孕妇的议孕妇进行羊水（或绒毛）穿刺和常规染色体核型
垂直，从胎儿脐血管附着处向头部平扫。正常情字型锐角，在脊柱的左侧共同汇入降主动脉。气
况：胃泡位于腹腔内左侧，腹主动脉位于脊柱的左管的识别须依靠高回声环和周围的液性无回声
前方，下腔静脉位于脊柱的右前方，心脏长轴指向区。三血管和气度为（４５±２０）°［８］。当胎儿主动脉弓、双主动脉弓和血管环等心血管病变。
先天性心脏病（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ，伤、生长发育迟缓等，致使身体素质较弱，甚至可

Tei指数及脑钠肽评估先天性心脏病婴儿术前左心功能的研究

临床推广应用价值。关键词：脏缺损，天性；心先利钠肽，；儿；ｅ指数脑婴ｒｉｒ
中图分类号：５１１Ｒ４．文献标识码：Ａ文章编号：０７９８（０００ — ３８０１０ — ６８２１）５０７ — ４
ｇｏｐｎｌｄｄ０ｎａｔｒｕｉｃｕｅ６ｉｆｎｓｗｉＣｔｈＨＤ．ｎｒｌｒｕｉｃｕｅ２ｉａｔｗｉｐｄａｒｓｒｅｙｉｅｓ．ｅｕＣｏｔｇｏｐｎｌｄｄ０ｎｎｓｏｆｔｈｅｉｔｃｕｇｒｄｓａｅＳｒｍｉ
显示，血清ＢＰ浓度与左心室Ｔｉ数、Ｎｅ指心功能分级具有良好的正相关关系（ｌ０７，＜．１ｒＯ６，＜．１，ｒ．Ｐ００；２．２Ｐ００）－３＝与左心室射血分数具有负相关关系（３一．，＜．１；ｒ０４ＰＯ０）左心室Ｔｉ＝８ｅ指数与心功能分级呈正相关关系（４０５，ｒ．７＝Ｐ０Ｏ）＜．１，与左心室射血分数呈负相关关系（＝０５。＜．１。结论ｒ一．６Ｐ００）ｒ一．２Ｐ０Ｏ）ｓ０５，＜．１；左心室射血分数与心功能分级呈负相关关系＝Ｔｉ数及血清ＢＰ浓度能够迅速、ｅ指Ｎ准确评估术前先天性心脏病婴儿心功能，有具
・
３８・７
ＳｕｈＣｉａＪｕｎｌｆａｄｏａｃｌｒＤｓａｅ，ｃｏｅ００Ｖｌ１，ｏ５ｏｔｈｎｏｒａｏｒｉｖｓｕａｉｓｓＯｔｂｒ２１，ｏ６ＮＣｅ

出生缺陷防治规范化培训班之先天性心脏病筛查试题

出生缺陷防治规范化培训班之先天性心脏病筛查试题1.下面哪个是新生儿危重先天性心脏病？OA.室间隔缺损B.房间隔缺损C.动脉导管未闭D.完全性肺静脉异位引流（正确答案）2.严重的主动脉缩窄下面说法正确的是（）?A.上肢血压大于下肢血压（正确答案）B.上肢血压等于下肢血压C.上肢血压低于下肢血压3.法洛四联症目前推荐的手术年龄是？（）A.6岁B.新生儿期C.4-6月（正确答案）4.肺动脉闭锁/室间隔完整、完全性大动脉换位/室间隔完整、主动脉离断的术前处理哪个是正确的？OA.尽快建立静脉通路输注前列腺素El，保持动脉导管开放。

（正确答案）B.立即吸入高浓度的氧气C.使用抗生素D.无需特殊处理5.因各种原因未完成筛查即转诊至NlCU的新生儿，由助产机构通知NleU所在机构在（）完成筛查。

A.出生后24小时内B.出生后48小时内（正确答案）C.出生后72小时内D.出院前6.（）机构信息系统上传完整超声心动图诊断。

A.治疗机构B.筛查机构C.项目管理办公室D.诊断机构（正确答案）7∙筛查结果经皮血氧饱和度测定右手或任一足经皮血氧饱和度为90-94%或右手与任一足经皮血氧饱和度差异＞3%者，于（）小时内重复测定后。

A.1-57.2-4（正确答案）C.3-6D.4-88∙下列哪项不是先天性心脏病筛查阳性结果（）？A.心脏听诊杂音≥2∕6级8.只要心脏听到杂音（正确答案）C.右手与任一足经皮血氧饱和度＜90%D.连续两次（间隔2-4h）右手与任一足经皮血氧饱和度90-94%，或差值＞3%9.经皮血氧饱和度测定右手或任一足经皮血氧饱和度为（），或右手与任一足经皮血氧饱和度差异O者筛查阳性。

A.85-94%，＞4%B. 90-94% ＞3%C.90-95%，＞5%D.85-95%，＞3%1。

.镜面右位心不正确的是（）。

A.心房反位B.心脏位于右侧胸腔C.心尖朝右D.内脏位置正常（正确答案）∏∙胎儿期最常见的心脏良性肿瘤是（）？A.横纹肌瘤（正确答案）B.纤维瘤C.脂肪瘤D.粘液瘤12.左心室形态学标志不包括（）？A.牛角状左心耳B.粗大调节束（正确答案）C.二尖瓣略高于三尖瓣D.二尖瓣前叶与主动脉后壁连续13.Ebstein飞畸形与三尖瓣发育不良最特征性区别（）？A.右房室增大B.三尖瓣大量反流C.肺动脉狭窄D.三尖瓣下移（正确答案）14.动脉导管早闭或收缩，可出现的声像表现不包括（）？A.胎儿全身水肿B.三尖瓣大量反流C.卵圆孔血流受限（正确答案）D.右心增大15.下面哪项是青紫类型的先天性心脏病？（）A.完全性大动脉转位（室间隔完整型）（正确答案）B.卵圆孔未闭C.动脉导管未闭D.室间隔缺损16.法洛四联症不包括哪项？（）A.室间隔缺损B.肺动脉瓣狭窄C.主动脉骑跨D.房间隔缺损（正确答案）17.心脏超声检查结果：残存左上腔入冠状静脉窦。

危重先天性心脏病新生儿手术前后血清25-羟基维生素D水平与预后的相关性

第２４０６２卷１年第７月７期ＪＯＵＲＮＡ贵ＬＯ州ＦＧＵ医ＩＺＨ科ＯＵＭ大ＥＤ学ＩＣＡＬ学ＵＮ报ＩＶＥＲＳＩＴＹＶｏｌ．２４０６２１．Ｎ７ｏ．７
危重先天性心脏病新生儿手术前后血清２５羟基维生素Ｄ水平与预后的相关性
陈仁伟１，艾力夏提·阿里甫１，王海凡１，王娜１，张瑞１，贾兵２
（１海南省妇女儿童医学中心＆海南医学院附属妇幼保健院＆儿童医院小儿心胸外科，海南海口５７０３００；２复旦大学附属儿科医院心胸外科，上海２０１１０２）
［摘要］目的研究危重先天性心脏病（ＣＨＤ）新生儿手术前后血清２５羟基维生素Ｄ［２５（ＯＨ）Ｄ］与预后的
相关性。方法以６０例危重ＣＨＤ手术新生儿为研究对象，测定术前（Ｔ１）、术毕（进入ＣＣＵ，Ｔ２）、术后２４ｈ（Ｔ３）的２５（ＯＨ）Ｄ水平，评估维生素Ｄ缺乏程度；记录Ｔ１时不同维生素Ｄ缺乏程度患儿的基线资料［包括年龄、体质量、缺损面积、性别、先天性心脏手术风险调整１（ＲＡＣＨＳ１）评分、诊断类型］，分析患儿术后２４ｈ内最大血管活性药物评分（ＶＩＳ）与维生素Ｄ水平的关系，根据Ｔ３时点维生素Ｄ水平将患儿分为缺乏组、不足组及正常组，比较３组患儿２４ｈ胸液量、２４ｈ尿量、机械通气时间、ＩＣＵ时间住院时间及不良事件发生率。结果新生危重ＣＨＤ患儿Ｔ２、Ｔ３时２５（ＯＨ）Ｄ水平低于Ｔ１时点，维生素Ｄ缺乏程度高于Ｔ１时点（Ｐ＜００５）；Ｔ１时点维生素Ｄ缺乏、不足及正常患儿的年龄、体质量、缺损面积、性别、ＲＡＣＨＳ１评分及诊断类型比较，差异无统计学意义（Ｐ＞００５）；新生危重ＣＨＤ患儿术后２４ｈ内最大ＶＩＳ评分为（３１７５±３２８）分，相关分析发现Ｔ２及Ｔ３时点２５（ＯＨ）Ｄ水平与２４ｈ内最大ＶＩＳ评分呈负相关（ｒ＝－０６１５、－０５２９，Ｐ＜００５），Ｔ２及Ｔ３时点维生素Ｄ缺乏程度与２４ｈ内最大ＶＩＳ评分呈正相关（ｒ＝０４６６、０３６８，Ｐ＜００５）；新生危重ＣＨＤ患儿术后２４ｈ内维生素Ｄ缺乏组、不足组、正常组胸液量、尿量、机械通气时间、不良事件发生率比较，差异无统计学意义（Ｐ＞００５），缺乏组ＩＣＵ时间、住院时间较不足组和正常组延长，差异有统计学意义（Ｐ＜００５）。结论危重ＣＨＤ手术新生儿在术后２４ｈ内２５（ＯＨ）Ｄ水平下降，可能与正性肌力支持率升高有关。

新生儿疾病筛查听力筛查先天性心脏病筛查考试题

新生儿疾病筛查听力筛查先天性心脏病筛查考试题一、单选题（每题4分，共80分）1.下面哪个是新生儿危重先天性心脏病?（） [单选题]A.室间隔缺损B.房间隔缺损C.完全性肺静脉异位引流(正确答案)2.法洛四联症目前推荐的手术年龄是?（） [单选题]A.6岁B.新生儿期C.4-6月(正确答案)3.下列哪项不是先天性心脏病筛查阳性结果?（） [单选题]A.心脏听诊杂音≥2/6级B.只要心脏听到杂音(正确答案)C.右手与任一足经皮血氧饱和度<90%4.最常见的先天性心脏病是?（） [单选题]A.室间隔缺损(正确答案)B.房间隔缺损C.法洛四联症5.（）机构信息上传完整超声心动图诊断。

[单选题]A.治疗机构B.筛查机构C.诊断机构(正确答案)6.下列哪项不属于新生儿听力损失高危因素?（） [单选题]A.出生体重高于3000g(正确答案)B.病毒性或细菌性脑膜炎C.新生儿重症监护病房（NICU）住院超过5天7.婴幼儿时期的听力损失的危害不包括?（） [单选题]A.聋哑B.语言发育迟缓C.生长发育迟缓(正确答案)8.新生儿听力环境噪声要求低于?（） [单选题]A.15dBB.45dB(正确答案)C.100dB9.听力筛查的对象为?（） [单选题]A.仅限于新生儿B.新生儿、婴幼儿及学龄前儿童(正确答案)C.0-3岁儿童10.耳声发射产生部位是?（） [单选题]A.耳蜗(正确答案)B.外耳道C.眼睛11.经典型苯丙酮尿症是由于缺乏（）? [单选题]A.络氨酸羟化酶B.苯丙氨酸羟化酶(正确答案)C.二氢生物蝶呤还原酶12.开展新生儿疾病筛查属于?（） [单选题]A.一级预防B.二级预防C.三级预防(正确答案)13.新生儿疾病筛查采血的最适宜部位为?（） [单选题]A.指尖B.足尖C.足跟内侧或外侧(正确答案)14.自然晾干后的新筛血片必须存放到（）冰箱保存? [单选题]A.12-15摄氏度B.2-8摄氏度(正确答案)C.9-13摄氏度15.采血时，待乙醇完全挥发后，使用一次性采血针刺（），深度（），从第（）滴血开始采集? [单选题]A.足跟内侧或外侧、小于3毫米、2(正确答案)B.足跟内侧或外侧、大于3毫米、4C.足跟内侧或外侧、小于1毫米、316.新生儿遗传代谢性疾病筛查是通过实验室方法检测（）相关指标来实现的。

先天性心脏病患儿营养支持专家共识(完整版)

先天性心脏病患儿营养支持专家共识（完整版）营养不良在先天性心脏病住院患儿中较普遍，尤其在合并心功能衰竭、肺动脉高压等高危风险因素情况下，对住院患儿的临床预后及生长发育影响尤其明显[1,2,3,4]。

我们结合国内外先天性心脏病围手术期营养评估、支持等相关文献，及国内外儿童、新生儿肠外肠内营养相关临床应用指南，综合中国先天性心脏病患儿相关外科及营养治疗现状，形成了先天性心脏病患儿营养支持专家共识，以期指导先天性心脏病围手术期临床治疗及术后长期营养支持，并希望帮助先天性心脏病患儿顺利康复及在生长发育方面尽早赶上同年龄儿童。

一、先天性心脏病患儿的营养评估(1)评估时间：推荐入院24 h内、术后3～7 d、出院前各评估1次，住院时间超过2周者应每周评估1次。

(2)评估指标：体格测量包括身高/身长、体重、头围、中上臂围及皮褶厚度等；实验室指标包括总蛋白、前白蛋白、视黄醇结合蛋白、C反应蛋白、血红蛋白、电解质。

必要时监测微量元素、叶酸、维生素B12等(3)评估工具：推荐采用世界卫生组织(WHO)儿童生长标准曲线(http：//www.who.int/childgrowth/standards/en/)，早产儿则推荐采用Fenton 2013(http：//ucalgary.ca/fenton/2013chart)。

(4)评估人员：经过统一标准培训的相关专业人员。

二、先天性心脏病患儿营养支持的实施先天性心脏病患儿术前首选经口喂养，伴吞咽困难或合并胃食管反流者建议经鼻－胃管饲肠内营养(enteral nutrition，EN)，摄入不足时应积极补充肠外营养(parenteral nutrition，PN)。

术后营养支持需要临床营养师积极参与，尽量缩短禁食时间，一旦患儿血流动力学稳定及胃肠道功能允许即可EN，并根据目标量逐渐加量，PN作为补充，同时需进行吞咽能力评估和胃食管反流治疗[5]。

1. 能量需求由于食物特殊动力学效应和粪便丢失，EN比PN需要额外补充，PN 推荐热卡通常为EN推荐热卡的70%～80%。

新生儿危重先天性心脏病筛查研究进展

㊃综述㊃基金项目:宁波市社发择优委托项目(2012C 5004)通信作者:邱海燕,E m a i l :q h y86@s i n a .c o m.c n 新生儿危重先天性心脏病筛查研究进展贾安琪1,邱海燕2,吴军华2,郭岸英2(1.宁波大学医学院,浙江宁波315000;2.宁波市妇女儿童医院,浙江宁波315000) 摘要:危重先天性心脏病是威胁新生儿生命健康的疾病,早期发现与干预对于其预后具有积极的作用㊂且新生儿先天性心脏病的筛查是国内外临床医生面临的重要问题㊂本文对国内外新生儿危重先天性心脏病筛查的研究方法㊁研究现状等问题进行了梳理和总结㊂关键词:心脏缺损,先天性;普查;氧中图分类号:R 541.1 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2017)01-0089-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2017.01.023 先天性心脏病(c o n ge n i t a l h e a r t d ef e c t ,C H D )主要是由于心脏或者血管在胚胎期发育的异常所导致,是新生儿畸形中最常见的心血管畸形[1],据报道,C H D 的病死率占婴儿病死率的第一位[2]㊂其中危重先天性心脏病(c r i t i c a l c o n ge n i t a l h e a r td ef e c t ,C C H D )指的是常导致死亡或需生后进行手术或介入干预的C H D ,没有早期干预,患儿的病死率及致残率很高[3]㊂1 C C H D 早期筛查的必要性C HD 中最常见的是室间隔缺损(v e n t r i c u l a rs e pt a l d e f e c t ,V S D ),而V S D 不被认为是C C H D 的范畴[4-5]㊂被列入C C H D 的C H D 见表1㊂表1 被列入C C H D 的主要C H DC C HD 类型临床表现左侧梗阻性病变左心发育不良综合征;主动脉弓断离;严重主动脉缩窄;严重主动脉瓣狭窄右侧梗阻性病变有完整室间隔肺动脉闭锁;三尖瓣闭锁;严重肺动脉瓣狭窄;法洛四联症混合型梗阻性病变肺静脉异位引流;大动脉转位;永存动脉干研究发现,患儿母亲的文化程度低㊁经济水平差及孕期营养摄入不均衡与C H D 发生率有关;另外,研究还发现孕期感冒是导致C H D 发生的一个危险因素,O R 值为8.697,孕期服用药物的O R 值为2.852[6]㊂资料显示,在活产婴儿中,C H D 的发病率为4.05%~12.13%,若包括出生前已经死亡的胎儿在内,则C H D 的发病率会更高[7]㊂C C H D 的早期发现与治疗对于患儿的预后是非常重要的㊂在新生儿时期C C H D 导致的病死率大约为20%,而且是患儿第1个月致残的重要原因[4]㊂尤其是一些单心室病变的患儿,例如左心发育不良综合征(h y p o p l a s t i c l e f th e a r t s y n d r o m e ,H L H S )患儿往往神经系统发育有障碍,及时的发现与治疗对于提高神经系统的预后有帮助[8]㊂然而多数C C H D 患儿在生后的12~24小时内一般不会有异常表现,甚至在生后1~2天都不会表现出明显的症状[9]㊂据相关文献报道,每15000~26000个新生儿中便有1个新生儿存在未被发现的C HD ,进而引起严重的后果,导致20%~30%C H D 患儿因未得到及时诊治而死亡[10-12]㊂2 C C H D 传统筛查方法传统的C C H D 的筛查依赖于产前超声检查及产后临床评估㊂然而传统筛查方式会导致高达30%的C C HD 患儿被漏诊[13-15]㊂胎儿时期的循环特殊性决定了一部分C H D 在产前是无法检查到的,例如继发孔型房间隔缺损和动脉导管未闭㊂而且不同孕周的胎儿主动脉㊁肺动脉直径变化大,多普勒血流速度监测到的轻微异常也无法作为诊断主动脉狭窄或者肺动脉狭窄的金标准,故上述两种病变产前很难做出诊断[11]㊂另外,产前超声检查费用较高昂,且超声检查的准确性与操作者水平有较大关联,尤其是基层医院超声科医生,检查水平参差不齐,在一定程度上增加了C C H D 的漏诊率㊂回顾性研究显示,产前C C H D 检出率只有28%~33%[11,16]㊂产后的临床评估主要包括C H D 家族史㊁气促或呼吸困难㊁心脏杂音㊁特殊面容㊁发绀及一些先天性畸形等6个方面[17]㊂在产前未筛查出C C H D 的情况下,仅仅利用临床评估筛查C C H D 也具有一定的局限性㊂虽然新生儿在动脉导管闭合后有可能会表现出发绀和休克,但C C H D 患儿中大约有50%在生后最㊃98㊃‘临床荟萃“ 2017年1月5日第32卷第1期 C l i n i c a l F o c u s ,J a n u a r y 5,2017,V o l 32,N o .1Copyright ©博看网. All Rights Reserved.初几天不会表现出明显的临床症状[18]㊂没有心脏听诊杂音或者灌注的问题,在动脉导管闭合之前要想精确诊断C C H D是有困难的,尤其是当动静脉血液混合的时候[19-20]㊂实际上,大部分C H D患儿在临床评估时并不会表现出心脏杂音[21]㊂所以,临床评估会导致约50%产前超声未发现的C H D发生漏诊[11,18]㊂3经皮血氧饱和度(p u l s eo x i m e t r y,P O X)筛查C C H D鉴于产前超声检查及产后的临床评估两种筛查方式的局限性,科学家们在不断地研究中发现了一种新的筛查方法利用P O X筛查C C H D㊂近年来, P O X被研究证明是便捷㊁实惠的筛查方法,可以作为产前超声㊁产后临床评估的补充[11,22]㊂美国于2011年10月10日公开发表了将左心发育不良综合征㊁有完整室间隔的肺动脉闭锁㊁法洛四联症㊁完全性异常肺静脉回流㊁大动脉转位㊁三尖瓣闭锁和永存动脉干7种C C H D纳入标准目标的危重先天性心脏病筛查实施战略(t r a t e g i e s f o r i m p l e m e n t i n g s c r e e n i n g f o r c r i t i c a l c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e)[23-25]㊂同年,新泽西州首先立项将P O X纳入筛查标准㊂他们在实施P O X筛查C H D9个月后发表实施结果示漏诊率仅为0.067%㊂到2014年10月,除了密西西比州和爱达荷州,其他所有州均将P O X纳入筛查C C H D标准或者是试点计划[9]㊂3.1 P O X相关研究2003~2008年,美国㊁瑞士㊁德国等相关研究显示,P O X对于C H D的敏感度较高,在60.00%~77.78%之间,特异度更是高于99.90%[26-27],说明P O X是值得开展的筛查方法㊂2007年T h a n g a r a t i n a m等[18]系统分析了8个共计3590例无症状新生儿的利用P O X筛查C H D 的研究,研究结果显示P O X筛查C H D的特异度为99.8%(95%C I=99.0%~100.0%),敏感度为63.0%(95%C I=39.0%~83.0%),假阳性率为0.2%(95%C I=0~1.0%)㊂M e b e r g等[28]的前瞻性多中心研究,对于无症状的50008例新生儿(86.0%)进行了导管后(下肢)的P O X监测筛查㊂50008例新生儿中,658例(1.1%)被确诊为C H D,其中,有35例(5.0%)为C C H D㊂筛查的平均年龄为6小时(1~21小时)㊂P O X筛查的敏感度为77.1%(95%C I=59.4%~89.0%),特异度99.4%(95%C I=99.3%~99.5%),假阳性率为0.6%(95%C I=0.5~0.7)㊂研究说明P O X检出C C H D的敏感度较高,假阳性率较低,可以加强C C H D的早期发现㊂英国6所妇产科医院进行了P O X筛查的前瞻性研究[29]㊂对20055例出生后无症状的胎龄>34周的新生儿进行右上肢和一侧下肢的早期筛查,筛查的平均年龄为生后12.4小时,P O X<95%或上下肢的P O X差值>2%认为是阳性的㊂筛查结果显示,有53例新生儿有主要的C H D(其中24例为C C H D)㊂P O X监测C C H D或主要C H D的敏感度为75%,特异度为49%,在出生前未诊断出C H D的病例中,敏感度为58%,特异度为28%㊂假阳性率为0.8%㊂研究结论是P O X监测是对目前已有的C C H D筛查的安全可行的补充方法㊂2012年T h a n g a r a t i n a m等[23]又对13个P O X 筛查C C H D的研究进行了荟萃分析,13个研究共计229421例无症状新生儿㊂结果显示,P O X筛查C C H D的特异度为99.90%(95%C I=99.70%~99.90%),敏感度为76.50%(95%C I=67.70%~ 83.50%),假阳性率为0.14%(95%C I=0.06%~ 0.33%);且该研究还显示在出生24小时后完成筛查的假阳性率(0.05%)比在24小时之前完成的(0.5%)低很多(P=0.0017)㊂2007年和2012年T h a n g a r a t i n a m等两次研究分别说明了P O X筛查C H D的假阳性率较低及P O X筛查C C H D是一项高特异度及中度敏感度的方法㊂J o n e s等[30]研究对英国某当地医院10260例新生儿行P O X筛查,其中23例筛查为阳性,2例为C C H D㊂结论,P O X筛查C C H D敏感度为100% (95%C I=15.81%~100%),特异度为99.80% (95%C I=99.69%~99.87%),假阳性率为0.20% (95%C I=0.13%~0.31%)㊂研究结果支持了P O X早期筛查C C H D的方法㊂国内最早开展P O X筛查C C H D的黄国英课题组[31]研究显示,在中国,P O X可以筛查出约94%的C C H D,极少的C C H D或者一些主要的C H D患儿会被漏诊㊂黄国英课题组的研究说明在发达国家的P O X筛查C C H D的效益在低收入国家也是可以实践的,而且所有的可能患有主要C H D的患儿均应该作为筛查的对象㊂他们的研究还显示P O X结合临床评估可以有效的提高对于C C H D和主要C H D的筛查的敏感度(P<0.01)㊂P O X除了上述提到的较高的特异度等特点外,还具有价格合理以及易于被新生儿母亲接受的一个重要特点[32-33]㊂虽然国内对于P O X筛查C C H D越来越重视,但我国新生儿C C H D的管理体系仍不完善,缺少新生儿早期诊断㊁转诊和咨询网络体系㊂㊃09㊃‘临床荟萃“2017年1月5日第32卷第1期 C l i n i c a l F o c u s,J a n u a r y5,2017,V o l32,N o.1Copyright©博看网. All Rights Reserved.3.2 P O X影响因素目前不同研究的筛查方法略有不同,主要是测量位置㊁筛查时间㊁P O X阳性标准以及导管闭合后或导管闭合前后检测的不同㊂一些研究显示测量位置(只测量脚部或者手脚都测量)对于结果的假阳性率没有影响,但个别筛查结果显示只在脚部测量会导致误诊[34]㊂相关报道示晚期筛查(>24小时)比早期筛查(<24小时),有较低的假阳性率[27,35-36]㊂而在波兰一项报道显示筛查年龄<24小时(平均筛查年龄为7小时)具有较低的假阳性率(0.026%)[37]㊂多数研究采用的标准为P O X<95%㊂普遍认为新生儿在24小时之后的P O X应该不<95%㊂如果<90%则应需要立即进行相关检查㊂而处于90%~94%之间则可以在两个小时之后再次测量来确定这个血氧饱和度是真实的还是一过性的;另外,如果两个小时之后的测量值差> 3%,那么也应该考虑更多的检查或者再等两个小时之后第3次测量P O X[38]㊂尽管近些年关于P O X筛查C C H D的方法被热捧,但不可否认的是,它仍然具有一定的局限性[17]㊂①最重要的一点就是它无法筛查出所有类型的C C H D以及一些类型的C H D㊂2012年T h a n g a r a t i n a m等[23]对13个单独P O X筛查研究显示C C H D的敏感度为76.50%,所以单独P O X筛查C C H D,约23.50%的C C H D会被漏诊㊂最有可能被漏诊的C C H D类型为主动脉缩窄和主动脉弓断离㊂被漏诊的C C H D类型的特点也是比较明确的㊂这些特点包括那些并不总是依赖于动脉导管未闭来提供系统或者肺部血流的缺损,这些缺损不用将动静脉血混合,而且他们的血氧饱和度也有可能是正常的㊂②P O X对导管依赖左心系统梗阻型疾病检出率低,也无法检出无明显低氧的C H D㊂③测量时间㊁测量部位等标准的不一致性也有可能影响测量结果㊂④新生儿的哭闹也有可能影响测量的准确性㊂⑤筛查人员的水平也会影响P O X的准确性[9,17,23,39]㊂3.3 P O X结合相关临床评估筛查C C HD 为了加强新生儿C C H D筛查,近年来较多研究选择P O X结合相关临床评估筛查C C H D的研究方法㊂2007年G f i e b s c h等[40]比较了单独的临床评估和临床评估结合P O X或超声心动图用于筛查C C H D的效率和有效性㊂研究结果说明P O X结合临床评估很可能是一个较好的筛查方案㊂复旦大学附属儿科医院为国内优先开展P O X 结合临床评估筛查C H D的研究机构,此项研究已开展多年,早期利用7项临床指标(P O X结合先心病家族史㊁呼吸急促㊁发绀㊁特殊面容㊁心脏杂音㊁其他畸形)在C H D筛查中的应用,而对于C C H D,其中3项指标(心脏杂音+发绀+P O X)的组合的特异度㊁阳性预测值㊁阴性预测值分别为96.49%㊁5.06%和99.98%㊂而后,复旦大学附属儿科医院课题组进一步研究,初步发现P O X+心脏杂音在筛查主要C H D 及C C H D中,也具有较高的敏感度及较低的假阳性率,为主要C H D及C C H D的筛查提供了方向[31,41]㊂陈冶等[42]则采用P O X结合复苏囊筛查C C H D的方法,选取了符合条件的入院P O X<85%的108例新生儿,根据使用复苏囊复苏后患儿P O X值是否下降分为3组,筛查结果差异具有统计学意义(P< 0.05),结果说明P O X测定结合复苏囊筛查C C H D 具有一定的临床价值㊂要提高C C H D和主要的C H D的筛查的准确性,需要P O X结合相关临床评估方法筛查C C H D,需要更多的大样本的研究,最终确定最优化的新生儿C C H D筛查方案㊂参考文献:[1]梁均强.新生儿先天性心脏病的超声心动图应用价值研究[J].实用心脑肺血管病杂志,2012,20(3):525-526.[2]张远枝,庞保东,王爱芹,等.彩色多普勒超声心动图在新生儿先天性心脏病筛查中的应用[J].临床荟萃,2011,26(13):1147-1148.[3]黄国英.先天性心脏病筛查指标及其临床价值[J].中国实用儿科杂志,2013,28(7):503-504.[4] H o f f m a nJ L,K a p l a n S.T h ei n c i d e n c e o fc o n g e n i t a l h e a r td i se a s e[J].JA m C o l l C a r d i o l,2002,39(12):1890-1900.[5] R e l l e r M D,S t r i c k l a n d M J,R i e h l e-C o l a r u s s o T,e t a l.P r e v a l e n c eo fc o n g e n i t a lh e a r td e f e c t si n A t l a n t a,1998-2005[J].JP e d i a t r,2008,153(6):807-813.[6]陈静,逯素艳,李炜,等.沧州市2003-2012年先天性心脏病非遗传危险因素的病例对照研究[J].临床荟萃,2014,29(11):1285-1287.[7]王双燕,赵鸣趣,章敏姬,等.5321例新生儿先天性心脏病筛查资料分析[J].中国初级卫生保健,2014,28(7):43-46.[8] M i l l e rS P,M c Q u i l l e n P S,H a m r i c k S,e ta l.A b n o r m a lb r a i nd e v e l o p m e n t i nn e w b o r n sw i t hc o n g e n i t a l h e a r td i s e a s e[J].NE n g l JM e d,2007,357(19):1928-1938.[9] B r u n oC J,H a v r a n e k T.S c r e e n i n g f o rc r i t i c a l c o n g e n i t a lh e a r td i se a s e i nn e w b o r n s[J].A d vP e d i a t r,2015,62(1):211-226.[10]胡煜,余静,管利荣,等.心脏杂音㊁呼吸困难及经皮氧饱和度测定在新生儿先天性心病筛查中的作用[J].临床儿科杂志,2014,32(1):26-29.[11]胡晓静,黄国英.新生儿先天性心脏病筛查的研究进展[J].国际儿科学杂志,2014,411(2):120-123.[12] M e l l a n d e rM,S u n n e g q r d hJ.F a i l u r et od i a g n o s ec r i t i c a lh e a r tm a l f o r m a t i o n si n n e w b o r n s b e f o r e d i s c h a r g e--a n i n c r e a s i n gp r o b l e m[J].A c t aP a e d i a t r,2006,95(4):407-413,486.[13] O s t e rM E,K o c h i l a sL.S c r e e n i n g f o rc r i t i c a lc o n g e n i t a lh e a r td i se a s e[J].C l i nP e r i n a t o l,2016,43(1):73-80.㊃19㊃‘临床荟萃“2017年1月5日第32卷第1期 C l i n i c a l F o c u s,J a n u a r y5,2017,V o l32,N o.1Copyright©博看网. 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新生儿先天性心脏病筛查的临床价值分析

新生儿先天性心脏病筛查的临床价值分析陈叶;龚敬宇;杜鹃【摘要】目的研究开展先天性心脏病(CHD)筛查前后两年的CHD检出率及病种的变化,探讨新生儿CHD筛查的临床应用价值.方法选择2013年在复旦大学附属金山医院出生的新生儿进行体格检查,选择2016年出生的新生儿进行CHD筛查,两组筛查阳性的患儿利用心超检查进行确诊,比较两组病例确诊C HD的检出率及病种的情况.结果 2013年接受检查的新生儿数2272例,经确诊C HD21例,检出率为0.92％.其中单纯型13例,复杂型7例,危重型1例;2016年接受检查的新生儿数2667例,确诊CHD43例,检出率为1.61％.其中单纯型21例,复杂型16例,危重型6例.经统计学分析,两组CHD的检出率比较,差异有统计学意义(χ2=4.54,P<0.05).结论 CHD筛查有效提高新生儿CHD的检出,增加复杂型及危重型先心病的检出,有利于C HD患儿早期、及时得到治疗.开展新生儿C HD筛查对先心病的诊治具有重要价值,值得在基层临床推广.【期刊名称】《中国妇幼健康研究》【年(卷),期】2019(030)009【总页数】4页(P1125-1128)【关键词】先天性心脏病;筛查;新生儿;临床价值【作者】陈叶;龚敬宇;杜鹃【作者单位】复旦大学附属金山医院儿科,上海201508;复旦大学附属金山医院儿科,上海201508;复旦大学附属金山医院儿科,上海201508【正文语种】中文【中图分类】R722.1先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)简称先心病，是导致新生儿及婴儿期致残致死的重要原因[1]。

近年来先天性心脏病的发病率逐年上升，居我国出生缺陷首位，已成为影响儿童身心健康及人口生存质量的重大公共卫生问题[2]。

因此，研究其发病情况、早期诊断、及时治疗至关重要。

以往临床上对先天性心脏病的诊断，主要是依赖患儿的发病表现，临床医生的体格检查，予超声心动图后明确诊断，但是危重先天性心脏病患儿一旦出现症状后再诊断可能错失最佳的诊治时间。

儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识

脏，药物及器械辅助治疗（电复律、起搏器）。
６．出血：由于在左心室及动脉高压系统进行操作，尤其在反复操作导引钢丝进人左心室或在交换导引钢丝、导管时，容易引起局部穿刺点及导管接口处出Ｉｆｌｌ。
四、随访
儿童先天性Ａｓ在成功进行ＰＢＡＶ术后可获得
２．球囊的稳定性：保持球囊在左室流出道的稳定性可提高ＰＢＡＶ术的成功率并减少主动脉瓣反流
进展以及临床经验的积累，ＰＢＡＶ术的成功率较早
够的球囊与瓣环直径比值时，可采用双球囊扩张术，
选用的两根球囊直径和长度应大致相同，以避免扩张时上下滑动；此外，也可选用Ｉｎｏｕｅ导管行球囊扩张术。３．重度ＰＳ的ＰＢＰＶ术：在导丝和导管通过瓣口前就要准备好球囊导管，尽量缩短操作时间，以避
期进一步提高，并发症的发生率也较前减少，在国外
１．主动脉瓣反流：大部分为轻度，中至重度反
流大约占４％左右。严重主动脉瓣反流可引起急性左心衰竭，需行外科手术。２。局部血管并发症：发生率为２。６％左右，多见于新生儿和小婴儿。股动脉血栓形成可表现为足背动脉搏动减弱或消失，下肢皮肤温度下降或呈缺血状。可给予全身肝素化治疗或尿激酶溶栓；如经药物治疗无效，可应用经导管法或外科手术法取栓。３．左心室及升主动脉穿孑Ｌ：球囊扩张可引起主
是操作上的难点，需要耐心探查，尽量避免对瓣膜和
冠状动脉的损伤。对于重度ＡＳ患者，在导管甚至导丝通过狭窄的瓣口前就应准备好球囊导管，尽量缩短操作时间；对于新生儿危重性ＡＳ患者，可先选用较小球囊扩张，然后再选用合适大小的球囊扩张。
技术应用于临床。３０余年的研究表明，球囊扩张术对外科手术后的局限性主动脉再狭窄可获得良好的效果，可部分替代再次外科开胸手术；而对于未经外科手术的主动脉缩窄，由于术后再狭窄及动脉瘤的发生率相对较高，目前仍存在一定争议∞Ｊ。

先天性心脏病诊断治疗指南

先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。

根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。

原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。

继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。

继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。

缺损距离传导系统较远，术后良好。

但个别病例的缺损，可呈筛孔形。

2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。

3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。

4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。

【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。

缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。

缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。

一般。

房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。

心悸，可有劳力性呼吸困难。

患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。

在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。

随着右心容量负荷的长期加重。

病程的延长，成年后，这些情况则多见。

胎儿先天性心脏病诊断及围产期管理专家共识

４．孕妇高龄（ｔ＞３５岁）。５．采用辅助生育技术。（二）胎儿因素
的成熟，胎儿期ＣＨＤ尤其是复杂ＣＨＤ的检出率越
来越高ＨＪ。对胎儿心脏畸形产前诊断的目的之一是检出预后差或难以治疗的复杂心脏畸形，以减轻
个人、家庭及社会的负担。但这是一个严肃而科学
的问题，应当严格规范。
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０５７８・１３１０．２０１５．１０．００４
先天性心脏病（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ
ｈｅａｒｔ
要指胚胎发育早期（孕８—１２周）心脏及大血管形成障碍，或出生后应关闭的通道未能闭合而引起的心脏
及大血管的局部解剖结构异常。原国家卫生部“中国
由产科超声医生诊断，由于ＣＨＤ病种繁多，复杂畸形种类多，严重程度跨度大，往往与遗传性疾病或心外畸形伴发，或是某些综合征的部分表现，检出后应如何应对，需要儿科心血管医师的参与，这有助于科学合理解决ＣＨＤ的胎儿期进展、生后治疗方式及预后、随访等问题。超声诊断医师、产科医师、儿科心血管医师、新生儿医师、遗传咨询医师等组成的多学科联合会诊将是胎儿ＣＨＤ围产期管理最理想的
１．超声筛查提示可疑胎儿心脏畸形。２．心率或心律可疑异常，房室传导阻滞导致的
部分心动过缓。
基金项目：国家重点基础研究发展计划（９７３计划）（２０１０ＣＢ５２９５０１）；上海市卫生系统重要疾病联合攻关项目（２０１３ＺＹＪＢ００１６）通信作者：孙锟，２０００９２，上海交通大学医学院附属新华医院小儿心血管科，Ｅｍａｉｌ：ｄｒｓｕｎｋｕｎ＠ａｌｉｙｕｎ．ＣＯｎｌ
彩色血流二、三尖瓣或心室流人道血图像流；主、肺动脉或心室流出道血流；主动脉弓和导管弓血流图像；房、室间隔血流图像；上、下腔静脉血流；肺静脉血流；静脉导管血流脉冲多普二、三尖瓣或心室流人道血勒流；肺、主动脉或心室流出道血流；静脉导管血流

我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展

我国小儿重症及复杂先天性心脏病治疗的进展刘迎龙1重症及复杂先天性心脏病（Complex Congenital Heart Disease，CCHD）定义CCHD指法乐四联症（TOF）、肺动脉闭锁（P-A）、右室双出口（DORV）、大动脉转位（TGA）、左室发育不良（HLHS）、右室发育不良（HRHS）、完全型肺静脉异位引流（TAPVC）、完全型心内膜垫缺损（TECD）、主动脉弓中断（IAA）、主动脉缩窄（CoA）合并心内畸形等心血管畸形复杂的疾病。

重症CHD除CCHD外还包括简单心内畸形合并严重肺血管损害，包括肺高压型损害或肺血管发育不良。

单纯心血管畸形合并心功能不全，新生儿伴／无早产，低体重儿（指体重小于5kg或体重虽大于5kg，但严重发育不良，体重小于实际年龄应有体重70％的患儿）。

这些患儿手术的死亡率和并发症发生率明显高于其他先心病患儿，手术操作及围术期处理有其独特之处。

2CCHD外科治疗进展我国CCHD治疗取得很大进步，比如TOF的根治手术在大的心脏中心达到国际水平，阜外医院1993～1996年3个月到5岁法乐四联症根治术360例，死亡率1.11％。

1999年上海新华医院连续115例小儿法乐四联症根治术无死亡。

据估算我国每年先天性心脏病（CHD）手术4万余例，其中CCHD20％，大的心脏中心占30％。

在我国开展CCHD诊治较早、病例数较集中的单位如北京阜外医院、上海新华医院、北京安贞医院、沈阳军区总院、西京医院等，CCHD外科治疗死亡率在5％～10％左右。

近几年我国CCHD治疗研究重点已从法乐四联症转向更为复杂的CHD。

2.1动脉调转手术在CCHD中的应用近年来，随着冠状动脉移植技术，心肌保护技术和新的大血管重建技术的改进，大动脉调转手术（ASO）在解剖矫治完全性大动脉转位、右心室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussig-Bing畸形）及作为双调转手术的一部分解剖矫治矫正性大动脉转位（ccTGA）等复杂CHD取得满意的临床疗效，患儿生存质量明显提高，是一种理想的治疗方法。

新生儿先天性心脏病筛查项目技术规范试行

新生儿先天性心脏病筛查项目技术规范（试行）新生儿先天性心脏病筛查是早期发现先天性心脏病，开展早期诊断和早期干预的有效措施，是减少先天性心脏病对儿童健康危害、促进儿童健康发展的有力保障。

一、基本要求（一）机构设置。

项目省（区、市）卫生行政部门根据本行政区域规划的实际情况，指定具有相应能力的医疗机构开展新生儿先天性心脏病筛查和诊断治疗工作。

1.筛查机构应当设在助产机构以及接受新生儿转诊的医疗机构，配有专职人员及相应设备和设施。

2.诊治机构应当设在具有较强的先天性心脏病诊治技术水平的医疗机构中，应当具有较强新生儿和婴幼儿先天性心脏病诊治水平和团队，并配置相应的设备和设施。

（二）人员要求。

1.筛查人员：经过培训具有相应能力的医师或护士。

2.诊断人员：经过培训具有相应能力的医师。

3.治疗人员：具有中级以上临床专业技术职称的心脏专科医师。

4.文案人员：熟练掌握计算机操作技术且有档案管理工作经验的人员。

（三）房屋与设备要求。

1.房屋。

筛查机构：设置1间通风良好、环境安静的专用房间，并配备诊察床。

诊治机构：设置1间诊室，有“专窗”和“专人”接待筛查阳性转诊者，为先天性心脏病筛查阳性患儿提供绿色挂号就医通道。

开展临床诊治的机构，除了满足作为诊断机构的要求外，还应设置用于收治先天性心脏病的心脏重症监护室至少1间。

2.设备。

（3）治疗机构。

二、机构职责（一）筛查机构。

1.严格按照《新生儿疾病筛查管理办法》要求，加强对新生儿先天性心脏病筛查工作的管理。

2.建立各种筛查规章制度，遵守技术操作常规。

3.做好筛查前的宣传教育，遵循知情同意原则，尊重监护人个人意愿选择。

4.对进入筛查程序者，应当向其监护人出具筛查报告单并解释筛查结果，负责转诊及随访。

5.进行新生儿先天性心脏病筛查基本信息登记、上报。

（二）诊断机构。

1.严格按照《新生儿疾病筛查管理办法》要求，加强对新生儿先天性心脏病诊断工作的管理。

2.建立各种诊断规章制度，遵守技术操作常规。

新生儿先天性心脏病筛查试点工作实施方案

新生儿先天性心脏病筛查试点工作实施方案为贯彻《“健康2030”规划纲要》精神，实施《健康儿童行动计划（2018—2020年）》，保障先天性心脏病患儿得到早期发现、早期诊断、及时治疗。

按照卫生健康委《关于印发新生儿先天性心脏病筛查项目工作方案的通知》要求，我市在璧山区、万州区、永川区、巫山县部分医疗机构利用双指标法试点开展新生儿先天性心脏病筛查工作。

为保证筛查工作规范开展，特制定本方案。

一、工作目标推广新生儿先天性心脏病筛查适宜技术，尽早发现先天性心脏病患儿，及时诊断和治疗。

新生儿先天性心脏病筛查率达90%及以上；新生儿先天性心脏病初筛呈阳患儿进行心脏超声检查率达100%。

二、筛查机构XX医院、XX医院、XX医院。

三、诊断机构XX医院、XX医院、XX医院。

四、工作内容（一）开展健康教育。

通过电视、网络、微信、微博等多种途径，由市级统制作相关宣传资料，如宣传片、宣传画、宣传单等，开展多种形式的健康教育活动，宣传先天性心脏病的危害以- 1 -及早筛查、早诊断、早干预的重要性，提高患儿家长对新生儿先天性心脏病筛查、诊断、治疗的知晓度和接受度。

（二）开展新生儿先天性心脏病筛查、诊断和治疗。

采用听诊器和经皮脉搏血氧饱和度测定仪对出生后6-72小时的新生儿进行心脏杂音听诊和经皮脉搏血氧饱和度测定，对筛查呈阳患儿进一步明确诊断，对确诊患儿进行治疗。

（三）开展质量控制与评估。

定期开展工作督导和效果评估，了解新生儿先天性心脏病筛查开展情况，并对有关筛查和诊治人员进行技术指导和培训。

五、实施流程（一）筛查。

新生儿先天性心脏病筛查机构在获得监护人知情同意后（家长告知书见附件1、知情同意书见附件2），通过心脏听诊和经皮脉搏血氧饱和度测定。

1.正常新生儿：从出生后6-72小时到出院之前在助产机构完成筛查，呈阳患儿应当在出生后7天内转诊至区县级卫生行政部门的新生儿先天性心脏病诊治机构接受超声心动图诊断。

2.如因病情特殊需要转诊至NICU的新生儿：由助产机构通知NICU所在机构在出生后72小时内完成筛查，呈阳患儿应当在出生后7天内完成超声心动图诊断。