原发性膀胱印戒细胞癌
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病理
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原发性膀胱印戒细胞癌病理组织学特征为: 癌细胞呈典型的印戒状,部分癌细胞破裂使黏液 外溢,形成该肿瘤所特有的黏液池。 免疫组化标记上皮膜抗原( EMA) 和癌胚抗原 (CEA)阳性。 细胞角蛋白7( CK7)表达阳性。尾侧型同源转录因 子2( CDX2)表达阴性。借此可以与结直肠的膀胱转 移癌相鉴别,后者CK7 表达阴性而CDX-2 表达阳性。 电镜下癌细胞内有大量圆形黏液颗粒,中等电子 密度,黏液多糖物质呈细颗粒状。
预后
尽管近年来治疗药物和治疗方法的改进出现了令人欣 慰的治疗效果报道,目前仍普遍认为原发性膀胱印戒细胞 癌是一种恶性程度极高、预后极差的膀胱恶性肿瘤。资料 载第1 例术前未发现转移灶,术后7 个月发现肺转移,术 后8 个月死亡。第2 例排黏液尿7 年余,病程长,肿瘤切 除后未见复发和转移,似不支持极度恶性的生物学行为。 合理的解释可能是:初为良性病变(分泌黏液的腺性 膀胱炎),近期恶变(癌),或原发性膀胱印戒细胞癌还 存在低度恶性类型。由于该病极为罕见,文献报道中多为 孤立的个案表现,难以概全本病所有病理类型或表现,故 未来仍有待于泌尿外科同仁积累,完善该病的诊治经验。
发病机制
关于泌尿道原发性印戒细胞癌的组织发生,多数学者 倾向于其来源于移行上皮的全能干细胞,而不是来源于泄 殖腔的残留物。 由于炎症刺激或泌尿道梗阻,布氏巢(Brunn nest) 发生囊性退变,形成囊性膀胱炎;囊壁细胞转化为柱状细 胞,获得生成黏液的能力,即腺性膀胱炎。经过尿液中致 癌物质的进一步作用,细胞失去分化能力,形成小型未分 化细胞。黏液聚集于胞浆中,将细胞核挤向一侧,形成典 型的“印戒细胞”。 膀胱印戒细胞癌可以表现出特殊的生长方式,即在膀 胱壁内浸润生长,表现为弥漫性膀胱壁增厚,而不形成明 显的肿物。临床表现出现较晚,从而延误诊断。这可能是 此类膀胱肿瘤恶性程度较高、预后较差的原因。肿瘤突向 膀胱,肿瘤细胞破裂可以释出黏液,尿中可以出现黏液。
治疗
鉴于本病特殊的生物学行为和由此导致的该 病诊断的延误以及极差的治疗效果和预后,一旦 确诊该病即应施行根治性膀胱全切除术。原发性 膀胱印戒细胞癌对传统的放化疗均不敏感。但随 着近些年新一代化疗药的出现、化疗方案的改进 和放疗设备及方法的革新,膀胱原发性印戒细胞 癌的治疗效果得到提高。Hirano 等报道一例原发 性膀胱印戒细胞癌患者单行3 疗程的动脉内卡铂 化疗,获得满意疗效,44月仍无瘤生存。Romics 等报道一例原发性膀胱印戒细胞癌患者行膀胱全 切术和输尿管乙状结肠造瘘术辅以顺铂和5-氟尿 嘧啶化疗,患者5 年后仍无瘤存活。
原发性膀胱印戒细胞癌
泌尿外科 江圆圆
什么是印戒细胞癌?
印戒细胞癌 (signet-ring cell carcinoma)又称粘液 细胞癌。它是一种含 有大量粘液的癌细胞, 由于细胞中充满了粘 液,把细胞核挤向了 细胞的一侧,使其外 形酷似一枚戒指,故 其得名 。
发病情况
印戒细胞癌是腺癌的一种特殊类型,多发生 于胃、结直肠、前列腺、女性生殖道和乳腺。以 上部位的印戒细胞癌可以侵犯和/或转移至膀胱, 引起继发性膀胱印戒细胞癌。 原发于膀胱的印戒细胞癌,即原发性膀胱印 戒细胞癌首先由Saphir于1955 年描述,临床极为 罕见,占所有膀胱恶性肿瘤的1‰~4‰,以男性 多发,多见于中老年。截止目前,文献报道的原 发性膀胱印戒细胞癌不足100 例。国内共报道13 例,且多以病例报告的形式报道。
来自百度文库
临床特点
原发性膀胱印戒细胞癌临床表现缺乏 特异性,和移行细胞癌一样,最常见的症 状为血尿和尿路刺激症状。临床上和膀胱 移行细胞癌鉴别较为困难,确诊主要靠病 理检查。
诊断
本病诊断的关键之处在于:排除胃肠道肿瘤或邻近肿 瘤的转移之后,才能诊断原发性膀胱印戒细胞癌。因此, 为排除可能存在的原发性胃结肠癌,需要行结肠镜检查、 胃镜检查、盆腔的MRI,甚至行腹腔镜检查。 石群立等认为,以下情况可以作为排除转移性癌的依 据: (1)转移性癌往往先有原发部位的临床表现; (2)癌细胞中混有其他成分的癌,如移行细胞癌等,此时 原发性癌的可能性大,而消化道的转移癌的成分比较单一, 癌细胞常呈巢片状分布; (3)胃肠道发生的印戒细胞癌易沿淋巴道转移至胃肠周围, 及远处淋巴结或沿腹膜种植转移或直接侵袭临近脏器,而 转移至膀胱尿道者非常罕见。