造血系统疾病 贫血课件

大细胞性贫血的常见病因：
• B12缺乏性巨幼红细胞性贫血 • 叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血
以上两者占95%以上 • 新生儿早期生理状态 • 少数急性溶血性贫血（网红明显增加时） • 红白血病，急性粒细胞白血病
最低，6月时恢复正常水平，平均每周下降Hb10g/L – 程度：轻度贫血，自限性。
足月儿最低90~100g/L 早产儿最低70~90g/L，早产儿出现早而重
三.是什么类型贫血 二.是生理性还是病理性 一. 是贫血吗？
贫血的诊断思维
贫血的三种分类方法
程度分类 形态分类 病因分类
贫血的分类方法
一. 单位容 积内红细胞数或血红蛋白 低于正常的一组综合征
全身红细胞、血红蛋白下 降，以致血携带O2功能降 低的综合征
——相对量
——绝对量
贫血的诊断标准
1989年全国小儿血液学组
不同年龄段贫血的血红蛋白标准
年龄段 新生儿期 1～4个月 4～6个月 6个月～6岁 6～14岁
Hb（g/L） ＜145 ＜90 ＜100 ＜110 ＜120
－海拔每升高1000米，相应诊断标准中 Hb上升4% －采血部位、测定方法测定时间影响 Hb结果
贫血的诊断注意事项
定义是依据Hb与RBC测定值 一定要结合临床表现方可诊断
－与病因、程度轻重、发生急慢有关 －组织器官缺氧代偿与失代偿产生的一系列症状与体征
二. 血象特点
（一）儿童红细胞和血红蛋白的变化
年龄
红细胞
血红蛋白
初生
(5~7)×10 /L 150~220g/L
生后6~12h 生后10天左右
稍高 减少20%
稍高 同前
2~3月
3×10 /L
100g/L
3月后
逐渐上升
1岁以内 维持在4×10 /L左右
12岁
达成人水平
变化原因
进食少
浓缩 不显性失水
生理性贫血
程度分类 形态分类 病因分类
不同年龄段的贫血程度分类
贫血分度
轻度 中度 重度 极重度
Hb（g/L）
新生儿
婴儿及以上
144～120
从正常下限～90
～90
～60
～60
～30
＜60
＜30
程度分类有何临床意义？
贫血的分类方法
程度分类 形态分类 病因分类
贫血的形态学分类
Normal Macrocytic Normocytic Microcytic Microcytic,hypochromic
各不同年龄的血红蛋白种类含量
血红蛋白 HbF HbA HbA2
出生时 70% 30% ＜1%
3月 15% ~30 %
1岁 ＜5%
70%
93 % ~95%
2 %~3%
2% ~3%
2岁 ＜2% 95% 2% ~3%
第二节 概 述 小儿贫血的程序诊治
diagnostic and therapeutic procedure
中胚叶造血期（卵黄囊）
Mesoblastic stage
第3周开始：第6周减退
肝脾造血期
Hepatic & spleenic stage
第6～8周期始，6个月渐退
骨髓造血期
Myeloid stage
第6周出现，第4个月始造血 并维持终身
一. 造血特点 生后造血
骨髓造血 Myeloid hematopoiesis
生理性贫血（physiological anemia）
生后2～3个月的婴儿 轻度贫血：RBC降至3.0× 1012/L，HB降至100g/L（一般
不低于90g/L）左右 自限性：一般3个月后恢复 三大原因：
EPO↓→骨髓造血功能暂时低下（生成减少） 生长发育迅速，循环血量迅速增加（相对稀释） 胎儿红细胞寿命短→破坏增多（生理性溶血）
- 婴幼儿期：红骨髓（造血代偿潜能小） - 5～7岁： 开始出现黄骨髓
- 年长儿与成人: 红髓见于扁平骨､不规则骨和长
骨近端( 黄骨髓仍具有造血潜能)
一. 造血特点
生后造血
髓外造血 Extramyeloid hematopoiesis
见于婴幼儿，尤其婴儿期 病理状态下发生（感染、营养性贫血、溶血性贫血等需 要增加造血时） 恢复到胎儿时的造血状态 -- 体征：肝、脾、淋巴结肿大 -- 外周血：有核红细胞或/和幼稚中性粒细胞 感染及贫血纠正后即恢复正常
▪ 一般表现：皮肤粘膜苍白（口唇、眼结合膜、甲床） 营养低下、体格发育迟缓
▪ 各系统症状：神经、循环、呼吸、消化、免疫系统 ▪ 造血器官反应：婴幼儿髓外造血
二.是生理性还是病理性 一. 是贫血吗？
贫血的诊断思维
生理性贫血
– 原因：RBC生成↓ ， R B C 破坏↑ ， 血液稀释 – 时间：生后一周开始下降，至2~3月（8~12周）达
二. 血象特点
（二）白细胞数与分类
年龄 出生时 6~12小时 1周 ＜1岁 ＞8岁
WBC总数 15~20×109/L 21~28×109/L 12×109/L 10×109/L 达成人水平4×109/L
70% 60% 50% 40% 30% 20% 10%
淋巴细胞
4-6天
中性粒细胞
4-6岁
2 4 6 8 10
MCV(fl) 80－94 ＞94 80－94 ＜80 ＜80
MCH(pg) MCHC(%)
28－32
32－38
＞32
32－38
28－32
32－38
＜28
32－38
＜28
＜32
形态学分类有何临床意义？
正细胞性贫血的常见病因 ：
• 生理性贫血，可伴小细胞增多 • 急性失血性贫血 • 再生障碍性贫血 • 骨髓浸润性贫血（如白血病） • 大多数溶血性贫血（除外地中海贫血、球形增多症等） • 大多数感染性贫血 • 肾性贫血 • 恶性肿瘤性贫血
1 2 3 4 8 10 14
日数
岁数
儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线
（三）网织红细胞、血小板与血容量
网织红细胞
- 生后3d内达4％～6％ - 生理性贫血阶段<1％ - 婴儿期达成人
血小板
- 初生：（150～300）×109/L - 3个月同成人：（100～300）×109/L
血容量
- 新生儿约占体重10％ - 儿童8％～10％ - 成人6％～8％
造血系统疾病 贫血
（Hematologic disease, Anemia）
主要内容
一、小儿造血和血象特点 二、小儿贫血的程序诊治 三、营养性贫血
① 缺铁性贫血 ② 巨幼红细胞性贫血 四、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 五、地中海贫血
第一节 小儿正常造血和血象特点
一. 造血特点
胚胎期造血（生前造血）