非特异性间质性肺炎的临床、病理和影像诊断

［!， @， =， !L ］ 细胞局灶性分布， 蜂窝改变发生率不等 ， 较 E67 明显
作者单位： !"""#" 首都医科大学附属北京友谊医院放射科 （王
万方数据 振光为在读博士研究生）
・ 3..・
中华放射学杂志 8KK. 年 3 月第 5G 卷第 3 期V ;>+) H O%F+ID，L%? 8KK. ，WID 5G ，0I/ 3
［ ,- ］ 低。在诊断 !"# 较困难的病例中， $%&’()*&(+) 等 强调各种
布； 两者的病变范围和磨玻璃样密度所占的比例差异无显著
［ ,8 ］ 性意义。HI>JI> 等 报道经病理证实的 01"# 33 例， 作者按
病变共存是非常重要的征象。 ./ 01"# 与 2"# 的鉴别： 2"# 病理特点是肺泡腔内弥漫分 布的巨噬细胞聚集， 可伴间隔内成纤维细胞增生， 但胶原沉 积不明显。部分 01"# 病例的肺泡腔内也可有巨噬细胞聚 集， 但呈局灶分布， 伴明显的间质改变。有时 01"# 与 2"# 鉴 别困难， 但鉴别两种疾病的临床意义不大， 因为 2"# 和 01"# 的预后以及对激素的反应敏感程度非常相似
的生 存 率 分 别 为 =LU 和 !#U［L］，死 亡 率 为 D"U Z
=， <］ <"U［L， 。在组织病 理 学 上， 细 胞 型 >?67 与 E67 较 易 鉴
别， 前者以慢性炎性细胞浸润为主。E67 的特点是新老病灶 共存， 即早期病变 （ 慢性炎性细胞浸润） 、 进展期病变 （ 胶原
［O］
型和纤维化为主型； 前者间质以慢性炎性细胞浸润为主， 伴 少量纤维化； 后者间质以纤维化为主， 伴少量炎性细胞浸润。 @T >?67 临 床 特 点：>?67 患 者 中 女 性 多 于 男 性，
［!］ 9)*:;05*;%0 和 8%’1;..% 报 道 的 男 女 比 为 ! V !W # ， X’+Y’+ ［ !@ ］ 等 报道的男女比为 ! ! @W = 。>?67 以中、 老年为主， 平均 ［!］ ［ !@ ］ 年龄为 =D 岁 和 ## 岁 。>?67 是以进行性加重的呼吸困
LT >?67 与 E67 的鉴别： 二者的鉴别非常重要， 因为二者 的临床、 治疗和预后有显著的不同。E67 也是以进行性加重 的呼吸困难、 咳嗽为主要症状， 但其起病隐匿， 就诊时通常已
［!， =， !L ］ 有 ! Z @ 年的病史； 发热很少见， 杵状指多见 ； 对激素不 ［ !# ］ 敏感， 需环磷酰胺或甲氨嘌呤治疗 。 E67 的 # 年和 !" 年
［!］ 多次修改发展。9)*:;05*;%0 和 8%’1;..% 于 !<<= 年首次正式
于 >?67 作为 ! 种临床类型的不可靠性， 建议使用 667A>?67 一词 （ %&%’()*+%, %0*;15*%*%). (0;-/’0%)A 0’05(;,%3%, %0*;15*%*%).
［ !! ］ (0;-/’0%)） 。
Hale Waihona Puke 二、非特异性间质性肺炎的临床、 病理特点 !T >?67 病理特征： >?67 的肺间质存在不同程度慢性炎 症细胞浸润 （ 主要是淋巴细胞和浆细胞） 和纤维化。最初
［!］ 9)*:;05*;%0 和 8%’1;..% 根据间质炎性细胞数量和纤维化程
提出非特异性间质性肺炎 （ 0’05(;,%3%, %0*;15*%*%). (0;-/’0%)， >?67） 的概念。随后几年发表多组研究报告证实 >?67 在组 织病理学上是独立的病变实体， 是 678 组织病理学分型之 一
［ @A= ］ 后来 9)*:;05*;%0 等 又将 >?67 分为 @ 种类型， 即细胞为主
殊性， 现综述如下。 一、非特异性间质性肺炎的概念提出
［D］ 678 是个临床概念， 其组织病理学分类最早由 B%;4’C
分为 # 类， 分别为普通型间质性肺炎 （ -5-). %0*15*%*%). E67） 、 脱屑型间质型肺炎 （ &;5F-)/)*%G; %0*;15*%*%). (0;-/’0%)， (0;-/’0%)， H67 ） 、闭 塞 性 细 支 气 管 炎 伴 间 质 性 肺 炎 （ 41’0,+%’.%*%5 ’4.%*;1)05 C%*+ %0*;15*%*%). (0;-/’0%)， I67 ） 、 淋巴 细胞型间质性肺炎 （ .2/(+’%& %0*;15*%*%). (0;-/’0%)， B67 ） 和巨 细胞型 间 质 性 肺 炎 （ J%)0*A,;.. %0*;15*%*%). (0;-/’0%)， K67 ） 。 B67 为淋巴增生性疾病， K67 是重金属肺病。 现在研究表明， !<L# 年由 M)//)0 和 N%,+ 报告的急性进展性肺纤维化病例 称为 M)//)0AN%,+ 综合征
［!， @， =］ 纤维） 和终末期病变 （ “ 蜂窝肺” ） 不一致性同时存在 。
病协会共同又将特发性间质性肺炎 （ 纤维化） 分为 O 种类 型， >?67 也是其中之一； 并且认为 >?67 是 ! 个临时术语， 由
E67 与纤维化型 >?67 的鉴别非常困难。蜂窝样改变和 （ 或） 成纤维细胞弥漫聚集提示为 E67， 纤维型 >?67 的病理特征 是均匀一致的炎性细胞浸润伴不等量的纤维化， 可见成纤维
［ ,6 ， ,G ］ 4"# 有明显的临床表现差异 ， 可以进行临床鉴别。 01"# ［ ,G ， 8, ］ 的 ;< 表现与 2"# 相似 ， 不易鉴别， 但 01"# 和 2"# 的预
。
3/ 01"# 与 4"# 的鉴别： 01"# 与 4"# 的鉴别在大多数病
［,， 5， 6， ,6 ］ 例中并不困难， 特别是结合临床来评价 。临床上 4"#
［ @A# ］
。现在认为 >?67 的临床、 病理和影像学表现均有其特
度将 >?67 分为 L 种类型， 即细胞型、 混 合 型 和 纤 维 化 型。 （! ） 细胞型， 约占 #"U 。主要表现为间质炎性细胞浸润， 即 小淋巴细胞伴浆细胞浸润； 无或少量纤维化。 （@） 混合型， 约占 ="U 。间质见大量的慢性炎性细胞浸润和明显的纤维 化 （ 大多数纤维化表现为胶原纤维、 部分病例纤维化表现为 纤维母细胞伴少量胶原纤维） 。 （L） 纤维化型， 约占 !"U 。 主要表现为间质胶原纤维的沉积， 伴或不伴炎性细胞浸润。
起病急， 由起初的呼吸困难迅速发展为呼吸衰竭。大部分病 例对糖皮质激素治疗不敏感， 平均死亡率 7 -89 。 4"# 病理 特点是全肺病变均匀一致， 肺泡腔内出血、 肺泡上皮破坏、 透 明膜形成和小动脉血栓形成。 01"# 的临床、 病理与 4"# 明 显不同， 容易鉴别。 三、非特异性间质性肺炎的影像诊断 01"# 有鲜明的临床、 病理、 治疗和预后特征， 明确诊断 01"# 非常重要。肺活检取得病理诊断是确诊 01"# 的惟一 途径。最近有关 01"# 影像特征研究的报告增多 免肺活检。 最初的研究结果表明， 01"# 的 ;< 表现主要由磨玻璃样 密度影和下肺野周围分布的网状影构成， 分布相对均匀。最 近的研究结果表明， 01"# 的 ;< 表现还包括实变、 小叶中心 结节、 蜂窝
难、 咳嗽为主要症状。>?67 起病呈亚急性， 从出现症状到确 诊很少超过 ! 年。@@U Z LLU 的 >?67 病人有发热， 但杵状
［!， =， !L ］ ［ != ］ 指很少 见 。 >?67 对 激 素 治 疗 有 效； >)0Y% 等 报道
两者之间有完全不同的临床、 病理过程。 I67 现在称为闭塞 性细支 气 管 炎 伴 机 化 性 肺 炎 （ 41’0,+%’.%*%5 ’4.%*;1)05 C%*+ ’1J)0%:%0J (0;-/’0%)， IRR7 ） ， 也称为隐源性机化性肺炎 （ ,12(*’J;0%, ’1J)0%:%0J (0;-/’0%)， SR7 ） ； 研究认为 IRR7 或 SR7 的病变主要位于细支气管腔和肺泡腔内而非位于肺间 质， 不属于 678 病理分型。这时期 678 被分成 L 类组织病理
［,， .］
病理上慢性炎性细胞和纤维化的多少分为 . 个组， 并分别与 牵拉性支气管扩张 薄层 ;< 表现进行相关分析。结果发现： 与病理分型有显著的相关性。磨玻璃样密度、 小叶内网状阴 影和蜂窝的程度与病理分型有相关性， 但相关性较弱。其余 ;< 表现与病理分型无相关性。作者认为， 细胞型 01"# 的特 征性 ;< 表现是磨玻璃样影、 气腔样实变和少范围的牵拉性 支气管扩张和小叶内网状阴影， 无蜂窝样改变。纤维化型 01"# 的 ;< 表现是磨玻璃样影伴较大范围的牵拉性支气管 扩张和小叶内网状影； 约 .K9 有蜂窝样改变。总之， 细胞型 01"# 的薄层 ;< 表现较有特征， 但各个研究报道的纯细胞型 01"# 病例数偏少。纤维化型 01"# 与 !"# 的薄层 ;< 表现有 重叠， 不易鉴别。 薄层 ;< 在 "#M 的各个病理类型鉴别 诊 断 中 的 作 用： 01"# 的临床表现与 !"#、 2"# 相似， 临床上不易鉴别； 01"# 与
目的是寻找 01"# 的临床、 影像诊断方法， 以指导肺活检或避