泌尿系统疾病

肾病综合征
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病因 病理生理 病理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗
病理生理
• • • • 低蛋白血症 高脂血症 水肿 其他
临床表现
水肿最常见，开始见于眼脸，以后逐渐遍及全身， 呈凹陷。未治疗或时间长的病例可有腹水或胸腔积液。 一般起病隐匿，常无明显诱因。大约30%有病毒感染 或细菌感染发病史，70%肾病复发与病毒感染有关。 常伴有尿量减少，颜色变深，无并发症的病人无肉眼 血尿，而短暂的镜下血尿可见于15%的病人。大多数 血压正常，但轻度高血压也见于15%的病人，严重的 高血压通常不支持微小病变型NS的诊断。约30%的病 例因血容量减少而出现短暂肌酐清除率下降，一般肾 功能正常，急性肾衰竭少见。部分病例晚期可有肾小 管功能障碍，出现低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基 酸尿和酸中毒等。
急性肾小来自百度文库肾炎
• • • • • • 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗
病因
尽管本病有多种病因，但绝大多数的病例属 Ａ组β 溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复 合性肾小球肾炎。除Ａ组β 溶血性链球菌之外， 其他细菌如绿色链球菌、肺炎球菌、金黄色葡 萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌等，病毒如柯萨 基病毒B4型、ECHO病毒９型、麻疹病毒、腮腺 炎病毒、乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、ＥＢ病 毒、流感病毒等，还有疟原虫、肺炎支原体、 白色念珠菌、丝虫、钩虫、血吸虫、弓形虫、 梅毒螺旋体、钩端螺旋体等也可以导致急性肾 炎
泌尿系统疾病
泌尿系统疾病
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小儿泌尿系统解剖生理特点 小儿肾小球疾病的临床分类 急性肾小球肾炎 肾病综合征
小儿泌尿系统解剖生理特点
• 解剖特点 • 生理特点
解剖特点
• • • • 肾脏 输尿管 膀胱 尿管
生理特点
肾脏有许多重要功能：１、排泄体内代谢终末产物如尿素、 有机酸等；２、调节机体水、电解质、酸碱平衡、维持内 环境相对稳定；３、内分泌功能，产生激素和生物活性物 质如促红细胞生成素、肾素、前列腺素等。肾脏完成其生 理活动，主要通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌及排 泄。小儿肾脏虽具备大部分成人肾的功能，但其发育是由 未成熟逐渐趋向成熟。在胎龄３６周时肾单位数量以达成 人水平（每肾８５万－１００万），出生后上述功能已基 本具备，但调节能力较弱，储备能力差，一般１－２岁时 接近成人水平。
对症治疗
• 利尿 • 降压
严重循环补血的治疗
• 矫正水钠潴留 • 表现有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普纳 • 对难治病例可采用腹膜透析或血液过滤治疗
肾病综合征
小儿肾病综合征是一组由多种原因引起的肾 小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质 从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特 点： 1、大量蛋白尿 2、低白蛋白血症 3、高脂血症 4、明显水肿 以上第1、2两项为必备条件
生理特点
• • • • • • • 胎儿肾功能 肾小球滤过率 肾小管重吸收及排泄功能 浓缩和稀释功能 酸碱平衡 肾脏的内分泌功能 小儿排尿及尿液特点
小儿排尿及尿液特点
• • • •
排尿次数 排尿控制 每日尿量 尿的性质
尿的性质
• • • • • 尿色 酸碱度 尿渗透压和尿比重 尿蛋白 尿细胞和管型
• 孤立性血尿或蛋白尿
孤立性血尿 孤立性蛋白尿
继发性肾小球疾病
• • • • 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 其他
遗传性肾小球疾病
• 先天性肾病综合症
遗传性 原发性
• 遗传性进行性肾炎 • 家族性再发性血尿 • 其他
急性肾小球肾炎
急性肾小球肾炎简称急性肾炎，是指一组病因不一，临床表现 为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴有不同程度蛋白尿， 可有水肿、高血压、或肾功能不全等特点的肾小球疾患。可分为 急性链球菌感染后肾小球肾炎和非链球菌感染后肾小球肾炎。
临床表现
• • • • 前驱感染 典型表现 严重表现 非典型表现
典型表现
• • • • 水肿 血尿 高血压 尿量减少
严重表现
• 严重循环充血 • 高血压脑病 • 急性肾功能不全
非典型表现
• 无症状性急性肾炎 • 肾外症状性急性肾炎 • 以肾病综合征表现的急性肾炎
实验室检查
尿蛋白可在+~+++之间，且与血尿的程度相平 行，尿镜检除多少不等的红细胞外，可有透明、 颗粒或红细胞管型，疾病早期可见较多的白细胞 和上皮细胞，并非感染。外周血白细胞一般轻度 升高或正常，血沉加快。咽炎病例抗链球菌溶血 素O往往增加，10-14天开始升高，3-5周达到高峰， 3-6月恢复正常。80%-90%病人血清C3下降，94% 的病例至第8周恢复正常。明显少尿时血尿素氮和 肌酐可升高。肾小管功能正常。持续少尿无尿者， 血肌酐升高，内生肌酐清除率降低，尿浓缩功能 也受损。
发病机制
目前认为急性肾炎主要与Ａ组溶血性链球菌中的致 肾炎菌珠感染有关，所有致肾炎菌珠均有共同的致肾 炎抗原性，包括菌壁上的Ｍ蛋白内链球菌素和“肾炎 菌珠协同蛋白”。主要发病机制为抗原抗体免疫复合 物引起肾小球毛细血管炎症病变，包括循环免疫复合 物和原位免疫复合物形成学说。此外，某些链球菌珠 可通过神经氨酸苷酶的作用或其产物如某些菌珠产生 的唾液酸酶，与机体的免疫球蛋白（IgG）结合，改变 其免疫原性，产生自身抗体和免疫复合物而治病。另 有人认为链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉 抗原性，可使少数病例呈现抗肾抗体型肾炎。
诊断鉴别诊断
往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白和管型 尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASO滴度升高，C3浓度降 低，均可临床诊断急性肾炎。
诊断鉴别诊断
• • • • • 其他病原体感染的肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾炎急性发作 特发性肾病综合症 其他
治疗
• • • • • • • 休息 饮食 抗感染 对症治疗 严重循环补血的治疗 高血压脑病的治疗 急性肾衰竭的治疗
小儿肾小球疾病的临床分类
• 原发性肾小球疾病 • 继发性肾小球疾病 • 遗传性肾小球疾病
原发性肾小球疾病
• 肾小球肾炎
急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 迁延性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎
• 肾病综合症
依临床表现分为两型：单纯型肾病和肾炎型肾病． 按糖皮质激素反映分为：激素敏感型肾病；激素耐药型肾病； 激素依赖型肾病；肾病复发与频复发