硬皮病的食管及胃肠道改变

空肠中度扩张，粘 膜环形皱壁增多。
系统性硬皮病

(4)大肠：钡灌肠可发现10%～50%的病人 有大肠受累，但临床症状往往较轻。累及 后可发生便秘，下腹胀满，偶有腹泻。由 于肠壁肌肉萎缩，在横结肠、降结肠可有 较大开口的特征性肠炎（憩室），如肛门 括约肌受累，可出现直肠脱垂和大便失禁。
系统性硬皮病
硬皮病吞咽困难13年
硬皮病吞咽困难13年
硬皮病吞咽困难13年
硬皮病吞咽困难13年
食管中段管壁较僵硬，管腔稍狭，但粘膜走形未见中断
系统性硬皮病

(3)小肠：常可引起轻度腹痛、腹泻、体重 下降和营养不良。营养不良是由于肠蠕动 缓慢，微生物在肠液中过度增长所致，应 用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出 现假性肠梗阻，表现为腹痛、腹胀和呕吐。 与食管受累相似，纤维化和肌肉萎缩是产 生这些症状的主要原因。肠壁粘膜肌层变 性，空气进入肠壁粘膜下面之后，可发生 肠壁囊样积气征。
硬皮病的消化道改变ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
硬皮病

硬皮病是一种全身性结缔组织病。其病因 与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。 临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维 化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等 内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变 的程度及病变累及的部位，可分为局限性 和系统性两型。
硬皮病

局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化； 系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可 累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、 肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起 相应脏器的功能不全。各年龄均可发病， 但以20～50岁为发病高峰。女性发病率为 男性的3～4倍。基本的病理变化是结缔组 织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。

系统性硬皮病

（2）食道：食道下部扩约肌功能受损可导致胸骨 后灼热感，反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出 血、下食道狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可 引起吞咽困难、吞咽痛。组织病理示食管平滑肌 萎缩，粘膜下层和固有层纤维化，粘膜呈不同程 度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。 1/3硬皮病患者食管可发生Barrett化生，这些病人 发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高。食管功 能可用食管测压、卧位稀钡钡餐造影等方法检查。

胸部X线检查，早期仅显示两下肺纹理增 多，典型者可见下2／3肺野有大量细小结 节或网状阴影，随着病情进展逐渐增多， 严重时像蜂窝一样，医学上称为“蜂窝 肺”，说明病人肺间质纤维化严重，预后 不佳。有时可见胸膜增厚、粘连，少数可 有胸腔积液。
系统性硬皮病
硬皮病 系统硬化症





美国风湿病学会（ara）1998年标准： a主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、 面部、全身及驱干。 b次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失； ③双肺基底纤维化。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断 的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异 常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ana， 抗scl-70抗体、和着丝点抗体（aca）阳性。 crest综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝 点抗体阳性可诊断。
硬皮病吞咽困难两年
食管下段扩张，胃 食管连接处见一边 缘光滑的锥形狭窄； 空肠中度扩张，粘 膜环形皱壁增多。
系统性硬皮病


消化道受累为硬皮病的常见表现，仅次于 皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位 均可受累，其中食道受累最为常见 （90%），肛门、直肠次之（50%～ 70%），小肠和结肠较少（40%和10%～ 50%）。 (1)口腔：张口受限，舌系带变短，牙 周间隙增宽，齿龈退缩，牙齿脱落，牙槽 突骨萎缩。
硬皮病骨改变
系统性硬皮病

食管钡餐检查，在疾病早期可见食管下段 轻度扩张，蠕动减弱，钡剂在食管内滞留 时间延长。随着疾病进展，食管蠕动明显 减弱甚至完全消失，食管扩张更加严重， 可伴有食管返流现象。食管动力学检查可 发现食管运动减弱，张力下降。食管检查 中所发现的动力学异常改变对于硬皮病诊 断具有一定意义。
临床表现

在胚胎形成过程中胃肠道上皮和皮肤是同一个来源，因此，胃肠道是 硬皮病最常见的内脏受累部位，无论是弥漫型或局限型病人都会有不 同程度的胃肠道症状。由于皮肤和皮下组织纤维化使得病人张口困难、 口腔粘膜干燥和易患牙周炎、牙龈萎缩，导致病人吃东西困难，牙齿 脱落，营养不良，约60％的病人有食道下段纤维化和肌肉萎缩，食道 下端括约肌无力，张力下降，上方的食道壁扩张失去运动，病人吞咽 时常感到哽噎不畅，好像食物被什么东西挡住停在胸骨后或上腹部心 窝处不往下走，躺下时症状更加明显。严重的病人因食道狭窄可出现 吞咽困难。胃很少累及，但十二指肠和空肠却易受累，肠道蠕动减少， 可以没有症状，或有轻度肠管扩张，痉挛性腹痛，表现为肚子一阵一 阵绞痛，压上去觉得舒服些。也可出现假性肠梗阻导致严重肠管扩张、 腹痛和呕吐。病变肠管扩张不能蠕动，肠液积蓄淤滞，细菌大量繁殖， 可以引起吸收不良，病人出现腹泻、营养不良、体重下降。结肠、直 肠受累时病人常常表现为便秘。
系统性硬皮病

病人因病变部位不同，在进行X线检查时可有不 同发现。 早期可见指(趾)骨质疏松，随着病情发 展，指(趾)关节可有不规则的骨侵蚀、关节间隙 变窄，指(趾)骨骨质吸收可使指(趾)骨变尖变细， 少数病人可出现指(趾)骨变短。可伴有周围软组 织萎缩、钙化，钙化可位于皮下组织、关节囊、 肌腱和韧带等部位，呈大小不等、不规则的钙化 灶，边界可模糊不清，少数钙化呈团状或瘤样。 其中以末节指(趾)骨吸收伴周围软组织钙化最具 诊断意义。