硬皮病的食管及胃肠道改变
35例硬皮病住院病例临床分析
shorten the
course
of disease.源自MeSHstaphylococcal scalded skin syndrome/drug therapy
万方数据
安徽医科大学学报Acta
Universitatis Medicinalis Anhui
2009
Jun;44(3)
・38 1・
1.4皮肤损害全部病例均有皮肤损害、表现皮肤 紧张、发亮、重者皮肤发硬、不能捏起,伴发色素异常 的26例(74.3%)。 1.5心脏 心电图有异常变化13例(37.1%)。 局限性硬皮病异常3例,1例ST段变化,l例T波变 化,1例左前分支传导阻滞;系统型硬皮病10例,3 例T波变化,2例ST段变化,2例低电压,l例左前 传导阻滞,1例心室内传导阻滞,l例窦性心律不齐。 1.6关节肌肉局限性硬皮病无受累,系统性硬皮 病关节疼痛占44.0%,肌力下降8.0%。 1.7肺部胸部x光摄片示异常7例(25.70%): l例局限性硬皮病双肺纹理增多;6例系统性硬皮病 中,1例双肺间质性改变,1例右肺间质改变,3例双 肺纹理增多紊乱,1例两上肺陈旧性结核伴结核球。 1.8食道上消化道造影:5例系统性硬皮病均为 食管符合硬皮病改变,主要表现为食管蠕动减弱或 消失,食管下1/3狭窄或食管扩张。 1.9其它脏器腹部B超示:局限性硬皮病:1例 异常为胆囊炎、胆囊息肉,脂肪肝;系统型硬皮病共 5例异常,1例胆囊结石,1例多发性胆囊息肉、脾 大,1例肝弥漫性病变,l例肝内多发实性占位,1例
alf3 o报道了在儿童局限
性硬皮病患者中,发现了心电图和24 h动态心电图 的异常,本组10例局限性硬皮病患者中发现了有3 例心电图的改变、肺部纹理的增粗等内脏损害改变, 提示局限性硬皮病也可影响伴有内脏损害。本组在 本组患者系统性硬皮病60.o%患者抗核抗体和球 蛋白阳性,有2例患者伴发自身免疫性疾病,l例皮
硬皮病有哪些症状?
硬皮病有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍硬皮病症状,尤其是硬皮病的早期症状,硬皮病有什么表现?得了硬皮病会怎样?以及硬皮病有哪些并发病症,硬皮病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*硬皮病常见症状:皮肤硬化、毛发稀少、皮肤萎缩和色素沉着*一、症状【临床表现】1、皮肤表现早期手、指肿胀,也可累及前臂、足、下肢和面部,但下肢受累较少。
肿胀期可持续几星期、几个月,甚至更长时间。
水肿为可凹性或不可凹性,可伴有红斑。
皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。
皮肤逐渐变硬、增厚,最后紧贴于皮下组织(硬化期)。
皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。
(1)水肿期(edematous phase):表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失,呈非凹陷性或可凹陷性水肿,颜色苍白或淡黄,皮温偏低,出汗减少,皮表可出现小的皲裂,指尖脂肪垫消失。
在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部,以后向上肢、颈、肩等处蔓延,弥漫型者则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展。
此期可持续数月。
(2)硬化期(indurative phase):皮肤增厚变硬,发生纤维化,手指、手背发亮绷紧,早期皮肤可发红,表面有蜡样光泽,不出汗,毛发稀少,皮肤不易捏起。
面部皮肤受累时可出现面部绷紧,表情固定,唇变薄,口周出现放射性沟纹,张口困难,鼻端变尖,手指渐变细,末节手指变尖变短。
可出现溃疡。
可产生手指屈伸受限。
胸部紧束感,患处皮肤可发生色素沉着和色素减退,毛发稀少,皮肤改变可局限于手指、足趾、手、足和面部,可向前臂扩展,亦可从胸背部开始,向周围扩展,累及上臂、肩、腹和腿。
通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰。
(3)萎缩期(atrophic phase):皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化,皮纹消失,毛发脱落,皮肤光滑而细薄,紧贴于骨骼,指端及关节处易发生顽固性溃疡,亦可出现毛细血管扩张,以及皮下组织钙化。
以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程,除Sine硬皮病无皮肤表现外,其他各型均可出现,这三期之间并没有明显界限,而是渐进的皮肤病变过程。
硬皮病的名词解释
硬皮病的名词解释硬皮病,即系统性硬化病(Systemic Sclerosis,简称SSc),是一种罕见的慢性自身免疫性疾病,主要表现为皮肤、血管和内脏器官的纤维化和硬化。
它的发病机制尚不完全明确,但可能与免疫异常、炎症、血管异常和纤维化过程的紊乱有关。
一、病因与发病机制硬皮病的具体病因尚不清楚,但研究表明遗传、环境、免疫失调和血管损伤等因素与其发病有关。
遗传因素在硬皮病发病中起到一定的作用,一些特定基因的突变和遗传倾向可能使某些人更容易患上硬皮病。
免疫失调是硬皮病发病机制中重要的环节。
自身免疫反应的异常导致免疫系统攻击自身的结缔组织,引发炎症和纤维化过程。
血管异常也是一个主要方面,硬皮病患者的小血管受到损害,引发血管内皮细胞的异常增殖和血管收缩,进一步导致组织缺血和纤维化。
二、临床表现硬皮病可累及多个器官系统,其临床表现多样,但最特征性的体征是硬皮和皮肤增厚。
皮肤硬化首先发生在面部、手指和远距离的四肢,逐渐扩展到全身。
患者的皮肤变硬、紧绷,并且失去弹性,有时皮肤还会出现斑块状的色素沉着和溃疡。
硬皮病还可导致内脏器官的损害,常见的有肺部、心脏、食管、肾脏和胃肠道。
肺部受累导致间质性肺病和肺动脉高压,心脏病变可以引起心包炎和心肌纤维化。
食管硬化造成吞咽困难和胃肠道功能障碍,肾脏受累可导致肾功能不全。
三、诊断与治疗硬皮病的诊断主要依靠患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。
典型的临床表现和针对自身免疫抗体的检测结果有助于确诊。
此外,皮肤活检、肺功能检查和心脏超声等检查也对评估硬皮病的病情和预后具有重要价值。
目前,针对硬皮病的治疗主要目标是缓解症状、改善生活质量和延缓病情进展。
治疗方案因个体差异和疾病的严重程度而异,一般包括药物治疗和康复护理。
免疫抑制剂、免疫调节剂和抗氧化剂等药物可用于减轻炎症和纤维化反应。
康复护理包括物理治疗、营养支持和心理辅导等,有助于维持和改善患者的生活功能。
四、预后与展望硬皮病是一种慢性疾病,其预后因病情严重程度和内脏器官损害的程度而异。
硬皮病患者如何治疗
硬皮病患者如何治疗硬皮病(scleroderma)是一种自身免疫性疾病,表现为皮肤、血管、内脏器官的结缔组织增生和硬化,最严重的情况下甚至会导致器官衰竭。
本篇文章将介绍硬皮病的治疗方法和注意事项。
一、治疗方法1.药物治疗:硬皮病是一种自身免疫性疾病,因此大多数的治疗方法都与免疫系统相关。
常用药物有皮质类固醇、免疫调节剂、抗风湿药、钙通道阻滞剂等。
皮质类固醇用于缓解炎症,但长期使用会导致副作用,如高血压、糖尿病等。
免疫调节剂对于较为严重的硬皮病有一定效果,但由于会抑制免疫系统,患者易感染。
抗风湿药主要用于缓解关节疼痛、肌肉疼痛等症状。
钙通道阻滞剂可以改善患者的血流动力学,有一定抗炎作用。
2.光疗:光疗是一种常见的治疗方法,主要是通过照射紫外线或光线来缓解患者的症状。
这种方法在患者有皮肤硬化的表现时通常效果更佳。
3.生物制剂:生物制剂是一种新型的治疗方式,通过调节免疫系统来减轻自身免疫性疾病的症状。
最常用的生物制剂是外周免疫细胞选择性抑制剂,这些药物可以抑制免疫系统中的特定细胞,从而减轻患者的症状。
4.手术:手术治疗在硬皮病中并不常见,但在某些情况下可以缓解病情,如器官移植或肺部手术。
二、注意事项1.避免寒冷刺激:硬皮病患者的皮肤容易受到寒冷刺激,因此在寒冷天气中应多穿保暖衣物,不要突然进入冷水浴缸或泳池中游泳。
2.避免暴露于紫外线:紫外线会加剧患者的表皮和皮肤硬化,因此在阳光强烈的季节中应尽量避免外出。
3.保持皮肤湿润:患者应每天涂抹厚重的保湿霜,保持皮肤湿润。
4.定期控制病情:硬皮病是一种慢性疾病,需要定期进行检查,以监测病情的发展情况。
5.饮食调理:患者应避免食用高脂肪、高糖、高盐的食物,多食用蔬菜、水果、整粒食品等有益于身体健康的食物。
6.保持情绪稳定:情绪波动可能导致患者的症状加重,因此患者应保持情绪稳定,适当锻炼身体,保持良好的心态。
总之,硬皮病是一种需要长期治疗和管理的疾病,早期诊断和治疗可以减轻症状并延缓病情进展。
脚底硬皮病症状【健康小知识】
脚底硬皮病症状文章导读现在很多人在平时经常会出现硬皮病,这种症状通常会影响到我们的身体,导致皮肤表面厚重,而且经常会出现肿胀,红斑和皮肤色素的现象,最明显的是会导致患者的身体,可能会有一些气血循环障碍的问题发生,但平时需要小心谨慎预防,做好相应的工作。
症状体征1.肾外表现 \xa0患者典型临床表现为手指和面部皮肤增厚,随后躯干和四肢皮肤亦可增厚,常先有雷诺现象,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或发绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾,大约80%雷诺现象患者是由于PSS。
皮肤改变包括肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着,继而表皮变薄,出现硬结,皮肤紧贴皮下组织。
皮肤活检发现表皮萎缩,深层皮肤纤维化,皮肤附件消失,外周血管单核细胞和肥大细胞浸润,尤其是在早期阶段。
食管是最常受到累及的内脏器官,继发于食管运动功能不良的咽下困难是常见症状,87%的患者食管测压时发现食管动力学改变,下段食管括约肌压力降低,可导致反流性食管炎和Barrett食管(慢性消化性溃疡及食管炎综合征)。
部分患者小肠广泛病变可致吸收不良。
大约1/3患者出现肺纤维化导致限制性呼吸功能障碍。
30%~50%的患者心脏受累,导致心律失常或进行性心功能衰竭,与动脉粥样硬化性心脏病所不同的是,患者心脏纤维化左心并不多见。
2.肾脏表现 \xa0出现临床肾脏病的频率明显少于形态学上的肾脏病变,依临床观察时间的长短不同,估计在1.5%~97%不等。
本病患者36%出现蛋白尿,24%出现高血压,19%出现氮质血症,7%出现恶性高血压综合征。
在一项报道中,不伴临床肾脏病表现的116例患者,仅有10%在20年随访期内死亡,但伴有蛋白尿、高血压或肾功能不全的94例患者则有60%于同期内死亡。
PSS的临床肾脏病表现为:(1)蛋白尿:蛋白尿是常见表现,但很少有肾病综合征表现。
早期常为轻度、间歇性或持续性蛋白尿,一般24h尿蛋白定量<500mg,可伴有轻度的镜下血尿及白细胞尿。
硬皮病的中西医治疗经验良方 (2)
硬皮病的中西医治疗经验良方硬皮病是一种以皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化及硬化,最后发生萎缩为特征的疾病。
其发病率在结缔组织疾病中仅次于红斑狼疮。
分局限性和系统性两种类型,前者损害仅限于皮肤,后者不仅侵犯皮肤,还累及食道、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
本病临床上以皮肤损害,骨、关节、肌肉受累的疼痛、强直、变形较多见,可归属于中医学“皮痹”、“痹证”的范畴。
系统性硬皮病累及内脏,以其主要临床症状及相应受损严重之脏腑可分别属于“心痹”、“肾痹”、“肺痹”等范畴。
【病因病理】一、西医1.病因(1)遗传因素:部分患者有家族史、HLA-B8的频率增加,亲属中抗核抗体及染色体异常的发生率高。
(2)血管异常:特别在系统性硬皮病表现突出。
患者多有雷诺现象,甲皱毛细管袢清晰度差,数目显著减少但明显扩张,血流缓慢。
在疾病早期血清中可以检出一种血管内皮细胞毒性因子使血管产生病变,由此活化血循环中的一些细胞并释放出强效的介质促使组织纤维增生。
在皮肤肺、肾可以见到小动脉内膜下纤维化。
(3)免疫异常:在系统性硬皮病可测出多种自身抗体,有些并具有特征性,但一般与发病机制关系不大。
B细胞活性的提高与辅助性T细胞功能的增强有关。
后者尚可刺激淋巴细胞产生可溶性因子与其他单核细胞或巨噬细胞释放的介质一起对成纤维细胞的趋化、核分裂和胶原合成起调节作用。
(4)胶原代谢的失调:在患者,循环的Ⅲ型胶原前肽及型胶原前肽及皮肤水肿期的Ⅲ型胶原前肽及型胶原增加,其成纤维细胞的I型胶原和MRN A值增高。
由于氨基前肽裂解缺陷促使细原纤维形成并导致可以反馈控制胶原生物合成的游离的前胶原肽数量减少。
此外,纤维连结蛋白能刺激成纤维细胞增殖,在患者纤维化部位的成纤维细胞和毛细血管周围其含量增高。
2.病理在早期损害中,胶原纤维束肿胀和均一化。
胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润,血管壁水肿,弹力纤维破碎。
晚期真皮明显增厚,胶原纤维索肥厚硬化,排列紧密,成纤维细胞减少。
硬皮病 病情说明指导书
硬皮病病情说明指导书一、硬皮病概述硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤局部或广泛变硬和内脏进行性硬化为特征的结缔组织病。
其病因不明,遗传、免疫血管损害和胶原合成异常等均可能与参与发病过程。
根据病变范围可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。
患者可有水肿性红斑、皮肤萎缩、脱发、发热、关节痛等多种表现。
英文名称:scleroderma其它名称:无相关中医疾病:痹症、皮痹、血痹ICD 疾病编码:暂无编码。
疾病分类:皮肤疾病是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:可能跟遗传有关发病部位:其他常见症状:皮肤斑块、雷诺现象、关节肿痛、吞咽困难等主要病因:病因尚未完全明确检查项目:血液检查、自身抗体检测、X 线、钡餐检查、CT、超声心动图、肌电图、甲皱毛细血管显微镜检查、动态心电图、病理检查重要提醒:患者出现相关症状后应及时到医院治疗,以免延误病情,造成严重不良后果。
临床分类:根据疾病累及的范围,分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。
1、局限性硬皮病病变主要局限于皮肤,一般不累及内脏,常无自觉症状,偶有感觉功能减退。
(1)斑块状硬斑病:好发于成人,多见于躯干、颈、四肢和面部,皮损开始表现为一个或数个淡红或紫红色水肿性斑片,椭圆或不规则形。
(2)线状硬皮病:好发于儿童和少年,皮损常沿肋间神经或单侧肢体呈带状分布,皮损变化同斑状硬皮病,但常进展迅速。
带状损害常累及皮下组织、肌肉、筋膜,最终硬化固定于下方组织,可引起严重畸形,皮损跨关节可使关节活动受限。
(3)点滴型硬斑病:少见。
(4)泛发性硬斑病:少见。
2、系统性硬皮病病变不仅侵犯皮肤,同时可累及内脏各个器官,以关节、肺、食管多见,多数患者有前驱症状,包括雷诺现象、不规则发热、关节痛、食欲减退、体重下降等,其中雷诺现象是最常见的首发症状,几乎见于90%的患者。
肺纤维化、心力衰竭、肾衰竭是硬皮病患者的主要死因。
局限性硬皮病的症状有哪些?
局限性硬皮病的症状有哪些?常见症状:精神障碍、乏力、骨质疏松、口眼歪斜、眼裂细小、单侧面部萎缩、皮肤萎缩和色素沉着、烧心、吞咽困难、色素异常、消瘦、腹痛局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似,但无内脏受累的表现。
1.硬斑病(morphea)硬斑病在局限性硬皮病中最为常见,约占60%。
根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病(plaguemorphea)和泛发性硬斑病(generalizedmorphea)。
斑状硬斑病初起为圆形、椭圆形或不规则形的淡红色或紫红色的水肿性片状损害。
数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,中央部位色转淡,呈淡黄色象牙白色或污灰褐色,周围绕以淡紫或淡红色晕,表面干燥平滑,有蜡样光泽,触之有皮革样硬度,其上毛发脱落,不出汗,有时伴有毛细血管扩张。
经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐变成白色或淡褐色萎缩性疤痕。
可发生于任何部位,但以躯干的腹、背部多见,其次为四肢及面颈部。
发生在头皮时可出现永久性秃发,发生在肢端可导致畸形。
泛发性硬斑病罕见,其皮损的性质、发生和发展类似斑状硬斑病,但其特点为损害数目多,皮损广泛,可达数十块,分布不对称。
皮损最后变为凹陷性淡白色的萎缩斑片。
好发于胸腹及四肢近端,面、颈、头皮、前臂、小腿受累相对较少。
虽无脏器受累,但病人可出现关节痛、腹痛、偏头痛、神经痛和精神障碍、消瘦、乏力等,少数患者可转变为系统性硬化病。
2.带状硬皮病(linearscleroderma)带状硬皮病多见于儿童和青年。
皮肤硬化呈线条状或带状分布,好发于额部,可累及面部和头部,局部皮肤明显萎缩、凹陷,可从正中线偏向一侧的额部向上蔓延到头顶部,而发生带状永久性秃发斑,向下蔓延可达鼻翼及口角,而发生萎缩、凹陷。
边界清楚,如剑砍状,最后皮肤菲薄萎缩,似贴于骨面上。
损害亦可沿肢体或肋间呈带状分布,为单条或数条不等,形态特征和经过与硬斑病相似,但皮损有明显凹陷,有时皮损下的肌肉、骨骼亦受累,出现骨脱钙、疏松、变细,附近关节可因挛缩而影响功能。
硬皮病的实验室检查
硬皮病的实验室检查很多人得了硬皮病之后都非常着急,着急不知道该检查什么,而很多专业的东西自己也不懂,石家庄燕赵医院风湿病专家唐卫中主任给大家详细介绍了硬皮病如何检查。
希望对您有所帮助。
1.一般检查一些患者可能会贫血、血红蛋白降低。
贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血,亦可因胃肠道受累导致铁、叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血。
微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关,由存在于肾小动脉内的纤维蛋白(fibrin)所引起。
病人可有血嗜酸性粒细胞增多,血小板升高。
有肾脏受累时出现蛋白尿、血尿、白细胞尿和各种管型、血肌酐、尿素氮升高,肌酐清除率下降。
尿17羟、17酮皮质醇测定值偏低。
病人可有血沉增快,但C-反应蛋白一般正常。
血清白蛋白降低、球蛋白增高,可有多克隆恩γ球蛋白血症,IgG、IgA、IgM升高,冷球蛋白升高。
血中纤维蛋白原含量增高。
病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长,可达正常的5~12倍。
2.免疫学检查以人类喉癌细胞(Hep-2)作底物来检测抗核抗体,约95%的病人可为阳性。
荧光核型可为斑点型、核仁型和抗着丝点型(anticentromere)。
其中斑点型和核仁型对硬皮病,特别是弥漫型硬皮病的诊断较有意义。
抗核仁抗体对硬皮病的诊断相对特异,可见于20%~30%的病人,已证实与硬皮病有关的抗核仁抗体为抗RNA多聚酶Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ抗体,可见于5%~40%的弥漫型硬皮病,病人心、肾受累出现率较高。
抗着丝点型抗体可见于50%~90%的CREST综合征,60%~80%的局限型硬皮病以及10%的弥漫型硬皮病病人,偶见有雷诺现象的病人,很少见于其他结缔组织病。
抗着丝点抗体被认为是CREST综合征的标记抗体,该抗体阳性的病人易出现皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积,比该抗体阴性者出现肺部疾患少,且它的滴度不随时间和病程而变化,对CREST综合征的早期诊断和硬皮病的分类均有帮助。
硬皮病怎么治才能好
硬皮病怎么治才能好硬皮病是一种罕见的自身免疫病,主要表现为皮肤硬化、内脏器官受损和免疫系统异常等症状,常常会对患者的生活和健康造成重大影响。
所以,对于硬皮病的治疗一定要非常重视。
一、治疗方法1. 中西医结合中西医结合治疗硬皮病是目前较为常用的方法。
中西医结合可以减缓硬皮病的病情,改善症状,提高患者的生活质量。
其中,中药可以调节人体免疫系统,改善病理过程,缓解病情。
西药可以抑制炎症反应,减轻疼痛和肿胀。
在治疗过程中,需要医生的指导,以确保药物的安全性和有效性。
2. 免疫治疗免疫治疗是目前治疗硬皮病的有效手段之一。
免疫治疗是基于硬皮病是一种自身免疫疾病这一原理,通过改变人体免疫系统的活性和功能,防止病情恶化。
其中,免疫抑制剂、激素类药物、细胞因子等均可以减轻病情、控制症状、改善生活质量。
但需要注意,免疫治疗虽然有效,但对患者的免疫系统有一定的伤害,应慎重使用。
3. 物理治疗硬皮病患者也可以通过物理治疗来缓解症状和改善生活质量。
常用的物理治疗方式包括热疗、冷疗、物理理疗等。
其中,热疗可以放松身体、缓解肌肉疲劳、促进血液循环;冷疗可以减轻炎症反应、缓解肌肉疼痛;物理理疗可以软化皮肤、减轻疼痛和硬化程度。
但是,物理治疗不能作为硬皮病的主要治疗手段,只能作为辅助治疗。
4. 营养治疗营养治疗对硬皮病患者也有一定的帮助。
患者可以通过加强蛋白质和维生素的摄入,增强身体的免疫力和抗病能力;减少盐、脂肪和胆固醇的摄入,预防心血管疾病等并发症;适当控制营养总量,维持身体健康。
但是,患者在进行营养治疗时要根据实际情况,遵循营养均衡原则。
二、注意事项1. 保持愉快心情硬皮病患者需要保持愉快的心情,避免过度焦虑和情绪低落。
多进行一些有益身心健康的活动,比如瑜伽、太极、游泳等体育运动和阅读、旅游等文化活动,有助于改善心情,提高生活质量。
2. 避免受凉硬皮病患者需要注意保暖,避免受凉,尤其是在气温较低的时候。
同时,也需要避免阳光直射,以免对皮肤造成刺激和损伤。
硬皮病会影响指甲吗[002]
硬皮病会影响指甲吗硬皮病是一种自身免疫性疾病,会导致皮肤不断增厚,发生瘢痕,严重时会影响内脏器官的功能。
指甲作为皮肤附属物之一,也受到硬皮病的影响,下面将从硬皮病对指甲的影响、治疗方法及注意事项三个方面进行阐述。
一、硬皮病对指甲的影响1.色素改变:硬皮病会导致指甲变薄,暗淡无光,指甲的颜色也可能由原来光泽的红色或粉色变为灰白或褐色。
2.纵向沟槽:硬皮病的患者指甲中的纵向沟槽会更明显,沟槽间隔越来越宽,一些沟槽最后可能会合并形成宽而浅的中央沟槽。
3.指甲凸起或内陷:由于硬皮病引起的皮肤肥厚和瘢痕,可能导致指甲向上或向下凸起或内陷,指甲的形状也可能变得紧凑或不规则。
4.指甲分裂或脱落:患有硬皮病的患者,指甲可能会变得脆弱、脆破、分裂或脱落。
指甲变得容易受到外部损伤,而且治愈时间较长。
二、治疗方法针对硬皮病对指甲的影响,患者可采取以下治疗方法:1.使用保湿剂。
保湿剂有助于减轻手指和指甲的干燥,避免干燥引起的瘙痒和开裂。
2.保持指甲清洁。
保持指甲干燥和清洁,以避免细菌和病毒的感染。
3.对症治疗。
对于硬皮病患者,应根据症状选用对症治疗的方法。
如瘙痒、红肿等症状,可选用抗过敏药物或激素药物。
4.手部功能锻炼。
对于那些手部功能受限的硬皮病患者,应该同时进行手部的功能锻炼,以尽可能地维护手部的活动度。
5.手部物理治疗。
在医生指导下使用相关的手部物理治疗设备,如桑拿,热敷,按摩等。
三、注意事项1.保持充足的睡眠。
充足的睡眠对于硬皮病的治疗和调理十分重要,可以帮助身体恢复和充电。
2.避免感染。
应避免接触引发感染的物质或场合,保持指甲和手部的清洁卫生。
3.改变生活方式。
减轻工作压力,保持心情愉快,加强锻炼等,有助于改善硬皮病的症状。
4.必要时采用手术治疗。
在无法通过药物治疗等手段控制指甲病变严重的情况下,可以考虑采用手术治疗,如局部切除。
总之,硬皮病影响到指甲的情况属于病情的一部分,治疗方案应该针对病情综合考虑,根据症状采取对症治疗,加强生活方式调整,避免诱发因素,积极推行预防和康复措施。
硬皮病病理切片
硬皮病病理切片硬皮病是一种罕见的自身免疫性疾病,会导致皮肤和血管的硬化和纤维化,最终影响内脏器官的功能,严重影响患者的生活质量。
本文将介绍硬皮病的病理切片、治疗方法以及注意事项。
一、硬皮病的病理切片硬皮病的皮肤病理表现主要包括三个方面:表皮萎缩、真皮增厚和皮下组织纤维化。
表皮萎缩和真皮增厚是由于结缔组织和胶原纤维的异常沉积引起的,皮下组织纤维化则是由于局部炎症引起的。
病理切片中,表皮萎缩表现为表皮厚度减少,皮下脂肪层变薄,基底层细胞聚集并变形。
真皮增厚表现为真皮层中胶原纤维数量增多和纤维间质增厚,形成硬性的结构。
皮下组织纤维化表现为皮下组织中胶原纤维增多,形态不规则,结构紊乱。
此外,硬皮病的血管病理表现为血管内皮细胞増生和内皮细胞损伤,以及相应的血管周围的纤维组织和肌肉细胞的增生和增厚,这些病变引起了皮肤缺血和萎缩。
二、硬皮病的治疗方法1.药物治疗硬皮病的药物治疗主要包括:免疫抑制剂、钙通道阻滞剂、小剂量激素、非甾体抗炎药等。
免疫抑制剂可以抑制免疫系统的异常反应,减少炎症反应,缓解病情。
钙通道阻滞剂可以在改善血管内皮细胞功能、促进平滑肌细胞放松等方面发挥作用。
激素和非甾体抗炎药可以减轻局部炎症反应。
2.光疗光疗是治疗硬皮病常用的物理治疗方法,包括紫外线、光动力疗法等。
光疗可以促进皮肤细胞的再生和血管的重建,从而改善皮肤萎缩和血管损伤。
3.手术治疗手术治疗主要是在严重影响生活质量的情况下进行,如皮肤、肺、心脏等器官硬化严重影响功能的情况下可以进行相应的手术治疗。
4.康复训练对于硬皮病患者来说,康复训练比较重要。
康复训练可以帮助患者减轻疼痛和疲劳,提高肌肉力量和关节灵活性,改善行动和生活能力。
三、注意事项1.定期复查硬皮病是一种慢性病,患者需要定期复查,随访病情变化,及时调整治疗方案。
复查包括皮肤检查、肺功能检查、心脏超声等。
2.预防感染硬皮病患者免疫功能差,易感染。
因此,患者需要注意日常卫生,加强锻炼,提高免疫力,避免感染的发生。
系统性硬化症(硬皮病)护理
系统性硬化症(硬皮病)护理
系统性硬化症(Systemic Sclerosis,SSC)曾称硬皮病、进行性硬皮症,是一种原因不明的弥漫性结缔组织,以皮肤和某些内脏的小血管壁增生、管腔阻塞而造成皮肤广泛的纤维化和脏器功能不全为特点。
【病情观察】
1、观察皮肤紧张变厚、手指伸屈受限、张口及闭眼困难程度、皮肤表面温度。
2、观察有无关节周围肿胀、肌无力、肌疼痛、肢端硬化。
3、观察各系统症状。
消化道症状:干食吞咽困难、反酸、腹泻便秘交替。
心脏:呼吸困难、心悸、胸痛。
肾脏危象:视力下降、恶性高血压、头痛、呕吐。
【护理措施】
1、肢端保暖,避免外伤,加强皮肤清洁,避免使用碱性清洁剂,可涂甘油润肤。
2、食管硬化患者,饮食少吃多餐,进食后不可立即卧床,休息时采取头高脚低位。
3、防止受凉,避免肺部感染,不能自行翻身者应加强皮肤护理,定时翻身、拍背。
4、注意观察激素及免疫抑制剂的副作用。
5、保持呼吸道畅通,必要时吸氧。
【健康教育】
1、本病病因不明,治疗效果不明确,加强心理护理。
2、注意皮肤保护,避免外伤,预防受凉感冒。
3、加强营养,饮食以流质、半流质为主,避免呛咳、吞咽困难。
4、鼓励患者坚持适当的肌力锻炼,防止关节强直。
硬皮病哪些指标异常
硬皮病哪些指标异常硬皮病是一种具有免疫系统异常性质的结缔组织疾病,其主要病理特征是皮肤变厚、硬化,伴随着手或足的肿胀和运动障碍,甚至还有内脏的受累。
下面将详细介绍硬皮病的检测指标、治疗方法以及注意事项。
一、硬皮病的检测指标1.自身抗体:自身抗体包括抗核抗体、抗肝微粒体抗体、抗睾丸的抗体、抗肾脏基底膜抗体等等。
2.免疫球蛋白:硬皮病病人的免疫球蛋白常常会升高。
3.补体:补体的降低意味着硬皮病严重程度的恶化。
4.肝功能:硬皮病患者肝功能也会受到影响,可表现为转氨酶升高、胆固醇代谢异常等等。
5.尿常规:尿中的蛋白质和红细胞可反映出肾功能的受损程度。
二、硬皮病的治疗方法1.中医药治疗:传统中药治疗对于硬皮病具有一定的疗效。
中药可通过改善气血、通络、调和脏腑等多个方面达到治疗目的。
2.免疫抑制剂:硬皮病的发病与机体免疫系统的异常有关。
故使用免疫抑制剂减轻或抑制免疫系统的激活是一种有效的治疗方法。
3.生物制剂:生物制剂可通过干扰炎症细胞的活化和亚型调节等机制来治疗硬皮病。
4.手术治疗:严重的硬皮病可引发肺、心脏等多种器官的受损,此时需要进行手术以解决相关的并发症。
三、硬皮病的注意事项1.定期体检:硬皮病患者需要定期进行肺功能检测、心电图、超声心动图等检查,以及测定抗核抗体、抗Scl-70抗体等指标,目的是及早发现并处理硬皮病的并发症。
2.注意保暖:硬皮病患者往往会因为疾病影响荷尔蒙分泌而出现手脚冰凉现象,需要注意保暖。
3.不随意服药:硬皮病患者在使用药物治疗时,需要按照医生的指导进行用药,不可随意停药或更换药物。
4.保持心情舒畅:心情紧张、压力大会引起免疫系统的活性增加,从而加重硬皮病病情。
硬皮病患者需要注意保持心情舒畅,积极应对压力。
5.合理饮食:硬皮病患者需要注意选择富含蛋白质、维生素、微量元素等营养成分的食品,避免摄入饱和脂肪酸、胆固醇等。
总之,硬皮病是一种治疗难度较大的疾病,治疗的同时需要注意患者的日常生活护理和心理护理。
硬皮病会引起反流性食管炎吗(1)
硬皮病会引起反流性食管炎吗硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病,以皮肤硬化和内脏纤维化为主要特征。
随着该病的进展,患者往往会出现消化道症状,其中包括反流性食管炎。
反流性食管炎是一种常见的消化道疾病,由于胃内的酸性食物倒流至食管内,引起食管黏膜的炎症和溃疡。
硬皮病引发反流性食管炎的原因较多,主要包括以下几方面:1. 食道肌肉功能下降:硬皮病会导致食道的平滑肌萎缩和功能下降,使得胃内的食物和酸性物质更容易倒流到食管内,引起反流性食管炎。
2. 食道括约肌失调:因为硬皮病是一种自身免疫性疾病,患者的自主神经系统会受到影响,导致括约肌的收缩功能失调,进而增加反流的风险。
3. 食管黏膜受损:硬皮病会破坏食管内膜的粘膜层,使其变薄和裂开,从而导致食管对酸性物质的对抗力下降,反流性食管炎的发生率增加。
治疗方法:1. 药物治疗:反流性食管炎的治疗首选药物是质子泵抑制剂和H2受体拮抗剂等抗酸药物。
这些药物可以减轻胃内酸性物质的分泌,保护食管粘膜,降低反流发生的风险。
在硬皮病患者中,建议从低剂量开始使用抗酸药物,逐渐增加剂量,避免引起副作用。
2. 应激管理:硬皮病患者需要密切管理他们的应激情况,尤其是在食物摄入后。
这包括将饮食加以控制,以避免引起消化不佳和肠胃不适等问题。
此外,应该充分休息,保持健康的生活习惯,和减少压力等治疗措施。
3. 手术治疗:对于症状较为严重的硬皮病患者,可以考虑采取外科手术治疗。
手术方法通常是采用抗反流手术或胃肠道动力学修正手术,以恢复食道的正常功能。
注意事项:1. 饮食上避免辛辣、油腻、酸性及含气饮料等,少吃甜食等高糖、低纤维的食品,多吃粗粮、新鲜蔬菜、水果等富含纤维、易消化的食物。
2. 对于服药过程中的不适症状,如恶心、呕吐、失眠等,应及时与医生和药师进行沟通,调整药物用量和种类。
3. 定期进行相关的检查,如食管镜检查等,以便及时发现并处理病情的变化。
4. 在硬皮病的治疗过程中,应积极进行心理治疗和社交支持,减少精神上的压力。
硬皮病会突然消瘦吗 (2)
硬皮病会突然消瘦吗一、硬皮病会突然消瘦吗?硬皮病是一种自身免疫性疾病,主要病理表现是皮肤和内脏器官纤维化、血管病变和免疫球蛋白合成异常。
硬皮病患者的症状表现多种多样,其中包括消瘦和厌食等症状。
虽然硬皮病患者的症状不是每个人都相同,但是在一些情况下,确实会出现突然消瘦的情况。
在硬皮病的早期,尤其是紧贴病情发生的阶段,消瘦是很常见的症状。
硬皮病会破坏消化系统内脏器官的功能,影响机体中营养的吸收和代谢,导致身体消瘦。
此外,硬皮病也可能引发并发症,如食管狭窄、胃肠道出血等,进一步加重患者的营养代谢问题,致使出现突然消瘦的情况。
需要注意的是,虽然硬皮病会出现消瘦的情况,但并非所有硬皮病患者都会有此症状,具体病情要结合个人的体质、病情轻重程度等因素而定。
如果有突然消瘦的情况发生,需要及时就医接受相关治疗,以及加强营养管理和日常护理,以便更好地控制病情,延缓疾病的发展进程。
二、硬皮病的治疗方法目前硬皮病的治疗手段主要包括药物治疗和手术治疗两种。
1、药物治疗:硬皮病的药物治疗原则是以改善患者的免疫功能和缓解症状为主。
具体的治疗方式包括:(1)抗炎治疗:采用类固醇、非甾体抗炎药物等,可缓解皮肤及内脏器官炎症反应,并改善皮肤硬化。
(2)免疫抑制剂:针对硬皮病患者的免疫功能异常特点进行治疗。
如环磷酰胺、泼尼松等,采用短期或长期的治疗方法。
(3)针对病因治疗:如治疗抗核抗体阳性、抗TOP1等,同时加强对并发症的治疗。
2、手术治疗:硬皮病病情恶化严重,且不借助药物治疗难以得到缓解时,手术治疗可以成为治疗硬皮病的有效手段。
常见手术治疗方式包括:(1)低轨道食管长出血:采用纤维内窥镜、微创手术等治疗方式。
(2)胃肠道出血:内科药物治疗、介入治疗、微创手术治疗等。
(3)肺纤维化:采用胸腔镜手术等方式治疗。
三、硬皮病的注意事项1、养成良好的生活习惯。
硬皮病患者在日常生活中要合理安排工作和休息时间,保证充足的睡眠,避免过度劳累和焦虑、情绪波动等,有利于恢复体力和保持良好的状态。
硬皮病必须做哪些检查
硬皮病必须做哪些检查硬皮病,也称为系统性硬化病,是一种罕见的自身免疫性疾病。
它主要影响皮肤、内脏器官和血管系统。
常见的症状包括皮肤硬化、肌肉和关节疼痛、消化不良和肺部损害。
治疗硬皮病的方法通常包括药物治疗和支持性治疗。
在诊断和治疗硬皮病时,需要进行一系列检查和注意事项。
一、硬皮病的检查1. 血液检查硬皮病患者的血液检查可以揭示一些重要的指标,如肌酶(CPK)、红细胞沉降率(ESR)、C-反应蛋白(CRP)、抗核抗体(ANA)和抗Scl-70抗体等,可以用来检测是否存在炎症、自身免疫反应以及病情的进展。
2. 视网膜检查硬皮病患者有可能患上硬皮病视病变,即视网膜病变,并可能导致失明。
因此,定期进行视网膜检查是必要的。
3. 呼吸功能检查大约80%的硬皮病患者会出现肺部损害。
因此,进行呼吸功能检查对于评估肺功能并制定适当的治疗方案非常有帮助。
肺功能检查可以评估肺的体积、弹性、气流和氧合情况。
4. 心电图(ECG)心电图可以检测心脏是否有异常活动。
心脏病变也是硬皮病常见的并发症之一。
5. 维生素D水平硬皮病患者容易患上低钙血症,因此需要定期检查维生素D水平。
二、硬皮病的治疗方法1. 药物治疗药物治疗的主要目的是抑制炎症和减轻症状,包括皮肤和内脏器官损伤。
使用的药物包括糖皮质激素(如泼尼松)、免疫抑制剂(如环磷酰胺)、免疫调节剂(如甲氨蝶呤、金葡菌素)、钙通道阻滞剂(如尼群地平)、ACE抑制剂(如依普利)等。
2. 物理治疗物理治疗是通过应用温暖的湿敷布、按摩和热疗等手段,来缓解疼痛和肌肉僵硬,放松肌肉。
这些方法可以帮助改善血液循环和细胞新陈代谢。
3. 康复治疗康复治疗包括力量训练、平衡训练、柔韧性和姿势训练以及有氧运动。
这可以帮助改善肌肉力量、姿势和身体平衡,减轻关节紧张和骨骼肌痉挛。
4. 营养治疗营养治疗的目的是增加患者的食物摄入量,以防止体重下降和营养不良。
硬皮病患者常常有胃肠道问题,如反酸、恶心和呕吐。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
空肠中度扩张,粘 膜环形皱壁增多。
系统性硬皮病
(4)大肠:钡灌肠可发现10%~50%的病人 有大肠受累,但临床症状往往较轻。累及 后可发生便秘,下腹胀满,偶有腹泻。由 于肠壁肌肉萎缩,在横结肠、降结肠可有 较大开口的特征性肠炎(憩室),如肛门 括约肌受累,可出现直肠脱垂和大便失禁。
系统性硬皮病
硬皮病的消化道改变
硬皮病
硬皮病是一种全身性结缔组织病。其病因 与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。 临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维 化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等 内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变 的程度及病变累及的部位,可分为局限性 和系统性两型。
硬皮病
局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化; 系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可 累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、 肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起 相应脏器的功能不全。各年龄均可发病, 但以20~50岁为发病高峰。女性发病率为 男性的3~4倍。基本的病理变化是结缔组 织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。
硬皮病吞咽困难13年
硬皮病吞咽困难13年
硬皮病吞咽困难13年
硬皮病吞咽困难13年
食管中段管壁较僵硬,管腔稍狭,但粘膜走形未见中断
系统性硬皮病
(3)小肠:常可引起轻度腹痛、腹泻、体重 下降和营养不良。营养不良是由于肠蠕动 缓慢,微生物在肠液中过度增长所致,应 用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出 现假性肠梗阻,表现为腹痛、腹胀和呕吐。 与食管受累相似,纤维化和肌肉萎缩是产 生这些症状的主要原因。肠壁粘膜肌层变 性,空气进入肠壁粘膜下面之后,可发生 肠壁囊样积气征。
系统性硬皮病
病人因病变部位不同,在进行X线检查时可有不 同发现。 早期可见指(趾)骨质疏松,随着病情发 展,指(趾)关节可有不规则的骨侵蚀、关节间隙 变窄,指(趾)骨骨质吸收可使指(趾)骨变尖变细, 少数病人可出现指(趾)骨变短。可伴有周围软组 织萎缩、钙化,钙化可位于皮下组织、关节囊、 肌腱和韧带等部位,呈大小不等、不规则的钙化 灶,边界可模糊不清,少数钙化呈团状或瘤样。 其中以末节指(趾)骨吸收伴周围软组织钙化最具 诊断意义。
硬皮病骨改变
系统性硬皮病
食管钡餐检查,在疾病早期可见食管下段 轻度扩张,蠕动减弱,钡剂在食管内滞留 时间延长。随着疾病进展,食管蠕动明显 减弱甚至完全消失,食管扩张更加严重, 可伴有食管返流现象。食管动力学检查可 发现食管运动减弱,张力下降。食管检查 中所发现的动力学异常改变对于硬皮病诊 断具有一定意义。
系统性硬皮病
(2)食道:食道下部扩约肌功能受损可导致胸骨 后灼热感,反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出 血、下食道狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可 引起吞咽困难、吞咽痛。组织病理示食管平滑肌 萎缩,粘膜下层和固有层纤维化,粘膜呈不同程 度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。 1/3硬皮病患者食管可发生Barrett化生,这些病人 发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高。食管功 能可用食管测压、卧位稀钡钡餐造影等方法检查。
胸部X线检查,早期仅显示两下肺纹理增 多,典型者可见下2/3肺野有大量细小结 节或网状阴影,随着病情进展逐渐增多, 严重时像蜂窝一样,医学上称为“蜂窝 肺”,说明病人肺间质纤维化严重,预后 不佳。有时可见胸膜增厚、粘连,少数可 有胸腔积液。
系统性硬皮病
硬皮病 系统硬化症 Nhomakorabea
美国风湿病学会(ara)1998年标准: a主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、 面部、全身及驱干。 b次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指; ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失; ③双肺基底纤维化。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断 的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异 常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ana, 抗scl-70抗体、和着丝点抗体(aca)阳性。 crest综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝 点抗体阳性可诊断。
临床表现
在胚胎形成过程中胃肠道上皮和皮肤是同一个来源,因此,胃肠道是 硬皮病最常见的内脏受累部位,无论是弥漫型或局限型病人都会有不 同程度的胃肠道症状。由于皮肤和皮下组织纤维化使得病人张口困难、 口腔粘膜干燥和易患牙周炎、牙龈萎缩,导致病人吃东西困难,牙齿 脱落,营养不良,约60%的病人有食道下段纤维化和肌肉萎缩,食道 下端括约肌无力,张力下降,上方的食道壁扩张失去运动,病人吞咽 时常感到哽噎不畅,好像食物被什么东西挡住停在胸骨后或上腹部心 窝处不往下走,躺下时症状更加明显。严重的病人因食道狭窄可出现 吞咽困难。胃很少累及,但十二指肠和空肠却易受累,肠道蠕动减少, 可以没有症状,或有轻度肠管扩张,痉挛性腹痛,表现为肚子一阵一 阵绞痛,压上去觉得舒服些。也可出现假性肠梗阻导致严重肠管扩张、 腹痛和呕吐。病变肠管扩张不能蠕动,肠液积蓄淤滞,细菌大量繁殖, 可以引起吸收不良,病人出现腹泻、营养不良、体重下降。结肠、直 肠受累时病人常常表现为便秘。
硬皮病吞咽困难两年
食管下段扩张,胃 食管连接处见一边 缘光滑的锥形狭窄; 空肠中度扩张,粘 膜环形皱壁增多。
系统性硬皮病
消化道受累为硬皮病的常见表现,仅次于 皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位 均可受累,其中食道受累最为常见 (90%),肛门、直肠次之(50%~ 70%),小肠和结肠较少(40%和10%~ 50%)。 (1)口腔:张口受限,舌系带变短,牙 周间隙增宽,齿龈退缩,牙齿脱落,牙槽 突骨萎缩。