多发性硬化灰质损伤
多发性硬化
复发缓ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ型
继发进展型
原发进展型
进展复发型
多发性硬化 Multiple Sclerosis
定义
• 病因未明的以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘,临
床病灶多发、缓解复发为特征的自身免疫性疾病。
• 受累部位:视神经、脊髓、大脑为常见
流行病学
• MS是年轻高加索人种最常见的神经系统障碍,在全球影响250万患者
在北欧,美国,加拿大,澳大利亚和新西兰,60-140/10万人 在中南美洲多至 20/10万人 亚洲,每10万人5人
降低疾病严重程度
干扰素B、那他珠单抗、米托蒽醌、醋酸格拉默…
对症治疗
预后
• 取决于临床分型,大多遗留轻至重度功能障碍,存活期可达20-30年; • 疾病进展的年龄越小,首次发病后2-5年的致残程度越重,其预后越差; • 复发缓解型:高复发率、第一和二次复发的间隔时间越短、5年后致残程度越
重、或累及的系统越多,其预后越差; • 继发进展型:疾病进展的时间越短,其预后越差; • 原发进展型:第2-5年后的致残程度、或累及系统越多,其预后越差。
临床表现
亚急性或慢性起病 感染、过劳、接种疫苗、情绪紧张等诱发 病程波动:反复发作(时间上的多发)
>=2个部位的病灶(空间上的多发)
临床表现
急性-临床症状复杂多变: 体征多于症状
多发性硬化的临床特征及生活自理能力的影响因素观察
多发性硬化的临床特征及生活自理能力的影响因素观察曾敏;冯灵;李梦岚;陈静;李银萍【摘要】目的探讨多发性硬化(MS)的临床特征及生活自理能力的影响因素.方法回顾性分析我院2016年10月—2018年10月收治MS患者168例的临床资料.按不同性别分为男性组70例和女性组98例,分析MS患者的临床特征估、生活自理能力和影响其自理能力的危险因素.结果 168例MS患者以无明显诱因发病为主,发病形式多为慢性起病,疾病分型以复发缓解型为主,首发症状以肢体无力为主.MS患者神经损伤以感觉障碍、运动系统损害、视神经损害为主;男性组其他神经损害发生率高于女性组(P<0.05).男性组无残疾率显著高于女性组,轻度残疾、重度残疾、总残疾率均低于女性(P<0.05).自理能力良好者与自理能力损害者的病程、疾病分型、发作次数、首发肢体无力发生率、首发感觉障碍发生率比较均有统计学意义(P<0.05);病程、发作次数、首发症状肢体无力是影响MS患者生活自理能力的独立危险因素(P<0.05).结论 MS患者首发症状以肢体无力为主,以感觉障碍、运动系统损害、视神经损害为主,病程、发作次数、首发症状肢体无力是影响MS患者生活自理能力的独立危险因素.【期刊名称】《解放军医药杂志》【年(卷),期】2019(031)008【总页数】4页(P75-78)【关键词】多发性硬化;临床特征;生活自理能力;危险因素【作者】曾敏;冯灵;李梦岚;陈静;李银萍【作者单位】610041 成都,四川大学华西医院神经内科;610041 成都,四川大学华西医院神经内科;610041 成都,四川大学华西医院神经内科;610041 成都,四川大学华西医院神经内科;610041 成都,四川大学华西医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R744.51多发性硬化(multiple sclerosis ,MS)是一种发生于中枢神经系统的,主要表现为进行性白质脱髓鞘的自身免疫性疾病[1]。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识一、本文概述多发性硬化(Multiple Sclerosis,MS)是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病,其主要病理特征为中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块形成。
由于MS病因复杂,临床表现多样,诊断与治疗存在诸多挑战。
近年来,随着MS基础与临床研究的深入,新的诊断技术和治疗方法不断涌现,为提高我国MS的诊疗水平,我们组织国内相关领域专家,结合国内外最新研究成果和临床实践,制定了《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识》。
本共识旨在规范我国MS的诊断标准、治疗原则和随访管理,为临床医生提供科学、合理的诊疗建议。
同时,也希望通过本共识的推广与实施,提升我国MS的诊疗水平,为患者提供更为精准、有效的治疗,改善其生活质量。
本共识的内容涵盖了MS的流行病学、临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗原则和随访管理等方面,重点介绍了近年来在MS基础和临床研究方面取得的新进展,以及针对MS患者的个体化治疗策略。
我们希望通过本共识的发布,能为广大临床医生提供一个全面、系统的MS诊疗参考,推动我国MS诊疗事业的不断发展。
在接下来的章节中,我们将详细阐述MS的各个方面的内容,包括诊断方法的选择、治疗原则的制定、以及患者的长期管理等方面,以期为我国MS的诊疗工作提供有益的参考和指导。
二、多发性硬化的临床表现多发性硬化(Multiple Sclerosis, MS)是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病,以中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘病变为特点。
其临床表现多样,个体差异较大,但多数患者具有以下典型症状。
肢体无力:最常见的首发症状,表现为不对称的肢体无力,如下肢重于上肢,可伴有感觉异常,如麻木、刺痛等。
视觉障碍:约有一半的患者会出现视力下降、复视、眼球活动障碍等视神经炎的表现。
平衡失调:部分患者会出现共济失调,表现为行走不稳、步态蹒跚等。
膀胱功能障碍:表现为尿频、尿急、尿不尽等症状,严重者可出现尿潴留或尿失禁。
多发性硬化脑深部灰质核团铁沉积的SWI定量研究
中 国临 床 医 学影 像 杂 志 2 1 第 2 卷 第 3期 JC i Ci dI aig 2 1, o.1 N . 0 0年 1 hn l Me gn, 00 V 1 , o n m 2 3
・
1 3・ 5
论 著
多发 性硬 化 脑 深部 灰质 核 团铁 沉 积 的 S I 量研 究 W 定
b s g sset it w i t m g g(WI eh iu . tr l a d Meh d :T e t— v ai t wt l iay poe y ui ucpi ly e he i ai S )t n e Maei s n to s w n f e pt ns i c ncl r n n bi g d n c q a yi e h i l v MS hc nldd 1 ae frlae -e tn SR — S,1 ae fscn a - rges e MSS - ) n 6 css ,w i ic e 5 csso e sd r t g M ( R M ) 0 csso eodr p rsi (P MS,ad 2 ae h u e mii y o v
[ 键 词】 多 发 性 硬 化 ; 共 振 成像 关 磁 【 中图 分 类 号】 R 4 .1 R 4 . 7 45 ; 4 52 【 献 标 识 码】 A 文 【 章 编 号】 1 0 — 0 2 2 1 ) 3 0 5 - 4 文 0 8 1 6 (0 0 0 — 1 30
多发性硬化
MR表现
➢ 大小不一类圆形病灶,T1WI低信号,T2WI高信号,冠状 位病灶呈条状垂直于侧脑室(“直角脱髓鞘征”);胼胝 体常受累(矢状面多见萎缩)。
➢ 脑干者常呈斑点或小片状。 ➢ 脊髓者呈长条形,与脊髓长轴相平行,病灶常位于脊髓侧
后部,矢状面宽度不超过脊髓横径1/2,长径不超过两个 椎体。 ➢ 视神经病变可见视神经增粗、信号异常。 ➢ 脑萎缩:疾病不同阶段脑组织萎缩结构不同,评估主要皮 质结构的萎缩有助于解释选择性认知领域或特定疾病相关 症状的缺陷
多发性硬化
概述(MS)
➢多发性硬化( Multiple Sclerosis MS )中枢神经系统最常 见炎性脱髓鞘疾病。西方流行,临床上以中枢神经系统病灶的多 发性及病程上的缓解一复发为特点。 ➢临床特点:病变发生时间的多发性和病变空间的多灶性。 ➢多因素致病:自身免疫反应、遗传因素、环境因素。
概述
➢ 时间多发标准: (1)与基线MRI比较,在随访中出现1个以上新的T2或增 强病灶,对随访时间无特殊要求;(2)在任何时间同时 存在强化和非强化病灶。
鉴别诊断-急性播散性脑脊髓炎
(ADEM)
➢ 好发于儿童和青少年,单相病程 ➢ 病前1-2周常有传染病、预防接种或呼吸道感染史 ➢ 静脉周围出现炎性脱髓鞘,散布于大脑、小脑、脑干及脊髓的灰质和白质,
女性,11岁,前驱感染史,甲型流感病原体IgM抗体(+)
鉴别诊断-视神经脊髓炎(NMO)
➢ 必要条件包括视神经炎和急性脊髓炎,支持条件为≥3个 椎体节段的连续长脊髓病灶、脑部MRI不符合MS诊断标 准和血清AQP4抗体阳性。
➢ 脑部病变好发部分:皮层下白质、导水管、脑室周围、脑 干与下丘脑。
➢ 诊断需满足所有绝对条件和2个支持条件
多发性硬化症患者DTI图像定量化分析
多发性硬化症患者DTI图像定量化分析齐守良;李萌;高青君;余晖【摘要】提出了一种联合体素和白质图谱的磁共振扩散张量成像(DTI)方法,明确了多发性硬化症(MS)患者脑白质中受损区域的位置和严重程度.通过计算受检者脑白质区域内各体素中水分子扩散的各向异性指数(FA)和平均扩散率(MD),找出MS患者组和健康对照组(HC)之间FA和MD存在显著性差异的体素及分布情况.结果表明,与HC组相比,MS组FA值在胼胝体体部、压部和双侧放射冠上部等11个脑区有显著性降低;MD值在胼胝体体部、压部和右侧内囊后肢等22个脑区有显著性升高,为临床MS诊断和治疗提供了更有效的参考价值.【期刊名称】《东北大学学报(自然科学版)》【年(卷),期】2018(039)009【总页数】6页(P1232-1236,1247)【关键词】多发性硬化症;基于体素分析;扩散张量成像;白质图谱;磁共振成像【作者】齐守良;李萌;高青君;余晖【作者单位】东北大学中荷生物医学与信息工程学院, 辽宁沈阳 110169;东北大学中荷生物医学与信息工程学院, 辽宁沈阳 110169;东北大学中荷生物医学与信息工程学院, 辽宁沈阳 110169;贵州医科大学附属医院影像科, 贵州贵阳 550004【正文语种】中文【中图分类】TP391.4多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)是一种常见的慢性中枢神经系统自身免疫性神经系统疾病.青壮年发病居多,尤其是女性,尚未发现病因,多认为是受环境与易感个体遗传共同影响的中枢性慢性脱髓鞘疾病[1-2].MS攻击中枢神经系统中的有髓轴突,不同程度地破坏髓磷脂和轴突,其病理改变为局灶性或散在的髓鞘缺失,同时伴有淋巴细胞等炎症细胞的浸润和反应性少突胶质细胞增生[3-4].MS的临床表现多样,很多时候,磁共振成像(magnetic resonance imaging ,MRI)检查结果与临床症状无关,无法通过临床症状确定病变.因此,MRI的使用对于高危患者早期诊断是显著适用的.MS发生早期轴突出现损伤,白质和灰质均受影响.研究发现高危患者接受早期治疗有助于延缓病情和进一步恶化,晚期开始治疗的患者在疾病进程中则不能得到相同的治疗效果[5],因此,找到一种能及时诊断MS病症特点的方法为临床诊断治疗提供参考是非常必要的.由于对比机制广泛多样,MRI已经成为中枢神经系统(central nervous system,CNS)疾病诊断中功能最强大、最灵活的成像工具之一.水扩散信号衰减是衡量对比机制的重要指标,扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)可通过描述水分子在三维空间中的扩散特性来反映微观组织结构的变化.因此,DTI可用于表征疾病和衰老对微观结构的影响,特别是对脑白质纤维束病变的表征具有显著优势. 目前使用DTI对MS的临床研究已取得诸多成果.其中Senda等运用了基于体素的分析方法(voxel-based analysis,VBA)和基于体素的形态学方法对MS进行了研究,发现平均扩散率(mean diffusivity,MD)的变化能敏感地探测到MS等神经炎性疾病的病灶[6].另外,DTI数据的分析方法主要还有基于纤维束的分析方法[7]和基于感兴趣区域的方法[8].其中基于感兴趣区域法一般需要人工勾画,人工成本高、可重复操作差;感兴趣区域的选取主要依赖现有假说,但是疾病受损区域的程度和空间位置是未知的.基于纤维束分析方法的局限性在于纤维追踪时难以解决纤维交叉问题[9].VBA方法即对空间归一化数据集的每个体素进行统计测试(例如患者和对照之间的比较).VBA是完全自动化的,操作过程简单,不受主观影响且不需要先验信息[10],对脑损伤[11]等研究具有独特优势.但是,VBA方法也存在局限性,即目前临床对于脑白质损伤的程度和位置区域主要依靠解剖学知识进行观察,不能对差异区域体素进行定量化的统计和精确的定位分析[9-17].针对这一瓶颈,本文提出了一种联合体素和白质图谱的DTI图像定量化分析方法,即将包含50个区域的白质图谱(white matter parcellationmapping,WMPM)与VBA结果配准后取两者交集,精确找出各白质分区中差异体素的数量及占该分区百分比,从而确定MS患者脑白质受损脑区和受损程度.1 材料与方法1.1 图像数据采集研究数据采自于贵州医科大学附属医院,其中22名健康对照者(HC)均无神经及精神病史,30名MS患者均已确诊为多发性硬化症患者.所有被试均已经知晓本研究的所有内容,该研究经贵州医科大学伦理委员会批准通过.所有的图像数据均由贵州医科大学附属医院1台场强为3.0 T的飞利浦核磁设备获得.T1加权图像使用的是T1W_3D_TFE_ref 序列;回波时间tE为5.95 ms;重复时间tR为12 ms; 翻转角FA 等于8°;层厚1.2 mm.DTI图像使用的是DTI_high_iso SENSE 序列;回波时间 tE 为70 ms;重复时间tR为5 s;翻转角FA 等于90°;层厚 3 mm;扩散敏感因子b值为800 s/mm;33个梯度方向.1.2 方法本文提出了一种联合体素和白质图谱的DTI图像定量化分析方法(见图1),主要包括3个步骤.首先,使用Mricron软件将采集的DICOM数据转化成可分析的4D Nifti 图像.图像经过头动涡流矫正(eddy current correction)和非脑组织去除操作(BET)后,对每个体素计算扩散张量,得到两个指标:部分各向异性(fractionalanisotropy,FA)和平均扩散率.由于MS的病理改变即髓鞘缺失导致水分子运动的结构屏障发生了改变,DTI检测到微观结构的变化主要用这2个参数进行衡量:FA主要反映水分子在脑白质纤维束方向上扩散的比率,间接地反映纤维结构的完整性和组织排列情况;MD主要反映水分子在各个扩散方向上的平均扩散幅度,能反映组织结构的完整性和纤维束大小[18].很多研究表明,FA值对疾病预测和训练指导有帮助[19-22].计算公式分别为图1 联合体素和白质图谱的DTI图像定量化分析步骤和流程Fig.1 Procedure of the quantitative analysis method ofDTI which combines voxel-based analysis andwhite matter parcellation mapping(WMPM)MD=(λ1+λ2+λ3)/3 .其中λi(i=1,2,3)为扩散张量D的本征值.其次,进行配准和平滑.最后,利用本研究制作的白质模板实现VBA分析.在进行双样本t检验时,设置P<0.001,cluster>20具有统计学意义,得到MS患者组和正常对照组参数FA和MD的差异结果.本研究引入1个白质图谱[23],其包含50个白质区域.将WMPM 与VBA结果配准后,取两者交集,即可精确找出各分区中差异体素的数量及占该分区百分比.在某个脑区内,进行双样本t检验(设置P<0.001)时,若由FA或MD值存在显著性差异的体素所组成的团簇的体素个数大于20,则认为FA或MD值在该脑区的FA值出现明显改变.整个过程中,使用了PANDA平台上的FSL和Matlab平台上的spm 8,xjview_BN 软件执行操作.2 结果与讨论2.1 FA差异结果及分析相对于HC组,MS患者11个脑区表现出明显偏低的FA值(见图2),具有统计学意义区域主要分布在胼胝体体部和压部、内囊、放射冠等区域(见表1).其中,放射冠前部双侧和外囊双侧差异基本对称,放射冠上部双侧差异不对称,右侧差异较左侧更为显著,内囊前肢和上纵束两侧差异也表现出明显的不对称.与HC组相比,MS患者胼胝体中水分子的扩散特性出现了明显改变,即FA值明显降低.在体部和压部中,FA值明显降低的体素的比率分别达到11.99%和9.66%(表1),这一结果与Ge等[24] 研究结果基本一致.胼胝体膝部没有出现FA值的明显降低,可能与该部位较高的髓鞘化程度和较小的纤维直径(<2 μm)有关.而在胼胝体体部,纤维间隙和纤维直径较大[25] ,因此可推测胼胝体膝部产生的细微病变不足以引起FA值的变化.于春水等[26]也发现,MS患者组胼胝体的FA值明显降低,但没有划分部位.另外,也有学者报道皮质脊髓束和胼胝体的FA值在MS患者中变化较大[27]. 图2 多发性硬化患者组FA值明显变小的脑白质区域(与正常组对比)(P<0.001,FDR<0.001)Fig.2 Brain white matter regions with the significantlydecreased FA in MS group compared withHCgroup(P<0.001,FDR<0.001)表1 不同脑区中多发性硬化组FA值减小的体素数目及百分比(与正常组比较)Table 1 Number and percentage of voxels withdecreased FA in different brain whitematter regions in MS group comparedwith HC group序号差异脑区英文缩写差异体素数目比率/%1胼胝体体部BCC20711.992胼胝体压部SCC1499.663右侧内囊前肢ALIC-R266.394右侧放射冠前部ACR-R485.615左侧放射冠前部ACR-L434.976右侧放射冠上部SCR-R31534.247左侧放射冠上部SCR-L12713.748右侧放射冠后部PCR-R14732.529右侧外囊EC-R255.3610左侧外囊EC-L296.4411左侧上纵束SLF-L678.222.2 MD差异结果及分析与HC组相比,MS患者的一些脑白质区域MD值明显偏高(图3),具有统计学意义的区域主要包括胼胝体体部和压部、穹窿、内囊、放射冠、额枕束等区域(表2).但FA值升高和MD值降低的区域不是完全对应的.MD值在胼胝体体部、压部和膝部都有升高,相对于膝部来说,体部和压部差异较大,分别是23.86%和24.17%.已有研究表明,MS高发于额叶和顶叶,它们是构成胼胝体的主要纤维束[28-29].据此推断,胼胝体中MD改变的主要原因可能是轴索损伤和髓鞘脱失.本文发现穹窿部位MD值升高了28.40%,与周福庆等[29] 研究结果基本相同,即MD值在穹窿束较HC组明显升高(P<0.001).本文还发现右侧扣带部位MD值有明显变化,不同于周福庆组的结果,扣带束中各部分(双侧前、后扣带束)的MD值均与HC组没有明显改变,推测原因是可能与该部位病灶分布较多有关.后丘脑部位的MD值明显升高,结果与段云云等[30]基本一致.综合对FA和MD两参数值变化的分析发现,与正常人相比,MS患者脑白质表现为FA值降低和MD值升高.FA值降低表明白质神经纤维束的结构完整性和组织排列可能受到损伤;MD值升高则表明水分子在各方向上的平均扩散率升高,MD值与纤维束结构大小和完整性有关,而与纤维束方向性无关.病理研究[31]发现细胞间隙扩大的主要原因是轴索或髓鞘的缺损,因而造成水分子扩散增加,表现为MD值升高[29].图3 多发性硬化患者组MD值明显变大的脑白质区域(与正常组对比)(P<0.001,FDR<0.001)Fig.3 Brain white matter regions with the significantlyincreased MD in MS group compared withHCgroup(P<0.001,FDR<0.001)本文发现还有其他部位的脑白质出现损伤.Bammer等[32]发现在内囊、额叶白质、半卵圆中心MD值的升高和FA值的降低更明显,而Filippi等[33]则认为在侧脑室旁和额叶白质这种改变更明显.本研究发现内囊FA值和MD值均发生了明显改变(P<0.001),其中左侧内囊前肢和后肢、右侧内囊后肢、右下额枕束,右侧上纵束MD值明显升高,FA值未有明显变化,这可能与其紧密的结构排列有关.穹窿束是人脑边缘系统中的主要白质纤维束,将海马结构连接到下丘脑,被认为涉及情感、运动和情绪相关记忆功能.本文较其他相关研究结论不同的是: MS患者组与正常对照组在整个脑白质差异区域最大的脑区是放射冠,在放射冠的各个区域都有病灶分布,其中右侧放射冠后部和右侧放射冠上部FA值和MD值变化特别明显;左右两侧外囊的FA值和MD值也发生了显著的变化.不同结论的原因可能是研究采用的MS病例数据(存在多种MS 亚型)、数据采集和分析方法不同,其正确性尚需要其他更多数据和方法的验证.表2 不同脑区中多发性硬化组MD值增大的体素数目及百分比(与正常组比较)Table 2 Number and percentage of voxels with increasedMD in different brain white matter regions inMS group compared with HC group序号差异脑区英文缩写差异体素数目比率/%1胼胝体膝部GCC201.772胼胝体体部BCC41223.863胼胝体压部SCC37324.174穹窿FX2328.405右侧大脑脚CP-R3914.556左侧内囊前肢ALIC-L256.387右侧内囊后肢PLIC-R22645.118左侧内囊后肢PLIC-L408.399右侧放射冠前部ACR-R748.6410左侧放射冠前部ACR-L15217.5711右侧放射冠上部SCR-R42145.7612左侧放射冠上部SCR-L31934.5213右侧放射冠后部PCR-R44097.3514右侧丘脑后辐射PTR-R11824.2315左侧丘脑后辐射PTR-L6313.1816右侧外囊EC-R18138.8417左侧外囊EC-L7015.5618右侧扣带CGC-R4013.6119右侧上纵束SLF-R52063.0320左侧上纵束SLF-L11213.7421右下额枕束IFO-R3613.6922右侧绒毡层TAP-R6076.922.3 脑白质模板和WMPM的应用及临床价值由于MS患者的病变部位是脑白质纤维束,本研究引入白质模板可以更有效地对全脑白质进行量化分析,白质模板是根据原始模板确定阈值后二值化得到,该方法比全脑研究更具针对性.同时,联合VBA和WMPM方法解决了在FSLview,Xjview等软件报告结果中DTI难以定量定位分析的难题.WMPM将脑白质划分成50个区域,每个区域包含标签和体素数目,与双样本t检验中得到的差异结果进行对比取交集即可得到差异部位所在脑区和占该区域体素数目,为医生的临床诊断提供更有效的数据.3 结论本文提出并实现了一种联合体素和白质图谱的DTI图像定量化分析方法,并将其应用于MS患者脑白质受损研究.结果表明,本方法不仅能够确定白质受损区域所在的脑区,还可确定各脑区的受损程度.另外,发现MS患者在多个白质脑区表现出FA值降低和MD值升高的特征,但两者的区域不是完全对应的,表明两者可能对应不同的扩散指标和白质损伤机理;MS患者白质损伤表现出一定的偏侧性,右侧半脑受损更为严重,可能与患者表现出的行动不便、肢体乏力、平衡失调、麻木、感觉异常等临床症状有关.本研究中的定量方法和发现可以为多发性硬化的临床诊断和治疗提供新的参考价值.参考文献:【相关文献】[1] Calabresi P 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精神病学:多发性硬化
怎样理解“多发性”?
多发性 (mutiple)
时间多发性
空间多发性
病程中多次复发缓解
病灶在位置上的多发性 (脑干,小脑,脊髓,
白质,视神经等)
流行病学
世界范围内均有发病,白种人多发 发病与纬度有关,高纬度国家发病率高 多发于中青年(10-60岁),20-40岁常见 女性多于男性,男女比=1:1.8
MCDonald 2005
MRI空间多发性:至少满足3项:一个普通增 强病灶或9个普通病灶;至少一个幕下病灶; 至一个近皮层病灶;至少3个脑室周围病灶;
MRI时间多发性:临床发作后至少3个月MRI 出现新的增强病灶,或临床发作至少30天 后,与参考扫描相比出现新的T2病灶。
鉴别诊断
急性播散性脑脊髓炎ADEM
MS患者脊髓MRI T2WI上高信号, 增强后强化
MRI能够帮助确定病灶的时间及空间多发性, 从而进一步明确MS的诊断,并有助于排除肿瘤等
诊断要点 缓解-复发病史 症状体征提示CNS两个以上分离病 灶
即 时间,空间多发性
诊断标准
Poser(1983)的MS诊断标准
诊断标准
McDonald的MS诊断标准(2000)
原发进展型
临床分型
约占10%, 起病年龄偏大(40-60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内 缓慢进展, 呈渐进性神经症状恶化, 出现 小脑或脑干症状, 常有进展性脊髓病, MRI增强显示强化病灶较继发进展型少, CSF也较少炎性改变,用药效果及预后 均差
进展复发型
少见, 发病后病情逐渐进展, 并间有复 发
病理
点状,多发的病损 白质,视神经受累多见 脱髓鞘性改变 炎性改变(急性期充血,血管周围炎 性细胞浸润) 后期胶质增生,硬化斑形成
多发性硬化的科普知识
目录 什么是多发性硬化? 多发性硬化的诊断 多发性硬化的治疗 多发性硬化的预防
什么是多发性 硬化?
什么是多发性硬化?
定义:多发性硬化是一种中枢 神经系统慢性疾病,主要影响 大脑、脊髓和视神经。 病因:目前病因不明,但可能 与自体免疫和遗传因素有关。
什么是多发性硬化?
症状:常见症状包括视力问题、肌无力 、平衡困难和感觉异常等。
物理治疗:物理治疗可以帮助 改善患者的肌肉力量和平衡能 力。
多发性硬化的治疗
康复训练:康复训练的目的是帮助患者 适应并应对日常生活中可能出现的困难 。
多发性硬化的 预防
多发性硬化的预防
饮食:保持健康均衡的饮食对 多发性硬化的预防和管理很重 要。 锻炼:适度的锻炼可以增强患 者的肌肉力量和身体状况。
多发性硬化的预防
减轻压力:过度的压力可能对患者的神 经系统产生负面影响,因此要学会有效 的应对压力。
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多发性硬化的 诊断
多发性硬化的诊断
医疗史:通过询问患者的病史 ,医生可以判断是否存在多发 性硬化的可能性。 神经学检查:神经学检查可以 揭示神经系统功能异常的指标 。
多发性硬化的诊断
MRI扫描:通过MRI扫描可以观察到多发 性硬化造成的神经系统损伤。
多发ห้องสมุดไป่ตู้硬化的 治疗
多发性硬化的治疗
药物治疗:常用的药物有免疫 抑制剂和抗病毒药物等,用于 缓解症状和减缓疾病进展。
多发性硬化
髓鞘被破坏后,我们神经讯号的传导就会变慢甚至停止。多 发性硬化症就是因为在中枢神经系统中产生大小不一的块状 髓鞘脱失而产生症状。所谓硬化指的是这些髓鞘脱失的区域 因为组织修复的过程中产生的疤痕组织而变硬。这些硬块可 能会有好几个,随着时间的进展,新的硬块也可能出现,所 以称作多发性。
此病的症状视其所影响的神经组织而定,患者可能出现视力 受损视神经病变、肢体无力、平衡失调、行动不便、麻木、 感觉异常、口齿不清、晕眩、大小便机能失调等症状,症状 因人而异,严重程度不同。这些症状可能会减轻或消失,消 失后也可能再发作。是否会产生新的症状或是产生新症状的 时机则无法加以预测,对于为什么会产生这种髓鞘的病变有 许多不同理论,一般认为是一种自体免疫疾病,也就是说我 们的免疫系统错把髓鞘当成外来物质而加以破坏。个人体质 或病毒都有可能促成这种免疫反应;到目前为止,医学界还 找不出那一种病毒可确定为此病的元凶。总之,其病因到目 前为止仍是一个谜。
多发性硬化是一种中枢神经系统的疾病,病变位于脑部或脊 髓。神经细胞有许多树枝状的神经纤维,这些纤维就像错纵 复杂的电线一般,中枢神经系统中组织成绵密复杂的网络。 大自然很巧妙的在我们神经纤维的外面包裹着一层叫“髓鞘” 的物质,髓鞘不仅像电线的塑料皮一样让不同的电线不致短 路,同时人体的髓鞘还可以加速我们神经讯号的传导。
3、发作性症状:痛性强直性痉挛,皮肤灼热痛。多认为是 髓鞘脱失致神经间传导短路造成。病灶发生在上颈段脊髓, 交感神经中枢受刺激可出现手脚多汗,受破坏时手脚干燥无 汗。 4、抑郁:因为多发性硬化病理过程可以引起心理问题,疾 病的致残性使患者运动障碍,限制了自身活动,与社会隔离, 逐渐出现神经心理缺陷,发生抑郁。 建议:正确对待生病, 早期复发,神经功能受影响不重,患者应尽早下床活动,积 极参与社会活动和家庭劳动。活动受限的患者,如有肢体功 能残存,也应积极进行功能锻炼,增强自信。影响较明显的 患者,可以在医生的指导下,使用抗抑郁药物。 5、褥疮:如果发生脊髓横断性损害,患者出现病灶水平以 下截瘫,长期卧床,神经功能障碍血液循环不良,营养缺乏, 皮肤受压后,容易破溃形成褥疮,难以愈合。
多发性硬化患者颅内铁沉积与MRI的研究进展
多发性硬化患者颅内铁沉积与MRI的研究进展卢金婧【摘要】多发性硬化是一种中枢神经系统炎症和脱髓鞘性疾病,以髓鞘的损伤和修复,同时伴有轴索损伤为主要病理特点.以往研究指出,除常见的白质受累,多发性硬化常常累及皮质和深部灰质核团,且深部灰质核团的铁沉积受到了越来越多的关注.本文主要对多发性硬化患者颅内铁代谢情况及磁共振成像的研究进展进行综述.%Multiple sclerosis (MS) is an inflammatory and demyelinating disease of the central nervous system,with repair and injury of myelin sheath as its main pathological features,as well as injury of axonal.Previous studies indicated that besides white matter,cortex and deep grey matter nuclei were also involved in multiple sclerosis,iron deposition in deep grey matter nuclei won more and more attention.In this paper,we reviewed the study progress on iron metabolism in the brain and the MRI of the patients with multiple sclerosis.【期刊名称】《实用药物与临床》【年(卷),期】2017(000)003【总页数】4页(P345-348)【关键词】多发性硬化;铁代谢;磁共振成像【作者】卢金婧【作者单位】中国医科大学附属盛京医院,沈阳 110004【正文语种】中文多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病,以髓鞘的损伤和修复,同时伴有轴索损伤为主要病理特点,可导致间歇和累积的神经功能缺失,其自身免疫性发病机制尚不明确[1]。
脑的白质和灰质名词解释
脑的白质和灰质名词解释人类的大脑是一个复杂的器官,由数十亿个神经元构成。
而这些神经元之间的连接则由一种称为“神经纤维”的结构来实现。
神经纤维主要分为白质和灰质,它们在大脑中扮演着不同的角色和功能。
白质是指由髓鞘包覆的神经纤维,它们的主要作用是进行神经信号的传递和信息传输。
白质从外观上呈现出白色,这是由于髓鞘的存在给予纤维的反射光线以白色外观。
它们连接着不同的脑区域,让大脑的各个部分之间能够相互通讯和协调工作。
神经纤维在大脑中主要分为两类:传导纤维和关联纤维。
传导纤维主要负责将感知信息从感觉器官传输到大脑,或将指令从大脑传输到身体的肌肉和腺体。
它们如同神经的高速公路,快速有效地传递我们的感觉和运动指令。
而关联纤维则负责连接不同的脑区域,实现大脑中各个区域之间的信息交流和协调。
这些纤维的存在为我们的思维和认知能力提供了可能。
另一方面,灰质是指不含髓鞘的神经纤维和细胞体团聚而成的区域。
它主要存在于大脑的皮层和深部核团,是大脑的重要组成部分。
灰质中包含了大量的神经元细胞体,这些细胞负责接收、处理和发出神经信号。
它是大脑中的活跃区域,从中产生了我们的思考、决策和情感等复杂功能。
在大脑中,白质和灰质密切合作以实现正常的脑功能。
当我们进行感知、思维或动作时,白质将神经信号从一个脑区传递到另一个脑区,而灰质则协调和调节这些信号的处理和执行。
这种复杂的结构和功能使得我们能够感知世界、进行思考和行动。
白质和灰质在不同年龄和不同个体之间有一定的差异。
例如,婴儿期和幼儿期的大脑中白质发展得比较快,这是因为在这个阶段神经网络的形成和发展较为迅速。
随着年龄的增长,白质的发育逐渐趋于稳定和成熟。
此外,研究还发现,一些神经系统疾病,如多发性硬化症和帕金森病等,会对白质和灰质造成不同程度的影响,这可能导致一些认知和运动功能的障碍。
总之,脑的白质和灰质是构成大脑的重要组成部分。
它们各自承担着不同的功能,白质负责神经信号的传递和信息交流,而灰质则负责神经信号的处理和执行。
磁共振3D-FLAIR、3D-TIWI、DTI序列在颅脑多发性硬化中的应用研究
缩略词表(Abbreviation)英文缩写英文全称中文全称cMRI conventional MRI 常规磁共振DTI Diffusion Tensor Imaging 弥散张量成像3D-FLAIR 3D-Fluid Attenated Inversion Recovery 三维液体衰减反转序列FA Fractional anisotropy 部分各向异性FLAIR Fluid attenuated inversion recovery 液体衰减反转恢复序列FOV field of view 视野FWHM full width at half maximum 半高全宽MS Multiple Selerosis 多发性硬化RRMS Relapsing-remitting Multiple Selerosis 复发-缓解型多发性硬化ROI Region of Interest 感兴趣区SPM statistical parametric mapping 统计参数图TE Echotime 回波时间TR Repetition time 重复时间VBM voxel-based morphometry 基于体素的形态学测量前言多发性硬化 (multiple sclerosis,MS)是一种以多灶性血管周围炎性细胞浸润、脱髓鞘为主要特征的、自身免疫相关的中枢神经系统疾病,发病率约5-100/10万,是导致中青年非外伤性致残的常见原因之一[1]。
临床上症状体征多样,包括运动、感觉、视觉、认知功能、心理等改变,不同时期发作的临床症状各不相同,病程不同时期的病理改变差异也很大,并呈现缓解复发的特点。
根据病程特点MS可分为复发-缓解型(Relapsing-remitting,RR)、原发-进展型(Primary-progressive,PP)、继发-进展型(Secondary-progressive, SP)和进展-复发型(Progress-relapsing,PR)4种类型,以复发-缓解型多见。
B细胞来源外泌体的免疫调控作用研究进展
•综述.文章编号:1007-8738(2021 )02"0174>04 B细胞来源外泌体的免疫调控作用研究进展刘文蕙A,陆健周慧敏,王雨竹,张琪,李锁生,王胜军*(江苏大学医学院免疫学研究室,江苏省检验医学重点实验室,江苏镇江212013)174 细胞与分子免疫学杂志(Chin J Cell M ol lmmun〇l)2021, 37(2)[摘要]外泌体(e x o s o m e)是一种由细胞释放的纳米级囊泡,表达大量的功能蛋白分子,囊泡内也能够携带诸多核酸分子,通过与耙细胞相互作用的方式进而发挥其生物学功能。
B细胞作为一种重要的免疫细胞,活化后能够释放大量的主要组织相容 性复合体IUMHC n)高表达的外泌体,发挥强大的抗原提呈功能。
此外,过继转移B细胞来源的外泌体至小鼠体内能够诱导 强有力的T细胞免疫应答。
而在一些自身免疫性疾病中,过度活化的B细胞释放的外泌体也能够促进自身免疫性疾病的发生 发展。
[关键词]B细胞;外泌体;免疫调控;囊泡;综述[中图分类号]R392.12, G353.l l[文献标志码]ARole of B cell-derived exosomes in immunoregulation :ReviewU U W e n h u i A,L U JianA,Z H O U H u i m i n,W A N G Y u z h u,Z H A N G Q i,U S u o s h e n g,W A N G S h e n g j u n*Department of Immunology,Jiangsu Key Laboratory of Laboratory M edicine,School of M edicine,Jiangsu University,Zhenjiang212013, China* Corresponding au tho r,E-mail:sjwjs@[Abstract]Exosomes are nanoscale vesicles released from different-type cells. Exosomes carry a large number of functional proteins and nucleic acids, which can exert their biological functions by interacting with target cells. As a kind of important immune cells, B cells can release a large number of major histocompatibility complex n (MHC D)-positive exosomes upon activation, which play a significant role in antigen presentation. Moreover, adoptive transfer of murine B cell-derived exosomes can induce a potent T cell immune response in vivo.However, exosomes released from overactive B cells can also promote the progression of autoimmune diseases.[Key words] B cell;exosomes;immunoregulation;vesicles;review外泌体是一种由细胞分泌的脂质囊泡,直径 在30 ~ 150 n m,具有双层膜结构。
解剖灰质的名词解释
解剖灰质的名词解释人体是一个复杂而奇妙的机器,由无数个器官、组织和细胞构成。
其中,中枢神经系统被认为是人体的控制中心,协调着我们的思维、情感和运动。
而解剖学则是研究人体结构、组织和器官的科学。
在这篇文章中,我们将重点解析中枢神经系统中的一个重要部分──灰质。
一、灰质的定义和分类灰质是指中枢神经系统中负责信息传递和处理的神经细胞的主要区域。
在解剖上,灰质通常呈现灰白色,因此得名。
它由神经细胞体、树突、胞核和神经胶质细胞构成。
根据其位置和功能,灰质可以分为两个主要类型:脊髓灰质和脑灰质。
1. 脊髓灰质脊髓灰质位于脊髓的中央,呈蝶形。
它包含了许多神经细胞体和神经胶质细胞,负责接收和传递来自周围神经元的信息。
脊髓灰质还对运动和感觉功能起到关键作用,其中灰质的后角与感觉传入有关,前角与运动传出有关。
2. 脑灰质脑灰质则分布在大脑的不同区域,如大脑皮层、大脑基底节和脑干。
这些灰质区域聚集了大量的神经细胞,协调各种认知和运动功能。
例如,大脑皮层的灰质是我们思维、记忆和意识的基础,而大脑基底节的灰质则参与了运动控制。
二、灰质与白质的关系与功能灰质和白质是中枢神经系统的两个基本成分,它们在结构和功能上有着密切的关系。
灰质区域通常被白质包围,形成了神经组织的基本结构。
白质主要由神经纤维(轴突)组成,起着传递神经信号的作用。
神经纤维由髓鞘包裹,这种髓鞘是由神经胶质细胞产生的一种脂质保护层,使神经信号能够更快地传导。
灰质在中枢神经系统中具有重要的功能。
它是信息处理的关键部分,负责接收来自周围神经元的输入并进行处理和整合。
当我们感受到外界刺激时,这些信息首先被传递至灰质区域进行解码和分析,然后再通过白质传递到其他部分,进一步进行响应和产生相应的行为。
灰质还在学习、记忆和情感调节等神经功能中扮演重要角色。
在大脑皮层中,灰质密集地分布,形成了复杂的神经网络。
这些网络使得我们能够进行高级认知活动,如推理、判断和决策,同时也赋予了我们独特的人格和思维方式。
脊髓损伤的知识点
脊髓损伤的知识点1. 什么是脊髓损伤?脊髓损伤是指脊髓受到外力作用而导致的神经组织损伤。
脊髓是人体神经系统中的一部分,负责传递大脑指令和身体各部分的感觉信息。
当脊髓受到损伤时,会导致身体特定部位的运动和感觉功能受损或丧失。
2. 脊髓损伤的原因脊髓损伤通常由以下原因引起:•意外伤:例如交通事故、跌落、运动伤害等。
•感染:例如结核病、真菌感染等。
•脊髓炎:例如脊髓灰质炎、多发性硬化等。
•肿瘤:例如脊髓肿瘤、转移瘤等。
•其他疾病:例如强直性脊柱炎、膝关节炎等。
3. 脊髓损伤的分类脊髓损伤可按照以下几个方面进行分类:3.1 按损伤程度划分•完全性脊髓损伤:脊髓完全断裂,导致以下感觉和运动功能完全丧失。
•不完全性脊髓损伤:脊髓未完全断裂,导致以下感觉和运动功能部分丧失。
3.2 按损伤部位划分•颈髓损伤:颈椎以下的脊髓受损。
•胸髓损伤:胸椎以下、腰椎以上的脊髓受损。
•腰髓损伤:腰椎以下的脊髓受损。
3.3 按损伤类型划分•骨折损伤:脊柱骨折导致的脊髓损伤。
•膨出性损伤:脊髓受到压迫或挤压,但未完全断裂。
•挤压性损伤:脊髓受到严重的挤压,可能导致神经组织缺血坏死。
4. 脊髓损伤的症状脊髓损伤可能导致以下症状:•运动功能障碍:部分或完全丧失感觉和运动功能。
•感觉障碍:局部或全身感觉丧失,如触觉、痛觉、温度感受等。
•自主神经功能失调:例如尿潴留、排便障碍、性功能障碍等。
•呼吸困难:颈髓以上的损伤可能导致呼吸肌群受损。
•情绪和心理问题:如抑郁、焦虑、自卑等。
5. 脊髓损伤的诊断和治疗5.1 诊断对于脊髓损伤的诊断,医生通常会采用以下方法:•体格检查:观察症状、神经反射和肢体运动能力。
•影像学检查:如X射线、CT扫描、MRI等,用于确定损伤位置和程度。
•神经电生理检查:如脊髓诱发电位检查,用于评估神经功能。
5.2 治疗针对脊髓损伤的治疗方法包括以下几个方面:•药物治疗:如应用糖皮质激素降低炎症反应、镇痛药物缓解疼痛等。
脊髓名词解释
脊髓名词解释
脊髓是中枢神经系统的一部分,位于脊柱内,是神经信息传递的重要通路。
脊髓负责传递大脑发出的指令和感觉信息,控制身体的各种生理活动,如呼吸、心跳、运动、感觉等。
在脊髓上有许多神经束,通过这些神经束,大脑与身体各个部位之间的信息交流得以实现。
脊髓损伤是指脊髓受到外力的直接或间接损害,导致神经传导受阻或中断,从而引起身体各项功能的障碍。
脊髓损伤的程度和范围不同,症状也不同,轻者可能只表现为感觉和运动的轻微障碍,重者可能会导致肢体瘫痪、呼吸、心跳等重要生理活动受损。
脊髓病是指发生在脊髓上的各种疾病,如脊髓灰质炎、多发性硬化、脊髓空洞症等。
这些疾病常常导致脊髓神经传导受损或中断,引起不同程度的感觉和运动障碍,严重时可能会导致肢体瘫痪。
治疗脊髓病的方法包括药物治疗、手术治疗、康复治疗等。
脊髓压迫是指脊髓被周围骨骼、软组织或肿瘤等压迫,导致脊髓神经传导受阻或中断,引起不同程度的感觉和运动障碍。
治疗脊髓压迫的方法包括手术治疗、物理治疗、康复治疗等。
脊髓膜瘤是指发生在脊髓膜上的肿瘤,常常导致脊髓受到压迫或神经传导受损,引起感觉和运动障碍等症状。
治疗脊髓膜瘤的方法包括手术治疗、放疗、化疗等。
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3.4 皮质功能重组 通过fMR(脑功能成像)的使用,功能性的皮质改 变已在所有MS分型的患者中得到了证实。有 研究显示:执行单一的运动任务时,RRMS和 SPMS患者功能性皮质重组主要发生在经典的 运动区域,而在PPMS患者,这样的皮质改变 包含一个更广泛的网络,经常是多个感觉、运 动区域整合过程的激活。而传统的适应机制的 缺乏,是导致这一MS分型的患者残疾加重的 因素之一。以上研究表明:MS结构损害的测 量与持续的皮质激活之间存在相关性,而适应 性皮质改变可维持MS患者的正常功能,无论 是否存在MS相关的广泛结构损害。
皮质与皮质下联合病变 皮质内血管周围小病灶 软脑膜下皮质脱髓鞘病灶
在不同病程阶段表现的皮质脱髓鞘的类型不同: 前两者在MS的各阶段都可以出现。 软脑膜下皮质脱髓鞘主要在原发进展型与继发 进展型MS患者中出现。 皮质与皮质下联合病变、皮质内血管周围小病 变随机分布在整个大脑中,与白质病变相似; 软脑膜下皮质脱髓鞘病变主要在脑沟底部发现, 尤其多见于皮质深部皱褶(如岛叶)。
3.2 灰质的弥漫性损伤 Davies GR通过绘制NAGM(表现正常的灰质)和 NAWM(表现正常的白质)的MTR(磁化传递速率 )直方图,发现早期RRMS患者的NAGM内即存 在隐匿性的损伤。灰质异常可能会随疾病持续 时间而增加,这在进展型MS患者中更为显著 。灰质的MTR变化和临床残疾、认知损伤具有 相关性,但和疲劳无关。在一项8年的随访研 究中,灰MTR的改变也预示了后来残疾的加重 。
2.2.2 逆向轴索溃变及神经元损伤: Bonatz等在动物模型中发现,切断皮质脊髓束轴 索后,不仅运动皮质神经元凋亡高达40%~50 %,而且存活神经元也出现明显的继发性萎缩 。随着MS病情的进展,脑白质内非可逆性、 慢性长T1病灶不断增加,可引起神经元轴突的 横断性损害,然后出现逆行性溃变,导致灰质 神经元的退行性变;
3 灰质损伤的影像学检测
3.1 灰质的局灶性损害: 尽管一些尸检研究显示MS的灰质损害非常多见 ,但这些病灶在传统T2WI上常被漏诊。钆增 强后的快速Flair序列(快速液体衰减翻转恢复脉 冲序列)和T1wI是作为探测多发性硬化灰质损 伤的首选策略。尽管深层灰质的损害未得到广 泛研究,仍有25%的患者在基底节区检测到了 T2增强病灶。
2 灰质损伤的病理特征及可能病因
2.1 灰质损伤的病理特征: MS的灰质损伤主要以神经元凋亡以及树突、 轴突横断为特征。有关MS患者脑组织的免疫 组化研究发现,在皮层、丘脑基底节和下丘脑 均有脱髓鞘损害,皮层损害区的神经元密度明 显减少,提示灰质脱髓鞘和神经元丢失可能导 致MS患者残疾和认知障碍。
另一项大样本调查也显示:所有MS患者均有白 质分数和灰质分数的显著减少,继发进展型 MS(SPMS)患者灰质和白质萎缩与脑损伤程度 较复发一缓解型MS(RRMS)患者显著;脑损伤 与白质、灰质(主要是灰质)有关;而脑灰质萎 缩是确定最终残疾的最重要的MRI变量。
区域性的灰质损害也同样得到评估,证实了随着 病情进展,MS患者大脑皮质厚度普遍下降(主 要在额、颞叶),同时伴有局部皮质运动区域的 皮质变薄。MS的脑萎缩也累及深部灰质核团 ,并可能和整个脑部的萎缩不成比例。Chard 等通过计算颅内灰质的相对体积变化后发现, MS早期丘脑内也存在相对性萎缩现象。
最近的研究显示:Ms患者大脑灰质病变部 位的磁化传递率和表观弥散系数增高, 以及质子磁共振波谱显示的N.乙酰天冬 氨酸(NAA)峰值和弥散张量成像各向异性 降低。 fMRI提示特定的大脑区域的信号改变可能 与Ms的非特异的临床症状(例如疲劳、乏 力等)相关。
PET能通过测量大脑皮质葡萄糖代谢率观察大脑 功能,从而显现出常规头颅磁共振上酷似正常 的白质和灰质区域的轴索缺失和功能障碍; 对于一些常规影像学表现不能解释的认知障碍、 情绪改变等临床表现也可以用PET进行研究。 一项对22例Ms患者的PET研究表明,他们的整 体和各脑叶的大脑皮质葡萄糖代谢率都降低, 而且整体大脑皮质葡萄糖代谢率降低与整体的 认知功能下降显著相关,也与MRI显示的T2病 灶负荷总量显著相关,并且大脑皮质葡萄糖代 谢率的动态测定比MRI的T2加权像更能显示Ms 斑块的病理生理过程。
2.2.3 其他机制: 如神经毒性和变性坏死等代谢性改变也可导致皮 质损伤,跨突触效应可放大直接损伤作用。此 外,髓鞘成分、不同神经元之间抗氧化能力的 差异和其他原因,也可能参与特定部位选择性 的损害。
四、相关的辅助检查 有报道“皮质型MS”患者脑脊液检查有83% 出现寡克隆带阳性; “皮质型MS”患者中出现视觉诱发电位反应 时间延迟的比例可达82%,因此视觉诱 发电位即使在没有视觉异常表现的病例 中也应该作为常规的检查项目。
2.2 MS的可能病因和机制 2.2.1 炎性损害:炎症损伤不仅引起髓鞘脱失, 还可引起轴索破坏。在MS尸检研究中,灰质 病灶包含了少许炎性细胞,但无血管周围袖套 样结构,皮质损进行性皮 质损伤的重要机制。目前认为MBP特异性CD4+ 、CD8+T细胞亚群对神经细胞可能存在直接作 用,导致免疫炎性损伤。也有观点认为,皮层 病变部分是继发于白质炎症,独立的神经变性 过程的激活。
灰质病变的病理机制与白质斑块有所不同, 在软脑膜下皮质病变的血管周围炎症区域很少 或几乎见不到T细胞、B细胞的组织浸润和补体 的沉积。皮质的髓鞘破坏可能与炎症发生后周 围的小胶质细胞被激活有关,其损伤机制可能 是:T细胞或者B细胞产生的细胞因子等活性物 质渗入皮质组织后,激活局部小胶质细胞,继 而引起直接或间接的髓鞘破坏,因此在脑膜和 皮质斑块中可以看到少量T细胞、B细胞和浆细 胞的浸润。
相关研究发现:MS患者的皮层灰质及皮层下组 织有代谢异常,包括NAA CHO浓度降低,浓 度增加。这在早期RRMS患者及表现出CIS(临 床孤立综合征)、预示有MS的患者中有出现。 SPMS和RRMS患者丘脑内也证实存在有NAA 的减少。
3.3 灰质萎缩 对117例复发-缓解型MS患者做持续9个月的纵向 研究,每月做1次详细的检查,时间趋势分析 显示,患者的灰质体积随病程呈递减趋势,而 白质体积则相对稳定。表明在短期的观察时间 内RRMS患者的灰质损害进展较显著。
Vercellino提出皮质脱髓鞘可能与神经元 的缺失相关,认为MS中神经元的缺失至少有部 分是由于神经元凋亡及局部灰质脱髓鞘造成的, 而不仅仅是白质轴索损害以后神经元退行性变 的结果。也有学者认为皮质脱髓鞘区域神经元 的缺失可能与髓鞘蛋白和少突胶质细胞的缺失、 慢性兴奋性毒性有关。
2 MS灰质病变类型与病程进展
3 MS灰质病变与临床表现
“皮质型MS”的神经行为功能异常可分为5类: 情绪改变、 记忆力下降、 特异的皮质症状(distinct cortical symptoms , 如失读、失写、失认等)、 转换性症状(conversion symptoms ,即歇斯底 的躯体症状) 其他精神症状。
多发性硬化灰质损伤
1 MS灰质病变的病理表现
研究表明,除炎症外,神经元轴索的退行性变也 是引起MS患者病情进展和脑功能损伤的因素。
Peterson发现MS患者皮质病变区神经元凋亡显著 增加,尤其以第Ⅲ、V层的大锥体细胞多见。 Verceuino等发现皮质、下丘脑、基底节、海马病 灶区域神经元的密度与健康对照组同一部位切片 相比显著减少,在继发进展型MS的皮质脱髓鞘病 灶中减少尤为显著。
统计显示抑郁是“皮质型Ms”最常见的症状; 健忘、其他精神症状(如个性改变、兴趣 缺乏),还有特异的皮质症状也较常见。
MS的认知障碍与皮层灰质萎缩有关; MS患者表现出较严重的残疾,也与区域性的 灰质皮质变薄有关; 部分MS患者临床可出现癫痫,据报道癫痫在 MS中发生率较正常人高; 一些病例可在皮层检测出斑块病灶。其机制可 能与神经元钠离子通道的异常表达,以及脱髓 鞘病变周围水肿累及灰质神经元,导致细胞兴 奋性增高有。