多发性硬化和脱髓鞘病
多发性硬化PPT课件
二、多发性硬化概述
多发性硬化是一种常见的以中枢神 经系统脱髓鞘为特征的自身免疫性疾 病。其临床特点是病灶部位的多发性 及时间上的多发性。病变最常侵犯的 部位是脑室周围的白质、视神经、脊 髓的传导束、脑干和小脑等处。
三、 流行病学
多发性硬化广泛见于全世界，但特别 好发于北半球的寒冷与温带地区，如北欧 、美国北部，加拿大南部、新西兰、澳大 利亚南部。非洲，中国都是低发地区。发 病率与人种无关，而和地理纬度有一定关 系。
神经纤维的髓鞘脱失，而轴索和神经细 胞很少受累。
白质对各种有害因素的典型反应是脱髓 鞘性改变，它可以是多种神经系统疾病如感 染、中毒、退行性变或营养缺乏状态的继发 性表现，也可以是病因不明的原发病变在髓 鞘的疾病，统称为脱髓鞘疾病。
分类
根据起病时髓鞘发育是否成熟
1、正常髓鞘的脱髓鞘性疾病
急性播散性脑脊髓炎； 多发性硬化, MS;
八、鉴别诊断
注意和其他多灶性的、有缓解复发的神 经系统疾病鉴别，如系统性红斑狼疮、结 节性多动脉炎、进行性多灶性白质脑病、 急性播散性脑脊髓炎、神经系统类肉瘤病 、多灶性缺血性脑血管病等，关键注意检 出原发病变。
九、病程与预后
• 少数病例一生只发一次，并完全恢复，或再发 症状很轻，几乎无后遗症。
• BAEP：阳性率40~50%； • SEP： 50~70%阳性率。 • EEG：异常50%，无特异性。
3、头颅CT检查
白质内多灶性低密度斑快， 主要见于侧脑室周围，其次是半 卵圆区，脑干和小脑。
急性期病灶可被增强。
4、 MRI检查
检出异常率优于CT，特别是脑干和 脊髓的病变。
病灶在T1呈低信号，T2呈高信号。 缺点是不能估价血脑屏障的完整性， 不能判断病灶的活动与否。
脱髓鞘疾病与多发性硬化概述(ppt 27页)
郑茜
［磁共振扫描(MRI)］
病损分散于白质,T2加权为脑室周围和 白质中散在的高信号硬化斑
［诊断］
时间和空间上多发性
郑茜
［诊断标准］
临床确诊MS
1、病程中二次发作和二个分离病灶临床证据。 2、病程中二次发作，一处病变临床证据和另一
散发性脑炎：损害以灰质为主。
郑茜
［治疗］
目前无特异的根治方法 激素 β -干扰素疗法 免疫抑制剂 大剂量免疫球蛋白 血浆置换 对症治疗
郑茜
视神经脊髓炎
Neuromyelitis optica
上海市第一人民医院神经内科 郑茜
郑茜
又称Devic病，临床特征为急性， 亚急性发作时视神经和脊髓的脱髓鞘 性疾病，常有缓解和复发。目前认为 它可能为多发性硬化的变异型。在我 国较为常见。
态反应性脑脊髓炎的动物模型。
➢ MS患者周围血中T-辅助细胞数目升高，T-抑制细胞 数目减低，Th/Ts比值升高，提示免疫调节异常。
➢ MS患者脑脊液中IgG增高，电泳时γ-球蛋白区出 现寡克隆带。
郑茜
［发病机制］
续
目前认为：免疫调节异常，激发机体
自身免疫机制而致淋巴因子调节失衡，继 发少突胶质细胞破坏是本病的发病机制。 病毒感染、环境因素、焦虑、忧郁等外因 通过遗传素质差这内因而激发上述免疫异 常。
手术等
郑茜
［发病机制］
病毒感染学说
本病可能与麻疹等病毒感染有关
自身免疫学说
研究结果提示与自身免疫反应有关 病灶分布脑白质小静脉和脑室周围；静脉周围伴髓
鞘脱失和淋巴细胞浸润。 硬化斑块中见免疫球蛋白（Ig）分泌细胞和白介素-
多发性硬化
多发性硬化辅助检查
2 .诱发电位
诱发电位也是多发性硬化常用的检查方法，可以发现亚临床病 灶。2002年，美国神经病学学会指南公布的诱发电位诊断标准:
(1)视觉诱发电位(VEP )检查很可能对发现患者进展为CDMS的 危险性增加有帮助。
(2)体感诱发电位(SEP )检查可能对发现患者进展为CDMS的危 险性增 加有帮助。
始改善，半数患者可遗留额侧视乳头苍白。 0
多发性硬化临床表现
3 .眼■ 球震颤与■眼肌麻痹约半数患者有眼球震颤，以水 平性最多见，亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋 转等。约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼肌 麻痹，为内侧纵束受累所致。多表现为双侧，复视是 其 常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球 震颤，则应高度怀疑患有MS的可能。
多发性硬化临床分型
原发进展型MS(Pnmary Progressive Multiple Sclerosis z PPMS) , MS的少见病程类型，约10~15%MS患者最初 即表现 为本类型，临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢 进行性加重，并 且病程大于一年。
进展复发型MS(Progressive Relapsing Multiple Sclerosis , PRMS) , MS的少见病程类型，约5〜10%MS 患者表现为本类型, 疾病始终呈缓慢进行性加重，病程 中有少数缓解复发过程。
周围神经系统中的髓鞘：
二
施旺细胞(Schwann cell)的双层细胞膜反复环绕轴突所构成的 板层结构。
CNS Glia! Cells
a Oligodendrocyte
Sources Waxman $G;
26th Edition:
http:www. acc«!ssmedicin«a. com
多发性硬化脱髓鞘的病理及临床表现
高度 提示 为多发性 硬化 。 ４ ． ２ ． ２ 其他颅神经表现 较少 见 ，如 面肌瘫痪 、耳聋 、耳 鸣 、眩晕 、构音 障碍及 吞 咽 困难 等。 ４ ． ２ － ３ 言语 障碍 早 、晚期均 可 出现 ，可表 现为小脑 性语 言障碍 ，构音 障 碍 或失语 。 ４ ． ２ ． ４ 运 动 障碍 表 现 为上运 动神经元瘫 ，晚期 可 出现 假性球麻 痹 ； 也 可有 共
各 年龄段均 可发病 ，以 ２ ０ ４ ０岁多见 ，平均发 病年 龄
３ ０岁 。
４ ． １ ． ２ 诱因
最 常见 为 上呼 吸道感 染 ，其次 为精 神 紧张 及过 度 劳累 。 另外 ，各 种 感 染 、外 伤 、手 术 、妊娠 、分 娩 、人 工 流 产 也
可诱发 或引起 复发 。
１ ７ ２
世界最新医学信息文摘 ２ ０ １ ３ 年第 １ ３ 卷第 １ ６ 期
・
临床研究 ・
多发性硬化脱 髓鞘的病理及 临床表现
孔祥 丽 ，张蓓 ， 史 少 亭 ，张 雷
（ 西 安医学 院附属 医院 ， 陕西 西安 ７ １ ０ ０ ０ ０）
关键词 ：多发性硬 化脱髓鞘 ；病理 ；临床症状 中图分类号 ：Ｒ ７ ４ ４ 文献标识码 ：Ｂ Ｄ Ｏ１ １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ０ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ １ － ３ １ ４ １ ． ２ ０ １ ３ ． １ ６ ． １ ２ ５ 早期 ： 广泛脱 髓鞘及 髓鞘再 生 ，轴索 大多保 留 ，少 突胶 ０ 引言 多 发性 硬化 ｆ ｍ ｕ ｌ ｔ ｉ ｐ ｌ ｅ ｓ ｃ ｌ ｅ ｒ ｏ ｓ ｉ ｓ ，ＭＳ ） 是 以 中枢 神经 系统 质 细胞相对 正常 ，血管周 围炎 ，浆 细胞较少 ； 晚期 ： 脱髓鞘 ，少 突胶 质细胞显 著减少 ，髓 鞘再 生稀疏 ， 白质 脱髓 病 变 为特 点 ，遗传 易 感个 体 与 环境 因素共 同作用 轴 索 密度 减 低 ，炎 症反 应 不 明显 ，浆 细胞 较 多 ，形成 神 经 发生 的 自身免疫，我 国病 人急性或 亚急性 起
多发性硬化与脱髓鞘病
一．单选题：1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为：A 位于脑干的脱髓鞘病变B 位于小脑的脱髓鞘病变C 位于内囊的脱髓鞘病变D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变2. 下列关于MS病理改变说法正确的是：A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突C 早期新鲜病变可见硬化斑D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化：A 眼球震颤、复视B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤C 一个半综合症、感觉障碍D 视盘水肿、痉挛性截瘫E 传导束型感觉障碍、共济失调4. 一个半综合症最常见的病因为：A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的：A 脑脊液急性期细胞数轻度增多B 脑脊液中IgG量增高C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑E 听觉、视觉及体感诱发电位异常6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现：A 单肢痛性发作及球后视神经炎B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作7. 下列哪项为临床确诊的MS：A 病程中有两次发作，一个临床病变证据，CSF OB/IgGB 病程中有一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgGC 病程中有一次发作，两个不同部位病变临床证据D 病程中有两次发作，一个病变临床证据和另一个部位病变亚临床证据E 病程中有一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据8. 下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：A 神经细胞相对完整B 神经纤维髓鞘破坏C 神经轴索严重坏死D 小静脉周围炎性细胞侵润E 病变分布于中枢神经系统白质9. 下列哪项与多发性硬化发病机制无关：A 病毒感染B 遗传易感性C 环境因素D 自身免疫因素E 血管炎10. 多发性硬化最常见的临床类型是：A 原发进展型B 继发进展型C 复发-缓解型D 进展-复发型E 良性型11. 35岁妇女，一年前疲劳后出现视物模糊，未治疗约一周后好转，近一周感冒后出现双下肢无力及麻木，伴有视物叠影。
脱髓鞘脑病诊断标准
脱髓鞘脑病诊断标准脱髓鞘脑病是一组疾病的总称，其中最常见的是多发性硬化症（Multiple Sclerosis, MS）。
这些疾病的特点是中枢神经系统（大脑和脊髓）的髓鞘受损，导致神经信号传导受阻。
诊断脱髓鞘脑病通常需要结合临床表现、神经影像学检查（如MRI）、脑脊液分析和有时的神经电生理检查等多种手段。
多发性硬化症（MS）的诊断标准多发性硬化症的诊断通常依据2017年修订的麦克唐纳标准（McDonald Criteria），该标准包括以下要点：1. 临床表现：患者需出现两次或以上的神经功能障碍事件（临床发作），这些事件应该是由中枢神经系统内多个不同部位的病灶引起的。
2. 时间和空间分散性：-时间分散性：指的是患者至少有两次发作，且发作间隔超过30天；或者在单次MRI 检查中发现新的病灶与旧的病灶同时存在。
-空间分散性：指的是病变发生在中枢神经系统的多个不同部位。
3. MRI检查：MRI是诊断MS的关键工具，可以显示大脑和脊髓中的脱髓鞘病灶。
MRI的结果需要满足特定的空间分散性标准，并且在随后的时间点上显示新的病灶或现有病灶的增长，以满足时间分散性的要求。
4. 脑脊液分析：脑脊液中的特定抗体（如寡克隆带）的存在可以支持MS的诊断。
5. 排除其他诊断可能：在诊断MS之前，需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如感染、营养缺乏、其他自身免疫性疾病等。
其他脱髓鞘脑病的诊断其他类型的脱髓鞘脑病，如急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）等，也有各自的诊断标准和准则。
这些标准通常包括特定的临床表现、MRI结果、脑脊液检查结果和有时的血液检查结果。
总之，脱髓鞘脑病的诊断是一个综合性的过程，需要医生根据具体的疾病类型和患者的症状、检查结果综合判断。
在有些情况下，确诊可能需要一段时间的观察和多次检查。
神经病学试题――多发性硬化与脱髓鞘病
神经病学试题――多发性硬化与脱髓鞘病一、单选题1.哪种脑炎是成人最常见的类型a巨细胞病毒性脑炎B腺病毒性脑炎C肠病毒性脑炎d单纯疱疹病毒性脑炎e带状疱疹病毒性脑炎2.以下关于单纯疱疹病毒性脑炎病因和发病机制的描述是错误的。
单纯疱疹病毒A是一种嗜神经病毒，属于DNA病毒。
单纯疱疹病毒感染主要是口腔、眼部和脑部感染。
CI型感染后，大多数病毒潜伏在三叉神经半月结，而DiI单纯疱疹病毒也主要是口腔、眼睛和大脑感染eii型单纯疱疹病毒感染多见于新生儿及婴儿，可于产道内感染3.单纯疱疹病毒性脑炎早期最可能的异常是a脑脊液细胞数、B脑脊液细胞数和压力、C脑脊液细胞数和蛋白质数增加，DCT显示局部低密度病变e脑电图提示弥漫性高波幅慢波单纯疱疹病毒性脑炎最常见的部位是大脑皮质B顶叶和枕叶c颞叶、边缘系统及额叶d脑干、小脑e基底节内囊5.单纯疱疹病毒性脑炎正确地表明，脑实质损伤的早期异常改变是脑脊液压力升高，细胞数量和蛋白质数量增加，以及血液中白细胞增多c应用pcr技术快速检测到hsv病毒d脑电图提示弥漫性高波幅慢波e脑ct显示额颞叶大片低密度改变6.下列哪项不符合病毒性脑膜炎脑脊液检查结果？A.脑脊液外观无色透明；B.脑脊液外观为毛玻璃c细胞计数多在100－1000×106/l发病早期可发现D多形核细胞，48小时后主要为淋巴细胞和浆细胞，e脑脊液压力略有升高7.有关单纯疱疹病毒型脑炎的辅助检查结果叙述错误的是a脑电图呈弥漫性高波幅慢波脑电图表现为左右不对称，以颞叶为中心的周期性同步放电c脑部ct在起病后6－7天显示以枕叶为中心边界不清的低密度区d应用pcr技术可早期快速检测hsv病毒66e脑脊液压力增高外，细胞数通常在10×10～400×10/l，20%在发病最初几天可完全正常8.单纯疱疹病毒性脑炎最典型的脑电图表现为不规则的高振幅慢波b局灶性或弥漫性高波幅慢波C规则对称3次/s尖峰慢复合波D尖峰波、尖波e棘慢复合波，尖慢复合波9.以下哪项不支持单纯疱疹病毒性脑炎a弥漫性高振幅慢波B缓慢发作和进行性加重的诊断c有发热、脑膜刺激征及脑实质的局灶性症状d以意识障碍、精神紊乱等颞叶症候群为主e可有口唇疱疹史10.关于单纯疱疹病毒性脑炎的影像学改变的错误描述是，脑CT在发病后6-7天发生相应变化b脑部ct显示颞叶或以颞叶为中心累及额叶的边界不清的低密度影c脑部ct可显示占位效应D在脑MRI的早期，T2加权图像上可以看到颞叶和额叶底部周围边界清晰的高信号区。
多发性硬化、痴呆概述、Alzheimer病
多发性硬化、痴呆概述、Alzheimer病一、概述脱髓鞘疾病：是一类病因、临床表现各异，具有共同的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称。
病理特征：(1)神经纤维髓鞘破坏多发性小播散性病灶一个或多个病灶融合成较大病灶(2)病损分布于中枢神经系统白质沿小静脉周围炎症细胞的袖套状浸润(3)神经细胞和轴突保持相对完整，无华勒变性或继发传导束二、分类(1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病）多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑病、弥漫性硬化(2)周围神经脱髓鞘疾病：格林—巴利综合征、脊髓炎（De Vic病）第一节多发性硬化(multiple sclerosis) MS多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
北欧、北美的发病率约为0.6～10%，远较其它地区为高。
是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以多次发生为特征的自身免疫病。
好发于青壮年20～40岁）女性高于男性[病因与发病机理]病因不明[病理]主要病理改变为中枢神经系统内多个散在的硬化斑块。
硬化斑多见于脑室、大脑导水管、脊髓中央管周围的白质，视神经、视交叉。
病变多以小静脉为中心，且早期与晚期病变可同时见到。
早期病变主要为灶性髓鞘溶解和血管周围单个核细胞浸润（血管袖套）。
随后，崩解的髓鞘被吞噬细胞吞噬，神经轴索变性断裂、神经细胞减少，星形胶质细胞增生而形成硬化斑块。
[临床表现]部分患者有头痛、眩晕、上呼吸道感染等前驱症状。
病程长短不一，多数患者缓慢起病，缓解和复发为本病的重要特征，另一部分患者症状呈持续性加重或阶梯样加重而无明显缓解过程。
首发症状：肢体无力或麻木、表现为偏瘫、截瘫或四肢瘫痪、不对称瘫痪腹壁反射消失或病理征（+）感觉异常视力下降、复视、共济失调、发作性症状Lhermitte 等。
精神症状：抑郁、易怒、妄想；膀胱功能症状：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁按病变部位一般分为以下四型。
一、脊髓型主要损及侧束和后束，当单个大的斑块或多个斑块融合时，可损及脊髓一侧或某一节段，则可出现半横贯性脊髓损害表现。
脱髓鞘疾病的检查与诊断
脱髓鞘疾病的检查与诊断脱髓鞘疾病，也被称为髓鞘溶解性疾病，是一种自身免疫性疾病，主要影响中枢神经系统，导致脱髓鞘。
这种疾病在世界各地都很常见，其中最常见的有多发性硬化症（Multiple Sclerosis）。
脱髓鞘疾病的检查和诊断对于确诊和治疗该疾病非常关键。
下面将会具体介绍脱髓鞘疾病的检查和诊断相关的内容。
一、症状和病史的询问首先，在进行脱髓鞘疾病的检查和诊断时，医生需要询问患者的一些病史和症状。
其中病史部分包括常见病史和家族病史，比如甲状腺疾病、自闭症、糖尿病等。
而症状部分则提到了病人可能感受到的一些不适，比如视觉、语言和身体运动的问题。
二、神经系统的检查接着，医生会对患者进行神经系统的检查，以确定是否有神经系统的损害。
这些检查包括反射和平衡测试、语音、眼睛运动、协调性、感觉测试等。
通过这些检查，医生能够好好研究患者的病情，包括当前的症状以及患者的发展历史和其他相关因素。
三、影像学检查影像学检查是诊断脱髓鞘疾病的另一种方法。
它可以帮助医生确定脊髓、大脑和神经系统的病变情况。
目前最常用的技术是磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）。
MRI 能产生非常详细的图像，能够检测出一些微小的异常，这些异常在其他影像学检查中是难以发现的。
CT 则可以用来扫描颅骨和脊柱骨骼成分，这有助于排除其他疾病和异常，比如说脑炎、中风以及脑肿瘤等疾病。
四、脑脊液检查脑脊液检查也是检测脱髓鞘疾病的一种方法。
这种液体通过腰椎穿刺实现采集，测量脑脊液中的蛋白质水平、白细胞计数、病原微生物和其他物质，以及其他有用信息。
通过分析脑脊液样品，能够确定脱髓鞘疾病是否有某些特征，比如蛋白质水平升高，炎症反应明显等。
但是，该检查对于确定 MS 诊断并不一定适用，因为有 15％到 20％的 MS 患者脑脊液检查可能仍然正常。
五、免疫学检查为了确诊脱髓鞘疾病，医生可能通过某些免疫学检查来检查患者的免疫系统是否存在异常。
这些检查包括血清免疫球蛋白、抗体和其他自身抗体的检测（如ANA，抗SSA /SSB 等）。
脱髓鞘脑病的诊断标准
脱髓鞘脑病的诊断标准脱髓鞘脑病（demyelinating disease）是一类疾病，其特点是中枢神经系统中的髓鞘受损，导致神经冲动传导受到影响。
脱髓鞘脑病包括多发性硬化症、克氏病、急性播散性脑脊髓炎等。
正确的诊断对于患者的治疗和康复至关重要。
因此，本文将详细介绍脱髓鞘脑病的诊断标准，以帮助临床医生更准确地诊断和治疗这类疾病。
一、临床症状。
脱髓鞘脑病患者的临床症状多种多样，常见的包括视力障碍、感觉异常、肌肉无力、共济失调等。
这些症状的出现可能是急性、亚急性或慢性的。
在诊断脱髓鞘脑病时，医生需要详细了解患者的症状，包括发病情况、持续时间、症状的严重程度等。
二、神经影像学检查。
神经影像学检查对于脱髓鞘脑病的诊断非常重要。
磁共振成像（MRI）是常用的检查方法，可以显示出脱髓鞘病变的部位和范围。
在MRI检查中，医生需要注意寻找脑和脊髓的病变，以及病变的特点，如大小、形态、分布等。
三、脑脊液检查。
脑脊液检查是诊断脱髓鞘脑病的重要手段之一。
通过脑脊液检查可以发现蛋白质异常、细胞计数增高、免疫球蛋白增多等情况，这些都是脱髓鞘脑病的诊断依据。
四、脑电图检查。
脑电图检查可以帮助医生了解患者的脑电活动情况，对于脱髓鞘脑病的诊断也有一定的辅助作用。
脑电图检查可以发现异常的脑电活动，如棘波、慢波等，这些异常可能与脱髓鞘病变有关。
五、免疫学检查。
免疫学检查对于脱髓鞘脑病的诊断和鉴别诊断也非常重要。
血清抗体检测、免疫球蛋白定量等检查可以帮助医生了解患者的免疫状态，从而更好地判断疾病的性质和类型。
六、其他辅助检查。
除了上述几种常用的检查方法外，对于疑难病例，医生还可以进行视觉诱发电位检查、脑干诱发电位检查、肌电图检查等，以帮助诊断和鉴别诊断。
综上所述，脱髓鞘脑病的诊断需要综合运用临床症状、神经影像学检查、脑脊液检查、脑电图检查、免疫学检查等多种方法，结合患者的病史和临床表现进行综合分析，以确保诊断的准确性。
希望本文所述的诊断标准能够对临床医生有所帮助，提高脱髓鞘脑病的诊断水平，为患者的治疗和康复提供更好的支持。
神经病学：脱髓鞘性疾病--多发性硬化症
• 培 弛加 飲均自 養 訓強 食衡助 運 練呼 營 養治 動 吸 和療 習 及
簡 單
有關新聞(1)
• 【明報專訊】「我好想看到女兒康復……即使要把住所抵 押籌措醫藥費，也在所不惜。」58歲的鍾成大，在女兒患 上「怪病」後，一直默默守護 女兒，更辭掉工作陪伴女 兒對抗病魔。他表示，女兒自去年患病後無法工作，每天 留在家中悶悶不樂。醫生曾表示，病人若失去抗病意志， 病情會迅速惡化，幸其女經友人介紹下，在一個由傷殘人 士組織的復康團體認識了不少朋友，生活總算有了寄託。 盼助女兒赴美就醫鍾透露，其女兒的男友在郵政署工作， 在女友病發後仍一直在旁支持，但鍾慨嘆，男方的家人其 實反對這段戀情，而女兒獲悉後，心情非常低落。鍾聽聞 女兒有數名同患此症的友人，曾往美國訪尋名醫，花數十 萬元及數年時間醫治後，雙腿已漸漸康復，能站起走路近 半小時。他不諱言，為了讓女兒重拾自信及希望，即使用 盡畢生積蓄，甚至抵押房子，亦要籌措足夠醫
影響
• 肌肉協調能力 • 導致視力減弱
• 阻塞或延遲神經訊號 的發出和接收 • 半身不遂或口齒不清 • 死亡
治療方法 (1)
• 藥物治療 - 類固醇 用於控制急性的發作 - 兩種干擾素 可以減少復發頻率和延緩殘障程度
治療方法 (2)
及 及 度 精 避 頭維 、保 神免 腦持 開持 受過 清積 朗樂 壓度 醒極 的觀 疲 思 心的 勞 想 情態 慣 鬆
如何分類
• 復發型 當中樞神經的髓鞘被破壞，引起炎症和損傷 時，病人會出現上述病癥，並稱之為復發。當炎症 受控制時，癥狀會消失或好轉，這時稱之為復原 • 不復發型 不再有復發，只會慢慢進展成殘癈。這出 現於後期「緩解–復發型」和「原發進展型」的病 人，最終只變成嚴重
診斷
• • • • •
多发性硬化症的临床特征与管理
多发性硬化症的临床特征与管理多发性硬化症（Multiple Sclerosis，简称 MS）是一种常见的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘疾病，主要影响大脑、脊髓和视神经。
它可以导致患者出现多种症状，严重影响生活质量。
了解其临床特征和有效的管理方法对于患者的治疗和康复至关重要。
多发性硬化症的临床特征多种多样，这给诊断和治疗带来了一定的挑战。
常见的症状包括视力问题，如视力模糊、复视甚至失明，这通常是由于视神经受损引起的。
患者可能会感到肢体无力，尤其是单侧肢体，表现为行走困难、容易跌倒或者无法完成精细动作。
感觉异常也是多发性硬化症的常见症状之一，例如麻木、刺痛、烧灼感等，这些感觉异常可能会出现在身体的不同部位。
此外，平衡和协调能力障碍也较为常见，患者可能会出现行走不稳、头晕等症状。
一些患者还会出现膀胱和肠道功能障碍，如尿频、尿急、尿失禁、便秘或腹泻。
认知和情绪问题也不容忽视，包括记忆力减退、注意力不集中、抑郁、焦虑等。
值得注意的是，这些症状可能会单独出现，也可能同时存在，而且症状的严重程度和发作频率因人而异。
多发性硬化症的诊断通常需要综合多种检查方法。
医生首先会详细询问患者的症状、病史和家族史。
神经系统检查可以帮助发现神经功能的异常。
磁共振成像（MRI）是诊断多发性硬化症的重要工具，它能够显示大脑和脊髓中的病变部位和特征。
此外，脑脊液检查、诱发电位检查等也有助于明确诊断。
对于多发性硬化症的管理，治疗的目标是减少症状的发作频率和严重程度，延缓疾病的进展，提高患者的生活质量。
药物治疗是主要的治疗手段。
疾病修正治疗药物（DMTs）可以调节免疫系统，减少炎症反应，从而延缓疾病的进展。
这些药物包括干扰素β、醋酸格拉替雷、特立氟胺等。
对于急性发作期的患者，糖皮质激素如泼尼松等常被用于减轻炎症和缓解症状。
除了药物治疗，康复治疗也起着重要的作用。
物理治疗可以帮助患者改善肢体力量、平衡和协调能力，通过针对性的训练和运动，提高日常生活活动能力。
脱髓鞘疾病的病因和表现
脱髓鞘疾病的病因和表现一、脱髓鞘疾病的定义与分类脱髓鞘疾病，又称为脱髓鞘性疾病，是指神经系统中髓鞘受损或缺失的一类疾病。
髓鞘是由胶质细胞产生的多层脂质化的膜，包裹在神经纤维周围，具有保护和加速神经传导的功能。
脱髓鞘疾病主要包括多发性硬化、波形神经病、急性传染性脑脊髓炎等。
二、脱髓鞘疾病的病因及发病机制1. 脱髓鞘疾病的病因•免疫系统异常：许多脱髓鞘疾病与免疫系统异常有关，例如多发性硬化，免疫系统攻击髓鞘，导致其受损或缺失。
•感染：某些感染如急性传染性脑脊髓炎可导致脱髓鞘疾病的发生。
•遗传因素：部分脱髓鞘疾病可能与遗传因素有关，例如家族性髓鞘溶解症。
•环境因素：一些环境因素如毒物暴露、放射线等也可能引起脱髓鞘疾病。
2. 脱髓鞘疾病的发病机制•免疫介导：多发性硬化是一种免疫介导的脱髓鞘疾病，免疫系统攻击髓鞘，导致炎症反应和髓鞘受损。
•毒物作用：部分脱髓鞘疾病可能是由暴露于特定毒物后引起的，毒物作用可直接导致髓鞘溶解或损伤。
•遗传因素：遗传因素可能导致髓鞘形成异常或代谢异常，引发脱髓鞘疾病。
三、脱髓鞘疾病的常见表现脱髓鞘疾病的表现可以多样化，根据受累神经的不同部位和严重程度，症状可以有较大差异。
以下是一些常见的脱髓鞘疾病的表现：1. 多发性硬化（Multiple Sclerosis）•运动障碍：肌无力、肌肉痉挛、震颤等。
•感觉异常：麻木、刺痛、触觉减退等。
•视力问题：视力模糊、眼球运动异常等。
•平衡和协调问题：行走不稳、动作不协调等。
•肌力减退：肢体无力、肌肉萎缩等。
•脑功能问题：认知障碍、情绪波动、记忆力减退等。
2. 波形神经病（Charcot-Marie-Tooth Disease）•肌无力：造成肢体肌肉萎缩和无力。
•感觉异常：触觉、痛觉和温度感觉减退。
•脚跟步态：由于足部肌肉无力，导致脚跟步态和趾部下垂。
•足弓下垂：足部的弓形结构失去支撑，导致足弓下垂。
3. 急性传染性脑脊髓炎（Acute Disseminated Encephalomyelitis）•发热：高热，可能伴随头痛和乏力。
多发性硬化
如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替，形成同心圆样结构，则称 为同心圆性硬化又名病，在我国东北和西南地区有散发病例 的报道。近年观察发现，同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可 出现于同一病例；因此病可能仅是经典型的某一阶段的表现。 病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病变。皮质 下弓状纤维的髓鞘保存完好是其特征。
多发性硬化 分类
事实上、有的病人并无症状、而是在死後解剖发现大脑有其 病灶。多发性硬化症病患初发时以反覆复发缓解( : )来表 现；其中进展为二次性进展型多发性硬化症( ; )、之前反覆 复发缓解的病程趋缓。病患属于原发性进展型多发性硬化症、 无法看到明确缓解的病程、而是自病程开始便持续恶化、其 预後亦最差。
多发性硬化 并发症
、尿便障碍：在多发性硬化的不同阶段，如果双侧锥体束受 损，很容易带来尿 便障碍。早期，神经功能突然受损，尿便 不能顺利排出，造成尿便潴留。后期，形成神经原性膀胱， 出现尿急、尿频，尿溢出，膀胱内残余尿增加。两种情况下， 均容易引发尿路感染。 、痉挛性瘫痪：痉挛是多发性硬化患者中枢神经系统受损的 突出特征，由于失去上运动神经元的控制，下神经元功能亢 进，肌肉张力增高，往往伴有肌肉无力，使得患者活动受限。 咽喉部位肌肉痉挛形成假性球麻痹，出现吞咽困难，饮水呛 呵，说话不流利。双上肢痉挛的存在，使得手活动不灵活。 双下肢痉挛，患者多有平衡障碍，步态不稳，容易跌到致 伤。
脑脱髓鞘疾病影像学诊断
以我给的标题写文档，最低1200字，脑脱髓鞘疾病影像学诊断脑脱髓鞘疾病的影像学诊断引言脑脱髓鞘疾病是指中枢神经系统中髓鞘的完整性受到损害的疾病，可以涉及大脑、小脑、脑干和脊髓等部位。
脱髓鞘疾病常见的形式包括多发性硬化症（MS）、急性弥漫性脱髓鞘性脑炎（ADEM）、脊髓空洞症（Syringomyelia）等。
影像学在脑脱髓鞘疾病的诊断和监测中起着重要的作用。
以下将介绍常见脑脱髓鞘疾病的影像学诊断方法和特征。
多发性硬化症（MS）多发性硬化症是一种常见的脱髓鞘性疾病，主要累及中枢神经系统。
影像学可以帮助确定病灶的分布、形状、数量和影像特征，以及评估病情的进展和治疗效果。
常见的影像学检查方法包括磁共振成像（MRI）和脑脊液检查。
MRI是首选的影像学方法，可检测到病灶的位置、大小、形态和病灶的增强情况。
常见的MRI表现包括脑白质病变、多个病灶的分布、边缘模糊、弥漫性增强等。
急性弥漫性脱髓鞘性脑炎（ADEM）急性弥漫性脱髓鞘性脑炎是一种罕见的自身免疫性脱髓鞘性疾病，主要发生在儿童和青少年。
影像学检查在诊断和鉴别诊断中起着重要作用。
MRI是诊断ADEM的首选影像学方法。
常见的MRI表现包括大脑和小脑灰白质交界区的水肿和增强、弥漫性髓鞘脱失、脑实质异常信号增强等。
脊髓空洞症（Syringomyelia）脊髓空洞症是一种以脊髓腔内腔样扩大为特征的慢性疾病。
其病因多种多样，包括先天性畸形、脊髓脊膜膨出症、外伤、感染等。
影像学可以帮助确定腔样扩大的位置、大小和形态，以及评估脊髓压迫的程度。
MRI是脊髓空洞症的首选影像学方法。
腔样扩大的表现取决于其位置和范围，常见的MRI表现包括脊髓内腔样扩大、脊髓周围变性、脊髓水肿和水平扩散等。
结论影像学在脑脱髓鞘疾病的诊断和监测中具有重要的作用。
通过MRI等影像学检查，可以确定脱髓鞘疾病的病灶位置、形态、数量和增强情况，有助于诊断和评估疾病的进展和治疗效果。
虽然影像学可以提供重要的信息，但综合临床表现和其他辅助检查结果进行综合分析是确诊和治疗的关键。
中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化PPT
临床表现
3. 常见的症状体征
MS极罕见的症状, 可作为除外标准
失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩&肌束颤动
临床表现
4. MS发作性症状
Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱
病因&发病机制
2. 遗传因素
MS有明显家族倾向 两同胞可同时罹患 约15%的MS患者有一患病亲属 患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍 MS遗传易感性可能由多数弱作用基因相互作用,
决定MS发病风险
病因&发病机制
3. 环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势
MS在高社会经济地位群体较常见 提示与贫穷无关
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测
同时检测CSF & S CSF-OB(+), S-OB(－) 才支持MS诊断
辅助检查
2. 诱发电位
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一&多项异常
中枢神经系统脱髓鞘病分类
原发性 正常髓鞘 的脱髓鞘病
继发性
髓鞘形成 障碍性疾病
• 多发性硬化 • 视神经脊髓炎 • 同心圆硬化 • 播散性脑脊髓炎
免疫介导的 炎细胞浸润
• 缺血性卒中 • CO中毒 • 脑桥髓鞘中央溶解症 • 其他因素(脑外伤\肿瘤等)
• 异染性脑白质营养不良 • 肾上腺脑白质营养不良
多发性硬化
髓鞘被破坏后，我们神经讯号的传导就会变慢甚至停止。多 发性硬化症就是因为在中枢神经系统中产生大小不一的块状 髓鞘脱失而产生症状。所谓硬化指的是这些髓鞘脱失的区域 因为组织修复的过程中产生的疤痕组织而变硬。这些硬块可 能会有好几个，随着时间的进展，新的硬块也可能出现，所 以称作多发性。
此病的症状视其所影响的神经组织而定，患者可能出现视力 受损视神经病变、肢体无力、平衡失调、行动不便、麻木、 感觉异常、口齿不清、晕眩、大小便机能失调等症状，症状 因人而异，严重程度不同。这些症状可能会减轻或消失，消 失后也可能再发作。是否会产生新的症状或是产生新症状的 时机则无法加以预测，对于为什么会产生这种髓鞘的病变有 许多不同理论，一般认为是一种自体免疫疾病，也就是说我 们的免疫系统错把髓鞘当成外来物质而加以破坏。个人体质 或病毒都有可能促成这种免疫反应；到目前为止，医学界还 找不出那一种病毒可确定为此病的元凶。总之，其病因到目 前为止仍是一个谜。
多发性硬化是一种中枢神经系统的疾病，病变位于脑部或脊 髓。神经细胞有许多树枝状的神经纤维，这些纤维就像错纵 复杂的电线一般，中枢神经系统中组织成绵密复杂的网络。 大自然很巧妙的在我们神经纤维的外面包裹着一层叫“髓鞘” 的物质，髓鞘不仅像电线的塑料皮一样让不同的电线不致短 路，同时人体的髓鞘还可以加速我们神经讯号的传导。
3、发作性症状：痛性强直性痉挛，皮肤灼热痛。多认为是 髓鞘脱失致神经间传导短路造成。病灶发生在上颈段脊髓， 交感神经中枢受刺激可出现手脚多汗，受破坏时手脚干燥无 汗。 4、抑郁：因为多发性硬化病理过程可以引起心理问题，疾 病的致残性使患者运动障碍，限制了自身活动，与社会隔离， 逐渐出现神经心理缺陷，发生抑郁。 建议：正确对待生病， 早期复发，神经功能受影响不重，患者应尽早下床活动，积 极参与社会活动和家庭劳动。活动受限的患者，如有肢体功 能残存，也应积极进行功能锻炼，增强自信。影响较明显的 患者，可以在医生的指导下，使用抗抑郁药物。 5、褥疮：如果发生脊髓横断性损害，患者出现病灶水平以 下截瘫，长期卧床，神经功能障碍血液循环不良，营养缺乏， 皮肤受压后，容易破溃形成褥疮，难以愈合。
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一．单选题：1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为：A 位于脑干的脱髓鞘病变B 位于小脑的脱髓鞘病变C 位于内囊的脱髓鞘病变D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变2. 下列关于MS病理改变说法正确的是：A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突C 早期新鲜病变可见硬化斑D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化：A 眼球震颤、复视B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤C 一个半综合症、感觉障碍D 视盘水肿、痉挛性截瘫E 传导束型感觉障碍、共济失调4. 一个半综合症最常见的病因为：A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的：A 脑脊液急性期细胞数轻度增多B 脑脊液中IgG量增高C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑E 听觉、视觉及体感诱发电位异常6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现：A 单肢痛性发作及球后视神经炎B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作7. 下列哪项为临床确诊的MS：A 病程中有两次发作，一个临床病变证据，CSF OB/IgGB 病程中有一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgGC 病程中有一次发作，两个不同部位病变临床证据D 病程中有两次发作，一个病变临床证据和另一个部位病变亚临床证据E 病程中有一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据8. 下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：A 神经细胞相对完整B 神经纤维髓鞘破坏C 神经轴索严重坏死D 小静脉周围炎性细胞侵润E 病变分布于中枢神经系统白质9. 下列哪项与多发性硬化发病机制无关：A 病毒感染B 遗传易感性C 环境因素D 自身免疫因素E 血管炎10. 多发性硬化最常见的临床类型是：A 原发进展型B 继发进展型C 复发-缓解型D 进展-复发型E 良性型11. 35岁妇女，一年前疲劳后出现视物模糊，未治疗约一周后好转，近一周感冒后出现双下肢无力及麻木，伴有视物叠影。
诊断应考虑：A 急性脊髓炎B 多发性硬化C 脊髓压迫症D 运动神经元病E 急性脊髓灰质炎12. 以下哪项脑脊液改变最有助于多发性硬化的诊断：A 蛋白质定量增高B 细胞数增加C 糖定量降低D 蛋白－细胞分离E 蛋白电泳寡克隆IgG带（+）13. 多发性硬化急性发作或病情恶化时，应优先选用：A 抗生素B 止痛药C 维生素D 肾上腺皮质激素E 神经营养药14. 女，33岁，2年前曾因双眼视力减退，震颤，双下肢麻木，大小便潴留就诊，经激素治疗好转，近半个月又出现步态不稳，共济失调。
为明确诊断，应首先检查的项目是：A CT扫描B 脑血流图C 脑电图D 磁共振成像E 诱发电位15. 目前对多发性硬化治疗目的不包括：A 抑制炎性脱髓鞘病变进展B 防止急性期病变恶化C 尽可能减少复发D 对症治疗以减轻痛苦E 根治16. 女，32岁，1年前因双眼复视，共济失调，步态不稳，住院治疗3个月后症状消失。
一周前因双眼视力减退伴大小便潴留，截瘫而再次住院。
应考虑的诊断是：A 急性脊髓炎B 多发性硬化C 脊髓压迫症D 运动神经元病E 急性脊髓灰质炎17. 辅助检查在MS的诊断中具有重要意义，以下哪个除外：A 脑脊液检查B VEPC SEPD EEGE MRI18. 一中年女性，因感冒淋雨半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。
最可能的诊断是：A 延髓背外侧综合征B 多颅神经炎C 脱髓鞘脑病D 重症肌无力E 病毒性脑炎19. 以下哪个疾病不属于中枢神经系统脱髓鞘性疾病：A 多发性硬化B 急性播散性脑脊髓炎C 急性出血性白质脑炎D 髓鞘溶解症E 亚急性硬化性全脑炎20. 以下哪项不是多发性硬化的特点：A 时间多发性B 空间多发性C 症状波动D 缓解复发E 白质病变21. 男性，30岁，6个月前因双下肢轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后痊愈；近一周出现视力下降伴四肢阵发性疼痛，服用止痛药无好转，入院行头MRI、BAEP、SEP和VEP 均正常。
以下哪项对诊断MS最有价值：A 脑脊液中IgG指数增高和寡克隆IgG带阳性B 头MRI增强C Lhermitte征阳性D 检查发现感觉障碍平面E 脊髓MRI22. 女性，36岁，感冒半月后出现性情改变，易怒、猜忌、欣快，以脑炎诊断入院，治疗20天后症状明显好转，但再次出现病情反复，新出现下列哪种症状更应考虑MS：A 癫痫发作B 视力减退并排除眼科疾病C 再次出现精神症状D 检查发现感觉障碍E 双侧病理征阳性23. 一中年男子，因受凉后半月出现眼球震颤、声音嘶哑、吞咽呛咳及共济失调。
以下哪项除外均应考虑：A 多发性硬化B 视力减退并排除眼科疾病C Fisher综合征D 延髓背外侧（Wallenberg）综合征E 橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）24．多发性硬化的治疗原则不包括以下哪项：A 杜绝复发B 控制急性期发作C 减轻症状D 缩短急性期病程E 改善预后25. 多发性硬化急性期的治疗一般首选：A 皮质类固醇B 干扰素-βC 环磷酰胺D 硫唑嘌呤E 环孢素A26. 多发性硬化治疗中为预防复发目前应用最广泛、疗效最为确定的是：A 皮质类固醇B 干扰素-βC 环磷酰胺D 硫唑嘌呤E 环孢素A27. 多发性硬化的预后与下列哪项关系不大：A 疾病发作频率B 间歇期长短C 症状轻重D 性别、种族E 是否治疗28. 视神经脊髓炎属于哪一种疾病：A 病毒性炎症B 细菌性炎症C 脊髓变性疾病D 中枢神经系统脱髓鞘疾病E 视神经及脊髓的变性疾病29. 多发性硬化在MRI中的典型表现为：A T2 加权像可见皮质内散在的高信号硬化斑B T2 加权像可见尾状核片状高信号硬化斑C T2 加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑D T2 加权像可见豆状核片状高信号硬化斑E T2 加权像可见丘脑高信号硬化斑30. 脑脊液-IgG指数大于多少提示CNS内IgG合成及多发性硬化的可能？A 0.4B 0.5C 0.6D 0.7E 0.831．关于多发性硬化，下列哪项是错误的：A 脑脊液急性期细胞数轻度增多B 脑脊液中IgG量增高C CT可见脑室周围和白质高密度硬化斑D 听觉、视觉及体感诱发电位异常E 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑32. 高度提示为多发性硬化的两个重要体征是：A Lhermitte征，Charcot三主征B Lhermitte征，核间性眼肌麻痹C 核间性眼肌麻痹，Charcot三主征D 核间性眼肌麻痹，眼球震颤E 眼球震颤，Lhermitte征33. Charcot三主征为:A 眼震，核间性睑肌麻痹，呤诗样语言B 核间性睑肌麻痹，意向性震颤，呤诗样语言C 眼震，意向性震颤，Lhermitte征D 眼震，意向性震颤，呤诗样语言E 呤诗样语言，Lhermitte征，核间性睑肌麻痹34. 下列哪个体征较少在多发性硬化中出现：A 眼震B 核间性睑肌麻痹C 脊髓休克D 意向性震颤E Lhermitte征35. 下列有关Lhermitte征的描述哪项不正确：A 过度曲颈引起自颈后部向背部放射的剧痛B 疼痛可沿脊柱向下放散，可以直达足部和小腿C 多由于脱髓鞘的轴索对牵拉和压迫敏感D 具有特异性，对MS有诊断意义E 为颈髓受累的征象36. 多发性硬化常致脊髓损害，下列哪项描述错误：A 在亚洲人群的MS中多见，在欧美人群中少见B 脊髓休克多见C 常伴有视神经炎D 多见于年轻患者E 多不对称、不完全性脊髓损害37. 下列除哪个以外均是多发性硬化的临床病理变异型或与一相关：A Marburg病B Devic病C 急性播散性脑脊髓炎D 弥漫性硬化E Balo同心圆性硬化38．时间、空间上的多发性是MS诊断的主要依据，其中时间上的多发指的是：A 各种症状或体征的发作持续时间大于24小时，发作间隔在1个月以上B 各种症状或体征的发作持续时间大于1小时，发作间隔在1个月以上C 各种症状或体征的发作持续时间大于24小时，发作间隔在3个月以上D 各种症状或体征的发作持续时间大于1小时，发作间隔在3个月以上E 各种症状或体征的发作持续时间大于48小时，发作间隔在1个月以上39. 目前使用皮质类固醇治疗MS急性期已为循证医学所支持，以下哪种说法错误：A 皮质类固醇具有抗炎和免疫调节作用B 适用于有运动障碍、共济失调、眼肌麻痹和眩晕的重症患者C 一般用药一周左右起效D 对感觉症状的疗效佳E 常用的方法有甲基强的松龙冲击治疗40. 为预防MS复发目前应用最广的是干扰素-β，但在以下哪类MS病人中可暂不使用：A 复发-缓解型B 头颅MRI上有2个以上大于3mm的病灶C 妊娠和哺乳期D 孤立的脑干和小脑综合征E 不完全的脊髓炎41. 以下关于干扰素-β在多发性硬化的治疗中描述错误的是：A 主要作用是抑制炎性细胞进入中枢神经系统B 抑制T细胞激活和炎症细胞活性C 对首次发作的高危人群亦有很好的预防疗效D 疗效与药物剂量有关E 足程、足量治疗可使MS不复发42. 在治疗多发性硬化的发作性疼痛或痛性痉挛中下列那种药物有效：A 卡马西平B 非甾体类消炎药C 三环类抗抑郁剂D 5-羟色胺再摄取抑制剂E 氟桂嗪43．对Devic病描述错误的是：A 一般呈单相病程，较少复发B 病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸腰段）C 脊髓损害时基本是完全横贯性损害，有脊髓休克D MRI可见脊髓超过3个节段的病灶E 最为肯定的治疗是使用皮质类固醇44．血、脑脊液中寡克隆的IgG区带的测定以下哪个对多发性硬化的诊断更有意义：A 血、脑脊液中均带阳性B 血中阳性，脑脊液中阴性C 血中阴性，脑脊液中阳性D 血、脑脊液中均阴性E 意义不确定45. 急性播散性脑脊髓炎属于哪类疾病：A 病毒性炎症B 细菌性炎症C 脊髓变性疾病D 中枢神经系统脱髓鞘疾病E 视神经及脊髓的变性疾病46. 多发性硬化的症状除下列何项以外均常见：A 单眼或双眼视力下降B 昏迷C 复视D 单肢或多肢肌无力E 眼球震颤47. 以下关于急性播散性脑脊髓炎的叙述哪项不正确：A 属于多发性硬化中的一个临床变异型B 多发生在感染或免疫接种后C 急性发作，有广泛的神经系统损害D 可予大剂量皮质类固醇治疗，对症治疗极为重要E 疾病自限，单相病程，通常数周后恢复48. 以下关于急性出血性白质脑炎的叙述哪项不正确：A 罕见，病因不明，可能与急性播散性脑脊髓炎相同B 多发生在呼吸系统感染后C 急骤起病，发展迅速，高热、头痛、颈强直等D 疾病自限，单相病程，通常数周后恢复E CT和MRI上可见双侧、不对称的大片融合病灶，增强明显49. 以下关于髓鞘溶解症的叙述哪项不正确：A 病因不明的髓鞘破坏性疾病，50%累及桥脑B 多发生慢性酒精中毒、肝肾功能障碍、严重营养不良、烧伤及补液过多者C 急性起病，出现四肢瘫痪、真性和假性延髓麻痹、闭锁综合征D MRI上可见不符合血管供血范围的桥脑中央对称病灶E 预后差，迅速纠正低钠可预防发病50. 髓鞘的主要蛋白成分是：A 脑苷脂、磷脂B 磷脂、胆固醇C 胆固醇、蛋白脂蛋白D 蛋白脂蛋白、髓鞘碱性蛋白E 髓鞘碱性蛋白、脑苷脂51. 下列说法正确的是：A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突C 早期新鲜病变可见硬化斑D 我国急性病例脱髓鞘病灶多为软化坏死灶，与欧美典型硬化斑不同E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑二．X型多选题：1. 多发性硬化的临床表现有：A 发病年龄多在20－40岁之间B 起病形式缓慢，不会急性发病C 有脊髓性感觉障碍D 有视力障碍、复视E 可有肌萎缩2. 下列关于多发性硬化说法正确的是：A 以周围神经系统白质脱髓鞘病变为特点B 为自身免疫性疾病C 与遗传易感性有关D 具有在时间上和空间上的多发性E 离赤道越远，MS的发病率越低3. 对多发性硬化具有重要意义的辅助检查有：A EEG检查B CSF检查C 神经传导速度检查D 诱发电位检查E 头部MRI检查4. 治疗MS的主要目的是：A 抑制炎症脱髓鞘病变进展B 彻底治愈原发病C 防止急性期病变恶化及缓解期复发D 晚期采取对症及支持治疗E 减轻神经功能障碍带来的痛苦5. 多发性硬化下列哪项病理表述是错误的：A 可位于大脑半球、脑干、小脑、视神经和脊髓临近小血管的白质B 表现脑皮质和白质广泛的脱髓鞘病变C 不出现软化坏死灶D 肉眼可见大小和形态不一的病灶E 存在脱髓鞘和轴索的损害6. 下列那些因素可诱发多发性硬化：A 感染B 精神创伤C 过度疲劳D 进食E 妊娠、分娩7. 多发性硬化的临床症状可有下列那些表现：A 急性或亚急性起病B 起病年龄多在20～40岁之间C 有视力障碍、复视D 有脊髓性感觉障碍E 可有共济失调8. 多发性硬化的诊断主要依靠：A 特征性的症状和体征B 病变在空间上多病灶和在时间上的多发性的证据C 仅MRI检查即可确诊D 脑脊液检出寡克隆IgG区带E 以上均不是9. 提示MS预后较好的临床特点为：A MRI上病灶少B 复发次数少C 进展速度慢D 痉挛型瘫痪、共济失调出现晚E 症状较少10. 多发性硬化在MRI上表现：A 基本改变为病灶区长T1、长T2信号B 侧脑室周围类圆形或融合性斑块C 半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块D 脑干、小脑和脊髓呈斑点状不规则斑块E 病程长者有脑室系统扩张，脑沟增宽11. 多发性硬化急性发作可能最有效的治疗有哪些：A 甲基强的松冲击治疗B 大剂量强的松口服C 大剂量免疫球蛋白D 环孢素AE 干扰素-β12. 治疗复发-缓解型多发性硬化急常用的药物是哪些：A 促皮质素B 皮质激素C 干扰素-αD 干扰素-βE 免疫抑制剂13. 对于多发性硬化具有重要诊断价值的辅助检查有：A EEGB 脑脊液检查C 神经传导速度检查D 头MRI检查E 诱发电位检查14. 治疗进展型MS常用：A 干扰素-βB 环磷酰胺C 皮质类固醇D 环孢素AE 氨甲蝶呤15. 视神经脊髓炎的脊髓损害好发于：A 颈段B 胸段C 腰段D 骶段E 各段没有显著差异16. Charcot三主征为:A 眼震B 核间性睑肌麻痹C 意向性震颤D Lhermitte征E 呤诗样语言17．髓鞘的主要蛋白成分是：A 脑苷脂B 磷脂C 胆固醇D 蛋白脂蛋白E 髓鞘碱性蛋白18. 多发性硬化的流行病学研究发现：A 发病年龄主要侵犯中青年，高峰期20-30岁B 男女均累及比例为1.6︰1C 高纬度地区发病率高于中低纬度地区D 白种人群发病率高于黑人和亚洲人E 15岁前接触的环境因素影响MS的发病三．填空题：1. Charcot三主征为：、、。