多发性硬化(Multiple Sclerosis解剖
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多发性硬化
多发性硬化辅助检查
2 .诱发电位
诱发电位也是多发性硬化常用的检查方法，可以发现亚临床病 灶。2002年，美国神经病学学会指南公布的诱发电位诊断标准:
(1)视觉诱发电位(VEP )检查很可能对发现患者进展为CDMS的 危险性增加有帮助。
(2)体感诱发电位(SEP )检查可能对发现患者进展为CDMS的危 险性增 加有帮助。
始改善，半数患者可遗留额侧视乳头苍白。 0
多发性硬化临床表现
3 .眼■ 球震颤与■眼肌麻痹约半数患者有眼球震颤，以水 平性最多见，亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋 转等。约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼肌 麻痹，为内侧纵束受累所致。多表现为双侧，复视是 其 常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球 震颤，则应高度怀疑患有MS的可能。
多发性硬化临床分型
原发进展型MS(Pnmary Progressive Multiple Sclerosis z PPMS) , MS的少见病程类型，约10~15%MS患者最初 即表现 为本类型，临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢 进行性加重，并 且病程大于一年。
进展复发型MS(Progressive Relapsing Multiple Sclerosis , PRMS) , MS的少见病程类型，约5〜10%MS 患者表现为本类型, 疾病始终呈缓慢进行性加重，病程 中有少数缓解复发过程。
周围神经系统中的髓鞘：
二
施旺细胞(Schwann cell)的双层细胞膜反复环绕轴突所构成的 板层结构。
CNS Glia! Cells
a Oligodendrocyte
Sources Waxman $G;
26th Edition:
http:www. acc«!ssmedicin«a. com
多 发 性 硬 化ppt课件
4.高剂量放射线的影响。多篇文章报道患有脑部脱髓鞘疾病的病人经历脑部放射治疗后引起疾病复发或病情恶化
5.妊娠和流产后体内多种激素水平的改变影响多发性硬化复发率。
6.注射疫苗。国内有作者在研究多发性硬化病情复发的诱因时,观察到注射流感、乙肝疫苗可引起疾病的复发。
7.血中尿酸水平的变化
8. 致炎细胞因子
2.持续的高脂饮食。多发性硬化患者在疾病的复发期可见有明显的血脂的变化,尤其是高密度脂蛋白的降低和低密 度脂蛋白及胆固醇的升高。国内有文章报道在调查多发性硬化复发的诱因时,发现有的患者复发前有连续数天的高 脂饮食, 在复发时查血脂显著升高。
3.中枢神经系统损伤。多发性硬化病人中颈髓的过度屈曲和过伸损伤被认为可诱导疾病复发和使临床症状恶化。
(4)半数以上患者出现感觉障碍，包括深感觉障碍和Romberg征。
(5)约半数病例可见共济失调，
(7)可出现病理性情绪高涨如欣快和兴奋，多数病例表现抑郁、易怒，也可见淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应 迟钝、重复语言、猜疑和迫害妄想等精神障碍。
晚期病例检查时常发现视神经萎缩、眼球震颤和构音障碍、某些或全部肢体环境因素包括 生物学 和 心理社会 因素两大类。
（1）生物学环境因素有病毒感染、高纬度寒冷地区等;
（2）心理社会因素包括生活变故、心理冲突、精神紧张等。
近年来,国内外有不少学者对MS患者的社会心理状态进行了关注。任何生活在人类社会中的 个体均不可避免地接受着相关生活事件的影响,而所有这些影响作为应激源在个体身上产生的 应激反应的程度,并非简单地与应激源的多少和强度成正比,而是由于个人认知评价、应对方 式、社会支持、个性特点等中间变量的参与和调节而变得复杂。
多发性硬化 multiple sclerosis MS
多发性硬化PPT演示课件
心理辅导支持重要性
缓解心理压力
多发性硬化患者常常面临身体和心理的双重压力，心理辅 导可以帮助患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪，提高心理健 康水平。
增强自信心
通过心理辅导，患者可以更好地认识自己，增强自信心和 自我调节能力，积极面对疾病和生活挑战。
促进康复效果
良好的心理状态可以促进患者的康复效果，提高生活质量 和社会适应能力。
多发性硬化
汇报人：XXX
2024-01-11
CONTENTS
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 康复锻炼与心理辅导支持 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种中枢神经系 统慢性炎性脱髓鞘性疾病，以病灶部位的多发和病程的反复 发作为特征。
个体差异大
不同患者对治疗的反应差 异较大，部分患者病情进 展迅速，预后较差。
未来发展趋势预测
早期诊断技术的改进
新药研发与应用
随着影像学和实验室技术的不断发展，未 来有望实现多发性硬化的早期诊断和精准 治疗。
针对多发性硬化的发病机制，研发具有神 经保护和修复作用的新药是未来发展的重 要方向。
个体化治疗策略的探索
多学科协作与综合管理
根据患者的病情、基因型和生物标志物等 信息，制定个体化的治疗策略，提高治疗 效果和患者生活质量。
加强神经科、风湿免疫科、康复科等多学 科之间的协作，实现多发性硬化的综合管 理和全面治疗。
谢谢您的聆听
THANKS
非药物治疗
康复治疗
饮食调整
包括物理疗法、职业疗法、言语疗法 等，旨在帮助患者恢复身体功能，提 高生活质量。
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13
临床表现
2. 复发
感染可引起复发 女性分娩后3个月易复发 体温升高能使稳定的病情暂时恶化 复发次数可多达10余次或更多, 多次复发后
无力\僵硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿 失禁可愈来愈重
14
临床表现
3. 常见的症状体征
(1) 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感 (2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受 累发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复
18
临床表现
MS特征性症状&体征(8点)
◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ 不对称性痉挛性轻截瘫 视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 眼球震颤 感觉障碍:不对称性或杂乱性 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 共济失调 Charcot三联征
19
临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关
多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS
1
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞 膜 ◙ 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 ◙ 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
2
病理 特点
①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性 小病灶，或由一个或多个病灶融合而成的 较大病灶 ②分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞 浸润 ③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整
髓鞘脱失
淋巴细胞套
胶质细胞增生
11
临床表现 临床特点
MS急性\亚急性& 慢性起病 我国急性\亚急性 较多 MS临床表现复杂
临床表现
2. 复发
感染可引起复发 女性分娩后3个月易复发 体温升高能使稳定的病情暂时恶化 复发次数可多达10余次或更多, 多次复发后
无力\僵硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿 失禁可愈来愈重
14
临床表现
3. 常见的症状体征
(1) 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感 (2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受 累发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复
18
临床表现
MS特征性症状&体征(8点)
◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ 不对称性痉挛性轻截瘫 视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 眼球震颤 感觉障碍:不对称性或杂乱性 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 共济失调 Charcot三联征
19
临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关
多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS
1
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞 膜 ◙ 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 ◙ 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
2
病理 特点
①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性 小病灶，或由一个或多个病灶融合而成的 较大病灶 ②分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞 浸润 ③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整
髓鞘脱失
淋巴细胞套
胶质细胞增生
11
临床表现 临床特点
MS急性\亚急性& 慢性起病 我国急性\亚急性 较多 MS临床表现复杂
多发性硬化医学PPT课件
.
MS患者MRI显示脑室周围 白质多发斑块并强化
.
T2
DWI
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑 . \颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
Lhermitte sign：颈部过度前屈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部， 是颈髓受累的表现。 .
临床症状
• 共济失调：部分晚期患者可见 Charcot三主征：眼球震颤、意向 性震颤、吟诗样语言。 • 发作性症状：强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫 和疼痛不适。 • 精神障碍：欣快、兴奋、抑郁、淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟 钝、猜疑、迫害妄想。 • 其他：膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁，常与脊髓 功能障碍合并出现。尚有可能伴有其他自身免疫病：风湿病、类 风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等。
.
诱发电位
视觉诱发电位(VEP)
脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一或多项异常
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
.
影像学检查（CT）
• CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-49%。急性期表现为 白质内低密度区，较对称散在分布于脑室周围，有时病灶周围有 较明显的水肿增强区
.
病因
MS的病因至今尚未明确，大多数认为是一种自身免疫性疾病，病 毒感染起着一定作用，遗传因素和环境因素决定个体易感性
自身免疫反应
MS组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是有T细胞所 介导的自身免疫性疾病
病毒感染
有流行性病学资料显示，MS与儿童期接触的，某种环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神 经病毒如麻疹病毒等，但从未在MS患者病灶里证实或分离出病毒。
MS患者MRI显示脑室周围 白质多发斑块并强化
.
T2
DWI
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑 . \颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
Lhermitte sign：颈部过度前屈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部， 是颈髓受累的表现。 .
临床症状
• 共济失调：部分晚期患者可见 Charcot三主征：眼球震颤、意向 性震颤、吟诗样语言。 • 发作性症状：强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫 和疼痛不适。 • 精神障碍：欣快、兴奋、抑郁、淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟 钝、猜疑、迫害妄想。 • 其他：膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁，常与脊髓 功能障碍合并出现。尚有可能伴有其他自身免疫病：风湿病、类 风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等。
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诱发电位
视觉诱发电位(VEP)
脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一或多项异常
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
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影像学检查（CT）
• CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-49%。急性期表现为 白质内低密度区，较对称散在分布于脑室周围，有时病灶周围有 较明显的水肿增强区
.
病因
MS的病因至今尚未明确，大多数认为是一种自身免疫性疾病，病 毒感染起着一定作用，遗传因素和环境因素决定个体易感性
自身免疫反应
MS组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是有T细胞所 介导的自身免疫性疾病
病毒感染
有流行性病学资料显示，MS与儿童期接触的，某种环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神 经病毒如麻疹病毒等，但从未在MS患者病灶里证实或分离出病毒。
多发性硬化(Multiple Sclerosis分解
MS斑块表现为长T1长T2或等T1长T2
半卵圆中心
视神经
小脑
MS的早期诊断
• 临床孤立综合征（Clinical isolated syndrome, CIS） 临床上只有一次发作和一个部位受累的 脱髓鞘病变。
包括视神经炎，小脑、脑干等部位独立 受累的病人，在MRI上可能与MS相似，免疫 学特点也与MS相似，超过半数的CIS病人将 在未来5～10年发展为临床确诊的MS
（Clinical definite MS, CDMS）。
不满足时间多发和空间多发，尚不足一诊断MS 的情形！
CIS发展成为CDMS的预测指标 ： •发病时就有脑内T2加权相病灶 •发病时病灶数目 •发病后最初5年内病灶总容积的增加速率 •脑脊液寡克隆带（OB）和IgG鞘内合成率（一般
不能作为独立的预测指标，需要结合MRI ）
75%的缓解-复发型MS在后期将转变成继发进 展型MS，其间隔时间约为10-20年(平均15 年)。约在病程15年时，MS患者EDSS评分为 4 ～4.5分， 20年后，MS患者多伴有严重的 神经功能缺损。 瑞典一项研究显示，MS患者平均寿命较正常 人群减少15年。英国和丹麦的研究结果与瑞 典的研究结果相似。
1. 肢体无力 2. 感觉异常 3. 眼部症状 4. 共济失调 5. 发作性症状 6. 精神症状 7. 其他症状
上肢明显，腱反射早期正常， 疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘 以后可发展为亢进，腹壁反射 病灶有关，具有显著特征性。被动屈 常表现为急性视神经炎或球后视神 消失，病理反射阳性 颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉， 经炎，核间性眼肌麻痹是多发性硬 30%-40% 患者有不同程度的共济 从颈部放射至背部，称之为莱尔米特 化的重要体征之一。旋转性眼球震 是指持续时间短暂、可被特殊因素 运动障碍，部分晚期患者可见到 颤常高度提示本病 征（Lhermitte sign），是多发性硬 诱发的感觉或运动异常，占多发性 Charcot 三主征：眼球震颤、意 化特征性的症状之一 硬化患者的5%-17%。发作性的神经 向性震颤、吟诗样语言 功能障碍每次持续数秒至数分钟不 等，频繁、过度换气、焦虑或维持 在本病患者中较常见， 膀胱功能障碍是多发性硬化 肢体某种姿势可诱发，是本病比较 多表现为抑郁、易怒 患者的主要痛苦之一；男性 特征性的症状之一，多见于复发缓 和脾气暴躁 患者还可出现原发性和继发 解期，极少以首发症状出现 性性功能障碍；多发性硬化 尚可伴有周围神经损害和多 种其他自身免疫性疾病
多发性硬化影像诊断标准(中国专家共识)
多发性硬化影像诊断标准中国专家共识多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，中青年人多见，致残率高，全球患者总数超过250万。
MRI 可以客观反映MS病灶和表现正常灰、白质的微观病理改变，协助鉴别诊断、评价治疗效果和判断预后。
2001年国际MS专家委员会正式将MRI纳入MS诊断标准（McDonald标准2001版）。
MS的MRI诊断标准突出中枢神经系统（central nervous system, CNS）白质病灶的空间和时间多发性的诊断核心地位。
MRI能支持和补充临床信息，为MS的临床早期准确诊断和治疗提供帮助。
2016年6月，国内专长MS诊断和治疗的神经影像和神经内科专家基于文献总结和个人临床经验，确定了MS的MRI扫描规范、诊断标准，对儿童MS、高场MRI、皮层病灶等热点问题进行探讨，形成MS影像诊断的中国专家共识如下。
MS的常规MRI扫描序列以国际文献和国内临床实践为基础，专家组推荐诊断MS的常规MRI 扫描序列如下。
01头颅MRI：WI；横断面质子密度（proton density，横断面或三维（各向同性）T1WI；矢状面或三维液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion PD）-T2WI recovery, FLAIR）序列；注射对比剂至少5 min后进行横断面或三维T1扫描（图1-4）。
图1~4 多发性硬化（MS）头颅MRI扫描基本序列包括横断面TWI （图21）和质子密度（PD）加权像（图2），矢状面液体衰减反转恢复（FLAIR）序列（图3）和强化后的TWI（图4，注射对比剂后5 min扫描）1头颅MRI图像应具有良好信噪比，推荐首选三维图像采集，若不能实施三维图像采集，可以二维采集替代，推荐层面内分辨率应≥1mm×1mm，层厚≤ 3 mm。
推荐使用1.5或3.0 T MR，以提高MS病灶检出率。
多发性硬化解析
1.遗传因素 已知MS具有家族倾向性。约有15%的MS患者至少 有一位亲属患病，在患者同胞中的复发率最高(5%)。约20%的 先证者有至少一位患病亲属，其中患者同胞的危险性最高。
2.感染与免疫因素 流行病学资料揭示了MS与一些环境因素的 关系，说明在童年时所遭遇的某些环境因素，在经过数年的潜 伏期后，或诱发发病或成为发病的原因。
MS高危地区包括美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳 洲的塔斯马尼亚(Tasmania)岛和南新西兰，患病率为40/10万或 更高。
流行病学
赤道国家发病率小于1/10万，亚洲和非洲国家发病率较低，约 为5/10万。日本为1.4/10万，我国目前尚无MS流行病学资料， 但40余年来MS病例报道愈见增多，专家倾向我国的MS并非少 见，但我国仍属于低发病区，与日本相似。 2.移民的流行病学资料表明，15岁以前从北欧移居南非的移 民MS发病率低，15岁之后的移民仍保持出生地的高发病率，提 示15岁前与某种外界环境因素接触可能在MS发病中起重要作用。 3.MS在儿童的发病率很低。在所有MS病例中，发病于10岁以 前者占0.3%～0.5%。
病因
近年来，越来越认为这一环境因素是一种感染，推测是病毒感 染。大量的间接事实支持这一观点。已证明，MS患者针对病毒 感染体产生了体液和细胞介导的免疫改变。然而，尽管付出了 大量的努力，至今尚未从MS患者组织中分离出任何病毒(包括 各种人类T淋巴细胞反转录病毒)，也没有令人满意的病毒感染 MS动物实验模型。但是，反转录病毒引起典型的热带痉挛性截 瘫以及成功地用一种能够表达与碱性髓鞘蛋白结合的T-细胞受 体的转基因鼠制成脱髓鞘疾病实验模型的事实，使人们将病毒 感染作为MS的病因学研究不断推向深入。
发病机制
1.病毒感染与自身免疫反应 分子模拟(molecular mimicry)学说 认为，患者感染的病毒可能与CNS髓鞘蛋白或少突胶质细胞存 在共同抗原，即病毒氨基酸序列与MBP等神经髓鞘组分的某段 多肽氨基酸序列相同或极为相近。推测病毒感染后使体内T细胞 激活并生成抗病毒抗体可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应， 导致脱髓鞘病变。
2.感染与免疫因素 流行病学资料揭示了MS与一些环境因素的 关系，说明在童年时所遭遇的某些环境因素，在经过数年的潜 伏期后，或诱发发病或成为发病的原因。
MS高危地区包括美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳 洲的塔斯马尼亚(Tasmania)岛和南新西兰，患病率为40/10万或 更高。
流行病学
赤道国家发病率小于1/10万，亚洲和非洲国家发病率较低，约 为5/10万。日本为1.4/10万，我国目前尚无MS流行病学资料， 但40余年来MS病例报道愈见增多，专家倾向我国的MS并非少 见，但我国仍属于低发病区，与日本相似。 2.移民的流行病学资料表明，15岁以前从北欧移居南非的移 民MS发病率低，15岁之后的移民仍保持出生地的高发病率，提 示15岁前与某种外界环境因素接触可能在MS发病中起重要作用。 3.MS在儿童的发病率很低。在所有MS病例中，发病于10岁以 前者占0.3%～0.5%。
病因
近年来，越来越认为这一环境因素是一种感染，推测是病毒感 染。大量的间接事实支持这一观点。已证明，MS患者针对病毒 感染体产生了体液和细胞介导的免疫改变。然而，尽管付出了 大量的努力，至今尚未从MS患者组织中分离出任何病毒(包括 各种人类T淋巴细胞反转录病毒)，也没有令人满意的病毒感染 MS动物实验模型。但是，反转录病毒引起典型的热带痉挛性截 瘫以及成功地用一种能够表达与碱性髓鞘蛋白结合的T-细胞受 体的转基因鼠制成脱髓鞘疾病实验模型的事实，使人们将病毒 感染作为MS的病因学研究不断推向深入。
发病机制
1.病毒感染与自身免疫反应 分子模拟(molecular mimicry)学说 认为，患者感染的病毒可能与CNS髓鞘蛋白或少突胶质细胞存 在共同抗原，即病毒氨基酸序列与MBP等神经髓鞘组分的某段 多肽氨基酸序列相同或极为相近。推测病毒感染后使体内T细胞 激活并生成抗病毒抗体可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应， 导致脱髓鞘病变。
多发性硬化中枢神经系统
实验室检查和影像学诊断
01
02
03
脑脊液检查
脑脊液中免疫指标如寡克 隆带阳性可辅助诊断多发 性硬化。
MRI检查
MRI可检测到脑部白质内 多发脱髓鞘病灶，是诊断 多发性硬化的重要手段。
其他影像学检查
如CT、X线等在多发性硬 化的诊断中价值有限。
疾病活动和进展的评估
疾病活动评估
通过临床评估和影像学检 查，可评估疾病的当前活 动状态。
新技术
随着医学技术的进步，未来可能会出现新的 诊断和治疗方法，例如更精确的成像技术、 新型药物输送系统和基因治疗等。
个性化治疗
随着对多发性硬化病因和发病机制的深入了 解，未来可能会出现针对不同患者群体的个 性化治疗方案，以提高治疗效果并减少副作 用。
2023 WORK SUMMARY
多发性硬化中枢神经 系统
汇报人：可编辑
2024-01-11
REPORTING
目录
• 多发性硬化的定义和概述 • 中枢神经系统的结构和功能 • 多发性硬化对中枢神经系统的影响 • 诊断和评估 • 治疗和管理 • 研究和未来方向
PART 01
多发性硬化的定义和概述
定义和特征
研究和未来方向
临床试验和新药研究
临床试验
目前正在进行大量的多发性硬化临床试验，以评估新药物和疗法的安全性和有效性。这些试验通常涉 及对患者的随机分组，以比较新疗法与标准疗法的差异。
新药研究
科学家们正在研究开发新的药物来治疗多发性硬化，这些药物可能针对疾病的特定机制，以减少炎症 、减少复发频率和减轻疾病进展。
病理过程和病变特征
炎症反应多ຫໍສະໝຸດ 性硬化以中枢神经 系统炎症反应为主要特 征，涉及免疫细胞的浸
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继发进展型MS(Secondary progressive MS ，SPMS) 进展复发型MS(progressive relapsing MS, PRMS)
MS分型特点
病的自然进程（Clinical course）
RR-MS最主要的进展因素 (Weinshenker, 1995 ; Runmarker和Andersen, 1993 ; Ebers和Paty, 1997 )：
境因素相互作用而发生的中枢神经系统自身 免疫性疾病。
• 2007年，研究者终于确定了与MS相 关的基因：IL-7受体基因和IL-2受体基 因
Transition page
病理
• 大体所见：脑、脊髓和视神 经常有萎缩。脑室系统常扩 大。白质内散在大小不一， 边缘清楚的灰色斑块，以脑 室系统周围为著。
▪ 6. 精神症状
性性功能障碍；多发性硬化 尚可伴有周围神经损害和多
▪ 7. 其他症状
种其他自身免疫性疾病
临床分型
复发－缓解型MS(relapsing-remitting MS, RRMS) 原发进展型MS(Primary progressive MS, PPMS)
(时间>3月/6月,>40y的患者常见,预后及治疗均不好.)
•MRS和MRT能对早期脑萎缩和轴突损害作出更
早的判断，发现MRI正常的脑白质组织(NAWM)
的早期改变。
MS临床孤立的综合征（clinical isolated syndromes，CIS）
• 频繁的恶化； • 疾病早期，反复的发作；早期发作间隔短； • 发作后不完全的恢复； • 运动、小脑以及脑干功能系统病变； • 年龄比较大时开始发作； • 发作后残余锥体系和小脑功能损伤超过6个月； • 发病后5年内，很短时间的中度残疾 (EDSS评分为3)； • 疾病呈现高的MRI活动性 (O‘riordan 等1998;sailer等1999）
MS斑块表现为长T1长T2或等T1长T2
半卵圆中心
视神经
小脑
MS的早期诊断
• 临床孤立综合征（Clinical isolated syndrome, CIS） 临床上只有一次发作和一个部位受累的
脱髓鞘病变。 包括视神经炎，小脑、脑干等部位独立
受累的病人，在MRI上可能与MS相似，免疫 学特点也与MS相似，超过半数的CIS病人将 在未来5～10年发展为临床确诊的MS
（Clinical definite MS, CDMS）。
不满足时间多发和空间多发，尚不足一诊断MS 的情形！
CIS发展成为CDMS的预测指标 ： •发病时就有脑内T2加权相病灶 •发病时病灶数目 •发病后最初5年内病灶总容积的增加速率 •脑脊液寡克隆带（OB）和IgG鞘内合成率（一般
不能作为独立的预测指标，需要结合MRI ）
临床最表可多有现见浅，感的运觉动症障障碍状碍，一亦般可下有肢深比感觉障碍。
上疼肢痛明感显可，能腱与反脊射髓早神期经正根常部，的脱髓鞘
▪ 1. 肢体无力 ▪ 2. 感觉异常 ▪ 3. 眼部症状
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高发区： 300/10万/年，英国北边的Orkney岛 中等发病区： 5～15/10万/年，欧洲南部、美国南部、 澳大利亚北部、中东等 低发病区： 5／10万/年以下，亚洲、非洲等
病因
• 多发性硬化的确切病因及发病机制尚未阐明 • 较公认的观点认为可能是遗传易患个体与环
75%的缓解-复发型MS在后期将转变成继发进 展型MS，其间隔时间约为10-20年(平均15 年)。约在病程15年时，MS患者EDSS评分为 4 ～4.5分， 20年后，MS患者多伴有严重的 神经功能缺损。
瑞典一项研究显示，MS患者平均寿命较正常 人群减少15年。英国和丹麦的研究结果与瑞 典的研究结果相似。
辅助检查
• （一）CSF CSF异常率可达90％ γ球蛋白增高 寡克隆IgG带 髓鞘碱性蛋白升高
• （二）视觉、听觉及体感诱发电位检查 1．视觉诱发反应异常 2．听觉诱发反应异常 3．体感诱发反应异常
• （三）CT扫描 CNS白质内多发的、大小不一的低密度
灶，最常分布在侧脑室周围 • （四）MRI检查 最敏感
多发性硬化（Multiple Sclerosis)
川北医学院附属医院－－罗家明
中世纪的神秘疾病。。。。 是诅咒？ 是天谴？
• 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一 种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特 点的自身免疫性疾病。
• 最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、 脊髓、脑干和小脑。
• 晚期脱髓鞘斑块常为半透明 呈灰色，质较正常为硬，硬 化的名称因此而来。
显微检查：皮质下白质不同程度脱 髓鞘病灶
临床表现
• 发病年龄：多在15～50岁之间 • 性别差异：男女比例约1:2
• 首要特点： 时间多发性：复发－缓解过程 空间多发性：病变部位的多发
• 临床表现多种多样，每种神经病学症 状都可能出现！！
▪▪ 45.. 共发济作失性调症状 在多本表病和现膀 患 患患脾为不 持 较胱 者 者者抑气缓等 肢 特功 的 还中郁暴解， 体 征能 主 可较、躁期频 某 性障 要 出常易，繁 种 的碍 痛 现见怒极、 姿 症是 苦 原，过 势 状少多 之 发以度 可 之发一性首换 诱 一性；和发气发，硬男继症、，多化性发状焦是见虑本于出现或病复维比发
MS分型特点
病的自然进程（Clinical course）
RR-MS最主要的进展因素 (Weinshenker, 1995 ; Runmarker和Andersen, 1993 ; Ebers和Paty, 1997 )：
境因素相互作用而发生的中枢神经系统自身 免疫性疾病。
• 2007年，研究者终于确定了与MS相 关的基因：IL-7受体基因和IL-2受体基 因
Transition page
病理
• 大体所见：脑、脊髓和视神 经常有萎缩。脑室系统常扩 大。白质内散在大小不一， 边缘清楚的灰色斑块，以脑 室系统周围为著。
▪ 6. 精神症状
性性功能障碍；多发性硬化 尚可伴有周围神经损害和多
▪ 7. 其他症状
种其他自身免疫性疾病
临床分型
复发－缓解型MS(relapsing-remitting MS, RRMS) 原发进展型MS(Primary progressive MS, PPMS)
(时间>3月/6月,>40y的患者常见,预后及治疗均不好.)
•MRS和MRT能对早期脑萎缩和轴突损害作出更
早的判断，发现MRI正常的脑白质组织(NAWM)
的早期改变。
MS临床孤立的综合征（clinical isolated syndromes，CIS）
• 频繁的恶化； • 疾病早期，反复的发作；早期发作间隔短； • 发作后不完全的恢复； • 运动、小脑以及脑干功能系统病变； • 年龄比较大时开始发作； • 发作后残余锥体系和小脑功能损伤超过6个月； • 发病后5年内，很短时间的中度残疾 (EDSS评分为3)； • 疾病呈现高的MRI活动性 (O‘riordan 等1998;sailer等1999）
MS斑块表现为长T1长T2或等T1长T2
半卵圆中心
视神经
小脑
MS的早期诊断
• 临床孤立综合征（Clinical isolated syndrome, CIS） 临床上只有一次发作和一个部位受累的
脱髓鞘病变。 包括视神经炎，小脑、脑干等部位独立
受累的病人，在MRI上可能与MS相似，免疫 学特点也与MS相似，超过半数的CIS病人将 在未来5～10年发展为临床确诊的MS
（Clinical definite MS, CDMS）。
不满足时间多发和空间多发，尚不足一诊断MS 的情形！
CIS发展成为CDMS的预测指标 ： •发病时就有脑内T2加权相病灶 •发病时病灶数目 •发病后最初5年内病灶总容积的增加速率 •脑脊液寡克隆带（OB）和IgG鞘内合成率（一般
不能作为独立的预测指标，需要结合MRI ）
临床最表可多有现见浅，感的运觉动症障障碍状碍，一亦般可下有肢深比感觉障碍。
上疼肢痛明感显可，能腱与反脊射髓早神期经正根常部，的脱髓鞘
▪ 1. 肢体无力 ▪ 2. 感觉异常 ▪ 3. 眼部症状
济到3常 经 化 颤0运C%意以常的表炎h动征病 颈 从-a向后高4重现，r障（灶 时 颈0c硬性消可是 诱度要为核o%碍L有 会 部化震t失发指 发提h体急间患三，关 诱 放e患颤展，持 的示化征性性者r主部， 导 射m者、为病续 感本特之视眼有征分具 出 至i的吟亢理时 觉t病征一神肌不：晚t有 刺 背e5诗进反间 或性经麻。同眼期%显 痛 部s样射，短 运的i程炎痹旋球患-g著 感 ，1语阳腹暂 动n症度或转是震者7特 或 称）言壁性、 异%状的球性多颤可征闪之，反可常。之共、后眼发见性电为是射被，发一视球性。样莱多特占作神震硬被感尔发殊多性动觉米性因发的屈，特硬素性神 经功能障碍每次持续数病率： 远离赤道地区更多见
高发区： 300/10万/年，英国北边的Orkney岛 中等发病区： 5～15/10万/年，欧洲南部、美国南部、 澳大利亚北部、中东等 低发病区： 5／10万/年以下，亚洲、非洲等
病因
• 多发性硬化的确切病因及发病机制尚未阐明 • 较公认的观点认为可能是遗传易患个体与环
75%的缓解-复发型MS在后期将转变成继发进 展型MS，其间隔时间约为10-20年(平均15 年)。约在病程15年时，MS患者EDSS评分为 4 ～4.5分， 20年后，MS患者多伴有严重的 神经功能缺损。
瑞典一项研究显示，MS患者平均寿命较正常 人群减少15年。英国和丹麦的研究结果与瑞 典的研究结果相似。
辅助检查
• （一）CSF CSF异常率可达90％ γ球蛋白增高 寡克隆IgG带 髓鞘碱性蛋白升高
• （二）视觉、听觉及体感诱发电位检查 1．视觉诱发反应异常 2．听觉诱发反应异常 3．体感诱发反应异常
• （三）CT扫描 CNS白质内多发的、大小不一的低密度
灶，最常分布在侧脑室周围 • （四）MRI检查 最敏感
多发性硬化（Multiple Sclerosis)
川北医学院附属医院－－罗家明
中世纪的神秘疾病。。。。 是诅咒？ 是天谴？
• 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一 种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特 点的自身免疫性疾病。
• 最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、 脊髓、脑干和小脑。
• 晚期脱髓鞘斑块常为半透明 呈灰色，质较正常为硬，硬 化的名称因此而来。
显微检查：皮质下白质不同程度脱 髓鞘病灶
临床表现
• 发病年龄：多在15～50岁之间 • 性别差异：男女比例约1:2
• 首要特点： 时间多发性：复发－缓解过程 空间多发性：病变部位的多发
• 临床表现多种多样，每种神经病学症 状都可能出现！！
▪▪ 45.. 共发济作失性调症状 在多本表病和现膀 患 患患脾为不 持 较胱 者 者者抑气缓等 肢 特功 的 还中郁暴解， 体 征能 主 可较、躁期频 某 性障 要 出常易，繁 种 的碍 痛 现见怒极、 姿 症是 苦 原，过 势 状少多 之 发以度 可 之发一性首换 诱 一性；和发气发，硬男继症、，多化性发状焦是见虑本于出现或病复维比发