多发性硬化(Multiple Sclerosis解剖
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• 晚期脱髓鞘斑块常为半透明 呈灰色，质较正常为硬，硬 化的名称因此而来。
显微检查：皮质下白质不同程度脱 髓鞘病灶
临床表现
• 发病年龄：多在15～50岁之间 • 性别差异：男女比例约1:2
• 首要特点： 时间多发性：复发－缓解过程 空间多发性：病变部位的多发
• 临床表现多种多样，每种神经病学症 状都可能出现！！
境因素相互作用而发生的中枢神经系统自身 免疫性疾病。
• 2007年，研究者终于确定了与MS相 关的基因：IL-7受体基因和IL-2受体基 因
Transition page
病理
• 大体所见：脑、脊髓和视神 经常有萎缩。脑室系统常扩 大。白质内散在大小不一， 边缘清楚的灰色斑块，以脑 室系统周围为著。
辅助检查
• （一）CSF CSF异常率可达90％ γ球蛋白增高 寡克隆IgG带 髓鞘碱性蛋白升高
• （二）视觉、听觉及体感诱发电位检查 1．视觉诱发反应异常 2．听觉诱发反应异常 3．体感诱发反应异常
• （三）CT扫描 CNS白质内多发的、大小不一的低密度
灶，最常分布在侧脑室周围 • （四）MRI检查 最敏感
▪▪ 45.. 共发济作失性调症状 在多本表病和现膀 患 患患脾为不 持 较胱 者 者者抑气缓等 肢 特功 的 还中郁暴解， 体 征能 主 可较、躁期频 某 性障 要 出常易，繁 种 的碍 痛 现见怒极、 姿 症是 苦 原，过 势 状少多 之 发以度 可 之发一性首换 诱 一性；和发气发，硬男继症、，多化性发状焦是见虑本于出现或病复维比发
▪ 6. 精神症状
性性功能障碍；多发性硬化 尚可伴有周围神经损害和多
▪ 7. 其他症状
种其他自身免疫性疾病
临床分型
复发－缓解型MS(relapsing-remitting MS, RRMS) 原发进展型MS(Primary progressive MS, PPMS)
(时间>3月/6月,>40y的患者常见,预后及治疗均不好.)
MS斑块表现为长T1长T2或等T1长T2
半卵圆中心
视神经
Baidu Nhomakorabea 小脑
MS的早期诊断
• 临床孤立综合征（Clinical isolated syndrome, CIS） 临床上只有一次发作和一个部位受累的
脱髓鞘病变。 包括视神经炎，小脑、脑干等部位独立
受累的病人，在MRI上可能与MS相似，免疫 学特点也与MS相似，超过半数的CIS病人将 在未来5～10年发展为临床确诊的MS
（Clinical definite MS, CDMS）。
不满足时间多发和空间多发，尚不足一诊断MS 的情形！
CIS发展成为CDMS的预测指标 ： •发病时就有脑内T2加权相病灶 •发病时病灶数目 •发病后最初5年内病灶总容积的增加速率 •脑脊液寡克隆带（OB）和IgG鞘内合成率（一般
不能作为独立的预测指标，需要结合MRI ）
• 频繁的恶化； • 疾病早期，反复的发作；早期发作间隔短； • 发作后不完全的恢复； • 运动、小脑以及脑干功能系统病变； • 年龄比较大时开始发作； • 发作后残余锥体系和小脑功能损伤超过6个月； • 发病后5年内，很短时间的中度残疾 (EDSS评分为3)； • 疾病呈现高的MRI活动性 (O‘riordan 等1998;sailer等1999）
75%的缓解-复发型MS在后期将转变成继发进 展型MS，其间隔时间约为10-20年(平均15 年)。约在病程15年时，MS患者EDSS评分为 4 ～4.5分， 20年后，MS患者多伴有严重的 神经功能缺损。
瑞典一项研究显示，MS患者平均寿命较正常 人群减少15年。英国和丹麦的研究结果与瑞 典的研究结果相似。
临床最表可多有现见浅，感的运觉动症障障碍状碍，一亦般可下有肢深比感觉障碍。
上疼肢痛明感显可，能腱与反脊射髓早神期经正根常部，的脱髓鞘
▪ 1. 肢体无力 ▪ 2. 感觉异常 ▪ 3. 眼部症状
济到3常 经 化 颤0运C%意以常的表炎h动征病 颈 从-a向后高4重现，r障（灶 时 颈0c硬性消可是 诱度要为核o%碍L有 会 部化震t失发指 发提h体急间患三，关 诱 放e患颤展，持 的示化征性性者r主部， 导 射m者、为病续 感本特之视眼有征分具 出 至i的吟亢理时 觉t病征一神肌不：晚t有 刺 背e5诗进反间 或性经麻。同眼期%显 痛 部s样射，短 运的i程炎痹旋球患-g著 感 ，1语阳腹暂 动n症度或转是震者7特 或 称）言壁性、 异%状的球性多颤可征闪之，反可常。之共、后眼发见性电为是射被，发一视球性。样莱多特占作神震硬被感尔发殊多性动觉米性因发的屈，特硬素性神 经功能障碍每次持续数秒至数分钟
继发进展型MS(Secondary progressive MS ，SPMS) 进展复发型MS(progressive relapsing MS, PRMS)
MS分型特点
病的自然进程（Clinical course）
RR-MS最主要的进展因素 (Weinshenker, 1995 ; Runmarker和Andersen, 1993 ; Ebers和Paty, 1997 )：
多发性硬化（Multiple Sclerosis)
川北医学院附属医院－－罗家明
中世纪的神秘疾病。。。。 是诅咒？ 是天谴？
• 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一 种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特 点的自身免疫性疾病。
• 最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、 脊髓、脑干和小脑。
流行病学
• 全世界广泛分布 • 发病率： 远离赤道地区更多见
高发区： 300/10万/年，英国北边的Orkney岛 中等发病区： 5～15/10万/年，欧洲南部、美国南部、 澳大利亚北部、中东等 低发病区： 5／10万/年以下，亚洲、非洲等
病因
• 多发性硬化的确切病因及发病机制尚未阐明 • 较公认的观点认为可能是遗传易患个体与环
•MRS和MRT能对早期脑萎缩和轴突损害作出更
早的判断，发现MRI正常的脑白质组织(NAWM)
的早期改变。
MS临床孤立的综合征（clinical isolated syndromes，CIS）
显微检查：皮质下白质不同程度脱 髓鞘病灶
临床表现
• 发病年龄：多在15～50岁之间 • 性别差异：男女比例约1:2
• 首要特点： 时间多发性：复发－缓解过程 空间多发性：病变部位的多发
• 临床表现多种多样，每种神经病学症 状都可能出现！！
境因素相互作用而发生的中枢神经系统自身 免疫性疾病。
• 2007年，研究者终于确定了与MS相 关的基因：IL-7受体基因和IL-2受体基 因
Transition page
病理
• 大体所见：脑、脊髓和视神 经常有萎缩。脑室系统常扩 大。白质内散在大小不一， 边缘清楚的灰色斑块，以脑 室系统周围为著。
辅助检查
• （一）CSF CSF异常率可达90％ γ球蛋白增高 寡克隆IgG带 髓鞘碱性蛋白升高
• （二）视觉、听觉及体感诱发电位检查 1．视觉诱发反应异常 2．听觉诱发反应异常 3．体感诱发反应异常
• （三）CT扫描 CNS白质内多发的、大小不一的低密度
灶，最常分布在侧脑室周围 • （四）MRI检查 最敏感
▪▪ 45.. 共发济作失性调症状 在多本表病和现膀 患 患患脾为不 持 较胱 者 者者抑气缓等 肢 特功 的 还中郁暴解， 体 征能 主 可较、躁期频 某 性障 要 出常易，繁 种 的碍 痛 现见怒极、 姿 症是 苦 原，过 势 状少多 之 发以度 可 之发一性首换 诱 一性；和发气发，硬男继症、，多化性发状焦是见虑本于出现或病复维比发
▪ 6. 精神症状
性性功能障碍；多发性硬化 尚可伴有周围神经损害和多
▪ 7. 其他症状
种其他自身免疫性疾病
临床分型
复发－缓解型MS(relapsing-remitting MS, RRMS) 原发进展型MS(Primary progressive MS, PPMS)
(时间>3月/6月,>40y的患者常见,预后及治疗均不好.)
MS斑块表现为长T1长T2或等T1长T2
半卵圆中心
视神经
Baidu Nhomakorabea 小脑
MS的早期诊断
• 临床孤立综合征（Clinical isolated syndrome, CIS） 临床上只有一次发作和一个部位受累的
脱髓鞘病变。 包括视神经炎，小脑、脑干等部位独立
受累的病人，在MRI上可能与MS相似，免疫 学特点也与MS相似，超过半数的CIS病人将 在未来5～10年发展为临床确诊的MS
（Clinical definite MS, CDMS）。
不满足时间多发和空间多发，尚不足一诊断MS 的情形！
CIS发展成为CDMS的预测指标 ： •发病时就有脑内T2加权相病灶 •发病时病灶数目 •发病后最初5年内病灶总容积的增加速率 •脑脊液寡克隆带（OB）和IgG鞘内合成率（一般
不能作为独立的预测指标，需要结合MRI ）
• 频繁的恶化； • 疾病早期，反复的发作；早期发作间隔短； • 发作后不完全的恢复； • 运动、小脑以及脑干功能系统病变； • 年龄比较大时开始发作； • 发作后残余锥体系和小脑功能损伤超过6个月； • 发病后5年内，很短时间的中度残疾 (EDSS评分为3)； • 疾病呈现高的MRI活动性 (O‘riordan 等1998;sailer等1999）
75%的缓解-复发型MS在后期将转变成继发进 展型MS，其间隔时间约为10-20年(平均15 年)。约在病程15年时，MS患者EDSS评分为 4 ～4.5分， 20年后，MS患者多伴有严重的 神经功能缺损。
瑞典一项研究显示，MS患者平均寿命较正常 人群减少15年。英国和丹麦的研究结果与瑞 典的研究结果相似。
临床最表可多有现见浅，感的运觉动症障障碍状碍，一亦般可下有肢深比感觉障碍。
上疼肢痛明感显可，能腱与反脊射髓早神期经正根常部，的脱髓鞘
▪ 1. 肢体无力 ▪ 2. 感觉异常 ▪ 3. 眼部症状
济到3常 经 化 颤0运C%意以常的表炎h动征病 颈 从-a向后高4重现，r障（灶 时 颈0c硬性消可是 诱度要为核o%碍L有 会 部化震t失发指 发提h体急间患三，关 诱 放e患颤展，持 的示化征性性者r主部， 导 射m者、为病续 感本特之视眼有征分具 出 至i的吟亢理时 觉t病征一神肌不：晚t有 刺 背e5诗进反间 或性经麻。同眼期%显 痛 部s样射，短 运的i程炎痹旋球患-g著 感 ，1语阳腹暂 动n症度或转是震者7特 或 称）言壁性、 异%状的球性多颤可征闪之，反可常。之共、后眼发见性电为是射被，发一视球性。样莱多特占作神震硬被感尔发殊多性动觉米性因发的屈，特硬素性神 经功能障碍每次持续数秒至数分钟
继发进展型MS(Secondary progressive MS ，SPMS) 进展复发型MS(progressive relapsing MS, PRMS)
MS分型特点
病的自然进程（Clinical course）
RR-MS最主要的进展因素 (Weinshenker, 1995 ; Runmarker和Andersen, 1993 ; Ebers和Paty, 1997 )：
多发性硬化（Multiple Sclerosis)
川北医学院附属医院－－罗家明
中世纪的神秘疾病。。。。 是诅咒？ 是天谴？
• 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一 种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特 点的自身免疫性疾病。
• 最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、 脊髓、脑干和小脑。
流行病学
• 全世界广泛分布 • 发病率： 远离赤道地区更多见
高发区： 300/10万/年，英国北边的Orkney岛 中等发病区： 5～15/10万/年，欧洲南部、美国南部、 澳大利亚北部、中东等 低发病区： 5／10万/年以下，亚洲、非洲等
病因
• 多发性硬化的确切病因及发病机制尚未阐明 • 较公认的观点认为可能是遗传易患个体与环
•MRS和MRT能对早期脑萎缩和轴突损害作出更
早的判断，发现MRI正常的脑白质组织(NAWM)
的早期改变。
MS临床孤立的综合征（clinical isolated syndromes，CIS）