免疫学第五章 补体系统PPT课件
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补体系统ppt课件
损伤和炎症反应。
肿瘤
补体系统参与肿瘤免疫监视和杀 伤过程，其异常可导致肿瘤的发 生和发展。针对肿瘤的治疗，可 通过激活补体系统来增强机体的
抗肿瘤免疫应答。
05
补体系统与药物研
发
补体系统作为药物靶点的研究
补体系统的作用机制
补体系统是一种重要的免疫效应系统，通过激活、级联反应等机制参与机体防御和免疫调 节。
广泛分布于机体各类细胞表面， 补体活化产生的活性片段与之结 合，可介导不同的生物学效应。
补体系统的激活途径
01
经典途径
激活物与C1q结合，顺序活化C1r、C1s、C4、C2、C3，形成C3转化
酶与C5转化酶的级联酶促反应过程。
02 03
旁路途径
又称替代途径，是补体活化的另一条途径，由微生物或外来异物直接激 活C3，在B因子、D因子和备解素（P）参与下，形成C3转化酶和C5转 化酶，启动级联酶促反应。
临床应用前景
随着对补体系统研究的深入，未来将有更多针对补体系统的药物进 入临床，为相关疾病的治疗提供更多选择。
挑战与机遇
针对补体系统的药物研发面临诸多挑战，如靶点选择、药物设计、临 床试验等，但同时也为医药产业带来了巨大的发展机遇。
06
总结与展望
补体系统研究的重要性
补体系统作为先天免疫的重要组 成部分，在机体防御机制中发挥
补体系统ppt课件
目录
CONTENTS
• 补体系统概述 • 补体系统的生物学作用 • 补体系统相关疾病 • 补体系统检测与临床应用 • 补体系统与药物研发 • 总结与展望
01
补体系统概述
定义与功能
补体系统定义
补体系统是一组存在于人和脊椎动物血清与组织液中的经活 化后具有酶活性的、可介导免疫应答和炎症反应的蛋白质， 包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称补体系统。
肿瘤
补体系统参与肿瘤免疫监视和杀 伤过程，其异常可导致肿瘤的发 生和发展。针对肿瘤的治疗，可 通过激活补体系统来增强机体的
抗肿瘤免疫应答。
05
补体系统与药物研
发
补体系统作为药物靶点的研究
补体系统的作用机制
补体系统是一种重要的免疫效应系统，通过激活、级联反应等机制参与机体防御和免疫调 节。
广泛分布于机体各类细胞表面， 补体活化产生的活性片段与之结 合，可介导不同的生物学效应。
补体系统的激活途径
01
经典途径
激活物与C1q结合，顺序活化C1r、C1s、C4、C2、C3，形成C3转化
酶与C5转化酶的级联酶促反应过程。
02 03
旁路途径
又称替代途径，是补体活化的另一条途径，由微生物或外来异物直接激 活C3，在B因子、D因子和备解素（P）参与下，形成C3转化酶和C5转 化酶，启动级联酶促反应。
临床应用前景
随着对补体系统研究的深入，未来将有更多针对补体系统的药物进 入临床，为相关疾病的治疗提供更多选择。
挑战与机遇
针对补体系统的药物研发面临诸多挑战，如靶点选择、药物设计、临 床试验等，但同时也为医药产业带来了巨大的发展机遇。
06
总结与展望
补体系统研究的重要性
补体系统作为先天免疫的重要组 成部分，在机体防御机制中发挥
补体系统ppt课件
目录
CONTENTS
• 补体系统概述 • 补体系统的生物学作用 • 补体系统相关疾病 • 补体系统检测与临床应用 • 补体系统与药物研发 • 总结与展望
01
补体系统概述
定义与功能
补体系统定义
补体系统是一组存在于人和脊椎动物血清与组织液中的经活 化后具有酶活性的、可介导免疫应答和炎症反应的蛋白质， 包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称补体系统。
05第五章 补体系统09PPT课件
三、补体系统的基本特征
1.连锁反应性 补体成分多数以非活性的蛋白前体存在于血浆中，当补
体第1个成分被激活后，就依次地活化下一个成分。 2.放大性
补体系统有两个放大环节，一是由少量C1q引起多个C3 分子活化；另一个是C3转化酶的正调节作用。 3.不稳定性
补体活性检测标本应尽快地进行测定，以免补体失活。或 -20C以下保存。 4.作用的两面性
C1qR C1q
B、M、P、D、Ф 调节B细胞应答
CR1
C3b、iC3b、C3c、C4b、iC4b E、B、G、M
调节C3裂解、促进C3和C5转化酶衰变
CR2
C3d、C3dg、iC3b
血细胞
调节 B细胞功能,是EB病毒受体
CR3
iC3b
G、M、Ф
促进免疫复合物的吞噬
CR4
iC3b
G、M、Ф
促进单核细胞游走
Mr 1 . 1 ×1 0 5 5 . 0 ×1 0 5 1 . 5 ×1 0 5 8 . 8 ×1 0 4 3 . 1 ×1 0 5 2 . 2 ×1 0 5 8 . 3 ×1 0 4 8 . 0 ×1 0 4
血浓度(ug/ml) 200 250 480 35 35 20 505 50
特异底物 C1r、 C1s C4b C3b C3b、 C4b C3a、 C4a、C5a C3bB C5b-7 C5-9
调节C3b的裂解
DAF
C4b2a、C3bB
E、L、P
促进C3转化酶,C5转化酶衰变
HRF
C8、C9
E、M、G、P
阻止同种细胞攻膜复合物的形成
CD59 C7、C8、C9
D、E、G、B、T、P 阻止攻膜复合物的组装
二、补体的合成、代谢和理化特性
医学免疫学 第5章 补体系统 公开课课件
（1）C1q 6个相同的亚基 （2）C1r 丝氨酸酯酶 （3）C1s 丝氨酸蛋白酶
C1q
C1r C1s
C1qr2s2
抗体
一个C1q分子如果同时与 两个以上的Fc段结合将 造成其构象的变化，继 之使C1r和C1s活化，启 动补体活化的经典途径。
抗 原 <40nm 抗 原
2、活化阶段
活化的C1s依次酶解C4、C2，形成具有酶活性的 C3转化酶，后者进一步酶解C3并形成C5转化酶。
补体系统
补体受体
补体的固有成分
指存在于体液中、参与补体激活级联反应 的补体成分，包括经典激活途径的C1q、C1r、 C1s、C4、C2，旁路激活途径的B因子、D因子、 P因子、凝集素途径的MBL、MASP及两条途径的 共同末端通路的C3、C5、C6、C7、C8和C9等共 12种蛋白分子。
补体调节蛋白(complement regulatory protein)
活化阶段重要产物：
C3 转化酶 C5 转化酶
（C4b2a) (C4b2a3b)
The activated C1 cleaves C4 into C4b and C4a.
C1 cleaves C4 to produce C4b and C4a. C4a
第一节 概 述
补体（Complement,C）——是存在于人或 脊椎动物血清、组织液及细胞膜表面的，经活 化后具有酶活性的一组蛋白质。
其含量约占血清总蛋白质的10%，且相对稳 定，不受免疫剌激的影响。
因由30余种可溶性蛋白质与膜结合蛋白组 成，故称为补体系统。
补体系统的组成与性质
补体固有成份
补体调节蛋白
参与成分： C1～C9
激活过程：（三个阶段）
C1q
C1r C1s
C1qr2s2
抗体
一个C1q分子如果同时与 两个以上的Fc段结合将 造成其构象的变化，继 之使C1r和C1s活化，启 动补体活化的经典途径。
抗 原 <40nm 抗 原
2、活化阶段
活化的C1s依次酶解C4、C2，形成具有酶活性的 C3转化酶，后者进一步酶解C3并形成C5转化酶。
补体系统
补体受体
补体的固有成分
指存在于体液中、参与补体激活级联反应 的补体成分，包括经典激活途径的C1q、C1r、 C1s、C4、C2，旁路激活途径的B因子、D因子、 P因子、凝集素途径的MBL、MASP及两条途径的 共同末端通路的C3、C5、C6、C7、C8和C9等共 12种蛋白分子。
补体调节蛋白(complement regulatory protein)
活化阶段重要产物：
C3 转化酶 C5 转化酶
（C4b2a) (C4b2a3b)
The activated C1 cleaves C4 into C4b and C4a.
C1 cleaves C4 to produce C4b and C4a. C4a
第一节 概 述
补体（Complement,C）——是存在于人或 脊椎动物血清、组织液及细胞膜表面的，经活 化后具有酶活性的一组蛋白质。
其含量约占血清总蛋白质的10%，且相对稳 定，不受免疫剌激的影响。
因由30余种可溶性蛋白质与膜结合蛋白组 成，故称为补体系统。
补体系统的组成与性质
补体固有成份
补体调节蛋白
参与成分： C1～C9
激活过程：（三个阶段）
医学免疫学课件：补体系统
医学免疫学课件：补 体系统
2023-11-12
目 录
• 补体系统概述 • 补体系统的调节机制 • 补体系统与疾病的关系 • 补体系统的研究方法 • 展望与结论
01
补体系统概述
定义与作用
补体系统
是一类经由固有免疫应答产生的、可被抗原-抗体复合物或其他机制激活的、 在补体调节蛋白的调控下产生生物学效应的蛋白质水解系统。
单基因遗传病分析
研究单基因遗传病与补体 系统基因变异的关系。
群体遗传学分析
研究群体中补体系统基因 频率和疾病易感性的关系 。
补体功能异常的检测与诊断
疾病诊断
通过检测补体系统相关指标， 辅助诊断相关疾病。
药物疗效监测
监测药物治疗前后补体系统相关指体补体系统遗传背景与疾病 发生风险的关系，为个体化预防和 治疗提供参考。
03
补体系统与疾病的关系
补体系统与感染性疾病
补体系统激活与病毒入侵
补体系统在病毒感染过程中发挥重要作用，病毒表面蛋白与补体 分子结合，激活补体级联反应，产生炎症反应和组织损伤。
细菌感染与补体调节
细菌感染时，补体系统被激活，通过产生补体激活产物和炎症介质 ，参与抵御感染。
寄生虫感染与补体激活
寄生虫感染可诱导补体激活，产生炎症反应和组织损伤，有助于清 除寄生虫感染。
补体系统与自身免疫性疾病
1 2 3
自身抗体与补体激活
自身抗体可与自身抗原结合，激活补体系统，导 致组织损伤和炎症反应，引发自身免疫性疾病。
系统性红斑狼疮与补体异常
系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体，可 激活补体系统，导致组织损伤和炎症反应，引起 系统性红斑狼疮的发病。
类风湿关节炎与补体异常
类风湿关节炎患者体内存在类风湿因子等自身抗 体，可激活补体系统，产生炎症反应和关节损伤 。
2023-11-12
目 录
• 补体系统概述 • 补体系统的调节机制 • 补体系统与疾病的关系 • 补体系统的研究方法 • 展望与结论
01
补体系统概述
定义与作用
补体系统
是一类经由固有免疫应答产生的、可被抗原-抗体复合物或其他机制激活的、 在补体调节蛋白的调控下产生生物学效应的蛋白质水解系统。
单基因遗传病分析
研究单基因遗传病与补体 系统基因变异的关系。
群体遗传学分析
研究群体中补体系统基因 频率和疾病易感性的关系 。
补体功能异常的检测与诊断
疾病诊断
通过检测补体系统相关指标， 辅助诊断相关疾病。
药物疗效监测
监测药物治疗前后补体系统相关指体补体系统遗传背景与疾病 发生风险的关系，为个体化预防和 治疗提供参考。
03
补体系统与疾病的关系
补体系统与感染性疾病
补体系统激活与病毒入侵
补体系统在病毒感染过程中发挥重要作用，病毒表面蛋白与补体 分子结合，激活补体级联反应，产生炎症反应和组织损伤。
细菌感染与补体调节
细菌感染时，补体系统被激活，通过产生补体激活产物和炎症介质 ，参与抵御感染。
寄生虫感染与补体激活
寄生虫感染可诱导补体激活，产生炎症反应和组织损伤，有助于清 除寄生虫感染。
补体系统与自身免疫性疾病
1 2 3
自身抗体与补体激活
自身抗体可与自身抗原结合，激活补体系统，导 致组织损伤和炎症反应，引发自身免疫性疾病。
系统性红斑狼疮与补体异常
系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体，可 激活补体系统，导致组织损伤和炎症反应，引起 系统性红斑狼疮的发病。
类风湿关节炎与补体异常
类风湿关节炎患者体内存在类风湿因子等自身抗 体，可激活补体系统，产生炎症反应和关节损伤 。
(人卫5版医学免疫学)第五章 补体系统ppt课件
.
6
第二节 补体激活
经典途径 旁路途径 MBL途径
.
7
（一）经典激活途径
❖参与成分：C1（C1q、C1r、C1s）、C4、C2 和C3；
❖激活物：抗原抗体（IgG1～IgG3、IgM）复合物
.
8
Ca2＋
.
9
.
10
IgM（未与Ag结合） IgM（已与Ag结合）
激活条件
①抗体必须与抗原结合； ②C1仅与IgM的CH3或IgG1～IgG3的CH2结合； ③每一个C1分子必须同时与两个或两个以上Ig单
.
35
C4结合蛋白（C4 binding protein，C4bp）
• 与C2竞争性结合C4b，阻断C4b2a组装或使 C4b2a灭活；
• 促进I因子对C4b的裂解作用。
.
36
.
37
衰变加速因子（decay-accelerating factor，DAF）
表达于所有外周血细胞、内皮细胞和各种 黏膜上皮细胞表面；
补体调节蛋白：指存在于血浆中和细胞膜表面，通过调 节补体激活途径中关键酶而控制补体活化强度和范围的 蛋白分子，包括血浆中C1INH、I因子、H因子、C4bp、S 蛋白及存在于细胞膜表面的膜辅助蛋白（MCP）、衰变加 速因子（DAF）等。
补体受体：指存在于不同细胞膜表面，能与补体激活 过程所形成的活性片段相结合、介导多种生物效应的 受体分子，包括CR1～CR5、C3aR～C5aR等。
.
4
（二）补体的命名
❖ 补体经典激活途径和终末成分按照其发现先后， 依次命名为C1、C2～C9；
❖ 补体旁路途径成分以英文大写字母表示，称为B因 子、D因子、P因子等；
❖ 具有酶活性的补体分子，均在其上以横线表示， 如C4b2a；
免疫学补体PPT课件
03
补体与疾病
补体与感染性疾病
补体与细菌性感染
补体系统在抵抗细菌感染中发挥重要作用，通过识别和清除病原 体，参与免疫应答和炎症反应。
补体与病毒性感染
补体系统在抗病毒免疫中也起到一定作用，可以调理吞噬细胞对病 毒的吞噬作用，并产生抗病毒炎症反应。
补体活化与感染控制
补体活化后产生的活性产物具有杀菌、溶菌和调理吞噬等作用，有 助于控制感染。
强补体的抗肿瘤作用，有望为肿瘤治疗提供新的策略。
04
补体与药物研发
补体抑制剂的研发与应用
补体抑制剂的研发
补体抑制剂是一类能够抑制补体激活的 药物，其研发主要通过抑制补体级联反 应中的关键酶或调节蛋白来实现。目前 ，已有多种补体抑制剂进入临床试验阶 段或已上市。
VS
补体抑制剂的应用
补体抑制剂在多种疾病的治疗中具有潜在 的应用价值，如自身免疫性疾病、急性炎 症反应、移植排斥反应等。通过抑制补体 的过度激活，可以减轻炎症反应和组织损 伤，提高治疗效果。
02
补体与免疫应答
补体在固有免疫中的作用
01
补体在固有免疫中起到重要的防御作用，能够识别和清除被感 染或损伤的细胞，以及外来病原体。
02
补体能够通过激活炎症反应和招募免疫细胞，促进对感染部位
的清除。
补体还能够增强吞噬细胞对病原体的吞噬作用，进一步清除病
03
原体。
补体在适应性免疫中的作用
补体在适应性免疫中起到调节作用，能够影响T细 胞和B细胞的活化、增殖和分化。
补体与自身免疫性疾病
自身免疫性疾病的发病机 制
自身免疫性疾病的发生与免疫系统的异常激 活有关，补体系统的异常参与了自身免疫性 疾病的发病过程。
第五章补体系统PPT课件
补体旁路途径成分分别称为B因子、D因子、 H因子、I因子、P因子。
补体在活化过程中裂解片段，以英文小写 字母而命名。如C3a/C3b、C5a/C5b等。
某些补体调节蛋白按其功能命名，如衰变 加速因子（DAF）、膜辅助蛋白（MCP）等。
第一节 述
三、补体的理化性质
补体概
大多数为β球蛋白；含量相对稳定；C3含量最多； C1分子量最大；56℃30分钟可灭活。
第二节 补体激活途 径
第二节 补体激活途 径
一、经典激活途径
激活物与C1q结合，顺序活化C1r、C1s、C2、C4、 C3，形成 C3 转化酶（C4b2a）与 C5转化酶（C4b2a3b）的 级联酶促反应过程。
1.激活物
主要是与抗原结合的IgG、IgM分子。 不同抗体活化C1q的能力不同：
IgM>IgG3>IgG1>IgG2
径
五、三条补体激活途径的特点及比较
第二节 补体激活途 径
第三节 补体系统的调 节
第三节 补体系统的调 节
第四节 补体的生物学意义
一、补体的生物功能 1、细胞毒作用
2、调理作用： 补体的调节吞 噬作用是机体 抵御全身性细 菌和真菌感染 的主要机制之 一。
具有调节吞噬作用的补休裂解片段：C3b/C4b。
补体不仅是机体固有免疫防御的重要部分， 也是抗体发挥免疫效应的主要机制之一，并对免疫 系统的功能具有调节作用。
第一节
述
一、补体系统的组成
补体概
补体系统由补体固有成分、补体受体、血 浆及细胞膜补体调节蛋白等补体调节蛋白组成。
第一节 述
二、补体系统的命名
补体概
补体经典激活途径和终末成分按照其发现 先后，依次命名为C1、C2、C3~C9。
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识别阶段、活化阶段、膜攻击阶段
识别阶段
即C1q识别免疫复合物（IC）而活化形成C1酯酶 的
阶段。 （1）C1结构： （2）C1活化的条件：
a、C1q同时与两个或两个以上补体结合位点结 合
b、Ca2+存在 c、C1q对Ig的亲和力不 同:IgM>IgG3>IgG1>IgG2
IgG分子结合抗原前后构象的变化
MASP2 MASP1
C4b2a3b
经典激活途径 MBL激活途径
替代激活途径
C4 , C2 的活化
（ 级 联
活 化
放过
C3的活化
大 ）
程
C5的活化
膜攻击复合物的形成
（
溶末
细端
溶细胞效应
胞 效 应
通 路
）
补体三条激活途径的比较
比较项目 经典途径
MBL途径
旁路途径
主要激活物 IC
病原体甘露糖 细菌脂多糖等
一、经典激活途径 （一） 激活物与激活条件：
主要激活物质：特异性抗体(IgM或IgG3、IgG1、 IgG2)与相应抗原结合所形成的免疫复合物(IC)
激活条件： 1.C1q分子同时与两个或两个以上补体结合位点结合。 2.Ca2+、Mg2+等
（二）固有成分与激活顺序：
主要参与成分：C1-C9、Ca2+、Mg2+等 激活过程:
比利时.Bordet
补体的发现
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
霍乱弧菌菌液 （凝集）
正常豚鼠血清
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
56℃30分钟
（凝集）
（溶菌） （溶菌）
（溶菌）
概念：补体是正常存在于人或脊椎动物
血清、组织液和细胞表面的一组被激活后 具有酶活性的蛋白质，包含30多种成分， 称为补体系统(complement system) 。
C5a
b
C3b
C4b2a C2b
C4b2a3b
膜攻击阶段
H2O、Ca2+等
CC9 C9
C 9
C 9C
9C 9
二、 补体活化的旁路途径
不经过C1、C4、C2活化，直接激活C3，再 顺序完成C5－C9激活的过程。
主要参与成分：C3、C5-C9,B、D、P、H、I 因子、Mg2+等。
一、 补体系统的命名
1.参与经典途径的固有成分: C1-C9 2.旁路途径的补体成分:B因子 、D因子等 3.补体调节蛋白:C1抑制蛋白（C1INH）等
4.补体活化的裂解片段: 如:C2a、C2b、 C3a、C3b等
5.补体受体:CR1、CR2等 6.具有酶活性的成分或复合物: C3bBb等 7.已失活的补体成分: iC3b/C3bi等
（不溶血）
SRBC
抗SRBC抗体
新鲜动物血清
SRBC
抗SRBC抗体
加热处理新鲜
动物血清
（溶血）
（不溶血）
第一节 概 述
19世纪末，在发现体液免疫后 不久，Bordet即证明，新鲜血清 中存在不耐热的成分，可辅助特 异性抗体介导溶菌作用。
因其是抗体发挥溶细胞作用的 必要补充条件，故称为补体 (complement,C)。
MASP2：具有与活化的C1s相似的生物学活性
Mannose-binding lectin pathway
C2b
MASP
MBL
C4b2a
CC44b C4b
Lytic pathway
C5-activation
C3a C4b2a3b
C4b
C5a
b CC33b
C4b2a
C2a C2b
C4b2a3b
C4b2a
主要激活物：病原体甘露糖残基
主要参与成分: 甘露糖结合凝集素(MBL)、丝氨酸蛋白酶 (SP)、C2-9、Ca2+、Mg2＋ 等
1、MBL是一种钙依赖结合蛋白，在结构上与 C1q相似。
2、MBL首先与细菌的甘露糖残基结合，然后 与丝氨酸蛋白酶结合，形成MBL相关丝氨酸蛋 白酶（MASP）。
MASP1：可直接裂解C3生成C3b MASP
2.血清中补体含量相对稳定；各组分含 量不一（C3最高，D因子最低）；分子 量大小不一（C1q最大，D因子最小）。
3.不同种属动物血清的补体含量及活性 存在差异。
4.主要由肝细胞、巨噬细胞、脾细胞等 合成。
第二节 补体系统的激活
补体级联(complement cascade)反应： 在某些激活物质的作用下，各补体成
主要激活物质：细菌的细胞壁成分、凝聚 的IgA及IgG4、眼镜蛇毒等。
P因子 C3bBb
D因子
（备解素） （C3转化酶）
（B因子转化酶）
Ba
C3a
C3bB
C3
C3正反馈环
C3b
B因子
C3bnBb
（C5转化酶）
C5
C5a
C5b
C6 C7 C8
末
C912～15
端 通
路
MAC
三、补体活化的 MBL途径
参与成分 C1-9 MBL、SP、C4、 C3、C5-9、Mg2+ Ca2+ 、Mg2+ C2-9 Ca2+、Mg2+ B、D、P因子
C3转化酶 C4b2a C4b2a /C3bBb C3bBb
分按一定顺序，以连锁的酶促反应方式活 化，并表现出各种生物学活性的过程。
按起始顺序和激活物质不同可分为：
经典途径(classical pathway) 免疫复合物结合C1q启动激活的途径
MBL途径(MBL pathway) MBL与细菌结合启动激活的途径
旁路途径(alternative pathway) 病原体提供接触表面，从C3开始激活的途径
结合抗原之前
结合抗原之后
Fc段
CH1
补体结合
CH2
位点
补体结 合位点 暴露
活化阶段
Classical Pathway Generation of C3-convertase
C4b
C4b2a
Classical Pathway
Generation of C5-convertase
C4b2a3b
C4b
主要教学内容
1 概述 2 补体的激活 3 补体系统的调节 4 补体的生物学意义 5 补体与疾病的关系
教学要求
掌握：
1 补体的概念 2 补体的生物学作用 3 补体三条激活途径的比较
熟悉： 补体系统的激活过程
了解： 补体活化的调节 补体与疾病的关系
SRBC
抗SRBC抗体
SRBC
新鲜动物血清
（不溶血）
二、补体系统的组成和理化性质
（一）组成
1. 补体系统固有成分 C1-9；MBL，MASP；B因子、D因子等
2. 补体调节蛋白 C1INH；C4bp；I因子等
3. 补体受体分子 CR1-CR5；C3aR、C5aR等
（二）理化性质
1.均为糖蛋白，对温度、酸、碱、紫外线、 震荡、蛋白酶、乙醇等敏感。常用灭活 条件为56℃ 30分钟。
识别阶段
即C1q识别免疫复合物（IC）而活化形成C1酯酶 的
阶段。 （1）C1结构： （2）C1活化的条件：
a、C1q同时与两个或两个以上补体结合位点结 合
b、Ca2+存在 c、C1q对Ig的亲和力不 同:IgM>IgG3>IgG1>IgG2
IgG分子结合抗原前后构象的变化
MASP2 MASP1
C4b2a3b
经典激活途径 MBL激活途径
替代激活途径
C4 , C2 的活化
（ 级 联
活 化
放过
C3的活化
大 ）
程
C5的活化
膜攻击复合物的形成
（
溶末
细端
溶细胞效应
胞 效 应
通 路
）
补体三条激活途径的比较
比较项目 经典途径
MBL途径
旁路途径
主要激活物 IC
病原体甘露糖 细菌脂多糖等
一、经典激活途径 （一） 激活物与激活条件：
主要激活物质：特异性抗体(IgM或IgG3、IgG1、 IgG2)与相应抗原结合所形成的免疫复合物(IC)
激活条件： 1.C1q分子同时与两个或两个以上补体结合位点结合。 2.Ca2+、Mg2+等
（二）固有成分与激活顺序：
主要参与成分：C1-C9、Ca2+、Mg2+等 激活过程:
比利时.Bordet
补体的发现
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
霍乱弧菌菌液 （凝集）
正常豚鼠血清
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
56℃30分钟
（凝集）
（溶菌） （溶菌）
（溶菌）
概念：补体是正常存在于人或脊椎动物
血清、组织液和细胞表面的一组被激活后 具有酶活性的蛋白质，包含30多种成分， 称为补体系统(complement system) 。
C5a
b
C3b
C4b2a C2b
C4b2a3b
膜攻击阶段
H2O、Ca2+等
CC9 C9
C 9
C 9C
9C 9
二、 补体活化的旁路途径
不经过C1、C4、C2活化，直接激活C3，再 顺序完成C5－C9激活的过程。
主要参与成分：C3、C5-C9,B、D、P、H、I 因子、Mg2+等。
一、 补体系统的命名
1.参与经典途径的固有成分: C1-C9 2.旁路途径的补体成分:B因子 、D因子等 3.补体调节蛋白:C1抑制蛋白（C1INH）等
4.补体活化的裂解片段: 如:C2a、C2b、 C3a、C3b等
5.补体受体:CR1、CR2等 6.具有酶活性的成分或复合物: C3bBb等 7.已失活的补体成分: iC3b/C3bi等
（不溶血）
SRBC
抗SRBC抗体
新鲜动物血清
SRBC
抗SRBC抗体
加热处理新鲜
动物血清
（溶血）
（不溶血）
第一节 概 述
19世纪末，在发现体液免疫后 不久，Bordet即证明，新鲜血清 中存在不耐热的成分，可辅助特 异性抗体介导溶菌作用。
因其是抗体发挥溶细胞作用的 必要补充条件，故称为补体 (complement,C)。
MASP2：具有与活化的C1s相似的生物学活性
Mannose-binding lectin pathway
C2b
MASP
MBL
C4b2a
CC44b C4b
Lytic pathway
C5-activation
C3a C4b2a3b
C4b
C5a
b CC33b
C4b2a
C2a C2b
C4b2a3b
C4b2a
主要激活物：病原体甘露糖残基
主要参与成分: 甘露糖结合凝集素(MBL)、丝氨酸蛋白酶 (SP)、C2-9、Ca2+、Mg2＋ 等
1、MBL是一种钙依赖结合蛋白，在结构上与 C1q相似。
2、MBL首先与细菌的甘露糖残基结合，然后 与丝氨酸蛋白酶结合，形成MBL相关丝氨酸蛋 白酶（MASP）。
MASP1：可直接裂解C3生成C3b MASP
2.血清中补体含量相对稳定；各组分含 量不一（C3最高，D因子最低）；分子 量大小不一（C1q最大，D因子最小）。
3.不同种属动物血清的补体含量及活性 存在差异。
4.主要由肝细胞、巨噬细胞、脾细胞等 合成。
第二节 补体系统的激活
补体级联(complement cascade)反应： 在某些激活物质的作用下，各补体成
主要激活物质：细菌的细胞壁成分、凝聚 的IgA及IgG4、眼镜蛇毒等。
P因子 C3bBb
D因子
（备解素） （C3转化酶）
（B因子转化酶）
Ba
C3a
C3bB
C3
C3正反馈环
C3b
B因子
C3bnBb
（C5转化酶）
C5
C5a
C5b
C6 C7 C8
末
C912～15
端 通
路
MAC
三、补体活化的 MBL途径
参与成分 C1-9 MBL、SP、C4、 C3、C5-9、Mg2+ Ca2+ 、Mg2+ C2-9 Ca2+、Mg2+ B、D、P因子
C3转化酶 C4b2a C4b2a /C3bBb C3bBb
分按一定顺序，以连锁的酶促反应方式活 化，并表现出各种生物学活性的过程。
按起始顺序和激活物质不同可分为：
经典途径(classical pathway) 免疫复合物结合C1q启动激活的途径
MBL途径(MBL pathway) MBL与细菌结合启动激活的途径
旁路途径(alternative pathway) 病原体提供接触表面，从C3开始激活的途径
结合抗原之前
结合抗原之后
Fc段
CH1
补体结合
CH2
位点
补体结 合位点 暴露
活化阶段
Classical Pathway Generation of C3-convertase
C4b
C4b2a
Classical Pathway
Generation of C5-convertase
C4b2a3b
C4b
主要教学内容
1 概述 2 补体的激活 3 补体系统的调节 4 补体的生物学意义 5 补体与疾病的关系
教学要求
掌握：
1 补体的概念 2 补体的生物学作用 3 补体三条激活途径的比较
熟悉： 补体系统的激活过程
了解： 补体活化的调节 补体与疾病的关系
SRBC
抗SRBC抗体
SRBC
新鲜动物血清
（不溶血）
二、补体系统的组成和理化性质
（一）组成
1. 补体系统固有成分 C1-9；MBL，MASP；B因子、D因子等
2. 补体调节蛋白 C1INH；C4bp；I因子等
3. 补体受体分子 CR1-CR5；C3aR、C5aR等
（二）理化性质
1.均为糖蛋白，对温度、酸、碱、紫外线、 震荡、蛋白酶、乙醇等敏感。常用灭活 条件为56℃ 30分钟。