最新欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南节译二
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略(全文)
ESC/ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略（全文）肺动脉高压包括动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)、左心疾病相关肺动脉高压、肺部疾病或低氧相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)以及未明机制的肺动脉高压等五大类。
各种类型的肺动脉高压治疗方法不同，如对于疾病相关肺动脉高压主要以治疗原发病为主，CTEPH首选肺动脉血栓内膜剥脱术。
对于PAH，由于对其发病机制的认识不断深入，开发了一系列针对不同作用机制的药物，因而，PAH的治疗在十年间发生了很大变化，其治疗药物不断增加，治疗方案较为复杂。
2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊断和治疗指南》[1]中对PAH的治疗策略进行了详细的推荐，现主要对PAH的治疗解读如下。
PAH的治疗策略可分为三个主要步骤：(1)一般措施：包括患者的健康指导和支持治疗等；(2)个体化治疗：包括予急性血管反应试验阳性患者高剂量钙通道阻滞剂(CCB)类药物治疗，以及对急性血管反应试验阴性患者使用靶向药物治疗；(3)联合治疗或终末期治疗：对于治疗反应不佳的患者，推荐批准药物的联合应用及肺移植。
一、一般措施对PAH患者日常生活进行合理建议和指导非常重要，因为在日常生活中的一些小细节可能会导致患者的病情加重。
一般措施的建议主要包括体力活动和康复锻炼，妊娠、生育控制、绝经后激素替代治疗，选择性外科手术，感染的预防，社会心理支持，治疗的依从性，遗传咨询和旅行等各方面。
简言之，PAH患者应该在不引起症状的范围内多运动，可在指导下进行运动康复锻炼。
妊娠是高死亡率相关的因素，需要告知患者妊娠的风险，一旦发生，还需要讨论终止妊娠等问题。
PAH患者进行手术的风险极大，确需手术时，采用硬膜外麻醉可能比全麻的安全性高[2]。
肺动脉高压的诊断与治疗指南解读
（5）第 4 大类 PH 定义为 CTEPH 及肺动脉阻塞引起的 PH。
（6）由于慢性溶血引起的 PH 病理特点与其他 PAH 不同，因此被列入了第 5 大类 。
（7）节段性 PH 被列入第 5 大类 PH中。
是
确诊为第二、三类PH
是
肺动脉高压不严重/无右心功能 障碍
治疗基础疾病
否 核素肺通气灌注扫描有无灌注缺
损
肺动脉高压诊治中心
肺动脉高压严重/右心功能障碍 转诊到肺动脉高压中心
是 考虑CTEPH:行CT肺血管造影/
右心导管和肺动脉造影
CTD 药物素物
HIV
否 PAH特异性检查
右心导管术： mPAP≥25mmHg,PAWP≤15mmHg,PVR≥3wu
1. 动脉型肺动脉高压
PAWP ≤ 15 mmHg
3. 肺部疾病相关肺动脉高压；4. 慢性
血栓栓塞性
肺动脉高压；5. 不明机制和（或）多
种因素所致
肺动脉高压
毛细血管后肺动脉高压 mPAP ≥ 25 mmHg
2. 左心疾病相关性肺动脉高压
PAWP >15 mmHg
5. 不明机制和（或）多种机制所致肺
动脉高压
舒张早期肺动脉反流速度 ＞ 2.2 m/s
下腔静脉直径大于 2m1m，吸气塌陷率下降
（ 深吸气时小于 50%， 平 静呼吸时小于 20%） 舒张末期和收缩末期右心房 面积变化大于 18 cm2
超声心动图评估肺动脉高压诊断可能 性分级
三尖瓣反流峰值速率
其他肺动脉高压
（m/s） 能性分级 ≤ 2.8 或未测量 低度
肺动脉高压欧洲指南
欧洲心脏病学会肺动脉高压指南解读Eur Heart J,2010,25:2243-22781951年Dresdale等首先提出了原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension，PPH）和继发性肺动脉高压的概念，此后对肺动脉高压的研究逐渐增多。
1973年世界卫生组织（WHO）主办了第一届原发性肺动脉高压国际研讨会。
当时会议回顾了十分有限的原发性肺动脉高压的研究，并就此病诊断治疗等未来发展方向达成共识。
1998年WHO 在法国Evian召开了第二次原发性肺动脉高压国际研讨会，制定了肺动脉高压临床分类标准。
新标准以病因为中心，具有很强的临床实用性，利于疾病的预防和治疗。
2003年WHO 在意大利的威尼斯又举行了第三次肺动脉高压专家工作组会议，根据近年研究成果以及对肺动脉高压认识的深入，对分类标准做了进一步修改，并以“特发性肺动脉高压”这一概念取代了“原发性肺动脉高压”。
30年间经过众多学者的努力，特别是近10年肺动脉高压这一领域发生了惊人变化，人们在遗传学、分子生物学、药物治疗以及外科技术等诸多领域都取得了进展。
这些进展促使新的、综合性更强的循证医学指南的问世。
如美国胸科医师学会（ACCP）发布的肺动脉高压的诊断和治疗：ACCP循证医学临床实践指南；欧洲心脏病学会（ESC）发布的肺动脉高压的诊断和治疗指南，对肺动脉高压的基础研究、诊断、治疗进行了全面阐述。
为了更好地理解和使用指南，在介绍指南正文前首先介绍指南中证据级别及诊断、治疗建议分级的制定原则。
建议等级：Ⅰ级有充分证据证实和（或）一致认为诊断程序和治疗是有益的、有用的和有效的Ⅱ级对治疗的有效性/有用性证据不一致和（或）意见有分歧Ⅱa级证据/意见支持有用/有效Ⅱb级对治疗的有效性/有用性没有肯定证据和（或）意见Ⅲa级有充分证据证实和（或）一致认为治疗无效，而且在某些病例甚至是有害的ａESC不建议级别Ⅲ的使用证据级别：A 证据来源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析B 证据来源于单中心随机对照临床试验或大规模非随机研究C 证据来源于小规模研究、回顾性研究、病例注册登记以及专家共识下面就ESC肺动脉高压诊断和治疗指南（简称指南）作一简要介绍。
心脏病学会肺动脉高压指南解读(第二部分)
贝前列素是第一个化学稳定
且口服有效的前列环素类似物，能增加患者运动耐 量，但作用仅能维持３～６个月，且不能改善血流动 力学。不良反应为头痛、颜面潮红、下颚痛和腹泻。
１．３．３
ｍｇ以上，３次／ｄ（通常为４０～８０ ｍｇ，３次／ｄ）。其
内皮素受体拮抗剂
内皮素在ＰＡＨ发病中
不良反应为轻到中度的血管扩张、头痛、颜面潮红和 鼻衄。 １．３．４．２他达拉非他达拉非为选择性５型磷酸 二酯酶抑制剂，ＰＡＨ患者分别给予他达拉非５、１０、
ｍｍ
ＰＡＨ的特殊亚类
２．１结缔组织病相关的ＰＡＨ肺动脉高压是结缔 组织病的一个并发症。其中包括系统性硬化、系统性 红斑狼疮、混合型结缔组织病。类风湿性关节炎、皮 肌炎、干燥综合征患者也可出现肺动脉高压。结缔 组织病相关ＰＡＨ的发病率仅次于ＩＰＡＨ。 系统性硬化，特别是ＣＲＥＳＴ综合征，是结缔组 织病相关ＰＡＨ的主要类型。系统性硬化患者经血 流动力学证实，存在ＰＡＨ的比例为７％～１２％， ＰＡＨ可继发于肺间质纤维化，也可以作为孤立的肺 动脉病变而发生。此外。这些患者也可因左心疾患 而出现肺静脉高压。结缔组织病致ＰＡＨ的机制仍 不清楚。患者的肺血管壁中有抗核抗体、类风湿因 子、ＩｇＧ和补体碎片沉积，提示免疫机制可能起一定 作用。
反应（如颜面潮红、头痛、腹泻、腿痛）。药物最佳剂
万方数据
垦匿壁堡鲞查！！！！至！旦签ｉ！鲞箜！塑！！！』墨竺区！：垒鲤！！！！！：Ｙ型：ｉ！：堕！：！
量因人而异，大多数为２０＂－－－４０ ｎｇ・ｋｇ‘１・ｍｉｎｌ。严 重不良反应与给药系统（如输注泵故障）相关，包括 注射局部感染、导管阻塞、脓毒血症。依前列醇不能 骤然停药，因其可导致部分患者肺动脉压反跳性升 高，症状恶化，甚至死亡。 １．３．２．２伊洛前列素 伊洛前列素是一个化学合 成的稳定的前列环素类似物，可静脉注射、口服和喷 雾。吸人方法理论上是选择性地作用于肺循环。吸 入伊洛前列素的ＰＡＨ及慢性血栓栓塞性肺动脉高 压（ＣＴＥＰＨ）患者，每吸２．５～５ ｍｇ，每日吸人中位数 为３０ ｍｇ，结果表明，其运动耐量增加，症状改善，肺 血管阻力降低。患者对吸人伊洛前列素耐受性好， 最常见不良反应为颜面潮红、下颚痛。ＰＡＨ和 ＣＴＥＰＨ患者持续静脉输注伊洛前列素的疗效与依 前列醇相当。 １．３．２．３曲罗尼尔 曲罗尼尔是依前列醇的三环
2022ESCERS肺动脉高压诊治指南解读(全文)
2022ESC/ERS肺动脉高压诊治指南解读（全文）2022年8月26日，欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology，ESC）和欧洲呼吸学会（European Respiratory Society，ERS）重磅公布《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》，对2015年发表的指南进行了全面修订。
以下对新版指南的部分修订部行介绍。
肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是一种病理生理疾病，是一种临床综合征，与多种心血管和呼吸系统疾病相关。
近年来，在PH 的诊断和管理方面取得了实质性进展，新的证据被纳入2022 ESC/ERS PH 指南的诊断和治疗中。
该工作组包括心脏病学专家和肺病学专家、胸外科医生、方法学家和患者，反映了在管理PH值患者和解释新证据方面的多学科投入。
指南部分更新内容包括：1.PH的新定义，包括修订了肺血管阻力（pulmonary vascular resistance,PVR）的临界值和运动PH的定义。
2.PH的分类，包括肺血管舒张试验阳性的特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）患者的重新定位，以及将第5类PH中淋巴管平滑肌瘤病所致PH重新定位至第3类中。
第2大类左心疾病相关性肺动脉高压（left heart diseases PH，PH-LHD）以及肺部疾病相关性肺动脉高压的管理建议已经更新，包括肺部疾病患者严重PH的新的血流动力学定义。
在第4类PH中，引入了慢性血栓栓塞性肺病（chronic thrombo-embolic pulmonary disease，CTEPD）这一概念，认同在有或无PH的患者休息时存在灌注不足、组织的纤维化阻塞等类似症状。
3.细化了危险分层，扩展到包括的超声心动图和心脏磁共振成像。
初步药物治疗的建议已经简化，建立在修订的三层多参数风险模型上，以取代功能分类。
最新欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南(译)汇总
2009欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南(译)2009欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南（译）阜外心血管病医院肺血管病诊治中心编译：朱锋董琳审校：熊长明何建国1.前言2009年8月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会（ESC）年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南，该指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会合作的结晶，同时也被国际心肺移植学会认可。
新指南提出了肺动脉高压的新定义，着重讨论了动脉型肺动脉高压的诊断、治疗和预后评估的策略，同时对其他类型肺动脉高压的定义、临床特点、诊断和治疗的建议进行了探讨。
为了尽快让国内医生了解肺动脉高压新指南的内容，我们选取指南中的精华部分译成中文，以飨读者，译文中难免有不妥之处，敬请谅解。
Pulmonary hypertension(PH)和Pulmonary arterial hypertension(PAH)的定义和范畴是不同的，在我国这两个英文术语的中文译法尚未统一，在本指南译文中为了以示区别，将PH译为肺动脉高压，PAH译为动脉型肺动脉高压。
2.定义跨肺压=肺动脉平均压-平均肺动脉楔压﹡在静息状态下测得的值﹟在运动机能亢进如体肺分流（仅在肺循环）、贫血、甲状腺功能亢进等条件下，可以出现高的心输出量。
目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压>30mmHg作为肺动脉高压的诊断标准。
其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉瓣反流速率的增加和右心射血时间的短暂加速；右心腔内径增大，室间隔形状和运动的异常，右心室壁厚度的增加和主肺动脉扩张都提示肺动脉高压，但这些参数均出现在肺动脉高压较晚期。
3.肺动脉高压的临床分类伴发肺动脉高压的临床疾病可以分为6大类，它们有着不同的病理学、病理生理学特点，诊断和治疗也各不相同（见表3）。
ALK-1= activin receptor-like kinase 1 gene (活化素受体样激酶1基因)BMPR2= bone morphogenetic protein receptor 2 (骨形成蛋白受体2)对先天性心脏病所致肺动脉高压进行再细化分类，需要综合临床、解剖、病理生理学等特点，以便于更好对患者进行个体化治疗。
2022年ESC肺动脉高压诊断和治疗指南更新
2022年ESC肺动脉高压诊断和治疗指南更新(全文)2022年8月26，欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology , ESC)和欧洲呼吸学会(European Respiratory Society , ERS )联合发表了《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》，从诊断，分类，危险评估，治疗等多方面对2015年发表的指南进行了全面修订，涉及到83项全新的推荐以及44项更新推荐，现笔者对其中两项重要更新，结合个人经验体会，进行阐述。
本指南最为重大的修订是对延续使用了近50年的肺动脉高压定义的修改。
既往右心导管中平均肺动脉压力＞25mmHg做为肺动脉高压诊断标准是早在1973年第一届世界肺动脉高压大会(World Symposium on Pulmonary Hypertension , WSPH )上人为制定的主观标准，但鉴于正常成人平均肺动脉压力不会超过20mmHg,因此基于既往诊断标准的肺动脉高压人群和正常人群间，还有一个未被分类的特殊人群，即平均肺动脉压力处于20~25mmHg 的人群。
这个人群曾被描述为肺动脉高压临界状态，且相较于正常人群而言，发生肺动脉高压病情进展和死亡风险也明显增加，亦有研究证实，平均肺动脉压力的轻度升高是死亡率增加的一个预测因子。
在2018年第六届世界肺动脉高压大会上，曾有专家建议将肺动脉高压诊断标中平均肺动脉压力界值降低至20 mmHg ，但当时仍存在一定分歧，且后续我国在2018年和2020年发布的两版肺动脉高压指南中，仍继续沿用平均肺动脉压力大于25 mmHg的诊断标准。
在新颁布的《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》，肺动脉诊断标准更新为静息状态下右心导管中平均肺动脉压＞20mmHg ；肺血管阻力的界值从既往的＞3 Wood 单位（WU ）更新为＞2 WU。
这一标准更改的背景是近年来，基于危险风险和目标导向性治疗策略大幅度提高了肺动脉高压患者的生活质量和预后的基础上，国际肺动脉高压专家重新聚焦那些“临界肺动脉高压患者“，把诊断阵地前移，通过降低诊断门槛，以期发现更多早期肺动脉高压患者，使他们得到更多医疗关注，更早期的治疗，从而提高整体人群肺动脉高压的防治水平。
2022ESC之ERS指南肺动脉高压血流动力学定义及分类护理课件
定义
与心脏疾病相关的肺动脉高压是 指由于左心疾病如瓣膜病、心肌
病等引起的肺动脉高压。
症状
与心脏疾病相关的肺动脉高压的 症状包括心悸、气短、乏力等，
以及肺循环淤血的表现。
治疗
与心脏疾病相关的肺动脉高压的 治疗主要包括治疗原发心脏疾病 、改善心功能、降低肺动脉压力
等。
与慢性血栓栓塞性肺动脉高压相关的肺动脉高压
右心肥厚
长期肺动脉高压导致右心 室肥厚，心肌收缩力下降 ，右心排血量减少。
PART 03
肺动脉高压的分类
特发性肺动脉高压
定义
特发性肺动脉高压是指原 因不明的肺动脉高压，通 常在成年早期发病，进展 缓慢，但预后较差。
症状
特发性肺动脉高压的症状 包括疲劳、乏力、呼吸困 难、胸痛等。
治疗
特发性肺动脉高压的治疗 主要包括药物治疗、生活 方式的调整以及肺移植等 。
促进患者交流
通过患者支持组织，患者可以相互交流治 疗经验和心得，共同成长和进步。
2023-2026
END
THANKS
感谢观看
KEEP VIEW
REPORTING
PART 06
未来展望
新药研发进展
创新药物研发
随着生物技术的不断发展，针对肺动 脉高压发病机制的创新药物研发正在 加速进行，有望为患者提供更有效的 治疗手段。
临床试验进展
目前已有多种新药进入临床试验阶段 ，这些药物可能从不同角度治疗肺动 脉高压，提高患者生存率和生活质量 。
护理研究进展
个体化护理方案
定义
与慢性血栓栓塞性肺动脉高压相关的肺动脉高压是指由于慢性血 栓栓塞导致的肺动脉高压。
症状
与慢性血栓栓塞性肺动脉高压相关的肺动脉高压的症状包括胸痛、 呼吸困难等，以及可能出现慢性血栓栓塞的其他表现。
2022版ESC及ERS指南之肺动脉高压的诊断和管理指南解读护理课件
需通过肺通气灌注显像或肺动脉造影进行鉴别。
肺部疾病和低氧血症
需通过相关检查鉴别是否存在肺部疾病或低氧血症。
04 治疗和管理方案
一般治疗建议
休息与活动
根据病情严重程度，合理 安排休息和活动，避免剧 烈运动。
心理支持
关注患者的心理状态，提 供必要的心理疏导和支持 。
氧疗
对于缺氧症状明显的患者 ，给予适当的氧疗。
2022版esc及ers指南之肺动 脉高压的诊断和管理指南解
读护理课件
目录
Contents
• 引言 • 肺动脉高压的定义和分类 • 诊断流程和标准 • 治疗和管理方案 • 护理在肺动脉高压管理中的角色 • 新版指南的更新和亮点 • 实践案例分享
01 引言
目的和背景
目的
随着肺动脉高压（PAH）发病率的逐年上升，ESC和ERS联合发布了最新的诊断 和管理指南。本课件旨在帮助护理人员深入理解并掌握这些指南，从而提高PAH 患者的护理质量。
动脉高压可能得到缓解。
诊断
药物和毒物相关肺动脉高压的诊 断需要了解患者的用药史和毒物 接触史，结合临床表现和相关检
查。
治疗
药物和毒物相关肺动脉高压的治 疗主要是停药或去除毒物，同时
给予对症治疗和药物治疗。
03 诊断流程和标准
诊断标准
肺动脉高压的分级
轻度（26-35mmHg）、中度（3645mmHg）、重度（≥46mmHg） 。
新版指南认为未来应加强肺动脉高压的早期筛查和预防研究，以降低疾
病的发生率和进展。
03
综合治疗方案的探索
新版指南认为未来应探索综合治疗方案在肺动脉高压中的应用，以提高
治疗效果和生活质量。
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之流行病学及遗传学(全文)
ESC/ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之流行病学及遗传学（全文）肺动脉高压的诊治相对复杂，常涉及多个学科，已成为一个国际性的医疗保健问题。
全面提高对肺动脉高压的防治意识，规范其诊断和治疗方法，加强对肺动脉高压的基础和临床研究是提高其诊治水平的关键所在。
欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)于2015年8月底发布了新版《肺动脉高压诊断和治疗指南》[1]，其中就流行病学、遗传学的前沿知识进行了介绍，现就这部分内容进行简要归纳与总结。
肺动脉高压因其诊断困难、就诊率低等原因，而导致流行病学统计资料较难获得[2]，所以全球发病率统计数据少见。
多年来对肺动脉高压病因学的研究集中于血管收缩和舒张调控以及血管内皮细胞生长的调节等方面。
但这些研究工作难以解释部分特发性肺动脉高压(IPAH)患者呈家族性发生的原因，因此，探讨肺动脉高压的流行病学和遗传学至关重要。
一、流行病学文献报道，肺动脉高压的患病率英国为97/100万，女/男比为1.8，美国年龄标准化的死亡率为(4.5～12.3)/10万[1]。
就不同类型而言，左心疾病(第2类)是导致肺动脉高压最常见的原因[3]。
1．第1类肺动脉高压——动脉性肺动脉高压(PAH)：PAH的流行病学统计资料相对较多，McGoon等[4]统计了不同国家和时期的一些注册研究数据(表1)。
从表中数据可见，成人PAH和IPAH 患病率至少分别为15/100万、5.9/100万，每年PAH发病率至少为2.4/100万，IPAH占PAH的35%～48%；在疾病相关的PAH中，首要原因是结缔组织病，占PAH的15%～30%，其中系统性硬化症(SSc)最为常见。
表1不同注册研究对于PAH的流行病学统计[4]PAH的发生、发展可能与患者使用过的一些药物、毒物相关，称之为PAH危险因素，根据与肺动脉高压相关性或致病性的强弱，指南将危险因素分为明确的、很可能的、有可能的三大类[5]。
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略(全文)
ESC/ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略（全文）肺动脉高压包括动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)、左心疾病相关肺动脉高压、肺部疾病或低氧相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)以及未明机制的肺动脉高压等五大类。
各种类型的肺动脉高压治疗方法不同，如对于疾病相关肺动脉高压主要以治疗原发病为主，CTEPH首选肺动脉血栓内膜剥脱术。
对于PAH，由于对其发病机制的认识不断深入，开发了一系列针对不同作用机制的药物，因而，PAH的治疗在十年间发生了很大变化，其治疗药物不断增加，治疗方案较为复杂。
2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊断和治疗指南》[1]中对PAH的治疗策略进行了详细的推荐，现主要对PAH的治疗解读如下。
PAH的治疗策略可分为三个主要步骤：(1)一般措施：包括患者的健康指导和支持治疗等；(2)个体化治疗：包括予急性血管反应试验阳性患者高剂量钙通道阻滞剂(CCB)类药物治疗，以及对急性血管反应试验阴性患者使用靶向药物治疗；(3)联合治疗或终末期治疗：对于治疗反应不佳的患者，推荐批准药物的联合应用及肺移植。
一、一般措施对PAH患者日常生活进行合理建议和指导非常重要，因为在日常生活中的一些小细节可能会导致患者的病情加重。
一般措施的建议主要包括体力活动和康复锻炼，妊娠、生育控制、绝经后激素替代治疗，选择性外科手术，感染的预防，社会心理支持，治疗的依从性，遗传咨询和旅行等各方面。
简言之，PAH患者应该在不引起症状的范围内多运动，可在指导下进行运动康复锻炼。
妊娠是高死亡率相关的因素，需要告知患者妊娠的风险，一旦发生，还需要讨论终止妊娠等问题。
PAH患者进行手术的风险极大，确需手术时，采用硬膜外麻醉可能比全麻的安全性高[2]。
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之诊断思路与策略
ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之诊断思路与策略本文原载于《中华医学杂志》2016 年第22 期肺动脉高压(PH) 是由已知或未知原因引起肺动脉压力异常升高的疾病或病理生理综合征[1] ，它既可来源于肺血管自身病变，也可继发于其他心肺疾患，病因广泛，早期临床表现缺乏特异性，诊断难度大。
病理、病因识别技术的提高促进了PH 的临床诊断水平。
欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)于2015年8月发布了最新版《肺动脉高压诊断和治疗指南》[2]，并在一个独立的章节中阐述了更新的诊断流程。
在网络附录中展示了全新的筛查策略。
PH 的诊断需要心血管、呼吸、风湿免疫、影像等多个学科专家的综合评估与讨论，尤其是对于病因复杂患者，早期转诊、多学科专家的交流与协同诊疗更为重要。
一结合临床表现和危险因素，识别可疑PH 患者临床上如果出现不能解释的呼吸困难，都应考虑到PH 的可能。
PH 早期可表现为活动后气短、疲劳、乏力、心绞痛、晕厥，部分不典型患者还可表现为干咳和运动后恶心、呕吐，严重时静息状态下亦可出现症状。
随着右心衰的加重，患者可出现腹胀和下肢水肿。
如患者存在可引起PH 的其他相关疾病，也会出现相对应的临床表现。
PH 的部分临床表现与机械性并发症和肺血管床血流异常分布有关。
其中包括：支气管动脉过度扩张破裂引起的咯血(往往提示预后不佳)；肺动脉扩张引起的相关症状(如左喉返神经受压所致声音嘶哑、主气道受压引起的喘息以及冠状动脉左主干受压引起的心绞痛)；显著的肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层，导致心包填塞。
PH 的体征包括左侧胸骨旁抬举感、肺动脉瓣第二心音(P2) 亢进、分裂，剑突下心音增强；胸骨左缘第二肋间收缩期喷射性杂音；肺动脉明显扩张时，可出现肺动脉瓣关闭不全的舒张早期反流性杂音；右室扩张时，胸骨左缘第四肋间闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音，吸气时增强。
晚期右心衰竭者可见颈静脉充盈、肝脏肿大、外周水肿、腹水及肢端发冷。
欧洲心脏病学会（ESC）2015指南：肺动脉高压诊疗要点
欧洲心脏病学会（ESC）2015指南：肺动脉高压诊疗要点丁香园
【期刊名称】《实用心脑肺血管病杂志》
【年(卷),期】2015(000)008
【摘要】肺动脉高压（ pulmonary hypertension，PH）是指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学改变和病理生理状态，可导致右心衰竭，其可以是一种独立疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
PH的血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下经右心导管检测显示肺动脉平均压≥25 mm Hg（1 mm
Hg=0.133 kPa）。
以下为欧洲心脏病学会（ESC）2015指南中涉及的肺动脉高压诊疗要点。
【总页数】1页(P10-10)
【作者】丁香园
【作者单位】丁香园
【正文语种】中文
【相关文献】
1.2015欧洲心脏病学会（ESC）心包疾病治疗指南更新要点 [J],
2.2013欧洲心脏病学会(ESC)糖尿病、糖尿病前期及心血管疾病诊疗指南概述 [J], 赵振燕;吴永健
3.标准·方案·指南——2016欧洲心脏病学会(ESC)新发布三大指南更新要点 [J],
4.2016欧洲心脏病学会(ESC)血脂异常管理指南更新要点 [J],
5.欧洲心脏病学会2013糖尿病、糖尿病前期及心血管疾病诊疗指南更新要点 [J],
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2009欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南节译二
2009欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南节译（二）阜外心血管病医院肺血管病诊治中心编译：朱锋董琳
审校：熊长明何建国
4.动脉型肺动脉高压（第一大类）
动脉型肺动脉高压以毛细血管前肺动脉压力增高为表现，但是又不存在其他可导致毛细血管前压力增加的原因如肺部疾患、慢性血栓栓塞以及一些少见的疾病。
动脉型肺动脉高压包括多种不同亚类，但是这些不同亚类有着相似的临床表现和肺微循环的病理学改变。
4.1 诊断
对于有劳力性呼吸困难、晕厥、心绞痛和/或进行性运动耐力减退等症状的患者，尤其当患者无常见心肺疾病的明显危险因素、症状、体征等时，动脉型肺动脉高压应该被考虑作为一种鉴别诊断。
当患者存在某些危险因素（表5）
和/或伴发肺动脉高压的疾病时（表3），我们更应该警惕患者存在动脉型肺动脉高压的可能。
诊断流程（图1）
对于怀疑为肺动脉高压的病人，我们需要行适当的非侵入性检查（包括病史、症状、体征、心电图、胸片、经胸超声心动图、肺功能和高分辨率CT）来明确是否存在第二大类肺动脉高压（左心疾病所致的肺动脉高压）或第三大类肺动脉高压（肺部疾患所致的肺动脉高压）。
如果没发现这两大类疾病的证据或者如果PH的升高与患者病情的严重程度不成比例，则应该找寻PH相对较少见的病因。
如果核素通气灌注显像提示多发肺段灌注缺损，则应怀疑存在第四大类肺动脉高压（肺血栓栓塞性肺动脉高压）的可能。
如果核素肺通气灌注扫描正常或者只是显示亚段“斑片状”缺损，则应考虑第一大类肺动脉高压（动脉型肺动脉高压）或相对少见的第五大类肺动脉高压。
依据PAH的相似性，表6列出了进一步的处理建议包括右心导管。
其他推荐的诊断试验包括右心导管和肺血管反应试验详见表7和表8。
图1 肺动脉高压诊断流程
CCB=钙离子拮抗剂；NO= 一氧化氮。
4.2 严重程度的评价
对动脉型肺动脉高压患者病情严重程度的评价贯穿在诊断和治疗决策过程中（表9、10、11、12和13）
BNP=脑钠肽；CI=心指数；RAP=右房压；TAPSE=三尖瓣瓣环收缩期偏移
4.3 治疗
PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗和一般治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗干预等的评价。
在上述步骤的任何一个环节中，一个主管医生的经验在选择合适的治疗手段中起着至关重要的作用。
特异性药物治疗
药物类别是按字母表顺序列出来的，在每一类别里药物也是按字母表顺序排列的。
钙通道阻滞剂仅用于急性肺血管反应性阳性患者。
IPAH=特发性肺动脉高压APAH=相关性肺动脉高压；BAS=球囊房间隔造口术；CCB=钙通道阻滞剂；ERA=内皮素受体拮抗剂；IPAH=特发性肺动脉高压；PDEI=5型磷酸二酯酶抑制剂；WHO-FC=世界卫生组织功能分级本治疗策略只适用于动脉型肺动脉高压患者，不能应用于其他临床类型的肺动脉高压患者。
cGMP=环磷酸鸟苷；OATP=有机阴离子转运蛋白
PAH=动脉型肺动脉高压；PH=肺动脉高压
CCBs=钙通道阻滞剂；ERA=内皮素受体拮抗剂；WHO-FC=世界卫生组织功能分级
CTD=结缔组织疾病; PAH=动脉型肺动脉高压；PH=肺动脉高压;RHC=右心导管
IPAH=特发性肺动脉高压; PAH=动脉型肺动脉高压；PAP=肺动脉压;PH=肺动脉高压;PVR=肺血管阻力
IPAH=特发性肺动脉高压; PAH=动脉型肺动脉高压；HIV=人类免疫缺陷病毒。