新生儿先天性心脏病的诊治分析
新生儿先天性心脏病70例临床调查分析论文
新生儿先天性心脏病70例临床调查分析【摘要】目的：分析探讨新生儿先天性心脏病的病因，为早期诊治提供依据。
方法：回顾性分析我科2009～2012年收治并经彩色多普勒超声心动图确诊的98例先天性心脏病患儿的临床资料。
结果：母亲孕期的感染、营养及环境等高危因素对先天性心脏病影响明显。
结论：先天性心脏病是多因素综合作用的结果，避免不良因素可减少先天性心脏病的发病率。
【关键词】新生儿；先天性心脏病；病因【中图分类号】r116 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）04-0443-01先天性心脏病主要是由于心脏、大血管在胚胎早期发育失常或发育障碍所引起的心血管解剖结构异常的先天性畸形的疾病。
包括数十种从简单到复杂的心脏或大血管的发育异常。
1.临床资料1.1 一般资料我科2009～2012年收治的98例病例中，男59例，女39例，男女之比为1.51：1，年龄最小出生后2小时，最大25天，胎龄28～30周25例，30～32周27例，32～36周13例，足月儿 30例，过期产儿3例。
1.2 种类室间隔缺损41例（41.8%），房间隔缺损35例（35.7%），肺动脉狭窄8例（8.2%），法洛四联征9例（9.2%），大动脉转位3例（3.1%），右位心2例（2%），其中合并肺动脉高压者37例。
1.3 诊断方法：多普勒彩色超声心动图检查确诊1.4 病因调查：患儿母亲有烟酒嗜好者12例（12.2%），孕3个月内在呼吸道感染者27例（27.6%），孕3个月内有不明原因先兆流产史者15人（15.3%），孕5个月内有服药史9例（9.2%），孕期内受刺激的有7例（7.1%），孕期内经常接触电脑的3例（3.1%），孕3个月内接触过x线的有2例（2%），有家族遗传倾向者5例（5.1%），父母近亲结婚者4例（4.1%），孕期有吸毒史1例（1%），原因不明13例（13.2%）。
1.5 母亲的生育年龄：生育年龄在20岁以前29例（29.6%），21～25岁者27例（27.6%），26～30岁者34例（34.7%），31～40岁6例（6.1%），40岁以上2例（2%）。
婴幼儿先天性心脏病合并重症肺炎心力衰竭诊治分析
婴幼儿先天性心脏病合并重症肺炎心力衰竭诊治分析目的探讨如何提高婴幼儿先天性心脏病合并重症肺炎心力衰竭的诊治水平以及降低病死率。
方法总结分析33例收住本院婴幼儿先天性心脏病合并重症肺炎心力衰竭的病例。
结果33例患儿先天性心脏病中以左向右分流居多，肺炎治愈22例，心衰纠正20例，14例手术治疗，5例因大型室间隔缺损合并肺动脉高压，心功能改善不理想自动出院。
3例心衰控制后再次发生、合并呼吸衰竭、多脏器衰竭死亡。
死亡原因均为心力衰竭重及缺氧发作。
结论先心病的婴幼儿合并重症肺炎心力衰竭出现早、易反复、难以控制，病死率高，如果未能早期手术治疗，抗炎、强心、利尿、扩血管、机械通气等综合治疗措施仍是降低婴幼儿先心病肺炎病死率的有效方法。
标签：先天性心脏病；婴幼儿；重症肺炎；心力衰竭流行病学调查资料显示，先天性心脏病的发病率在活产婴儿中为6‰—10‰，我国每年约出生15万患有先天性心脏病的新生儿，如未经治疗，约1/3的患儿在生后一年可因病情严重和复杂畸形而死亡[1]。
小儿时期心衰以1岁以内发病率高，其中尤以先天性心脏病引起者为多见[2]。
各类先心病以室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等左向右分流型先心病患儿居多，在新生儿或婴幼儿期因肺部过度充血，极易导致呼吸道感染甚至重症肺炎并心力衰竭而处于危重状态，如果不及时给予治疗，绝大部分患儿因难以救治的肺炎合并心力衰竭或严重的缺氧而死亡。
即便存活下来的，一些婴儿也因肺血管闭塞、心肌肥厚等并发症而失去手术最佳时机[3]。
有效预防先心病患儿的出生，积极控制感染、合理处置并发症，适时选择手术时机对降低婴幼儿先心病的病死率和提高生活质量有重要的意义。
本文总结了我科自2012年6月-2013年6月年收治的婴幼儿先天性心脏病心病合并重症肺炎心力衰竭患儿33例，对其临床资料进行回顾分析，现报告如下：一临床资料1 一般资料：本组33例，男19，女14例，年龄35天—18个月，体重3.0-11.8kg，首次住院26例，二次6住院例，二次以上3例。
先天性心脏病
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
胎儿先天性心脏病产前诊断及多学科联合会诊分析
６％ ) 胎死宫内,活产儿 ３６２ 例 (
４７
６％ ).产前超声误诊 ７ 处
心脏畸形,漏诊 １４ 处心脏畸形.结论 产前超声是目前 诊 断 胎 儿 CHD 的 重 要 方 法, MDT 是 胎 儿 CHD 围 生 期 管 理 中 的 有
效方法,对优化胎儿先天性心脏病的诊断与管理有重要意义.
林 元３
【摘 要】 目的 探讨胎儿先天性心脏病 (
CHD) 产 前 超 声 诊 断 及 多 学 科 联 合 会 诊 (MDT) 的 价 值, 为 产 前 咨 询 提
供依据.方法 收集我院行胎儿系统超声检查并诊断为 CHD 的 ８９６ 例胎 儿 临 床 资 料, 分 析 其 超 声 诊 断 结 果, 将 纳 入 病 例 按
影响母 婴 健 康 和 出 生 人 口 素 质
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家为患 者 提 供 诊 治 意 见, 共 同 讨 论 患 者 的 诊 治 方
闭不纳入统计.必要时进行染色 体 核 型 分 析 及 基 因
检测等遗传学检查.
科会诊.
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儿科疑难病例讨论
儿科疑难病例讨论引言：儿科疑难病例是指那些病情复杂、难以确诊或治疗困难的儿童疾病。
这些病例常常需要多学科的综合协作，通过各种检查手段和专家的经验来解决。
本文将讨论一些常见的儿科疑难病例，探讨其病因、临床表现、诊断和治疗方法，以期为儿科医生提供一些参考。
一、先天性心脏病的诊断与治疗先天性心脏病是指儿童出生时即存在的心脏结构异常。
这类疾病通常通过体格检查、心电图、心脏超声等方法来进行诊断。
治疗方面，根据病情的不同可以选择手术矫正、药物治疗或介入治疗等方法。
对于一些复杂的先天性心脏病，可能需要进行多次手术治疗。
二、儿童白血病的诊断与治疗儿童白血病是儿科常见的恶性肿瘤之一。
临床上常见的症状包括贫血、出血倾向、发热等。
诊断方面，需要进行血液学检查，如血常规、骨髓穿刺等。
治疗方面，儿童白血病通常采用化疗为主，根据不同类型和分期选择不同的治疗方案。
对于高危患者，可能需要进行骨髓移植。
三、儿童肾病的诊断与治疗儿童肾病是指儿童期常见的肾脏疾病，包括肾炎、肾小球肾炎、肾病综合征等。
临床表现常见的有蛋白尿、血尿、水肿等。
诊断方面，需要进行尿液检查、肾功能检查等。
治疗方面，根据病因和病情的不同，可能需要使用药物治疗、限制蛋白摄入、控制血压等。
四、儿童神经发育障碍的诊断与治疗儿童神经发育障碍包括脑瘫、癫痫、自闭症等。
这类疾病通常需要通过详细的病史采集、神经系统检查、神经影像学检查等来进行诊断。
治疗方面，根据患儿的具体情况，可能需要进行康复训练、药物治疗、手术治疗等。
五、儿童过敏性疾病的诊断与治疗儿童过敏性疾病包括过敏性鼻炎、过敏性紫癜、食物过敏等。
临床上常见的症状包括喷嚏、鼻塞、皮疹、呕吐等。
诊断方面，需要进行皮肤过敏原检测、血清IgE水平检测等。
治疗方面，可以采取避免过敏原接触、药物治疗、免疫治疗等方法。
六、儿童自身免疫性疾病的诊断与治疗儿童自身免疫性疾病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺自身免疫病等。
临床表现常见的有关节疼痛、关节红肿、皮疹等。
婴幼儿先天性心脏病合并重症肺炎心力衰竭诊治分析
气排 便 ， 此 时腹 部 压突然 降低 ， 就会 加 速下 肢静 脉 回流 的速 度 ， 血 栓 脱落 后 ， 引发肺 动 脉 阻 塞 。所 以针 对 并 无 明显 临 床 症 状 表 现 的 患 者， 更要 多加 注意 ， 嘱咐 家属 在患 者手 术后 加强 对下 肢 的按摩 ， 让 患
睡 眠。
［ ４ ］ 康 丽君 ， 费建 文， 唐 燕， 等． 经胸超 声心动 图检查在 急性肺栓塞 诊 断与治疗中的价值 ［ Ｊ ］ ． 中国临床 医学 ， ２ ０ ０ ８ ， １ ５ （ ５ ） ： ６ ２ ３ — ６ ２ ４ ．
［ ５ ］ 韦庆锋。 何贵新， 阮海林 ， 等．有创机械通围术期肺栓 塞患者 ３ ５例 临床特 点［ Ｊ ］ ． 中国卫
生产 业， ２ ０ １ ２ ， １ ５ （ １ ８ ） ： ２ ０ ９ １ — ２ ０ ９ ２ ． ［ ２ ］ 杨桂 棠， 王祖禄 ， 梁延春． 心脏介入治疗 围术期肺栓塞患者 的特 征 分析 ［ Ｊ ］ ．中国临床医学， ２ ０ １ ２ ， １ ９ （ ０ ５ ） ： １ ６ ２ — １ ６ ３ ． ［ ３ ］ 杨桂 棠， 王祖禄 ， 梁延春 ， 等． 心脏介入 围术期肺栓塞患者 ３ ５例临 床特 点［ Ｊ ］ ．中国老年学杂志， ２ ０ １ ２ ３ ， ３ ２ （ １ ０ ） ： ４ ５ ０ ６— ４ ５ ０ ７ ．
【 摘要】 目的 探讨如何提高婴幼儿先天性心脏病合并重症肺炎心力衰竭的诊治水平 以及 降低病死率。方法 总结分析 ３ ３例收住本 院婴 幼儿 先天 性心 脏病 合并 重症 肺炎 心力衰 竭 的病例 。 结果 ３ ３例 患儿 先 天 性 心脏 病 中以左 向右 分流 居 多， 肺 炎 治愈 ２ ２例 ， 心衰纠正 ２ ０ 例， １ ４例 手 术治疗 ， ５例 因大型 室 间隔缺损 合并 肺 动脉高 压 ， 心 功 能 改善 不理 想 自动 出 院。３例 心衰 控 制 后再 次 发 生 、 合并 呼吸 衰竭 、 多脏 器 衰 竭死 亡 。死 亡 原 因均为 心力 衰 竭重及缺 氧 发作 。结论 先心 病 的婴 幼儿合 并 重 症肺 炎 心 力衰 竭 出现 早 、 易反复、 难 以控 制 ， 病死 率高 ， 如果未能早期手术治疗 ， 抗炎、 强心、 利尿、 扩血管、 机械通气等综合治疗措施仍是降低婴幼儿先心病肺炎病死率的有效方法。 【 关键词 】 先天 性心 脏 病 ； 婴 幼儿 ； 重症 肺炎 ； 心力 衰竭 【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】 ｏ ｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｔ ｏ ｅ ｘ ｐ ｌ ｏ ｒ ｅ ｈ ｏ ｗ ｔ ｏ ｉ ｍ ｐ ｒ ｏ ｖ ｅ ｔ ｈ ｅ ｃ ｏ ｍ ｂ ｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｓ ｅ ｖ ｅ ｒ ｅ ｐ ｎ ｅ ｕ ｍ ｏ ｎ ｉ ａ ｏ ｆ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｌ ｈ ｅ ａ ｒ ｔ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｉ ｎ ｉ ｎ ｆ ａ ｎ ｔ ｓ ａ ｎ ｄ ｙ ｏ ｕ ｎ ｇ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ
先天性心脏病指南
先天性心脏病的发病机制复杂，可能涉及遗传因素、环境因素以及母体因素等多个方面。遗传因素包括染色体异 常和基因突变等；环境因素包括孕期感染、接触有毒有害物质等；母体因素包括母体患有某些疾病、服用某些药 物以及不良生活习惯等。
流行病学及危害性
流行病学
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%。其发 病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏 病患者15～20万。
诊断标准
先天性心脏病的诊断标准主要包括临床表现、体格检查和辅助检查结果等。具体 标准可能因不同类型的先天性心脏病而异，需要结合患者的具体情况进行综合判 断。
02
先天性心脏病遗传因素
遗传因素在发病中作用
先天性心脏病具有多因素遗传特征，遗传 因素在其发病中占据重要地位。
某些先天性心脏病存在明显的家族聚集性 ，提示遗传因素可能通过多代传递。
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状、改善心功能和预防并发症。 但药物治疗不能根治心脏畸形，只能作为辅助治疗手段。
效果评估
治疗效果的评估应综合考虑患者的症状、体征、心功能改 善情况以及影像学检查等指标。同时，还需要关注患者的 生存质量和远期预后。
04
临床表现与评估方法
典型症状和体征介绍
青紫 青紫是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法洛氏四联症等 ）的突出表现，一般出生后即已存在，并随年龄增长而逐渐加 重。非青紫型先天心脏病早期并无青紫，只有在疾病晚期或患 重症肺炎、心力衰竭时才会出现。 心脏杂音 多数先天性心脏病都可听到杂音，这种杂音比较响亮，粗糙， 严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。 部分正常儿童可有生理性杂音。
加强孕期保健和产前检查， 及时发现和治疗孕妇疾病， 降低先天性心脏病的发生风 险。
新生儿先天性心脏病的诊治分析
新生儿先天性心脏病的诊治分析作者：李克伟张强来源：《中国保健营养·下旬刊》2013年第07期【关键词】新生儿先天性心脏病；诊治分析doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.07.058文章编号：1004-7484（2013）-07-3562-02我国小儿先天性心脏病（简称先心病）的发生率约为活儿的7%-8%，它是新生儿最常见的先天畸形，其病情严重，病死率高。
本文对我院新生儿科近7年来经多普勒彩色超声心动图检查（CFM）确诊的先心病例，就其床特点进行分析，以提高对本病的早期认识。
1资料与方法1.1临床资料2003年1月——2013年2月，我院新生儿科共收治先心病新生儿164例，其中男94例，女70例（男女比例1.34∶1）；低出生体重儿32例，其中早产儿14例，足月小样儿18例，入院日龄1h-28d。
1.2临床表现①本组患儿中有青紫症状86例，吸氧后缓解42例，其中单纯室间隔缺损（VSD）和房间隔缺损（ASD）25例，均以其他疾病入院，查体发现先心病。
另17例心血管复杂畸形，吸氧后青紫也有不同程度的缓解。
吸氧后青紫不缓解44例中35例为心脏复杂畸形，29例在新生儿早期即有青紫。
②呼吸异常124例，主要为气促104例，其他呼吸改变10例，早期出现呼吸异常61例，复杂先心病占35例，其余26例为ASD或VSD，均有严重的心脏外疾患，早期主要为围产期疾病。
③心脏杂音112例，收缩期杂音96例，双期杂音16例，其中17例在心衰控制后才出现杂音。
≤Ⅱ级者37例，≥Ⅲ级者75例，传导38例，心前区触及震颤23例。
④合并心衰者78例；其他还有呛咳、浮肿、烦躁、喂奶困难。
⑤另外合并其他心脏外畸形24例，占14.6%，以合并消化道畸形较多见。
1.2诊断方法1.2.1超声检查所有病例均采用东芝PV6000型彩色多普勒超声心动图仪按超声顺序分段诊断，先心病类型：非青紫型120例，占73.2%，居前3位的分别为：室间隔缺损（VSD）81例（49.3%），房间隔缺损（ASD）69例（21.3%），主动脉缩窄（COA）3例（1.8%），右位心1例。
新生儿先天性心脏病筛查的临床价值分析
新生儿先天性心脏病筛查的临床价值分析陈叶;龚敬宇;杜鹃【摘要】目的研究开展先天性心脏病(CHD)筛查前后两年的CHD检出率及病种的变化,探讨新生儿CHD筛查的临床应用价值.方法选择2013年在复旦大学附属金山医院出生的新生儿进行体格检查,选择2016年出生的新生儿进行CHD筛查,两组筛查阳性的患儿利用心超检查进行确诊,比较两组病例确诊C HD的检出率及病种的情况.结果 2013年接受检查的新生儿数2272例,经确诊C HD21例,检出率为0.92％.其中单纯型13例,复杂型7例,危重型1例;2016年接受检查的新生儿数2667例,确诊CHD43例,检出率为1.61％.其中单纯型21例,复杂型16例,危重型6例.经统计学分析,两组CHD的检出率比较,差异有统计学意义(χ2=4.54,P<0.05).结论 CHD筛查有效提高新生儿CHD的检出,增加复杂型及危重型先心病的检出,有利于C HD患儿早期、及时得到治疗.开展新生儿C HD筛查对先心病的诊治具有重要价值,值得在基层临床推广.【期刊名称】《中国妇幼健康研究》【年(卷),期】2019(030)009【总页数】4页(P1125-1128)【关键词】先天性心脏病;筛查;新生儿;临床价值【作者】陈叶;龚敬宇;杜鹃【作者单位】复旦大学附属金山医院儿科,上海201508;复旦大学附属金山医院儿科,上海201508;复旦大学附属金山医院儿科,上海201508【正文语种】中文【中图分类】R722.1先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)简称先心病，是导致新生儿及婴儿期致残致死的重要原因[1]。
近年来先天性心脏病的发病率逐年上升，居我国出生缺陷首位，已成为影响儿童身心健康及人口生存质量的重大公共卫生问题[2]。
因此，研究其发病情况、早期诊断、及时治疗至关重要。
以往临床上对先天性心脏病的诊断，主要是依赖患儿的发病表现，临床医生的体格检查，予超声心动图后明确诊断，但是危重先天性心脏病患儿一旦出现症状后再诊断可能错失最佳的诊治时间。
先心病的症状
先心病的症状一：[先心病的症状]新生儿先天性心脏病的症状及治疗方法许多刚诞生的宝宝，就患上了先天性心脏病，这个先天性心脏病对宝宝的健康危害是特别职之大的。
下面是为大家整理的一些新生儿先天性心脏病的基本症状，盼望对你有所关心!新生儿先天性心脏病的症状1、心衰：胸闷、心前区痛苦、心慌，特殊在活动以后，这些症状更明显。
患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160—190次，血压常偏低。
可听到奔马律。
2、紫绀：在鼻尖、口唇、指(趾)甲床、眼结膜等处见皮肤粘膜青紫色。
3、发育迟缓、智力低下：在紫绀消失的同时，患儿生长发育迟缓，智力低下，当吃奶或哭闹后可发生呼吸困难，严峻者有神志丢失、抽搐。
4、杵状指(趾)和红细胞增多症：肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。
手指或足趾末端软组织增生、肥厚、呈杵状膨大，指甲纵横径均过渡弯如鹦鹉嘴状，这是慢性缺氧所致。
5、蹲踞：婴幼儿期抱着时双腿不伸直，而喜屈曲在大人的腹部，坐着时喜将脚抬到凳面上，站着时下肢保持弯曲的姿态。
年长儿步行时，经常因有脑缺氧感觉，走一段时间就蹲下来两膝紧贴胸部休息片刻，医学上称为蹲踞现象。
6、其它：胸痛、晕厥、猝死。
部分人有体循环方面的症状，例如排汗量特别，大大超出正常人的量。
新生儿先天性心脏病的治疗方法先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗。
手术治疗：为主要治疗方式，有用于各种简洁先天性心脏病(如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等)及简单先天性心脏病(如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病)。
介入治疗：为近几年进展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。
两者的区分主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简洁、简单先天性心脏病，但有肯定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能消失心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。
新生儿先天性心脏病的早期临床特征及其诊断
高度怀疑 该病 ， 可结合心脏 杂音及 彩 色多 勒超声心动图的检 查予以确诊。 普 关键词 ： 先天性 心脏病／ 新生儿 临床 特征／ 早期 诊断
中图分类号： ４ ５ Ｒ ４ 文献标识码 ： Ｂ 文章编号 ： ２ ８ ５ （ ０ ）９ ０ ４ — ２ １７ — ３ １２ １ ０ — ０ ７ ０ ６ １
（ １ ％）烦躁不安 １ 例 （７２ ， ４． ， ４ Ｏ １．％） 喂养 困难 ９例 （５５ 。因 １． ％） 新生儿先心病 的临床表现相对 不典型 ，对不 明原 因的气 其他病 因入院 的有 １ 例 ， 中缺氧 缺血性 脑病 ５例 ， １ 其 高胆 红 促 、 紫绀或喂养 困难 的新生儿 ， 高度怀疑 该病 ， 应 可结 合心脏 素血症 ３ ， 例 头小畸形 １例。有 ２例在住 院过程 中出现心力 衰 杂音及彩色 多普勒超声心 动图的检查予 以确诊。早期发现、 早 竭表现。 影像学检查 中 ： 经胸部 ｘ线平 片检查 ４ 例 ， ８ 心脏有异 期确诊 、 早期治疗能有效降低先心病新生儿 的死亡率。 常征象 １ ， 中 ， ６例 其 心影 增大 ６例 ， 增多 ５例 ； 经超声 心动 图 参 考文 献
选择 ２ ０ ０９年 ６ ～ ０ ０年 １ 月 ２１ ２月我 院 ４ ６例采用 中西结合
治疗 慢性前列 腺炎患者 ， 为观察 组 ， 龄 ２ ～ １岁 ， 设 年 ６６ 平均年 龄 ３． ； ６５岁 病程 ８个 月～ ６年 ； 同期 西药 治疗 的 ４ 例 慢性前列 ０ 腺炎 患者 为对 照组 ， 年龄 ２ ～ ３岁 ， ５６ 平均年龄 ３ ； ５岁 病程 ６个
察组 治疗总有效率达 ９ ． ％， ３ ８ 对照组治疗总有效率为 ７ ．％， ４ ７ ５ 两组 治疗结果 差异 明显 ， 具有统计学意义 Ｐ ０ ５ 结论 ： ＜． 。 ０ 中西结合 治疗慢性 前列腺 炎疗效肯定 ， 能达到标本兼治 的效果 ， 治疗慢性前列腺 炎的有效方 法， 是 可在 临床推 广应用。
新生儿先天性心脏病的诊断与治疗进展
单纯房缺极少在新生儿期出现症状，不必给予 治疗，可待年长后行介人或手术治疗，如有心衰倾 向，可给予强心和减轻心脏负荷药物。继发孔型房 缺亦有自然闭合的可能，但其可能性低于室缺，较小 房缺自然闭合率较大者为高。
新生儿伴有发绀时，行超声心动图检查可明确 诊断。室间隔完整的ＴＧＡ生后数小时即可由于血 液混合不良而出现青紫。如伴有ＡＳＤ、ＶＳＤ或ＰＤＡ 血液混合良好，青紫常被忽视。ＡＳＤ可形成有效的 双向分流，稳定患儿的生命体征，从而减少前列腺素
的使用。胎儿时期明确诊断，生后早期干预，可改善 预后。
治疗：前列腺素Ｅ静点保持ＰＤＡ开放，新生儿 期房间隔球囊造口术［６ Ｊ，生后两周内完成Ｓｗｉｔｃｈ手 术（大动脉调转术）。
９．室间隔完整的肺动脉闭锁（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｔｒｅｓｉａ ｗｉｔｈ ｉｎｔａｃｔ ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｓｅｐｔｕｍ，ＰＡ／ＩＶＳ）Ｌｓ Ｊ：是较少见 的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的１％～ ３％，占出生新生儿的０．０８３／１０００，但占新生儿紫绀 型先心病２５％。本病因右室流出道梗阻，肺循环血 流不足（主动脉血经动脉导管进入肺动脉供血），新 生儿期即可发生发绀、低氧血症、酸中毒等，如不早 期治疗约５０％患儿新生儿期死亡，仅约２．５％左右 可活至３岁。
５．主动脉瓣狭窄（ａｏｒｔｉｃ ｖａｌｖｅ ｓｔｅｎｏｓｉｓ，ＡＳ）：主 动脉瓣发育不良引起的瓣膜水平梗阻，西方报道发 生率约占先心的３％一６％，我国较少。主动脉瓣狭 窄使左心室的压力负荷增高。
严重的主动脉瓣狭窄，可在新生儿期就出现心 力衰竭，临床表现为呼吸急促、心动过速、面色苍白、 双肺水泡音、肝脏肿大等，症状可急剧恶化导致死 亡。如为轻度狭窄，可至成人期都无明显症状，部分 患者可因冠状动脉缺血和体循环灌注不足而有胸 痛，疲劳等主诉，亦有以杂音为首次发现者。轻度狭 窄者，新生儿期无症状；而对于狭窄程度较重药物治 疗难以奏效者，应积极对狭窄的瓣膜进行球囊扩张。
先天性心脏病诊断治疗指南
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
先天性心脏病的临床诊治
［ 摘要】 先天性心脏病在我国 的发病率 比较高 ， 属于 目前ｄ ， Ｊ Ｌ 阶段 的常见心血管疾病 ， 而且其危害也是非 常的严 重。现在世 界 医学科技发展非常先 天性心脏病 的诊断方式有 了很大 的改 变 。目前专注于对先天性心脏病 的病理 、 遗传 以及环境等 因素 的研究 ， 这也使得先天性心脏病在 临床治疗上有所进步。
Ｔ Ｅ来对患者 的治疗效 果进行动态监测 。其中 ６ ０ ５例患 断结果得 出结论 ， Ｃ Ｖ Ｄ Ｉ 比起 ｒ Ｉ Ⅵ 和Ｅ Ｂ Ｔ来 说，其诊 断符合率要 胸片 和 Ｔ
高出很 多。
２ ＣＨ Ｄ基 因遗传学研究进展
者手 术成功 ， ３ ｌ 例没有 成功 ， 改 为体外 循环 手术矫正畸形 ， 说 明 这种介入 治疗 的方法成功率 高达 ９ ５ ％。 经皮经冠状动脉对冠脉间
心脏 病的方法 中，早期 大多都是 使用多普勒和彩 色血流显像 技
先天性心脏病的介入治疗一直存在 ，可是随着 目前在实验 、
介入 治疗 的种类 以及数量越 来 术 ．一方面可以对先天性心脏病的病理解剖形态进行 实时显示 ， 临床以及介入材料 的研究和发展 ， 另一方面能够对患者 的心脏腔室和心脏壁厚度进行测 量 ， 综 合的 越多 ， 特别是在 Ａ ｍ ｐ ｌ ａ ｔ ｚ ｅ ｒ 封堵器 的临床使用之后 ， 更是如此 。现
［ 关键词】 先天性心脏病 ； 外科手术 ； 介入 ； 诊 断学 【 中图分类号】 Ｒ ７ ２ ２ 【 文献标识码］ Ａ ［ 文章编号】 １ ６ ７ ２ — ５ ６ ５ ４ （ ２ Ｏ １ ４ ） ０ １ （ ａ ） 一 ０ １ ４ １ — ０ ２
现在我 国的围生期儿童死 亡 的几率 主要是受 出生缺陷 疾病 以此来说 明， Ｃ ｉ ｔ ｅ ｄ ２突变很有 可能就是导致 人类 出现先天性心脏
新生儿常见心血管问题解决方案
新生儿常见心血管问题解决方案新生儿心血管问题是指在婴儿出生后出现的心脏或血管方面的异常。
这些问题可能影响到婴儿的正常生长发育，因此对于新生儿的心血管问题，及时的解决方案非常重要。
本文将针对新生儿常见的心血管问题提供一些解决方案，希望能为家长和医务人员提供帮助。
一、先天性心脏病先天性心脏病是指婴儿在出生前就已经存在的心脏结构异常，它可能涉及心脏的瓣膜、心房、心室等部位。
对于这种问题，医生通常会采用以下解决方案：1. 术前评估：医生会对患儿进行详细的体检和心脏超声检查，以确保准确了解心脏结构的异常情况。
2. 心脏导管治疗：对于某些先天性心脏病患儿，医生可能会通过心脏导管在手术前进行治疗，以减轻症状或准备手术条件。
3. 心脏手术：手术通常是治疗先天性心脏病的最有效方式。
根据患儿的具体情况，医生会选择合适的手术方法，包括心脏瓣膜修复、血管重建等。
二、房间隔缺损房间隔缺损是指位于心脏两个心房之间的隔壁有缺陷，导致氧合血与非氧合血混合。
针对房间隔缺损，可以采取以下解决方案：1. 心脏导管治疗：针对小型的房间隔缺损，医生可能会通过心脏导管进行修复，以减轻症状并促进病情恢复。
2. 封堵手术：对于较大的房间隔缺损，医生可能会通过手术的方式进行封堵，以修复缺损部位并恢复心脏功能。
三、动脉导管未闭动脉导管未闭是指在婴儿出生后，动脉导管没有在预期的时间关闭，导致氧合血与非氧合血的混合。
以下是常用的解决方案：1. 药物治疗：医生可能会通过使用非甾体消炎药物来促使动脉导管关闭。
2. 心脏导管治疗：对于无法通过药物治疗达到预期效果的情况，医生可能会选择心脏导管治疗，以帮助关闭导管。
3. 外科手术：在一些复杂的动脉导管未闭的情况下，可能需要进行外科手术来解决问题。
四、室间隔缺损室间隔缺损是指婴儿心脏两个心室之间的隔壁有缺陷，导致氧合血与非氧合血的混合。
下面是一些常见的解决方案：1. 心脏导管治疗：对于小型的室间隔缺损，医生可能会通过心脏导管进行修复，以促进缺损部位的愈合。
先心病诊疗指南
临床诊疗指南先心病部分目录第一章症状篇 (1)第一节呼吸困难 (1)第二节青紫 (1)第二章疾病篇 (3)第一节动脉导管未闭 (3)第一节房间隔缺损 (5)第三节卵圆孔未闭 (7)第四节室间隔缺损 (8)第五节主动脉瓣狭窄 (12)第六节先天性冠状动脉瘘 (17)第三章基本操作技术 (20)第一节心脏导管术 (20)第二节先天性心脏病心血管造影 (22)第三节经皮球囊血管成形术 (23)第一章症状篇第一节呼吸困难呼吸困难（Dyspnea）是心脏病最常见的症状之一。
患儿安静休息时常无呼吸困难，而在活动后出现呼吸困难，重者休息或轻度活动都出现呼吸困难。
除有呼吸频率增加外，尚有强度和节律的改变。
婴儿表现为呼吸浅快，吸吮乏力，吃奶数口就停歇，且易呕吐、呛奶，出汗多，常喜欢竖抱。
年长儿则表现为呼吸短促，费力，自觉空气不够。
小儿突发性呼吸困难要注意急性肺水肿和左心衰竭。
可出现端坐呼吸、夜间发作性呼吸困难、心源性哮喘等表现。
主要见于患大量左向右分流的先天性心脏病患儿，如室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性心内膜垫缺损等。
第二节青紫青紫（Cyanosis）是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法乐氏四联症等）的突出表现。
可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显。
而潜伏青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。
青紫有中央型、周围型及差异性之分。
中央型青紫是由于动脉血氧饱和度下降所引起，常低于85%，表现为全身皮肤、粘膜均青紫，以四肢末端、面颊及口腔粘膜明显，并有眼结膜充血。
中央型青紫有心源性及肺源性之分，心源性为先天性心脏病中右心系统的血液分流入左心系统，如法乐氏四联症、肺静脉畸形引流、三尖瓣闭锁等均见明显青紫，吸氧后不能缓解。
而因呼吸系统的疾患如肺炎、肺气肿、肺泡通气不足、氧弥散障碍等情况，因低氧饱和度的血回流入左心至动脉系统，亦可以出现中央青紫，吸氧后可缓解或减轻，为肺源性，可以此鉴别。
先天性心脏病病因及流行病学研究进展
先天性心脏病病因及流行病学研究进展一、本文概述先天性心脏病（Congenital Heart Disease, CHD）是指在胎儿发育期间心脏结构或功能发生的异常，这些异常在出生后即已存在。
作为全球范围内的重要公共卫生问题，先天性心脏病的病因及流行病学研究一直是医学领域的研究热点。
本文旨在综述近年来先天性心脏病病因及流行病学研究的最新进展，以期为先天性心脏病的早期预防、诊断及治疗提供理论依据和实践指导。
文章将首先简要介绍先天性心脏病的定义、分类及临床表现，然后重点阐述先天性心脏病的病因学研究进展，包括遗传因素、环境因素及其交互作用对先天性心脏病发生的影响。
文章还将对先天性心脏病的流行病学特征、流行趋势及其影响因素进行深入分析，以期为先天性心脏病防控策略的制定提供科学依据。
二、先天性心脏病病因研究先天性心脏病（Congenital Heart Disease, CHD）的病因研究一直是医学领域的重要课题。
其发病机制的复杂性涉及遗传、环境、生活习惯等多种因素。
近年来，随着分子生物学、基因组学等高新技术的发展，先天性心脏病病因研究取得了显著进展。
遗传因素：许多研究已经证实，先天性心脏病的发生与遗传因素密切相关。
家族研究显示，患有先天性心脏病的父母，其子女罹患该病的风险显著增加。
科研人员通过全基因组关联分析（GWAS）等方法，发现了多个与先天性心脏病发病风险相关的基因位点，进一步证实了遗传因素在先天性心脏病发病中的重要作用。
环境因素：孕期母亲的生活环境、饮食习惯、药物使用等因素也可能影响胎儿心脏的正常发育。
例如，孕期母亲接触某些致畸物质（如放射线、某些药物等）可能增加胎儿先天性心脏病的风险。
孕期母亲感染某些病毒（如风疹病毒、巨细胞病毒等）也可能导致胎儿心脏发育异常。
生活习惯：近年来，一些研究表明，孕期母亲的生活习惯，如吸烟、饮酒、缺乏运动等，也可能与先天性心脏病的发生有关。
这些不良生活习惯可能通过影响母体健康、干扰胎儿正常发育等途径，增加先天性心脏病的风险。
新生儿先心病筛查管理质控的评价指标
新生儿先心病筛查管理质控的评价指标1. 引言新生儿先心病是指在出生后28天内发现的心脏结构和功能异常，是婴幼儿常见的先天性心脏病之一，占儿童心脏病的70%以上。
早期筛查和及早治疗对新生儿先心病至关重要。
对新生儿先心病筛查管理质控的评价指标十分重要。
2. 新生儿先心病筛查的重要性新生儿先心病的筛查是指对出生后的婴儿进行系统的心脏体征观察、听诊、脉搏触诊等多种方法的综合检查，以及必要的辅助检查，如心电图、超声心动图等，旨在及早发现婴儿存在的心脏疾病，从而使患儿及时接受治疗，最大限度地减少并发症和逝去率。
3. 新生儿先心病筛查管理质控的评价指标针对新生儿先心病筛查管理质控的评价指标，我们可以从以下几个方面进行全面评估：3.1 筛查覆盖率筛查覆盖率是评价先心病筛查工作的重要指标之一。
它反映了筛查工作对新生儿的全面覆盖情况，包括筛查人数、筛查区域、筛查时间等方面。
较高的筛查覆盖率意味着更多新生儿接受了筛查，有利于及早发现患病儿童，降低漏诊率和误诊率。
3.2 筛查准确率筛查准确率是评价先心病筛查工作的关键指标之一。
它反映了筛查工作对患病婴儿的准确识别程度，包括筛查结果与确诊结果的一致性。
较高的筛查准确率意味着更少的误诊和漏诊，有利于减少对正常婴儿的不必要检查和治疗，以及及时为确诊的患儿提供有效治疗措施。
3.3 筛查及诊断时间筛查及诊断时间是评价先心病筛查工作的关键指标之一。
它反映了筛查工作对患儿的及时发现和诊断程度，包括筛查到确诊的时间长度。
较短的筛查及诊断时间意味着患病儿童能够更早接受治疗，有利于减少并发症和逝去率。
3.4 筛查工作人员培训和素质筛查工作人员培训和素质是评价先心病筛查工作的关键指标之一。
它反映了筛查工作人员具备的专业知识和技能程度，包括筛查工作人员的培训情况、筛查工作人员的素质水平等。
较高水平的筛查工作人员培训和素质意味着更准确、更及时地筛查和诊断新生儿先心病。
4. 回顾与总结新生儿先心病筛查管理质控的评价指标包括筛查覆盖率、筛查准确率、筛查及诊断时间、筛查工作人员培训和素质等多个方面。
新生儿期先天性心脏病患儿的临床特征分析
新生儿期先天性心脏病患儿的临床特征分析胡小龙;陈晓;程鹏;李德元;张小华【期刊名称】《岭南心血管病杂志》【年(卷),期】2024(30)1【摘要】目的了解新生儿期先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)患儿的临床特点,为临床早期诊治提供依据。
方法本研究为单中心回顾性研究,对南昌大学第一附属医院2016年1月1日至2021年8月31日收治且经超声心动图确诊为CHD的新生儿的临床资料进行分析。
结果 297例确诊为CHD的新生儿中,男婴148例(49.83%),出生体质量为(2 617±741)g;足月儿121例(40.74%),早产儿144例(48.49%),过期产儿32例(10.78%);试管婴儿21例(7.07%),双胎46例(15.49%);低出生体质量儿140例(51.85%),出生窒息55例(18.51%)。
经皮血氧饱和度低于90%的患儿54例(18.18%);发绀21例(7.07%);闻及杂音58例(19.52%),杂音多见于室间隔缺损。
非发绀型CHD明显多于发绀型;非发绀型CHD构成比依次为房间隔缺损、动脉导管未闭和室间隔缺损。
申请超声心动图检查的指征中孕母有流产史及妊娠期糖尿病最为常见。
不同类别的非发绀型CHD患儿血气分析、心肌酶谱及凝血功能无明显差异。
291例非发绀型CHD患儿均在抗感染、营养心脏及输血等治疗后好转出院。
6例发绀型CHD有5例放弃治疗后死亡,1例转至他院行手术治疗。
结论新生儿CHD以非发绀型最为常见,房间隔缺损占比较高。
当孕母存在导致胎儿CHD的高危因素或新生儿有早产、心脏杂音、血氧下降及发绀等情况时应及时安排超声心动图检查及早诊断。
轻型的左向右分流CHD患儿予抗感染、营养支持等治疗即可,对于危重CHD新生儿应迅速转移到设备齐全、技术力量强的小儿心脏中心进行救治。
【总页数】6页(P45-50)【作者】胡小龙;陈晓;程鹏;李德元;张小华【作者单位】南昌大学第一附属医院新生儿科;江西省儿童医院【正文语种】中文【中图分类】R541.1【相关文献】1.新生儿期先天性心脏病的临床分析2.先天性心脏病新生儿期的护理3.新生儿期先天性心脏病68例临床分析4.《先天性心脏病患儿家庭养育指导手册》出版:综合护理干预对先天性心脏病患儿护理效果及家庭生活质量的改善作用分析5.先天性心脏病术后人细小病毒B19感染患儿的临床特征分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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新生儿先天性心脏病的诊治分析
【关键词】新生儿先天性心脏病；诊治分析
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.07.058文章编号：1004-7484（2013）-07-3562-02
我国小儿先天性心脏病（简称先心病）的发生率约为活儿的7%-8%，它是新生儿最常见的先天畸形，其病情严重，病死率高。
本文对我院新生儿科近7年来经多普勒彩色超声心动图检查（cfm）确诊的先心病例，就其床特点进行分析，以提高对本病的早期认识。
1资料与方法
1.1临床资料2003年1月——2013年2月，我院新生儿科共收治先心病新生儿164例，其中男94例，女70例（男女比例1.34∶1）；低出生体重儿32例，其中早产儿14例，足月小样儿18例，入院日龄1h-28d。
1.2临床表现①本组患儿中有青紫症状86例，吸氧后缓解42例，其中单纯室间隔缺损（vsd）和房间隔缺损（asd）25例，均以其他疾病入院，查体发现先心病。
另17例心血管复杂畸形，吸氧后青紫也有不同程度的缓解。
吸氧后青紫不缓解44例中35例为心脏复杂畸形，29例在新生儿早期即有青紫。
②呼吸异常124例，主要为气促104例，其他呼吸改变10例，早期出现呼吸异常61例，复杂先心病占35例，其余26例为asd或vsd，均有严重的心脏外疾患，早期主要为围产期疾病。
③心脏杂音112例，收缩期杂音96例，双期杂音16例，其中17例在心衰控制后才出现杂音。
≤ⅱ级者37
例，≥ⅲ级者75例，传导38例，心前区触及震颤23例。
④合并心衰者78例；其他还有呛咳、浮肿、烦躁、喂奶困难。
⑤另外合并其他心脏外畸形24例，占14.6%，以合并消化道畸形较多见。
1.2诊断方法
1.2.1超声检查所有病例均采用东芝pv6000型彩色多普勒超声心动图仪按超声顺序分段诊断，先心病类型：非青紫型120例，占73.2%，居前3位的分别为：室间隔缺损（vsd）81例（49.3%），房间隔缺损（asd）69例（21.3%），主动脉缩窄（coa）3例（1.8%），右位心1例。
青紫型先心病44例，占26.8%，居前三位的是肺动脉瓣狭窄（ps）14例（8.5%），法洛氏四联症（tof）13例（7.9%），完全性大血管错位（tga）10例（6.1%），其它还有单心室（sv）和单心房（sa）各1例，主动脉弓离断（iaa）1例。
本组164例先心病中复合畸形57例（34.7），其中室间隔缺损（vsd）合并房间隔缺损（asd）22例，合并动脉导管未闭（pda）12例；房间隔缺损（asd）合并动脉导管未闭（pda）12例；肺动脉瓣狭窄（ps）合并房间隔缺损（asd）7例，合并动脉导管未闭（pda）4例；完全性大血管错位（tga）10例中合并房间隔缺损（asd）或卵圆孔未闭（pfo）4例，动脉导管未闭（pda）2例，室间隔缺损（vsd）2例；右室双出口（dor）3例中合并房间隔缺损1例，动脉导管未闭2例。
1.2.2其它实验室检查①血气分析：检查110例中异常92例，占83.6%，突出表现为低氧血症86例（po20.10有12例，上升0.05-0.10有3例，无效3例。
本组病例中因呼吸衰竭而应用呼吸机辅助通气
治疗5例。
2结果
内科保守治疗后好转出院77例，转到外院手术治疗的22例，放弃治疗自动出院52例，死亡13例。
3讨论
先天性心脏病是早期新生儿最常见的先天性畸形之一，其中相当比例的青紫型先心病患儿在出生后不久即出现临床症状，如严重缺氧和心功能不全，若不能及时诊断并进行合适的治疗，生后早期就可危及生命。
重症青紫型先心病若不伴有呼吸困难，临床医师往往会考虑先心病的可能，一般可通过彩超检查确诊，但若伴有心功能不全而心脏杂音不明显时，常常给诊断带来困扰[1]。
本资料显示：该类患儿只有小部分在出生时即有显著表现，被诊断“新生儿窒息”；大部分在出生时并未被判断为异常，而是在出生后数小时内才被注意到。
这是由于刚出生时胎儿循环转变为体循环和肺循环的初始，依靠新生儿心脏代偿功能，大多数紫绀和呼吸困难相对较轻，容易被忽视；其后，心脏功能急剧进入衰竭状态，紫绀和呼吸困难明显加重，方引起重视。
一般认为吸入纯氧是判别肺源性和心源性青紫可参考的方法[1]，如青紫不消失则心源性可能性大，在紫绀型先心病青紫可能稍有减轻。
本资料中，给予患儿吸氧后pao2、sato2均有升高，但仍在低氧血症范围，支持上述观点，但还需与新生儿持续肺动脉高压（pphn）鉴别。
在临床上我们体会到，通常先心病患儿对缺氧的耐受力较强，虽然呈现严重青紫和呼吸困难，
但大多对刺激的反应仍然较强，而不象pphn呈严重的青紫和呼吸困难的同时往往患儿的全身反应也非常微弱。
提示：严重青紫、呼吸困难与全身反应不平行的现象，可能也是紫绀型先心病的临床表现特点之一。
复杂性青紫型先心病的突出特点为低氧血症，由于新生儿血红蛋白结合氧的能力强，且不易解离，因此，不能单纯根据皮肤颜色来判断供氧是否充足。
动脉血气分析是了解心脏血液混合程度的敏感指标。
本资料显示，紫绀型先心病患儿动脉血气呈现pao2、sato2和paco2三低。
其为血液中co2经肺泡弥散较快，缺氧、酸中毒代偿性呼吸增强的结果。
提示：严重低氧血症与严重低二氧化碳血症并存，应属紫绀型先心病患儿动脉血气分析指标的特征。
超声心动图可作为无创性检查先心病的最基本和最重要的诊断方式，据文献报道[2-3]及本组资料表明，对单纯左向右分流的先心病（asd、vsd）准确率可达99%以上，但对复杂先心病的确诊仍有一定难度和局限性，诊断的准确性除了与仪器质量和功能有关，更受操作者的知识和经验影响。
目前有文献报道[4]应用实时三维超声心动图（rt23de）可提高复杂性先心病的诊断率__x线检查常能首先发现心脏增大，同时可以了解心脏形态及肺血情况，但由于新生儿期尚未能形成稳定的心脏特殊外型，同时易受围产期缺氧，呼吸道感染等因素影响，可引起暂时性的心脏增大。
又因新生儿先心病中复杂性青紫型较多，而具有典型x线特征者较少，故仅此单项检查确诊先心病性质较为困难。
新生儿先心病内科治疗的目的在于缓解缺氧状态、改善心功能、维持内环境的平衡和防治感染，为
进一步手术创造条件。
青紫型先心患儿中相当一部分是依赖动脉导管开放而存活的，如tga/pda、pa/pda等。
对于这些患儿需要采取禁止吸氧和选择性使用pge1的治疗方案，通常当患儿spo2低于0.70时给予pge1，从最低剂量开始，根据氧饱和度情况逐步调整。
18例应用pgel的患儿中15例spo2有不同程度的上升，治疗效果显著。
pge1最常见的副作用为呼吸暂停和发热，18例中发热2例，呼吸暂停1例，未见有明显的血压下降。
因此小剂量的pge1运用是安全有效的，适合于在转诊和手术前短期使用。
在青紫型先心病中多见有流出道的梗阻和心脏前负荷的增加，因此在改善心功能方面最常选用利尿剂；其他强心、扩血管等改善心功能的药物亦可酌情选用，但选用这些药物时应注意有无流出道的梗阻及其严重程度。
综上所述，我们认为：新生儿出生后即刻出现严重青紫和呼吸困难，经给氧治疗后症状不消失及低氧血症与酸中毒不能纠正，严重青紫、呼吸困难而对刺激反应仍较强，血气分析示严重低氧血症与严重低二氧化碳血症并存，是高度提示紫绀型先心病的征候。
应该争取尽快进行彩色超声心动图检查来确诊。
新生儿期青紫型先心病多为复杂畸形，治疗难度较高，最终预后往往不尽如人意。
近年来，随着小儿心脏外科的进步，国内新生儿心脏手术的成功率提高很快，有单位报告新生儿完全性大动脉转位手术治疗3例全部获成功。
但不少类型需要在生后数年内进行多次手术，目前在国内推广较为困难。
本组新生儿重症青紫型先心病确诊后放弃治疗率高达84%，
明显高于欧美等国，其原因一是对预后甚为疑虑，二是费用不堪重负。
因此，改善紫绀型先心病的预后，一方面有赖新生儿科医生的积极动员，另一方面还有赖于社会经济水平进一步提高和手术成本的降低。
参考文献
[1]金汉珍，黄德珉，官希吉，主编.实用新生儿学[m].3版.北京：人民卫生出版社，2003：558-591.
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