长骨嗜酸性肉芽肿需关注的几个问题

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长骨EG诊断中需关注的问题

3. MRI: 病变T1等或略低，T2略高或高信号，周围软组织环形肿胀，呈“轮圈样”长T2 信号和高FS-T2WI信号
4.增强扫描：病变轻到重度强化
男, 2岁
皮质中断并“软组织块”
女，11岁女，3岁
①
女，10个月
②
破坏区边缘：尖角样和“齿轮样”，髓腔呈棘球样扩大
Gd-DTPA增强扫描：病变明显强化，周围环形水肿
本病预后良好，病变后期趋向愈合为本病特点，随访观察在诊断中具有重要意义。
对单发性长骨EG，确诊后通过保守治疗达到愈合是一种理想的结果。
女，7岁, 右前臂痛20天
抗生素治疗2周后，病变扩大，活检证实为EG
男，1岁，干骺端EG。 X线误诊恶性骨肿瘤，入院手术，病理为EG
男，8岁，术前误诊为骨纤。
EG在CT、MR上的常见征象
1. 骨皮质穿破、中断，少数可有软组织块 2. 骨膜反应底层有尖角样侵蚀或全层中断，
轴位像示“破齿轮征”或“棘球样”髓腔扩大
研究动态与进展
目前认为本病系一种免疫调节紊乱所致的疾病，发病多见于体质瘦弱的儿童。临床症状一般较轻，长骨单发EG预后良好。
长骨EG的发展和转归有一定规律，一些影像学上的困惑有所破解，但与炎症和肿瘤的鉴别诊断仍不是一件轻松的事。
孤立性长骨EG的治疗建立新思维：尽可能保守治疗。
讨论的重点：

骨嗜酸性肉芽肿影像表现及病理分析

发布时间：2022-10-14T08:01:42.893Z 来源：《医师在线》2022年14期作者：张树云[导读] 目的探讨骨嗜酸性肉芽肿影像特点及病理改变。方法收集2018年6月-2022年6月间5例，

张树云

云南省红河州泸西县人民医院放射科云南省红河州 652499摘要：目的探讨骨嗜酸性肉芽肿影像特点及病理改变。方法收集2018年6月-2022年6月间5例，分析临床影像表现及病理改变。结果5例中男3例，女2例，都有局部间歇性疼痛，软组织肿胀。结论骨嗜酸性肉芽肿结合临床病史及影像表现和病理分析不难做出正确诊断。

关键词：骨嗜酸性肉芽肿；影像表现；病理分析

骨嗜酸性肉芽肿是以骨破坏及有大单核细胞、嗜酸细胞集聚为特征。最多见于小儿及青年，约2/3患者发病于20岁前，男性较女性发病率高。骨嗜酸性肉芽肿易见于扁平骨，尤以头颅及肋骨为著，还可发生于脊椎、股骨、下颌骨和肱骨，而手及足骨则不受累。 1材料与方法

1.1一般资料 2018-2022年我院经手术病理证实骨嗜酸性肉芽肿共6例有，其中男性4例，女2例，年龄5月-12岁，平均7岁。部位：颅骨4例，长骨1例，骨盆1例，多发者2例。经手术后病理确诊5例，经穿刺病理确诊1例。有局部疼痛、软组织肿胀及骨质破坏性改变4例，仅有骨质破坏1例，无症状者1例。

1.2头颅X线片使用岛津DR机，上缘包括顶骨，下缘包下颌骨，患儿贴近平板探测器，球管与患儿的距离1.2m。

1.3 CT片使用128排螺旋CT,层厚1.5mm，螺距1.3，重建间隔0.7mm,5例增强的扫描。

28例骨嗜酸性肉芽肿的临床影像分析

作者：李国民

来源：《医学信息》2015年第11期

摘要：目的探讨骨嗜酸性肉芽肿的临床及影像表现特点及其相互联系，提高该疾病的临床诊断的准确性。方法收集28例经病理证实的骨嗜酸性肉芽肿的临床资料及影像资料并回顾性分析。结果大多数患者起病缓慢，以局部症状为主，且较轻微，发病年龄小于20岁。病灶呈圆形或类圆形溶骨性骨质破坏，部分可见死骨、钙化。9例颅骨呈穿透性骨质破坏。5例椎体及附件骨质破坏，其中4例不伴椎间隙狭窄。其他14例中3例轻度骨膜反应2例边缘硬化，3例膨胀性改变。MRI于T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈均匀性强化。结论骨嗜酸性肉芽肿好发于在20岁以下儿童及青少年，其影像表现具有一定特征性，结合临床综合分析，多能作出正确诊断。

关键词：骨嗜酸性肉芽肿；临床；X线；计算机断层；磁共振

嗜酸性肉芽肿为网状内皮细胞增生症中的一种，可发生于任何网状内皮细胞脏器和组织，主要侵犯骨骼，少见于其他部位。本文收集28例经病理证实的骨嗜酸性肉芽肿，并结合文献讨论其临床、影像学表现，诊断与鉴别诊断。

1临床资料

1.1男16例，女12例。年龄2～41岁，20岁以下20例

1.2发病部位颅骨9例，脊柱骨5例，骨盆骨4例，股骨2例，肋骨3例，胫腓骨3例，锁骨2例，其中23例为单发，5例多发。

1.3临床表现起病缓慢，以局部症状为主，且较轻微，发生在颅骨者主诉有包块，其中1例因外伤后就诊发现，2例其它原因就诊发现。发生在骨盆、股骨和胫腓骨均以跛行伴局部酸痛而入院。仅2例有发热，局部检查均有不同程度的压痛

骨嗜酸细胞性肉芽肿

病理
骨嗜酸性肉芽肿与勒-雪氏、黄色瘤同属于组织细胞增生症，由于含有朗格汉斯细胞，又称朗格汉斯细胞组织增生症。它以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞侵润为主要特点。组织学上于溶骨区见大量朗格汉斯细胞伴嗜酸细胞、淋巴细胞和浆细胞。
影像学特征
颅骨嗜酸性肉芽肿影像学表现：颅骨内圆形穿凿样骨质缺损，边缘锐利，骨膜反应轻微，破坏病灶内可残留小骨，呈“纽扣”样死骨。病变可跨颅缝生长。病变周围形成边界较清的软组织肿块，向颅骨内外突出，CT呈等或稍高密度，MRI： T1WI呈稍低信，T2WI呈不均匀高信号。
谢谢！
影像学特征
脊椎嗜酸性肉芽肿影像学表现：脊椎病变，以单发居多，呈斑片状溶骨性破坏，破坏可起于椎体中心或椎体附件，边缘可有硬化，不易累及椎间隙。周围可见软组织肿块，增强扫描明显强化。需于脊椎结核鉴别，脊椎结核常累及多椎体、椎间盘，破坏边缘无硬化边，周围可见“冷脓肿”，增强扫描“冷脓肿”不强化。
骨嗜酸细胞性肉芽肿
临床
骨嗜酸细胞性肉芽肿是一种以骨质破环，组织细胞增生和嗜酸细胞侵润为主要特点的疾病，占组织细胞增多症的60％，骨瘤样病变的1％。
临床发病年龄多见于儿童和青少年（文献Βιβλιοθήκη Baidu道20、30岁以下），多发于头颅、脊柱、股骨。临床表现缺乏特异性，主要为间歇性疼痛、软组织肿胀、运动障碍或可触及压痛性包块

嗜酸性肉芽肿临床诊疗指南

1 【制定规范的依据】

《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2【概述】

骨嗜酸性肉芽肿属于网状内皮系统增生病中的非脂质沉积症，指以骨骼病变为主或局限于骨的组织细胞增生症。

3 【临床表现】

3.1 多发生于儿童和青少年。常见于扁骨和长骨，如

颅骨、脊椎、四肢、肋骨

等。

3.2 临床症状变异较大，可无症状，也可出现局部疼

痛、肿块和压痛，患

部功能障碍。位于脊椎时可引起脊柱侧凸或后凸畸形，也可产生脊髓或神经压

迫症状。可出现病理性骨折。

4 【辅助检查】

4.1 实验室检查白细胞和嗜酸性粒细胞增多，血清

钙、磷、碱性磷酸酶

正常。

4.2 X线为孤立的、界限分明的溶骨性破坏，颅骨

处边缘锐利而弯曲呈

“地图颅”样变，椎体部位可见前后一致的压缩，而椎间隙多正常，长管状骨

的病变多不累及骨骺，表现为髓腔内溶骨性破坏，无死骨及钙化，骨膜可呈现

层状增生。

4.3 病理学检查增生的组织细胞混杂嗜酸性粒细

胞、淋巴细胞、浆细胞、

泡沫细胞等。常伴继发的出血、坏死、囊性变等。

5 【诊断】

5.1 儿童与青少年发病。

5.2 扁骨或长骨等处出现局部疼痛、肿块和压痛，患

部功能障碍。

5.3 典型X线表现。

5.4 病理学检查。

6 【治疗】

单发性病灶可行刮除植骨术，肋骨的病变可行切除术。本病对放疗敏感，对不适宜手术的病例或术后复发的病例及对于术后加辅助性治疗等，都可选用放疗。多发性病灶可采用抗癌药物治疗，如氮芥、长春新碱、VP—1 6、甲氨蝶呤或类固醇等药物。

嗜酸性肉芽肿

又称为组织细胞增多症x或langerhans细胞肉芽肿，是类瘤性病变，起因不明。

【诊断】

1.流行病学

(1)年龄多见于20岁以下，50%发生于10岁以下的儿童。

（2）性别男多于女。

（3）部位多见于额骨、骨盆骨及长管状骨的骨干及干骺部。

2. 自然病程嗜酸性肉芽肿的大小可以自限。数月或数年后进入迟发相而自愈。自愈时，可产生再骨化，逐渐形成正常结构。约有20%的孤立性病变最后发展成为hand-schuller-christian病，出现脏器受累症状。

3.临床表现

（1）小型的病灶可无临床症状。

（2）生长快的病灶可显出局部间歇性疼痛，软组织肿胀，但无充血、发热现象。

（3）长管状骨嗜酸性肉芽肿常因并发骨折就医，而被偶然发现。

（4）约半数患者为单发病变，另一半患者为多骨性病变或于一骨有多发病灶。

（5）邻近淋巴结及脾脏皆不增大。

（6）实验室检查白细胞总数略增多，嗜酸性粒细胞分类多在6%～12％之间。

4．x 线表现骨病变多以边界清楚的骨破坏透亮区为主要表现。病变为逐渐形成的圆形或椭圆形透亮区。可以单发也可以多发。周围可有多少不等的反应骨，有清晰的边缘，但在活跃生长期，边缘不清，易被误认为恶性病变。x 线透亮区可以很大，产生病理骨折。椎体病变的早期表现为溶骨性破坏，椎体逐渐消失。晚期呈扁平椎，椎体致密，前后均匀变扁。

5.其他影像学检查放射性核素骨扫描，ct 。

【治疗】

1.个别嗜酸性肉芽肿可以自愈。

2. 病灶刮除植骨可促进愈合。

3.有时可行边缘性切除以防止病变的复发。

4. 一般无化疗或放疗指征。

嗜酸性肉芽肿、嗜酸性淋巴肉芽肿

嗜酸性肉芽肿、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿（木村病）

与血...

全网发布：2011-06-23 19:51 发表者：张明智7221人已访问

一、嗜酸性肉芽肿（eosinophilic gran uloma）

嗜酸性肉芽肿（EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。

嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2：1。L etterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症，常见于3岁以下

的儿童、迅速致命。占所有郎罕氏细胞增多症的10%。Hand-Schuller-Christi an病（HSC）是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式，多见于老年患者。HSC三联征是指尿崩症，突眼症和颅骨病损。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。

嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。

嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨

的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及M RI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少，纤维组织增多。嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的。

骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断分析

目的通过对骨嗜酸性肉芽肿好发部位的影像学表现的分析，提高诊断水平。方法病例均进行X线、CT及MRI检查，分析经病理证實的典型病例的影像学表现。结果本病多发生于小儿及青少年，临床症状较轻者，预后较好。结论X 线为基本检查方法，结合CT、MRI及临床表现即可明确诊断。

标签：嗜酸性；肉芽肿；影像诊断骨嗜酸性肉芽肿、黄脂瘤病和勒-雪氏病三者总称为组织细胞增生症，本病病理特征是组织细胞异常增生。黄脂瘤：颅骨缺损、尿崩和突眼三大特征，病变为黄色肉芽肿。勒-雪病：2岁以内，起病急，高热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、贫血，颅骨虫蚀样破坏。骨嗜酸性肉芽肿：局部疼痛伴软组织肿胀。较小的肉芽肿不引起症状。病变位于髓腔为肉芽样组织，切面呈灰色，灰红色或黄色，质软而脆局限性骨质破坏的边缘有骨硬化。镜下观察基质由围绕小细胞群或单细胞丰富的网状组织构成，围绕宽广的细胞间网状组织区。内含有数量不等的嗜酸性粒细胞，在组织致密呈实质团块的分布区嗜酸性粒细胞较少，而在嗜酸性粒细胞较多的分布区，除嗜酸性粒细胞较多外，并常见数量不等的淋巴细胞，浆细胞和泡沫细胞等。

1临床资料

骨嗜酸性肉芽肿是最常见的，约占60%~80%。骨嗜酸性肉芽肿又称骨孤立性肉芽肿，骨非特异性肉芽肿，嗜伊红细胞反应性骨髓炎，网状内皮肉芽肿和朗格罕细胞增生症,是Langerhans细胞组织细胞增生症（LCH）中病变较轻型，临床症状轻，预后较好。病变可为单发或多发，多数为单发。自婴儿至老年人均可发病，多发生于小儿及青少年，约占原发性骨肿瘤的2.1%，占良性骨肿瘤的3.8%，男女患者之比约为2.5∶1，发病年龄多在20岁以前，高峰在5~10岁（75%），男性较女性多。基本病理改变为网状内皮增生及嗜酸性白细胞浸润[1]。髓腔内形成数毫米至数厘米大小的肉芽肿，压迫和破坏骨质，并可侵入软组织。早期有大量嗜酸性细胞浸润，并有出血坏死。晚期组织细胞充脂而呈泡沫细胞，嗜酸细胞消失，大量结缔组织增生而纤维化。最终可以骨化。

少见病例：肋骨嗜酸性肉芽肿

2.5 本病需与以下疾病相鉴别: 2.5.1 急性骨髓炎:临床表现为发病急 ,高热和明显中毒症状 ,患肢活动障碍 ,局部红肿和压痛 ,X线表现为发病 2 周后干骺端骨松质中出现局限性骨质疏松 ,继而形成多数分散不规则的骨质破坏区 ,骨小梁模糊 ,消失 ,破坏区边缘模糊 ,以后骨质破坏向骨干延伸 ,可达骨干 2/3 或全骨干。骨皮质也遭破坏 ,并有不同程度骨膜增生和死骨; 2.5.2 尤文氏肉瘤:好发年龄 10～25 岁 ,病人往往有全身症状 ,如体温升高 ,白细胞增多和血沉加速。初为间歇性隐痛 ,后迅速发展为持续性剧痛。肿块压痛显著 ,常有皮下静脉怒张 ,皮肤发红 ,温度升高等 ,早期即可广泛转移。本病对放射线极为敏感 ,局部照射后 ,症状可显著改善 ,骨破坏可见修复。X线表现无特征性 ,病变好发于长管骨的骨干。常表现为髓腔内不规则形的溶骨性破坏及葱皮样骨膜反应 , 可出现放射状骨针; 2.5.3 骨纤维异常增殖症:好发于干骺 - 骨干区 ,病变范围较广泛 ,而骨膨胀较轻微 , 骨密度常不均匀 ,可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度 ,常伴骨骼畸形。由于发病部位和病程不同 ,致本病的 X线表现存在多样性和易变性 ,给诊断带来困惑。因此 ,20 岁以内病人 ,无全身症状 ,具有血沉加快 ,嗜酸性粒细胞增高。X组表现在颅骨、骨盆、肋骨、长骨等部位 ,呈单发或多发溶骨性骨破坏;长骨干卵圆形破坏 ,骨皮质变薄及层状骨膜增生 ,均应考虑本病的可能。活组织检查对于本病诊断有决定性意义。

骨嗜酸性肉芽肿Ppt

学会让自己安静，把思维沉浸下来，慢慢降低对事物的欲望。把自我经常归零，每天都是新的起点，没有年龄的限制，只要你对事物的欲望适当的降低，会赢得更多的求胜机会。
四、骨纤维异常增殖症
❖ 单骨或多骨病变 ❖ 多为单侧性发病趋势 ❖ 囊状骨纤表现为圆形、椭圆形透亮区，边缘
明显硬化，其内有条索状骨纹和斑点状致密影或磨玻璃样密度为其特征 ❖ 周围无骨膜反应
五、脊柱结核
❖ 椎体破坏变形 ❖ 椎间隙变窄 ❖ 椎旁脓肿形成 ❖ 脊柱后突或侧弯畸形 ❖ 附件结核表现为附件的溶骨性破坏及脓肿形
X线表现
一、扁骨 ❖ 易受累出现穿凿样或地图样（斑片状）骨质
破坏。 ❖ 颅骨病变可不受颅缝限制，少数破坏区内可
见出现“纽扣状”死骨(此征亦可见于颅骨结核、转移瘤及放射性骨坏死)。 ❖ 扁骨的骨嗜酸性肉芽肿（如肩胛骨）修复期为广泛硬化。
X线表现
二、长骨病变 ❖ 多位于骨干或干骺端，不累及骨骺。 ❖ 表现为长圆形中心性溶骨性破坏，骨皮质膨
现代的婚姻并不是情感的产物，更多的是竞争的结晶，选配偶其实就是变相的竞争上岗，而小三就是原配最大的竞争对手。
芽肿，压迫和破坏骨பைடு நூலகம்，并可侵入软组织。可有恶性肿瘤病史，病情重
椎体压缩变薄，椎间隙可稍变窄，椎体压缩后前后径增大、致密，重者似硬币样改变。
❖ 镜下：髓腔常扩大，但无明显膨胀，有时可见骨包壳。

嗜酸性肉芽肿诊断标准

嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）是一种少见的炎症性病变，主要由组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润所致。其临床表现多样，包括局部疼痛、肿块、骨质破坏等症状，因此对嗜酸性肉芽肿的准确诊断至关重要。本文将详细介绍嗜酸性肉芽肿的诊断标准，帮助临床医生更好地识别和治疗该疾病。

一、临床表现。

嗜酸性肉芽肿的临床表现多种多样，常见的症状包括局部疼痛、肿块、受累部位功能障碍等。疼痛多为持续性、进行性加重，肿块可触及硬实，局部皮肤可能出现红肿、温热等炎症表现。受累部位的功能障碍取决于病变的位置和大小，可能包括活动受限、骨折等。

二、影像学检查。

1. X线检查，嗜酸性肉芽肿在X线上表现为局部骨质破坏、囊状病变、软组织肿块等特征。但X线检查往往不能提供足够的诊断信息，需结合其他影像学检查进行综合分析。

2. CT检查，CT能清晰显示病变的范围、密度、骨质破坏情况等，有助于明确诊断。

3. MRI检查，MRI对软组织肿块的显示更为清晰，能够帮助判断病变的范围、侵犯周围结构的程度等。

三、组织病理学检查。

组织病理学检查是诊断嗜酸性肉芽肿的金标准。手术切除或穿刺活检获取病变组织，镜下可见大量嗜酸性粒细胞浸润，伴有多形核细胞和巨噬细胞的炎症反应。免疫组化染色可显示CD1a、S-100等阳性表达，有助于确诊。

四、实验室检查。

血常规检查可显示外周血嗜酸性粒细胞增多，但对诊断嗜酸性肉芽肿的特异性不高。血清中的炎症因子如C-反应蛋白、红细胞沉降率等指标可能升高，但也缺乏特异性。因此，实验室检查在诊断嗜酸性肉芽肿时并不是主要依据。

骨嗜酸性肉芽肿有哪些症状？

*导读：本文向您详细介绍骨嗜酸性肉芽肿症状，尤其是骨嗜酸性肉芽肿的早期症状，骨嗜酸性肉芽肿有什么表现？得了骨嗜酸性肉芽肿会怎样？以及骨嗜酸性肉芽肿有哪些并发病症，骨嗜酸性肉芽肿还会引起哪些疾病等方面内容。……

*骨嗜酸性肉芽肿常见症状：

肉芽肿、脊柱侧弯、脊髓压迫、长骨肿胀疼痛、骨增粗

*一、症状：

1.自婴儿至老年均可发病，大多数病人为30岁以下男性，以5～10岁较多。

2.临床症状的变异较大。一般发病较慢，发病属隐匿性，在发生症状之前，可有较长的病史，有的仅轻度疼痛，患部功能障碍。位于浅表部位则肿胀明显。各骨可触到骨质变化，长骨隆起肥厚，大范围的颅骨破坏，手摸可触到骨质凹陷。位于脊椎的病变可并发侧弯或后凸，活动受限，少数在病理性骨折后可发生脊髓压迫症状。

二、诊断：

1.青少年及儿童患者，如患部有轻微疼痛，X线片上呈现边缘锐利的溶骨性破坏，有不规则的新生骨，白细胞总数及嗜酸粒细胞计数增高，应考虑本病。

*以上是对于骨嗜酸性肉芽肿的症状方面内容的相关叙述，

下面再看下骨嗜酸性肉芽肿并发症，骨嗜酸性肉芽肿还会引起哪些疾病呢？

*骨嗜酸性肉芽肿常见并发症：

骨折

*一、并发病症

可引起病理性骨折。椎体破坏后塌陷者，部分病例可出现脊髓或神经根压迫症状。

*温馨提示：以上就是对于骨嗜酸性肉芽肿症状，骨嗜酸性

肉芽肿并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“骨嗜酸性肉芽肿”可以了解更多，希望可以帮助到您！

骨的嗜酸性肉芽肿

骨的嗜酸性肉芽肿即局灶性郎罕氏细胞组织细胞增生症,是一种良性的局灶性的病变。本病多见于儿童和青少年,男性多见。病变一般局限于骨骼,多为单发性,好发于颅骨、肋骨和股骨。

1 X线表现

1.1 发病部位颅骨、长骨、骨盆等部位。

1.2 X线所见主要是骨质溶骨性破坏,可呈圆形、卵圆形或不规则形。早期病灶境界较清,周围骨质无异常改变,至后期,破坏区周围骨质常硬化而致密。不同部位的病灶各有一定特点:1)颅骨:多累及顶骨和额骨,单发病灶多见。病变始于板障,逐渐累及内外板和邻近软组织,大小约1～5 cm。病灶呈类圆形穿凿样破坏或多房性破坏,边缘硬化带少见,可跨越颅缝,也可破坏外板向外突出形成软组织肿块;2)长骨:病变多累及骨干和干骺端,骨破坏区呈卵圆形或双房状轮廓,长轴与骨干一致,边缘清楚,少有硬化。病变部位可见层状骨膜增生。病变大小约1.1 cm×1.3 cm～3 cm×5 cm 大小;3)骨盆：病变部位不定,均呈局限性单房或多发骨质破坏,周围伴有环形骨质增生带,骨皮质连续性中断,破坏区内均可见斑点状“钮扣”样死骨。

2 讨论

2.1 骨嗜酸性肉芽肿是以骨骼损害为主,或局限于骨的一种网状内皮细胞增生症。病因不明,多认为与原发性免疫缺陷有关。它能使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重,但随年龄增大,这种免疫缺陷有所减轻。镜下见网状内皮细胞增生,有大量嗜酸性粒细胞浸润,可有组织坏死。晚期,组织细胞内形成泡沫细胞,嗜酸性粒细胞消失,最后结缔组织增生而纤维化,甚至可骨化。

2.2 临床上本病好发于20 岁以下青少年,男多于女,临床上常有较明显之局部症状和体征,主要为疼痛、压痛、肿胀和肿块。颅骨肿块可有波动感。少数病人可出现全身症状,如低热、乏力、食欲不振。

骨嗜酸性肉芽肿影像诊断

骨嗜酸性肉芽肿影像诊断
目录
CONTENTS
• 骨嗜酸性肉芽肿概述 • 影像学检查方法 • 影像学表现与诊断 • 骨嗜酸性肉芽肿的治疗与预后 • 病例分享与讨论
01 骨嗜酸性肉芽肿概述
定义与特点
定义
骨嗜酸性肉芽肿是一种非肿瘤性病变，以骨组织中嗜酸性粒细胞增多为特征，通常表现为孤立或多发的骨质破坏病灶。
核医学检查
骨显像
核医学骨显像有助于发现全身骨骼的病变，对于判断病灶的部位和范围有一定帮助。
正电子发射断层扫描（PET/CT）
将PET与CT技术结合，能够提供病灶的功能代谢信息和解剖结构信息，有助于鉴别良恶
性病变。
03 影像学表现与诊断
骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现
骨破坏
骨嗜酸性肉芽肿在影像学上表现为骨质的破坏，通常呈圆形或椭圆形，
总结词
CT检查能够更清晰地显示骨嗜酸性肉芽肿的骨质破坏和病灶范围，有助于明确诊断。
详细描述
CT检查可以更清楚地显示病灶的内部结构和钙化情况，同时能够观察到病灶与周围软组织的关联。 CT检查还能发现X线检查难以发现的微小病灶。
病例三
总结词
MRI检查能够通过病灶的信号特征和组织结构，鉴别骨嗜酸性肉芽肿与其他骨骼疾病。
治疗方式
选择正确的治疗方式对预后有重要影响。手术治疗彻底的患者预后较好。

嗜酸性肉芽肿

手术
• 四肢骨：病灶范围大于骨骼宽度50%以上，有病理性骨折风险者可考虑外固定或手术内固定治疗。
• 脊柱：病灶引起脊柱显著的不稳定，畸形或压迫导致神经损伤出现可考虑手术治疗。一项研究表明：儿童术后的随访功能差于非手术组。
病例7
病例8
• 男性，20岁。
预后
• 绝大多数嗜酸细胞肉芽肿预后良好，保守治疗可获得满意疗效。
建和椎体高度的部分恢复，认为小剂量的放疗对椎体单发病灶的患者是有效且安全的，且不影响儿童的椎体骨骺发育。
常用放疗剂量：30-40Gy/3-4周。
病灶内皮质激素治疗
• Raab P ( Z Orthop Grenzg,2000 ) 报道病灶内注射甲强龙可作为孤立的骨病
灶的治疗方法之一，效果确切，创伤较小，费用较低。
• 1、确诊LCH是单发还是多发； • 2、给脊柱适当的休息、支撑； • 3、随访患者，及时发现复发。而非直接手
来自百度文库术。
附注2
谢谢
临床表现
• 起病缓慢，局部疼痛、肿胀，活动受限，或因病理性骨折就诊。
X线表现
• 长管状骨：多见于骨干或干骺端，髓腔内溶骨性破坏，形成边界清楚的透亮区，周围硬化带包绕，多无明显骨膜反应。
• 脊柱：边界清楚的溶骨性破坏，有不同程度的椎体压缩，甚至成完全扁平的硬币状，很少累及相邻椎体，椎间隙一般正常。

嗜酸性肉芽肿｜重温经典

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嗜酸性肉芽肿

【医学影像园】

木文整理

2016年8月14日

病理结果

病理诊断

朗格汉斯细胞组织细胞增生症，送检灰黄不规则组织3*2*1cm大小，肿瘤组织伴坏死，免疫组化结果：S-100（）、CD68（）、LCA （-）、CD3（-）、CD20（-）。术中见髋骨多发破坏，呈肉芽状改变，股骨粗隆处见病灶7×4×9cm，如烂肉状，褐灰色，壁硬化，清楚。

病例小结

病例小结：嗜酸性肉芽肿与韩-薛-柯病、勒-雪病同属组织增生性疾病，共称为组织细胞增生症X，即朗格汉斯细胞增生症。骨嗜酸性肉芽肿是最轻、预后最好的一种，约占朗格汉斯细胞增生症的60%~80%。男性多于女性，主要见于儿童、青少年，高峰年龄为5~10岁。好发部位为颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆和长骨，特别是股骨和肱骨。临床上分单发和多发型，前者更常见。长骨和短骨的病变，首先发生在髓腔，为边界清楚的破坏区，继而侵及骨皮质，并

有骨膜反应，也可见到膨胀性改变；颅骨和骨盆的病变，呈边界清楚的溶骨性破坏，周围有或没有硬化边；颅骨和管状骨的病变都可能伴有软组织肿块。

椎体嗜酸性肉芽肿的特征性表现是椎体塌陷变扁，薄如“铜钱”，儿童常见。椎体病变也可表现为侵及椎体和附件的皂泡状、膨胀性骨破坏，而没有明显的椎体塌陷。当多个椎体受侵时，椎间盘正常。还可见到椎旁软组织肿块。