骨嗜酸性肉芽肿影像诊断优秀课件
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(优质医学)骨嗜酸性肉芽肿精选课件
19
预后
预后一般良好，很少复发。
20
瘤或感染的表现 承重的长管状骨可能会发生病理性骨折，有些 病人以病理骨折为首发症状 位于表浅部位的可触及骨的变化，长骨隆起肥 厚，大范围颅骨破坏时骨可凹陷 位于脊柱的病变最常受累的是颈椎，其次为胸 椎和腰椎，可并发脊柱侧凸或后突畸形，少数 病人可发生脊髓压迫症状
7
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多 血沉可轻微增高 血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
14
ห้องสมุดไป่ตู้
15
病理
肉眼所见 外观呈灰色或草黄色，质地较软， 有时呈半液体状，常含有暗红色出血区和 黄色液化坏死区
镜下所见 典型的EGB以大量Langerhans细 胞成片块状增生及多量嗜酸性粒细胞浸润 为特征
16
诊断
【诊断要点】 1．不同程度的疼痛、肿胀和功能障碍 2．X线表现病灶呈溶骨性破坏，边界清楚，
8
实验室检查
x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检 查方法
总的来说，早期表现为一过性溶骨性破坏， 有时边界不清，伴有层状骨膜反应。晚期 病变趋向于良性表现，边界清楚锐利并出 现硬化。骨膜可增厚亦可阙如
9
颅骨
以额骨多见，其次为顶骨和枕骨 病灶呈圆形穿凿样骨质缺损，边缘锐利，
伴有硬化 内板破坏多见，内外板破坏不完全时可出
12
13
脊柱
椎体病变以单发者居多，也可多个椎体相 邻或间隔同时受累，但椎间隙多保持正常
患椎主要表现为单囊或多囊状骨质破坏， 有轻度膨胀，边缘硬化，破坏区内可见骨 嵴
病变亦可单纯呈溶骨性破坏，边缘不规则， 并可累及椎弓根
晚期椎体常发生病理性压缩变薄，呈楔状 或高度致密的平板状改变，其横径及前后 径均超出正常椎体。
预后
预后一般良好，很少复发。
20
瘤或感染的表现 承重的长管状骨可能会发生病理性骨折，有些 病人以病理骨折为首发症状 位于表浅部位的可触及骨的变化，长骨隆起肥 厚，大范围颅骨破坏时骨可凹陷 位于脊柱的病变最常受累的是颈椎，其次为胸 椎和腰椎，可并发脊柱侧凸或后突畸形，少数 病人可发生脊髓压迫症状
7
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多 血沉可轻微增高 血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
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ห้องสมุดไป่ตู้
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病理
肉眼所见 外观呈灰色或草黄色，质地较软， 有时呈半液体状，常含有暗红色出血区和 黄色液化坏死区
镜下所见 典型的EGB以大量Langerhans细 胞成片块状增生及多量嗜酸性粒细胞浸润 为特征
16
诊断
【诊断要点】 1．不同程度的疼痛、肿胀和功能障碍 2．X线表现病灶呈溶骨性破坏，边界清楚，
8
实验室检查
x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检 查方法
总的来说，早期表现为一过性溶骨性破坏， 有时边界不清，伴有层状骨膜反应。晚期 病变趋向于良性表现，边界清楚锐利并出 现硬化。骨膜可增厚亦可阙如
9
颅骨
以额骨多见，其次为顶骨和枕骨 病灶呈圆形穿凿样骨质缺损，边缘锐利，
伴有硬化 内板破坏多见，内外板破坏不完全时可出
12
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脊柱
椎体病变以单发者居多，也可多个椎体相 邻或间隔同时受累，但椎间隙多保持正常
患椎主要表现为单囊或多囊状骨质破坏， 有轻度膨胀，边缘硬化，破坏区内可见骨 嵴
病变亦可单纯呈溶骨性破坏，边缘不规则， 并可累及椎弓根
晚期椎体常发生病理性压缩变薄，呈楔状 或高度致密的平板状改变，其横径及前后 径均超出正常椎体。
骨嗜酸性肉芽肿ppt课件
骨嗜酸性细胞肉芽肿
Eosinophilic Granuloma of Bone
生守鹏 2010-3-4
SAINTSIMON198238@
. 2020/7/10
1
Case report
The patient, a 45 years old male
The chief complaint is “testis swelling and pain for 1 month”
. 2020/7/10
12
. 2020/7/10
13
脊柱
椎体病变以单发者居多，也可多个椎体相 邻或间隔同时受累，但椎间隙多保持正常
患椎主要表现为单囊或多囊状骨质破坏， 有轻度膨胀，边缘硬化，破坏区内可见骨 嵴
病变亦可单纯呈溶骨性破坏，边缘不规则， 并可累及椎弓根
晚期椎体常发生病理性压缩变薄，呈楔状 或高度致密的平板状改变，其横径及前后 径均超出正常椎体。
(3)血管瘤：病变区骨质膨胀，内外板破坏，呈栅栏 状或网眼状
(4)骨纤维异常增殖症：好发于干骺、骨干区，病变 范围较广泛，而骨膨胀较轻微，骨密度常不均匀， 可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度，
常伴骨骼畸形。
. 2020/7/10
18
治疗
1．非手术治疗 （1）强的松注射疗法 （2）放疗：对放疗较敏感 2．手术治疗 （1）刮除植骨术 （2）瘤段切除术
. 2020/7/10
7
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多 血沉可轻微增高 血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
. 2020/7/10
8
实验室检查
x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检 查方法
总的来说，早期表现为一过性溶骨性破坏， 有时边界不清，伴有层状骨膜反应。晚期 病变趋向于良性表现，边界清楚锐利并出 现硬化。骨膜可增厚亦可阙如
Eosinophilic Granuloma of Bone
生守鹏 2010-3-4
SAINTSIMON198238@
. 2020/7/10
1
Case report
The patient, a 45 years old male
The chief complaint is “testis swelling and pain for 1 month”
. 2020/7/10
12
. 2020/7/10
13
脊柱
椎体病变以单发者居多，也可多个椎体相 邻或间隔同时受累，但椎间隙多保持正常
患椎主要表现为单囊或多囊状骨质破坏， 有轻度膨胀，边缘硬化，破坏区内可见骨 嵴
病变亦可单纯呈溶骨性破坏，边缘不规则， 并可累及椎弓根
晚期椎体常发生病理性压缩变薄，呈楔状 或高度致密的平板状改变，其横径及前后 径均超出正常椎体。
(3)血管瘤：病变区骨质膨胀，内外板破坏，呈栅栏 状或网眼状
(4)骨纤维异常增殖症：好发于干骺、骨干区，病变 范围较广泛，而骨膨胀较轻微，骨密度常不均匀， 可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度，
常伴骨骼畸形。
. 2020/7/10
18
治疗
1．非手术治疗 （1）强的松注射疗法 （2）放疗：对放疗较敏感 2．手术治疗 （1）刮除植骨术 （2）瘤段切除术
. 2020/7/10
7
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多 血沉可轻微增高 血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
. 2020/7/10
8
实验室检查
x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检 查方法
总的来说，早期表现为一过性溶骨性破坏， 有时边界不清，伴有层状骨膜反应。晚期 病变趋向于良性表现，边界清楚锐利并出 现硬化。骨膜可增厚亦可阙如
颅骨嗜酸性肉芽肿【影像科】 ppt课件
可复发； • 对放疗敏感，对多发小病灶可小剂量放疗。
CT征象
• 起自板障，逐渐向颅内、外板侵蚀； • 形态不规则，穿凿样、溶骨性或虫蚀样骨质破坏； • 突破颅骨内外板时软组织影多大于颅骨破坏范围，突向
两侧者呈“工”形，突向一侧者呈“T”或“⊥”形，多 个病灶融合时，可呈“地图状”； • 内外板侵蚀不完全时，可形成“双边征”（X线头颅切线 位）； • 残留骨碎片时，出现“纽扣征”死骨； • 病灶可跨越颅缝。
性生长，病灶周围常完整清晰，边缘多无硬化，软组织 可轻度肿胀，高密度的骨针排列具有特征性，表浅者骨 针与颅骨表面垂直，深部骨针呈蜂窝状或放射状排列 （栅栏样改变）。
皮样囊肿
• 胚胎残余组织形成的先天性肿瘤，含有一种或多种皮肤 附属结构，可因感染密度增高
• 球形病灶，边界光整清晰，可见硬化边缘 • 常见于中线或邻近中线区域 • 相应颅骨内外板骨质变薄；病灶边缘有时可见到硬化边。
颅骨嗜酸性肉芽肿
• 嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯巨细胞增生症（组织细胞 增生症X）的一种表现形式。
• 表现为能自行缓解的单一骨损害到致死性的全身多 系统受累，包括骨、肺、肝、皮肤、粘膜、淋巴组 织，共同点是都有朗格汉斯细胞克隆性异常增生。
• LCH包括嗜酸性肉芽肿、勒-雪病（播散性LCH）、韩 -薛-柯病（黄脂瘤病）。
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
• 好发于儿童及青少年，5-10岁，多为单骨受累。 • 颅骨为最常见的发病部位，颅盖骨较颅底好发； • 额骨、顶骨、枕骨；颞骨岩部、乳突 临床症状：局部疼痛，压痛，肿胀或肿块；可自愈，也
CT征象
• 起自板障，逐渐向颅内、外板侵蚀； • 形态不规则，穿凿样、溶骨性或虫蚀样骨质破坏； • 突破颅骨内外板时软组织影多大于颅骨破坏范围，突向
两侧者呈“工”形，突向一侧者呈“T”或“⊥”形，多 个病灶融合时，可呈“地图状”； • 内外板侵蚀不完全时，可形成“双边征”（X线头颅切线 位）； • 残留骨碎片时，出现“纽扣征”死骨； • 病灶可跨越颅缝。
性生长，病灶周围常完整清晰，边缘多无硬化，软组织 可轻度肿胀，高密度的骨针排列具有特征性，表浅者骨 针与颅骨表面垂直，深部骨针呈蜂窝状或放射状排列 （栅栏样改变）。
皮样囊肿
• 胚胎残余组织形成的先天性肿瘤，含有一种或多种皮肤 附属结构，可因感染密度增高
• 球形病灶，边界光整清晰，可见硬化边缘 • 常见于中线或邻近中线区域 • 相应颅骨内外板骨质变薄；病灶边缘有时可见到硬化边。
颅骨嗜酸性肉芽肿
• 嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯巨细胞增生症（组织细胞 增生症X）的一种表现形式。
• 表现为能自行缓解的单一骨损害到致死性的全身多 系统受累，包括骨、肺、肝、皮肤、粘膜、淋巴组 织，共同点是都有朗格汉斯细胞克隆性异常增生。
• LCH包括嗜酸性肉芽肿、勒-雪病（播散性LCH）、韩 -薛-柯病（黄脂瘤病）。
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
• 好发于儿童及青少年，5-10岁，多为单骨受累。 • 颅骨为最常见的发病部位，颅盖骨较颅底好发； • 额骨、顶骨、枕骨；颞骨岩部、乳突 临床症状：局部疼痛，压痛，肿胀或肿块；可自愈，也
少见病例肋骨嗜酸性肉芽肿 ppt课件
[病历摘要]
肋骨嗜酸性肉芽肿
1、患者，女性，50岁；
2、以“右胸背部疼痛半年，近十余天增剧伴局部肿胀”入院；3、查体：右第7肋腋后
线处局部肿胀，可扪及6×3cm大小质中肿块，固定定， 有触痛，表面不光滑；
4、胸片示：右第7肋骨腋后线处可见长约4cm溶骨性破坏，肋骨下缘骨皮质消失，其中
顺行有断行之残留骨影，病灶与正常骨组织分界清楚，无骨膜反应及软组织肿块影； 2.1 骨嗜酸性肉芽肿是以骨骼损害为主 ,或局限于骨的一种网状内皮细胞 增生症。病因不明 ,多认为与原发性免疫缺陷有关 。它能使组织细胞增 生 ,发生感染 ,使免疫缺陷加重 ,但随年龄增大 ,这种免疫缺陷有所减轻。 镜下见网状内皮细胞增生 ,有大量嗜酸性粒细胞浸润 ,可有组织坏死。晚 期 ,组织细胞内形成泡沫细胞 ,嗜酸性粒细胞消失 ,最后结缔组织增生而纤 维化 ,甚至可骨化。 2.2 临床上本病好发于 20 岁以下青少年 ,男多于女 ,临床上常有较明显之 局部症状和体征 ,主要为疼痛、压痛、肿胀和肿块。颅骨肿块可有波动感。 少数病人可出现全身症状 ,如低热、乏力、食欲不振。 2.3 实验室检查可有嗜酸性细胞稍多和血沉中度加速。 2.4 本病预后良好 ,病灶经治疗后可修复 ,也可自愈。
1 X线表现 1.1 发病部位 颅骨、长骨、骨盆等部位。 1.2 X线所见 主要是骨质溶骨性破坏 ,可呈圆形、卵圆形或不规则形。早期病灶 境界较清 ,周围骨质无异常改变 ,至后期 ,破坏区周围骨质常硬化而致密。不同部 位的病灶各有一定特点:1)颅骨:多累及顶骨和额骨 ,单发病灶多见。病变始于板 障 ,逐渐累及内外板和邻近软组织 ,大小约 1～5 cm。病灶呈类圆形穿凿样破坏或 多房性破坏 ,边缘硬化带少见 ,可跨越颅缝 ,也可破坏外板向外突出形成软组织肿 块;2)长骨:病变多累及骨干和干骺端 ,骨破坏区呈卵圆形或双房状轮廓 ,长轴与骨 干一致 ,边缘清楚 ,少有硬化。病变部位可见层状骨膜增生。病变大小约 1.1 cm×1.3 cm～3 cm×5 cm 大小;3)骨盆：病变部位不定 ,均呈局限性单房或多发骨质 破坏 ,周围伴有环形骨质增生带 ,骨皮质连续性中断 ,破坏区内均可见斑点状“钮 扣”样死骨。
肋骨嗜酸性肉芽肿
1、患者，女性，50岁；
2、以“右胸背部疼痛半年，近十余天增剧伴局部肿胀”入院；3、查体：右第7肋腋后
线处局部肿胀，可扪及6×3cm大小质中肿块，固定定， 有触痛，表面不光滑；
4、胸片示：右第7肋骨腋后线处可见长约4cm溶骨性破坏，肋骨下缘骨皮质消失，其中
顺行有断行之残留骨影，病灶与正常骨组织分界清楚，无骨膜反应及软组织肿块影； 2.1 骨嗜酸性肉芽肿是以骨骼损害为主 ,或局限于骨的一种网状内皮细胞 增生症。病因不明 ,多认为与原发性免疫缺陷有关 。它能使组织细胞增 生 ,发生感染 ,使免疫缺陷加重 ,但随年龄增大 ,这种免疫缺陷有所减轻。 镜下见网状内皮细胞增生 ,有大量嗜酸性粒细胞浸润 ,可有组织坏死。晚 期 ,组织细胞内形成泡沫细胞 ,嗜酸性粒细胞消失 ,最后结缔组织增生而纤 维化 ,甚至可骨化。 2.2 临床上本病好发于 20 岁以下青少年 ,男多于女 ,临床上常有较明显之 局部症状和体征 ,主要为疼痛、压痛、肿胀和肿块。颅骨肿块可有波动感。 少数病人可出现全身症状 ,如低热、乏力、食欲不振。 2.3 实验室检查可有嗜酸性细胞稍多和血沉中度加速。 2.4 本病预后良好 ,病灶经治疗后可修复 ,也可自愈。
1 X线表现 1.1 发病部位 颅骨、长骨、骨盆等部位。 1.2 X线所见 主要是骨质溶骨性破坏 ,可呈圆形、卵圆形或不规则形。早期病灶 境界较清 ,周围骨质无异常改变 ,至后期 ,破坏区周围骨质常硬化而致密。不同部 位的病灶各有一定特点:1)颅骨:多累及顶骨和额骨 ,单发病灶多见。病变始于板 障 ,逐渐累及内外板和邻近软组织 ,大小约 1～5 cm。病灶呈类圆形穿凿样破坏或 多房性破坏 ,边缘硬化带少见 ,可跨越颅缝 ,也可破坏外板向外突出形成软组织肿 块;2)长骨:病变多累及骨干和干骺端 ,骨破坏区呈卵圆形或双房状轮廓 ,长轴与骨 干一致 ,边缘清楚 ,少有硬化。病变部位可见层状骨膜增生。病变大小约 1.1 cm×1.3 cm～3 cm×5 cm 大小;3)骨盆：病变部位不定 ,均呈局限性单房或多发骨质 破坏 ,周围伴有环形骨质增生带 ,骨皮质连续性中断 ,破坏区内均可见斑点状“钮 扣”样死骨。
颅骨嗜酸性肉芽肿课件
案例总结
疾病特点
颅骨嗜酸性肉芽肿的发病机制、病理特点等。
诊断要点
医生在诊断时应注意的要点和难点。
治疗建议
针对不同类型的颅骨嗜酸性肉芽肿，医生应如何选择合适的治疗方 案。
06
颅骨嗜酸性肉芽肿的最新研究进 展
研究方向
病因学研究
探讨颅骨嗜酸性肉芽肿的发病机制，以期找到更有效的预防和治 疗策略。
诊断技术
疗提供了新的选择。
研究展望
深入研究颅骨嗜酸性肉芽肿的 发病机制，以期发现更有效的 预防和治疗策略。
进一步优化诊断方法，提高早 期发现率，减少漏诊和误诊。
继续开展药物治疗研究，探索 更多安全、有效的治疗方案， 提高患者的治愈率和生存率。
THANKS
感谢观看
其他治疗手段的效果因病例不同而异，可能存在一定的副 作用和风险。在治疗前需要进行充分的评估和选择，根据 具体情况制定个性化的治疗方案。
04
颅骨嗜酸性肉芽肿的预防与康复
预防措施
定期体检
定期进行身体检查，特别 是头部检查，有助于早期 发现颅骨嗜酸性肉芽肿。
避免接触有害物质
避免长时间接触有害物质， 如放射线、化学物质等， 以降低患病风险。
特征
该肿瘤通常在儿童和年轻人中发 病，男性多于女性。其主要特征 是颅骨局部的疼痛和肿胀，有时 可出现癫痫、头痛等症状。
发病机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与某种感染、 免疫反应或遗传因素有关。
病理生理
嗜酸性肉芽肿的发生可能与局部组织 细胞的异常增生有关，但具体的发病 机制仍需进一步研究。
流行病学
01
手术治疗通常需要在全麻下进行，手术风险较高。术后恢复期需要注意防止感染、 出血等并发症的发生。对于病变范围较广或位置较深的病例，手术治疗可能存在 一定的难度和风险。
骨嗜酸性肉芽肿PPT课件
骨嗜酸性肉芽肿(Eosinophilic Granuloma of Bone)
由Finzi于1929年首次报道，后由Jaffe1940
命名为嗜酸性肉芽肿。 本病为非脂质沉积症即朗格汉斯细胞组织细 胞增生症的一种。 约占原发性骨肿瘤的2.11 % , 占良性骨肿瘤 的3.18 %。
病因
未明
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多
血沉可轻微增高
血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
实验室检查
x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检
查方法 总的来说，早期表现为一过性溶骨性破坏， 有时边界不清，伴有层状骨膜反应。晚期 病变趋向于良性表现，边界清楚锐利并出 现硬化。骨膜可增厚亦可阙如
颅骨
骨嗜酸性细胞肉芽肿
Eosinophilic Granuloma of Bone
生守鹏 2010-3-4
SAINTSIMON198238@
Case report
The patient, a 45 years old male The chief complaint is “testis swelling and
临床表现
没有任何症状 疼痛、肿胀和功能障碍 长管状骨的病变见于骨髓，早期很象尤文氏肉
瘤或感染的表现 承重的长管状骨可能会发生病理性骨折，有些 病人以病理骨折为首发症状 位于表浅部位的可触及骨的变化，长骨隆起肥 厚，大范围颅骨破坏时骨可凹陷 位于脊柱的病变最常受累的是颈椎，其次为胸 椎和腰椎，可并发脊柱侧凸或后突畸形，少数 病人可发生脊髓压迫症状
以前被认为是一种病因不明的特殊性炎症
现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病, 它
能促使组织细胞增生, 发生感染, 使免疫缺 陷加重, 而随年龄增长这种免疫缺陷相对减 轻
嗜酸性肉芽肿优秀课件
病理
病理阶段：增殖期、肉芽肿期、黄色肿块 期、纤维化期。
肿物为灰红色或黄色的肉芽组织，质软， 不穿透硬膜，一般皮肤表现正常。
显微镜下病变为大量网织细胞和嗜酸性细 胞组成，基质少，有时可见新骨形成。
临床表现
突出表现为头颅局部肿胀，随病变发展局 部可有疼痛性肿块，压痛、头皮水肿、病 变区域较软。
嗜酸性肉芽肿优秀课件
嗜酸性肉芽肿（EG）是一种孤立性的组织 细胞的非肿瘤性质的异常分化。
是一种原因不明的全身性骨病，全身骨骼 除指骨和趾骨外均可被侵犯，多见于扁平 骨，颅骨为好发部位。
嗜酸性肉芽肿是朗格罕斯细胞组织细胞增 生症的一种发病形式。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯 细胞的克隆性增殖异常性疾病，可表现为 能自行缓解的单一骨损害到致死性的多系 统受累。
患者可能出现低热、体重减轻。 外周血象可见嗜酸性粒细胞和单核细胞增
加，血沉增快。
根据起病缓急可以分为3种主要的临床综合 征: 嗜酸性肉芽肿、韩- 雪- 柯氏病和勒雪氏病。
颅骨嗜酸性肉芽肿发病年龄均较轻，以青 少年常见。
多以偶然发现头部单个结节状包块就诊， 并伴有局部包块区域疼痛不适，压痛明显 ，但无红、肿、渗出，包块进行性增大， 但进展缓慢。体查时可见肿块边缘相对较 清，不能移动，与颅骨相连，有压痛。
嗜酸性肉芽肿的影像表现课件
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5
X线表现——长骨
• 以股骨最常受累，其次为胫骨、肱骨等，骨干多 见，其次干骺端，多单发，病灶起源于骨髓腔并 累及骨皮质，骨皮质可变薄，甚至穿破、断裂， 病变周围可见较局限软组织肿块
• 囊状破坏：类圆形膨胀性骨质缺损，内有多条骨 嵴，边缘清，轻度硬化，层状骨膜反应
• 溶骨性破坏：早期，不规则破坏，边模糊，层状 骨膜反应；晚期，边清楚，边硬化嗜酸性肉芽肿 的源自线诊断PPT学习交流1
概念
•朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans Cell Histocytosis, LCH）是一种组织细胞的异常分化，组 织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞(Langerhans cell) 增生及嗜酸性细胞浸润为特点
•1987年以前曾命名为组织细胞增生症X，包括： 嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic Granuloma,EG） 韩-雪-克氏病（Hand-Schűller-Christian Disease） 勒雪氏病（Letterer-Siwe Disease）
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19
病例2
• 13岁，女，发现头部肿物几天，疼痛，余无不适
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20
病例3
• 男，26岁，间歇性头痛10天，抽搐1次入院。体查： 左侧头部可见隆起。否认外伤史
• 实验室检查：肿瘤相关抗原（OV、BR、C199、 AFP、CEA）阴性，ESR36（0－15），三大常规无 特殊阳性发现。骨髓穿刺无异常。腹部各脏器B超 未见异常，胸部X片及CT未见异常。ECT示左侧颞 叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增高，拟恶性 肿瘤骨转移可能性大。。
26
扁骨
•锁骨、肩胛骨、骨盆：溶骨性骨质破坏为主，破坏 区边缘膨胀 •肋骨：单发囊状破坏
骨嗜酸性肉芽肿影像诊断
05 病例分享与讨论
病例一：X线检查发现骨嗜酸性肉芽肿
总结词
X线检查是诊断骨嗜酸性肉芽肿的常用方法，能够发现病变部位骨质破坏和病灶特征。
详细描述
X线检查通常表现为溶骨性骨质破坏，边界清晰，周围无硬化缘，骨膜反应不明显。病灶内可能出现不规则的棉 絮状、颗粒状或片状钙化。
病例二：CT检查诊断骨嗜酸性肉芽肿
边缘清晰。
骨膜反应
骨膜反应是骨嗜酸性肉 芽肿的典型表现，表现 为Codman三角或呈“
葱皮样”改变。
软组织肿胀
病变部位周围可能出现 软组织肿胀，密度增高。
病灶内钙化
部分骨嗜酸性肉芽肿病 灶内可见钙化影，有助 于与恶性病变的鉴别。
鉴别诊断
尤因肉瘤
尤因肉瘤影像学表现为骨质破坏、软 组织肿块和骨膜反应，需与骨嗜酸性 肉芽肿鉴别。
01
02
03
症状改善
治疗后，患者的疼痛、肿 胀等症状应得到明显缓解。
影像学检查
通过X线、CT等影像学检 查，观察病变组织是否缩 小或消失，以评估治疗效 果。
血液学指标
部分患者可能出现血沉加 快、贫血等症状，治疗后 应得到改善。
预后影响因素与预防措施
年龄与病情
患者的年龄和病情严重程度是影响预后的主要因素。年轻 患者、病变局限的患者预后较好。
骨囊肿
骨髓炎
骨髓炎影像学表现为骨质破坏、骨膜 反应和软组织肿胀，需与骨嗜酸性肉 芽肿鉴别，但骨髓炎常伴有发热等全 身症状。
骨囊肿影像学表现为圆形或椭圆形低 密度病灶，有时与骨嗜酸性肉芽肿相 似，需结合临床病史和病理诊断。
诊断流程与建议
临床病史采集
了解患者症状、体征及病程， 是否有外伤史或感染史。
影像学检查
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• 本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症， 术后免疫组化确诊Langerhans细胞增 生症
• 临床-影像-病理三结合是诊断骨肿瘤及 肿瘤样病变的制胜法宝
影像学表现
脊柱
• 可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状 变扁（扁平椎），其横径和矢状径均超出 正常椎体，相邻椎间隙正常
• 追旁有局限性软组织肿胀 • 修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正
• Beachenko等将本病分为以下3个阶段： Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、 退缩期
病理与临床
• 本病好发于儿童及青年 • 多为单骨受累，约占50%~75% • 单骨病灶中发生率；颅骨（包括面颅骨）、
长骨、脊柱骨和骨盆 • 局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨
折 • 可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快 • 具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点
常椎体大小和形态
男 8岁 颈痛一个月余
MPR矢状位及冠状位重组可对 病灶准确定位
• 嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不一， 影像学表现具有多样性和易变性，易导致 误诊
• 误诊病例中以长骨病变误诊最多，最经国 内有文献报道多组病例误诊率达50%
尤文肉瘤
慢性骨髓炎
骨结核
尤文肉瘤
• 与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下，症状持续时间4-6个月，后者仅1-2周 • 浸润性骨破坏 • 恶性骨膜反应 • 软组织肿块较大
骨嗜酸性肉芽肿影像诊断
概述
1.传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状 内皮细胞增生症
• Letter-siwe（勒雪氏病） • Han-schuller-christan病（黄色瘤病） • 嗜酸性肉芽肿 2.2002年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯
细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocyosis,LCH） 3.病因不明：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克 隆增生
国际组织细胞协会LCH 诊断可信度分级标准
• 初步诊断：普通光学显微镜下发现LCH细 胞浸润
• 明确诊断：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露 醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性
• 肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在 Birbeck颗粒，和或病变细胞表面CD1a染 色阳性
病理与临床
• Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集 骨髓中，破坏骨质，并混杂数量不等的旁 观者细胞，如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆 细胞和嗜中性粒细胞，以嗜酸粒细胞为主
影像学表现
• 多发性：全身骨骼均可受累，好发于 造血功能旺盛的骨髓
• 多变性：病灶随年龄增长或治疗可出 现较大的变化，新旧病灶可交替出现， 此起彼伏
• 多样性：累及见
• 颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可有 “纽扣样”死骨
• 病变破坏外板后可形成软组织肿块 • 若内外板破坏程度不同，可呈“双边征”
或“斜面征” • 下颌骨破坏多发生于齿根周围—浮牙征
骨嗜酸性肉芽肿
骨嗜酸性肉芽肿
男，50岁
地图样骨质破坏
影像学表现
长骨
• 病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 • 膨胀性生长，边缘清楚 • 骨皮质内缘可呈扇贝样压迹 • CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏” • 常伴有层状骨膜反应部分 • MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，
呈“袖套征”
骨多发性嗜酸性肉芽肿
• 男 10岁 • 左腿部疼痛半年 • 无发热 • WBC 12000个/L
T2WI压脂，冠状位 典型的地图样骨质破坏 骨髓水肿 薄层软组织肿块
T1WI冠状位 骨质破坏、水肿及软组织肿块均 呈低信号而难于分辨
诊断
• 本例术前三种影像诊断均考虑感染性 病变，CT及MRI未除外肿瘤