骨嗜酸性肉芽肿
长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断
长骨病灶影像表现
形态：由内向外沿骨的纵→轴发展。 溶骨性破坏：斑片状→片状，边界模糊→清楚，
无死骨，
X线CT很少硬化，MR表现境界清楚。 骨外形：皮质变薄-----膨隆----骨皮质不完整。 骨膜：层状或洋葱皮样，其范围较破坏区为大。 周围组织：水肿明显，无软组织肿块。
可通过手术刮除以及放射治疗而治愈，甚至不经治疗发 生自行性消退。
病因和病理
至今仍不太清楚。 多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,它能促使 组织细胞增生, 发生感染, 使免疫缺陷加重。 主要特点：骨质破坏、良性局限性组织细胞增 生和嗜酸粒细胞浸润。 组织细胞来源，以前认为来源于网状内皮细胞 系统，现认为来源于单核巨噬细胞系统 。
鉴别诊断
年龄 骨外形 骨膜反应
骨样骨瘤
急性骨髓炎
急 性 化 脓 骨 髓 炎
骨髓炎
MR77083骨肉瘤
混 合 骨 肉 瘤
尤文肉瘤
多发非骨化性纤维瘤
男，5岁，骨纤
ABC，男，9岁
骨 囊 肿 伴 骨 折
小结
发生于长骨的嗜酸性肉芽肿影像表现有一定特征性。
30岁以下，男性多见。 骨干、溶骨性破坏，MR有硬化边。 膨胀改变 ，骨膜反应，无软组织块。 保守治疗可治愈。
例1 男，6岁，右大腿痛、坡行10余天。
例2
男，4岁，跛行伴左大腿痛1月
例3
男，2岁-2008
例4，男，6岁，右下肢痛月余
• 例1 男，6岁，右大腿痛、坡行10余天。
例2
男，4岁，跛行伴左大腿痛1月
例3
男，2岁，多发病灶
长骨嗜酸性肉芽肿一般特点
年龄：30岁以上少见 性别：男性多于女性
骨嗜酸性肉芽肿影像
进展较快的病灶
病理
该病是以骨内局灶性朗格汉斯组织细胞增生聚集 伴周围嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及破骨细胞浸润 为病理特征的一种良性骨肿瘤样病变
分为三个阶段： ➢ I期为朗格汉斯细胞聚集和增生期 ➢ II期为肉芽肿期 ➢ III为退缩期，常有结缔组织增生、纤维化及骨化
骨嗜酸性肉芽肿 影像诊断
概述
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉 芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病
LCH分三类： Letterer-Siwe病、 Hand-Schüller- Christian病和骨嗜酸性 肉芽肿（EG）
EG约占所有LCH病例的70%，通常会累及骨骼（约90%），是这种疾病最 不具侵袭性、预后最好的形式
女 24岁 发现右小腿肿物伴疼痛10天
脊柱结核
女 48岁 左胸背部疼痛4月余，加重1月
好发儿童及青少年 病变常累及2个以上相邻
的椎体 骨质破坏以椎体型多见，
内可见小死骨 椎间隙变窄或下椎体融合；
椎间盘信号改变 椎旁寒性脓肿形成
Байду номын сангаас移瘤
好发于老年人 有原发肿瘤的病史 病灶常多发且呈跳跃性分布 “椎间盘回避”现象 常以破坏部位为中心向周围
女 12岁 发现枕部肿块2个月
女 1岁11月 发现头部肿块8月余
男 5岁11月 发现左额部肿物1月
女 3岁8月 右下颌区红肿伴发热一天
脊柱EG
单发多见，胸椎发病率最高，其次为腰椎，再者为颈椎 主要累及椎体，可累及附件、向邻近蔓延，单独局限于附件者少见，不累及
椎间盘 随病情发展可出现椎体压缩、塌陷、变扁，最终形成扁平椎（铜钱样椎，楔
骨嗜酸性细胞肉芽肿的CT诊断(附14例临床分析)
２ １年 １ ０ ２ 月第ｌ 卷第ｌ ８ 期总第２ ４ ６期
Ｃ ｎｅ ｐ ｒｗ ｄｄ ｅ ａ ．２ １ ， ｏ ．８Ｎｏ １Ｉ ｕ ．６ ｏ ｔｍ ｏ ａ Ｍｅ ｉ ｎ ，Ｊｎ ０ ２ Ｖ １１ ． ｓ ｅＮｏ ２ ４ ｓ
ｄ ｉ１ ３ ６ ／ ．ｓｎ．０ ９ ３ ３．Ｏ ２ １ ０ ２ ｏ ：０．９ ９ ｊｉ １ ０ －４ ９ ２ １ ． ．６
ｔｅｓ ｐｅｏ ａ ｓｄ ｎｓｔ ａ ｄ ｓ ｏ ｅ Ｃｏ ｈ ｈａ ｆｔ ｍ ｓ ｅ ｉ ｎ ｃ ｐ ． ｍｂｉ ｄｗ ｉ ｌｎ ｃ ｌａ ｔ ｒｃｉｉ ａ ｘａ ｉ ｔｏ ｓｈｅｐ ｕ ｏｔ ｕ ｌ ａｉ ｉｇ ｏｓｓ ｈｅ ｙ ｎｅ ｔ ｃｉｉ ａ ｎｄｏｈｅ ｌｎ ｃ ｌｅ ｍ ｎａｉｎ ｉ ｌ ｆ ｌ ｑ ａｉ ｔ ｄａ ｎ ｉ． ｈ ｔ ｈｅ ｔ ｖｅ
变性 ， 临床表现 以所累器官表现不同 ， 可侵犯皮肤 ， 脾 、 巴结 肝、 淋 等 内脑器官 。 临床上单纯骨损害有 自限 自愈 的修复过程 。 颅骨 ： 变呈类圆形或圆形骨质破坏 ， 病 呈穿凿样 ， 出现“ 钮扣 ” 样死骨 或斜坡状 、 双边征象 ， 边缘清 ， 灶周可见骨质硬 化增 白， 后 期破坏 区边缘 的骨质常有 新生 ， 呈多个 “ 半岛” 状伸 向中央 。 病 变从板 障向内外板累及 ， 可在颅 内外形成软组织肿 块。 并可跨颅
誊
［ｂ ｔ ｃ Ａ ｓｒ ｔ ａ 】Ｏｂ ｃｉ ｏｅｐｏｅｈ ｏｅ ｏｉｏｈｌ ｌ ｒ ｕｏ Ｔｐｒ ｒ ａｃ． ｅｈ ｄ Ｔｍ ｔ ｉ ｆ ４ｃｓｓ ｌ ｉ ｌ ｒｖ ｏｅ ｊ ｔ ｅ Ｔ ｘｌｒ ｔ ｂ ｎ ｓ ｐ ｉｃ ｅｌｇａ ｌ Ｃ ｅ ｏｍ ｎｅ Ｍ ｔｏ ｓＣ ａｅａ ｏ ｅ ｃｎｃ ｏｅ ｎ ｅ ｖ ｅ ｅ ｎ ｉ ｃ ｓ ｎ ｍａ ｆ ｒ ｌ １ ａ ｉ ａｐ ｂ
多发性颅骨嗜酸性肉芽肿1例
２１ ０ ０年 ０ ６月
黔
南 民
族
医Байду номын сангаас
专
学
报
Ｖｏ． ３ Ｎｏ ２ １２ ．
Ｊｕ ａ ｏ ｉ ｎｎＭｅｉ ｌ ｏｌ ｅｆ ａｉ ａｉｅ ｏｒ ｌ ｆ ａ ａ ｄｃ ｌｇ ｒ ｔｎｌｉ ｎ Ｑ ｎ ａ Ｃ ｅ ｏ Ｎ ｏ ｔｓ
Ｊｎ ２ １ ｕ．００
多 发 性 颅 骨 嗜 酸 性 肉芽肿 １例
的可侵犯全身骨骼的溶骨性疾病 ， 其发病年龄在 儿 童及青 少年 多见 。可单 发或 多发 ，在颅 骨 以额 骨 单发病 灶最 多见 ，本例 患者 在颅 骨为 多发 ，在 胫 骨见一 单发病 灶 ，较为 少见 ，在颅 骨上短 期 内 出现多处病灶 ，说明其发展速度很快 。该病属 良 性病 变 ，有 自行 消退 可能 ，对 于病灶 切除不 彻底
者容 易复 发 。本 病对 放疗 敏感 ，对 于多发病 变进
出院。出院后一周家属发现其右侧顶部出现一头 皮下包块 ，再 次 人 院 ，在 局 麻 下 行 包块 切 除术 ，
术后病理 检查 为右侧 顶骨 嗜酸性 肉芽肿 ，伤 口 甲
级愈合后出院，出院时嘱其 到上级 医院行放疗 。
出院后 ３周 家属 发现其 顶部 正 中出现 一头皮 下包
形 ，四肢 肌 张力无增 强或 减弱 ，肌 力 ５级 。生 理 反射正 常 ，未 引 出病 理征 。 头颅 Ｃ Ｔ提 示 ：左 侧
顶骨 嗜酸性 肉芽肿 。人 院后在 全麻 下行左 侧 顶部
骨 嗜酸性 肉芽 肿是一 种原 因不 明 、进 展缓慢
头皮下包 块摘 除术 、颅骨 修补术 ，术 后病 理检 查 回示 ：左 侧顶 骨嗜 酸性 肉芽肿 。伤 口甲级 愈合后
骨嗜酸性肉芽肿的临床病理学特点
② 其 它溶 骨性 骨肿 瘤 ：通 过 组织 病 理学 检 查 ，结合 免 疫 组化标 记 ，一般 可与其 它溶 骨性 骨肿 瘤 区分开来 。骨巨 细胞 瘤 ：病灶 边界 较清 ，呈膨 胀性 生长 ，显著膨 胀 的病灶 常 突 破骨 皮质 向外 生 长形 成 软组 织肿 块 ，无 骨质 硬 化 ，由单 核 细胞 和多核 巨细胞组 成 ，其 中的 多核 巨细胞 均匀分 布 ， 可见 核分裂 ，未见核 沟 。免 疫组 化 Ｓ－１００（一）、ｃＤｌ （一）。转 移瘤 ：多大 于 ２０岁 ，病灶 边界较 模糊 ，常伴 有破坏 ，多有 原 发癌 病史 。Ｅｗｉｎｇ肉瘤 ：病灶 位于 骨干呈 中心样破 坏 ，伴 周 围分 层状 骨膜 反应 ，骨膜 反应 为葱 皮样 或 出现 Ｃｏｄｍａｎ三 角 ，病 史一般 较短 ，发 展快 。病 理大 多 由单 －ｄ，圆形细胞 构 成 ，少量 透亮 或嗜 酸性 胞浆 ，片 巢状 排列 ，可见 Ｈ—ｗ 菊 形 团 ，常 见 坏 死 。特 殊 染 色 ＰＡＳ（＋），免 疫 组 化 ＣＤ９９（膜 ＋）、 ＮＳＥ（＋）、Ｓｙｎ（＋）、ＣｇＡ（＋）。
④ 孤立 性骨 囊肿 ：ｘ线 片示 干骺端 呈 中心性 溶 骨性 透 亮 区 ，边缘清 楚有 骨质硬化 环 ，皮 质完整 呈膨 胀性 改变 ，病 变呈囊 性 ，可 见不完 整隔 断 ，无 内衬 上皮 ，囊壁 由结 缔组 织 构成 ，散在有 巨细胞 。
⑤ Ｅｒｄｈｅｉｍ．Ｃｈｅｓｔｅｒ病 ：骨组 织受 累 时 Ｘ线检 查具 有 特 征性 表 现 ：骨 密度 增加 ，骨 梁增 粗 ，骨 皮 质增 厚 ；组 织 病 理 学上表 现为 黄色瘤 样泡 沫细胞 浸 润 ，周 围见反 应性 淋 巴细 胞 ，免 疫组化 ＣＤ６８（＋），但 Ｓ－１００和 ＣＤｌａ（一）。
骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断
对诊断具有参考意义的征象
• • • • • • • • • 穿凿征或地图征 斜面征 纽扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏（CT） 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 袖套征（MRI+C） 影像检查不一致征象-----X线平片表现侵袭性较强， 似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症 • 影像检查征象与临床表现不一致征
• 左侧额骨溶骨性骨质破 坏 • 内外板参差不齐 • 板障见“纽扣”样死骨
• 额顶骨多见 • 外观呈“车轮状” 或“日光状”
• 前者多发生于婴 幼儿期的颅骨线 性骨折 • 后者多见于产伤
血管瘤
生长性骨折
骨膜下血肿
颅骨LCH的鉴别诊断
骨髓瘤
• 中老年多发
表皮样囊肿
皮样囊肿
• T1WI信号截然不 同
颅骨表皮样囊肿
• 目前认为是一种免疫调节性疾病（与免疫 系统未成熟有关） • 随着年龄增长，免疫系统逐渐成熟，疾病 可有所减轻或自愈
火箭军巨噬细 胞 吞噬 组织细胞清除
免疫系统监视到 组织细胞增生
派 遣 民兵预备役嗜 酸性粒细胞、 淋巴细胞等
吞噬能力低
组织细胞堆积 影响周围正常 结构代谢
影像表现
颅骨 长骨 脊柱 （1）可单个或多个椎 体受累，椎体呈楔状或 平板状“扁平椎”，其 横径及矢状径均超过正 常椎体，上下椎间隙正 常； （2）椎旁局限性软组 织肿胀； （3）修复期椎体密度 增高，少数可以恢复正 常椎体大小形态。
MRI：T2WI右侧顶叶脑组织 向外膨隆，外侧蛛网膜下腔 变窄
颅骨生长性骨折：是婴幼儿特殊时期颅骨线样骨折后，由于多 种原因导致骨折不愈合，反而逐渐增宽，形成的颅骨缺损，属 于一种特殊类型骨折 CT：大小不等颅骨缺损，边缘规则
颅骨骨膜下血肿
嗜酸性肉芽肿诊断标准
嗜酸性肉芽肿诊断标准嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）是一种少见的炎症性病变，主要由组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润所致。
其临床表现多样，包括局部疼痛、肿块、骨质破坏等症状，因此对嗜酸性肉芽肿的准确诊断至关重要。
本文将详细介绍嗜酸性肉芽肿的诊断标准，帮助临床医生更好地识别和治疗该疾病。
一、临床表现。
嗜酸性肉芽肿的临床表现多种多样，常见的症状包括局部疼痛、肿块、受累部位功能障碍等。
疼痛多为持续性、进行性加重，肿块可触及硬实，局部皮肤可能出现红肿、温热等炎症表现。
受累部位的功能障碍取决于病变的位置和大小，可能包括活动受限、骨折等。
二、影像学检查。
1. X线检查，嗜酸性肉芽肿在X线上表现为局部骨质破坏、囊状病变、软组织肿块等特征。
但X线检查往往不能提供足够的诊断信息，需结合其他影像学检查进行综合分析。
2. CT检查，CT能清晰显示病变的范围、密度、骨质破坏情况等，有助于明确诊断。
3. MRI检查，MRI对软组织肿块的显示更为清晰，能够帮助判断病变的范围、侵犯周围结构的程度等。
三、组织病理学检查。
组织病理学检查是诊断嗜酸性肉芽肿的金标准。
手术切除或穿刺活检获取病变组织，镜下可见大量嗜酸性粒细胞浸润，伴有多形核细胞和巨噬细胞的炎症反应。
免疫组化染色可显示CD1a、S-100等阳性表达，有助于确诊。
四、实验室检查。
血常规检查可显示外周血嗜酸性粒细胞增多，但对诊断嗜酸性肉芽肿的特异性不高。
血清中的炎症因子如C-反应蛋白、红细胞沉降率等指标可能升高，但也缺乏特异性。
因此，实验室检查在诊断嗜酸性肉芽肿时并不是主要依据。
五、骨髓穿刺。
对于疑似全身性嗜酸性肉芽肿的患者，可行骨髓穿刺检查，以排除全身性病变的可能性。
六、临床诊断标准。
根据上述临床表现、影像学检查、组织病理学检查等多方面信息，结合患者的临床病史和实验室检查结果，可进行综合分析，最终确定嗜酸性肉芽肿的诊断。
值得注意的是，嗜酸性肉芽肿需与骨肉瘤、骨髓炎、转移瘤等鉴别，以免延误诊断和治疗。
骨嗜酸性肉芽肿有哪些症状？
骨嗜酸性肉芽肿有哪些症状？
*导读：本文向您详细介绍骨嗜酸性肉芽肿症状，尤其是骨嗜酸性肉芽肿的早期症状，骨嗜酸性肉芽肿有什么表现？得了骨嗜酸性肉芽肿会怎样？以及骨嗜酸性肉芽肿有哪些并发病症，骨嗜酸性肉芽肿还会引起哪些疾病等方面内容。
……
*骨嗜酸性肉芽肿常见症状：
肉芽肿、脊柱侧弯、脊髓压迫、长骨肿胀疼痛、骨增粗
*一、症状：
1.自婴儿至老年均可发病，大多数病人为30岁以下男性，以5～10岁较多。
2.临床症状的变异较大。
一般发病较慢，发病属隐匿性，在发生症状之前，可有较长的病史，有的仅轻度疼痛，患部功能障碍。
位于浅表部位则肿胀明显。
各骨可触到骨质变化，长骨隆起肥厚，大范围的颅骨破坏，手摸可触到骨质凹陷。
位于脊椎的病变可并发侧弯或后凸，活动受限，少数在病理性骨折后可发生脊髓压迫症状。
二、诊断：
1.青少年及儿童患者，如患部有轻微疼痛，X线片上呈现边缘锐利的溶骨性破坏，有不规则的新生骨，白细胞总数及嗜酸粒细胞计数增高，应考虑本病。
*以上是对于骨嗜酸性肉芽肿的症状方面内容的相关叙述，
下面再看下骨嗜酸性肉芽肿并发症，骨嗜酸性肉芽肿还会引起哪些疾病呢？
*骨嗜酸性肉芽肿常见并发症：
骨折
*一、并发病症
可引起病理性骨折。
椎体破坏后塌陷者，部分病例可出现脊髓或神经根压迫症状。
*温馨提示：以上就是对于骨嗜酸性肉芽肿症状，骨嗜酸性
肉芽肿并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“骨嗜酸性肉芽肿”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma)
概述骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）一般是指局限于骨的组织细胞增殖症，属于组织细胞增多症-X的一种类型。
好发年龄为青少年，好发部位为颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨等。
长骨病损位于干骺端和骨干。
病因病因还未明确，可能对某种致敏原、寄生虫或异物的反应性组织细胞增殖或对某种不明致敏原的免疫反应。
病理改变病变组织为肉芽组织，质软而脆，但也稍有韧性，边缘骨硬化。
镜下可见丰富的增生毛细血管，有许多组织细胞和嗜酸性粒细胞，间杂有不同程度的出血灶和坏死灶。
临床表现主要症状为局部疼痛和肿块、压痛，患部功能障碍，位于浅表部位者可触及骨质变化。
如颅骨骨质缺损、长骨隆起、肥厚等，位于脊柱时可引起脊柱侧弯或后凸畸形，也可产生脊髓或神经根压迫症状。
实验室及其他检查一、实验室检查白细胞和嗜酸粒细胞增多，血清钙磷、碱性磷酸酶正常。
二、X线表现为孤立的、界限分明的溶骨性破坏，颅骨处边缘锐利而弯曲呈“地图颅”样改变，椎体部位可见前后一致的压缩，而椎间隙多正常，长管状骨的病变多不累及骨骺，表现为髓腔内溶骨性破坏，无死骨和钙化，骨膜可呈层状增生。
诊断诊断标准： 1.单发性骨病灶可见于长骨和扁骨，如颅骨、脊椎、四肢、肋骨等。
仅骨骼受累部位疼痛、肿胀及压痛，椎骨受累出现脊髓压迫征，可发生病理性骨折。
2.多发性病灶除手足骨外，其余骨均可发病，常伴发热、厌食、体重减轻等。
3.Ⅹ线检查可见骨质缺损呈局限性的透亮区。
4.受累部位组织活检呈典型嗜酸性肉芽肿改变。
鉴别诊断骨嗜酸性肉芽肿有时需与骨髓炎、尤文肉瘤、骨结核、骨囊肿、骨纤维异常增生、骨肉瘤等鉴别，故应作组织活检以确诊。
多发性病灶应与多发性骨髓瘤、转移性骨肿瘤鉴别。
治疗单发性病灶可行刮除植骨术，肋骨的病变可行切除术。
本病对放疗敏感，对不适宜手术的病例或术后复发的病例及对于术后加辅助治疗等，都可选用放疗。
多发性病灶可采用抗癌药物治疗，如氮芥、长春新碱、甲氨喋呤或类固醇激素等药物。
颅骨嗜酸性肉芽肿课件
案例总结
疾病特点
颅骨嗜酸性肉芽肿的发病机制、病理特点等。
诊断要点
医生在诊断时应注意的要点和难点。
治疗建议
针对不同类型的颅骨嗜酸性肉芽肿，医生应如何选择合适的治疗方 案。
06
颅骨嗜酸性肉芽肿的最新研究进 展
研究方向
病因学研究
探讨颅骨嗜酸性肉芽肿的发病机制，以期找到更有效的预防和治 疗策略。
诊断技术
疗提供了新的选择。
研究展望
深入研究颅骨嗜酸性肉芽肿的 发病机制，以期发现更有效的 预防和治疗策略。
进一步优化诊断方法，提高早 期发现率，减少漏诊和误诊。
继续开展药物治疗研究，探索 更多安全、有效的治疗方案， 提高患者的治愈率和生存率。
THANKS
感谢观看
其他治疗手段的效果因病例不同而异，可能存在一定的副 作用和风险。在治疗前需要进行充分的评估和选择，根据 具体情况制定个性化的治疗方案。
04
颅骨嗜酸性肉芽肿的预防与康复
预防措施
定期体检
定期进行身体检查，特别 是头部检查，有助于早期 发现颅骨嗜酸性肉芽肿。
避免接触有害物质
避免长时间接触有害物质， 如放射线、化学物质等， 以降低患病风险。
特征
该肿瘤通常在儿童和年轻人中发 病，男性多于女性。其主要特征 是颅骨局部的疼痛和肿胀，有时 可出现癫痫、头痛等症状。
发病机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与某种感染、 免疫反应或遗传因素有关。
病理生理
嗜酸性肉芽肿的发生可能与局部组织 细胞的异常增生有关，但具体的发病 机制仍需进一步研究。
流行病学
01
手术治疗通常需要在全麻下进行，手术风险较高。术后恢复期需要注意防止感染、 出血等并发症的发生。对于病变范围较广或位置较深的病例，手术治疗可能存在 一定的难度和风险。
骨嗜酸性肉芽肿是什么？
骨嗜酸性肉芽肿是什么？一、引言骨嗜酸性肉芽肿（Giant Cell Tumor of Bone，GCTB）是一种非常罕见的骨肿瘤，主要发生在骨髓腔内，以嗜酸性多核巨细胞的大量增生为特征。
该疾病常见于青壮年，多发生在长骨的骨干部位，特别是膝关节和近端肱骨。
骨嗜酸性肉芽肿具有侵袭性生长的特点，且有明显的破坏性，容易产生骨折，并可引起疼痛、肿胀和功能障碍。
本文将对骨嗜酸性肉芽肿的临床表现、病因、病理特点、诊断和治疗进行详细的阐述。
二、临床表现骨嗜酸性肉芽肿的临床表现因病变的位置和范围而异。
一般来说，患者最常见的症状是疼痛和局部肿胀。
疼痛多为进行性加重，特别在夜间或负重活动时更明显。
肿胀则是由于肿瘤内含有大量的增生性骨组织和出血组织所致。
除了疼痛和肿胀外，患者还可能出现功能障碍，包括关节活动范围减少、行走困难等。
当肿瘤生长到骨皮质下时，还可引起局部皮肤发红、温度升高等炎症表现。
三、病因目前骨嗜酸性肉芽肿的病因尚不十分明确，但有研究表明其与债券生长因子（RANKL）及其受体（RANK）的过度表达有关。
该因子是由肉芽组织细胞和巨噬细胞产生的，能够促进骨吸收和多核巨细胞的增殖。
此外，一些研究还发现染色体异常与骨嗜酸性肉芽肿的发生相关，例如X染色体的17号编码区的染色体异常与该疾病的发病率有关。
四、病理特点骨嗜酸性肉芽肿的病理特点主要包括以下几个方面：1.多核巨细胞的增生：病理镜下可见大量嗜酸性多核巨细胞的增生，这些细胞核多形性大，呈圆形或椭圆形，染色深。
2.干酪样坏死：肿瘤中心常见干酪样坏死，其周围由大量多核巨细胞和纤维组织组成。
3.骨组织破坏和出血：肿瘤生长速度快，容易使周围骨组织遭受破坏，甚至出现骨折。
肿瘤内还可有出血表现。
4.纤维组织增生：肿瘤周围的纤维组织增生，形成积极的肉芽组织，并伴有新生血管形成。
五、诊断骨嗜酸性肉芽肿的诊断主要依靠以下几个方面：1.临床表现：疼痛、肿胀、功能障碍等症状。
2.影像学检查：X线检查是最常用的影像学检查方法，可发现骨质吸收和骨破坏的特征。
骨嗜酸性肉芽肿的CT诊断
１０ ３ ） ０ ０ ５
骨嗜 酸性 肉芽肿 （ ｏｉｏ ｈｌ ｒｎ ｌｍ ｆ ｏｅ Ｅ ｓ ｐ ｉｃｇａｕｏ ａｏ ｎ ， ｎ ｉ ｂ Ｅ Ｂ） Ｇ 是郎格 汉 细胞 组 织 细 胞 病 中最 常见 的一 种 ， 约
占 ７ ％ ＿ ， 床 诊 断 较 为 困难 ， 将 其 误 诊 为 骨 髓 ０ 】临 常
界清 ， 密度较 高 ；２例 中骨皮 质压迫性 吸 收变 薄 ６例 ， １ 骨皮质 穿 破 １例 ， 骨皮 质 完 整 ； 变 周 围软 组 织 ５例 病 肿胀 ７例 。② ７例 病 变 弥 漫 ， 骨 干 蔓 延 ， 度 ＞ 沿 长 ５Ｃ Ｉ骨 质 呈 地 图样 破 坏 ， 界 多不 规则 ， 皮 质 受 １； Ｔ 边 骨
累 ， 中 ５例 骨皮质 缺损 ； 其 骨质增 生 及骨 膜反 应 明显 ， 周 围软 组织 明显肿 胀 （ ２ 。 图 ）
１ 临 床 资 料
本组 ３ ９例 ， 性 ２ 男 ６例 ， 性 ｌ 女 ３例 。 年龄 ２～ ６ ５ 岁 ， 均 １． 平 １ ５岁 ， 中 ２ 其 ０岁 以下者 ３ ４例 。经 手 术后 病理 确诊 ３ １例 ， 刺 活 检病 理 确 诊 ８例 。病 程 ２周 穿 至 ５年 。主要 临床 表现 ： 局部疼 痛 ３ ０例 ， 局部 压痛 ２ １
炎 、 ｗｎ Ｅ ｉｇ肉瘤等 病 变 。为提 高 临 床 医师 对本 病 的认
区周 围均见 明显 骨质增 生 、 硬化 ， 边界 清楚 （ １ 。８ 图 ）
识， 降低误诊 率 ， 笔者 回顾 性 分 析 了 ３ ９例 Ｅ Ｂ患 者 Ｇ
的Ｃ Ｔ资料 ， 现总结报 告 如下 。
例可见 骨膜 反应 ， 单 层 或 多层 连 续 性 骨膜 反 应 ， 为 边
颅骨嗜酸性肉芽肿影像诊断
2022/12/24
影像学表现
血管瘤
CT
➢ 膨胀性骨质破坏，病灶边界清晰
➢ 高密度的骨针排列具有特征性，表浅者骨针与颅骨表面垂直，深部骨 针呈蜂窝状或放射状排列（栅栏样改变）
2022/12/24
血管瘤
影像学表现
MRI ➢ T1WI上为低信号，T2WI上混杂稍高信号 ➢ 增强后明显均匀强化
男，30Y
“浮牙征”：多个牙根漂浮 状改变 下颌骨齿根周围膨胀性 骨质破坏
2022/12/24
男，3Y，自觉右颞部胀痛，伴压痛
MRI：扁条状T1WI等信 号，T2WI高信号，增强明 显强化
2022/12/24
Case 2
2022/12/24
• 1982377/0956708 • M，43y • 主诉：左侧头晕、头痛不适半月余
颅骨内异位脑膜瘤
临床表现 ➢ 生长缓慢，早期无症状或轻微症状，主要为头晕不适，易被忽 视 ➢ 当肿瘤体积逐渐增大，造成颅内压增高时，表现为头痛、恶心、 呕吐、视物模糊等颅内高压症状 ➢ 引起颅内高压的原因主要是颅骨的增厚及硬脑膜窦的阻塞
2022/12/24
颅骨内异位脑膜瘤
影像学表现
CT: ➢ 常见硬化性改变，膨胀性或溶骨性破坏少见，可呈磨玻璃样改变，似 骨纤维不良，但其常累及颅骨内外板 ➢ 颅板内外侧均可见放射状，针样新生骨形成
（Langerhans cell histiocytosis，LCH）
骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma of bone, EGB)是最轻、
预后最好的一种病变，约占LCH的60-80%
临床
• 颅骨EGB好发于儿童及青少年，男＞女，高峰年龄为5-15
《骨嗜酸性肉芽肿》
精选课件
45
六、脊柱骨转移瘤
❖ 大部分发生于中年以上 ❖ 常多发 ❖ 可有恶性肿瘤病史, 病情重 ❖ 常早期侵犯椎弓根, 虽然椎体也可变得很扁但
很少呈典型扁平椎表现 ❖ 其密度往往减低
精选课件
46
精选课件
47
骨嗜酸性肉芽肿
精选课件
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病例
❖ 患儿，男，4岁，左上胸壁红肿五天入院。 体检: 无发热，左胸锁关节处红肿、压痛+， 局部皮温稍高，可及2.5cm×2.5cm肿块，移 动度差。 实验室检查: WBC9×10 9/L， RBC3.0×1012/L， 血沉14mm/h。
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三、骨囊肿
❖ 多发生于长骨的干骺端。 ❖ 呈边缘光滑锐利、界限清楚的囊状透亮区。 ❖ 边缘有菲薄硬化, 无骨膜反应。 ❖ 病灶大小多较骨嗜酸性肉芽肿大。 ❖ 常合并病理性骨折。
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四、骨纤维异常增殖症
❖ 单骨或多骨病变 ❖ 多为单侧性发病趋势 ❖ 囊状骨纤表现为圆形、椭圆形透亮区, 边缘明
终可以骨化。
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临床表现
❖ 好发于小儿及青少年，多数发病于20岁以前，高峰期在 5~10岁（75%）。
❖ 男性多于女性。 ❖ 好发部位: 扁骨，尤其以颅骨及肋骨多见；其次发生于长骨，
以股骨、肱骨、胫骨和尺骨多见；另外还多发于椎骨和下颌 骨。 ❖ 病变多为单发（为多发者的2~3倍），但20%的单发可见演 变成多发。 ❖ 患者一般无全身症状，可有局部疼痛，头部可触及软组织肿 块。 ❖ 化验可有白细胞及嗜酸性粒细胞升高，血沉加快。 ❖ 单发者预后较好，部分病例可以自行愈合。
骨嗜酸性肉芽肿
女性 6岁 右髂骨疼痛伴活动障碍1月余
男性 11月 右髋疼痛伴活动障碍半月
男性 2岁 右大腿疼痛伴右下肢跛行10天
概述 骨嗜酸性肉芽肿属于郎格汉斯组织细胞增
生症（LCH）的良性型，约占70%
是一种以骨质破坏、良性局限性组织细胞 增生和嗜酸性粒细胞浸润为特点的疾病
病因不明：感染、免疫功能紊乱、LC细胞 异常克隆增生
临床特点 本病好发于20岁以下的儿童和青少年 多为单骨受累，约占50%~75% 单骨病灶中发生率：颅骨（包括面颅骨）
、长骨、脊柱骨和骨盆
局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨 折
可有嗜酸性粒细胞增高及血沉加快 具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点
尤文肉瘤
一般呈范围广泛、边界不清的虫蚀状和筛 孔状骨质破坏，病灶内可见反应性成骨，不 出现“小钻孔样骨质破坏”，骨膜反应一般 不成熟，密度较低，肿瘤穿破骨皮质后在骨 质破损区周围形成软组织肿块，多为偏侧， 内可见瘤骨、钙化或放射状骨针。
骨髓炎
急性骨髓炎有急性炎症病史。表面红肿热痛 较明显，较容易鉴别。慢性骨髓炎有急性 发作病史，增生硬化，骨干变形明显，窦 道一般较宽，轮廓不规则，临床上皮肤有 脓液流出。而嗜酸性肉芽肿形成的“小钻 孔样骨质破坏”骨质缺损区较小而规则， 无脓液流出。
同时具有良恶性病变的影像学特点，X线、 CT表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表 现似炎症
谢谢！
灶范围，呈“袖套征”
G
T1W
T2W压脂
T1W
T1W C+
T1W压脂
T1W压脂C+
骨盆 发于髂骨翼、髋臼上区域
溶骨性骨质破坏，边缘可有反应性硬化
软组织肿胀、肿块
颅骨嗜酸性肉芽肿6例临床分析
一 对 、 象 与 方 法 １．一般资料 ：男性 ５例 ，女性 １例 。年 龄 ３～３８岁 ，平 均 ２１．３岁 。发 生部 位 ：额部 １例 ，顶部 ４例 ，枕 部 １例 ，均为 单
间 ３．６年 ，无 １例 复发 。 三 、讨论 ＳＥＧ最常见 的发生 部位 为颅 盖 骨 ，其 中又 以顶部 最 为常
见 ，乳 突 、颅底 、斜 坡… 也 可发 生 ，多发 于儿童 和青 年 ，男女 发 生率 比２：１。大 部分 ＳＥＧ为单 发 ，也 有多 发。本病原 因不 明 ， 多认为是感 染性或 免疫源性 的 ；有 人认 为单 发的 ＳＥＧ与局 部受到外伤有关系 ，也有 ＳＥＧ合 并硬膜 下 血肿 的报道 。本 研 究中有一例患者 即为在顶 部受到 撞击 以后 ２０ ｄ左右 ，发现 伤
３．病理检查 ：ＳＥＧ的病理学 特点 为 ：大量 郎罕细 胞浸 润。 显微镜下 大致 分为 ４个 阶段 。早期 ：大量 郎罕细胞 出现 ；肉 芽期 ：出现富有血管 的肉芽 ，有大量 的嗜酸性细胞 和大 单核 巨 噬细胞 。黄色肿块 期 ：出现大量 含有脂 质的细胞 。晚期 ：肉芽 组织逐渐被结 缔组 织所取 代 ，有纤 维化 现象 和新 骨形 成 。电 镜下 ，郎罕细胞含有特 征性 的浆 内的颗粒状 小体 ：Ｂｉｒｂｅｃｋ 颗 粒 ，免 疫 组 化 白细 胞 分 化 抗 原 １ａ（ｃｌｕｓｔｅｒｓ ｏｆ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎ １ａ， ＣＤＩａ）阳 性 ，这 一 指 标 也 可 辅 助 ＳＥＧ的 诊 断 Ｊ。
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Eosinophilic Granuloma of Bone
生守鹏 2010-3-4
SAINTSIMON198238@
Case report
The patient, a 45 years old male The chief complaint is “testis swelling and
临床表现
没有任何症状 疼痛、肿胀和功能障碍 长管状骨的病变见于骨髓，早期很象尤文氏肉
瘤或感染的表现 承重的长管状骨可能会发生病理性骨折，有些 病人以病理骨折为首发症状 位于表浅部位的可触及骨的变化，长骨隆起肥 厚，大范围颅骨破坏时骨可凹陷 位于脊柱的病变最常受累的是颈椎，其次为胸 椎和腰椎，可并发脊柱侧凸或后突畸形，少数 病人可发生脊髓压迫症状
以额骨多见，其次为顶骨和枕骨 病灶呈圆形穿凿样骨质缺损，边缘锐利，
伴有硬化 内板破坏多见，内外板破坏不完全时可出 现“纽扣样”死骨或双边征象 少数多个病灶相互融合， “地图样”表现
长骨
好发于骨干和干骺端，很少累及骨骺 骨破坏分两种类型, ①囊状破坏 平片呈单
个或多个类圆形膨胀性骨质缺损区, 位于骨 髓腔内, 边缘清楚, 周围有轻度增生硬化, 可 有葱皮样骨膜反应。②溶骨性破坏 骨破 坏区形态不规则, 边缘模糊 骨皮质不同程度变薄, 但仍完整 骨膜增生, 病灶累及骨皮质出现葱皮样骨膜 反应,其范围常大于骨质破坏区, 而无 Codman 三角或肿瘤骨形成。
病理
肉眼所见 外观呈灰色或草黄色，质地较软，
有时呈半液体状，常含有暗红色出血区和 黄色液化坏死区 镜下所见 典型的EGB以大量Langerhans细 胞成片块状增生及多量嗜酸性粒细胞浸润 为特征
诊断
【诊断要点】
1．不同程度的疼痛、肿胀和功能障碍
2．X线表现病灶呈溶骨性破坏，边界清楚，
pain for 1 month”
Laboratory tests : x-ray MRI
a lesion is found in the metaphysis of left
higher femoral bone in the center of the medullary cavity,with sharp borders no periosteal reaction,joint space is normal.the Lesion appeared hypointense on T1 image ,enhanced scanning showed significant enhancement .
治疗
1．非手术治疗
（1）强的松注射疗法
（2）放疗：对放疗较敏感 2．手术治疗 （1）刮除植骨术 （2）瘤段切除术
预后
预后一般良好，现为 扁平锥 3．病理检查常见的病理学特征为间质细胞 增生及白细胞侵润，而白细胞则以嗜酸性 细胞为主
【鉴别诊断】
(1)急性骨髓炎：临床表现为发病急，高热和明显
中毒症状，患肢活动障碍，局部红肿和压痛 (2)尤文氏肉瘤：好发年龄10～25岁，病人往往有 全身症状，如体温升高，白细胞增多和血沉加速。 肿块压痛显著，常有皮下静脉怒张，皮肤发红， 温度升高等，早期即可广泛转移。 (3)血管瘤：病变区骨质膨胀，内外板破坏，呈栅 栏状或网眼状 (4)骨纤维异常增殖症：好发于干骺、骨干区，病 变范围较广泛，而骨膨胀较轻微，骨密度常不均 匀，可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度， 常伴骨骼畸形。
骨嗜酸性肉芽肿(Eosinophilic Granuloma of Bone)
由Finzi于1929年首次报道，后由Jaffe1940
命名为嗜酸性肉芽肿。 本病为非脂质沉积症即朗格汉斯细胞组织细 胞增生症的一种。 约占原发性骨肿瘤的2.11 % , 占良性骨肿瘤 的3.18 %。
病因
未明
以前被认为是一种病因不明的特殊性炎症
现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病, 它
能促使组织细胞增生, 发生感染, 使免疫缺 陷加重, 而随年龄增长这种免疫缺陷相对减 轻
临床表现
大多数患者为30岁以下男性。以5～10岁
较多 常见的发病部位为颅骨、脊柱、肋骨、肩 胛骨及骨盆，也见于长管状骨，多为单发 性，也可多发 一般发病较慢，病情隐匿
实验室检查
白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多
血沉可轻微增高
血清钙、磷和碱性磷酸酶均正常
实验室检查
x线平片检查仍然是诊断本病最为重要的检
查方法 总的来说，早期表现为一过性溶骨性破坏， 有时边界不清，伴有层状骨膜反应。晚期 病变趋向于良性表现，边界清楚锐利并出 现硬化。骨膜可增厚亦可阙如
颅骨
脊柱
椎体病变以单发者居多，也可多个椎体相
邻或间隔同时受累，但椎间隙多保持正常 患椎主要表现为单囊或多囊状骨质破坏， 有轻度膨胀，边缘硬化，破坏区内可见骨 嵴 病变亦可单纯呈溶骨性破坏，边缘不规则， 并可累及椎弓根 晚期椎体常发生病理性压缩变薄，呈楔状 或高度致密的平板状改变，其横径及前后 径均超出正常椎体。