骨嗜酸性肉芽肿..

鉴别诊断
一、急性骨髓炎
临床症状较骨嗜酸性肉芽肿重。

X线表现：骨破坏随病程延长边缘变清楚、 硬化，破坏区内无死骨形成。
二、尤文肉瘤


10~15岁发病率最高，5岁以前极少发生。 约3/4病例发生在长骨和骨盆 主要症状：疼痛、局部肿胀，皮肤红热，可有低热，白细胞 增多 病变持续进展，无修复趋势 病变范围广 骨质破坏：虫蚀状或筛孔状骨质破坏，边缘模糊；大块状骨 质破坏少见；髓腔常扩大，但无明显膨胀，有时可见骨包壳。 骨膜增生：葱皮状骨膜反应，Codman三角，放射状骨针 几乎所有病例可见软组织肿块

骨嗜酸性肉芽肿
病理
本病的基本病理改变为网状内皮增生及嗜酸性 白细胞浸润。髓腔内形成数毫米至数厘米大小的肉 芽肿，压迫和破坏骨质，并可侵入软组织。 镜下： 1、早期：有大量嗜酸性细胞浸润和密切排列的 朗格罕细胞，并有出血坏死； 2、晚期：组织细胞充脂而成泡沫细胞，伴有非 特异性炎性细胞和日益增多的网状纤维，病变最终 可以骨化。
五、脊柱结核
椎体破坏变形
椎间隙变窄 椎旁脓肿形成 脊柱后突或侧弯畸形 附件结核表现为附件的溶骨性破坏及脓肿形
成 瘘管形成，继发感染出现增生硬化表现
六、脊柱骨转移瘤
大部分发生于中年以上
常多发 可有恶性肿瘤病史，病情重 常早期侵犯椎弓根，虽然椎体也可变得很扁
X线表现
三、椎体 多为溶骨性破坏； 椎体压缩变薄，椎间隙可稍变窄，椎体压缩 后前后径增大、致密，重者似硬币样改变。 15岁以下的扁平椎，除非证实有其他原因， 均应考虑为嗜酸性肉芽肿。
X线表现
四、其他 多数单发，且有自愈倾向，也可再出现新病 灶。 若单发病灶持续12月以上仍未出现新病灶， 则不可能有新病灶出现。

临床表现





好发于小儿及青少年，多数发病于20岁以前，高峰期在 5~10岁（75%）。 男性多于女性。 好发部位：扁骨，尤其以颅骨及肋骨多见；其次发生于长骨， 以股骨、肱骨、胫骨和尺骨多见；另外还多发于椎骨和下颌 骨。 病变多为单发（为多发者的2~3倍），但20%的单发可见演 变成多发。 患者一般无全身症状，可有局部疼痛，头部可触及软组织肿 块。 化验可有白细胞及嗜酸性粒细胞升高，血沉加快。 单发者预后较好，部分病例可以自行愈合。
但很少呈典型扁平椎表现 其密度往往减低
三、骨囊肿
多发生于长骨的干骺端。
呈边缘光滑锐利、界限清楚的囊状透亮区。 边缘有菲薄硬化，无骨膜反应。 病灶大小多较骨嗜酸性肉芽肿大。 常合并病理性骨折。
四、骨纤维异常增殖症
单骨或多骨病变
多为单侧性发病趋势 囊状骨纤表现为圆形、椭圆形透亮区，边缘
明显硬化，其内有条索状骨纹和斑点状致密 影或磨玻璃样密度为其特征 周围无骨膜反应
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X线表现
一、扁骨 易受累出现穿凿样或地图样（斑片状）骨质 破坏。 颅骨病变可不受颅缝限制，少数破坏区内可 见出现“纽扣状”死骨(此征亦可见于颅骨结 核、转移瘤及放射性骨坏死)。 扁骨的骨嗜酸性肉芽肿（如肩胛骨）修复期 为广泛硬化。
X线表现
二、长骨病变 多位于骨干或干骺端，不累及骨骺。 表现为长圆形中心性溶骨性破坏，骨皮质膨 胀变薄或中段。 病灶周围硬化多较明显，骨膜反应明显，呈 平行或葱皮样，随病程延长愈加明显、浓密。 一般无软组织肿块。
骨嗜酸性肉芽肿
病例
患儿，男，4岁，左上胸壁红肿五天入院。
体检：无发热，左胸锁关节处红肿、压痛+， 局部皮温稍高，可及2.5cm×2.5cm肿块，移 动度差。 实验室检查：WBC9×10 9/L， RBC3.0×1012/L， 血沉14mm/h。
组织细胞增生症
组织细胞增生症又称朗格罕氏细胞增生 或朗格罕氏细胞肉芽肿。 本病是骨嗜酸性肉芽肿、黄脂瘤病和 勒—薛病的总称。 三者临床表现各有不同：骨嗜酸性肉芽 肿为最轻型；黄脂瘤病为慢性播散型；勒— 薛病为急性播散型，属恶性。