干燥综合征
内科学(第七版)风湿性疾病第五章 干燥综合征
第五章干燥综合征干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。
其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床上主要表现为干燥性角、结膜炎，口腔干燥症，还可累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统等，出现复杂的临床表现。
本病分为原发性和继发性两类，后者是指与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病如SLE、RA和系统硬化病等并存的SS。
本章主要叙述原发性干燥综合征(primary sjögren syndrome，pSS)。
【流行病学】多发于女性，成年女性患病率为0．5％～1％，男女比为1：9～10。
好发年龄在30～60岁，约占全部病例的90％，但可发生于任何年龄，包括儿童和青少年。
初步调查我国pan患病率为O．29％～O．77％，老年人pSS患病率为2％～4．8％，可见该病是一种常见的免疫风湿病。
，【病因和发病机制】确切病因不明，大多学者认为是多因素相互作用的结果，例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。
某些病毒如：EB病毒、丙型肝炎病毒和HⅣ等可能与本病的发生和延续有关，但很可能是非直接性的。
感染过程中病毒通过分子模拟交叉，使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原，诱发自身免疫反应，如自身抗原胞衬蛋白(旷fodrin胞衬蛋白，120k[)细胞外基质蛋白)与腺体分泌功能及T细胞增殖有关，抗盯fodrin抗体可出现在pSS患者血清中；又如SSA、SSB抗原若未能在凋亡时被清除，则可能成为易感者的自身抗原。
由于唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用，细胞识别后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体。
同时NK细胞功能下降，导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应，进一步通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤。
干燥综合征护理查房
用药依从性提高策略
加强患者教育
制定个性化用药方案
向患者详细解释药物的作用、使用方法、 注意事项等，提高患者对药物治疗的认识 和重视程度。
根据患者的具体情况制定合适的用药方案 ，减少用药种类和剂量，提高患者的用药 依从性。
定期随访
家庭支持
通过电话、短信等方式定期提醒患者按时 用药，并询问用药情况，及时发现并解决 用药过程中出现的问题。
心理状态与社会支持评估
心理状态评估
通过与患者交流，了解其情绪状态、应对方式及心理需求，及时发现焦虑、抑郁等心理问题。
社会支持评估
询问患者的家庭、工作、社交等情况，了解其社会支持网络及资源利用状况，为制定个性化的护理计划提供依据 。
03
干燥综合征患者护理措施
口腔护理要点及方法
保持口腔清洁
使用软毛牙刷和含氟牙膏 ，早晚刷牙，饭后漱口， 以减少食物残渣和细菌滋 生。
如泼尼松、地塞米松等，具有强大的 抗炎作用，可迅速缓解病情。但长期 使用需注意副作用，如感染、骨质疏 松等。
人工泪液、唾液替代品
用于缓解眼干、口干症状，提高患者 生活质量。
药物不良反应监测和处理
1
定期检查血常规、肝肾功能等指标，及时发现并 处理药物引起的骨髓抑制、肝肾功能损害等不良 反应。
2
密切观察患者用药后的反应，如出现过敏反应、 胃肠道不适等症状，应及时停药并报告医生处理 。
05
药物治疗指导与观察要点
常用药物作用机制及使用方法
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环磷酰胺等，通过抑制 免疫反应减轻炎症，缓解症状。使用 时需根据医嘱调整剂量，注意监测血 常规、肝肾功能等指标。
非甾体抗炎药
如布洛芬、双氯芬酸钠等，用于缓解 轻至中度疼痛。使用时需注意胃肠道 反应、肝肾功能损害等副作用。
干燥综合征的科普知识PPT课件
课件
目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
谢谢您的观 赏聆听
干燥综合征PPT
预防效果
建议
医生建议广大群众关注干燥综合征的 预防，特别是中老年人、女性、以及 有家族史的人群更应加强预防意识。
通过预防措施的实施，可以降低干燥 综合征的发生率，减轻症状，提高患 者的生活质量。
感谢您的观看
THANKS
02 03
影响描述
干燥综合征导致患者口腔干燥，频繁饮水也无法缓解；眼睛干涩，需频 繁使用人工泪液。此外，患者还出现了关节疼痛和疲劳等症状，严重影 响了生活质量。
建议
对于此类患者，医生建议使用人工泪液和口腔保湿剂来缓解症状，同时 调整饮食，避免刺激性食物。
案例二：成功治疗干燥综合征的案例
患者情况
患者是一位年轻女性，确诊为干燥综合征后，经过积极治 疗，症状得到明显改善。
避免使用某些药物
某些药物可能导致口干、眼干等症状， 如抗高血压药、抗抑郁药等，如有需 要，应在医生指导下使用。
避免长时间使用电脑和手机
长时间使用电脑和手机可能导致口、 眼干燥，应适时休息，并注意保持适 当的距离和角度。
日常护理
多喝水
保持充足的水分摄入，有助于缓解口、眼干 燥症状。
避免刺激性食物和饮料
眼部护理
使用人工泪液缓解干眼症状， 定期眼科检查，预防眼部并发
症。
药物治疗
使用免疫抑制剂、激素等药物 ，调节免疫功能，缓解症状。
其他治疗
如中医中药、物理治疗等，可 根据病情选择合适的治疗方法
。
药物治疗
免疫抑制剂
如环孢素、霉酚酸酯等，用于 调节免疫功能，缓解症状。
激素类药物
如泼尼松、地塞米松等，用于 控制炎症反应，缓解症状。
干燥综合征
目录
CONTENTS
• 干燥综合征概述 • 干燥综合征的诊断与治疗 • 干燥综合征的预防与护理 • 干燥综合征的案例研究
干燥综合征
干燥综合征知识摘要干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种以慢性炎症为特征的自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致口干和眼干等症状。
本文将详细介绍干燥综合征的核心概念和知识，包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
通过案例分析帮助读者更好地理解干燥综合征的各个方面。
目录1.干燥综合征概述2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症9.详细诊断方法及确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.案例分析14.总结1. 干燥综合征概述干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺，特别是泪腺和唾液腺，导致分泌功能减退。
干燥综合征可分为原发性和继发性两种类型。
原发性干燥综合征独立存在，继发性干燥综合征则伴随其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
2. 临床表现及特征干燥综合征的临床表现多样，主要症状包括：•口干：唾液分泌减少，导致口腔干燥，严重者进食困难。
•眼干：泪液分泌减少，导致眼睛干涩、烧灼感和异物感。
•腺体肿大：尤其是腮腺肿大，常见于原发性干燥综合征。
•系统性症状：如疲乏、关节痛、肌痛、皮疹等。
3. 常用术语解释•口干症（Xerostomia）：由于唾液腺功能减退导致的口腔干燥。
•眼干症（Keratoconjunctivitis Sicca, KCS）：由于泪腺功能减退导致的眼睛干涩。
•抗核抗体（ANA）：自身免疫性疾病中的一种常见抗体，在干燥综合征中常呈阳性。
•抗SSA/SSB抗体：特异性较高的抗体，是干燥综合征的标志性抗体。
4. 病理过程干燥综合征的病理过程主要涉及以下几个方面：1.炎症反应：早期以泪腺和唾液腺的炎症为主，淋巴细胞浸润导致腺体组织损伤。
干燥综合征
疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome缩写：SS别名:autoimmune exocrine gland disease;exocrinopathy;干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病;Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogrensyndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古—豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎ICD号:N16.4＊分类：肾内科概述：干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。
主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。
受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。
本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病（autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。
常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠（图1）.早在1933年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例,并提出本病是一个系统性疾病。
因此，在西方医学中称本病为Sjögren综合征。
其后，各国学者也相继报道了相同的病例。
本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome,PSS)；②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sjögten's syndrome)。
此处仅叙述PSS(简称SS)。
疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome缩写：SS别名:autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症;口眼干燥关节炎综合征;舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogrensyndrome;Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古—豪二氏综合征;古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎ICD 号：N16。
干燥综合征图文
移植物抗宿主病
与口干症的鉴别
❖ 感染性疾病引起：唾液腺感染、舌炎 ❖ 涎腺发育不全 ❖ 内分泌病 ❖ 心理因素 ❖ 血液系统：缺铁性贫血、恶性贫血 ❖ 药物性：脱水药等 ❖ 放疗 ❖ 佩带义齿
与眼干症的鉴别
❖ 先天分泌减少 ❖ 继发性泪液分泌减少 ❖ 局部病变 ❖ 神经麻痹性分泌减少
❖ 男性RF 及抗SSA/ SSB 抗体阳性率均为40.0 % ，显著低于女性组的69.3 %和64.5 %；但 没有统计学意义，男性抗核抗体阳性率(46.7 %) 也低于女性(53.2 %) ,
实验室检查
自身抗体
ANA 抗Ro/SSA抗体 抗La/SSB抗体 抗a-胞衬蛋白抗体 抗毒蕈碱受体M3抗体 类风湿因子 抗中性粒细胞胞浆抗体 抗线粒体抗体
干燥综合征图文
➢ 概述 ➢ 发病机制 ➢ 临床表现 ➢ 诊断 ➢ 治疗 ➢ 病例分析
概述
❖ 干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体 的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫 性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上 皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体 上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
概述
❖ 临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现 口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外 其他器官受累而出现多系统损害的症状。
原发SS的系统性表现
❖ 关节炎：非骨质破坏性 ❖ 肺部表现：肺间质纤维化、肺动脉高压 ❖ 血液系统：一系或三系减少 ❖ 肾脏：肾小管功能异常 ❖ 消化系统：自身免疫性肝炎等 ❖ 皮肤：双下肢紫癜
儿童pSS的特点
❖ 首发症状以肾小管酸中毒、反复腮腺肿 大及皮肤型紫癜为主。
❖ 肺部和神经系统受累少见。 ❖ 血清RF、抗SSA、抗SSB抗体阳性率及
干燥综合征
实验室检查与辅助诊断
血液学检查
泪液分泌试验
检测患者是否存在自身抗体，如抗SSA抗体 、抗SSB抗体等，以及评估炎症指标如血沉 、C反应蛋白等。
通过测量泪液分泌量评估眼部干燥程度。
唾液流量测定
测量唾液分泌量以评估口腔干燥程度。
组织学检查
通过唇腺活检等组织学检查方法，观察腺 体炎症和淋巴细胞浸润情况，辅助诊断干 燥综合征。
挑战和机遇并存
挑战
干燥综合征的发病机制复杂，临床表现多样，给诊断和治疗带来一定难度。同时，目前缺乏有效的根治方法，患 者需要长期治疗和管理。
机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入，未来有望研发出更加安全、有效的治疗药物和方法，为干燥综合征患者 带来更好的生活质量。此外，社会各界对干燥综合征的关注度不断提高，将推动相关政策和资源的投入，为疾病 的研究和治疗提供更多支持。
药物治疗方案选择
糖皮质激素
生物制剂
对于病情较重的患者，可使用糖皮质 激素类药物，如泼尼松等，以抑制免 疫反应，减轻症状。但需注意激素类 药物的副作用及用药规范。
针对特定靶点的生物制剂，如抗B细 胞抗体等，可用于治疗干燥综合征。 但生物制剂价格昂贵，且需在专业医 生指导下使用。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可用于控 制病情进展，减少激素类药物的用量 。但免疫抑制剂可能增加感染风险， 使用时需谨慎。
谢谢聆听
03
遗传因素
家族聚集现象和某些基因如HLA-DR3、HLA-B8等与干 燥综合征的发病有关。
临床表现及分型
临床表现
干燥综合征的主要症状包括眼干、口干、皮肤干燥等。此外 ，患者还可能出现关节痛、乏力、发热等非特异性症状。
分型
根据病变累及的范围和严重程度，干燥综合征可分为原发性 干燥综合征和继发性干燥综合征两种类型。其中，原发性干 燥综合征不伴有其他自身免疫病，而继发性干燥综合征则常 伴随其他自身免疫病如类风湿关节炎等。
干燥综合征(Sjogren’sSyndromess)
疹。 淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏
死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。
临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
（二）体液免疫异常 B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。
高球蛋白血症，多种自身抗体。
病理
主要有两种病理改变： 外分泌腺体有大量聚集的（灶性）淋巴细胞浸润是 本病特征性的病理改变；如发生在腺体外，则称为 假性淋巴瘤。
血管炎：由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合物 沉积引，是一些系统表现的病理基础。
呼吸系统腺体组织
粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗 粒细胞构成。 纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒； 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障； 小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。 粘膜固有层内的浆细胞分泌 IgA，释放入管腔内，可抑制 细菌繁殖和病毒复制。
干燥综合征
冯修高 南京军区福州总医院 风湿科
概述
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss) 是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身 免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还 包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表 现，以及其他器官的免疫性损伤。
概述
本病分原发性干燥综合症（primary Sjogren’s Syndrome,pSS） 和继发性干燥综合症（secondary Sjogren’s Syndrome,sSS）。
为3%-4%。 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%. 本病女性多见，男女比为l:9-1:20。 发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。
干燥综合征PPT课件
检查
眼部： 1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为>5 mm／ 5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。
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检查
口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健 康人>1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细胞
临床表现-其他器官表现
乏力 发热，低热或高热 雷诺现象 关节炎 皮肤：皮肤干燥如鱼鳞， 可出现过敏性紫癜样皮疹，高球蛋白血症所致， 多见于下肢。或者为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出
现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
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临床表现-其他器官表现
神经经系统：累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为 多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关 。
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8
临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
舌病变：舌面干，有皲裂，舌乳头萎缩，舌面暗红光滑壮。
9
临床表现
猖獗性龋齿：指出现多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑， 继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约占50％的 患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。
干燥综合征(Sjogren’s_Syndrome__ss)
腮腺炎，50％患者。间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
障碍等。 免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、皮
疹。 淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏
死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。
精品课件
精品课件
临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
精品课件
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外分泌腺生理与功能-泪腺
泪腺是由泪腺腺体和导管组成， 在正常情况下，泪腺在白天大约 分泌0.5-0.6ml的泪液，而在人睡 觉时，则停止分泌泪液。
功能：
湿润保护作用：结Βιβλιοθήκη 、角膜。 抗菌作用：精品课件
外分泌腺是表达情感的器官
激动伤心---------流泪 高兴-------------露齿大笑 闻到美食 ---------流口水
HLA基因与SS的自身抗体的产生和临床表现亦相关，如HLADR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗体。
感染—特别是病毒感染。 疱疹病毒：如EB病毒，人类疱疹病毒IV型（HAV-6）， C型肝炎
病毒(HCV)。
精品课件
发病机理
（一）细胞免疫异常 淋巴细胞： 周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化，成熟功能异常。 局部 器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶，其中活化的 T辅助细胞占优势。
精品课件
消化系统腺体组织
胃腺体组织：主要由主细胞和壁细胞 组成。主细胞分泌胃蛋白酶元， 壁细胞分泌盐酸和内因子。
干燥综合征课件
眼部评估
检查泪液分泌量、角膜荧光染 色等，了解眼部干燥程度。
系统评估
评估关节、肌肉、肺部、肾脏 等器官受累情况，了解疾病对
全身的影响。
生活质量评估
了解患者的生活质量，包括饮 食、吞咽、讲话等方面的影响
。
鉴别诊断
其他自身免疫性疾病
如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，需通过临床特征和实验室 检查进行鉴别。
预防措施
建议患者保持良好心态，避免过度疲 劳，加强锻炼，增强免疫力。
案例三：儿童干燥综合征的特殊情况
患者情况
儿童女性，10岁，因口干、眼干症状 就诊。
治疗建议
给予患者唾液腺分泌促进剂、人工泪 液等对症治疗，同时指导患者保持口
腔卫生、定期复查。
诊断过程
医生通过详细询问病史、体查和相关 实验室检查，确诊为干燥综合征。
干燥综合征的病因
总结词
干燥综合征的病因尚未完全明确，可能与遗传、免疫系统异常、感染等多种因 素有关。
详细描述
目前认为干燥综合征的发病与遗传因素有一定关系，患者体内存在某些基因变 异，导致免疫系统异常，对自身组织产生攻击。此外，某些感染、药物、环境 因素等也可能诱发该病。
干燥综合征的症状
总结词
干燥综合征的症状主要包括口腔和眼部干燥、关节痛、疲劳等。
定期进行眼科检查，使用人工泪液保 持眼部湿润，避免长时间用眼疲劳。
手术治疗
腮腺切除术
对于严重的腮腺肿胀、疼痛等症 状，可考虑手术治疗。
唇腺活检术
对于诊断困难的患者，可考虑进 行唇腺活检以明确病理诊断。
04 干燥综合征的预防与护理
预防措施
保持室内空气湿度适宜
避免长时间暴露在干燥环境中
使用加湿器或在房间放置一盆水，以保持 室内湿度在50%-60%。
《干燥综合征》PPT课件
+ 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽 困难
+ 1 猖獗龋齿 + 2 填充物脱离 + 3 牙齿缺损 + 4 白色念珠菌感染 + 5 口舌烧灼感 + 6 腮腺肿大
.
9
其他干燥症表现
.
10
肌肉骨骼症状
+ 肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力， 由间质性肌炎造成
+ 关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为 非侵犯性关节炎。
.
6
临床表现 起病缓慢、隐匿，临床表现多样
+ 局部表现
+ 眼部症状 + 口干症 + 其他干燥症表现
.
7
眼部症状
早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光， 红肿，眼疲劳
症状持续存在，不治疗
干眼症的并发症：
疼痛、强烈畏光
角膜损伤
流脓
感染
眼眶肿块
肿胀的泪腺
角膜溃疡、穿孔
.
8
口干症
代替及对症治疗
.
24
治疗进展
1、ＭＴＸ：２００２年ＡＣＲ年会上报道 了一项ＭＴＸ治疗ＳＳ的随机双盲对照研究 的结果，ＭＴＸ（７．５ｍｇ／周）显著改 善，而患者的耐受性良好。认为ＭＴＸ对Ｓ Ｓ患者是一种较好的选择。这一结果与近年 来的两项开放性研究的结论类似。 2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物， 该制剂可以与Ｍ３受体结合，刺激唾液及泪 腺分泌。
.
18
实验室检查
2、类风湿因子： 43%的患者类风湿 因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者 有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆 性且强度高，可引起临床紫癜、血沉 快等症状。少数患者出现巨球蛋白血 症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现 这些情况须警惕淋巴瘤的可能。
干燥综合征【27页】_169
老年人的眼干和口干 — 干燥症状远比SS常见，老年人中患病率较高，该人群中约30%存在眼干和/ 或口干症状
三、干燥综合征的病因和发病机制（1）
免疫介导损伤的机制 ➢ 腺体炎症 — SS患者唾液腺和外周血单核细胞内IFN诱导基因过表达(称为IFN signature)，表明固有免疫
七、干燥综合征的诊断和鉴别诊断
1.原发性干燥综合征 无任何潜在疾病的情况下，符合下述任1条则可诊断： a. 符合上述4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗 体） b . Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性 2.继发性干燥综合征 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合上述Ⅰ和Ⅱ中任 1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条
三、干燥综合征的病因和发病机制（2）
确切病因和发病机制不明。遗传、感染、环境等多因素参与发病。 ➢ 遗传易感性：HLA-DRB1 * 0301、DQA1 *0501、DQB1 * 0201单倍体型 ➢ 病毒感染： 如EB病毒 ➢ 免疫异常： T细胞减少，B细胞过度增值；异常增值的B细胞产生自身 抗体（尤其是抗SSA和抗SSB抗体）和球蛋白；细胞因子和炎症因子造 成组织损伤
七、干燥综合征的诊断和鉴别诊断
诊断标准 — 有眼干和/或口干客观表现的患者，若确切证据表明基础自 身免疫导致了外分泌腺功能障碍，则可确诊SS。存在持续性眼干和/或口 干症状、腮腺肿大、不明原因龋齿增加，或特定血清学检测异常(如，抗 Ro/SSA抗体伴或不伴抗La/SSB抗体、类风湿因子和高球蛋白血症)的患者 ，应怀疑SS。
础代谢全套检查、尿液分析和随机尿尿蛋白/尿肌酐比值)。
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干燥综合征干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。
本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
目录1疾病分类2发病原因3临床表现4诊断鉴别5疾病治疗6疾病护理1疾病分类本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。
本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。
[1]2发病原因干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。
动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素；（2）炎性浸润主要是由T细胞驱动；（3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎；（4）产生相对特异性的自身抗体；（5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。
[2]3临床表现好发人群pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见，男女比为1:9~1:20。
发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。
疾病症状本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
多数会有局部表现(1)口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70%~80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
②猖獗性龋齿是本病的特征之一。
约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
③腮腺炎，50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。
有的伴有发热。
对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。
④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。
⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
(2)干燥性角结膜炎：此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。
部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
(3)其他浅表部位：如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
并发症该病容易并发系统损伤，即除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、发热等。
约有2/3患者出现系统损害。
(1)皮肤：皮肤病变的病理基础为局部血管炎。
有下列表现①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。
每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
②结节红斑较为少见。
③雷诺现象：多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。
(2)骨骼肌肉：关节痛较为常见。
仅小部分表现有关节肿胀，但多不严重，且呈一过性。
关节结构的破坏非本病的特点。
肌炎见于约5%的患者。
(3)肾：国内报道约有30%~50%患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I 型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。
表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。
通过氯化铵负荷试验可以看到约50%患者有亚临床型肾小管酸中毒。
近端肾小管损害较少见。
小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。
(4)肺：大部分患者无呼吸道症状。
轻度受累者出现干咳，重者出现气短。
肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。
早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。
另有小部分患者出现肺动脉高压。
有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
(5)消化系统：胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。
约20%患者有肝脏损害，特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。
慢性胰腺炎亦非罕见。
(6)神经：累及神经系统的发生率约为5%。
以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。
(7)血液系统：本病可出现白细胞减少或/和血小板减少，血小板低下严重者可伴出血现象。
本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。
国内已有pSS患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病（伴巨球蛋白血症）、非何杰金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。
[2-3]4诊断鉴别辅助检查血清免疫学检查有以下特点1) 抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体；2) 抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体；3) 抗α-胞衬蛋白抗体、抗线粒体抗体IgG，特别是M2亚型抗线粒体抗体；4) 高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90%患者。
疾病诊断诊断要点：按照2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准如图：鉴别诊断1. 其他结缔组织疾病：（1）系统性红斑狼疮：pSS多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损害，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良好。
（2）类风湿关节炎：pSS的关节炎症状远不如RA明显和严重，极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。
RA者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。
2.主要与具有口干、眼干症状的其他疾病鉴别。
（1）因淋巴瘤、淀粉样变、血铁素病浸润唾液腺、泪腺的实质而发生的干燥，需明确有无原发病，行血常规，骨穿检查以明确。
（2）因糖尿病、胰腺炎、肝硬变、高三酰甘油血症造成的口干。
（3）病毒感染性疾病：如HTLV-1，HCV及HIV感染引起的干燥症状，查病毒指标以明确。
（4）其他：放疗后，结节病，多发性硬化。
（5）药物引起的口眼干燥：明确患者有无以下用药史。
①例如：高血压药：如利血平、甲基多巴、普奈洛尔（心得安）等；②抗抑郁药：如阿米替林，米帕明，多塞平③抗心律不齐药：如丙吡胺，美西律④抗帕金森药⑤抗溃疡病药：如阿托品类似药⑥抗肌肉痉挛药⑦抗充血药：如麻黄素上述药物可能会引起口眼干燥，停药后症状减轻。
[3-4]5疾病治疗目前对原发性干燥综合征的治疗目的主要是缓解患者症状、阻止疾病的发展和延长患者的生存期，尚无可以根治疾病的方法。
治疗原则① 替代治疗；②刺激分泌腺的残余功能；③系统治疗。
对症治疗（1）口干燥症：①牙齿护理，定期口腔科检查。
停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。
②使用含氟的牙膏。
③不建议将含糖的食物滞留在口腔中太长时间。
④经常咀嚼口香糖会刺激唾液分泌，建议使用无糖口香糖。
⑤可以服用刺激腺体分泌的药物，如环戊硫酮等，使唾液分泌增加，以减轻口干症状。
⑥使用保持口腔湿润的制剂，如百澳素系列保健。
（2）干燥性角结膜炎：医疗上通常使用人工泪液滴眼，以缓解眼干症状，保护眼结膜和角膜不受损伤。
常用的人工泪液有以下几种类型：①含有聚乙烯醇或甲基纤维素的标准人工泪液。
②不含防腐剂的人工泪液。
③含0.1%的右旋糖酐或1%的羟甲基纤维素的人工泪液，具有较高的粘稠性，这种制剂在症状加重时有显著效果，但可能引起某种程度的视物模糊。
④润滑药膏和羟丙基纤维素嵌入物，特点是有效时间长，但会留下残余物，引起视物模糊，通常在夜间睡前使用。
⑤血清制品。
比如小牛血清提取物，酸碱度与泪液相同，含有离子成分，比如钙离子，磷离子等，同时起到润滑作用，副作用较少。
（3）肾小管酸中毒合并低钾血症：补充氯化钾，可口服钾盐（枸橼酸钾或缓释钾片），大部分患者需终身服用。
多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。
（4）肌肉、关节痛：可用非甾类抗炎药，如芬必得、消炎痛等治疗，由于侵蚀性关节病变罕见，所以没有必要常规使用改善疾病的抗风湿药物，但羟基氯喹6~7mg/（kg·d），每天最大剂量≤400mg，可用于缓解pSS患者的疲劳、关节痛和肌痛等症状，在少见的情况下，可能需要短程使用小剂量糖皮质激素（例如泼尼松5mg~10mg/d）以缓解关节剧痛等症状。
改善外分泌腺体功能的治疗当使用唾液或泪液替代治疗效果不满意时，可使用毒蕈碱胆碱能受体(Muscarinic receptors) 激动剂，刺激外分泌腺分泌。
目前常用的药物有皮罗卡品和Cevimeline（但是国内尚没有）。
免疫抑制和免疫调节治疗系统损害者应根据受损器官及严重程度进行相应治疗。
对于有重要脏器受累的患者，应使用糖皮质激素治疗，对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
出现恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。
由于pSS是一自身免疫性疾病,疾病早期又以B淋巴细胞增生为主,因此高免疫球蛋白血症是pSS的免疫学异常一个重要特点,pSS中高免疫球蛋白血症常提示疾病可能处在活动进展期,所以很多医师认为对于高免疫球蛋白血症，而无系统损伤的患者同样应给予全身积极的免疫抑制治疗,包括糖皮质激素和疫抑制剂的治疗，以免疾病进展出现系统受损。
但是血清免疫球蛋白达到什么样的水平才给予治疗无法达成一致。
（1）糖皮质激素：对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞减少尤其是血小板减低、肌炎等要给予糖皮质激素治疗，糖皮质激素剂量应根据病情轻重决定，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。
肾小管酸中毒的患者主要是替代疗法，但是如果是新发病例，特别是肾脏病理显示为小管及其周围以炎性病变为主的，也可以考虑激素疗法或加免疫抑制剂的治疗，以泼尼松为例剂量0.5mg～1mg/(Kg·d)。
（2）羟基氯喹：羟基氯喹200mg~400mg/日（6mg~7mg/kg.d），可以降低SS患者免疫球蛋白水平。
在一些研究中也可以改善唾液腺功能。
根据目前的临床资料，当患者除口眼干的症状外，还出现关节肌肉疼痛、乏力以及低热等全身症状时，羟基氯喹是一个合理的治疗选择。
（3）其他免疫抑制剂和免疫调节剂：对合并有重要脏器损害者，宜在应用糖皮质激素的同时加用免疫抑制剂，常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤0.2mg~0.3mg/(kg.w)，硫唑嘌呤1mg~2mg/(kg.d)，环孢霉素 2.5mg~5mg/(kg.d)，环磷酰胺1mg~2mg/(kg.d)或0.5g~1g/(m2.4w)，其中环磷酰胺最常用。
对于出现神经系统受累或血小板减少的患者可用静脉用大剂量免疫球蛋白(IVIG)0.4g/(kg.d)，连用3~5天，需要时可以重复使用。