淀粉样变
轻链淀粉样变的生存时间
轻链淀粉样变的生存时间
淀粉样变是指淀粉在糖化和吸湿条件下发生物理或化学变化，形成淀粉酸或糖胺等物质。
其生存时间取决于许多因素，包括温度、湿度、空气中的氧气含量、pH值等。
在适宜的环境条件下（温度适中、湿度较低、pH值中性，空
气中氧气含量较低），淀粉样变可以相对较长时间保持稳定。
根据研究，淀粉样变在干燥环境下可以保存几个月至几年的时间。
然而，在高温、高湿或高酸环境下，淀粉样变会更快地发生和加速。
高温、高湿度和高酸度可以加速淀粉样变的反应速率，导致其生存时间缩短。
因此，为了延长淀粉样变的生存时间，应尽量避免暴露在高温、高湿或高酸环境下。
储存淀粉样变的食物或产品时，可以选择适当的温度、湿度和酸碱度条件，并采取密封和干燥的措施，以减缓淀粉样变的发生。
淀粉样变性
探索淀粉样变性与其他相关疾病 （如神经退行性疾病、心血管疾 病等）的共同发病机制，以期发 现更多潜在的治疗靶点。
探索新的治疗手段与药物
开展临床试验，评估新型药物或疗法 的安全性和有效性，如针对淀粉样蛋 白的药物、免疫疗法、基因疗法等。
探索个性化治疗策略，根据患者的具 体情况制定治疗方案，以提高治疗效 果和减少副作用。
沉积的淀粉样蛋白可形成斑块，导致器官结构和功能的改 变。随着沉积的增加，器官功能逐渐受损。
淀粉样蛋白对器官功能的影响
沉积的淀粉样蛋白可导致器官结构和功能的改变。例如，在肝脏中，淀粉样蛋白沉积可导致肝硬化的 发生；在肾脏中，沉积可导致肾功能不全或肾衰竭。
不同器官对淀粉样蛋白沉积的敏感性不同，因此受影响的程度也不同。一些器官可能对沉积的淀粉样蛋 白具有较强的耐受性，而另一些器官则可能容易受到损伤。
提高淀粉样变性的早期诊断率
开发更敏感、特异的检测方法，用于早期识别无症状或轻微症状的淀粉样变性患 者。
加强公众教育和医生培训，提高对淀粉样变性的认识和警惕性，以便早期发现、 早期诊断和治疗。
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淀粉样变性分为原发性淀粉样变性和 继发性淀粉样变性，前者与遗传有关 ，后者继发于慢性感沉积部位，淀粉样变性可 分为器官特异性和全身性淀粉 样变性。
02
根据淀粉样纤维的化学成分， 淀粉样变性可分为AL型、AA 型、ATTR型等。
03
原发性淀粉样变性又可以分为 Ⅰ型和Ⅱ型，其中Ⅰ型与免疫 球蛋白轻链的沉积有关，Ⅱ型 与免疫球蛋白重链的沉积有关 。
淀粉样变性
• 淀粉样变性的定义与分类 • 淀粉样变性的病理生理机制 • 淀粉样变性的临床表现与诊断 • 淀粉样变性的治疗与预后 • 淀粉样变性研究的未来方向
淀粉样变性(淀粉样变,淀粉样变性病,淀粉贮积病,淀粉样)
淀粉样变性淀粉样变性，也称为淀粉样变、淀粉样变性病、淀粉贮积病或淀粉样，是一种罕见的遗传性变性疾病。
该病主要由于淀粉样物质在细胞内聚积，导致器官和组织功能受损。
本文将介绍淀粉样变性的病因、症状、诊断和治疗方式。
病因淀粉样变性是由于基因突变导致的蛋白质错构造成淀粉样蛋白质，在细胞内沉积形成淀粉样堆积，从而导致细胞功能障碍，进而影响组织和器官的正常功能。
这些沉积通常导致器官增大、硬化、变形，并最终引起器官功能衰竭。
症状淀粉样变性的症状和严重程度因疾病类型和器官受累程度而有所不同。
常见症状包括但不限于：•肝脏功能受损•脾脏肿大•眼睛视力减退•神经系统受损，出现感觉异常或运动障碍•心脏受累，出现心律失常或心力衰竭诊断淀粉样变性的确诊通常需要综合病史、体格检查、实验室检查和生物化学分析。
常见的诊断方法包括：•组织活检：通过组织活检检查淀粉样沉积•血液和尿液分析：检测淀粉样蛋白质的含量•分子遗传学检测：识别引起淀粉样变性的基因突变治疗目前对于淀粉样变性的治疗主要是通过缓解症状、控制疾病进展以及改善生活质量。
治疗方式包括但不限于：•药物治疗：减轻症状、延缓疾病进展•饮食和营养管理：保证患者获得充分的营养•物理治疗：改善运动功能和肌肉活动•心理支持与康复：帮助患者调整情绪，提高生活质量虽然淀粉样变性病目前仍然没有根治方法，但及早发现和综合治疗仍然可以改善患者的生活质量和预后。
结语淀粉样变性是一种较为罕见的遗传性疾病，对患者的身体和心理健康造成较大影响。
通过综合的治疗方案和定期随访，可以帮助患者缓解症状、延缓疾病进展，并提高生活质量。
对于这类疾病，患者和家人的支持和配合也十分重要。
如果怀疑患有淀粉样变性疾病，应及早咨询医生进行诊断和治疗。
淀粉样变
1、苔藓性淀粉样变。多见于中年以上的男性﹐皮疹出现前数月可有剧痒﹐好发于小腿胫前侧﹐对称分布﹐也 可见于背部和上肢伸侧﹐皮疹为灰色或黄褐色的蜡样半透明的角化性小丘疹或小结节﹐顶平或圆﹐质硬﹐数多﹐ 可孤立﹑散在或密集成片﹐部分皮疹成串珠状排列﹐有助于诊断。有的丘疹融合成斑块﹐表面粗糙成疣状﹐似肥 厚性扁平苔藓﹐病程缓慢﹐可迁延不愈。
注意事项
1、禁止热水烫洗，即使皮损完全消退不痒，也不宜烫洗。 2、禁止饮酒，禁食辛辣刺激性食物。 3、尽可能避免搔抓或摩擦，以免加重病情。
治疗
西医治疗皮肤淀粉样变
尚没有满意的治疗办法患者常常瘙痒显著，应当注意避免搔抓和摩擦，给予抗组胺药物口服普鲁卡因静脉点 滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。
淀粉样变
慢性代谢性疾病
目录
01 简介
03 分类及临床
02 病理 04 诊断
05 预防
07 治疗
目录
06 注意事项
淀粉样变，是淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病。
简介
淀粉样蛋白淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于组织或 器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。可侵犯全身多种器官，也可仅局限于皮肤。病因 未明。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，常规苏木精－伊红(H.E)染色时呈粉色；过碘酸希夫(PAS)染 色时呈紫红色。刚果红染色呈橘红色，用偏振光显微镜观察时为苹果绿色，并带有花边状。包括几种不同的蛋白 质。由于其化学反应类似淀粉（如与碘反应）故名，但实际与淀粉无关。淀粉样蛋白来源未明，是抗原刺激下浆 细胞的产物或成纤维细胞所合成。本病一般分为原发性和继发性。前者淀粉样蛋白主要沉积在间质组织，又可分 为局限性及系统性。后者常继发于慢性炎症性疾患如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。
淀粉样变性描述
05
淀粉样变性的预后和预防
淀粉样变性的预后情况
预后不良
淀粉样变性可能影响患者的生命质量，生存时间因疾病类型、病变部位、治疗方式等因素而异，部分患者可能预后不良。
避免暴露于有害物质
健康饮食和生活方式
控制慢性病
淀粉样变性的预防措施
淀粉样变性患者需要定期进行相关检查，以便及时发现病变并进行干预。
xx年xx月xx日
淀粉样变性描述
淀粉样变性的基本信息淀粉样变性的病理生理机制淀粉样变性的诊断和鉴别诊断淀粉样变性的治疗和管理淀粉样变性的预后和预防
contents
目录
01
淀粉样变性的基本信息
淀粉样变性是指体内蛋白质和多肽过度沉积于组织或器官，导致功能异常和代谢紊乱的病理过程。
淀粉样变性主要涉及皮肤、结膜、舌、喉和肺等组织，以及关节、肾、神经和消化道等器官。
淀粉样变性的定义
根据病因分类
分为遗传性淀粉样变、获得性淀粉样变和老年性淀粉样变。
根据病变部位分类
分为器官特异性淀粉样变和非器官特异性淀粉样变。
淀粉样变性的分类
皮肤表现
皮肤出现灰色或蜡白色斑块，表面光滑，可伴有瘙痒、疼痛等不适症状。
结膜出现灰白色斑块，可伴有眼球转动受限、视力下降等表现。
舌、喉出现白色斑块，可影响语言和吞咽功能，导致呼吸困难。
免疫学特征
04
淀粉样变性的，可减轻炎症和抑制免疫反应。
糖皮质激素
与糖皮质激素联合使用，可增强治疗效果，减少副作用。
免疫抑制剂
用于治疗进展性淀粉样变性，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。
细胞毒药物
淀粉样变性的药物治疗
免疫调节
通过调节免疫系统功能，减轻免疫反应，如使用免疫抑制剂和生物制剂。
原发性系统性淀粉样变性
精品课件
6.PSA的其他临床表现
10％的患者有特征性的巨舌，影响进食和吞咽 ，甚至出现睡眠呼吸暂停综合症。
累及声带可出现声嘶； 累及肾上腺和甲状腺可出现功能减退； 尚未见大脑受累的报道。
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6.其他临床表现
累及皮肤可出现皮肤增厚、 苔藓样变；
清阴性
累及关节可出现血
关节病
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实验室检查
血常规 ： - 血红蛋白多正常， - 继发于MM或伴出血和/或慢性肾功 能不者可出现贫血。
尿常规 - 约90％的病人可出现蛋白尿， - 24小时尿蛋白定量多超过0.5g/l。
但原发性系统性淀粉样变性进展为MM者罕见。
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临床表现
1.肾淀粉样变 2.心脏淀粉样变 3.周围神经病变和自主神经系统病变 4.胃肠道和肝脾受累 5.凝血功能障碍
6.其他 如巨舌等
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临床表现
早期有乏力、体重下降等非特异性表现。 多数患者存在多器官受累，但通常以某一器官功
能衰竭为突出表现。 确诊时最常见的临床表现有
◦ 肾病综合症，伴或不伴肾功能不全; ◦ 充血性心肌病; ◦ 周围神经病变和肝肿大。
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1.肾淀粉样变
约1/3的患者在确诊时有肾脏淀粉样变： -多累及肾小球而出现大量蛋白尿，常表 现为肾病综合症， -可有轻度肾功能损害，但很少出现严重 肾功能衰竭。
踝关节肿胀甚至全身浮肿、多浆膜腔积液 、乏 力、精神疲惫。
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3.周围神经病变和自主神经系统病变
淀粉样变性
流行病学
遗传性大脑出血性淀粉样变性的发病年龄在20～40岁。
总体来说，各种类型的淀粉样变性以男性发病为多见，不过， Alzheimer病以女性多见。
美国麻省总医院作4000例尸检，有21例诊断为淀粉样变性。 Johns Hopkins医院连续尸检2000例，有79例诊断为淀粉样变性， 其中46例与慢性炎症性疾病有关，28例为原发性者，余5例继 发于多发性骨髓瘤。在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检 报告中，淀粉样变性的发病率高达50%。在一组400例地中海热 患者的资料中，40%被诊断为淀粉样变性。
淀粉样变性
大头医生
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英文名称
amyloidosis
别名
amyloid degeneration；淀粉样变；淀粉样变性病；amyloid thesaurismosis；bacony degeneration；cellulose degeneration； chitinous degeneration；gammaloidosis；glassy swelling；hyaloid degeneration；lardaceous degeneration；waxy degeneration；淀 粉贮积病；淀粉样变病；系统性淀粉样变性
并发症
1.合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。
2.临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性、顽固性发作。 淀粉样变性所致心力衰竭难以处理，个别患者对洋地黄极度敏 感，以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系 统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是 原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。 3.合并门脉高压和食管静脉破裂出血及自发性肝脏破裂。此 外，胆囊和胰腺也可有淀粉样物沉积。
概述
淀粉样变原理
淀粉样变原理淀粉样变是一种常用的分析方法，可用于检测食品中的淀粉含量。
其原理是基于淀粉与碘溶液之间的化学反应。
本文将详细介绍淀粉样变的原理和实验步骤。
一、淀粉样变的原理淀粉是一种多糖类化合物，由许多葡萄糖分子组成。
当淀粉与碘溶液接触时，淀粉分子链中的氢键会与碘形成复合物，产生蓝色或紫色的颜色。
这是由于碘与淀粉形成的复合物具有特定的吸收光谱，其吸收峰位于550-600纳米。
二、实验步骤1. 准备样品：将待测样品（如食品、植物组织等）研磨成细粉，并称取适量的样品。
2. 提取淀粉：将称取的样品加入适量的蒸馏水中，搅拌均匀后放置一段时间，使淀粉充分溶解。
3. 过滤溶液：将溶解后的样品溶液通过滤纸过滤，去除杂质。
4. 取样：取适量的过滤后的样品溶液，放入试管中。
5. 加入碘溶液：向试管中加入适量的碘溶液，注意要滴加均匀。
6. 观察颜色变化：等待几分钟后，观察试管中溶液的颜色变化。
如出现蓝色或紫色，则说明样品中含有淀粉。
三、注意事项1. 实验过程中要注意避免碘溶液接触皮肤和眼睛，以免引起刺激或伤害。
2. 碘溶液需新鲜制备，避免长时间暴露于空气中，以免失去活性。
3. 样品要充分溶解，以保证反应的准确性。
4. 实验操作时要注意实验室的卫生和安全，避免交叉污染。
四、应用范围淀粉样变法广泛应用于食品行业，用于检测食品中的淀粉含量。
例如，可以用于检测面粉、大米、面条等食品中的淀粉含量，从而判断其质量和纯度。
此外，淀粉样变法还可用于检测其他领域中的淀粉含量，如植物学研究中对植物组织的分析。
淀粉样变是一种简单、快速且可靠的分析方法，可用于检测食品中的淀粉含量。
通过淀粉与碘溶液之间的化学反应，我们可以观察到溶液的颜色变化，从而判断样品中是否含有淀粉。
这种方法在食品行业和其他领域中有着广泛的应用价值，对于保护消费者权益和提高产品质量具有重要意义。
淀粉样变
淀粉样变（Amyloidosis）19世纪中期Virchow首次采用“amyloid”一词，指淀粉和纤维素。
淀粉样变是由淀粉样蛋白（Amyloid protein）沉积于组织并导致组织损害而引起的一组临床综合征。
✧淀粉样物质是指直径70－90A、非分支纤维，含有β折叠性层状结构的特殊蛋白质，经组织刚果红染色和偏光显微镜检查程苹果绿双折光。
淀粉样物质并非单一种类，它具有多变性和多样性，淀粉样物质大致可分为AL、AA、AB、Aβ2M、ACyS、AH、AScr、AIAPP、AANP、ATTR、Agel、AApoA1蛋白等Amyloidprotein前体蛋白相关临床综合征AL 轻链κ，λ原发性淀粉样变或骨髓瘤相关的淀粉样变，局灶结节性淀粉样变AA ApoSAA 继发性淀粉样变AH IgG(重链γ链) 继发性淀粉样变Aβ2Mβ2微球蛋白血透相关性淀粉样变（DRA）淀粉样变的分类：根据淀粉样物质的前体进行分类，主要有以下1.原发性淀粉样变及骨髓瘤伴发的淀粉样变：AL型淀粉样变，前体物质为免疫球蛋白轻链。
已从AL淀粉样变的患者的尿及淀粉样病变中分离出50多种单克隆蛋白，分析发现λVI、κI最多见。
2.继发性淀粉样变：AA型淀粉样变，前体物质为SAA（Serum Amyloid A）。
SAA是对炎症发生反应产生的一种蛋白。
AA型淀粉样变见于自身免疫病（RA，SLE, SS, Reiter, 白塞综合征等等），炎性肠病等，3.家族性淀粉样变：前体物质为突变的transthyretin、脂蛋白A－I等, transtyretin是甲状腺素的转运蛋白。
淀粉样变的发病机理：淀粉样物质的前体单克隆轻链、SAA蛋白、突变的transthyretin等等转变为淀粉样物质后，部分沉积于血管壁外，其余弥散到组织间隙，引起组织增生、肥大、萎缩，造成组织损伤及功能障碍，有多种细胞因子、生长因子、炎症介质可能起不同程度的作用淀粉样变的临床特点：1.AL型淀粉样变多发于中老年，>50岁2.常伴发肿瘤、慢性感染、结缔组织病3.多系统损害，心、肾、神经、关节、皮肤、粘膜4.异常蛋白血症或副蛋白血症5.临床症状酷似结缔组织病，但免疫抑制剂治疗效果欠佳6.组织切片刚果红染色一般多为阳性✧AL型淀粉样变：累及脏器多。
【疾病名】淀粉样变性【英文名】amyloidosis【缩写】【别名】amyloid...
【疾病名】淀粉样变性【英文名】amyloidosis【缩写】【别名】amyloid degeneration；淀粉样变；淀粉样变性病；amyloid thesaurismosis；bacony degeneration；cellulose degeneration；chitinous degeneration；gammaloidosis；glassy swelling；hyaloid degeneration；lardaceous degeneration；waxy degeneration；淀粉贮积病；淀粉样变病；系统性淀粉样变性【ICD号】E85.8【概述】淀粉样变性是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。
Picken等提出的本病最新定义是：淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。
由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。
常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。
全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
【流行病学】本病比较少见，多发生于40岁以上的男性，女性较少。
【病因】原纤维蛋白及其前体：目前已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。
1.淀粉样轻链蛋白(AL) AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成，也可能为两者的混合体。
轻链片段可能为N-末端或整个可变区。
在AL中γ链比K 链更多见。
AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。
2.淀粉样A蛋白(AA) AA蛋白主要见于慢性感染、炎症或肿瘤引起的全身性淀粉样变。
AA蛋白由76个氨基酸组成，分子质量为8500，由血清前体蛋白SAA降解而来。
SAA为HDL中的一种载脂蛋白，由肝细胞合成并受细胞因子如白介素-1(IL-1)、IL-6及YNF等的调节。
急性反应期SAA的浓度可增高数千倍，但其功能尚不清楚。
淀粉样变
3）家族性淀粉样变性（ATTR）；
4）局限性或肿瘤形成性淀粉样变性：如透析 相关淀粉样变；
5）其他：如甲状腺髓样癌相关淀粉样变。
原发性系统性淀粉样变
原发性系统性淀粉样变由骨髓浆细胞产生单克隆免 疫球蛋白轻链或轻链片断(AL蛋白)，以难以溶解的 形式在细胞外异常堆积，使细胞功能丧失或死亡。 促使原发性系统性淀粉样变发生的机制尚不明了。
有人对多发性骨髓瘤病人的骨髓细胞进行培养，发 现刚果红染色阳性的细胞是巨噬细胞，而并非浆细 胞。推测该蛋白在浆细胞合成后，在巨噬细胞的溶 酶体内分解转化为AL蛋白而沉积于组织中。
继发淀粉样变
慢性感染性疾病及感染性疾病(如类风湿性关节炎、强 直性脊椎炎、炎症性肠病、结核、麻风、慢性肺化脓 性感染、骨髓炎等)，还见于截瘫、肿瘤(多发性骨髓 瘤、何杰金氏病、甲状腺髓样癌等) 、遗传性家族性 疾病(如家族性地中海热等)、内分泌相关性疾病等。
临床表现
乏力 体重下降 水肿 大约25%的系统性淀粉样变性患者出现感觉
异常，
其他症状：
继发于肺受累的咳嗽或呼吸困难、 皮肤紫癜性或丘疹性皮损、 腕管综合征、 继发于植物神经病变的体位性低血压 继发于胃肠道受累的消化道出血、腹泻或吸
收不良。
而肝脏受累所致的症状并不常见，可以出现 右上腹部不适（与肝脏肿大有关）；
肝脏淀粉样变
赖雅敏
1854年Virchow发现一种沉淀在组织间的、 在接触碘和硫酸之后呈现与淀粉相似的颜色 反应的物质，故名为淀粉样变性。
生化研究表明，淀粉样物质实质为蛋白质。
根据疾病的获得方式、生化属性以及临 床特点的不同，将淀粉样变分为原发性、 继发性等类型。
淀粉样变性 PPT
根据淀粉样前体蛋白产生和沉积部位， 分为系统性和局灶性淀粉样变性。
分类
淀粉样变性的分类
目前已发现30余种淀粉样变性的前体蛋白，依据前体蛋白的类型， 可以将淀粉样变性分为以下几种类型：
异常蛋白沉积所致
如 轻 链 （ AL ） 型 淀 粉 样 变 性和遗传性淀粉样变性
分类
正常蛋白沉积所致
如AA型淀粉样变性和透析 相关性淀粉样变性
淀粉样变性
目录
CONTENTS
1 淀粉样变性的定义和发病机制
2Leabharlann 淀粉样变性的流行病学3
淀粉样变性的诊断
4
淀粉样变性的治疗
5
AL型淀粉样变性的治疗
6 肾脏AL型淀粉样变性的治疗
1 淀粉样变性的定义和发病机制
淀粉样变性的定义
定义
淀粉样变性是由于各种淀粉样前体蛋 白发生聚集，形成高度有序的交叉β片层 状结构的淀粉样纤维，沉积在组织器官引 起的一组异质性疾病群。
淀粉样变性的治疗方法
Lancet. 2016, 387 (10038): 2641-54.
5
AL型淀粉样变性的治疗
AL型淀粉样变性
01
AL型淀粉样变性是临床上最 常见的淀粉样变性，约占所有淀 粉样变性的70%。
02
AL型淀粉样变性也是预后最 差的淀粉样变性，未经治疗患者 的中位生存期为1-2年，出现症 状性心脏受累患者的中位生存期 仅6个月。
淀粉样变性的发病率
随着社会环境 因素的改变及人口 老龄化的发展，该 病的发病率正呈逐 渐升高的趋势！
British Journal of Haematology, 2013. 161(4): p. 525.
常见的淀粉样变性的比例
淀粉样变原理
淀粉样变原理淀粉是一种由葡萄糖分子组成的多糖，在植物中起着储存能量的作用。
淀粉样变是指淀粉在加热过程中发生的一系列结构和物理性质的变化。
淀粉样变的原理主要涉及淀粉的分子结构和热力学性质。
淀粉分子由两种聚合物组成：支链淀粉和直链淀粉。
支链淀粉分子中含有α-1,6-葡萄糖基连接，而直链淀粉分子中只含有α-1,4-葡萄糖基连接。
这种不同的连接方式导致了支链淀粉和直链淀粉在结构和性质上的差异。
在淀粉样变过程中，温度的升高会使淀粉分子中的氢键断裂，并导致分子结构的改变。
当温度升高到一定程度时，淀粉分子会发生两种类型的样变：凝胶化和糊化。
凝胶化是指淀粉分子在加热过程中形成三维网络结构的过程。
当温度升高到一定程度时，淀粉分子中的支链和直链之间的氢键断裂，使淀粉分子发生聚集，形成凝胶状物质。
这种凝胶状物质具有一定的黏性和弹性，常见于淀粉糊和凝胶糖果中。
糊化是指淀粉分子在加热过程中形成糊状物质的过程。
当温度进一步升高时，淀粉分子的凝胶结构会逐渐破坏，使淀粉分子与水分子发生更多的相互作用。
这种相互作用使淀粉分子能够吸收更多的水分，并形成稠密的糊状物质。
糊化的程度取决于温度、时间和水分的含量。
除了凝胶化和糊化，温度的升高还会导致淀粉分子的溶胀和分解。
溶胀是指淀粉分子在加热过程中吸收水分并膨胀的过程。
分解是指淀粉分子在高温条件下发生降解反应，产生低分子量的糖类物质。
淀粉样变的过程可以通过一系列的物理性质变化进行观察和分析。
例如，通过测量淀粉样变过程中的黏度变化可以了解淀粉分子的凝胶化和糊化程度。
通过观察淀粉样品的颜色变化可以判断样品是否发生了分解反应。
淀粉样变的原理和应用广泛存在于食品加工、药物制剂、纸浆造纸等领域。
在食品加工中，淀粉样变可以改变食品的口感和质地，提高食品的稳定性和保水性。
在药物制剂中，淀粉样变可以改善药物的溶解性和生物利用度。
在纸浆造纸中，淀粉样变可以增加纸张的强度和光泽度。
淀粉样变是淀粉在加热过程中发生的一系列结构和物理性质的变化。
淀粉样变的原因
淀粉样变的原因
淀粉样变是指淀粉分子的结构因各种原因而改变，导致其性质的变化。
淀粉样变的原因主要包括以下几个方面：
1. 温度影响：当淀粉被加热时，淀粉分子中的α-葡萄糖单元会失去水分，形成α-葡萄糖醛酸。
此时，淀粉分子的结构开始发生变化，形成更多的β-葡萄糖单元，从而导致淀粉样变。
2. pH值影响：淀粉样变也会受到pH值的影响。
当pH值低于5.0时，淀粉分子中的α-葡萄糖单元会被酸性条件下的水解所破坏，形成更多的β-葡萄糖单元，同样导致淀粉样变。
3. 水分含量：当淀粉被过度干燥时，淀粉分子的结构会发生变化，形成更多的β-葡萄糖单元，从而导致淀粉样变。
4. 氧化作用：淀粉在氧化条件下也会发生样变。
当淀粉分子遭受氧化作用时，其中的α-葡萄糖单元会被氧化成醛基或羧基，形成更多的β-葡萄糖单元，从而导致淀粉样变。
因此，要避免淀粉样变，需要注意控制温度、pH值和水分含量，同时尽量避免淀粉的氧化作用。
- 1 -。
淀粉样变
按病因分类
原发性淀粉样变
特发性（90％） 浆细胞恶液质（10％，包括多发性骨髓瘤、巨球蛋白血
症）
继发性淀粉样变
感染性疾病（骨髓炎、TB、支扩等） 非感染性疾病（RA、JRA、AS、Crohn‘s病、
家族性地中海热等）
其他：如血透引起的淀粉样变、家族性遗传性病变 及ALZHEIMER‘S病等局部性病变
继发性淀粉样变
肝、肾、脾、消化道、皮下组织，心脏和神经系统累及 少见
透析所致淀粉样变
骨、滑膜等
ALZHEIMER‘S病
颅神经、脑血管
与结缔组织疾病的关系
许多结缔组织并可引起继发性淀粉样变 常见疾病
RA JRA AS Crohn‘s病
欧洲报道，肾脏累及是JRA患者死亡的主要 原因
原发性淀粉样变的沉淀物为AL（amyloid L） 蛋白，为免疫球蛋白，多为Ig轻链或大碎片
继发性淀粉样变沉淀物为AA（serum amyloid A ，血清类淀粉A），是一种糖蛋白
透析沉积的为β2微球蛋白单体或双体
易累及部位
原发性淀粉样变
心、肝、脾、胰、舌、神经系统、胃肠道和皮下组织
临床表现
继发性淀粉样变
常累及肾脏，出现肾病综合征甚至肾功能不全 肝脾可肿大，可有轻度肝功能异常 少数累及心脏和肾上腺
遗传性家族性淀粉样变
多和继发性淀粉样变类似 葡萄牙人下肢神经病变以下肢周围神经病变为主
诊断
病理为本病诊断的依据 如出现肾病、肾病综合征、巨舌、神经肌肉病变、
治疗
有AL沉淀的淀粉样变，其治疗同浆细胞病， 可行化疗
马法兰 0.15mg/kg/d 分2次 强的松 0.8mg/kg/d 分4次 持续7天 有效率约20％
淀粉样变病和淀粉样关节病科普宣传
淀粉样关节病的常见类型
结节性多动脉炎相关性淀粉样 关节病：与结节性多动脉炎相 关。
淀粉样变病和 淀粉样关节病
的治疗
淀粉样变病和淀粉样关节病的治疗
治疗目标：缓解症状、延缓病情进展、 改善生活质量。 药物治疗：药物包括非甾体抗炎药、免 疫抑制剂、生物制剂等。
淀粉样变病和淀粉样关节病的治疗
康复护理：包括康复运动、热 敷、按摩等方法可以帮助缓解 症状。
淀粉样变病的 类型
淀粉样变病的类型
遗传性淀粉样变病：包括家族 性淀粉样病、特发性全身性淀 粉样变病等。
非遗传性淀粉样变病：包括系 统性淀粉样变病、脊髓灰质炎 后淀粉样变病等。
淀粉样关节病 的常Байду номын сангаас类型
淀粉样关节病的常见类型
类风湿性关节炎相关性淀粉样变病：与 类风湿性关节炎相关。
强直性脊柱炎相关性淀粉样关节病：与 强直性脊柱炎相关。
什么是淀粉样变病？
病因：淀粉样变病有多种形式，包括遗 传和非遗传的类型。
什么是淀粉样 关节病？
什么是淀粉样关节病？
简介：淀粉样关节病是淀粉样 变病的一种类型，主要影响关 节。
症状：常见症状包括关节疼痛 、肿胀、活动受限等。
什么是淀粉样关节病？
诊断和治疗：通过体格检查、X射线、 关节积液分析等方法可以确定诊断和治 疗计划。
淀粉样变病和 淀粉样关节病
科普宣传
目录 什么是淀粉样变病？ 什么是淀粉样关节病？ 淀粉样变病的类型 淀粉样关节病的常见类型 淀粉样变病和淀粉样关节病的 治疗 预防和建议
什么是淀粉样 变病？
什么是淀粉样变病？
简介: 淀粉样变病是一种罕见 的疾病，通常由体内异样蛋白 质聚集在组织中引起。
特征：异样蛋白质会聚集成淀 粉样纤维，影响器官和组织的 结构和功能。
【疾病名】淀粉样变性【英文名】AMYLOIDOSIS【缩写】
【疾病名】淀粉样变性【英文名】amyloidosis【缩写】【别名】amyloid degeneration；淀粉样变；淀粉样变性病；amyloid thesaurismosis；bacony degeneration；cellulose degeneration；chitinous degeneration；gammaloidosis；glassy swelling；hyaloid degeneration；lardaceous degeneration；waxy degeneration；淀粉贮积病；淀粉样变病；系统性淀粉样变性【ICD号】E85.9【概述】淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
包括一组疾病，消化道是最易被侵袭的脏器之一。
淀粉样物首先由德国学者Sehleiden于1838年发现，1854年著名病理学家Virchow将之作碘试验或碘-硫酸试验，发现其像淀粉呈紫蓝色而命名为淀粉样物。
1842年Rotansky首先描述患者的肝脏、脾脏都有淀粉样物的沉积，并指出可发生于结核、梅毒和佝偻病(维生素D缺乏病)等疾病。
Budd认为，所谓淀粉样物实际上是一种蛋白样物质，而Friedreich也认为这是一种蛋白质。
1856年，Wilks报道了第1例原发性淀粉样变性。
1867年Weber报道第1例与多发性骨髓瘤有关的淀粉样变性。
1922年Bennhold介绍用刚果红染色作为诊断性检查，随后就以此作为诊断本病的组织学染色。
【流行病学】一般来说，淀粉样变性起病较晚，其发病率随年龄而增高，有报道称原发性淀粉样变性的平均发病年龄为61岁(32～90岁)，仅2%者＜40岁，在老年性淀粉样变性患者中，70岁以上老人其心脏和主动脉中淀粉样物沉积分别为37%和50%，而80岁以上者则都有主动脉淀粉样物沉积。
淀粉量变病理
淀粉量变病理
淀粉量变病理，也称为淀粉样变性，是一种疾病，其特征是在人体组
织中出现异常的淀粉样蛋白质沉积。
这种疾病可以影响多个器官和系统，包括心脏、肝脏、肾脏、神经系统和消化系统等。
淀粉量变病理
的症状和严重程度因个体而异，但通常包括疲劳、失眠、肌肉无力、
体重下降、腹泻、便秘、呕吐、头痛、记忆力减退等。
淀粉量变病理的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，这种疾病与蛋
白质的异常折叠和聚集有关。
在正常情况下，蛋白质会折叠成特定的
三维结构，以执行其特定的功能。
然而，当蛋白质折叠出现问题时，
它们可能会聚集成不稳定的结构，这些结构可能会沉积在人体组织中，导致淀粉样变性。
淀粉量变病理的治疗方法因病情而异。
对于某些病例，药物治疗可能
有助于减缓病情的进展。
例如，对于某些淀粉样变性疾病，如家族性
地中海热，可使用一种名为“阿那西单抗”的药物来减少淀粉样蛋白
质的沉积。
对于其他病例，手术可能是必要的。
例如，对于某些心脏
病例，可能需要进行心脏移植手术。
除了治疗，预防淀粉量变病理也非常重要。
尽管目前尚无特定的预防
方法，但一些健康生活方式可能有助于减少患病风险。
例如，保持健
康的饮食和体重、定期进行身体检查、避免吸烟和饮酒等。
总之，淀粉量变病理是一种复杂的疾病，其发病机制和治疗方法仍需进一步研究。
预防和早期诊断对于减少病情的进展和提高患者的生活质量非常重要。
淀粉样变健康宣教
适当运动
01
02
03
04
运动对预防淀粉 样变的重要性
适合预防淀粉样 变的运动类型
运动强度和频率 的建议
运动注意事项和 禁忌
定期体检
01 定期体检的重要性：及时发现 疾病，预防淀粉样变
02 体检项目：包括血液检查、尿 液检查、影像学检查等
03 体检频率：建议每年进行一次 全面体检
04 体检注意事项：保持良好的生 活习惯，避免过度劳累和压力
物理治疗：利用 物理因子（如热、 冷、电、光等） 进行治疗，缓解 疼痛和炎症
药物治疗：根据 病情，使用抗炎、 止痛、免疫抑制 等药物进行治疗
心理治疗：通过 心理辅导，帮助 患者调整心态， 减轻心理压力， 提高生活质量
淀粉样变的心理 调适
4
保持乐观心态
积极面对疾病：保持乐观 心态，积极面对淀粉样变 疾病，有助于提高生活质 量和治疗效果。
01
助于应对压力和挫折
学会放松：学会放松身心，如深呼吸、冥想、
02
瑜伽等，有助于缓解紧张情绪
建立支持系统：建立良好的人际关系，寻求
03
家人、朋友、同事的支持和帮助
培养兴趣爱好：培养兴趣爱好，如运动、阅读、
04
音乐等，有助于转移注意力，缓解压力
寻求专业帮助
寻求心理医生：在遇到心理问题时，寻 求专业心理医生的帮助，进行心理治疗
汇报人
淀粉样变
健康宣教
目录
01. 淀粉样变的基本知识 02. 淀粉样变的预防措施 03. 淀粉样变的治疗方法 04. 淀粉样变的心理调适
淀粉样变的基本 知识
1
淀粉样变的定义
01
淀粉样变是一种 蛋白质错误折叠 并聚集形成的病
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【疾病名】肾淀粉样变性
【英文名】renal amyloidosis
【别名】肾淀粉样变肾病
【ICD号】N16.3*
【病因和发病机制研究的进展】
1.病因研究进展淀粉样变性病是病因及组成成分不同、临床表现有相似的一组疾病。
(AL型)(见于原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴发的淀粉样变)和由血清淀粉样相关蛋白降解产物组成的淀粉样蛋白A 型(AA型)(见于继发性淀粉样变和部分家族性淀粉样变)。
下纤维直径10mm X线下具有逆平行β-
24种蛋白。
AL淀粉样变性的前体蛋白为免疫球蛋白轻链Nκ∶λ比为2∶1 AL淀粉样变性时1∶3λ链显著增加。
反应性AA淀粉样变性的前体蛋白同CRP一样
A(ApoSAA)。
血中SAA
度参与肾损害的进展。
同样的以SAA
异常使SAA SAA蓄积的原因。
这些免疫球蛋白λ链和SAA
2.发病机制研究进展
中产生某种蛋白复合体沉积于全身各部位组织中而形成淀粉样物质造成器官功能损害。
原发
1/4。
继发性淀粉样变性是指发生于其它疾病之中或之后
程中。
常见的有肺结核、肺脓疡、慢性化脓性骨髓炎、多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、胰岛细胞癌、类风湿性关节炎等。
继发性淀粉样变较多侵犯的脏器为肾、肾上腺、甲状腺和肝、脾。
其中肾脏的侵害率可达70%以上。
淀粉样物质主要成分是两种蛋白质。
一种是AL(Amyloid-Light chain)AA蛋(Amyloid protein A)。
AL蛋白存在于大多数的原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤病人。
而继发性淀粉样变的构成则多是AA蛋白。
淀粉样轻链分子小(分子量为500025000)-周蛋AA蛋白来自血清SAA
淀粉样变病人尿中不会出现本-周氏蛋白尿。
一般认为巨噬细胞是体内分解和形成淀粉样物质的主要场所。
巨噬细胞在急性刺激时主要产生AA AL蛋白。
AA蛋白和AL
在肾小球呈局灶节段性分布。
②仅分布于小血管壁。
③呈弥漫性和结节性分布。
④仅呈弥漫
【诊断研究进展】
1.辅助诊断检查进展
(1)
法测定。
一般原发性淀粉样变的全部及继发性淀粉样变的53%可为阳性。
②血清SAA蛋白SAA(AA蛋白)的前身。
大多数的继发性淀粉样变的血清SAA浓度均增高。
③免疫
变病人IgA和IgG IgM降低。
继发性者IgA、IgG、IgM均可正常。
多发性骨髓瘤IgA、IgG、IgM可均降低。
(2)
2.临床诊断进展
A.漫性感染性疾病出现蛋白尿。
B.多发性骨髓瘤合并肾病综合症或肾功能不全。
C.类风湿性关节炎合并蛋白尿。
D.肾功能不全而无明显的肾脏萎缩。
E.如岁以上的成人肾病综合症。
F.肾小管疾病伴有本-周氏蛋白尿。
A.确诊需依靠活检。
肾脏活检较易进行
此外还可直接取直肠黏膜、牙龋、皮肤送检。
如伴有腕管综合症局部活检几乎全是阳性。
近
%以上。
活检组织可以用刚果红
P成分(SAP)参与了各型淀粉样变的
红染色。
①透射电镜可早期发现
AA蛋白与AL蛋白的AL和AA
发性淀粉样变。
AA蛋白即“淀粉样蛋白”(Amyloid protein A)一般见于继发胜淀粉样变的沉积物。
几蛋白即“淀粉样轻链”(Amyloid-light chain)
蛋白尿反应(本周氏蛋白尿)阳性。
一般见于原发性淀粉样变。
二者鉴别的简单方法是经刚果
AL
为AA蛋白。
近年来有利用特异性抗不同簇类轻链、AA蛋白及前血清蛋白的抗体对组织进行免疫荧光及免疫过氧化染色来鉴别AA及AL。
【治疗与预防方法研究的进展】
淀粉样变性的治疗主要是抑制前体蛋白。
1.AL淀粉样变性前体蛋白是单克隆性免疫球
10%合并AL AL淀粉样变性约20%
(1)
①MP疗法[美法兰(melphalan)和泼尼松龙(prednisolone)] 美法兰0.15mg/kg/d
龙0.8mg/kg/d76周再进行其疗效据Kyle
治疗组的生命预后8.5MP治疗组为18MP治疗组中对治疗有反应的病例的生命预后约9012
组相同。
治疗有效病例仅占20%30%50%以上病例也只有20%左右。
即约70%的病例对MP
②VAD(Vincristine)、多瑞比星(doxorubicin)(A)、地塞米松(D)联合疗法。
本疗法对肾淀粉样变性的疗效优于多发性骨髓瘤的MP疗法。
Wardley等对伴有
肾病综合征的AL肾淀粉样变性给予VAD0.4mg/d9mg/m/d
连用4340mg/d443/4例(75%)MP疗法组有反应者只有2/7例(28%)MP 疗法有反应者仅18VAD疗法有反应者为64个月。
③4-碘-4-脱氧多瑞比星(I-DOX)IDOX与DOX Merlini
I-DOX有反应者6/13例(46%)MP
积累更多的病例。
α或α-生育酚等但其疗效并未超出MP MP疗法具有辅助作用。
酞胺哌啶酮(thalidomide)
此有人试用于AL
(2)
65例AL肾淀粉样变性患者给予大剂量药物疗法(美法兰200mg/m)后行外周血干细6例(9%)15例(23%)23例(35%)有血
22例(34%)肾症状得到改善。
本研究的观察期限只有24
MP疗法抵抗病例的生存预后不足12
成有效的治疗方法。
2.反应性AA淀粉样变性控制基础疾病的慢性炎症是基本方针。
在日本多见的基础疾病为RA RA。
Chevrel等对6例由RA所致的肾AA淀粉样变性行环磷酰胺(CPA)9
CPA(DMSO)可去除沉积的AA
但因为药物臭等原因现已不大应用。
对原发病的有效治疗常能减缓或终止继发性淀粉样变性的进程。
其中包括对慢性感染性
3.中医辩证施治淀粉样变性肾病常分为蛋白尿阶段、肾病综合征阶段及尿毒症阶段。
按
(1)
30g、党参15g、白术15g、陈皮15g、厚朴10g、茯苓15g、葫芦巴15g、大腹皮15g1剂/d
一次150ml。
(2)
色少华、四肢无力、疲倦少寐、头晕耳鸣、腰膝酸软、纳食不佳、不肿或微肿、
20g、黄芪30g、白术15g、茯苓10g、枸杞子20g、杜仲10g、丹参15g、当归15g、熟地15g、炙甘草15g、白芍20g、川芎15g1剂/d150ml。
(3)
20g、天冬20g、石
斛15g、杜仲15g、枸杞子20g、山萸肉10g、肉从蓉15g、龟板15g(先煎)、黄柏10g、牡蛎30g(先煎)、远志10g、砂仁10g(后下)、紫河车15g2次/d150ml1剂/d。
(4)
15g(先煎)、白术15g、茯苓20g、干姜10g、陈葫芦30g、车前子30g(包煎)、大腹皮15g、泽夕15g、肉桂15g、厚朴10g1剂/d2次/d150ml。
(5)
10g(先煎)、人参10g(另煎)、生大黄10g(后下)、半夏10g、生姜5g、陈皮15g、茯苓15g、厚朴10g、竹茹10g2次/d150ml。
②大黄30g、牡砺30g、熟附子20g(先煎)、泽兰20g、冲元明粉15g150ml1次/d。
(6)
20g、石斛15g(先煎)、生地15g、木通10g、西瓜皮30g、佩兰叶10g、滑石15g2次/d。
(7)
10g(磨冲)、鲜生地20g、粉丹皮10g、钩藤15g(后下)、菊花10g、赤白芍15g、甘草5g、竹茹10g、茯神10g2次/d150ml。
如昏迷者可用苏合香丸、至宝丹等。
症阶段多
蕴型、邪陷心肝、血热风动型。
4.透析治疗和肾移植
人可很快死于多种合并症。
肾移植之效果和预后也较其它原因引起之漫性肾衰为差。
多数在一年内死于多种并发症。
有些移植肾在短期内复发淀粉样变。
【目前存在问题和研究热点】。