心肌淀粉样变课件

Ⅲ、aVF导联T波低平，V2-6导联T波倒置，肢体导
联低电压。
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入院时初步诊断及治疗
• 缩窄性心包炎？心力衰竭 心功能IV级 心衰III度。 胃炎
• 给予利尿、保护胃黏膜等综合治疗，症状无明显 缓解。
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入院后进一步检查
• 血、便常规、自身抗体、风湿四项无明显异常。 • 肝功能、血脂轻度异常。 • 尿蛋白、潜血均阳性。 • 24小时尿蛋白定量：1.18g/L。 • 肾功能：CREA 193.6umol/L。 • 泌尿系彩超无明显异常。
• 结合心脏超声，考虑患者为非高血压引起心力衰 竭，患者无冠心病症状也不考虑有缺血性心肌病。
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进一步探讨及检查
• 患者有大量蛋白尿；心脏彩色超声可见限制性性疾 病的改变；并且有皮损表现。
• 行下腹部皮下脂肪活检，刚果红染色阳性。
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最终诊断
• 系统性淀粉样变性（累及心脏、肾脏），心力衰 竭，心功能Ⅲ级，心力衰竭Ⅱ度，心律失常，心 房颤动。
• 高血压2级 很高危。 • 冠心病，稳定型心绞痛。 • 肺部感染。
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源自文库
治疗
• 给予马法兰+强的松（MP方案）治疗，根据痰培 养继续抗感染治疗。后患者症状较前明显缓解。
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提示
• 当患者出现舒张性心力衰竭，心脏出现不能用其 他病解释的限制性心肌病及左室壁增厚改变时应 该想到心肌淀粉样变性。
声均未见明显异常。
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入院初步诊断
• 高血压2级很高危，心力衰竭，心功能Ⅲ级，心力 衰竭Ⅱ度，心律失常，心房颤动。
• 冠心病。 • 肺部感染。
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入院后情况
• 给予利尿、扩血管、强心、抗感染等综合治疗后， 症状缓解不明显。
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思考
• 既往血压最高达160/100 mmHg，服用“北京降压 零号”血压控制良好。
心肌淀粉样变两例
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多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变
一般情况 • 患者 男性，64岁。 • 主因间断胸闷、气短3个月，加重伴不能平卧2周
入院。 • 既往胃炎病史半年。
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体格检查
• T 37.0℃，P 68次/分，R 18次/分，BP 90/60mmHg。 • 皮肤、粘膜、淋巴结无异常。 • 颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。 • 双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音。 • 叩诊心界不大；心率68次/分，律齐；P2>A2；各
不等，二、三尖瓣听诊区均可闻及3/6级收缩期吹 风样杂音。 • 腹软，肝于肋下2 cm，剑下3 cm可触及质软无压 痛，脾未触及。双下肢中度水肿。
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辅助检查
• 胸片：肺纹理增多；右肺下野渗出性病变；心影 增大。
• 胸部CT及强化：双侧胸腔积液，心包积液伴肺间 质水肿；右肺中叶外侧段慢性炎症；两肺局限性 灌注不均；提示冠脉硬化；肺动脉强化螺旋CT扫 描未见异常。
• 若出现心脏外的症状（肝功能、肾功能异常及大 量蛋白尿）和有典型的家族史时，也应该想到淀 粉样变性。
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最终诊断
• 多发性骨髓瘤 心肌淀粉样变 心力衰竭 心功能Ⅳ级 心衰Ⅲ度 肾淀粉样变。
• 胃炎。
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治疗
• 转往血液内科进行化疗（沙利度胺+吡柔比星+长 春新碱+地塞米松方案）、利尿等综合治疗，患者 症状较前有所缓解。
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提示
• 遇到难治性心力衰竭，存在肾功能不全，且心脏 彩超提示限制性心肌病样表现时，需考虑心肌淀 粉样变的可能。
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心电图：心房颤动，左束支传导阻滞，V5-6导联ST段压 低， Ⅰ 、aVL导联T波低平， V5-6 导联T波负正双向。
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心脏彩色超声:双房增大，左心室壁增厚，退行性瓣
膜病，少量心包积液，右心房内异常回声（可见横
向走行条索状强回声）。
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辅助检查
• 血常规可见白细胞：10.4×109/L。 • 尿常规：潜血2+，蛋白3+。 • 24小时尿蛋白定量：5.0 g/d。 • BNP：1420pg/ml。 • 肝功能、肾功能、蛋白芯片、肾脏超声、膀胱超
院。 • 自发病以来体质量下降20 kg。 • 既往高血压病史10余年。
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体格检查
• P 98次/分，BP 110/80mmHg。 • 左面颊部可见2 cm×2 cm,2 cm×3 cm两处红斑，
双下肢及双足可见淡红色皮疹。 • 双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音。 • 心室率104次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱
瓣膜听诊区未闻及杂音。 • 腹软查体无异常。双下肢轻度水肿。
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3
入院时辅助检查
• BNP：1410pg/ml。 • 心脏彩超：射血分数65.69%，左房扩大，右房扩大，
肺动脉高压，未见节段性室壁运动异常，少量心 包积液。
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4
心电图：窦性心律，心率68次/分，Ⅰ、aVL、Ⅱ、
• 心肌淀粉样变患者可由多发性骨髓瘤所致，故提 倡骨髓穿刺或活检，并最终结合临床相关检查作 出正确的诊断。
• 由于心肌淀粉样变临床预后差，所以心肌淀粉样 变的早期诊断非常重要，而临床高度怀疑心肌淀 粉样变是早期诊断的关键。
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系统性淀粉样变性累及心脏
一般情况 • 患者男性，71岁 • 主因间断心悸、气短伴纳差8月余，加重3个月入
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9
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进一步检查
• 骨髓涂片：骨髓象显示浆细胞增多。 • 骨髓液流式细胞学分析：发现少量异常浆细胞
（4-5%）。 • 血清免疫固定电泳示：发现M蛋白（IgA κ轻链）。 • 骨盆、肋骨、头颅X线：骨质结构未见异常。
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骨髓象显示浆细胞增多
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7
入院后进一步检查
• 胸部CT：未见心包增厚及心包积液。 • 考虑患者心脏超声示舒张功能受限，胸部CT未见
心包增厚，可除外缩窄性心包炎，故高度怀疑限 制性心肌病或心肌淀粉样变性。
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入院后进一步检查
• 复查心脏彩超：射血分数43%，右心、左房扩大， 室间隔及左室后壁中段及基底段对称性增厚，回 声增粗，厚约14mm，运动幅度减低，左室收缩功 能及舒张功能减低，少量心包积液。