淀粉样变心肌病一例

疑点
骨穿：未见特殊异常细胞，成熟浆细胞2-4% 病情进展迅速，心脏损伤严重，发生窦停搏、
晕厥、室速
2001 WHO MM诊断标准
主要指标
骨髓浆细胞＞30% 活检证实浆细胞瘤 M成分
次要指标
骨髓浆细胞10-30% M成分存在，但低于主要诊断标准 溶骨性破坏 正常免疫球蛋白减少
4%
怀疑淀粉样变性 血和尿免疫固定电泳、游离轻链
阳性 脂肪和骨髓标本刚果红染色
阴Fra Baidu bibliotek 排除AL
阳性
阴性
局灶性？ 是
淀粉样变可能 17%，高度怀疑
行脏器活检
否
局部治疗
非AL淀粉样变
（转甲状腺蛋白、纤维蛋白原Aα、AA等）
是
不确定
否
特定医疗中心就诊
化疗
诊断：AL淀粉样变性 治疗：环磷酰胺、沙利度胺、泼尼松
心肌淀粉样变性 多发性骨髓瘤？ 原发性？
理化检查
血、尿、便常规、凝血象（-） 血肌酐66umol/L，碱性磷酸酶105 IU/L ALT 105 IU/L↑，AST 109 IU/L↑ NT-proBNP 13703.6 pg/ml↑
理化检查
血κ链 0.39 g/L，血λ链2.37 g/L↑ 尿κ链 7.4mg/L，尿λ链 115mg/L↑ 免疫固定电泳：IgGλ型（+） 2次骨穿：未见特殊异常细胞，成熟浆细胞2-
（LMD/MS）和蛋白生物信息学技术幻灯片 12
最终诊断
多发性骨髓瘤 IgGλ型 心肌淀粉样变性 全心衰
心律失常 窦停搏 持续性室速
刚果红染色显示在偏振光镜下萤光显色为亮绿色/ 苹果绿。
（下图为偏振光显微镜照片）
淀粉样变性分类
几点启示
活检是必要的，不能做心肌活检可以考虑脂 肪
推荐免疫固定电泳 多与血液科沟通，更深入的了解AL 开展血清游离轻链检测 尽快开展前体蛋白分型：质谱技术
淀粉样变性心肌病一例
苏德淳 王珂
病例特点
男性，44岁 半年前活动时胸闷气短、不能平卧，下肢肿；
入院前7小时晕厥，窦停搏 BP 99/60 mmHg ，颈静脉怒张，右肺底呼吸
音弱，心率约88次/分，律不齐，可闻及二联 律，未及杂音，腹软，肝大，双下肢水肿
心电图
心电图
心脏超声
心脏超声
印象诊断