心肌淀粉样变性精讲精品PPT课件
合集下载
淀粉样变心肌病诊断与治疗PPT
诊断流程：病史采集、体格检 查、辅助检查等
淀粉样变心肌病的诊断方法
第三章
实验室检查
血液检查：检测淀粉样蛋白、免疫球蛋白、补体等指标 尿液检查：检测尿液中淀粉样蛋白的含量 组织病理学检查：通过组织切片观察淀粉样蛋白的沉积情况 基因检测：检测淀粉样蛋白基因的突变情况
心电图检查
心电图检查是诊断淀粉样变心肌病的重要方法之一 心电图检查可以发现心肌缺血、心律失常等异常情况 心电图检查可以辅助诊断淀粉样变心肌病 心电图检查可以评估淀粉样变心肌病的严重程度和预后
手术治疗
手术适应症：患者病情严重， 药物治疗无效
手术方式：心脏移植、瓣膜置 换、心室辅助装置植入等
手术风险：手术风险较高，可 能出现并发症
术后护理：术后需要密切观察 患者病情，及时处理并发症
基因治疗
基因编辑技术：如CRISPR-Cas9，用于编辑致病基因 基因沉默技术：如RNA干扰，用于沉默致病基因 基因替代技术：如病毒载体，用于替换致病基因 基因修复技术：如DNA修复酶，用于修复致病基因
心理支持：为患者提供心理疏导，帮助患者调整心态，减轻心理压力
教育：向患者及其家属普及淀粉样变心肌病的相关知识，提高患者及其家属对疾病的认 识
康复指导：指导患者进行适当的康复锻炼，帮助患者恢复健康
心理干预：对患者进行心理干预，帮助患者克服心理障碍，提高生活质量
定期随访与复查建议
定期随访：建议患者每3-6个 月进行一次随访，以便医生了 解病情变化
预后评估与影响因素
影响因素：包括患者自身因 素、治疗方案、并发症等因 素
预后评估：根据患者的病情、 年龄、并发症等因素进行评 估
预后改善：通过积极治疗、 控制并发症、改善生活方式
等措施改善预后
心肌淀粉样变性PPT课件
6
入院诊断： 1.气促、水肿查音：心肌病？缩窄性心包炎？ 2.心律失常：心房纤颤 3.高血压病3级 很高危组 4.双侧胸腔积液
7
入院后完善相关检查
高敏肌钙蛋白17.14pg/ml ，BNP 2951.0pg/ml； 肝功能：白蛋白32.1g/l，余项正常； 甲功三项：FT3、FT4正常，促甲状腺素 5.70uIU/ml； 结核相关：PPD皮试、结核全套、T-SPOT阴性、痰 找抗酸杆菌阴性（2次） 免疫相关：血尿本周氏蛋白、血蛋白电泳、免疫球蛋 白正常 血常规、凝血常规、尿常规、大便常规、电解质、血 脂、空腹血糖、C12正常。
8
入院心电图：心房颤动，肢导联QRS低电压
9
心脏B超：提示左室射血分数（LVEF）为58，双房增大，左室 壁增厚，斑点样回声增强，各瓣膜冗长稍增厚，回声增强，考 虑心肌淀粉样变可能大；主动脉（轻度）、二尖瓣（中度）、 三尖瓣（中-重度）返流；肺动脉稍宽，肺动脉瓣返流（轻 度）；心包积液（中量）；左室舒张功能减退。
病例报告：心肌淀粉样变 性
1
基本资料
性别：女 年龄：72岁 住址：长沙市长沙县星沙 入院日期：2017.2.7
2
主诉
反复胸闷气促4年，加重伴双下肢水肿1年
3
现病史
患者自诉4年起在走路急时出现心前区闷胀感，有憋气、气促，无胸 痛、大汗淋漓、恶心、呕吐、头晕、晕厥，安静休息十来分钟可自行缓 解，后反复发作，诱因、性质及缓解同前，于湘雅医院就诊，诊断为 “多浆膜腔积液：结核可能性大、冠心病 缺血性心肌病 心脏扩大 心房 颤动 心功能Ⅲ级”，予四联诊断性抗结核治疗1月及“阿司匹林、曲美 他嗪、地高辛”等药物治疗后，患者自觉症状稍好转。近一年来，患者 自觉胸闷较前加重，稍活动既可出现胸闷气促，夜间需端坐呼吸，伴双 下肢水肿、全身乏力，无胸痛，患者多次入住外院，诊断为“冠心病 缺 血性心肌病 心脏扩大 心房颤动 心功能Ⅲ级、缩窄性心包炎：结核可能 性大”，予利尿、护心及四联抗结核治疗1月后，患者自觉症状仍未明 显好转，遂于我院门诊就诊，门诊以“胸闷、气促查因”收住我科住院 治疗。患者自此次起病以来，食欲、睡眠、精神欠佳，大小便正常，体 重减轻10kg。
入院诊断： 1.气促、水肿查音：心肌病？缩窄性心包炎？ 2.心律失常：心房纤颤 3.高血压病3级 很高危组 4.双侧胸腔积液
7
入院后完善相关检查
高敏肌钙蛋白17.14pg/ml ，BNP 2951.0pg/ml； 肝功能：白蛋白32.1g/l，余项正常； 甲功三项：FT3、FT4正常，促甲状腺素 5.70uIU/ml； 结核相关：PPD皮试、结核全套、T-SPOT阴性、痰 找抗酸杆菌阴性（2次） 免疫相关：血尿本周氏蛋白、血蛋白电泳、免疫球蛋 白正常 血常规、凝血常规、尿常规、大便常规、电解质、血 脂、空腹血糖、C12正常。
8
入院心电图：心房颤动，肢导联QRS低电压
9
心脏B超：提示左室射血分数（LVEF）为58，双房增大，左室 壁增厚，斑点样回声增强，各瓣膜冗长稍增厚，回声增强，考 虑心肌淀粉样变可能大；主动脉（轻度）、二尖瓣（中度）、 三尖瓣（中-重度）返流；肺动脉稍宽，肺动脉瓣返流（轻 度）；心包积液（中量）；左室舒张功能减退。
病例报告：心肌淀粉样变 性
1
基本资料
性别：女 年龄：72岁 住址：长沙市长沙县星沙 入院日期：2017.2.7
2
主诉
反复胸闷气促4年，加重伴双下肢水肿1年
3
现病史
患者自诉4年起在走路急时出现心前区闷胀感，有憋气、气促，无胸 痛、大汗淋漓、恶心、呕吐、头晕、晕厥，安静休息十来分钟可自行缓 解，后反复发作，诱因、性质及缓解同前，于湘雅医院就诊，诊断为 “多浆膜腔积液：结核可能性大、冠心病 缺血性心肌病 心脏扩大 心房 颤动 心功能Ⅲ级”，予四联诊断性抗结核治疗1月及“阿司匹林、曲美 他嗪、地高辛”等药物治疗后，患者自觉症状稍好转。近一年来，患者 自觉胸闷较前加重，稍活动既可出现胸闷气促，夜间需端坐呼吸，伴双 下肢水肿、全身乏力，无胸痛，患者多次入住外院，诊断为“冠心病 缺 血性心肌病 心脏扩大 心房颤动 心功能Ⅲ级、缩窄性心包炎：结核可能 性大”，予利尿、护心及四联抗结核治疗1月后，患者自觉症状仍未明 显好转，遂于我院门诊就诊，门诊以“胸闷、气促查因”收住我科住院 治疗。患者自此次起病以来，食欲、睡眠、精神欠佳，大小便正常，体 重减轻10kg。
淀粉样变性心肌病PPT课件
2002;294:309-14
临床分类
• 原发性淀粉样变性 • 家族性(遗传性)淀粉样变性 • 老年性淀粉样变性 • 继发性(反应性)淀粉样变性
原发性淀粉样变性
• 免疫球蛋白型淀粉样变
• 特征性的临床表现有:舌肥大及眶周淤瘫(轻微外伤引 起的烷熊眼)，可见于10-15%的原发性淀粉样变患者。 肝脏明显肿大或体重减轻是胃肠道受累的表现，为预 后不佳的征象。系统性淀粉样变虽可累及肾脏却无高 血压表现;累及并损伤自主神经系统，可出现体位性 低血压，约见于40%的患者，其中的15%可发生休息时 低血压(收缩压<100mmHg);淀粉样变诱发的肾上腺功 能减低或甲状腺功能低下是否也为导致低血压的原因 尚不清楚。反复出现胸腔积液可能是由于胸膜淀粉样 变所致，常伴随心脏淀粉样变出现。指甲营养不良， 皋丸肿大或声音嘶哑见于5-10%的患者
• Merlini G, Westermark P .J Intern Med 2004;2 55:1 59-178
病理生理
• 淀粉样物质的聚集及沉积使组织结构紊乱而导致器官功能障碍
• 局部细胞毒素以及与局部受体的相互作用也损伤脏器的功能
• 近来对某些类型的淀粉样变性的研究发现与自由基损伤机制有 关，来自淀粉样变性患者的轻链蛋白能够改变心肌细胞培养基 中的细胞氧化还原状态
刚果红染色偏振光下呈现苹果 绿色的双折射
心电图
• 低电压 • 假性心肌梗塞改变 • 心律失常：心房颤动较为常见，也可出
现束支传导阻滞及房室传导阻滞，可出 现复杂的室性心律失常
超声心动图
• 左室腔可正常或减小，心室壁明显增厚，伴 心肌呈强回声的粗颗粒状，这也是心脏淀粉 样变性的特征性表现
• 骨髓、腹部脂肪、小腿神经、骨骼肌、胃肠 道及心内膜为可用的活检部位，应根据患者 的临床表现选择。
临床分类
• 原发性淀粉样变性 • 家族性(遗传性)淀粉样变性 • 老年性淀粉样变性 • 继发性(反应性)淀粉样变性
原发性淀粉样变性
• 免疫球蛋白型淀粉样变
• 特征性的临床表现有:舌肥大及眶周淤瘫(轻微外伤引 起的烷熊眼)，可见于10-15%的原发性淀粉样变患者。 肝脏明显肿大或体重减轻是胃肠道受累的表现，为预 后不佳的征象。系统性淀粉样变虽可累及肾脏却无高 血压表现;累及并损伤自主神经系统，可出现体位性 低血压，约见于40%的患者，其中的15%可发生休息时 低血压(收缩压<100mmHg);淀粉样变诱发的肾上腺功 能减低或甲状腺功能低下是否也为导致低血压的原因 尚不清楚。反复出现胸腔积液可能是由于胸膜淀粉样 变所致，常伴随心脏淀粉样变出现。指甲营养不良， 皋丸肿大或声音嘶哑见于5-10%的患者
• Merlini G, Westermark P .J Intern Med 2004;2 55:1 59-178
病理生理
• 淀粉样物质的聚集及沉积使组织结构紊乱而导致器官功能障碍
• 局部细胞毒素以及与局部受体的相互作用也损伤脏器的功能
• 近来对某些类型的淀粉样变性的研究发现与自由基损伤机制有 关，来自淀粉样变性患者的轻链蛋白能够改变心肌细胞培养基 中的细胞氧化还原状态
刚果红染色偏振光下呈现苹果 绿色的双折射
心电图
• 低电压 • 假性心肌梗塞改变 • 心律失常：心房颤动较为常见，也可出
现束支传导阻滞及房室传导阻滞，可出 现复杂的室性心律失常
超声心动图
• 左室腔可正常或减小，心室壁明显增厚，伴 心肌呈强回声的粗颗粒状，这也是心脏淀粉 样变性的特征性表现
• 骨髓、腹部脂肪、小腿神经、骨骼肌、胃肠 道及心内膜为可用的活检部位，应根据患者 的临床表现选择。
《心肌淀粉样变》课件
心肌活检
心肌活检是诊断心肌淀粉样变的金标准，可 通过病理学检查发现淀粉样物质沉积。
鉴别诊断
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病以心肌肥厚为主要 特征，超声心动图可观察到室间
隔和左心室壁增厚。
限制型心肌病
限制型心肌病以心内膜增厚、心室 腔缩小为特征，超声心动图可观察 到心腔缩小、心室壁僵硬等表现。
扩张型心肌病
扩张型心肌病以心腔扩大、心肌收 缩力下降为特征，超声心动图可观 察到心腔扩大、心室壁变薄等表现 。
康复治疗
包括物理治疗、运动康复 等，帮助患者逐步恢复心 肺功能和日常生活能力。
药物治疗
针对心肌淀粉样变的特效药
这些药物通常是通过抑制淀粉样蛋白的生成或促进其清除来发挥 作用。
免疫调节药物
用于调节免疫系统，减少对心肌组织的进一步损伤。
心血管药物
用于改善心脏功能、降低血压和心率ຫໍສະໝຸດ 缓解心绞痛等症状。预防措施
诊断标准
心电图异常或超声心 动图发现心肌肥厚、 室间隔增厚、心腔缩 小等表现。
心肌活检病理学检查 发现淀粉样物质沉积 。
心脏磁共振成像（ MRI）显示心肌淀粉 样变性。
04 心肌淀粉样变的 治疗与预防
治疗方式
药物治疗
通过使用针对心肌淀粉样 变的特定药物，减轻症状 、改善心脏功能。
手术治疗
在某些情况下，如果药物 治疗无效或病情严重，可 能需要进行手术治疗，如 心脏移植等。
闭不全。
颈静脉怒张
由于右心衰竭，颈静脉 怒张和肝肿大等体征可
能出现。
并发症
01
02
03
04
心力衰竭
心肌淀粉样变最终可能导致心 力衰竭，表现为呼吸困难、乏
力、液体潴留等症状。
心肌活检是诊断心肌淀粉样变的金标准，可 通过病理学检查发现淀粉样物质沉积。
鉴别诊断
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病以心肌肥厚为主要 特征，超声心动图可观察到室间
隔和左心室壁增厚。
限制型心肌病
限制型心肌病以心内膜增厚、心室 腔缩小为特征，超声心动图可观察 到心腔缩小、心室壁僵硬等表现。
扩张型心肌病
扩张型心肌病以心腔扩大、心肌收 缩力下降为特征，超声心动图可观 察到心腔扩大、心室壁变薄等表现 。
康复治疗
包括物理治疗、运动康复 等，帮助患者逐步恢复心 肺功能和日常生活能力。
药物治疗
针对心肌淀粉样变的特效药
这些药物通常是通过抑制淀粉样蛋白的生成或促进其清除来发挥 作用。
免疫调节药物
用于调节免疫系统，减少对心肌组织的进一步损伤。
心血管药物
用于改善心脏功能、降低血压和心率ຫໍສະໝຸດ 缓解心绞痛等症状。预防措施
诊断标准
心电图异常或超声心 动图发现心肌肥厚、 室间隔增厚、心腔缩 小等表现。
心肌活检病理学检查 发现淀粉样物质沉积 。
心脏磁共振成像（ MRI）显示心肌淀粉 样变性。
04 心肌淀粉样变的 治疗与预防
治疗方式
药物治疗
通过使用针对心肌淀粉样 变的特定药物，减轻症状 、改善心脏功能。
手术治疗
在某些情况下，如果药物 治疗无效或病情严重，可 能需要进行手术治疗，如 心脏移植等。
闭不全。
颈静脉怒张
由于右心衰竭，颈静脉 怒张和肝肿大等体征可
能出现。
并发症
01
02
03
04
心力衰竭
心肌淀粉样变最终可能导致心 力衰竭，表现为呼吸困难、乏
力、液体潴留等症状。
老年人心脏淀粉样变性科普讲座PPT课件
老年人心脏淀粉样变性科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是心脏淀粉样变性？ 2. 谁容易患上心脏淀粉样变性？ 3. 何时就医？ 4. 如何预防心脏淀粉样变性？ 5. 如何治疗心脏淀粉样变性？
什么是心脏淀粉样变性？
什么是心脏淀粉样变性？
定义
心脏淀粉样变性是一种病理状态，体内异常蛋白 质沉积在心脏组织中，导致心脏功能受损。
何时就医？
专业咨询
如有不适，及时咨询心脏专科医生，进行必要的 检查和评估。
专业医生可以提供个性化的治疗建议。
如何预防心脏淀粉样变性？
如何预防心脏淀粉样变性？ 健康饮食
保持均衡饮食，多摄入水果、蔬菜和全谷物 ，减少高盐、高脂肪食物。
合理的营养摄入有助于心脏健康。
如何预防心脏淀粉样变性？ 适量运动
不良的生活习惯，如缺乏锻炼、饮食不均衡 ，也可能影响心脏健康。
健康的生活方式能够有效预防多种心脏疾病 。
何时就医？
何时就医？
早期症状
如感到持续的疲劳和呼吸困难，应及时就医。
越早就医，治疗的效果越好。
何时就医？
定期体检
老年人应定期进行心脏健康检查，特别是有高风 险因素的个体。
通过检测可以早期发现潜在问题。
谁容易患上心脏淀粉样变性？ 高风险人群
老年人、特别是有家族史或慢性疾病患者更 易患此病。
性别、种族等因素也可能影响发病风险。
谁容易患上心脏淀粉样变性？
相关疾病
如糖尿病、高血压和风湿性心脏病等，均可 能增加发病几率。
及时管理这些疾病可以降低心脏淀粉样变性 的风险。
谁容易患上心脏淀粉样变性？
生活方式
这种病症常见于老年人，可能引发心脏衰竭等严 重后果。
什么是心脏淀粉样变性？ 病因
演讲人：
目录
1. 什么是心脏淀粉样变性？ 2. 谁容易患上心脏淀粉样变性？ 3. 何时就医？ 4. 如何预防心脏淀粉样变性？ 5. 如何治疗心脏淀粉样变性？
什么是心脏淀粉样变性？
什么是心脏淀粉样变性？
定义
心脏淀粉样变性是一种病理状态，体内异常蛋白 质沉积在心脏组织中，导致心脏功能受损。
何时就医？
专业咨询
如有不适，及时咨询心脏专科医生，进行必要的 检查和评估。
专业医生可以提供个性化的治疗建议。
如何预防心脏淀粉样变性？
如何预防心脏淀粉样变性？ 健康饮食
保持均衡饮食，多摄入水果、蔬菜和全谷物 ，减少高盐、高脂肪食物。
合理的营养摄入有助于心脏健康。
如何预防心脏淀粉样变性？ 适量运动
不良的生活习惯，如缺乏锻炼、饮食不均衡 ，也可能影响心脏健康。
健康的生活方式能够有效预防多种心脏疾病 。
何时就医？
何时就医？
早期症状
如感到持续的疲劳和呼吸困难，应及时就医。
越早就医，治疗的效果越好。
何时就医？
定期体检
老年人应定期进行心脏健康检查，特别是有高风 险因素的个体。
通过检测可以早期发现潜在问题。
谁容易患上心脏淀粉样变性？ 高风险人群
老年人、特别是有家族史或慢性疾病患者更 易患此病。
性别、种族等因素也可能影响发病风险。
谁容易患上心脏淀粉样变性？
相关疾病
如糖尿病、高血压和风湿性心脏病等，均可 能增加发病几率。
及时管理这些疾病可以降低心脏淀粉样变性 的风险。
谁容易患上心脏淀粉样变性？
生活方式
这种病症常见于老年人，可能引发心脏衰竭等严 重后果。
什么是心脏淀粉样变性？ 病因
《心肌淀粉样变》课件
心肌淀粉样变疾病是一种复杂的心脏疾病，我们对其病因和诊断有了更深入 的了解。未来的研究将进一步揭示其发病机制并提供更有效的治疗方法。
《心肌淀粉样变》PPT课 件
在这个PPT课件中，我们将深入探讨心肌淀粉样变疾病。从病因和流行病学到 临床表现和诊断，以及影像学和心肌活检结果的解读，我们将为学
心肌淀粉样变的主要病因包括遗传突变和环境因素。该疾病在特定人群中更 为普遍，如老年人和家族性遗传患者。
临床表现和诊断
运动耐力下降
患者常出现疲劳、气促等症状。
心律失常
心电图显示房颤和室性心律失 常等。
心功能减退
心脏超声检查显示收缩功能下 降。
影像学表现
心脏超声检查 核磁共振成像
心室壁增厚和心室功能受损。 显示心室和心房中的淀粉样渗出物。
心肌活检结果解读
淀粉样沉积物
心肌组织中出现明显的淀粉 样物质。
免疫反应
免疫组化显示B淋巴细胞浸润。
病理类型
根据淀粉样变组织的类型进 行分类。
治疗方法
• 药物治疗：包括利尿剂和β受体阻滞剂。 • 心脏移植：对严重病例考虑。 • 改善生活方式：适度运动，戒烟戒酒，控制体重。
预后评估和随访建议
治疗和预后评估的关键指标包括心功能恢复情况、反复心绞痛和心肌梗死风 险等。患者应接受定期随访并持续监测。
结论与展望
《心肌淀粉样变》PPT课 件
在这个PPT课件中，我们将深入探讨心肌淀粉样变疾病。从病因和流行病学到 临床表现和诊断，以及影像学和心肌活检结果的解读，我们将为学
心肌淀粉样变的主要病因包括遗传突变和环境因素。该疾病在特定人群中更 为普遍，如老年人和家族性遗传患者。
临床表现和诊断
运动耐力下降
患者常出现疲劳、气促等症状。
心律失常
心电图显示房颤和室性心律失 常等。
心功能减退
心脏超声检查显示收缩功能下 降。
影像学表现
心脏超声检查 核磁共振成像
心室壁增厚和心室功能受损。 显示心室和心房中的淀粉样渗出物。
心肌活检结果解读
淀粉样沉积物
心肌组织中出现明显的淀粉 样物质。
免疫反应
免疫组化显示B淋巴细胞浸润。
病理类型
根据淀粉样变组织的类型进 行分类。
治疗方法
• 药物治疗：包括利尿剂和β受体阻滞剂。 • 心脏移植：对严重病例考虑。 • 改善生活方式：适度运动，戒烟戒酒，控制体重。
预后评估和随访建议
治疗和预后评估的关键指标包括心功能恢复情况、反复心绞痛和心肌梗死风 险等。患者应接受定期随访并持续监测。
结论与展望
淀粉样变心肌病护理课件
关注患者情绪状态，了解 其心理需求，为后续护理 提供依据。
护理诊断
心输出量减少
由于心肌受损，心输出量 减少，可能导致乏力、气 短等症状。
心律失常
淀粉样物质沉积导致心肌 电生理异常，易引发心律 失常。
呼吸困难
心肌肥厚和心包积液可能 导致呼吸困难，影响生活 质量。
护理目标
提高患者心功能，改 善生活质量。
淀粉样变心肌病护理 课件
目录
• 淀粉样变心肌病概述 • 护理评估与诊断 • 护理措施 • 并发症预防与处理 • 出院指导与随访
CHAPTER 01
淀粉样变心肌病概述
定义与分类
定义
淀粉样变心肌病是指淀粉样物质 在心肌内沉积，引起心肌结构和 功能异常的一种疾病。
分类
根据淀粉样物质的来源，可分为 原发性淀粉样变心肌病和继发性 淀粉样变心肌病。
诊断
结合临床表现、心电图、超声心动图 、心导管检查等综合诊断，确诊需要 进行心肌活检。
CHAPTER 02
护理评估与诊断
患者评估
01
02
03
病史采集
了解患者家族史、既往病 史、用药史等，评估患者 整体健康状况。
身体检查
观察患者生命体征，检查 心肺功能、肝肾功能等， 评估病情严重程度。
心理状况评估
处理方法
一旦出现其他并发症的症状，应立即 就医，进行相应检查和诊断；根据医 生的建议，可能需要使用相应的药物 或非药物治疗方法进行治疗。
CHAPTER 05
出院指导与随访
出院指导
定期记录体重、心率、血压等指 标
出院后，患者应定期记录体重、心率、血 压等指标，以便及时发现异常情况。
遵循低盐、低脂、低糖饮食原则
护理诊断
心输出量减少
由于心肌受损，心输出量 减少，可能导致乏力、气 短等症状。
心律失常
淀粉样物质沉积导致心肌 电生理异常，易引发心律 失常。
呼吸困难
心肌肥厚和心包积液可能 导致呼吸困难，影响生活 质量。
护理目标
提高患者心功能，改 善生活质量。
淀粉样变心肌病护理 课件
目录
• 淀粉样变心肌病概述 • 护理评估与诊断 • 护理措施 • 并发症预防与处理 • 出院指导与随访
CHAPTER 01
淀粉样变心肌病概述
定义与分类
定义
淀粉样变心肌病是指淀粉样物质 在心肌内沉积，引起心肌结构和 功能异常的一种疾病。
分类
根据淀粉样物质的来源，可分为 原发性淀粉样变心肌病和继发性 淀粉样变心肌病。
诊断
结合临床表现、心电图、超声心动图 、心导管检查等综合诊断，确诊需要 进行心肌活检。
CHAPTER 02
护理评估与诊断
患者评估
01
02
03
病史采集
了解患者家族史、既往病 史、用药史等，评估患者 整体健康状况。
身体检查
观察患者生命体征，检查 心肺功能、肝肾功能等， 评估病情严重程度。
心理状况评估
处理方法
一旦出现其他并发症的症状，应立即 就医，进行相应检查和诊断；根据医 生的建议，可能需要使用相应的药物 或非药物治疗方法进行治疗。
CHAPTER 05
出院指导与随访
出院指导
定期记录体重、心率、血压等指 标
出院后，患者应定期记录体重、心率、血 压等指标，以便及时发现异常情况。
遵循低盐、低脂、低糖饮食原则
淀粉样变心肌病PPT课件
临床表现
⑤心绞痛：
淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。约80%的病人胸 前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良。⑥体检可发现颈 静脉充盈，有库斯莫尔(Kussmaul)征，舒张期额外心音，有时被 误认为是心包叩击音。一些病例可有二尖瓣关闭不全的心脏杂 音，表示瓣膜受侵犯。
临床上有以下4种类型容易侵犯心脏： 1.原发性全身性淀粉样变性 好发于中老年，该病得到诊断时 的平均年龄分为55岁和62岁两组。男性好发，均证实病人血中 或尿中有单克隆免疫球蛋白和骨髓瘤浆细浆细胞增多。
并发症
本病可出现充血性心力衰竭、心律失常和心绞痛等并发症。
实验室检查
心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌心肌病的 金指标。凡偏光显微镜窥及刚果红染色组织特征性绿色双折射 者即可确诊。若遇全身性淀粉样变，而不适宜实施心肌活检者， 则应酌情性直肠、肾脏以及肝脏等组织学检查。
其他辅助检查
1.心电图 几乎所有病人心电图均不正常，表现有低电压、 ST-T改变、窦性心动过速，心律失常以房室传导阻滞多见，还 可见束支传导阻滞、过早搏动、心房颤动，偶见Q波或心肌梗 死图形。 2.X线胸片 常示心脏大小正常，有心包积液时，心脏外形稍 增大。 3.超声心动图 主要表现： ①除左心室内径正常或偏小外，各心室腔增大；②室间隔及 心室壁增厚，且为对称性；③房室瓣或乳头肌也可因病变累及 而增厚或增粗；④约半数有心包积液；⑤约92%的病人增厚心 肌中可见散在的呈圆形或不规则的强反射小光点，此为本病的 特征性表现。
THANK
YOU
SUCCESS
2019/4/3
临床表现
血中大量游离轻链，直接和类淀粉物沉积的形成及播散有关。 其K和γ轻链的比例与原发性全身性淀粉样变不同，后者以γ轻 链(本周蛋白)为主。 4.家族性心脏淀粉样病变 Skinnel 1991年报道在丹麦的同胞亲 缘中有5个成员有类淀粉样变性、心肌病变，在40岁后发生充血 性心力衰竭的症状，病变进行发展经过2～6年死亡。血流动力 学研究符合限制性心肌病。另一同亲缘中3例有持续性心房停顿， 临床表现为心动过缓、缺乏P波、心脏扩大、轻度的心力衰竭。
心肌淀粉样变性 ppt课件
心肌淀粉样变性
马姣姣
• 淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉 积于器官或组织的细胞外区, 导致相应的 器官或组织功能障碍为特征的一组疾病， 它是一种细胞体液免疫性疾病, 其主要蛋 白成分为免疫性轻链蛋白 ( AC )、非免疫 性淀粉蛋白 ( AA )、类降钙素蛋白 ( AEI )以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白 ( SA ) 等4种。
• ( 3)特殊治疗: 对于因严重心脏传导障碍或 恶性心律失常而导致血流动力学变化, 有猝 死高危的患者当 及 时 采 用 起 搏 器 或 埋 藏 式 自 动 复 律 除 颤 器; 当心肌严重受浸 时, 心脏移植是唯一可能有效的方法。
• 心肌淀粉样变性系苏木紫 - 伊红均匀染色的 不可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内, 导致心肌肥厚,心肌僵硬度增加, 心肌功能紊 乱的一种疾病。初期表现为舒张功能不全, 随后出现收缩功能不全。多见于老年人, 预 后不良。这类患者虽心肌肥厚, 但心腔通常
• 3.胸部 X 线检查: 心脏可正常或轻度增大, 心包积液时心影向两侧扩大 ( 烧瓶心 ) , 心 衰时常见肺淤血、胸腔积液。
• 4.磁共振检查: 对诊断全身各组织器官淀粉 样变极具价值, 受累器官信号明显高, 而皮 下脂肪则明显衰减。最近的观察研究提出 心血管磁共振成像收获率指标可发现淀粉 样变性, 为早期检测心脏病变提供了依据。
• 淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体, 沉积于 毛细血管和小动脉壁, 以后逐渐扩展至细胞 间, 不断累积而引起器官功能障碍及组织损 害、 萎缩等病变。心脏是淀粉样变性常累
及的器官, 能被苏木紫 - 伊红均匀染色的不 可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内, 导 致心肌功能紊乱。
一.心肌淀粉样变性
• 心脏淀粉样变病是指以心脏病变为主要临 床表现的淀粉样变性, 临床上容易侵犯心 脏 的淀粉样变类型主要有：(1).原发性全身性 淀粉样变性 ( 最常见, 约占70% );(2) . 继发 性全身性淀粉样变性。(3).多发性骨髓瘤合 并淀粉样变性。(4).家族性心脏淀粉样病变。
马姣姣
• 淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉 积于器官或组织的细胞外区, 导致相应的 器官或组织功能障碍为特征的一组疾病， 它是一种细胞体液免疫性疾病, 其主要蛋 白成分为免疫性轻链蛋白 ( AC )、非免疫 性淀粉蛋白 ( AA )、类降钙素蛋白 ( AEI )以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白 ( SA ) 等4种。
• ( 3)特殊治疗: 对于因严重心脏传导障碍或 恶性心律失常而导致血流动力学变化, 有猝 死高危的患者当 及 时 采 用 起 搏 器 或 埋 藏 式 自 动 复 律 除 颤 器; 当心肌严重受浸 时, 心脏移植是唯一可能有效的方法。
• 心肌淀粉样变性系苏木紫 - 伊红均匀染色的 不可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内, 导致心肌肥厚,心肌僵硬度增加, 心肌功能紊 乱的一种疾病。初期表现为舒张功能不全, 随后出现收缩功能不全。多见于老年人, 预 后不良。这类患者虽心肌肥厚, 但心腔通常
• 3.胸部 X 线检查: 心脏可正常或轻度增大, 心包积液时心影向两侧扩大 ( 烧瓶心 ) , 心 衰时常见肺淤血、胸腔积液。
• 4.磁共振检查: 对诊断全身各组织器官淀粉 样变极具价值, 受累器官信号明显高, 而皮 下脂肪则明显衰减。最近的观察研究提出 心血管磁共振成像收获率指标可发现淀粉 样变性, 为早期检测心脏病变提供了依据。
• 淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体, 沉积于 毛细血管和小动脉壁, 以后逐渐扩展至细胞 间, 不断累积而引起器官功能障碍及组织损 害、 萎缩等病变。心脏是淀粉样变性常累
及的器官, 能被苏木紫 - 伊红均匀染色的不 可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内, 导 致心肌功能紊乱。
一.心肌淀粉样变性
• 心脏淀粉样变病是指以心脏病变为主要临 床表现的淀粉样变性, 临床上容易侵犯心 脏 的淀粉样变类型主要有：(1).原发性全身性 淀粉样变性 ( 最常见, 约占70% );(2) . 继发 性全身性淀粉样变性。(3).多发性骨髓瘤合 并淀粉样变性。(4).家族性心脏淀粉样病变。
心肌淀粉样变PPT课件
原发性淀粉样变是单株浆细胞产生的单克隆免疫 球蛋白轻链或轻链片断以淀粉样纤维素的形式沉 积在组织，导致进行性组织器官功能不全为特征 的全身性疾病，常累及多个器官，以肾脏和心脏 受累最常见。大约有50% 的患者病程中有心脏症 状
病理生理学基础
CA的临床表现取决于心脏受浸润的程度和部位。 淀粉样物质的浸润以心肌间质最突出，从而使心 肌细胞萎缩、心肌壁及室间隔肥厚，造成心室舒 张顺应性降低，心室充盈压上升，产生伴舒张功 能不全的限制性心肌病的特征。由于心肌细胞进 行性减少，收缩功能亦不良。心脏传导系统和心 肌壁内冠状动脉也可受浸润，引起心肌缺血、心 梗、心肌及传导系统纤维化。心房、心室淀粉样 物质的沉积不论大小均可引发心律失常。
超声诊断结论
1、左室壁对称性中度增厚并心肌回声常， 限制性充盈异常 （心肌淀粉样变）
2、左、右心房增大 3、主肺动脉增宽，压力增高 4、少量心包积液 5、下腔静脉增宽，塌陷指数减低 6、检查过程中心律不齐
心肌淀粉样变（CA）
淀粉样变(amyloidosis ,AM) 是一种以淀粉样蛋白 沉积于体内结缔组织并致组织损害为特征的系统 性疾病,可以分为原发性、继发性、遗传性、家族 性、局限性和老年性几种类型,其中以原发性淀粉 样变最为常见,而继发性淀粉样变相对较少。
( 2) 双房增大; ( 3) 左心室舒张功能减退， 典型者呈限制性充盈障碍，收缩功能下
降; ( 4) 浆膜腔积液( 包括心包腔，胸腔， 腹腔) ; ( 5) 心肌回声呈毛玻璃样改变，散 在颗粒样强回声
心肌毛玻璃样变
心电图肢体导联低电压
明确诊断
金标准：心内膜活检
心外的病理活检加上典型超声心动图特征 可确诊心肌淀粉样变
MRI检查
病理生理学基础
CA的临床表现取决于心脏受浸润的程度和部位。 淀粉样物质的浸润以心肌间质最突出，从而使心 肌细胞萎缩、心肌壁及室间隔肥厚，造成心室舒 张顺应性降低，心室充盈压上升，产生伴舒张功 能不全的限制性心肌病的特征。由于心肌细胞进 行性减少，收缩功能亦不良。心脏传导系统和心 肌壁内冠状动脉也可受浸润，引起心肌缺血、心 梗、心肌及传导系统纤维化。心房、心室淀粉样 物质的沉积不论大小均可引发心律失常。
超声诊断结论
1、左室壁对称性中度增厚并心肌回声常， 限制性充盈异常 （心肌淀粉样变）
2、左、右心房增大 3、主肺动脉增宽，压力增高 4、少量心包积液 5、下腔静脉增宽，塌陷指数减低 6、检查过程中心律不齐
心肌淀粉样变（CA）
淀粉样变(amyloidosis ,AM) 是一种以淀粉样蛋白 沉积于体内结缔组织并致组织损害为特征的系统 性疾病,可以分为原发性、继发性、遗传性、家族 性、局限性和老年性几种类型,其中以原发性淀粉 样变最为常见,而继发性淀粉样变相对较少。
( 2) 双房增大; ( 3) 左心室舒张功能减退， 典型者呈限制性充盈障碍，收缩功能下
降; ( 4) 浆膜腔积液( 包括心包腔，胸腔， 腹腔) ; ( 5) 心肌回声呈毛玻璃样改变，散 在颗粒样强回声
心肌毛玻璃样变
心电图肢体导联低电压
明确诊断
金标准：心内膜活检
心外的病理活检加上典型超声心动图特征 可确诊心肌淀粉样变
MRI检查
《心肌淀粉样变》课件
心肌淀粉样变与其他心肌疾病的区别
心肌淀粉样变是一种罕见的心肌疾病，主要表现为心肌淀粉样蛋白沉积 与其他心肌疾病相比，心肌淀粉样变具有独特的病理特征和临床表现 心肌淀粉样变通常与遗传因素有关，而其他心肌疾病可能与环境、生活方式等因素有关 心肌淀粉样变的治疗方法与其他心肌疾病有所不同，需要针对淀粉样蛋白沉积进行治疗
心肌淀粉样变的典型病例介绍
症状：胸痛、呼吸困难、心 律失常
诊断：心肌淀粉样变
患者年龄：50岁男性
治疗：药物治疗、手术治疗
预后：病情稳定，生活质量 提高
心肌淀粉样变的病例分析和讨论
病例分析：心肌淀粉样变是一 种罕见的疾病，主要表现为心 肌肥厚、心律失常等症状。
病因：心肌淀粉样变可能是由 于遗传因素、环境因素或药物 因素引起的。
01
添加章节标题
心肌淀粉样变的定
02
义
心肌淀粉样变的定义和特征
定义：心肌淀粉样变是一种心脏疾病，主要表现为心肌细胞内淀粉样蛋白沉积 特征：心肌淀粉样变可导致心脏功能下降，影响心脏的收缩和舒张功能 病因：心肌淀粉样变可能与遗传、感染、药物等因素有关 诊断：心肌淀粉样变可通过心电图、心脏超声、心肌活检等方法进行诊断
Hale Waihona Puke 心肌淀粉样变的病03理机制
心肌淀粉样变的病理过程
淀粉样蛋白沉积：心肌细胞内淀粉样蛋白沉积，导致心肌细胞功能受损 心肌细胞损伤：淀粉样蛋白沉积导致心肌细胞损伤，影响心脏功能 心肌纤维化：淀粉样蛋白沉积导致心肌纤维化，影响心脏收缩和舒张功能 心脏功能障碍：心肌纤维化导致心脏功能障碍，影响心脏泵血功能
心肌淀粉样变的未
07
来研究方向
心肌淀粉样变的研究现状和进展
心肌淀粉样变是一种罕见的疾病，目前尚无有效的治疗方法
淀粉样变性PPT演示课件
随着年龄的增长，淀粉样变性的发病率逐渐升高，对老年患者 应加强监测和防范。
有家族遗传史的患者发病风险增加，应进行遗传咨询和定期筛 查。
慢性炎症可能促进淀粉样物质的沉积，积极治疗和控制炎症有 助于降低风险。
保持健康的生活方式，包括合理饮食、适度运动、充足睡眠等 ，有助于增强身体免疫力，降低发病风险。
患者教育及心理支持重要性
综合治疗
采用药物治疗、手术治疗 、放射治疗等多种手段综 合治疗，以提高治疗效果 。
优先处理并发症
对于伴有严重并发症的患 者，应优先处理并发症， 保证患者生命安全。
药物使用注意事项及副作用处理
遵医嘱用药
患者应严格遵医嘱用药，不可自行增减剂量或更 改用药方式。
注意药物副作用
患者应密切关注药物副作用，如出现过敏反应、 肝肾功能异常等，应及时就医。
调整治疗方案
对于药物治疗效果不佳的患者，医生应根据具体 情况调整治疗方案，如更换药物或增加剂量等。
预后评估及生活质量改善措施
01
定期随访
患者应定期接受随访，以便医生及时了解病情变化，调整治疗方案。
02
生活质量评估
医生应对患者的生活质量进行评估，关注患者的心理、社会功能等方面
的问题，提供相应的支持和帮助。
06
总结与展望
当前研究现状及挑战
发病机制研究
治疗手段
淀粉样变性的发病机制尚未完全阐明 ，目前的研究主要集中在蛋白质错误 折叠和沉积、细胞应激反应等方面。
目前尚无特效治疗方法，主要采用对 症治疗和支持治疗，如控制感染、改 善营养状况等。
诊断方法
现有的诊断方法主要包括组织病理学 检查、免疫组化和电子显微镜等，但 存在敏感性和特异性不足的问题。
心内科护理小讲课心肌淀粉样变性ppt课件
五、治疗方法
2、对症治疗 （1）心力衰竭： 运用强心利尿药，对于限 制性心肌病舒张功能障碍，右心衰竭患者可 小心应用ACEI类药物，扩张血管，抑制交感 兴奋，改善和延缓心室重塑[2]。长效硝酸盐 ，其他血管扩张剂和利尿剂。钙离子拮抗剂和
β受体阻滞剂由于负性肌力作用而慎用。地高辛通 过淀粉样纤维与细胞外膜结合，敏感性和毒性增加 ，应禁用或慎用。
六、护理诊断
• 药物治疗护理：使用利尿剂时，应准确记录尿 量，尿少时应警惕低钾血症。使用血管扩张剂 时应监测血压，观察药液是否外漏或者血管走 向出现条索状红线。使用强心剂时注意预防洋 地黄中毒。 • 水肿护理：注意轻重程度，准确记录24小时记 录量。定期抽血，检查电解质、尿素氮。
六、护理诊断
• 生命体征观察：严密监测心律、血压、呼吸、 血氧饱和度、尿量等变化。 • 心理护理：加强巡房，了解病人动态心理，加 强配合。
五、治疗方法
（2）房室传导阻滞：伊布利特和胺碘酮可治 疗心房纤颤，对有症状的心动过缓和高度传 导阻滞，应安装起搏器治疗。
心脏对症治疗只缓解症状，并不能明显改善预后。
五、治疗方法
3、手术治疗 肝脏移植手术能防止疾病的进展，并可能逆 转淀粉样物质在某些组织中的沉淀；严重浸润 时，肝、心联合移植是唯一可能有效的方法。
一、淀粉样变心肌病的概念
• 心脏淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis) • 指淀粉样物质在心肌内沉积，临床上常表 现为限制性心肌病/难治性心力衰竭，伴 或不伴各种类型传导阻滞。心脏淀粉样变 性多见于各种系统性淀粉样变性。
• 以往医学界一直认为淀粉样变性是不治之症，心脏受累 后预后更差。近10年来新的治疗方法已能成功阻断少 数系统性淀粉样变性的发展，改善部分患者临床表现， 但心脏淀粉样变性患者改善不显著。
淀粉样变性病症PPT演示课件
分型
根据受累器官和病变特点，淀粉样变性可分为多种类型，如 原发性系统性淀粉样变性、继发性系统性淀粉样变性、局限 性淀粉样变性等。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
淀粉样变性的诊断依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。确诊通常需要进 行组织活检，通过刚果红染色等方法显示组织中淀粉样物质的沉积。
鉴别诊断
在诊断淀粉样变性时，需要与其他类似疾病进行鉴别，如多发性骨髓瘤、轻链沉 积病等。这些疾病具有不同的发病机制、临床表现和治疗方法，因此准确的鉴别 诊断至关重要。
的生成。
靶向治疗药物
如蛋白酶体抑制剂、免疫检查点 抑制剂等，通过特异性地作用于 淀粉样变性相关分子，达到治疗
目的。
辅助药物
如止痛药、抗感染药等，用于缓 解患者症状和改善生活质量。
手术治疗与介入治疗
手术治疗
对于局部淀粉样变性病灶，可考虑手术切除，以减轻症状并防止病情进一步恶化。
介入治疗
如局部放疗、射频消融等，通过局部破坏淀粉样变性病灶，达到治疗目的。介入治疗具有创伤小、恢复快的优点 ，适用于部分患者。
发病机制
淀粉样变性的发病机制涉及多种因素，包括基因突变、蛋白质错误折叠、免疫 系统异常等。这些因素导致异常蛋白质在组织中沉积，进而引发一系列病理生 理改变。
临床表现及分型
临床表现
淀粉样变性的临床表现多样，取决于受累器官和病变程度。 常见症状包括乏力、体重下降、水肿、蛋白尿、肝脾肿大等 。严重情况下，可能导致心力衰竭、肾衰竭等危及生命的并 发症。
05
淀粉样变性的并发症与风险
常见并发症及其危害
心脏并发症
淀粉样物质在心脏沉积，可导致心脏 传导系统障碍、心肌肥厚、心力衰竭 等，严重时可危及生命。
根据受累器官和病变特点，淀粉样变性可分为多种类型，如 原发性系统性淀粉样变性、继发性系统性淀粉样变性、局限 性淀粉样变性等。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
淀粉样变性的诊断依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。确诊通常需要进 行组织活检，通过刚果红染色等方法显示组织中淀粉样物质的沉积。
鉴别诊断
在诊断淀粉样变性时，需要与其他类似疾病进行鉴别，如多发性骨髓瘤、轻链沉 积病等。这些疾病具有不同的发病机制、临床表现和治疗方法，因此准确的鉴别 诊断至关重要。
的生成。
靶向治疗药物
如蛋白酶体抑制剂、免疫检查点 抑制剂等，通过特异性地作用于 淀粉样变性相关分子，达到治疗
目的。
辅助药物
如止痛药、抗感染药等，用于缓 解患者症状和改善生活质量。
手术治疗与介入治疗
手术治疗
对于局部淀粉样变性病灶，可考虑手术切除，以减轻症状并防止病情进一步恶化。
介入治疗
如局部放疗、射频消融等，通过局部破坏淀粉样变性病灶，达到治疗目的。介入治疗具有创伤小、恢复快的优点 ，适用于部分患者。
发病机制
淀粉样变性的发病机制涉及多种因素，包括基因突变、蛋白质错误折叠、免疫 系统异常等。这些因素导致异常蛋白质在组织中沉积，进而引发一系列病理生 理改变。
临床表现及分型
临床表现
淀粉样变性的临床表现多样，取决于受累器官和病变程度。 常见症状包括乏力、体重下降、水肿、蛋白尿、肝脾肿大等 。严重情况下，可能导致心力衰竭、肾衰竭等危及生命的并 发症。
05
淀粉样变性的并发症与风险
常见并发症及其危害
心脏并发症
淀粉样物质在心脏沉积，可导致心脏 传导系统障碍、心肌肥厚、心力衰竭 等，严重时可危及生命。
《心肌淀粉样变》课件
干细胞治疗
研究显示，干细胞治疗可能对心肌淀 粉样变具有治疗潜力，通过注入干细 胞以促进心肌再生和功能恢复。
心脏移植
对于严重心肌淀粉样变患者，心脏移 植是一种有效的治疗手段，可以显著 改善患者的生活质量和生存期。
预后情况
预后较差
心肌淀粉样变是一种严重 的疾病，患者的预后通常 较差，生存期较短。
症状恶化
限制型心肌病患者心室舒张功能 受限，超声心动图表现为心室壁 僵硬、心室腔缩小等特征，无心
肌淀粉样变特征。
扩张型心肌病
扩张型心肌病患者心室扩大、收 缩和舒张功能严重受损，超声心 动图表现为心室腔扩大、室壁运 动普遍减弱等特征，无心肌淀粉
样变特征。
诊断标准
临床表现
患者出现心脏扩大、心 功能不全等症状，应怀 疑心肌淀粉样变的可能
《心肌淀粉样变》ppt课件
目 录
• 心肌淀粉样变概述 • 心肌淀粉样变的临床表现 • 心肌淀粉样变的诊断与鉴别诊断 • 心肌淀粉样变的治疗与预后 • 心肌淀粉样变的预防与日常护理
01
心肌淀粉样变概述
定义与分类
总结词
心肌淀粉样变是一种罕见的心脏疾病，其特征是心肌细胞内淀粉样蛋白的异常 沉积。
详细描述
体征
01
02
03
04
心界扩大
心肌淀粉样变患者的心脏可能 明显扩大。
心音低弱
心脏听诊时，心音低弱，有时 可闻及奔马律。
心律失常
可能出现各种心律失常，如房 颤、室性早搏等。
ห้องสมุดไป่ตู้
血压变化
部分患者可能出现血压升高或 降低。
并发症
心力衰竭
心肌淀粉样变可能导致心脏功能衰竭 ，出现呼吸困难、水肿等症状。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
(4)心绞痛：由于心排血量降低，且病变侵犯微血 管（CAG往往正常，心肌血流储备↓）。
肾脏：蛋白尿、肾功能不全
消化系统：肝大，消化道出血、体重下降、腹泻
其他：巨舌、发音困难、吞咽及味觉异常、 眶周 及皮肤瘀斑、腕管综合征、自主神经病变、甲 营养不良、多浆膜腔积液
生化标记物：肌钙蛋白↑、NT-proBNP↑
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
淀粉样蛋白沉积
肌纤维间 传导系统 微血管
心脏增大 心肌僵硬
心律失常
心肌缺血
心血管系统：进展较快 (1)舒张性心力衰竭：颈静脉怒张，肝脏肿大，腹
水，下肢水肿等特征性的右心衰表现。 (2)心律失常：以房颤多见，病窦综合征或不同程
度房室和束支传导阻滞、室性心律失常。可发生电机 械分离导致猝死。
(3)收缩压降低：由于心排血量降低往往引起收缩 压降低以致脉压变小。约10%患者发生直立性低血压。
肌钙蛋白、NT-proBNP是心脏淀粉样变性患 者预后判断的敏感标志物。
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
19
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的 ，所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
怀疑心肌淀粉样变性
UCG示左室增厚，ECG示低电压
No
Yes
高血压、主动脉瓣狭窄
详问病史，有无巨舌、瘀斑、肝脾大，肝 肾功能，尿检，TNI/T，NT-proBNP,CMR
＋ 查血尿M蛋白，有无家族史，基因筛查
＋
直肠粘膜、腹部皮下脂肪、心内膜下、 肾穿活检进行刚果红染色进一步明确
＋
明确淀粉样变性
预后差，无论何种治疗方法，出现心脏受累 后预后更差，发生充血性心力衰竭后中位存活 期为6个月。
透析相关性淀粉样变
---β2微球蛋白潴留、被修饰，好发于骨关节部位
Systemic amyloidosis
Viscera
Vessel walls Connective tissue
心肌淀粉样变性(Cardiac amyloidosis )是淀粉样 蛋白质沉积在肌纤维间、乳头肌内、传导系统、 瓣膜及房间隔等部位导致心脏增大、心律失常、 心包积液等表现。
▪ 化疗（美法仑，秋水仙碱，长春新碱，波尼松） ▪ 自体干细胞移植 ▪ 心肝联合移植
对症治疗
▪ 心衰：限盐，利尿剂 ▪ β阻滞剂因负性肌力作用慎用 ▪ 地高辛、CCB通过淀粉样纤维与细胞外膜结合，敏感性和毒性
增加，应禁用或慎用
▪ 对有症状的心动过缓和高度传导阻滞，应安装起搏器治疗（双心
室起搏）
▪ 房颤抗凝：华法林
UCG提示左室壁增厚 ECG提示低电压
具诊断意义
敏感性 72-79% 特异性 91-100%
CMR（ Cardiovascular magnetic resonance imaging ）
心脏钆元素增强核磁扫描在心肌病的鉴别诊 断中具有较强的空间分辨率及再现性。
基础治疗：抑制淀粉样前体蛋白的合成
J.B. Selvanayagam et al, Evaluation and management of the cardiac amyloidosis, J Am Coll Cardiol 50
(2007), 2101–2110
Rodney H. Falk, MD, Diagnosis and Management of
ECG：肢导低电压、类似心梗波形（病理性Q 波，胸前导联R波递增不良，T波改变）、常伴 双房增大,房间隔增厚( > 6 mm) ; ②左室壁向心性肥厚,室腔正常或缩小; ③心肌超声特征为小斑点或颗粒状星点样强回 声； ④左室收缩、舒张功能减退; ⑤瓣叶增厚,多个瓣膜反流; ⑥少量心包积液
＞1/100,000 person-year
AA型系统性淀粉样变性
---继发于慢性炎症，累及肾为主
AL型系统性淀粉样变
---原发疾病，最常见，单克隆免疫球蛋白轻链沉积
遗传性系统性淀粉样变
---转甲状腺素蛋白、载脂蛋白、纤维蛋白原基因突变
老年性系统性淀粉样变
---60岁以下少见，男性多见，累及心脏为主
the Cardiac Amyloidoses, Circulation.
2005 ;112:2047-2060
Amyloidosis is a clinical disorder caused by extracellular deposition of insoluble abnormal fibrils, derived from aggregation of misfolded normally soluble protein.
肾脏：蛋白尿、肾功能不全
消化系统：肝大，消化道出血、体重下降、腹泻
其他：巨舌、发音困难、吞咽及味觉异常、 眶周 及皮肤瘀斑、腕管综合征、自主神经病变、甲 营养不良、多浆膜腔积液
生化标记物：肌钙蛋白↑、NT-proBNP↑
演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
淀粉样蛋白沉积
肌纤维间 传导系统 微血管
心脏增大 心肌僵硬
心律失常
心肌缺血
心血管系统：进展较快 (1)舒张性心力衰竭：颈静脉怒张，肝脏肿大，腹
水，下肢水肿等特征性的右心衰表现。 (2)心律失常：以房颤多见，病窦综合征或不同程
度房室和束支传导阻滞、室性心律失常。可发生电机 械分离导致猝死。
(3)收缩压降低：由于心排血量降低往往引起收缩 压降低以致脉压变小。约10%患者发生直立性低血压。
肌钙蛋白、NT-proBNP是心脏淀粉样变性患 者预后判断的敏感标志物。
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
19
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的 ，所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
怀疑心肌淀粉样变性
UCG示左室增厚，ECG示低电压
No
Yes
高血压、主动脉瓣狭窄
详问病史，有无巨舌、瘀斑、肝脾大，肝 肾功能，尿检，TNI/T，NT-proBNP,CMR
＋ 查血尿M蛋白，有无家族史，基因筛查
＋
直肠粘膜、腹部皮下脂肪、心内膜下、 肾穿活检进行刚果红染色进一步明确
＋
明确淀粉样变性
预后差，无论何种治疗方法，出现心脏受累 后预后更差，发生充血性心力衰竭后中位存活 期为6个月。
透析相关性淀粉样变
---β2微球蛋白潴留、被修饰，好发于骨关节部位
Systemic amyloidosis
Viscera
Vessel walls Connective tissue
心肌淀粉样变性(Cardiac amyloidosis )是淀粉样 蛋白质沉积在肌纤维间、乳头肌内、传导系统、 瓣膜及房间隔等部位导致心脏增大、心律失常、 心包积液等表现。
▪ 化疗（美法仑，秋水仙碱，长春新碱，波尼松） ▪ 自体干细胞移植 ▪ 心肝联合移植
对症治疗
▪ 心衰：限盐，利尿剂 ▪ β阻滞剂因负性肌力作用慎用 ▪ 地高辛、CCB通过淀粉样纤维与细胞外膜结合，敏感性和毒性
增加，应禁用或慎用
▪ 对有症状的心动过缓和高度传导阻滞，应安装起搏器治疗（双心
室起搏）
▪ 房颤抗凝：华法林
UCG提示左室壁增厚 ECG提示低电压
具诊断意义
敏感性 72-79% 特异性 91-100%
CMR（ Cardiovascular magnetic resonance imaging ）
心脏钆元素增强核磁扫描在心肌病的鉴别诊 断中具有较强的空间分辨率及再现性。
基础治疗：抑制淀粉样前体蛋白的合成
J.B. Selvanayagam et al, Evaluation and management of the cardiac amyloidosis, J Am Coll Cardiol 50
(2007), 2101–2110
Rodney H. Falk, MD, Diagnosis and Management of
ECG：肢导低电压、类似心梗波形（病理性Q 波，胸前导联R波递增不良，T波改变）、常伴 双房增大,房间隔增厚( > 6 mm) ; ②左室壁向心性肥厚,室腔正常或缩小; ③心肌超声特征为小斑点或颗粒状星点样强回 声； ④左室收缩、舒张功能减退; ⑤瓣叶增厚,多个瓣膜反流; ⑥少量心包积液
＞1/100,000 person-year
AA型系统性淀粉样变性
---继发于慢性炎症，累及肾为主
AL型系统性淀粉样变
---原发疾病，最常见，单克隆免疫球蛋白轻链沉积
遗传性系统性淀粉样变
---转甲状腺素蛋白、载脂蛋白、纤维蛋白原基因突变
老年性系统性淀粉样变
---60岁以下少见，男性多见，累及心脏为主
the Cardiac Amyloidoses, Circulation.
2005 ;112:2047-2060
Amyloidosis is a clinical disorder caused by extracellular deposition of insoluble abnormal fibrils, derived from aggregation of misfolded normally soluble protein.