淀粉样变心肌病的临床特征-心血管内科

辅助检查： 血常规：WBC 11.30×109∕L，N 68.9% ， L1 9%，单核11.2%
RBC 3.94×1012∕L，HB123g ∕L
血生化: 血糖 6.31mmol∕L; 餐后2h血糖：9.5mmol∕L
血脂：TC 5.37mmol∕L TG 2.24mmol∕L
HDL-C 0.7mmol∕L
症状无明显改善（胸闷、水肿） TNI逐渐升高 肾功能进行性恶化 心肌进行性肥厚 11月13日 两次急性左心衰 抢救无效 死亡（11月3号-----11月13号）
病例分析病例分析————明确的诊断及依据
根据病史，3级高血压 诊断明确 根据患者的症状、体征、辅助检查，考虑左室肥厚，
OMI NSTEMI? 心功能4级，胸腔积液
进行性心肌肥厚 及心力衰竭
河南科技大学第二附属 医院心内科 张桂请
Байду номын сангаас
病情介绍
男,68岁 主诉：活动后胸闷、气短6年，加重半年，双下肢水肿1周 现病史：6年来，常于活动后出现胸闷、气短，休息后可缓解。近半年
来症状渐加重，活动耐力下降，偶有夜间阵发性呼吸困难，曾在本地医 院就诊，腹部彩超提示（2013年9月26日）：淤血性肝肿大声像，慢性 胆囊炎并囊内多发结石，诊断为：心力衰竭，给以利尿治疗，效果欠佳， 为进一步诊治，先后到市中心医院及我院就诊，均诊断为心衰原因待查， 于2013年11月3日入住我院。 高血压6年，血压最高160∕110mmHg，口服北京降压0号，未监测
病情介绍（外周彩超）
双侧股总动脉硬化伴粥样斑块形成 双侧漆关节以下皮肤软组织增厚，考虑肢体淋巴水肿 胆囊炎伴囊内结石
CT
双肺多发炎症 双侧胸腔积液 左心室增大 冠状动脉壁钙化
1. 冠心病 NSTEMI？ 陈旧性心肌梗死？ 缺血性心肌病？ 心功能3-4级
2. 3级高血压 D组 高血压性心脏病 舒张性心力衰竭
病例分析——鉴别诊断
高血压心脏肥大 肥厚性心肌病
诊断治疗中存在的问题
常规抗心肌缺血、抗心衰治疗效果不佳 双下肢水肿无改善 进行性心肌肥厚
进一步诊断思路
水肿的原因？ 难治性心衰的原因？ 心肌肥厚的原因？有无继发原因？
回顾分析
心室腔不大伴进行性难治性心力衰竭 左心室肥厚伴心电图低电压 既往有高血压伴进行性低血压及类似陈旧性
心肌梗死心电图图形 舌体宽大肥厚，组织 活检
最后疑似诊断
淀粉样变心肌病
淀粉样变心肌病
淀粉样变性是因前体蛋白的折叠错误，产生不可溶的、有毒的蛋白变体在心肌细 胞外沉积，并导致其组织结构和功能的损伤
病因分类： 原发性（占85%）、家族性、老年性、继发性及透析相关性五种类型
临床表现： 缺乏特异性 常被误诊 疲劳--功能性或精神压力所致 紫癜--老年性或单纯性 口腔干燥--干燥综合征或肾脏疾病 ESR升高--风湿性疾病 心脏表现为：限制性心肌病和顽固性心力衰竭，有时伴有传导阻滞
PW测舒张期过二尖瓣口血流频谱呈单峰
EF51% FS26%
科大二附院（11月13日）
LA 44mm LV 38mm RA48mm IVS 17.5mm LVP 17.5mm 主肺动脉内径27mm 左支21mm 右支18mm PW测舒张期过二尖瓣口血流频谱呈单峰
EF52% FS28%
LDL-C 3.7mmol∕L
血尿酸：入院时： 520 umol∕L
11月5日：623 umol∕L
11月8日：1067umol∕L
同型半胱氨酸：21.1umol∕L
病情介绍
电解质： Na、Cl、Mg稍低，K3.85mmol∕L
心肌坏死标记物：
入院后：
TnI 0.263 ng∕ml MYO 176.78ng∕ml CK-MB 6.27ng∕ml
β2微球蛋白 9.92mg∕L cys-c 2.06mg∕L
肝功能 白蛋白(11.4) 34.5 g ∕L (11.8) 38.4g∕L
尿蛋白：阴性
血气分析：PH7.41 PCO2 29.8mmHg PO286mmHg 甲状腺功能：FT3 2.86pg∕ml FT4 1.63pg∕ml TSH .27úIU∕ml
病情介绍(ECG)
窦性心动过速 肢导、胸导低电压 V1-4呈QS型 偶发室性早搏
病情介绍(心脏彩超)
市中心医院（11月3日） LA 44mm LV 50mm IVS 11mm LVP10mm
科大二附院 （11月9日）
LA 39mm LV 42mm
IVS 12mm LVP 11.5mm
3. 低蛋白血症 4. 胸腔积液 肺部感染 5. 胆囊染伴囊内结石
入院诊断
病例分析——病例特点及治疗后果
男，68岁，6年高血压病史，未正规监测 吸烟史20年，戒烟20年 心力衰竭的临床表现 阳性体征： T36.2℃，P102次∕分，R 23次∕分，BP121∕76mmHg 体型胖，慢性病容，半卧位。口唇发绀、舌体肥大，颈静脉充盈，肝颈返流 征可疑。双肺呼吸音低，右侧为甚，闻及少许湿性罗音，心界不大，HR102 次∕分，S1低钝，各瓣膜区未闻及杂音，腹膨隆，肝脾肋下未及，余（-）； 双下肢皮肤增厚，中-重度水肿 按常规的抗心肌缺血、抗心衰治疗，效果欠佳
个人史：吸烟20余年，平均30支∕日，已戒烟20年，偶有饮酒 家族史：无特殊
病情介绍
体格检查： T36.2℃，P102次∕分，R 23次∕分，BP121∕76mmHg
体型胖，慢性病容，半卧位。口唇发绀、舌体肥大，颈静脉充盈，肝颈返流征可疑。 双肺呼吸音低，右侧为甚，闻及少许湿性罗音，心界不大，HR102次∕分，S1低钝 各瓣膜区未闻及杂音腹膨隆，肝脾肋下未及，余（-）；双下肢皮肤增厚中-重度水肿
入院后12小时：TnI 0.306 ng∕ml CK-MB 6.27 ng∕ml MYO正常
11月8日： Tnl 0.733 ng∕ml MYO 130.82ng∕ml
脑钠肽（BNP）
入院时 2362.05 pg∕ml
11月8日 2369.96 pg∕ml
肾功能：cr 89.8umol∕L --94umol∕L --104.6 umol∕L --123.0 umol∕L (11.11)