幼年皮肌炎

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• 慢性期皮肤改变 • 可为全身性、局灶性或单侧受累 • 表现为慢性进展性皮下和内脏脂肪丢失
并发症——溃疡
• 皮肤和胃肠道严重血管病变 • 与持续无力,持续肌酶高,糖皮质激素用量大 ,死亡风险相关 • 大多数抗体和补体沉积在血管免疫荧光检测活 检组织
病程分期
• 前驱期 • 急性进展期
• 稳定期 • 恢复期
• 肌内、静脉注射时避开皮损部位
• 皮肤破损时避免阳光直接照射,避免寒冷刺激 。皮肤有水疱者可用炉甘石洗剂涂擦,渗出较 多时可用硼酸纱布包扎。
药物治疗护理
• 监测药物副作用
– 避免感染、肝肾功损害、高血压、糖
尿病、消化道出血、骨质疏松及骨折 等并发症的发生
康复指导
• • • • 保持心情开朗 坚持长期正确合理治疗 预防感染 日常生活调理
• —— 红斑,丘疹分布于指关节背面皮肤
皮肤改变
• 其他皮疹
– 暴露部位:面部/颊部 红斑,披肩征, V 征 双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤 – Gottron’s粗糙脱屑,同技术工人的手相似,故称 征,在肘关节和膝关节 “技工”手 – “技工手” – 甲周红斑 – 皮损程度与肌肉病变程度可不平行 少数患 者皮疹出现在肌无力之前 – 有典型皮疹,无肌无力、酶谱正常称为“无 肌炎皮肌炎
某种感染原引起横纹肌及其间结缔组织的变
态反应。
病因及发病机理
• 家庭遗传
– 较高的发病率在同卵双胞胎 – 某些人类白细胞抗原(HLA)等位基因比例增加
• B8 • DQA1*0501 • DQA1*0301
– 非HLA 基因比例增加
• TNFα基因多态性
– 308A, TNFα 水平高, 病程长
– 白细胞介素- 1受体拮抗剂基因多态性
护理
一般护理
• 卧床休息:病情活动期,减少活动,卧 床休息。恢复期进行适当功能锻炼,被 动、主动运动,结合理疗、按摩、推拿 ,防止肌肉萎缩。 • 协助生活护理:根据肌力受损程度,予 以相应护理措施。保持口腔、肛周清洁 ,避免感染。
呼吸道护理
• • • • 室内空气清新,定时开窗通风 及时增减衣服,避免受凉 观察呼吸情况:频率、节律、口唇颜色 保持呼吸道通畅,及时清除口腔分泌物 ,必要时备吸引器 • 合理氧疗
幼年皮肌炎
(juvenile dermatomyositis JDM)
黄岛院区心肾免疫儿科
概述
概述
• 发生于0~15 岁患者的累及皮肤、横纹 肌及其他组织器官(包括消化道、心脏、 肺)的自身免疫性疾病 • 儿童特发性炎症性肌病中最常见(85%)
概述
• 年发病率: 2~4 /百万儿童
• 年龄:高发于5~10岁
静脉注射丙种球蛋白
• 频繁地使用于严重的疾病,难治性疾病,皮肤 病变突出
• 1-2 g/kg 每月,4-6个月
• 改善皮疹和肌力
• 大多数激素减量
• 停止治疗,复发率高 • 非常昂贵
特殊情况的治疗
• 皮肤病变:羟氯喹3-6mg/(kg.d),应 用防晒剂,局部激素外用等。 • 严重的钙质沉积:有报道采用英夫利昔 单抗或沙利度胺治疗,无效可采用手术 治疗。 • 无肌病性皮肌炎:监测肌力及肌酶的变 化,一般只需外用激素,无效者可加用 羟氯喹。
儿童肌炎评分量表
• 儿童肌炎的评分表(CMAS)
– 近端肌力的客观评价 – 最大评分52分 – 与肌力测试,血清肌酸肌酶, 医生全面评 估相关性好
皮肤改变
• 特征性皮疹
– 向阳性紫红色皮疹(Heliotrope)
• —— 红/紫色 皮疹 上眼睑眶周水肿
皮肤改变
• 特征性皮疹
– Gottron征
• 对称性的近端肌力下降 • 血清肌酶水平升高
– 特别是CK的升高
• 肌电图显示肌病表现 • 肌肉活检显示坏死和炎症 • 诊断标准: 确诊皮肌炎,1 加上2 - 5 中的3 条;可能皮肌炎,1 加上2 - 5 中 的2 条;多发性肌炎除了无第一条外,其余同上。
诊断
• (1) 特异性皮损 • (2) 对称性近端肌无力 • (3) 骨骼肌酶升高(CPK,LDH ,ALT ,AST ,醛缩酶) • (4) 特异性的肌电图改变 • (5) 特异性的肌活检异常 • (6) 肌炎特异性抗体
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 饮食护理
• 高蛋白、高热量、高维生素食物,在基 本饮食基础上增加蛋白质丰富的食物。 • 不吃或少吃芹菜、香菇等增强光敏感的 食物。 • 吞咽困难:症状轻者以半流质或流质饮 食为主,缓慢小口进食;重症予以鼻饲 ,做好相应护理。
皮肤护理
• 观察皮疹大小、部位、形态,保持皮肤清洁, 避免和消除不必要的刺激。 • 用温水清洗皮肤,及时修剪指甲,避免搔抓。 • 保持床单位清洁,每日更换轻柔棉质内衣
– 肥胖, 生长延迟, 骨质疏松 (骨折), 白内障, 柯兴征, 消化不良 – 钙 (1000 mg/d) 和维生素D(400 U/d)
免疫抑制剂
• 甲氨蝶呤:首选
• 环孢素A:激素抵抗或伴肺间质病变。
• 硫唑嘌呤:仅用于MTX或CsA治疗无效者。 • 环磷酰胺:可采用静脉冲击。主要用于合并血 管炎、肺间质病变或中枢神经系统损害。
辅助检查
辅助检查
• 血清骨骼肌肌酶:CK、LDH、AST、ALT • 核磁共振成像:对早期肌组织病变和钙质 沉着敏感 • 肌电图:三联征(区分神经所致的无力) • 骨骼肌活检 • 甲褶毛细血管显微镜检查 • 其他
诊断
诊断
Bohan和Peter1975年建议 • 特征性的皮疹
– 向阳性紫红斑 – Gottron征
• (7) 磁共振或者高频超声有活动性肌炎或者筋膜炎的证据。
诊断
• Rider 和Targoff 标准:确诊皮肌炎1 加 上2 - 6 中的3 条;可能皮肌炎1 加上2 6 中的2 条;多发性肌炎除了无第一条外, 其余同上。MSA 为同等重要的独立的标 准,MRI 阳性可替代2 或3。 • Pres 推荐标准:确诊皮肌炎1 加上2 - 7 中的3 条;可能皮肌炎:1 加上2- 7 中的2 条;MRI 和超声作为独立的诊断标准。
• 性别:女孩患病是男孩的2-5倍
• 起病:隐匿(数月)——误诊率高
• 毛细血管病变
• JDM不易并发恶性肿瘤
病因及发病机理
病因及发病机理
• 确切的病因及发病机制尚不清楚
病因
自身免疫
感染
遗传
环境
病因及发病机理
• 自身免疫
– 本病临床上与SLE及硬皮病有许多共同之处,
亦可测出某些器官非特异性自身抗体,如
– – – – 避免日光照射 饮食 避免接触化学物质 避免劳累
• 定期随诊
预后
预后
• 病死率仅次于系统性红斑狼疮 • 预后好于成人皮肌炎 • 早期诊断、早期治疗,合理应用激素和免疫抑 制剂 • 病死率不足2% • 影响预后:早期未能及时治疗,早期出现或持 续存在的高危病征未得到控制。 • 钙化持续存在,可导致严重残疾
– 预防感染
治疗
• 药物治疗原则
– 糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗
– 初始治疗使用一线药物(泼尼松、甲泼尼龙 和甲氨蝶呤等) – 重症或高危患儿,激素联合二线药物(丙球、 环孢素或硫唑嘌呤等)或三线药物(CTX、 他克莫司等)
肾上腺糖皮质激素
• 主要的初始治疗药物 • 大剂量强的松龙(1-2 mg/kg) +/- 静脉甲基强的松龙冲 击 • 6-12周,肌酶正常并且肌力改善就开始减量 • 切忌激素突然停用 • 2年减停激素 • 监控激素的副作用
• 消化道(22%-37%) : 胃反流性食管炎,阵 发性腹痛、便秘、血便和肠穿孔 • 肾脏 : 血尿,如IgA肾病 • 心脏
并发症——钙质沉积
• 20%-30%JDM可发生皮肤和肌组织的钙 质沉着 • 伴随严重的局部受累肌肉组织萎缩 • 主要见于疾病后期、未经治疗或治疗不 充分
并发症——脂肪营养障碍
病因及发病机理
• 环境因素
– 有研究资料表明,JDM的发生与季节、地
理位置有关。
– 疫苗、药物及骨髓移植等亦可诱发JDM。
临床表现
临床表现
• 本病多隐匿发生 • 部分患儿起病较急 • 全身症状
– 低热 – 乏力 – 周身不适 – 体重下降 – 食欲减退等
近端肌力下降
• 功能受限
– 从地面站起来 – 坐进或走出汽车 – 爬楼梯 – 洗或梳头发 – 喂养 – 发音障碍 – 吞咽困难 (吞咽, 返流至鼻腔, 气管穿刺)
RF(类风湿因子)、ANA(抗核抗体)等。
半数患者抗肌凝蛋白阳性,肿瘤组织抗原与
肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性,与产
生的抗体发生抗原抗体反应而发病。
病因及发病机理
• 感染
– 有人报道对本病患者的皮肤、肌肉进行电镜
检查,发现黏病毒样结构,其后有人分离出
柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。此外尚有
细菌、弓形体感染学说。也有人认为本病系
疾病活动性和 累计损害的评估
高危病征
• 血管炎的严重程度
– 皮肤黏膜损伤相关:突出的皮下水肿,全身 性;黏膜或甲皱毛细血管病;溃疡形成 – 肌损伤相关:腭肌和咽肌受累;胃肠道血管 病;心肌和呼吸肌损伤 – 皮疹和骨骼肌以外的表现:间质性肺病
治疗原则
治疗
• 一般治疗
– 急性期卧床休息
– 肢体被动运动 – 病情稳定后积极康复锻炼 – 高热量、高蛋白、含钙丰富饮食 – 必要时鼻饲
JDM和ADM的不同
• ADM有潜在继发恶性肿瘤的危险,JDM心脏 损害、肺部感染、瘙痒的发生率均低于ADM 。 • JDM肌萎缩、关节挛缩、胃肠道症状和钙质沉 着的发生率高 • JDM在发病前常有上呼吸道感染史,没有雷诺 现象和硬皮病样皮肤损害 • 单纯肌肉受累,而没有皮肤损害的多发性肌炎 在成人很常见,儿童中却非常罕见。
甲襞毛细血管病
• • • • 80%JDM起病初期即可见 甲襞毛细血管扩张和脱离 非JDM所特异, 也可见于硬皮病和其他结缔组织病 异常与肌肉活检所显示的血管病变严重度和未治疗病 程时间的长短有关
其他脏器损害
• 关节病(23%-58%): 关节炎,关节挛缩
• 肺(7%-43%) : 肺间质病变,呼吸困难
受累肌群的临床表现
• 肩带肌及上肢近端肌无力:
– 上肢不能平举、上举,不能梳头、穿衣
• 骨盆带肌及大腿肌无力:
– 抬腿困难,不能上车、上楼;坐下;下蹲后起立困难
• 颈屈肌受累:
– 平卧抬头困难,头常呈后仰
受累肌群的临床表现
• 喉部肌肉无力: 发音困难,声哑
• 咽、食管上端横纹肌受累:
– 吞咽困难 ,饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出
• 食管下端和小肠 :
– 反 酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍
• 胸腔肌和膈肌受累 :
– 呼吸 表浅、呼吸困难 ,并 引起急性呼吸功能不全
肌无力程度
——衡量病情、观察疗效重要指标 • • • • • 0 级:完全瘫痪; 1 级:肌肉能轻度收缩而不能产生动作; 2 级:肢体能在平面移动,但不能抬起; 3 级:肢体能抬离床面; 4 级:能做抗阻力动作,病人能做全幅度的活 动,但肌力有不同程度的减弱; • 5 级:正常肌力。
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