2010多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南
多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南
❖ 非IlM主要表现为巨噬细胞而非CD8+T细胞的浸润，且肌 细胞不表达MHC-I分子
❖ 用它区分药物性、代谢性等非IIM
2.2.5 肌肉病理
同硬皮病的 消化道受累相似
3 心脏受累：发生率为6%～75% 有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐
和传导阻滞 较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞， 也是患者死亡的重要原因之一
4 肾脏受累：少数 如蛋白尿、血尿、管型尿 罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及 肾功能衰竭
❖ 5 关节表现： 部分PM/DM可出现关节痛或关节炎表现，通常见于 早期，可表现为RA样关节症状，但一般较轻 重叠综合征者较多见 儿童DM关节症状较多见
1.肺部受累： ➢ 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎，表现为胸闷、气短、咳
嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等，少数患者有少量胸腔积液 ➢ 喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等 ➢ 膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸
功能不全 肺部受累是影响PM/DM预后的重要因素之一
❖ 2 消化道受累： 累及咽、食管下端横纹肌 吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出 反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍
—自身抗 体
• 抗Jo-1抗体阳性率：PM 30%, DM 10%
• 意义：
1. 目前国内广泛应用于临床的肌炎自身抗体
2. 滴度与病情严重程度有关
3. 肺部受累
4. 抗合成酶抗体综合征：肌炎、合并肺间质病变、多 关节炎、雷诺现象、技工手等症状
抗SRP抗体主要见于PM，阳性率约为4%～5%
肌痹(多发性肌炎／皮肌炎)中医临床路径
肌痹（多发性肌炎／皮肌炎）中医临床路径一、肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为肌痹。
西医诊断：第一诊断为多发性肌炎/皮肌炎（ICD-10编码：M33）。
（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）和《实用中医风湿病学》（王承德主编，人民卫生出版社，2009年）。
（2）西医诊断标准：参照2010年中华医学会风湿病学分会发布的《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南》。
2.证候诊断参照国家中医药管理局印发的“肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医诊疗方案（2017年版）”。
肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）临床常见证候：湿热阻络证寒湿痹阻证脾肾不足证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局印发的“肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医诊疗方案（2017年版）”。
1.诊断明确，第一诊断为肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤21天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）的患者。
2.对已使用西药治疗的患者，维持原剂量并逐渐减量，可进入本路径。
3.入路径之前应对病情进行评估，对于有心、肺等重要脏器受累的患者，不可纳入本路径。
4.当患者同时具有其他疾病，但不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入本路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
（七）入院检查项目1.必需的检查项目肌酸磷酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）；肌电图；血常规、尿常规、便常规+潜血；血沉（ESR）、C-反应蛋白（CRP）；肝功能、肾功能、电解质、血脂；心电图；胸部X线片。
2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如肌肉活检；尿沉渣、24小时尿蛋白定量、肿瘤筛查、甲状腺功能、心脏彩超等以及其他合并系统损害的相关检查。
多发性肌炎和皮肌炎诊治指南_草案_林懋贤
临 床 表 现 本病在成 人 发 病 隐 匿 % 儿 童 发 病 较 急 # 急 性 感 染 可 为 其
0<1) 征 & 此征由 K100<1) 首先描述 # 被认 为 是 ;4 的 特 异 性 皮
疹 # 皮疹位于关节伸面 % 多见于肘 $ 掌指 $ 近端指间关节处 % 也 可出现在膝与内踝皮肤 % 表 现 为 伴 有 鳞 屑 的 红 斑 % 皮 肤 萎 缩 $ 色素减退 # # 暴露部位皮疹 & 颈前 $ 上胸部 !(6 ) 区 "% 颈后背上 部 ! 披 肩 状 "% 在 前 额 $ 颊 部 $ 耳 前 $ 上 臂 伸 面 和 背 部 等 可 出 现 弥漫性红疹 % 久后局部皮 肤 萎 缩 % 毛 细 血 管 扩 张 % 色 素 沉 着 或 减退 # $ 技工手 & 部 分 患 者 双 手 外 侧 掌 面 皮 肤 出 现 角 化 $ 裂 纹 % 皮肤粗糙脱屑 % 同技术工人的手相似 % 故称 ( 技工 ) 手 # 尤 其在抗 *1L> 抗体阳性的 94=;4 患者中多见 # % 其他皮肤病 变 &虽 非 特 有 %但 亦 时 而 出 现 %包 括 &指 甲 两 侧 呈 暗 紫 色 充 血 皮 疹 %指 端 溃 疡 $坏 死 %甲 缘 梗 死 灶 %雷 诺 现 象 %网 状 青 斑 % 多 形性红斑等 # 慢性患 者 有 时 出 现 多 发 角 化 性 小 丘 疹 % 斑 点 状 色素沉着 $ 毛细血管扩 张 $ 轻 度 皮 肤 萎 缩 和 色 素 脱 失 % 称 为 血 管萎缩性异色病性 ;4 # 皮损程度 与 肌 肉 病 变 程 度 可 不 平 行 % 少 数 患 者 皮 疹 出 现
+"+
辅助检查 &’; ( 血清肌酶 & 绝大多数患者在病程某一阶段
多发性肌炎-皮肌炎的治疗方法有哪些？
多发性肌炎-皮肌炎的治疗方法有哪些？多发性肌炎－皮肌炎中医治疗方法中医疗法（１）毒热型：治法：清营解毒，活血止疼。
方药：用解毒清营汤合普济消毒饮加减。
生玳瑁１０ｇ双花炭１０ｇ、连翘１５ｇ生地炭１０ｇ丹皮１５ｇ、赤芍１５ｇ、川连１０ｇ白茅根３０ｇ生薏米３０ｇ、赤苓皮１０ｇ元胡１０ｇ、川楝子１０ｇ。
分析：生玳瑁、双花炭、连翘清热解毒；生地炭丹皮、白茅根、赤芍凉血活血；生薏米、赤苓皮清热利湿消肿；元胡川楝子活血理气止痛；川连清心火。
毒热重者加人工牛黄；高热加羚羊角粉或犀角粉；关节痛重时加鸡血藤、秦艽；气虚者加黄芪、白术、茯苓；水肿重时加车前子、泽泻。
（２）寒湿型：治法：温经散寒，活血通络方药：温经通络汤加减。
黄芪３０ｇ、党参１０ｇ、白术１０ｇ、山药１５ｇ茯苓１０ｇ、丹参１０ｇ、鸡血藤３０ｇ、鬼箭羽１５ｇ、乌蛇６ｇ秦艽１０ｇ、桂枝１０ｇ。
分析：黄芪、党参、白术、茯苓、山药补中益气健脾益肾；丹参鸡血藤、鬼箭羽活血化瘀通络；鸟蛇、秦艽祛风湿，解毒通络；桂枝温化寒湿。
红斑持久不退时加鸡冠花、凌霄花。
也可用独活寄生汤加减。
（３）气血两虚型：治法：调和阴阳，补益气血通络。
方药：首乌藤１５ｇ、鸡血藤１５ｇ、天仙藤１５ｇ、钩藤１０ｇ、当归１０ｇ、赤白芍１０ｇ、丹参１５ｇ、黄芪１０ｇ、党参１０ｇ、白术１０ｇ、茯苓１０ｇ、熟地１０ｇ。
分析：首乌藤、鸡血藤、天仙藤、钩藤调和阴阳；当归赤白芍、丹参、熟地养血活血；黄芪党参茯苓、白术健脾益气。
低烧时加地骨皮、银柴胡沙参；关节疼时加秦艽；腹胀加枳壳、厚朴。
另外，还可用单方成药。
如①雷公藤多甙：用于激素效果不佳或减量中加用，６０ｍｇ／ｄ，３次／ｄ口服。
或昆明山海棠，每次３片，３次／ｄ口服②亦可根据不同情况选择使用中成药如人参归脾丸、当归丸人参健脾丸、补中益气丸、滋补肝肾丸、秦艽丸、全鹿丸或黄精丸、鸡血藤片等。
治疗原则：１。
尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂；２。
对症和支持治疗，防治各种感染；３。
中医内科临床诊疗指南——多发性肌炎
中医内科临床诊疗指南——多发性肌炎1.范围本指南提出了多发性肌炎的诊断、辨证论治、其他疗法、预防和调护的建议。
本指南适用于18周岁以上人群多发性肌炎的诊断和治疗。
本指南适合风湿病科、中医科、中医基层医师等相关科室临床医师使用。
2 术语和定义下列术语和定义适用于本指南。
多发性肌炎Polymyositis是指各种原因引起的骨骼肌群的间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。
主要临床表现为骨骼肌无力，继之产生肌肉萎缩，并可累及多个系统和器官。
[1]中医学将多发性肌炎归于“肌痹”、“痿证”等范畴。
3临床诊断3.1西医诊断参照中华医学会风湿病学分会2010年发布的《多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南》。
[2]3.1.1临床标准（1）包含标准A.常大于18岁发作，非特异性肌炎及皮肌炎（DM）可在儿童期发作。
B.亚急性或隐匿性发作。
C.肌无力：对称性近端多于远端，颈屈肌多于颈伸肌。
D.DM典型皮疹：眶周水肿性紫红色皮疹；Cottron征，颈部V征，披肩征。
（2）排除标准A.IBM临床表现：非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和（或）踝背屈与屈髋同样无力或更差。
B.眼肌无力，特发性发音困难，颈伸>颈屈无力。
C.药物中毒性肌病，内分泌疾病（甲状腺功能亢进症，甲状旁腺功能亢进症，甲状腺功能低下），淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病。
3.1.2血清CK水平升高3.1.3其他实验室标准A.肌电图检查包含标准：（1）纤颤电位的插入性和自发性活动增加，正相波或复合的重复放电。
（2）形态测定分析显示存在短时限，小幅多相性运动单位动作电位。
排除标准：（1）肌强直性放电提示近端肌强直性营养不良或其他传导通道性病变。
（2）形态分析显示为长时限，大幅多相性（MUAPs）。
（3）用力收缩所募集的MUAP类型减少。
B.磁共振成像：STIR显示肌组织内弥漫或片状信号增强（水肿）。
C.肌炎特异性抗体。
3.1.4肌活检标准A.炎性细胞（T细胞）包绕和浸润至非坏死肌内膜。
皮肌炎和多发性肌炎的中医辨证治疗
【 中图分 类 号ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ ５ ３２ Ｒ ９． ６
【 标 识码】Ａ 文献
【 章编 号】 １ ７ — ７ １２ １ ） １ａ － ９ — ３ 文 ６ ４ ４ ２ （０ ２ ０ （ ）０ ５ ０
（ Ｐ 、 酸脱 氢 酶 （ Ｄ 、 氨 酶 （ Ｏ Ｇ Ｔ） 醛 缩 酶 均 Ｃ Ｋ） 乳 Ｌ Ｈ） 转 Ｇ Ｔ， Ｐ 和
有改变。
１７肌 电 图 ．
皮 肌炎 是 以皮 肤水 肿 、 炎 和肌 肉炎症 性 病 变 为主 要症 皮 状 的急 性 、 急性 和慢 性 疾病 ， 亚 而多 发 性 肌炎 是 以肌 压 痛 、 肌 无 力 、 萎 缩 为 主要 表 现 的 炎性 疾 病 ， 累 及 四肢 近端 及 颈 肌 多 部 肌群 。 者还常 累及 多种器官 ， 两 伴发 肿瘤及其 他结缔组织 病 。
白 术 １ 。 ２ｇ
５４肝 肾 阴 虚 证 ．
２２ １第９第 期 ０年 月 １ １ １ 卷
主 证 ： 见 于多 发性 肌 炎病 情 相对 稳 定 期 。斑 色 浮 红 而 多
时 轻 时重 ， 肉隐 隐作 痛 ， 肌 日见瘦 弱 ， 则 不 用 ， 节 微 痛 ， 甚 关 头
昏 目眩 ， 膝 酸 软 ， 腰 午后 身 热 ， 肤 干 涩 ， 红少 苔 ， 细 数 。 肌 舌 脉
虚 阳盛 、 脏腑 蕴热及 外感 暑湿 热毒侵 充 血脉 而成 。辨 证分 型 以风湿 热毒入 营入 血及肝 肾 阴虚余 邪痹 阻为纲 ， 活运 用 灵
了普 济消 毒饮 、 清温 败毒 饮 、 当归拈 痛 汤 、 知柏 地黄汤 和大 补 阴丸的辨 证配 伍 ， 出了 中医中药在 本病 治疗 中 的重要 优 突 势． 非常 值得 深入探 讨 。 【 关键 词】皮肌 炎 ； 多发性 肌 炎 ； 阴虚 阳 盛 ； 湿热毒 ； 暑 辨证 ； 医 中
多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断
合 ＰＭ 的诊 断 ，因 此 临 床 上 也 容 易 将 这 些 类 型 的 肌病 误诊 为 ＰＭ。最 近 ｖａｎ ｄｅｒ Ｍｅｕｌｅｎ等Ｉ６１对 １６５例 肌炎 患 者 的临 床 及 病 理 资 料 进 行 系 统 分 析 及 随 访 研 究 ，结 果 表 明 既 往 对 ＰＭ 存 在 过 度 诊 断 。 因 此 有 学 者 建议 有 必 要对 Ｂ／Ｐ标 准进 行 补 充 和更 新 。
２３０
维普资讯
中日友好医院学 报 ２００７年第 ２１卷第 ４期 Ｊｏｕｒｎｄ ｏｆＣｈｉｎａ－Ｊａｐａｎ Ｆｒｉｅｎｄｓｈｉｐ Ｈｏｓｐｉｔｃｄ，２００７Ａｕｇ王 国春 ．卢 昕
（中 日友 好 医 院 风 湿 免 疫 科 ，北 京 １０００２９）
１ 诊 断 近 年 来 对 ＰＭ，ＤＭ 的 免 疫 病 理 表 现 有 了 较 深 入 的 了
解 ．这 对 于 提 高 ＰＭ／ＤＭ 诊 断 的准 确 性 具 有 重 要 的 临床 意 义 。ＰＭ 主 要 表 现 为肌 纤 维 变 性 、坏 死 和 再 生 ，肌 细胞 表达 主 要 组 织 相 容性 复合 物 （ｍａｊｏｒ ｈｉｓｔｏｃｏｍｐａｔｉｂｉｌｉｔｙ ｃｏｍｐｌｅｘ， ＭＨＣ）１分 子 ；浸 润 的炎 性 细 胞 主要 为 ＣＤｓｑ＇细 胞 ，呈 多灶 状 分 布 在 肌 纤 维 周 围 及 肌 纤 维 内 ，这 是 ＰＭ 较 特 征 性 的表 现 。ＤＭ 的 炎症 分 布 主要 位 于 血 管 周 围 或 在 束 间 隔及 其 周 围 。浸 润 的炎 性 细 胞 以 Ｂ细 胞 和 ＣＤ 细 胞 为 主 ，常伴 肌 内毛 细 血 管 管 腔 扩 张 。肌 纤 维 表达 ＭＨＣ １分 子 也 明显 上 调 。肌纤 维 损 伤 和 坏 死 通 常 涉及 部 分 肌 束 或 束 周 而 导 致 束 周 萎缩 ．这 是 ＤＭ 的 特 征 性 表 现 ，有 学 者 认 为 如 果 肌 活 检 具 有 束 周 萎 缩 的 病理 特 点 ，即使 未 见 明显 的 炎症 表 现 也 可 诊 断 ＤＭｔＩ． 。迄 今 为 止 ，临 床 上 诊 断 ＰＭ／ＤＭ 仍 沿 用 Ｂｏｈａｎ 和 Ｐｅｔｅｒ在 １９７５年 提 出 的标 准 （Ｂ，Ｐ标 准 ） 。但 近 年 的 研 究 表 明 Ｂ，Ｐ标 准 存 在 明显 的不 足 ，主要 体 现 在 以下 两 个 方 面 ：第 一 ，Ｂ，Ｐ标 准 不 能 将 ＩＩＭ 的 三 种 病 变 明 显 区 分 ：该 标 准 不 能 将 ＰＭ 与 ＩＢＭ 相 区 分 ，而 目 前 常 用 的 ＩＢＭ 诊 断标 准 【引则 需 要 电镜 的 检 查 才 能 确定 ，一 般 医 院 由 于 条 件 所 限 难 以常 规 开 展 ，因此 绝 大 部 分 的 ＩＢＭ 患者 根 据 Ｂ／Ｐ标 准 都 被 误 诊 为 ＰＭ ；另 外 ，该 标 准 仅 通 过 皮 肤 的 表 现 来 区分 ＰＭ 和 ＤＭ，对 于 部 分 特 殊 类 型 的 ＤＭ，如无 皮 炎 的 ＤＭ 等 的 诊 断较 困难 。也 不 能 将 ＤＭ 与 其 他 有肌 肉和 皮 肤 受 累 的结 缔 组 织 病 完 全 相 区 分 。第 二 ，Ｂ／Ｐ标 准 不 能 将 ＩＩＭ 与 其 他 非 ＩＩＭ 疾 病 相 区 别 。常 见 的 非 ＩＩＭ 如 低 钾 性 肌 病 ，甲状 腺 功 能 减 退 （简称 甲减 ）性 肌 病 ，药 物 性 肌 病 ，感 染 相 关 性 肌 病 ，肌 营养 不 良性 肌病 和线 粒体 肌 病 等 。这类 疾 病 也 可 出现 明 显 的 四肢 肌 痛 和 肌 无 力 、肌 酶 升 高 和 肌 电 图呈 肌 原 性 损 害 ， 在 肌 活 检普 通 ＨＥ染 色 可 表 现 为 肌 纤 维 的 变 性 ，坏 死 和 萎 缩 以 及 炎 性 细 胞 的 浸 润 ，与 ＰＭ 非 常 相 似 ，按 Ｂ／Ｐ标 准 符
最新：皮肌炎多发性肌炎临床路径
最新：皮肌炎/多发性肌炎临床路径一、皮肌炎/多发性肌炎临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎（ICD-10：M33）。
（二）诊断依据根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)》（中华医学会风湿病学分会，中华风湿病学杂志,2004）。
1.对称性近端肌无力、肌疼或压痛，伴或不伴吞咽困难。
2.血清肌酶升高，特别是肌酸磷酸激酶（CK）升高。
3.肌电图异常。
4.肌活检异常。
5.特征性的皮肤损害[上眼睑及眶周水肿性紫红斑、Gottron（戈登）征和（或）Gottron丘疹等]。
符合1～4条中任何3条或以上可确诊多发性肌炎，同时有第5条者可诊断为皮肌炎。
（三）治疗方案的选择根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)》（中华医学会风湿病学分会，中华风湿病学杂志,2004）。
1.糖皮质激素。
2.免疫抑制剂。
3.大剂量静脉丙种球蛋白。
4.支持疗法。
5.皮疹的治疗。
6.合并症的治疗。
（四）标准住院日为14～28天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD-10：M33皮肌炎/多发性肌炎疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院第1天1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、便常规及隐血；（2）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、各种肌炎相关自身抗体、免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、抗链球菌溶血素O、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒与各种病毒抗体等）；（3）24小时尿肌酸、24小时尿肌酐；（4）肺高分辨率CT、心电图。
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多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述特发性炎性肌病( idiopathic inflamatory myopathies，IIM )是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。
其中以多发性肌炎(polymyositis，PM )和皮肌炎(dermatomyositis，DM )最为常见。
我国PM／DM 的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为( 0.6～1)／万，女性多于男性，DM比PM更多见。
2 临床表现2.1 症状和体征PM主要见于成人，儿童罕见。
DM可见于成人和儿童。
PM／DM常呈亚急性起病。
在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。
PM／DM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体质量下降和发热等。
2.1.1 骨骼肌受累的表现对称性四肢近端肌无力是PM／DM的特征性表现。
约50％的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。
上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。
下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和下台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。
PM／DM患者远端肌无力不常见。
但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。
随着病程的延长，可出现肌萎缩。
约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。
眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。
2.1.2 皮肤受累的表现DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。
皮肤病变可出现在肌肉受累之前，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。
DM常见的皮肤病变包括：①眶周皮疹(heliotroperash)：这是DM特征性的皮肤损害，发生率约为60％～80％。
表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。
这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。
②Gottron征：出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃，发生率约80％。
此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部水肿。
这是DM另一特征性的皮肤损害。
③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失。
④“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。
还可出现足跟部的皮肤表皮增厚，粗糙和过度角化。
此类患者常常血清抗Mi-2抗体阳性。
⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害；另外还可有手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔黏膜红斑。
部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。
2.1.3 皮肤和骨骼肌外受累的表现2.1.3.1 肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是PM／DM 最常见的肺部表现，可在病程中的任何时候出现。
表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。
少数患者有少量胸腔积液，大量胸腔积液少见，喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等。
膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。
肺部受累是影响PM／DM 预后的重要因素之一。
2.1.3.2 消化道受累：PM／DM 累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现为吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。
食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同硬皮病的消化道受累相似。
2.1.3.3 心脏受累：PM／DM心脏受累的发生率为6％～75％，但有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐和传导阻滞。
较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞，这也是患者死亡的重要原因之一。
2.1.3.4 肾脏受累：少数PM／DM 可有肾脏受累的表现，如蛋白尿、血尿、管型尿。
罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾功能衰竭。
2.1.3.5 关节表现：部分PM／DM可出现关节痛或关节炎表现，通常见于疾病的早期，可表现为RA样关节症状．但一般较轻。
重叠综合征者关节症状较多见。
儿童DM关节症状也相对较多见。
2.2 辅助检查2.2.1 一般检查患者可有轻度贫血、白细胞增多。
约50％的PM患者红细胞沉降率( ESR) 和C 反应蛋白可以正常，只有20％的PM患者活动期ESR>50mm/1h。
因此，ESR和C反应蛋白的水平与PM／DM疾病的活动程度并不平行。
血清免疫球蛋白、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。
补体C3、C4可减少：急性肌炎患者血中肌红蛋白含量增加，血清肌红蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度，加重时增高，缓解时下降。
当有急性广泛的肌肉损害时，患者可出现肌红蛋白尿，还可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害。
2.2.2 肌酶谱检查PM／DM患者急性期血清肌酶明显增高如肌酸磷酸激酶( CK) 、醛缩酶、天冬氨酸转氨酶( AST) 、丙氨酸转氨酶( ALT)及乳酸脱氢酶(LDH)等，其中临床最常用的是CK，它的改变对肌炎最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平行。
PM／DM血清CK值可高达正常上限的50倍，但很少超过正常上限的100倍。
肌酶改变先于肌力和肌电图的改变，肌力常滞后于肌酶改变3～10周，而复发时肌酶先于肌力的改变。
少数患者在肌力完全恢复正常时CK仍然升高，这可能与病变引起的肌细胞膜“漏”有关。
相反，少数患者活动期CK水平可以正常，这种情况DM 比PM更常见。
CK正常的PM／DM患者应做仔细的鉴别诊断，一般而言肌炎活动期，特别是PM 患者其CK水平总是升高的，否则诊断的准确性值得怀疑。
2.2.3 自身抗体2.2.3.1肌炎特异性抗体：PM／DM的抗体可分为肌炎特异性自身抗体(myositis-specific autoantibodies，MSAs) 和肌炎相关性抗体2大类。
MSAs 主要包括抗氨基酰tRNA合成酶( aminoacyl-tRNA synthetase，ARS)抗体、抗信号识别颗粒(signal recognition particle，SRP) 抗体和抗Mi-2抗体3大类。
目前发现的抗ARS抗体有针对组氨酸( Jo-1) 、苏氨酸、丙氨酸、氨基乙酰等氨酰基合成酶的抗体10余种，其中抗Jo-1抗体最常见也最具临床意义。
抗Jo-1抗体在PM／DM中阳性率为10％～30％。
抗ARS抗体阳性的患者常有发热、肺间质病变、关节炎、雷诺现象和“技工手”等临床表现而被称为“抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome，ASS)”。
但部分ASS并不会出现上述所有症状，也有的ASS可以无肌炎的表现。
抗SRP抗体主要见于PM ，阳性率约为4％～5％。
以往认为抗SRP抗体阳性者常在秋冬季发病，表现为急性发作的严重肌炎，且常伴有心脏受累，无肺间质病变和关节炎，对激素及免疫抑制剂治疗反应差，预后较差。
但最近不少研究证明抗SRP阳性的患者发病并无明显季节性，心脏受累也不明显，临床表现呈异质性。
可有肺间质病变，也可见于DM患者，预后及生存率与抗SRP阴性患者相比也无明显差别( 甚至好于阴性患者)。
因此抗SRP阳性患者确切的临床特点及预后尚需要更大样本的观察分析。
但抗SRP阳性患者的病理特点常较一致，表现为明显的肌纤维坏死。
但常无炎性细胞的浸润。
肌细胞表达主要组织相容性复合物( MHC) I 分子也不明显，这种表现非常类似免疫介导的坏死性肌炎。
抗SRP还可偶见于非IIM的萎缩性肌病患者。
抗Mi-2抗体在PM／DM 患者中的阳性率约4％～20％。
多见于DM，而PM中较少见，故有人认为这是DM的特异性抗体，与DM 患者的皮疹有关。
2.2.3.2 肌炎相关性抗体：PM／DM 还存在一些非特异性的肌炎相炎抗体．约60％～80％的患者可出现抗核抗体( ANA）。
约20％的患者类风湿因子( RF) 可阳性，但滴度较低。
另外部分患者血清中还可检测出针对肌红蛋白、肌球蛋白、肌钙蛋白或原肌球蛋白等抗原的非特异性抗体。
抗Scl-70抗体常出现在伴发系统性硬化病（SSc）的DM患者中；抗SSA抗体和抗SSB抗体见于伴发干燥综合征( SS) 或系统性红斑狼疮( SLE)的患者中；抗PM -Scl抗体见于10％的肌炎患者。
其中一半合并有硬皮病。
另外，约1/3的患者可出现抗Ku抗体。
2.2.4 肌电图肌电图检查对PM／DM 而言是一项敏感但非特异性的指标。
90％的活动性患者可出现肌电图异常，约50％的患者可表现为典型三联征改变：①时限短的小型多相运动电位。
②纤颤电位，正弦波，多见于急性进展期或活动期，经过激素治疗后这种自发电位常消失；③插入性激惹和异常的高频放电，这可能为肌纤维膜的弥漫性损害所致。
另有10％～15％的患者肌电图检查可无明显异常，少数患者即使有广泛的肌无力，而肌电图检查也只提示有脊柱旁肌肉的异常。
另外，晚期患者可出现神经源性损害的表现，呈神经源性和肌源性损害混合相表现。
2.2.5 肌肉病理2.2.5.1 PM的病理学特征：肌活检病理是PM／DM诊断和鉴别诊断的重要依据。
PM 肌活检标本的普通苏木素-伊红(HE)染色常表现为肌纤维大小不一、变性、坏死和再生，以及炎性细胞的浸润。
这种表现并不具有特异性，可见于各种原因引起的肌肉病变。
不能用之将PM 与其他肌病相鉴别，免疫组织化学检测可见肌细胞表达MHC分子，浸润的炎性细胞主要为CD8+T细胞，呈多灶状分布在肌纤维周围及肌纤维内，这是PM 较特征性的表现，也是诊断PM 最重要的病理标准。
因为可以用它区分药物性、代谢性等非IIM肌病。
这些IIM肌病主要表现为巨噬细胞而非CD8+T 细胞的浸润，且肌细胞不表达MHCI分子。
2.2.5.2 DM的病理学特征：DM的肌肉病理特点是炎症分布位于血管周围或在束间隔及其周围，而不在肌束内。
浸润的炎性细胞以B细胞和CD 4+ T细胞为主。
与PM 有明显的不同。
但肌纤维表达MHC I分子也明显上调。
肌内毛细血管密度减低但剩余的毛细血管管腔明显扩张。
肌纤维损伤和坏死通常涉及部分肌束或束周而导致束周萎缩。
束周萎缩是DM的特征性表现，有学者认为如果肌活检见有束周萎缩的表现，即使未见明显的炎症表现也可诊断DM。
3 诊断要点3.1 诊断标准：目前临床上大多数医生对PM／DM 的诊断仍然采用1975年Bohan ／Peter建议的诊断标准( 简称B／P标准），见表1。
B/P标准会导致对PM的过度诊断，它不能将PM与包涵体肌炎( IBM ) 等其他炎性肌病相鉴别。
因此欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌肉研究协作组( ENMC) 在2004年提出了另一种IIM分类诊断标准，见表2。
该标准与B/P标准最大的不同是：①将IIM分为5类：PM、DM 、包涵体肌炎(IBM )、非特异性肌炎(nonspeci fic myositis，NSM ) 和免疫介导的坏死性肌炎( immune-mediated neerotizing m yopathy，IMNM )，其中NSM和IMNM是首次被明确定义。