多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南
皮肌炎与多发性肌炎应该做哪些检查？
皮肌炎与多发性肌炎应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介皮肌炎与多发性肌炎应该做哪些检查，常用的皮肌炎与多发性肌炎检查项目有哪些。
以及皮肌炎与多发性肌炎如何诊断鉴别，皮肌炎与多发性肌炎易混淆疾病等方面内容。
*皮肌炎与多发性肌炎常见检查：常见检查：血清肌酸激酶、血清谷草转氨酶与血清谷-丙转氨酶比值、乳酸脱氢酶、血清谷丙转氨酶、血清醛缩酶(ALD)、尿肌酸、尿肌酐、肌电图、核磁共振成像(MRI)、肌肉活检、抗多发性肌炎-l抗体、抗Ku抗体*一、检查1、血清肌酶肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷丙转氨酶(ALT)、及醛缩酶(ALD)等在肌炎活动时升高，其中CK的敏感性最高，在疾病初期即可升高，疾病开始稳定、临床症状尚未好转时降低，又具有相对特异性，因此对诊断、指导治疗和估计预后具有重要意义。
因95%以上的CK来自骨骼肌，CK-MM是CK的最主要组成，所以在诊断DM/PM时不需加作同工酶;同工酶CK-MB也可升高，但CK-MB/总CK80ng/U时应怀疑心肌受累;怀疑平滑肌受累时测CK-BB。
以上多种酶的升高程度有时与肌肉病变程度相一致，病情控制后酶测定值下降。
由于DM/PM可伴有肝脏损害，因此经治疗后如CK下降而其他酶改变不明显时须具体分析，不能一味认为治疗无效。
在所有肌酶中LDH恢复最慢，可在临床症状明显好转，其他实验室指标均恢复正常时仍高于正常值。
2、尿肌酸、肌酐正常情况下24h尿中肌酸含量小于200mg[4mg/(kg d)]。
当肌肉病变时肌细胞不能有效地从血中摄取肌酸并将其转化为肌酐，故尿中肌酸量增高，肌酐减低。
在发育期、经期和部分老年人可出现生理性肌酸尿，但很少超过4mg/(kg d)，且肌酐不会降低(尿肌酸/肌酸+肌酐0.1，有助于诊断)。
尿肌酸、肌酐的异常可先于肌酶之前出现，因此对本病的诊断和疗效观察均有意义。
在部分慢性肌炎和局灶型肌炎的患者中此项改变可不明显。
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南第10章多发性肌炎和皮肌炎概述】多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。
其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。
PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。
该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。
我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。
美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1:2.本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。
1975年XXX和XXX将PM/DM分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM合并肿瘤；④儿童PM或DM；⑤PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。
1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。
临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。
急性熏染可为其先驱表现或发病的病因。
早期病症为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重降落等。
1.肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。
多数患者无远端肌受累。
1)肌无力：简直一切患者均出现分歧程度的肌无力。
肌无力可忽然发生，并延续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位分歧出现分歧的临床表现。
肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不克不及平举、上举，不克不及梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不克不及或困难，不克不及上车、上楼，坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力形成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和接收停滞等，这些病症同进行性系统性硬化症的消化道受累类似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功用不全。
多发性肌炎和皮肌炎
其他治疗：部分患者 曾试用抗疟药、环孢素A、 免疫球蛋白静脉冲击、 血浆置换等治疗，均取 得一定疗效。
血清阴性脊柱关节病
强直性脊柱炎
强直性脊柱炎是一种慢性，
进行性炎性疾病，主要侵犯 骶髂关节、脊柱骨突、脊柱 旁软组织及外周关节，并可 伴发关节外表现。
未定型脊柱关节病
未定型脊柱关节病是一
多发性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年 提出的诊断标准。其内容如下： 1、对称性、进行性近端肌无力。 2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变 化，可伴有肌束膜的萎缩。 3、血清肌酶谱升高。 4、肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时 限、多相波运动单位电位；2）纤颤、正锐波 和插入活动增加；3）自发性高频率放电。 5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。
多发性肌炎 / 皮肌炎的基本 病理改变是炎细胞浸润、肌纤 维变性和/或坏死、肌细胞再生、 纤维化和肌萎缩。 T 淋巴细胞 和 B 淋巴细胞浸润是本病的特 征性变化。皮肤病变主要是小 血管周围炎症，皮肤和皮下组 织均有炎细胞浸润。另外，本 病的肌肉改变往往呈灶性分布， 肌纤维粗细不均是本病的又一 病理特征。
多发性肌炎和皮肌炎
张学武
多发性肌炎和皮肌炎 均为自身免疫性炎性肌病， 临床主要表现为四肢对称 性肌无力，皮肌炎尚伴有 特征性皮疹。
多发性肌炎和皮肌炎 常累及多种脏器，出现关 节炎、肺间质纤维化、胸 膜炎、吞咽困难、心肌炎、 肾损害及神经系统病变。
多发性肌炎和皮肌炎的 治疗强调早期应用糖皮质激 素，重症患者或激素疗效不 佳者可加用免疫抑制剂。
骶髂关节炎病变程度分级
0级：正常
1级：可疑 2级：轻度骶髂关节炎：局限性侵蚀、硬
皮肌炎与多发性肌炎的临床表现与诊断标准
发热
皮肌炎患者可出现发热，多为 低热，少数患者可出现高热。
消化道症状
皮肌炎患者可出现吞咽困难、 反酸、恶心、呕吐等消化道症 状。
心脏症状
少数皮肌炎患者可出现心悸、 胸闷、心律失常等心脏症状。
PART 03
多发性肌炎临床表现
REPORTING
皮肌炎与多发性肌炎 的临床表现与诊断标 准
REPORTING
• 引言 • 皮肌炎临床表现 • 多发性肌炎临床表现 • 诊断标准 • 治疗方法与预后 • 总结与展望
目录
PART 01
引言
REPORTING
目的和背景
探讨皮肌炎与多发性肌炎的临床表现、诊断标准及其重要性 。
提高对皮肌炎与多发性肌炎的认识和诊断水平，减少误诊和 漏诊。
其他系统受累
皮肌炎患者还可出现其他系统受累的表现，如间质性肺炎、心肌炎等。而多发性肌炎患 者相对较少出现这些系统受累的表现。
PART 04
诊断标准
REPORTING
皮肌炎诊断标准
对称性四肢近端肌无力
可伴有关节疼痛、肿胀等。
肌酶谱升高
如肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶 (LDH)等。
肌电图呈肌源性改变
物理治疗
包括热敷、按摩、针灸等，可缓解肌肉疼痛、僵硬等症状，改善肌肉功能。
康复训练
针对患者的具体情况制定个性化的康复训练计划，包括肌力训练、关节活动度训练、平衡训练等，有助 于恢复肌肉力量和关节功能。
预后与转归
01
预后因素
皮肌炎与多发性肌炎的预后与多种因素有关，包括病情严 重程度、治疗是否及时、患者年龄、并发症等。一般来说 ，早期诊断和积极治疗有助于提高预后。
皮肌炎和多发性肌炎的中医辨证治疗
皮肌炎和多发性肌炎的中医辨证治疗本文探讨了皮肌炎和多发性肌炎的中医病因、病机及中医临床的辨证治疗，认为皮肌炎和多发性肌炎由素体阴虚阳盛、脏腑蕴热及外感暑湿热毒侵充血脉而成。
辨证分型以风湿热毒入营入血及肝肾阴虚余邪痹阻为纲，灵活运用了普济消毒饮、清温败毒饮、当归拈痛汤、知柏地黄汤和大补阴丸的辨证配伍，突出了中医中药在本病治疗中的重要优势，非常值得深入探讨。
标签：皮肌炎；多发性肌炎；阴虚阳盛；暑湿热毒；辨证；中医皮肌炎是以皮肤水肿、皮炎和肌肉炎症性病变为主要症状的急性、亚急性和慢性疾病，而多发性肌炎是以肌压痛、肌无力、肌萎缩为主要表现的炎性疾病，多累及四肢近端及颈部肌群。
两者还常累及多种器官，伴发肿瘤及其他结缔组织病。
1 诊断要点1.1 皮肤病变多见于早期，其特征为颜面尤其上眼睑皮肤发红和水肿，呈紫红色、暗紫红色或略带棕色。
开始时红斑和水肿以眼睑为中心，局限于眼睑部，逐步扩延至全颜面，面颊部靠近内侧左右对称，呈弥漫性水肿性红斑，可有少许薄鳞屑，外观同时呈蝶样红斑和睑紫红斑，向头皮扩延则出现脱发、头发变粗。
有皮肤病变者尚累及颈项、肩、上背和前胸（尤其Ｖ字区），表现为弥漫性潮红、萎缩、毛细血管扩张、色素正常及干燥、脱屑。
1.2 肌肉病变1.2.1 肌无力尤其是四肢进行性肌无力，几乎为所有患者共有症状。
上肢肌群受累，抬举困难，甚者不能自己用箸或梳理头发。
下肢肌群受累，轻者虽能步行，但不能自如，重者蹲下后起立不稳，步履蹒跚。
咽肌、腭肌、颈肌受累，可出现吞咽困难或呼吸障碍。
1.2.2 肌痛发生频率较高，亦多为初发症状，表现为自发痛和触痛，疼痛程度不一。
1.2.3 肌硬结见于上肢，小腿的近端，大小不一，有压痛。
1.2.4 肌拘挛常见于儿童皮肌炎，可导致四肢屈曲，足尖运动障碍。
1.2.5 肌张力肌张力降低。
1.2.6 肌萎缩发生频度比较高，但萎缩程度不严重。
1.2.7 肌钙化多见于儿童和慢性者。
1.3 内脏病变心脏受累多见，其他脏器病变如：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎、肾炎、膀胱炎、胃溃疡、癫痫发作、角膜炎、高血压等。
中华医学会多发性肌炎和皮肌炎诊治指南草案
多发性肌炎!9125.51:(0(:394"和皮肌炎!;,<./01.51:(!0(:3;4"是横纹肌非化脓性炎性肌病#其临床特点是以肢体近端肌$颈肌及咽肌等肌组织出现炎症$变性改变%导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩%并可累及多个系统和器官%亦可伴发肿瘤#94指无皮肤损害的肌炎%伴皮疹的肌炎称;4#该病属自身免疫性疾病%发病与病毒感染$免疫异常$遗传及肿瘤等因素有关#我国94=;4并不少见%但发病率不清楚#美国发病率为$=百万人%女性多见%男女比为>"!#本病可发生在任何年龄%呈双峰型%在儿童$?>#岁和成人#$?@"岁各出现一个高峰#>AB$年C1’/)和9,0,<将94=;4分为五类&!原发性多肌炎!94"’"原发性皮肌炎!;4"’#94=;4合并肿瘤’$儿童94或;4’%94或;4伴发其他结缔组织病D 重叠综合征E #>A%!年F(0/G,<在此分类基础上增加了两类%即包涵体肌炎和其他!结节性$局灶性及眶周性肌炎%嗜酸性肌炎%肉芽肿性肌炎和增生性肌炎"#!临床表现本病在成人发病隐匿%儿童发病较急#急性感染可为其前驱表现或发病的病因#早期症状为近端肌无力或皮疹%全身不适$发热$乏力$体重下降等##$#肌肉&本病累及横纹肌%以肢体近端肌群无力为其临床特点%常呈对称性损害%早期可有肌肉肿胀$压痛%晚期出现肌萎缩#多数患者无远端肌受累#!肌无力&几乎所有患者均出现不同程度的肌无力#肌无力可突然发生%并持续进展数周到数月以上%受累肌肉的部位不同出现不同的临床表现#肩带肌及上肢近端肌无力&上肢不能平举$上举$不能梳头$穿衣’骨盆带肌及大腿肌无力&抬腿不能或困难’不能上车$上楼$坐下或下蹲后起立困难’颈屈肌受累&平卧抬头困难%头常呈后仰’喉部肌肉无力造成发音困难%声哑等’咽$食管上端横纹肌受累引起吞咽困难%饮水发生呛咳$液体从鼻孔流出’食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸$食管炎$吞咽困难$上腹胀痛和吸收障碍等%这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似’胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅$呼吸困难%并引起急性呼吸功能不全#肌无力程度的判断如下&"级&完全瘫痪’>级&肌肉能轻微收缩不能产生动作’!级&肢体能做平面移动%但不能抬起’H 级&肢体能抬离床面D 抗地心吸引力I ’#级&能抗阻力’$级&正常肌力#"肌痛&在疾病早期可有肌肉肿胀%约!$J 的患者出现近端肌肉疼痛或压痛##$%皮肤&;4除有肌肉症状外还有皮肤损害%多为微暗的红斑%皮损稍高出皮面%表面光滑或有鳞屑#皮损常可完全消退%但亦可残留带褐色的色素沉着$萎缩$瘢痕或白斑#皮肤钙化也可发生%多在儿童中出现#普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者#皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状#!向阳性紫红斑&眶周水肿伴暗紫红皮疹%见于@"J?%"J;4患者%它是;4的特异性体征#"K10!0<1)征&此征由K100<1)首先描述#被认为是;4的特异性皮疹#皮疹位于关节伸面%多见于肘$掌指$近端指间关节处%也可出现在膝与内踝皮肤%表现为伴有鳞屑的红斑%皮肤萎缩$色素减退##暴露部位皮疹&颈前$上胸部!(6)区"%颈后背上部!披肩状"%在前额$颊部$耳前$上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹%久后局部皮肤萎缩%毛细血管扩张%色素沉着或减退#$技工手&部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化$裂纹%皮肤粗糙脱屑%同技术工人的手相似%故称(技工)手#尤其在抗*1L>抗体阳性的94=;4患者中多见#%其他皮肤病变&虽非特有%但亦时而出现%包括&指甲两侧呈暗紫色充血皮疹%指端溃疡$坏死%甲缘梗死灶%雷诺现象%网状青斑%多形性红斑等#慢性患者有时出现多发角化性小丘疹%斑点状色素沉着$毛细血管扩张$轻度皮肤萎缩和色素脱失%称为血管萎缩性异色病性;4#皮损程度与肌肉病变程度可不平行%少数患者皮疹出现*编者按+&为提高医疗质量%规范各级医疗机构医师的诊疗行为%以切实保障我国广大人民群众的身体健康%在卫生部$中华医学会的直接领导下%各专科分会从!""!年>月起着手编写(临床诊疗指南)#为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要%中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了!!种常见风湿性疾病的诊治指南#各位专家在撰写过程中倾注了心血%以严肃认真$严谨求精的态度完成了(指南)的编写#(指南)既代表了当前国际上的诊治水平%又符合我国的国情%具有实用性#历时>年余%几经易稿%终于完成#,中华风湿病学杂志-陆续将(指南)以(草案)刊出%以进一步征集广大医师的意见#有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系#通信地址&北京市东城区王府井帅府园>号%北京协和医院风湿免疫科%邮编&>""BH"%M./(2NO/)PQ2RS:S8T-.S’8/S8S)%传真&">"&@$!A@$@H #.诊治指南.多发性肌炎和皮肌炎诊治指南!草案"中华医学会风湿病学分会通信作者&林懋贤%@>""#>成都%四川大学华西医院临床免疫科在肌无力之前!约9:患者有典型皮疹"但始终没有肌无力#肌病#肌酶谱正常"称为$无肌病的皮肌炎%!!"#关节&关节痛和关节炎见于约;$:的患者"为非对称性"常波及手指关节"由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形"但<线相无骨关节破坏!!"$消化道&;":=>":患者出现吞咽困难#食物反流"为食管上部及咽部肌肉受累所致"造成胃反流性食管炎!<线检查吞钡造影可见食管梨状窝钡剂潴留"甚至胃的蠕动减慢"胃排空时间延长!!"%肺&约>":患者有肺间质改变!急性间质性肺炎#急性肺间质纤维化临床表现有发热#干咳#呼吸困难#发绀#可闻及肺部细湿口罗音"<线检查在急性期可见毛玻璃状#颗粒状#结节状及网状阴影!在晚期<线检查可见蜂窝状或轮状阴影"表现为弥漫性肺纤维化!部分患者为慢性过程"临床表现隐匿"缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳!少数患者出现肺动脉高压"其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄!肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障碍!肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一!!"&心脏&仅;?>患者病程中有心肌受累"心肌内有炎性细胞浸润"间质水肿和变性"局灶性坏死"心室肥厚"出现心律紊乱"充血性心力衰竭"亦可出现心包炎!心电图和超声心动图检测约>":出现异常"其中以@A段和A波异常最为常见"其次为心脏传导阻滞#心房纤颤#期前收缩#少=中量的心包积液!!8’肾脏&肾脏病变很少见"极少数暴发性起病者"因横纹肌溶解"可出现肌红蛋白尿#急性肾功能衰竭!少数B4?C4患者可有局灶性增生性肾小球肾炎"但大多数患者肾功能正常!!8(钙质沉着&多见于慢性皮肌炎患者"尤其是儿童!沿深筋膜钙化多见"钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感"严重者影响该肢体的活动!钙质在软组织内沉积"<线示钙化点或钙化块!若钙质沉积在皮下"则在沉着处溃烂可有石灰样物流出"并可继发感染!!")恶性肿瘤&约有;?#的患者"特别是D$"岁以上患者"可发生恶性肿瘤"男性多见!C4发生肿瘤的多于B4"肌炎可先于恶性肿瘤!年左右"或同时或后于肿瘤出现!所患肿瘤多为实体瘤如&肺癌#胃癌#乳腺癌#鼻咽癌等"也可出现血液系统肿瘤"如淋巴瘤等!肿瘤切除后肌炎症状可改善!!"!*其他结缔组织病&约!":患者可伴有其他结缔组织病"如系统性硬化#系统性红斑狼疮#干燥综合征#结节性多动脉炎等"B4和C4与其他结缔组织病并存"符合各自的诊断标准"称为重叠综合征!少数患者和慢性甲状腺炎#甲状腺功能亢进#炎性肠病和白塞病相重叠!!8!!儿童B4?C4&儿童C4多于B4"约为;"=!"倍"起病急"肌肉水肿#疼痛明显"可有视网膜血管炎"并常伴有胃肠出血#黏膜坏死"出现呕血或黑便"甚至穿孔而需外科手术!疾病后期"皮下#肌肉钙质沉着"肌萎缩!!8!+包涵体肌炎’()E2-F(1)G1H5.51F(0(F(&本病多见于$"岁以上的男性"起病隐匿"病变除可累及四肢近端肌群外"尚可累及远端肌群!与B4不同的是肌无力和肌萎缩对称性差"指屈肌和足下垂常见"肌痛和肌肉压痛罕见!肌酶正常"对激素治疗反应差!病理特点为肌细胞的胞质和胞核内查到嗜酸性包涵体"电子显微镜显示胞质和胞核内有小管状的丝状体!!诊断要点+,!症状#体征&!对称性四肢近端肌无力以及颈肌#咽肌#呼吸肌无力"逐渐加重"可伴肌痛!"典型的皮疹!一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧"或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意!#B4?C4患者发热并不少见"特别是并发肺部损害者!+"+辅助检查&’;(血清肌酶&绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高"是诊断本病的重要血清学指标之一!肌酶包括肌酸激酶’&I(#醛缩酶’JKC(#乳酸脱氢酶’KCL(#门冬氨酸氨基转移酶MJ@AN#碳酸酐酶OOO等"其中以&I最敏感!&I有>种同功酶&&IP44’大部分来源于横纹肌#小部来自心肌()&IP4Q’主要来源于心肌"极少来源横纹肌() &IPQQ’主要来源于脑和平滑肌(!其中&IP44活性占&I 总活性的R$S=R%:!B4?C4主要以&IP44的改变为主!碳酸酐酶OOO为惟一存在于横纹肌的同功酶"横纹肌病变时升高!但未作为常规检测!其他肌酶同时来源于其他组织器官对B4和C4的诊断帮助不如&I!肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤"肌细胞膜通透性增加"因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系!可作为诊断#疗效监测及预后的评价指标!肌酶的升高常早于临床表现数周"晚期肌萎缩肌酶不再释放"肌酶可正常!在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者"即使处于活动期"其肌酶水平也可正常!’!(肌红蛋白测定&肌红蛋白仅存于心肌与横纹肌"当肌肉出现损伤#炎症#剧烈运动时肌红蛋白均可升高!多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高"且与病情呈平行关系"有时先于&I升高!’>(自身抗体T!抗核抗体UJ7JN&B4?C4中J7J阳性率为!":=>":"对肌炎诊断不具特异性!"抗*1P;抗体&是诊断B4?C4的标记性抗体"阳性率为!$:"在合并有肺间质病变的患者中其阳性率可达V":!抗*1P;阳性的B4?C4患者"临床上常表现为抗合成酶抗体综合征&肌无力#发热#间质性肺炎#关节炎#雷诺现象和$技工手%!’$(肌电图&几乎所有患者出现肌电图异常"表现为肌源性损害"即在肌肉松弛时出现纤颤波#正锐波#插入激惹及高频放电)在肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位)最大收缩时出现干扰相!’%(肌活检&取受损肢体近端肌肉如三角肌#股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉送检为好"应避免在肌电图插入处取材!因肌炎常呈灶性分布"必要时需多部位取材"提高阳性率!肌肉病理改变&!肌纤维间质#血管周围有炎性细胞’以淋巴细胞为主"其他有组织细胞#浆细胞#嗜酸性细胞#多形核白细胞(浸润)"肌纤维破坏变性#坏死#萎缩"肌横纹不清)#肌束间有纤维化"肌细胞可有再生"再生肌纤维嗜碱性!核大呈空泡!核仁明显"!血管内膜增生#皮肤病理改变无特异性#!"#94和:4的诊断标准$;1’/)和9,0,<=>?@$A提出的诊断标准$"对称性近端肌无力!伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力"#血清肌酶升高!特别是&B升高"$肌电图异常"!肌活检异常"%特征性的皮肤损害#具备上述&%#%$%!者可确诊94!具备上述&C!项中的D项可能为94!只具备!项为疑诊94#具备第$条!再加D项或#项可确诊为:4"第$条!加上!项可能为:4!第%条!加上>项为可疑:4#!鉴别诊断对典型病例诊断不难!对不典型病例需要与其他原因引起的肌病!例如运动神经元病%重症肌无力%进行性肌营养不良%风湿性多肌痛等疾病鉴别#&运动神经元病$肌无力从肢体远端开始!进行性肌萎缩!无肌痛!肌电图为神经源性损害##重症肌无力$为全身弥漫性肌无力!在进行性持久或反复运动后肌力明显下降!血清肌酶%肌活检正常!血清抗乙酰胆碱受体&EF’+’抗体阳性!新斯的明试验有助诊断#$肌营养不良症$肌无力从肢体远端开始!无肌压痛!有遗传家族史#!风湿性多肌痛$发病年龄常大于$"岁!表现为颈%肩胛带及骨盆带等近端肌群疼痛%乏力及僵硬!血沉通常在$" ..G>’以上!肌酶%肌电图及肌肉活检正常!中小剂量糖皮质激素治疗有显著疗效#%感染性肌病$肌病与病毒%细菌%寄生虫感染相关!表现为感染后出现肌痛%肌无力#’内分泌异常所致肌病$如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫痪!以双下肢乏力多见!为对称性!伴肌痛!活动后加重!发作时出现低血钾!补钾后肌肉症状缓解"甲状腺功能减退所致肌病!主要表现为肌无力!也可出现进行性肌萎缩!常见为嚼肌%胸锁乳突肌%股四头肌及手部肌肉!肌肉收缩后弛缓延长!握拳后放松缓慢#(代谢性肌病$94应与线粒体病%嘌呤代谢紊乱%脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别#)其他$应与药物所致肌病鉴别!如长期使用大剂量激素所致肌病!长期使用青霉胺引起的重症肌无力"乙醇%氯喹&羟氯喹’%可卡因%秋水仙碱等均可引起中毒性肌病#"治疗方案及原则$8>一般治疗$急性期卧床休息!并适当进行肢体被动运动!以防肌肉萎缩!症状控制后适当锻炼#给以高热量%高蛋白饮食!避免感染#$8!药物治疗$&糖皮质激素$是本病的首选药物!通常剂量为泼尼松>8$C!.H(IH J>(K J>!晨起一次口服!重症者可分次口服!大多数患者于治疗后LC>!周内肌酶下降!接近正常#待肌力明显恢复!肌酶趋于正常则开始减量!减量应缓慢&一般>年左右’!减至维持量$C>".HGK后继续用药!年以上!在减量过程中如病情反复应及时加用免疫抑制剂!对病情发展迅速或有呼吸肌无力%呼吸困难%吞咽困难者!可用甲基泼尼松龙"8$C>HGK静脉冲击治疗!连用D K!之后改为L".HGK口服!再根据症状及肌酶水平逐渐减量#应该指出$在服用激素过程中应严密观察感染情况!必要时加用抗感染药物##免疫抑制剂$对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂#激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效%减少激素用量!及时避免不良反应#&甲氨蝶呤&4MN’$常用剂量为>"C>$.HG周!口服或加生理盐水!".2!静脉缓慢推注!若无不良反应!可根据病情酌情加量&D".HG周’!待病情稳定后逐渐减量!维持治疗数月或数年#有的患者为控制该病持续小剂量服用4MN$年以上!并未出现不良反应#4MN的不良反应主要有肝酶增高%骨髓抑制%血细胞减少%口腔炎等#用药期间应定期检查血常规和肝肾功能##硫唑嘌呤&EOE’$常用剂量为!C D.H(IH J>(K J>!口服!初始剂量可从$".HGK开始!逐渐增加至>$".HGK!待病情控制后逐渐减量!维持量为$".HGK#不良反应主要有骨髓抑制%血细胞减少%肝酶增高等#用药开始时需每>C!周查血常规>次!以后每>C D个月查血常规和肝功能>次#$环磷酰胺&&MN’$对4MN不能耐受或不满意者可用&MN$"C>"".HGK口服!对重症者!可"8%C>H加生理盐水!"".2!静脉冲击治疗#不良反应主要有骨髓抑制%血细胞减少%出血性膀胱炎%卵巢毒性%诱发恶性肿瘤等#用药期间!需监测血常规!肝%肾功能#$8D合并恶性肿瘤患者的治疗$在切除肿瘤后!肌炎症状可自然缓解##预后早期诊断%合理治疗!本病可获得满意的长时间缓解!可同正常人一样从事正常的工作%学习#成人患者可死于严重的进行性肌无力%吞咽困难%营养不良以及吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭#对并发心%肺病变者!病情往往严重!且治疗效果差#儿童患者通常死于肠道血管炎和感染#合并恶性肿瘤的肌炎患者!其预后一般取决于恶性肿瘤的预后#&收稿日期$!""DJ>!J>@’&本文编辑$郝慧琴’。
2004年中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊治指南（草案）
2004年中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊治指南（草案）【诊断要点】1. 症状、体征：①对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力，逐渐加重，可伴肌痛。
②典型的皮疹。
一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧，或有典型皮疹而无肌无力者应引起注意。
~PM／DM 患者发热并不少见．特别是并发肺部损害者。
2. 辅助检查：（1）血清肌酶：绝大多数患者在病程某一阶段可出现肌酶活性增高，是诊断本病的重要血清学指标之一。
肌酶包括肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、门冬氨酸氨基转移酶（AST）、碳酸酐酶 III 等，其中以 CK 最敏感。
CK 有 3 种同功酶：CK—MM（大部分来源于横纹肌、小部来自心肌）；CK—MB （主要来源于心肌，极少来源横纹肌）；CK-BB（主要来源于脑和平滑肌）。
其中CK—MM 活性占CK 总活性的95%～98%。
PM/DM 主要以 CK—MM 的改变为主。
碳酸酐酶 III 为惟一存在于横纹肌的同列酶，横纹肌病变时升高。
但未作为常规检测。
其他肌酶同时来源于其他组织器官对PM 和DM 的诊断帮助不如 CK。
肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞膜通透性增加，因此肌酶的高低与肌炎的病情变化呈平行关系。
可作为诊断、疗效监测及预后的评价指标。
肌酶的升高常早于临床表现数周，晚期肌萎缩肌酶不再释放，肌酶可正常。
在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎缩的患者，即使处于活动期，其肌酶水平也可正常。
（2）肌红蛋白测定：肌红蛋白仅存于心肌与横纹肌，当肌肉出现损伤、炎症、剧烈运动时肌红蛋白均可升高。
多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高，且与病情呈平行关系，有时先于 CK 升高。
（3）自身抗体：①抗核抗体（ANA）：PM/DM 中 ANA 阳性率为 20%～30%，对肌炎诊断不具特异性。
②抗 Jo 一 1 抗体：是诊断PM/DM 的标记性抗体，阳性率为25%，在合并有肺问质病变的患者中其阳性率可达 60%。
皮肌炎和多发性肌炎的中医辨证治疗
【 中图分 类 号ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ ５ ３２ Ｒ ９． ６
【 标 识码】Ａ 文献
【 章编 号】 １ ７ — ７ １２ １ ） １ａ － ９ — ３ 文 ６ ４ ４ ２ （０ ２ ０ （ ）０ ５ ０
（ Ｐ 、 酸脱 氢 酶 （ Ｄ 、 氨 酶 （ Ｏ Ｇ Ｔ） 醛 缩 酶 均 Ｃ Ｋ） 乳 Ｌ Ｈ） 转 Ｇ Ｔ， Ｐ 和
有改变。
１７肌 电 图 ．
皮 肌炎 是 以皮 肤水 肿 、 炎 和肌 肉炎症 性 病 变 为主 要症 皮 状 的急 性 、 急性 和慢 性 疾病 ， 亚 而多 发 性 肌炎 是 以肌 压 痛 、 肌 无 力 、 萎 缩 为 主要 表 现 的 炎性 疾 病 ， 累 及 四肢 近端 及 颈 肌 多 部 肌群 。 者还常 累及 多种器官 ， 两 伴发 肿瘤及其 他结缔组织 病 。
白 术 １ 。 ２ｇ
５４肝 肾 阴 虚 证 ．
２２ １第９第 期 ０年 月 １ １ １ 卷
主 证 ： 见 于多 发性 肌 炎病 情 相对 稳 定 期 。斑 色 浮 红 而 多
时 轻 时重 ， 肉隐 隐作 痛 ， 肌 日见瘦 弱 ， 则 不 用 ， 节 微 痛 ， 甚 关 头
昏 目眩 ， 膝 酸 软 ， 腰 午后 身 热 ， 肤 干 涩 ， 红少 苔 ， 细 数 。 肌 舌 脉
虚 阳盛 、 脏腑 蕴热及 外感 暑湿 热毒侵 充 血脉 而成 。辨 证分 型 以风湿 热毒入 营入 血及肝 肾 阴虚余 邪痹 阻为纲 ， 活运 用 灵
了普 济消 毒饮 、 清温 败毒 饮 、 当归拈 痛 汤 、 知柏 地黄汤 和大 补 阴丸的辨 证配 伍 ， 出了 中医中药在 本病 治疗 中 的重要 优 突 势． 非常 值得 深入探 讨 。 【 关键 词】皮肌 炎 ； 多发性 肌 炎 ； 阴虚 阳 盛 ； 湿热毒 ； 暑 辨证 ； 医 中
多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断
合 ＰＭ 的诊 断 ，因 此 临 床 上 也 容 易 将 这 些 类 型 的 肌病 误诊 为 ＰＭ。最 近 ｖａｎ ｄｅｒ Ｍｅｕｌｅｎ等Ｉ６１对 １６５例 肌炎 患 者 的临 床 及 病 理 资 料 进 行 系 统 分 析 及 随 访 研 究 ，结 果 表 明 既 往 对 ＰＭ 存 在 过 度 诊 断 。 因 此 有 学 者 建议 有 必 要对 Ｂ／Ｐ标 准进 行 补 充 和更 新 。
２３０
维普资讯
中日友好医院学 报 ２００７年第 ２１卷第 ４期 Ｊｏｕｒｎｄ ｏｆＣｈｉｎａ－Ｊａｐａｎ Ｆｒｉｅｎｄｓｈｉｐ Ｈｏｓｐｉｔｃｄ，２００７Ａｕｇ王 国春 ．卢 昕
（中 日友 好 医 院 风 湿 免 疫 科 ，北 京 １０００２９）
１ 诊 断 近 年 来 对 ＰＭ，ＤＭ 的 免 疫 病 理 表 现 有 了 较 深 入 的 了
解 ．这 对 于 提 高 ＰＭ／ＤＭ 诊 断 的准 确 性 具 有 重 要 的 临床 意 义 。ＰＭ 主 要 表 现 为肌 纤 维 变 性 、坏 死 和 再 生 ，肌 细胞 表达 主 要 组 织 相 容性 复合 物 （ｍａｊｏｒ ｈｉｓｔｏｃｏｍｐａｔｉｂｉｌｉｔｙ ｃｏｍｐｌｅｘ， ＭＨＣ）１分 子 ；浸 润 的炎 性 细 胞 主要 为 ＣＤｓｑ＇细 胞 ，呈 多灶 状 分 布 在 肌 纤 维 周 围 及 肌 纤 维 内 ，这 是 ＰＭ 较 特 征 性 的表 现 。ＤＭ 的 炎症 分 布 主要 位 于 血 管 周 围 或 在 束 间 隔及 其 周 围 。浸 润 的炎 性 细 胞 以 Ｂ细 胞 和 ＣＤ 细 胞 为 主 ，常伴 肌 内毛 细 血 管 管 腔 扩 张 。肌 纤 维 表达 ＭＨＣ １分 子 也 明显 上 调 。肌纤 维 损 伤 和 坏 死 通 常 涉及 部 分 肌 束 或 束 周 而 导 致 束 周 萎缩 ．这 是 ＤＭ 的 特 征 性 表 现 ，有 学 者 认 为 如 果 肌 活 检 具 有 束 周 萎 缩 的 病理 特 点 ，即使 未 见 明显 的 炎症 表 现 也 可 诊 断 ＤＭｔＩ． 。迄 今 为 止 ，临 床 上 诊 断 ＰＭ／ＤＭ 仍 沿 用 Ｂｏｈａｎ 和 Ｐｅｔｅｒ在 １９７５年 提 出 的标 准 （Ｂ，Ｐ标 准 ） 。但 近 年 的 研 究 表 明 Ｂ，Ｐ标 准 存 在 明显 的不 足 ，主要 体 现 在 以下 两 个 方 面 ：第 一 ，Ｂ，Ｐ标 准 不 能 将 ＩＩＭ 的 三 种 病 变 明 显 区 分 ：该 标 准 不 能 将 ＰＭ 与 ＩＢＭ 相 区 分 ，而 目 前 常 用 的 ＩＢＭ 诊 断标 准 【引则 需 要 电镜 的 检 查 才 能 确定 ，一 般 医 院 由 于 条 件 所 限 难 以常 规 开 展 ，因此 绝 大 部 分 的 ＩＢＭ 患者 根 据 Ｂ／Ｐ标 准 都 被 误 诊 为 ＰＭ ；另 外 ，该 标 准 仅 通 过 皮 肤 的 表 现 来 区分 ＰＭ 和 ＤＭ，对 于 部 分 特 殊 类 型 的 ＤＭ，如无 皮 炎 的 ＤＭ 等 的 诊 断较 困难 。也 不 能 将 ＤＭ 与 其 他 有肌 肉和 皮 肤 受 累 的结 缔 组 织 病 完 全 相 区 分 。第 二 ，Ｂ／Ｐ标 准 不 能 将 ＩＩＭ 与 其 他 非 ＩＩＭ 疾 病 相 区 别 。常 见 的 非 ＩＩＭ 如 低 钾 性 肌 病 ，甲状 腺 功 能 减 退 （简称 甲减 ）性 肌 病 ，药 物 性 肌 病 ，感 染 相 关 性 肌 病 ，肌 营养 不 良性 肌病 和线 粒体 肌 病 等 。这类 疾 病 也 可 出现 明 显 的 四肢 肌 痛 和 肌 无 力 、肌 酶 升 高 和 肌 电 图呈 肌 原 性 损 害 ， 在 肌 活 检普 通 ＨＥ染 色 可 表 现 为 肌 纤 维 的 变 性 ，坏 死 和 萎 缩 以 及 炎 性 细 胞 的 浸 润 ，与 ＰＭ 非 常 相 似 ，按 Ｂ／Ｐ标 准 符
多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南
9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定 。2022/5/22022/5/2Monday, May 02, 2022 10、低头要有勇气，抬头要有低气。2022/5/22022/5/22022/5/25/2/2022 12:33:16 PM 11、人总是珍惜为得到。2022/5/22022/5/22022/5/2M ay-222-May-22 12、人乱于心，不宽余请。2022/5/22022/5/22022/5/2Monday, May 02, 2022 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自 己。2022/5/22022/5/22022/5/22022/5/25/2/2022 14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年5月2日 星期一2022/5/22022/5/22022/5/2 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺 少什么 。。2022年5月 2022/5/22022/5/22022/5/25/2/2022 16、业余生活要有意义，不要越轨。2022/5/22022/5/2May 2, 2022 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要 自强不 息。2022/5/22022/5/22022/5/22022/5/2
肌酶改变先于肌力和肌电图的改变，肌力常滞后 于肌酶改变3．10周．而复发时肌酶先于肌力的 改变。少数患者在肌力完全恢复正常时CK仍然升 高，这可能与病变引起的肌细胞膜“漏”有关。 相反，少数患者活动期CK水平可以正常，这种情 况DM比PM更常见。CK正常的PM／DM患者应做 仔细的鉴别诊断，一般而言肌炎活动期．特别是 PM患者其CK水平总是升高的，否则诊断的准确 性值得怀疑。
9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定 。2022/5/22022/5/2Monday, May 02, 2022 10、低头要有勇气，抬头要有低气。2022/5/22022/5/22022/5/25/2/2022 12:33:16 PM 11、人总是珍惜为得到。2022/5/22022/5/22022/5/2M ay-222-May-22 12、人乱于心，不宽余请。2022/5/22022/5/22022/5/2Monday, May 02, 2022 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自 己。2022/5/22022/5/22022/5/22022/5/25/2/2022 14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年5月2日 星期一2022/5/22022/5/22022/5/2 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺 少什么 。。2022年5月 2022/5/22022/5/22022/5/25/2/2022 16、业余生活要有意义，不要越轨。2022/5/22022/5/2May 2, 2022 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要 自强不 息。2022/5/22022/5/22022/5/22022/5/2
治疗多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)需要做哪些化验检查
治疗多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）需要做哪些化验检查为骨骼肌非化脓性炎症性疾病。
多发性肌炎以肢体近端肌无力为特征;如合并特征性皮疹及皮肤水肿，称为皮肌炎。
肌电图检查及皮肤肌肉活体组织检查等，有助于诊断。
(1)外周血红细胞(RBC)及血红蛋白(Hb)检查:可有轻度下降。
(2)血沉(ESR)测定:可增快。
(3)24小时尿肌酸测定:可高于正常值。
(4)蛋白电泳测定:α2-及γ-球蛋白(α2-及γ-G)值可升高。
(5)活化第三补体成分及活化第四补体成分测定:均可降低。
(6)血清抗多发性肌炎-1(PM-1)抗体及抗JO-1抗体测定:均可为阳性。
(7)血清酶测定:丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、醛缩酶(ALD)等值均升高，尤以肌酸激酶最为敏感，可反映肌纤维损伤程度和病变活动性。
多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）检查项:1、红细胞(RBC或BLC)2、血红蛋白(Hb或HGB)3、血沉(ESR)4、血常规化验报告单5、华珊全自动血细胞计数分类仪(CELL-DYM3500型血球分析仪)报告形式6、尿肌酸(Cre)7、血清蛋白电泳(SPE)8、β2-微球蛋白(β2-MG)9、α2-巨球蛋白(α2-MG或AMG)10、血清醛缩酶(ALD)11、血清天门冬氨酸氨基转移酶(AST)12、血清乳酸脱氢酶及同工酶(LDH)13、丙氨酸氨基转移酶(ALT或GPT)14、补体成分C3(C3)15、补体成分C4(C4)16、肌酸激酶同工酶(CK-BB)红细胞(RBC或BLC)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】成年男性为(4.0～5.5)×1012/升，成年女性为(3.5～5.0)×1012/升，新生儿为(6.0～7.0)×1012/升，婴儿为(3.0～4.5)×1012/升，儿童为(4.0～5.3)×1012/升。
多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断
多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断一、概述多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)是一种原因不明的以皮肤、骨骼肌病变为主的非感染性炎症，常累及上肢带肌、颈肌、咽肌等，皮肤、心脏、胃肠道、肺脏均可受累，是一种全身性疾病。
PM的发病机制不明，某些研究提示可能与病毒感染有关，已从成人与儿童PM血清中检查出柯萨奇病毒B，用逆转录方法在病人肌肉组织中复制出柯萨奇病毒RNA；给新生小鼠注射柯萨奇病毒B，可以复制出小鼠肌炎。
另从PM 患者的肌肉组织中查到过流行性腮腺炎病毒抗原，从包涵体性肌炎病人肌组织中分离出腺病毒。
虽然不能肯定某种病毒就是PM或DM的致病因子，但病毒可能也是PM或DM发病的一种激发因子。
在肌炎浸润的细胞中发现1/3的细胞是巨噬细胞，2/3是淋巴细胞，浸润的细胞表面多表达MHC-I类抗原，这似乎表明，在PM肌炎病灶部位发生了针对肌细胞膜抗原或与肌纤维表面抗原有交叉反应的细胞介导的免疫损伤。
在病人的血清中可检测多种自身抗体，如：抗肌球蛋白抗体(antimyosin antibodies)、抗肌红蛋白抗体(antimyoglobin antibodies)、抗Jo-1 针针对氨酸 t-RNA合成酶）、抗PL-7、PL-12 针针对氨酸 、氨酸 t-RNA合成酶）以及抗PM-1抗体等，提示PM与自身免疫反应的关系是十分密切的。
根据其主要表现，临床又将之分为八种类型，即成人多发性肌炎、成人皮肌炎、幼年性皮肌炎、胶原血管性肌炎、伴有肿瘤的肌炎、非肌瘤性皮肌炎、包涵体肌炎、嗜 粒细胞性肌炎以及结节病性肌炎等。
多发性肌炎与皮肌炎在中医学里大多数学者将之归为“痿证”范畴。
对其病因病机，早在《素问·生气通天论篇》就指出：“湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿。
”因此在治疗上，古有治痿“独取阳明”之说。
临床上从脾胃、肝肾人手，辨证治疗DM、PM而获良效的报道不少。
中医学认为，脾为后天之本，脾主四肢、肌肉，脾气亏虚则四肢肌肉失于气血濡养而痿软无力；肝主筋，肾主骨，肝肾不足则筋骨失养而致肢体不用。
多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南
③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细 血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲 床
有不规则增厚，局部出现色素 沉着或色素脱失
④“技工手”：在手指的掌面和侧 面皮肤过多角化、粗糙，类似于长 期
从事手工作业的技术工人手， 故名“技工手”。 足跟部
血清抗Mi-2抗体阳性 ⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎 和脂膜炎，手指的雷诺现象、溃疡 及肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化 等改变。
多发性肌炎和皮肌炎诊断 及治疗指南
中华医学会风湿病学分会 2012.2
1 概述
❖ 特发性炎性肌病 ❖ (idiopathic inflammatory myopathies，IIM) ❖ 是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病 ❖ 其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermato
2.2.3肌炎自身抗体
肌炎 自身 抗体
肌炎特异性 自身抗体 （MSAs）
抗氨基酰t-RNA合 成酶(ARS)抗体
信号识别颗粒 (SRP)抗体
抗Mi-2抗体
肌炎相关性
自身抗体 （MAAs）
抗PM-ScL抗体
抗SSA抗体
抗Ku抗体
抗Jo-1抗体 抗PL-7抗体 抗PL-12抗体
• MSA：抗Jo-1抗体，抗PL-7/12抗体
❖ 2 消化道受累： 累及咽、食管下端横纹肌 吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出 反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍
同硬皮病的 消化道受累相似
3 心脏受累：发生率为6%～75% 有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐
和传导阻滞 较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞， 也是患者死亡的重要原因之一
4 肾脏受累：少数 如蛋白尿、血尿、管型尿 罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及 肾功能衰竭
多发性肌炎与皮肌炎的发病机制与治疗
04
治疗原则与方案
一般治疗
休息与活动
急性期患者应卧床休息，避免剧烈活动，以减轻肌肉负担。病情稳定后，可逐渐增加活动量，进行适 当的康复锻炼。
饮食调整
患者应保持均衡饮食，摄入足够的热量和蛋白质，以维持身体需要。同时，避免摄入可能导致过敏的 食物。
药物治疗
糖皮质激素
是治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药物，可 抑制炎症反应，缓解症状。但需根据病情调 整剂量，长期使用应注意副作用。
THANKS
心理支持
1 2
心理疏导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，进 行心理疏导，帮助患者建立积极的心态。
心理咨询
为患者提供心理咨询服务，解答患者在治疗过程 中遇到的心理困惑，提供心理支持。
3
心理治疗
对于心理问题严重的患者，可考虑进行心理治疗 ，如认知行为疗法等，以改善患者的心理状态。
家庭护理与康复指导
02
紫外线辐射
紫外线辐射可能加重皮肌炎患 者的皮肤症状。
03
其他环境因素
如化学物质、物理因素等也可 能与多发性肌炎和皮肌炎的发
病有关。
03
临床表现与诊断
临床表现
肌肉症状
多发性肌炎和皮肌炎患者常出现对称性四肢近端肌无力，可伴有肌肉疼痛或压痛。此外，患者还可能出现吞咽困难、 发音障碍等症状。
皮肤症状
处理
根据肾功能损害程度，给予相应的药物治疗或透析治 疗。
其他并发症
预防
加强患者教育，提高患者对疾病的认知和自我管理能 力，及时发现并处理并发症。
处理
针对不同类型的并发症，采取相应的治疗措施，如控制 血糖、调节血脂、抗骨质疏松等。同时，加强营养支持 和心理干预，提高患者的生活质量和预后。
治疗多发性肌炎(PM)及皮肌炎(DM)需要做那些化验检查
治疗多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）需要做哪些化验检查为骨骼肌非化脓性炎症性疾病。
多发性肌炎以肢体近端肌无力为特征;如合并特征性皮疹及皮肤水肿，称为皮肌炎。
肌电图检查及皮肤肌肉活体组织检查等，有助于诊断。
(1)外周血红细胞(RBC)及血红蛋白(Hb)检查:可有轻度下降。
(2)血沉(ESR)测定:可增快。
(3)24小时尿肌酸测定:可高于正常值。
(4)蛋白电泳测定:α2-及γ-球蛋白(α2-及γ-G)值可升高。
(5)活化第三补体成分及活化第四补体成分测定:均可降低。
(6)血清抗多发性肌炎-1(PM-1)抗体及抗JO-1抗体测定:均可为阳性。
(7)血清酶测定:丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、醛缩酶(ALD)等值均升高，尤以肌酸激酶最为敏感，可反映肌纤维损伤程度和病变活动性。
多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）检查项:1、红细胞(RBC或BLC)2、血红蛋白(Hb或HGB)3、血沉(ESR)4、血常规化验报告单5、华珊全自动血细胞计数分类仪(CELL-DYM3500型血球分析仪)报告形式6、尿肌酸(Cre)7、血清蛋白电泳(SPE)8、β2-微球蛋白(β2-MG)9、α2-巨球蛋白(α2-MG或AMG)10、血清醛缩酶(ALD)11、血清天门冬氨酸氨基转移酶(AST)12、血清乳酸脱氢酶及同工酶(LDH)13、丙氨酸氨基转移酶(ALT或GPT)14、补体成分C3(C3)15、补体成分C4(C4)16、肌酸激酶同工酶(CK-BB)红细胞(RBC或BLC)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】成年男性为(4.0～5.5)×1012/升，成年女性为(3.5～5.0)×1012/升，新生儿为(6.0～7.0)×1012/升，婴儿为(3.0～4.5)×1012/升，儿童为(4.0～5.3)×1012/升。
多发性肌炎-皮肌炎健康宣讲PPT
自我管理与保健方法
康复运动：根据医生建议进行适度的康 复运动，加强肌肉力量和保持关节灵活 性。 防晒与皮肤护理：使用防晒霜保护皮肤 ，避免阳光直射。注意皮肤保湿和保护 工作。
生活注意事项
生活注意事项
保持良好的卫生习惯：勤洗手，避 免感染。 避免寒冷和受凉：穿暖和适合的衣 物,避免接触寒冷物体。
多发性肌炎皮肌炎的原因
多发性肌炎-皮肌炎的原因
自身免疫反应：多发性肌炎-皮 肌炎是一种自身免疫疾病，免 疫系统攻击身体的肌肉和皮肤 。
遗传因素：有一定遗传倾向， 患者家族中可能有其他自身免 疫病例。
多发性肌炎皮肌炎的诊断
与治疗
多发性肌炎-皮肌炎的诊断与治疗
诊断：通过医生的体格检查、血液测试 和肌肉/皮肤组织活检等方法进行诊断 。 治疗目标：减轻炎症、缓解症状、防止 疾病进展和保护器官功能。
生活注意事项
个人卫生: 勤洗澡，保持皮肤清洁，减 少皮肤感染的发生。 定期检查: 定期接受医生的检查和检验 ,以便及时发现病情变化。
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多发性肌炎-皮肌炎健康宣讲 PPT
目录 概览 多发性肌炎-皮肌炎的原因 多发性肌炎-皮肌炎的诊断与治疗 自我管理与保健方法 生活注意事项
概览
概览
什么是多发性肌炎-皮肌炎：多发 性肌炎-皮肌炎是一种慢性炎症性 肌肉病，主要影响肌肉和皮肤。 症状：包括肌肉无力、肌肉疼痛、 皮疹和关节痛等。
概览
健康宣讲目的：帮助患者了解多发性肌 炎-皮肌炎，提供相关保健知识和指导 。
多发性肌炎-皮肌炎的诊断与治疗
治疗方法：包括药物治疗、物理治 疗、休息与适度运动以及充足营养 理与保健方法
药物管理：按医生指导规范用药，定期 复诊检查病情。 劳逸结合：避免过度劳累，适当休息， 避免过度疲劳。
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2．2．3自身抗体 2．2．3．1肌炎特异性抗体：PM／DM的抗体可 分为肌炎特异性自身抗体(myositis—specific autoantibodies，MSAs)和肌炎相关性抗体2大类。 MSAs主要包括抗氨基酰tRNA合成酶 (aminoacyl—tRNA synthetase。ARS)抗体、抗 信号识别颗粒(signal recognition particle，SRP) 抗体和抗Mi一2抗体3大类。
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2．2．2 肌酶谱检查 PM／DM患者急性期血清肌酶明显增高如肌酸磷 酸激酶(CK)、醛缩酶、天冬氧酸转氨酶(AST)、 丙氨酸转氨酶(ALT)及乳酸脱氢酶(LDH)等，其中 临床最常用的是CK，它的改变对肌炎最为敏感， 升高的程度与肌肉损伤的程度平行。PM／DM血 清CK值可高达正常上限的50倍，但很少超过正常 上限的100倍。
③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红 斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现 色素沉着或色素脱失。
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“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、 裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工 人手．故名“技工手”。还可出现足跟部的皮肤 表皮增厚，粗糙和过度角化。此类患者常常血清 抗Mi-2抗体阳性。
⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是 DM较常见的皮肤损害；另外还町有手指的雷诺现 象、手指溃疡及n腔黏膜红斑。部分患者还可出现 肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。
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2．1-3皮肤和骨骼肌外受累的表现
2．1．3．1肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、 胸膜炎是PM／DM最常见的肺部表现，可在病程 中的任何时候llf{现。表现为胸闷、气短、咳嗽、 咯痰、呼吸困难和紫绀等。少数患者有少量胸腔 积液，大量胸腔积液少见，喉部肌肉无力可造成 发音困难和声哑等。膈肌受累时可表现为呼吸表 浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。肺部受 累是影响PM／DM预后的重要因素之一。
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2．1．3．4肾脏受累： 少数PM／DM可有肾脏受累的表现．如蛋白尿、 血尿、管型尿．罕见的暴发型PM可表现为横纹肌 溶解、肌红蛋门尿及肾功能衰竭? 2．1．3．5关节表现： 部分PM／DM可出现关节痛或关节炎表现．通常 见于疾病的早期，可表现为RA样关节症状．但一 般较轻重叠综合征者关节症状较多见。儿童DM关 节症状也相对较多见。
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肌酶改变先于肌力和肌电图的改变，肌力常滞后 于肌酶改变3．10周．而复发时肌酶先于肌力的 改变。少数患者在肌力完全恢复正常时CK仍然升 高，这可能与病变引起的肌细胞膜“漏”有关。 相反，少数患者活动期CK水平可以正常，这种情 况DM比PM更常见。CK正常的PM／DM患者应做 仔细的鉴别诊断，一般而言肌炎活动期．特别是 PM患者其CK水平总是升高的，否则诊断的准确 性值得怀疑。
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2.临床表现
2．1症状和体征 PM主要见于成人，儿童罕见。DM可见于成人和 儿童。 PM／DM常呈亚急性起病。在数周至数月内出现 对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是 DM)可急性起病。PM／DM常伴有全身性的表现， 如乏力、厌食、体质量下降和发热等。
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2．1．1骨骼肌受累的表现 对称性四肢近端肌无力是PM／DM的特征性表现。约50％ 的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。上肢近端肌肉受累时， 可出现抬臂困难．不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时， 常表现为上楼梯和上台阶困难．蹲下或从座椅上站起困难。 PM／DM患者远端肌无力不常见。但在整个病程中患者可 有不同程度的远端肌无力表现。随着病程的延长．可出现 肌萎缩。约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头 斟难。头常呈后仰。眼轮匝肌和面肌受累罕见．这有助于 与重症肌无力鉴别。
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2．1．2皮肤受累的表现 DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。 皮肤病变可出现在肌肉受累之前。也可与肌炎同 时或在肌炎之后出现。DM常见的皮肤病变包括： ①眶周皮疹(heliotroperash)：这是DM特征性的皮肤 损害。发生率约为60％-80％。表现为上眼睑或眶 周的水肿性紫红色皮疹．可为一侧或双侧。光照 加重。这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、 前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。
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多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南 作者：Rhea 1
1.概述பைடு நூலகம்
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIM)是一组以四肢近端肌肉受累 为突出表现的异质性疾病。其中以多发性肌炎 (polymyositis，PM)和皮肌炎 (dermatomyositis．DM)最为常见。我国PM／IM 的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约 为(0.6～1)／万，女性多于男性，DM比PM更多 见。
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2．1．3．2消化道受累： PM／DM累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现 为吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。 食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食 管炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些 症状同硬皮病的消化道受累相似。
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2．1．3．3心脏受累： PM／DM心脏受累的发牛率为6％-75％，但有明 显临床症状者较少见．最常见的表现是心律不齐 和传导阻滞。较少见的严重表现是充血性心力衰 竭和心包填塞，这也是患者死亡的重要原因之一。
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2．2辅助检查 2．2．1一般检查 患者可有轻度贫血、一细胞增多．约50％的PM患者红细 胞沉降率(ESR)和C反应蛋白可以正常，只有20％的PM患 者活动期ESR>50 mm／l h．因此，ESR和C反应蛋白的 水平与PM／DM疾病的活动程度并不平行。血清免疫球蛋 白、免疫复合物以及α2和γ球蛋门可增高：补体C3、C4可 减少：急性肌炎患者血巾SLOE蛋白含鲢增加．血清肌红 蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度．加重时增 高．缓解时下降。急性广泛的肌肉损害时．患者可出现肌 红蛋白尿．还可出现血尿、蛋白尿、管型尿．提示有肾脏 损害。
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②Gottron征：出现在关节的伸面．特别是掌指关 节、指问关节或肘关节伸丽的红色或紫红色斑丘 疹，边缘不整或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛 细血管扩张和色素沉着或减退．偶有皮肤破 溃．发生率约80％．此类皮损亦可出现在膝关节 伸面及内踝等处．表面常覆有鳞屑或有局部水肿： 这是DM另一特征性的皮肤损害。