多发性肌炎和皮肌炎的诊治进展
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治多发性肌炎（DM）和皮肌炎（PM）是一组自身免疫性疾病，主要特征是肌肉无力和皮肤损伤。
DM和PM有时会合并肺间质性肺炎（ILD），这是一种由肺泡、肺间质和肺小血管的炎症导致肺功能损伤的疾病。
对于DM/PM合并ILD的治疗，早期的诊断和治疗是非常重要的，这有助于预防肺功能衰竭和死亡。
因此，一个早期的诊断和治疗计划应该尽早制定。
诊断合并ILD的DM/PM患者通常表现为进行性呼吸困难，干咳和疲劳。
临床检查发现肺部啰音可以提示ILD的存在。
此外，一些患者可能会出现FVC（强制肺活量）和DLCO（弥散系数）的降低。
高分辨率CT扫描也是诊断ILD的重要方法。
治疗早期的治疗对于合并ILD的DM/PM患者是至关重要的。
治疗目的是减少炎症和控制肌肉无力，同时保护肺功能。
以下是一些治疗方法：1.类固醇类固醇是治疗DM/PM和ILD的第一选择药物。
在治疗开始时，通常采用高剂量类固醇治疗，如泼尼松。
治疗期间，应密切监测病情和副作用。
2.其他免疫抑制剂如果类固醇治疗无效或有副作用，可以尝试其他免疫抑制剂来控制炎症。
这些药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤和他克莫司等。
3.免疫球蛋白免疫球蛋白是治疗DM/PM和ILD的有效方法之一。
免疫球蛋白可以减少体内抗体含量，从而减少免疫系统的攻击。
许多患者反应良好。
4.其它支持性治疗针对ILD的支持性治疗包括吸氧和呼吸机治疗。
肺康复和康复治疗也可以帮助恢复肺功能。
总之，DM/PM合并ILD是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。
对于患者来说，保持良好的生活方式，合理的饮食，适量的运动，可以提高治疗效果和生活质量。
多发性肌炎和皮肌炎
其他治疗：部分患者 曾试用抗疟药、环孢素A、 免疫球蛋白静脉冲击、 血浆置换等治疗，均取 得一定疗效。
血清阴性脊柱关节病
强直性脊柱炎
强直性脊柱炎是一种慢性，
进行性炎性疾病，主要侵犯 骶髂关节、脊柱骨突、脊柱 旁软组织及外周关节，并可 伴发关节外表现。
未定型脊柱关节病
未定型脊柱关节病是一
多发性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年 提出的诊断标准。其内容如下： 1、对称性、进行性近端肌无力。 2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变 化，可伴有肌束膜的萎缩。 3、血清肌酶谱升高。 4、肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时 限、多相波运动单位电位；2）纤颤、正锐波 和插入活动增加；3）自发性高频率放电。 5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。
多发性肌炎 / 皮肌炎的基本 病理改变是炎细胞浸润、肌纤 维变性和/或坏死、肌细胞再生、 纤维化和肌萎缩。 T 淋巴细胞 和 B 淋巴细胞浸润是本病的特 征性变化。皮肤病变主要是小 血管周围炎症，皮肤和皮下组 织均有炎细胞浸润。另外，本 病的肌肉改变往往呈灶性分布， 肌纤维粗细不均是本病的又一 病理特征。
多发性肌炎和皮肌炎
张学武
多发性肌炎和皮肌炎 均为自身免疫性炎性肌病， 临床主要表现为四肢对称 性肌无力，皮肌炎尚伴有 特征性皮疹。
多发性肌炎和皮肌炎 常累及多种脏器，出现关 节炎、肺间质纤维化、胸 膜炎、吞咽困难、心肌炎、 肾损害及神经系统病变。
多发性肌炎和皮肌炎的 治疗强调早期应用糖皮质激 素，重症患者或激素疗效不 佳者可加用免疫抑制剂。
骶髂关节炎病变程度分级
0级：正常
1级：可疑 2级：轻度骶髂关节炎：局限性侵蚀、硬
肌痹(多发性肌炎／皮肌炎)中医临床路径
肌痹（多发性肌炎／皮肌炎）中医临床路径一、肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为肌痹。
西医诊断：第一诊断为多发性肌炎/皮肌炎（ICD-10编码：M33）。
（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）和《实用中医风湿病学》（王承德主编，人民卫生出版社，2009年）。
（2）西医诊断标准：参照2010年中华医学会风湿病学分会发布的《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南》。
2.证候诊断参照国家中医药管理局印发的“肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医诊疗方案（2017年版）”。
肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）临床常见证候：湿热阻络证寒湿痹阻证脾肾不足证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局印发的“肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医诊疗方案（2017年版）”。
1.诊断明确，第一诊断为肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤21天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）的患者。
2.对已使用西药治疗的患者，维持原剂量并逐渐减量，可进入本路径。
3.入路径之前应对病情进行评估，对于有心、肺等重要脏器受累的患者，不可纳入本路径。
4.当患者同时具有其他疾病，但不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入本路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
（七）入院检查项目1.必需的检查项目肌酸磷酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）；肌电图；血常规、尿常规、便常规+潜血；血沉（ESR）、C-反应蛋白（CRP）；肝功能、肾功能、电解质、血脂；心电图；胸部X线片。
2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如肌肉活检；尿沉渣、24小时尿蛋白定量、肿瘤筛查、甲状腺功能、心脏彩超等以及其他合并系统损害的相关检查。
炎性肌病(多发性肌炎皮肌炎)临床路径
度的评价
住院期间（第 2-5 天）
□上级医师查房 □根据辅助检查结果，完成病情评估，并制订治疗
计划
□观察药物不良反应 □住院医师书写病程记录
长期医嘱
长期医嘱
□风湿免疫科护理常规
□风湿免疫科护理常规
□一～二级护理
□一～二级护理
□膳食选择
□膳食选择
临时医嘱 □血常规、尿常规、大便常规
□糖皮质激素类药物：分口服、静脉或外用，视病 情需要
5. 典型皮疹：①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；② Gottron 疹：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹； ③膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性 皮疹。 *具备上述 1、2、3、4 者可确诊 PM；具备上述 1~4 项中 的三项可能为 PM；只具备二项为疑诊 PM。具备第 5 项， 再加三项或四项可确诊为 DM；具备第 5 项，加上二项可 能为 DM；加上一项为可疑 DM。
感 染 相 关 检 查 （ HBV-DNA 、 HCV-RNA 、 PCT 、
T-SPOT.TB、）、消化内镜检查
主要 护理 工作 病情 变异 记录
护士 签名
□介绍病房环境、设施和设备 □入院护理评估，制订护理计划 □协助患者完成实验室检查及辅助检查 □无 □有，原因：
第七章_多发性肌炎和皮肌炎
第七章多发性肌炎和皮肌炎王侠生多发性肌炎(polymyositis, PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组以特发性炎症性肌病为特征的自身免疫性结缔组织病，前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具特征性皮肤表现，常又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。
本病较少见，女性发病多于男性，女与男之比约为２：１。
据欧美国家报道，在16岁以下儿童中患病率为1.9/百万，其发病年龄以5~14岁为主，平均年龄6.8岁；在成人，发病年龄以40~60岁为主，其平均发病年龄男性比女性为迟。
本病亦可发生于婴儿。
在我国，近来亦有不少研究报告，似乎表明本病有增多趋势。
【病因与发病机制】尚不清楚，但机体的免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染等均可能与发病有关。
可以认为是在具有免疫遗传素质个体中由于各种环境因素的相互作用，最终导致疾病的发生。
（一）免疫学异常许多DM/PM患者均存在循环自身抗体，有些被称为“肌炎特异性自身抗体”（MSAs）。
大多数MSAs是直接针对胞浆抗原，其中较常见的是抗tRNA合成酶抗体，特别是抗histidyl tRNA合成酶抗体（又称抗JO-1），而JO-1产生与HLA-DR3有关。
其他MSAs 还有抗PL-12、抗Mi-2、抗PL-7、抗SRP等。
患者中发现的抗核抗体有抗RNP、抗Ro、抗La、抗着丝点、抗SCL-70、抗PM-1、抗ku等。
在伴发肿瘤的患者血清中测出抗自身肿瘤的补体结合抗体。
约70%患者血清中可测出免疫复合物。
患者骨骼肌血管壁上显示IgG、IgM 及/或C3颗粒状沉积，特别是在儿童皮肌炎患者。
有研究提示PM可能是由于淋巴细胞介导的超敏反应所致，在肌肉内发现大量T淋巴细胞浸润，而血液中抑制性T细胞/细胞毒性T 细胞明显减少。
淋巴细胞刺激试验显示患者的淋巴细胞对肌肉抗原的反应增强，其反应指数与临床活动性相关。
显然，在DM/PM存在不同的异常免疫机制，有发现在非坏死性肌纤维中细胞浸润主要呈现管周性，B细胞多于T细胞，CD4/CD8增高；而在血液中DR细胞及B 细胞（CD20+细胞）增加，而T细胞（CD3+细胞）减少。
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治【摘要】多发性肌炎皮肌炎（DM/PM）是一种少见的自身免疫性疾病，主要特征为肌肉无力和皮肤损伤。
当DM/PM合并肺间质性肺炎时，治疗难度增加，病情更为复杂。
影像学诊断是关键的诊断手段，CT和MRI可以显示肺间质性病变和肌肉情况。
实验室检查包括血清肌酶和自身抗体水平的检测。
治疗方法主要包括糖皮质激素和免疫抑制剂的应用，严重病例可考虑静脉免疫球蛋白。
护理措施主要是加强营养，注意防感染。
并发症预防包括预防肌炎和器官功能的恶化。
综合治疗效果需进行长期评估，早期干预可以改善预后。
未来展望包括进一步研究病因和治疗方面的创新，为DM/PM合并肺间质性肺炎的诊治提供更好的方法和手段。
【关键词】多发性肌炎、皮肌炎、肺间质性肺炎、诊治、影像学诊断、实验室检查、治疗方法、护理措施、并发症预防、综合治疗、疗效评估、未来展望1. 引言1.1 疾病概述多发性肌炎皮肌炎（DM）是一种少见的自身免疫疾病，特征性病变为皮肌炎，可累及全身皮肤和多种器官。
多发性肌炎皮肌炎最常见于成年女性，但也可发生在任何年龄和性别。
其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传因素、环境因素以及免疫异常等多种因素有关。
多发性肌炎皮肌炎的主要症状包括皮肤炎症、肌肉无力、关节疼痛和疲劳等。
皮肌炎症表现为皮肤呈现红斑、皮疹、溃疡等病变，肌肉无力可以导致肌无力、运动障碍等症状，严重者可出现呼吸道肌肉受累导致呼吸困难。
多发性肌炎皮肌炎的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。
治疗方面主要是应用免疫抑制剂、皮质类固醇等药物进行治疗，同时还需进行护理措施和预防并发症。
多发性肌炎皮肌炎的综合治疗效果较好，但仍需定期进行随访评估和调整治疗方案。
未来的展望则是希望能够通过深入研究，找到更有效的治疗方法和预防策略，提高患者的生存质量和预后。
1.2 发病原因多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎是一种自身免疫性疾病，其发病原因尚不完全清楚，但可能涉及遗传、环境和免疫系统异常等多种因素。
皮肌炎和多发性肌炎的中医辨证治疗
【 中图分 类 号ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ ５ ３２ Ｒ ９． ６
【 标 识码】Ａ 文献
【 章编 号】 １ ７ — ７ １２ １ ） １ａ － ９ — ３ 文 ６ ４ ４ ２ （０ ２ ０ （ ）０ ５ ０
（ Ｐ 、 酸脱 氢 酶 （ Ｄ 、 氨 酶 （ Ｏ Ｇ Ｔ） 醛 缩 酶 均 Ｃ Ｋ） 乳 Ｌ Ｈ） 转 Ｇ Ｔ， Ｐ 和
有改变。
１７肌 电 图 ．
皮 肌炎 是 以皮 肤水 肿 、 炎 和肌 肉炎症 性 病 变 为主 要症 皮 状 的急 性 、 急性 和慢 性 疾病 ， 亚 而多 发 性 肌炎 是 以肌 压 痛 、 肌 无 力 、 萎 缩 为 主要 表 现 的 炎性 疾 病 ， 累 及 四肢 近端 及 颈 肌 多 部 肌群 。 者还常 累及 多种器官 ， 两 伴发 肿瘤及其 他结缔组织 病 。
白 术 １ 。 ２ｇ
５４肝 肾 阴 虚 证 ．
２２ １第９第 期 ０年 月 １ １ １ 卷
主 证 ： 见 于多 发性 肌 炎病 情 相对 稳 定 期 。斑 色 浮 红 而 多
时 轻 时重 ， 肉隐 隐作 痛 ， 肌 日见瘦 弱 ， 则 不 用 ， 节 微 痛 ， 甚 关 头
昏 目眩 ， 膝 酸 软 ， 腰 午后 身 热 ， 肤 干 涩 ， 红少 苔 ， 细 数 。 肌 舌 脉
虚 阳盛 、 脏腑 蕴热及 外感 暑湿 热毒侵 充 血脉 而成 。辨 证分 型 以风湿 热毒入 营入 血及肝 肾 阴虚余 邪痹 阻为纲 ， 活运 用 灵
了普 济消 毒饮 、 清温 败毒 饮 、 当归拈 痛 汤 、 知柏 地黄汤 和大 补 阴丸的辨 证配 伍 ， 出了 中医中药在 本病 治疗 中 的重要 优 突 势． 非常 值得 深入探 讨 。 【 关键 词】皮肌 炎 ； 多发性 肌 炎 ； 阴虚 阳 盛 ； 湿热毒 ； 暑 辨证 ； 医 中
最新：皮肌炎多发性肌炎临床路径
最新：皮肌炎/多发性肌炎临床路径一、皮肌炎/多发性肌炎临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎（ICD-10：M33）。
（二）诊断依据根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)》（中华医学会风湿病学分会，中华风湿病学杂志,2004）。
1.对称性近端肌无力、肌疼或压痛，伴或不伴吞咽困难。
2.血清肌酶升高，特别是肌酸磷酸激酶（CK）升高。
3.肌电图异常。
4.肌活检异常。
5.特征性的皮肤损害[上眼睑及眶周水肿性紫红斑、Gottron（戈登）征和（或）Gottron丘疹等]。
符合1～4条中任何3条或以上可确诊多发性肌炎，同时有第5条者可诊断为皮肌炎。
（三）治疗方案的选择根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年），《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南(草案)》（中华医学会风湿病学分会，中华风湿病学杂志,2004）。
1.糖皮质激素。
2.免疫抑制剂。
3.大剂量静脉丙种球蛋白。
4.支持疗法。
5.皮疹的治疗。
6.合并症的治疗。
（四）标准住院日为14～28天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD-10：M33皮肌炎/多发性肌炎疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院第1天1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、便常规及隐血；（2）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、各种肌炎相关自身抗体、免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、抗链球菌溶血素O、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒与各种病毒抗体等）；（3）24小时尿肌酸、24小时尿肌酐；（4）肺高分辨率CT、心电图。
儿童皮肌炎的诊疗进展5
环境因素
有研究资料表明，JDM的发生与季 节、地理位置有关
Pachman LM. Juvenile dermatomyositis: immnogenetics, pathophysiology, and disease expression.Rheum Dis Clin North Am. 2002 ,28(3):579-602
颈前、上胸部(“V”区) 颈后背上部(披肩状) 在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部
等可出现弥漫性红疹。
技工手：
部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、
裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手 相似，故称“技工”手。 尤其在抗Jo-1抗体阳性患者中多见。
其他皮肤病变：
虽非特有，但亦时而出现 包括：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，指
辅助检查
血清肌酶 ：肌酸激酶(CK) 、谷丙转氨 酶 (ALT) 、谷草转氨酶(AST) 、乳酸 脱氢酶(LDH) 和醛缩酶中的一项或者 多项升高。
CK在活动性肌炎较为敏感
但对CK的评价应注意： 缓解后减药过快可导致CK升高 CK有三种同功酶： CK—MM(大部分来源横纹肌，部分来源于心肌) CK—MB(主要心肌来源，极少来横纹肌) CK—BB(主要为脑、平滑肌来源) CK改变非DM所特有，其他肌损伤、肌肉病变也可 出现 病变晚期肌萎缩后不再有CK的进一步释放 糖皮质激素本身可以使 CK 水平降低，但不一定出 现肌力改善
0级：完全瘫痪。 1级：肌肉能轻度收缩而不能产生动作； 2级：肢体能在平面移动，但不能抬起； 3级：肢体能抬离床面； 4级：能做抗阻力动作，病人能做全幅度 的活动，但肌力有不同程度的减弱； 5级：正常肌力。
皮肤损害
多为微暗的红斑，皮损稍高出皮面，表
多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断
多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断一、概述多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)是一种原因不明的以皮肤、骨骼肌病变为主的非感染性炎症，常累及上肢带肌、颈肌、咽肌等，皮肤、心脏、胃肠道、肺脏均可受累，是一种全身性疾病。
PM的发病机制不明，某些研究提示可能与病毒感染有关，已从成人与儿童PM血清中检查出柯萨奇病毒B，用逆转录方法在病人肌肉组织中复制出柯萨奇病毒RNA；给新生小鼠注射柯萨奇病毒B，可以复制出小鼠肌炎。
另从PM 患者的肌肉组织中查到过流行性腮腺炎病毒抗原，从包涵体性肌炎病人肌组织中分离出腺病毒。
虽然不能肯定某种病毒就是PM或DM的致病因子，但病毒可能也是PM或DM发病的一种激发因子。
在肌炎浸润的细胞中发现1/3的细胞是巨噬细胞，2/3是淋巴细胞，浸润的细胞表面多表达MHC-I类抗原，这似乎表明，在PM肌炎病灶部位发生了针对肌细胞膜抗原或与肌纤维表面抗原有交叉反应的细胞介导的免疫损伤。
在病人的血清中可检测多种自身抗体，如：抗肌球蛋白抗体(antimyosin antibodies)、抗肌红蛋白抗体(antimyoglobin antibodies)、抗Jo-1 针针对氨酸 t-RNA合成酶）、抗PL-7、PL-12 针针对氨酸 、氨酸 t-RNA合成酶）以及抗PM-1抗体等，提示PM与自身免疫反应的关系是十分密切的。
根据其主要表现，临床又将之分为八种类型，即成人多发性肌炎、成人皮肌炎、幼年性皮肌炎、胶原血管性肌炎、伴有肿瘤的肌炎、非肌瘤性皮肌炎、包涵体肌炎、嗜 粒细胞性肌炎以及结节病性肌炎等。
多发性肌炎与皮肌炎在中医学里大多数学者将之归为“痿证”范畴。
对其病因病机，早在《素问·生气通天论篇》就指出：“湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿。
”因此在治疗上，古有治痿“独取阳明”之说。
临床上从脾胃、肝肾人手，辨证治疗DM、PM而获良效的报道不少。
中医学认为，脾为后天之本，脾主四肢、肌肉，脾气亏虚则四肢肌肉失于气血濡养而痿软无力；肝主筋，肾主骨，肝肾不足则筋骨失养而致肢体不用。
多发性肌炎-皮肌炎的症状有哪些？
多发性肌炎-皮肌炎的症状有哪些？常见症状：复视、无力、斜视、心律失常、水肿、食欲不振、体重减轻、晨僵、关节肿胀、皮肤苍白、发烧、心悸1.肌肉病变表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。
其中，以对称性进行性肌无力最为突出。
近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。
若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。
心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。
2.皮肤病变皮损可与肌肉症状同时或较早或较晚出现.皮疹包括：(1)Gottron征：掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹，日久后中心萎缩，色素减退。
本征为DM特异性皮疹，具诊断价值，发生率约为70%。
(2)向阳性皮疹(heliotroperash)：眶周出现淡红色水肿性斑疹，以上睑为主，约50%早期即可出现此征，也为DM特征性皮疹之一。
(3)暴露部位皮疹：30%出现面、颈、胸部V字区、颈后披肩状以及四肢暴露部位红色皮疹，伴毛细血管扩张，部分对光敏感。
(4)技工手：1/3患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑，与职业性技工操作者的手相似。
3.其他表现不规则低热，可为初发症状或在病程中发生。
20%伴关节病变，主要为关节痛。
继发于邻近肌肉挛缩，可致关节畸形和活动受限。
有20%～30%出现雷诺现象，少数颈部淋巴结可肿大。
累及心脏者出现,心动过速、房颤、心肌损害、心脏扩大和心力衰竭.严重病例出现胸膜炎、间质性肺炎和肺功能下降，其中肺功能损伤常为主要致死原因。
约1/3病例出现肝脏轻至中度肿大，消化道钡餐可示食管蠕动差、扩张及梨状窝钡剂滞留。
视网膜出现渗出、出血、脉络膜炎等。
4.原发性多发性肌炎约占炎性肌病病人的1/3，通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。
仅少数病人急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解。
此病可见于任何年龄，女性比男性多见，男女比例为1∶2。
(1)一般表现：病人可有畏寒，中度或低度发热，疲乏，无力，食欲不振，体重减轻。
多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南
③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细 血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲 床
有不规则增厚，局部出现色素 沉着或色素脱失
④“技工手”：在手指的掌面和侧 面皮肤过多角化、粗糙，类似于长 期
从事手工作业的技术工人手， 故名“技工手”。 足跟部
血清抗Mi-2抗体阳性 ⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎 和脂膜炎，手指的雷诺现象、溃疡 及肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化 等改变。
多发性肌炎和皮肌炎诊断 及治疗指南
中华医学会风湿病学分会 2012.2
1 概述
❖ 特发性炎性肌病 ❖ (idiopathic inflammatory myopathies，IIM) ❖ 是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病 ❖ 其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermato
2.2.3肌炎自身抗体
肌炎 自身 抗体
肌炎特异性 自身抗体 （MSAs）
抗氨基酰t-RNA合 成酶(ARS)抗体
信号识别颗粒 (SRP)抗体
抗Mi-2抗体
肌炎相关性
自身抗体 （MAAs）
抗PM-ScL抗体
抗SSA抗体
抗Ku抗体
抗Jo-1抗体 抗PL-7抗体 抗PL-12抗体
• MSA：抗Jo-1抗体，抗PL-7/12抗体
❖ 2 消化道受累： 累及咽、食管下端横纹肌 吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出 反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍
同硬皮病的 消化道受累相似
3 心脏受累：发生率为6%～75% 有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐
和传导阻滞 较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞， 也是患者死亡的重要原因之一
4 肾脏受累：少数 如蛋白尿、血尿、管型尿 罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及 肾功能衰竭
多发性肌炎_皮肌炎病因和发病机制研究进展
Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｆｕｄａｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ ２０００４０，Ｃｈｉｎａ）
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］Ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ（ＰＭ）ａｎｄ ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ（ＤＭ）ａｒｅ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｍｙｏｐａｔｈｉｅｓ ａｎｄ ｓｌｏｗｌｙ
ａｄｖａｎｃｅｄ
ｏｆ ｕｎｋｎｏｗｎ ｅｔｉｏｌｏｇｙ ｔｈａｔ ａｆｆｅｃｔ ｔｈｅ ｓｋｅｌｅｔａｌ ｍｕｓｃｌｅｓ．Ｗｉｔｈ ｔｈｅ ａｄｖａｎｃｅｍｅｎｔ ｏｆ ｔｈｅ
状细胞（ｐｌａｓｍａｃｙｔｏｉｄ ｄｅｎｄｒｉｔｉｃ ｃｅｌｌｓ）在ＤＭ、ＰＭ和ＩＢＭ的肌
环境因素中，微生物
感染被认为是主要的原因。许多病原微生物被认为是ＩＩＭ 的发病始动者，如柯萨奇病毒、细小病毒属、肠道病毒、反转 录病毒，特别是人Ｔ一淋巴营养性病毒。关于微生物感染如何 引起遗传易感者发病，目前主要存在３种理论：①微生物与 宿主细胞组成性蛋白相作用而使后者暴露于机体的免疫系 统，这种蛋白在个体的生长发育中从未与机体的免疫系统接 触被识别，因此被视为非己，这就引发了自身免疫反应； ②触发机体产牛有致病作用的自身抗体（抗独特性抗体）； ③病毒通过分子模拟机制产生与宿主蛋白相似的蛋白质，这 使得宿主在清除异体蛋白时也引起自身组织受损。有研究
ｉｎ ｏｒｄｅｒ
ｔｏ
ｔｈｅ
ｔｈｅ
ｍａｋｅ
ｉｔ
ｍｏｒｅ ｃｌｅａｒ
ｔｏ
［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ；ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ；ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ
特发性炎症性肌病（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ
ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｍｙｏｐａｔｈｉｅｓ，
有空泡形成，对激素治疗反应性差¨］。但目前国内外尚无全 面描述这些进展的相关综述，本文就该病发病机制的研究进 展做一综述。 遗传因素在发病机制中的新发现尽管确切的发病机 制尚不清楚，但ＩＩＭ被认为是环境因素作用于遗传易感者而
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治
多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的诊治多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎是一种罕见的自身免疫性疾病，其表现为亚急性进展的进行性肌无力和皮肤丘疹，同时伴有肺间质性肺炎的症状和体征。
本篇文章将就其诊断和治疗进行介绍。
1. 临床表现和检查多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的患者通常会有肌无力、乏力、肌肉肿胀、皮疹或斑点、面肌、上肢和肩胛间肌肉的萎缩等表现。
除此之外，患者还可能出现肺间质性肺炎的症状，包括咳嗽、呼吸困难、发热等。
而体检中，可以发现肺听诊有干性啰音、指小球、接着呼吸道负压试验及肺别气试验等相关肺功能检查可有吸氧难度和难以呼气等现象。
2. 确诊诊断多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎通常依据患者的临床表现以及实验室检查结果。
其特征包括：1) 抗Jo-1抗体阳性；2) 肌酸激酶升高；3) 上述所述的表现和症状。
此外，肌肉活检和肺组织活检可以帮助明确诊断。
3. 治疗多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎的治疗需要综合治疗。
目前，主要的治疗方法包括免疫抑制剂、类固醇和其他治疗方法。
免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。
这些药物虽然能够有效地抑制免疫系统的反应，但也可能会导致骨髓抑制和其他副作用。
因此，在使用这些药物时需要谨慎而细心地掌握剂量和用药时机。
类固醇是多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎常用的一种治疗方法。
通过减轻炎症反应，从而减轻肌无力和皮肤丘疹的症状，并减轻肺间质性肺炎的症状。
但是，长期使用类固醇也会导致骨质疏松等副作用，因此在使用时需要仔细评估患者合适的用药剂量，并定期监测副作用。
其他治疗方法包括呼吸治疗和物理治疗，用于减轻肺功能障碍、改善肌肉和关节功能。
总之，多发性肌炎皮肌炎合并肺间质性肺炎是一种罕见疾病，需要综合治疗。
医生应密切关注患者的症状和反应，并根据患者的情况适时地调整治疗方案，以提高患者的生存率和生活质量。
多发性肌炎与皮肌炎的发病机制与治疗
04
治疗原则与方案
一般治疗
休息与活动
急性期患者应卧床休息，避免剧烈活动，以减轻肌肉负担。病情稳定后，可逐渐增加活动量，进行适 当的康复锻炼。
饮食调整
患者应保持均衡饮食，摄入足够的热量和蛋白质，以维持身体需要。同时，避免摄入可能导致过敏的 食物。
药物治疗
糖皮质激素
是治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药物，可 抑制炎症反应，缓解症状。但需根据病情调 整剂量，长期使用应注意副作用。
THANKS
心理支持
1 2
心理疏导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，进 行心理疏导，帮助患者建立积极的心态。
心理咨询
为患者提供心理咨询服务，解答患者在治疗过程 中遇到的心理困惑，提供心理支持。
3
心理治疗
对于心理问题严重的患者，可考虑进行心理治疗 ，如认知行为疗法等，以改善患者的心理状态。
家庭护理与康复指导
02
紫外线辐射
紫外线辐射可能加重皮肌炎患 者的皮肤症状。
03
其他环境因素
如化学物质、物理因素等也可 能与多发性肌炎和皮肌炎的发
病有关。
03
临床表现与诊断
临床表现
肌肉症状
多发性肌炎和皮肌炎患者常出现对称性四肢近端肌无力，可伴有肌肉疼痛或压痛。此外，患者还可能出现吞咽困难、 发音障碍等症状。
皮肤症状
处理
根据肾功能损害程度，给予相应的药物治疗或透析治 疗。
其他并发症
预防
加强患者教育，提高患者对疾病的认知和自我管理能 力，及时发现并处理并发症。
处理
针对不同类型的并发症，采取相应的治疗措施，如控制 血糖、调节血脂、抗骨质疏松等。同时，加强营养支持 和心理干预，提高患者的生活质量和预后。
多发性肌炎-皮肌炎的科普知识PPT
多发性肌炎的主要症状包括肌肉无力和疲劳 ，而皮肌炎则伴有皮疹等皮肤症状。
肌肉无力通常从近端肌肉开始，如大腿和肩 膀。
症状与表现 皮肤表现
皮肌炎患者常见紫红色皮疹，特别是在眼睑 、面部、关节和身体其他部位。
这些皮疹在阳光照射下可能加重。
症状与表现 其他症状
部分患者可能会有关节疼痛、发热、体重减 轻等全身症状。
什么是多发性肌炎和皮肌炎？ 病因
确切的病因尚不清楚，可能与遗传、环境因素和 免疫系统异常有关。
某些病毒感染或药物反应也可能诱发肌炎。
什么是多发性肌炎和皮肌炎？ 流行病学
多发性肌炎和皮肌炎相对少见，主要影响成年人 ，尤其是女性，发病年龄通常在30-60岁之间。
儿童也可能出现皮肌炎。
症状与表现
症状与表现
获取可靠信息有助于减轻焦虑和不安。
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MRI和肌电图可以帮助评估肌肉的状态，确定炎 症的程度。
肌肉活检有时用于确认诊断。
治疗方法
治疗方法 药物治疗
主要使用类固醇和免疫抑制剂来控制炎症和 免疫反应。
早期治疗可以显著改善预后。
治疗方法 物理治疗
物理治疗有助于恢复肌肉力量和功能，减轻 症状。
个性化的康复方案非常重要。
治疗方法
社会支持
患者及其家属应接受教育和心理支持，以应 对疾病带来的挑战。
加入支持小组可以提供情感支持和实用建议 。
预防与管理
预防与管理
生活方式调整
健康的饮食和适度的锻炼有助于增强免疫系统， 改善整体健康。
避免过度劳累和压力也非常重要。
预防与管理
定期随访
定期就医和监测病情变化，以便及时调整治疗方 案。
与医生保持良好的沟通非常关键。
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南多发性肌炎和皮肌炎【概述】多发性肌炎（Polymyositis,PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是骨骼肌非化脓性炎性肌病。
PM指皮肤无损害，如肌炎伴皮疹者称DM。
其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。
本病病因不明，属自身免疫性疾病。
发病机理与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。
在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还发现在皮肤和肌肉血管壁与内皮细胞中，发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。
已经发现的细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。
骨骼骨血管内有IgM、IgG、C3的沉积，特别在儿童型皮肌炎阳性率更高。
恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这可能是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。
我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。
美国发病率为5/百万人，女性多见，男女之比为1:2。
本病可发生在任何年龄，发病呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。
1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：1、原发性多肌炎；2、原发性皮肌炎；3、PM/DM合并肿瘤；4、儿童PM或DM；5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合症)。
1982年Witaker在此分类基础上增加了两类即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎；嗜酸性肌炎；肉芽肿性肌炎；增殖性肌炎)。
【临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。
急性感染可为其前驱表现或发病的病因。
早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。
1．肌肉本病累及横纹肌，以肌体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。
多数患者无远端肌受累。
(1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。
肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。
多发性肌炎和皮肌炎的诊断和鉴别诊断
［中图分类号］Ｒ６８５．２ Ｒ５９３．２６ ［文献标识码 ］Ａ ［文章编号 ］１００１－９０５７（２／Ｘ）７｝０７４）４３７４１５ ［关键词 ］ 多发性肌炎 ； 皮肌炎 ； 诊断 ； 鉴别诊断
特 发性 炎性 肌病 以近 端肌 无力 和 骨骼 肌非 化脓 性 炎 症 为主要 临 床表 现 。炎 性 肌 病 是 一 组 异 质性 疾 病 。 传 统 上用 多发 性 肌炎 和多 发 性 肌 炎 ．皮 肌 炎 综 合 征 的 诊 断代 表这 一类 疾病 ，包 括 成 人 和幼 年 型 多 发 性 肌 炎 和皮肌炎 、伴发其他某个确定 自身免疫疾病或恶性肿 瘤 的肌炎 、包涵 体肌 炎 和其 他 罕 见 疾 病 。对 这 类 疾 病 含 糊 的概念 反 映 了人 们对这 类 疾病 真 正 的特点 和病 因 缺 乏 了解 。
名称
抗原
分子量（ＫＤ） 人类 白细胞抗原
作者单位 ：４１００１ ｌ湖南长沙 ，中南 大学 湘雅二 医院风湿免疫科 内科杂志 ２００７年 ７月第 ２４卷第 ７期 Ｊ Ｃｌｉｎ Ｉｎｔｅｍ Ｍｅｄ，Ｊｕｌｙ ２００７，Ｖｏｌ，２４，Ｎｏ．７
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临床 内科 杂志 ２００７年 ７月第 ２４卷第 ７期 Ｊ Ｃｌｉｎ Ｉｎｔｅｒｎ Ｍｅｄ，Ｊｕｌｙ ２００７，Ｖｏｌ，２４，Ｎｏ．７
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· 综 述 与 讲 座 ·
多 发 性 肌 炎 和 皮 肌 炎 的诊 断 和鉴 别 诊 断
高洁 生
需要与 多发 性肌 炎／皮肤 炎鉴 别诊 断 的疾病
一 、 能 引起肌 病症 状 的疾 病 和 病 变 如下 ：（１）神 经 系统疾 病 ：肌 营养 不 良症 ，失 神 经 疾 病 ，神 经 肌 肉接 头 疾 病 ，近端神 经病 变 ，肌 强直 性疾 病 ，恶 性肿 瘤 ；（２）药 物诱导 的疾 病 ；（３）感 染 ；（４）代谢 性原 因 ：原 发性 代 谢 性原 因 ，继 发 性 代 谢 性 原 因 ，贮 积 病 和 先 天 性 代 谢 紊 乱 ；（５）线粒 体 肌 病 。 营 养 毒 物 。 内 分 泌 疾 病 。横 纹 肌溶解 ；（６）其他 原 因 ：淀 粉 样 变 ，结 节 病 ，动 脉粥 样 栓 塞 ，贝赫切 特病 ，纤 维肌 痛 ，心身 疾病 。
多发性肌炎的治疗方法及症状
多发性肌炎的治疗方法及症状在日常生活中患有多发性肌炎的几率是非常高的，那么我们该怎么办呢?那家提示一定要去正规性的医院接受治疗，相对来说治愈的可能性会比较高，下面文章介绍了多发性肌炎的治疗方法以及症状表现一起来看吧!多发性肌炎属于炎症性肌病，是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征，病变局限于肌肉时称为多发性肌炎，若病变同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。
虽然本病的病因及发病机制尚不十分清楚，但一般认为与自身免疫功能失调有关，例如部分患者同时伴有风湿热、类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病等自身免疫性疾病。
近来研究证实，体液免疫和细胞免疫机制异常是导致发病的重要原因，许多患者血中可检测出特异性抗体，如抗肌球蛋白抗体、抗核抗体等，同时也存在T细胞大量激活现象，外周血CD4/CD8比值增高。
多发性肌炎西医治疗1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂。
2.对症和支持治疗，防治各种感染。
3.血浆交换疗法。
4.大剂量丙种球蛋白治疗。
5.顽固、重症者全身放疗。
多发性肌炎的症状皮肌炎发病高峰年龄是5～10岁，女孩多见。
皮肤病变表现先于肌炎，常隐袭起病，经常出现发热及疲乏无力，但往往找不到感染病灶。
典型表现为上眼睑出现淡紫色红斑与水肿，逐渐扩展到眶周、颧部及口角，以后颈部、前胸、膝肘关节伸面和指甲周围亦出现相同的红斑与水肿。
随病情进展，病变皮肤出现脱屑、萎缩及色素沉积，与硬皮病相似。
约60%的患儿出现皮下组织钙化。
除皮肤症状外，患儿还可有近端肢体无力、发硬和疼痛，终末期关节屈曲挛缩。
多发性肌炎男女发病率相似，任何年龄均可发病，急性或亚急性起病。
以对称性近端肌无力开始，肩胛带肌无力使两肩抬高困难，下肢带肌无力出现上楼和蹲起困难，颈肌亦常受累，患儿抬头无力，部分患儿伴有关节与肌肉疼痛。
病情可长时间稳定，也可缓慢进展，累及咽喉肌时出现吞咽和构音困难，腱反射早期存在，晚期随肌萎缩加重而减弱或消失。
呼吸肌也可受累，导致呼吸困难及吸入性肺炎，儿童呼吸肌麻痹较成人少见。
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甲小皮增厚，甲皱襞 僵直毛细血管扩张
披肩征
A 化脓性炎症办钙质沉着（箭头）
B X线平片示皮下或肌内钙质沉着 NEJM Oct 12,1995 P978
IBM临床特征
发病年龄 >50岁 早期即可出现肢体远端功能障碍 股四头肌往往最早受累，上肢以屈腕和屈 指肌无力为主 肌无力和肌萎缩对称性差 实验室指标
MHC-Ⅰ类分子过度表达
DM的免疫病理机制
体液免疫占主导地位 抗原主要靶位为肌内膜毛细血管的内皮细胞 炎性细胞（ B细胞和CD4+ T细胞）围绕血管周围浸润 在抗原引导下，CD4+ T细胞辅助B细胞产生抗体，在补体 参与下引起微血管损害 肌束膜下肌纤维萎缩是DM的病理特征之一，其反映肌束 膜下纤维血流灌注不足 ，肌纤维缺血坏死 最终，肌纤维周围毛细血管数量显著减少，残余毛细血管 管腔代偿性扩张。
肌电图
肌电图 纤颤波
正锐波 插入激惹 高频放电 短时限低电压多相运动电位 无特异性 可指导肌活检部位 如肌电图不能直到肌活检， 应考虑行MRI检查
MRI
DM肌肉病理
炎性细胞沿血管周围或 肌束膜浸润
肌束膜下肌纤维萎缩
晚期，毛细血管数量显 著减少，残余毛细血管 管腔代偿性扩张
肌无力症状轻重不一，以股四头肌最为突出 无肌炎性皮肌炎（dermatomyositis sine myositis） （疾病发展不同阶段） 无皮炎性皮肌炎（dermatomyositis sine dermatitis） （无皮损、病理符合DM、易误诊为PM）
向 阳 性 皮 疹
Gottron
征
V字征
生物制剂
CD28/CTLA-4的单克隆抗体 TNF-α单克隆抗体 Rituximab
谢谢！
DM晚期毛细血管
正常毛细血管
PM肌肉病理
多灶性淋巴 细胞浸润和 侵入正常肌 纤维组织
CD8/MHC-I 复合体
MHC-I表达上调（绿色）
CD8+T细胞侵犯表达MHC-I 肌纤维(橙色)
IBM实验室检查和病理
Labs:
CK 正常或<10倍正常 值 炎症指标正常 边缘空泡 包涵体 20-30% 活检阴性
Pathology
药物治疗方案选择
常用的免疫抑制剂
IVIG
静脉输注丙种球蛋白(1g/kg，2天或0.4g/kg，5天； 每月一次) 根据理论机制，免疫球蛋白应对DM最为有效 可改善部分PM患者的肌无力症状（70%） 副作用较少，但费用昂贵
其它免疫抑制剂-骁悉
T细胞特异性免疫抑制剂
PM临床特征
隐袭起病，数周至数月内逐渐进展。 年龄>18岁 近段肢体肌无力和颈屈肌无力，眼肌及面 肌很少累及 食管功能障碍和环咽部阻塞 吞咽困难、 误吸(少见) PM并不常见 ，易将包涵体肌炎（IBM）误 诊为PM
颈屈肌无力
DM临床特征
特征性皮损：向阳性皮疹 、 Gottron征 、披肩征 、 V字征 、甲小皮增厚、皮下钙质沉着
肌炎与恶性肿瘤
总体来说，DM伴肿瘤发生率要高于PM
发病因素
免疫介导触发 环境因素
感染: Coxsackie B1, HIV, HTLV-1, Hepatitis B, Influenza, Echovirus, Adenovirus 药物: statins, hydroxycholoquine, cochicine, procainamide, phenytoin, ACE Inhibitors, Dpenicillamine HLA A1, B8, DR3
环孢素A和FK506（FK506作用强度=100*CsA） 炎性肌病可伴发肺间质病变（ILD,10%）,其机制不清，有研究认为 CD8+T细胞在其中发挥重要作用
T细胞特异性免疫抑制治疗可能为新的治疗途径
KAZUKI等研究认为，除DM合并急性ILD时，CsA+激素均对大部分患 者有效
对于难治性ILD（包括使用过 CsA），FK506仍然有效（5 refractory PM/DM patients with ILD [including CsA] ， treated with FK506 ； 3 improved promptly, 1 gradually and steadily, and another case responded slowly after prednisolone dose was increased. None developed adverse effects）
遗传因素
PM和IBM的免疫病理机制
CD8+T细胞侵入表达MHC-I类抗原的肌纤维
B细胞和NK细胞似乎在PM和IBM中作用不大
PM和IBM肌纤维的MHC-I类分子表达明显上调
两者不同之处：IBM炎症消退后，病理检查可发
现边缘空泡，肌纤维萎缩和弯曲，电镜下可发现
丝状结构
PM中T细胞穿过细胞壁并识别肌纤维抗原过程中涉 及的分子、受体和配体
CK 正常或轻度异常 炎症指标通常无异常
IBM患者，早期出现指屈肌（C）和指伸肌（D）受累。
肌外表现
发热、晨僵、关节痛、乏力等 肺（肺间质病变，10%，与抗合成酶抗体有关） 抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性 肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手” 心脏（房室传导阻滞，心动过速，急性期还可 出现心肌炎，心力衰竭等） 肾脏（少见）
皮肌炎/多肌炎诊治进展
孙凌云
概要
临床特征
发病机制
诊断
治疗
PM/DM定义
横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及四肢近端及颈 部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害， PM/DM常累及多种脏器，可伴发肿瘤和其它结缔 组织病。
1863年Wagner首次报道一例PM，1887年 Unverricht描述了第一例皮肌炎的皮肤症状， 1891年命名本病为皮肌炎 直到近50年，随着诊断、治疗及实验技术的提高， 对本病的认识才比较全面。
DM的免疫病理改变
肌纤维
肌纤维
血管数量减少，残 余血管代偿性扩张
血管数量减少，残 余血管代偿性扩张
诊断-辅助检查
心肌酶谱 肌电图 肌肉活检 皮肤活检
心肌酶谱
CK、ALD、AST、ALT、LDH ——对诊断不具有特异性 CK水平升高是由于肌坏死或细胞膜渗漏，主要为MM同工 酶增高 偶尔，在无症状的个体出现CK增高，可能与运动、药物、 溶血或肌营养不良有关 肌酶水平通常与疾病活动性一致 DM患者病情活动时，肌酶水平有时并不升高 PM病情活动时，肌酶水平总是升高的 糖皮质激素本身可以使CK水平降低，糖皮质激素治疗后 肌酶常可明显下降，但不一定出现肌力改善