多发性肌炎和皮肌炎
合集下载
皮肌炎与多发性肌炎危害及预防
这两种疾病均可能导致肌肉虚弱和皮肤损害。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 病因
具体病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免 疫系统异常有关。
某些病毒感染可能会诱发疾病。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 症状
常见症状包括肌肉无力、皮疹、关节疼痛等。
症状可能会影响患者的日常生活和工作。
为什么皮肌炎与多发性肌炎肌肉损伤
肌肉无力会导致运动能力下降，影响生活质 量。
重度患者可能无法完成基本的日常活动。
为什么皮肌炎与多发性肌炎危险？ 并发症
可能引发肺部、心脏和肾脏等其他器官的并 发症。
早期发现和治疗可以减少并发症的风险。
为什么皮肌炎与多发性肌炎危险？ 心理影响
患者常常面临焦虑和抑郁等心理问题。
心理支持和咨询对患者康复至关重要。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？
症状出现
如果出现肌肉无力或皮肤异常，应及时就医。
早期诊断有助于控制病情发展。
何时寻求医疗帮助？
定期检查
高风险人群需定期进行体检，以便及时发现潜在 问题。
家族史患者更应注意。
何时寻求医疗帮助？
专业咨询
寻求风湿科或免疫科医生的专业意见。
皮肌炎与多发性肌炎的危害 及预防
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 为什么皮肌炎与多发性肌炎危险？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何预防皮肌炎与多发性肌炎？ 5. 如何管理皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎 ？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 定义
皮肌炎是一种自身免疫疾病，主要影响皮肤和肌 肉，而多发性肌炎则专注于肌肉的炎症。
专业医生能够提供更准确的诊断和治疗方案。
如何预防皮肌炎与多发性肌 炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 病因
具体病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免 疫系统异常有关。
某些病毒感染可能会诱发疾病。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 症状
常见症状包括肌肉无力、皮疹、关节疼痛等。
症状可能会影响患者的日常生活和工作。
为什么皮肌炎与多发性肌炎肌肉损伤
肌肉无力会导致运动能力下降，影响生活质 量。
重度患者可能无法完成基本的日常活动。
为什么皮肌炎与多发性肌炎危险？ 并发症
可能引发肺部、心脏和肾脏等其他器官的并 发症。
早期发现和治疗可以减少并发症的风险。
为什么皮肌炎与多发性肌炎危险？ 心理影响
患者常常面临焦虑和抑郁等心理问题。
心理支持和咨询对患者康复至关重要。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？
症状出现
如果出现肌肉无力或皮肤异常，应及时就医。
早期诊断有助于控制病情发展。
何时寻求医疗帮助？
定期检查
高风险人群需定期进行体检，以便及时发现潜在 问题。
家族史患者更应注意。
何时寻求医疗帮助？
专业咨询
寻求风湿科或免疫科医生的专业意见。
皮肌炎与多发性肌炎的危害 及预防
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 为什么皮肌炎与多发性肌炎危险？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何预防皮肌炎与多发性肌炎？ 5. 如何管理皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎 ？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 定义
皮肌炎是一种自身免疫疾病，主要影响皮肤和肌 肉，而多发性肌炎则专注于肌肉的炎症。
专业医生能够提供更准确的诊断和治疗方案。
如何预防皮肌炎与多发性肌 炎？
皮肌炎与多发性肌炎病人的护理PPT课件
了解常见副作用，帮助患者做好心理准备。
如何应对治疗中的挑战？
应对生活调整
帮助患者适应生活方式的变化，提供必要的日常 疗中的挑战？
建立支持网络
鼓励患者与其他患者建立联系，分享经验和情感 支持。
这种支持网络可以减少孤独感，增强抗病信心。
谢谢观看
运动与休息
制定适合的运动计划，避免过度疲劳，但也需要 适度活动来保持肌肉力量。
良好的休息和睡眠有助于恢复。
如何进行日常护理？
心理支持
提供心理支持和咨询，帮助患者应对疾病带来的 心理压力。
参加支持小组可以增强患者的归属感和信心。
如何监测病情变化？
如何监测病情变化？
定期随访
安排定期的医疗随访以评估病情和治疗效果。 医生可能会通过血液检查等手段监测炎症指标。
如何监测病情变化？
记录症状
鼓励患者记录日常症状和药物反应，以便于与医 疗团队沟通。
这有助于医生进行更精准的调整治疗方案。
如何监测病情变化？
家属参与
鼓励家属参与护理，增强患者的支持系统。 家属的理解与支持可以提高患者的心理舒适度。
如何应对治疗中的挑战？
如何应对治疗中的挑战？
管理药物副作用
密切监测药物的副作用，并及时与医生沟通调整 方案。
为何皮肌炎与多发性肌炎需 要护理？
为何皮肌炎与多发性肌炎需要护理？
护理的重要性
有效的护理可以帮助减轻症状，改善生活质量。 护理不仅包括生理支持，还包括心理支持。
为何皮肌炎与多发性肌炎需要护理？
提高患者的依从性
通过教育患者了解疾病和治疗方案，增强他们的 疾病管理能力。
患者的积极参与对治疗效果至关重要。
皮肌炎通常伴有皮肤症状，而多发性肌炎主要影 响肌肉。
如何应对治疗中的挑战？
应对生活调整
帮助患者适应生活方式的变化，提供必要的日常 疗中的挑战？
建立支持网络
鼓励患者与其他患者建立联系，分享经验和情感 支持。
这种支持网络可以减少孤独感，增强抗病信心。
谢谢观看
运动与休息
制定适合的运动计划，避免过度疲劳，但也需要 适度活动来保持肌肉力量。
良好的休息和睡眠有助于恢复。
如何进行日常护理？
心理支持
提供心理支持和咨询，帮助患者应对疾病带来的 心理压力。
参加支持小组可以增强患者的归属感和信心。
如何监测病情变化？
如何监测病情变化？
定期随访
安排定期的医疗随访以评估病情和治疗效果。 医生可能会通过血液检查等手段监测炎症指标。
如何监测病情变化？
记录症状
鼓励患者记录日常症状和药物反应，以便于与医 疗团队沟通。
这有助于医生进行更精准的调整治疗方案。
如何监测病情变化？
家属参与
鼓励家属参与护理，增强患者的支持系统。 家属的理解与支持可以提高患者的心理舒适度。
如何应对治疗中的挑战？
如何应对治疗中的挑战？
管理药物副作用
密切监测药物的副作用，并及时与医生沟通调整 方案。
为何皮肌炎与多发性肌炎需 要护理？
为何皮肌炎与多发性肌炎需要护理？
护理的重要性
有效的护理可以帮助减轻症状，改善生活质量。 护理不仅包括生理支持，还包括心理支持。
为何皮肌炎与多发性肌炎需要护理？
提高患者的依从性
通过教育患者了解疾病和治疗方案，增强他们的 疾病管理能力。
患者的积极参与对治疗效果至关重要。
皮肌炎通常伴有皮肤症状，而多发性肌炎主要影 响肌肉。
皮肌炎与多发性肌炎科普讲座PPT课件
皮肌炎与多发性肌炎科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 皮肌炎与多发性肌炎的症状 3. 如何诊断皮肌炎与多发性肌炎？ 4. 治疗方法与管理 5. 预防与展望
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要表现为皮肤 损害和肌肉无力。多发性肌炎同样是自身免疫性 疾病，但主要表现为肌肉的炎症和无力。
患者需在医生指导下使用药物，避免副作用 。
治疗方法与管理 物理治疗
物理治疗可以帮助改善肌肉力量和功能，促 进恢复。
个性化的康复计划对患者至关重要。
治疗方法与管理
生活方式调整
建议患者保持健康的生活方式，包括均衡饮 食和适度运动。
心理支持和社交活动也有助于改善患者的整 体健康。
预防与展望
预防与展望
两者均可影响日常生活和身体功能，需及时诊断 和治疗。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 病因
确切病因尚不清楚，但可能与遗传、环境因素和 免疫系统异常有关。
某些病毒感染和药物也可能诱发该病。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
流行病学
这两种疾病在女性中的发病率高于男性，且多见 于30-60岁的人群。
在不同人群中，发病率有差异，需关注特定风险 群体。
血液检查可检测肌酶水平及自身抗体，帮助确诊 。
如有必要，肌肉活检也是一种有效的诊断手段。
如何诊断皮肌炎与多发性肌炎？ 影像学检查
CT或MRI可以帮助评估肌肉损伤及炎症程度。
影像学检查有助于排除其他可能的疾病。
治疗方法与管理
治疗方法与管理
药物治疗
常用药物包括皮质类固醇和免疫抑制剂，以 减少炎症和免疫反应。
皮肌炎与多发性肌炎的症状
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 皮肌炎与多发性肌炎的症状 3. 如何诊断皮肌炎与多发性肌炎？ 4. 治疗方法与管理 5. 预防与展望
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要表现为皮肤 损害和肌肉无力。多发性肌炎同样是自身免疫性 疾病，但主要表现为肌肉的炎症和无力。
患者需在医生指导下使用药物，避免副作用 。
治疗方法与管理 物理治疗
物理治疗可以帮助改善肌肉力量和功能，促 进恢复。
个性化的康复计划对患者至关重要。
治疗方法与管理
生活方式调整
建议患者保持健康的生活方式，包括均衡饮 食和适度运动。
心理支持和社交活动也有助于改善患者的整 体健康。
预防与展望
预防与展望
两者均可影响日常生活和身体功能，需及时诊断 和治疗。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 病因
确切病因尚不清楚，但可能与遗传、环境因素和 免疫系统异常有关。
某些病毒感染和药物也可能诱发该病。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
流行病学
这两种疾病在女性中的发病率高于男性，且多见 于30-60岁的人群。
在不同人群中，发病率有差异，需关注特定风险 群体。
血液检查可检测肌酶水平及自身抗体，帮助确诊 。
如有必要，肌肉活检也是一种有效的诊断手段。
如何诊断皮肌炎与多发性肌炎？ 影像学检查
CT或MRI可以帮助评估肌肉损伤及炎症程度。
影像学检查有助于排除其他可能的疾病。
治疗方法与管理
治疗方法与管理
药物治疗
常用药物包括皮质类固醇和免疫抑制剂，以 减少炎症和免疫反应。
皮肌炎与多发性肌炎的症状
多发性肌炎和皮肌炎
2
其他治疗：部分患者 曾试用抗疟药、环孢素A、 免疫球蛋白静脉冲击、 血浆置换等治疗，均取 得一定疗效。
血清阴性脊柱关节病
强直性脊柱炎
强直性脊柱炎是一种慢性，
进行性炎性疾病，主要侵犯 骶髂关节、脊柱骨突、脊柱 旁软组织及外周关节，并可 伴发关节外表现。
未定型脊柱关节病
未定型脊柱关节病是一
多发性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年 提出的诊断标准。其内容如下： 1、对称性、进行性近端肌无力。 2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变 化，可伴有肌束膜的萎缩。 3、血清肌酶谱升高。 4、肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时 限、多相波运动单位电位；2）纤颤、正锐波 和插入活动增加；3）自发性高频率放电。 5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。
多发性肌炎 / 皮肌炎的基本 病理改变是炎细胞浸润、肌纤 维变性和/或坏死、肌细胞再生、 纤维化和肌萎缩。 T 淋巴细胞 和 B 淋巴细胞浸润是本病的特 征性变化。皮肤病变主要是小 血管周围炎症，皮肤和皮下组 织均有炎细胞浸润。另外，本 病的肌肉改变往往呈灶性分布， 肌纤维粗细不均是本病的又一 病理特征。
多发性肌炎和皮肌炎
张学武
多发性肌炎和皮肌炎 均为自身免疫性炎性肌病， 临床主要表现为四肢对称 性肌无力，皮肌炎尚伴有 特征性皮疹。
多发性肌炎和皮肌炎 常累及多种脏器，出现关 节炎、肺间质纤维化、胸 膜炎、吞咽困难、心肌炎、 肾损害及神经系统病变。
多发性肌炎和皮肌炎的 治疗强调早期应用糖皮质激 素，重症患者或激素疗效不 佳者可加用免疫抑制剂。
骶髂关节炎病变程度分级
0级：正常
1级：可疑 2级：轻度骶髂关节炎：局限性侵蚀、硬
其他治疗：部分患者 曾试用抗疟药、环孢素A、 免疫球蛋白静脉冲击、 血浆置换等治疗，均取 得一定疗效。
血清阴性脊柱关节病
强直性脊柱炎
强直性脊柱炎是一种慢性，
进行性炎性疾病，主要侵犯 骶髂关节、脊柱骨突、脊柱 旁软组织及外周关节，并可 伴发关节外表现。
未定型脊柱关节病
未定型脊柱关节病是一
多发性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年 提出的诊断标准。其内容如下： 1、对称性、进行性近端肌无力。 2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变 化，可伴有肌束膜的萎缩。 3、血清肌酶谱升高。 4、肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时 限、多相波运动单位电位；2）纤颤、正锐波 和插入活动增加；3）自发性高频率放电。 5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。
多发性肌炎 / 皮肌炎的基本 病理改变是炎细胞浸润、肌纤 维变性和/或坏死、肌细胞再生、 纤维化和肌萎缩。 T 淋巴细胞 和 B 淋巴细胞浸润是本病的特 征性变化。皮肤病变主要是小 血管周围炎症，皮肤和皮下组 织均有炎细胞浸润。另外，本 病的肌肉改变往往呈灶性分布， 肌纤维粗细不均是本病的又一 病理特征。
多发性肌炎和皮肌炎
张学武
多发性肌炎和皮肌炎 均为自身免疫性炎性肌病， 临床主要表现为四肢对称 性肌无力，皮肌炎尚伴有 特征性皮疹。
多发性肌炎和皮肌炎 常累及多种脏器，出现关 节炎、肺间质纤维化、胸 膜炎、吞咽困难、心肌炎、 肾损害及神经系统病变。
多发性肌炎和皮肌炎的 治疗强调早期应用糖皮质激 素，重症患者或激素疗效不 佳者可加用免疫抑制剂。
骶髂关节炎病变程度分级
0级：正常
1级：可疑 2级：轻度骶髂关节炎：局限性侵蚀、硬
第七章_多发性肌炎和皮肌炎
第七章多发性肌炎和皮肌炎王侠生多发性肌炎(polymyositis, PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组以特发性炎症性肌病为特征的自身免疫性结缔组织病，前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具特征性皮肤表现，常又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。
本病较少见，女性发病多于男性，女与男之比约为２：１。
据欧美国家报道，在16岁以下儿童中患病率为1.9/百万，其发病年龄以5~14岁为主，平均年龄6.8岁；在成人，发病年龄以40~60岁为主，其平均发病年龄男性比女性为迟。
本病亦可发生于婴儿。
在我国，近来亦有不少研究报告，似乎表明本病有增多趋势。
【病因与发病机制】尚不清楚，但机体的免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染等均可能与发病有关。
可以认为是在具有免疫遗传素质个体中由于各种环境因素的相互作用，最终导致疾病的发生。
（一）免疫学异常许多DM/PM患者均存在循环自身抗体，有些被称为“肌炎特异性自身抗体”（MSAs）。
大多数MSAs是直接针对胞浆抗原，其中较常见的是抗tRNA合成酶抗体，特别是抗histidyl tRNA合成酶抗体（又称抗JO-1），而JO-1产生与HLA-DR3有关。
其他MSAs 还有抗PL-12、抗Mi-2、抗PL-7、抗SRP等。
患者中发现的抗核抗体有抗RNP、抗Ro、抗La、抗着丝点、抗SCL-70、抗PM-1、抗ku等。
在伴发肿瘤的患者血清中测出抗自身肿瘤的补体结合抗体。
约70%患者血清中可测出免疫复合物。
患者骨骼肌血管壁上显示IgG、IgM 及/或C3颗粒状沉积，特别是在儿童皮肌炎患者。
有研究提示PM可能是由于淋巴细胞介导的超敏反应所致，在肌肉内发现大量T淋巴细胞浸润，而血液中抑制性T细胞/细胞毒性T 细胞明显减少。
淋巴细胞刺激试验显示患者的淋巴细胞对肌肉抗原的反应增强，其反应指数与临床活动性相关。
显然，在DM/PM存在不同的异常免疫机制，有发现在非坏死性肌纤维中细胞浸润主要呈现管周性，B细胞多于T细胞，CD4/CD8增高；而在血液中DR细胞及B 细胞（CD20+细胞）增加，而T细胞（CD3+细胞）减少。
多发性肌炎-皮肌炎患者的护理PPT课件
谁需要护理？
患者群体
多发性肌炎和皮肌炎的患者包括各个年龄段 ，尤其是中老年女性。
了解患者的基本情况有助于提供个性化的护 理。
谁需要护理？ 护理团队
护理团队应包括医生、护士、营养师和物理 治疗师等专业人员。
多学科协作能够提供全面的支持。
谁需要护理？ 家庭支持
患者的家庭成员也是重要的护理支持者。
家庭成员应了解疾病，给予患者情感上的支 持。
包括紧急药物管理和心理支持。
怎样进行护理？
怎样进行护理？
日常护理
提供舒适的环境，协助患者进行日常活动， 关注饮食营养。
合理的饮食和锻炼可以改善患者的身体状况 。
怎样进行护理？
心理支持
关注患者的心理健康，必要时提供心理咨询 。
支持小组和社交活动有助于减轻患者的孤独 感。
怎样进行护理？
教育和自我管理
何时开始护理？
何时开始护理？
早期识别
在确诊后，护理应尽早介入，以帮助患者适应治 疗和生活方式的改变。
及早的护理可以降低并发症风险。
何时开始护理？
定期评估
护理团队应定期评估患者的病情变化，调整护理 方案。
定期随访有助于及时发现问题并解决。
何时开始护理？
应对急性发作
在患者出现急性症状时，护理应快速反应，提供 必要的支持。
这两种疾病通常同时出现，影响患者的生活质量 。
什么是多发性肌炎与皮肌炎？ 病因
确切病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免 疫系统异常有关。
某些感染或药物可能会触发这些疾病的发作。
什么是多发性肌炎与皮肌炎？ 症状
主要症状包括肌肉无力、皮疹、吞咽困难和关节 疼痛。
早期发现和治疗可以改善患者的预后。
多发性肌炎-皮肌炎危害及预防PPT
两者都是自身免疫性疾病，主要影响骨骼肌和皮 肤。
什么是多发性肌炎与皮肌炎 症状
主要症状包括肌肉无力、肌肉疼痛及皮肤红斑等 。
患者可能感到身体疲劳，影响日常生活。
什么是多发性肌炎与皮肌炎
发病机制
免疫系统错误地攻击自身肌肉和皮肤组织，引发 炎症。
具体原因尚不完全清楚，可能与遗传和环境因素 相关。
多发性肌炎与皮肌炎的危害
了解这些因素有助于早期识别和预防。
如何预防多发性肌炎与皮肌炎
如何预防多发性肌炎与皮肌炎 健康生活方式
保持规律的锻炼和均衡饮食，增强免疫力。
戒烟限酒，保持健康体重，有助于预防疾病 。
如何预防多发性肌炎与皮肌炎 定期体检
定期进行医学检查，早期发现潜在问题。
尤其是家族有相关病史的人，需更加重视体 检。
这些可能是严重并发症的预警信号。
何时寻求医疗帮助 定期复查
已确诊患者应定期复查，监测病情变化。
医生可以根据病情调整治疗方案，确保最佳疗效 。
谢谢观看
多发性肌炎与皮肌炎的危 害及预防
演讲人：
目录
1. 什么是多发性肌炎与皮肌炎 2. 多发性肌炎与皮肌炎的危害 3. 谁是高风险人群 4. 如何预防多发性肌炎与皮肌炎 5. 何时寻求医疗帮助
什么是多发性肌炎与皮肌炎
什么是多发性肌炎与皮肌炎
定义
多发性肌炎是一种影响肌肉的慢性炎症性疾病， 而皮肌炎则伴有皮肤症状。
早期诊断和治疗可以减少并发症的风险。
谁是高风险人群
谁是高风险人群
年龄因素
多发性肌炎和皮肌炎多见于40至60岁女性。
男性和儿童也可能受影响，但相对少见。
谁是高风险人群
家族史
有家族自身免疫性疾病史的人群风险更高。
什么是多发性肌炎与皮肌炎 症状
主要症状包括肌肉无力、肌肉疼痛及皮肤红斑等 。
患者可能感到身体疲劳，影响日常生活。
什么是多发性肌炎与皮肌炎
发病机制
免疫系统错误地攻击自身肌肉和皮肤组织，引发 炎症。
具体原因尚不完全清楚，可能与遗传和环境因素 相关。
多发性肌炎与皮肌炎的危害
了解这些因素有助于早期识别和预防。
如何预防多发性肌炎与皮肌炎
如何预防多发性肌炎与皮肌炎 健康生活方式
保持规律的锻炼和均衡饮食，增强免疫力。
戒烟限酒，保持健康体重，有助于预防疾病 。
如何预防多发性肌炎与皮肌炎 定期体检
定期进行医学检查，早期发现潜在问题。
尤其是家族有相关病史的人，需更加重视体 检。
这些可能是严重并发症的预警信号。
何时寻求医疗帮助 定期复查
已确诊患者应定期复查，监测病情变化。
医生可以根据病情调整治疗方案，确保最佳疗效 。
谢谢观看
多发性肌炎与皮肌炎的危 害及预防
演讲人：
目录
1. 什么是多发性肌炎与皮肌炎 2. 多发性肌炎与皮肌炎的危害 3. 谁是高风险人群 4. 如何预防多发性肌炎与皮肌炎 5. 何时寻求医疗帮助
什么是多发性肌炎与皮肌炎
什么是多发性肌炎与皮肌炎
定义
多发性肌炎是一种影响肌肉的慢性炎症性疾病， 而皮肌炎则伴有皮肤症状。
早期诊断和治疗可以减少并发症的风险。
谁是高风险人群
谁是高风险人群
年龄因素
多发性肌炎和皮肌炎多见于40至60岁女性。
男性和儿童也可能受影响，但相对少见。
谁是高风险人群
家族史
有家族自身免疫性疾病史的人群风险更高。
什么是多发性肌炎-皮肌炎？
什么是多发性肌炎-皮肌炎？
多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润，PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒，细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyopathy)。
由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。
基本知识
医保疾病：否
患病比例：0.013%
易感人群：无特殊人群
传染方式：无传染性
并发症：无机碱皮肤损伤
治疗常识就诊科室：内科风湿免疫科
治疗方式：药物治疗支持性治疗
治疗周期：7-14天
治愈率：60%
常用药品：马来酸氯苯那敏片醋酸泼尼松片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000
——5000元）
温馨提示多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断
多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断一、概述多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)是一种原因不明的以皮肤、骨骼肌病变为主的非感染性炎症，常累及上肢带肌、颈肌、咽肌等，皮肤、心脏、胃肠道、肺脏均可受累，是一种全身性疾病。
PM的发病机制不明，某些研究提示可能与病毒感染有关，已从成人与儿童PM血清中检查出柯萨奇病毒B，用逆转录方法在病人肌肉组织中复制出柯萨奇病毒RNA；给新生小鼠注射柯萨奇病毒B，可以复制出小鼠肌炎。
另从PM 患者的肌肉组织中查到过流行性腮腺炎病毒抗原，从包涵体性肌炎病人肌组织中分离出腺病毒。
虽然不能肯定某种病毒就是PM或DM的致病因子，但病毒可能也是PM或DM发病的一种激发因子。
在肌炎浸润的细胞中发现1/3的细胞是巨噬细胞，2/3是淋巴细胞，浸润的细胞表面多表达MHC-I类抗原，这似乎表明，在PM肌炎病灶部位发生了针对肌细胞膜抗原或与肌纤维表面抗原有交叉反应的细胞介导的免疫损伤。
在病人的血清中可检测多种自身抗体，如：抗肌球蛋白抗体(antimyosin antibodies)、抗肌红蛋白抗体(antimyoglobin antibodies)、抗Jo-1 针针对氨酸 t-RNA合成酶）、抗PL-7、PL-12 针针对氨酸 、氨酸 t-RNA合成酶）以及抗PM-1抗体等，提示PM与自身免疫反应的关系是十分密切的。
根据其主要表现，临床又将之分为八种类型，即成人多发性肌炎、成人皮肌炎、幼年性皮肌炎、胶原血管性肌炎、伴有肿瘤的肌炎、非肌瘤性皮肌炎、包涵体肌炎、嗜 粒细胞性肌炎以及结节病性肌炎等。
多发性肌炎与皮肌炎在中医学里大多数学者将之归为“痿证”范畴。
对其病因病机，早在《素问·生气通天论篇》就指出：“湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿。
”因此在治疗上，古有治痿“独取阳明”之说。
临床上从脾胃、肝肾人手，辨证治疗DM、PM而获良效的报道不少。
中医学认为，脾为后天之本，脾主四肢、肌肉，脾气亏虚则四肢肌肉失于气血濡养而痿软无力；肝主筋，肾主骨，肝肾不足则筋骨失养而致肢体不用。
多发性肌炎和皮肌炎
Thanks
多发性肌炎和皮肌炎
概述
多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM） ➢ 一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病 ➢ 主要病理特征是骨骼肌变性、坏死及淋巴细胞浸润 ➢ 急性或亚急性起病，对称性四肢近端为主的肌肉无力伴压痛 ➢ 用糖皮质激素治疗效果好 ➢ PM病变仅限于骨骼肌，DM则同时累及骨骼肌和皮肤
病理
➢ 骨骼肌的炎性改变 • 肌纤维变性、坏死、萎缩、再生 • 炎症细胞浸润呈灶状分布或散在 • 微血管病变
• 多发性肌炎肌组织病理 （HE×400）
临床表现
急性或亚急性起病，女性多于男性，几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史 肌肉无力
首发症状为四肢近端无力伴肌肉压痛，常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉、颈肌、咽喉肌 常伴有关节、肌肉痛。眼外肌一般不受累 皮肤损害 典型的皮疹为眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑和Gottron征 其他表现 消化道、心脏、肾脏可受累 少数病例合并其他自身免疫性疾病或伴发恶性肿瘤
临床表现
典型皮肤损害
眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑
Gottron征：关节伸面的水细胞增高，血沉增快，血清CK明显增高，可达正常的10倍以上 1/3患者类风湿因子和抗核抗体阳性，免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高
尿检测 24小时尿肌酸增高，这是肌炎活动期的一个指标
肌电图 可见自发性纤颤电位、和正向尖波，多相波增多，呈肌源性损害表现。神经传导速度正常
肌活检： 肌活检见前面病理所述 心电图
52%~75%的患者有心电图异常，QT延长，ST段下降
诊断要点
根据典型临床特点 1. 急性或亚急性四肢近端及骨盆带肌无力伴压痛，腱反射减弱或消失 2. 血清CK明显增高 3. 肌电图呈肌源性损害 4. 活检见典型肌炎病理表现 5. 伴有典型皮肤损害。
第七章 多发性肌炎和皮肌炎
第七章多发性肌炎和皮肌炎王侠生多发性肌炎(polymyositis, PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组以特发性炎症性肌病为特征的自身免疫性结缔组织病，前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具特征性皮肤表现，常又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。
本病较少见，女性发病多于男性，女与男之比约为２：１。
据欧美国家报道，在16岁以下儿童中患病率为1.9/百万，其发病年龄以5~14岁为主，平均年龄6.8岁；在成人，发病年龄以40~60岁为主，其平均发病年龄男性比女性为迟。
本病亦可发生于婴儿。
在我国，近来亦有不少研究报告，似乎表明本病有增多趋势。
【病因与发病机制】尚不清楚，但机体的免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染等均可能与发病有关。
可以认为是在具有免疫遗传素质个体中由于各种环境因素的相互作用，最终导致疾病的发生。
（一）免疫学异常许多DM/PM患者均存在循环自身抗体，有些被称为“肌炎特异性自身抗体”（MSAs）。
大多数MSAs是直接针对胞浆抗原，其中较常见的是抗tRNA合成酶抗体，特别是抗histidyl tRNA合成酶抗体（又称抗JO-1），而JO-1产生与HLA-DR3有关。
其他MSAs还有抗PL-12、抗Mi-2、抗PL-7、抗SRP等。
患者中发现的抗核抗体有抗RNP、抗Ro、抗La、抗着丝点、抗SCL-70、抗PM-1、抗ku等。
在伴发肿瘤的患者血清中测出抗自身肿瘤的补体结合抗体。
约70%患者血清中可测出免疫复合物。
患者骨骼肌血管壁上显示IgG、IgM及/或C3颗粒状沉积，特别是在儿童皮肌炎患者。
有研究提示PM可能是由于淋巴细胞介导的超敏反应所致，在肌肉内发现大量T淋巴细胞浸润，而血液中抑制性T 细胞/细胞毒性T细胞明显减少。
淋巴细胞刺激试验显示患者的淋巴细胞对肌肉抗原的反应增强，其反应指数与临床活动性相关。
显然，在DM/PM存在不同的异常免疫机制，有发现在非坏死性肌纤维中细胞浸润主要呈现管周性，B细胞多于T细胞，CD4/CD8增高；而在血液中DR细胞及B细胞（CD20+细胞）增加，而T 细胞（CD3+细胞）减少。
多发性肌炎和皮肌炎伴发的精神障碍科普宣传
精神障碍的处 理
精神障碍的处理
多发性肌炎和皮肌炎患者在治 疗过程中，应该重视并积极处 理精神障碍的问题。
应该采取多种综合治疗方法， 包括心理咨询、药物治疗、康 复训练等。
建立良好的支 持体系
建立良好的支持体系
患者应和家人、医生、护理人员建立良 好的沟通，获得支持和理解。 参加患者支持小组、互助社区等，与其 他患者互相鼓励和分享经验。
多发性肌炎和 皮肌炎的特点
多发性肌炎和皮肌炎的特点
多发性肌炎和皮肌炎是一种慢性进展性 的疾病。 常表现为肌肉疼痛、无力、皮疹等。
Байду номын сангаас
多发性肌炎和皮肌炎的特点
可累及全身多个系统，包括皮 肤、关节、肺、心脏等。
精神障碍的类 型
精神障碍的类型
多发性肌炎和皮肌炎患者可能出现多种 精神障碍，如抑郁症、焦虑症、认知障 碍等。 这些精神障碍会对患者的生活和心理健 康产生不良影响。
总结
总结
多发性肌炎和皮肌炎伴发的精 神障碍影响患者的生活和心理 健康。 处理精神障碍需要综合治疗方 法和良好的支持体系。
总结
我们应该加强对多发性肌炎和皮肌炎伴 发精神障碍的宣传和认知，提高患者的 生活质量。
谢谢您的观 赏聆听
精神障碍的原 因
精神障碍的原因
多发性肌炎和皮肌炎引起的身 体症状和疼痛可能导致患者情 绪低落、焦虑不安。 患者长期患病、失去体力和自 理能力，也可能使其产生自卑 感和抑郁情绪。
精神障碍的影 响
精神障碍的影响
精神障碍可能会加重患者的身体症状， 影响疾病的治疗效果。 精神障碍还可能导致患者的社交和职业 功能下降，影响生活质量。
多发性肌炎和皮肌炎伴 发的精神障碍科普宣传
目录 简介 多发性肌炎和皮肌炎的特点 精神障碍的类型 精神障碍的原因 精神障碍的影响 精神障碍的处理 建立良好的支持体系 总结
皮肌炎与多发性肌炎的相关研究进展与展望
心肌炎治疗
针对心肌炎的病因和症状进行治 疗，如抗病毒、抗心律失常等， 同时加强心脏功能监测和保护。
恶性肿瘤治疗
根据肿瘤类型和分期选择合适的 治疗方法，如手术、放疗、化疗 等，同时加强免疫调节和营养支 持。
07 患者生活质量改善措施
心理干预和辅导服务提供
个性化心理评估
针对患者的具体情况，进行个性化的心理评估，了解患者 的心理状态和需求。
01
保持室内空气流通，避免患者接触呼吸道感染者，定期进行肺
部检查和呼吸功能锻炼。
心脏保护
02
定期进行心电图和心脏彩超检查，及时发现并处理心脏病变。
恶性肿瘤筛查
03
对于高危人群，如长期应用免疫抑制剂的患者，应定期进行肿
瘤筛查，以便早期发现和治疗。
处理方法选择及效果评价
肺部感染治疗
根据感染类型和严重程度选择合 适的抗生素进行治疗，同时加强 呼吸道护理和营养支持。
对于糖皮质激素治疗效果不佳或不能 耐受的患者，可选用免疫抑制剂，如 甲氨蝶呤、环磷酰胺等。使用时需密 切监测肝肾功能及感染情况。
03
生物制剂
针对特定炎症因子的生物制剂，如抗 肿瘤坏死因子α抑制剂等，可用于治 疗难治性皮肌炎和多发性肌炎。但价 格昂贵，且长期使用需注意安全性问 题。
非药物治疗方法探讨
诊断依据
根据患者典型的临床表现、实验室检查和影像学检查结果进行综合分析。实验室检查包括肌电图、肌肉活检、自 身抗体检测等；影像学检查如MRI、CT等有助于评估肌肉受累范围和程度。
02 流行病学及危险因素
发病率和死亡率
皮肌炎（DM）和多发性肌炎（PM） 是罕见的结缔组织病，其发病率较低 ，但具体发病率因地域、种族等因素 而异。
多发性肌炎-皮肌炎科普宣传课件
多发性肌炎-皮肌炎科普宣 传
演讲人：
目录
1. 什么是多发性肌炎和皮肌炎？ 2. 谁会得多发性肌炎和皮肌炎？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗多发性肌炎和皮肌炎？ 5. 我们能做什么？
什么是多发性肌炎和皮肌炎？
什么是多发性肌炎和皮肌炎？
定义
多发性肌炎是一种慢性炎症性肌肉疾病，导致肌 肉无力和疼痛。皮肌炎则是在肌肉受累的基础上 ，加上皮肤症状，如皮疹。
早期症状
如果出现持续的肌肉无力、疼痛或皮疹，应尽早 就医，以便进行检查和诊断。
早期诊断能够显著提高治疗效果和生活质量。
何时就医？
专业检查
医生可能会进行血液检查、肌肉活检和影像学检 查，以确认诊断。
这些检查有助于排除其他可能导致相似症状的疾 病。
何时就医？
定期随访
即使在治疗后，患者仍需定期随访，以便监测病 情和调整治疗方案。
专业的理疗师可以制定个性化的康复计划。
如何治疗多发性肌炎和皮肌炎？
生活方式调整
保持健康的饮食、规律的锻炼和充足的休息 有助于改善症状和增强免疫力。
患者应避免过度劳累和精神压力，以促进康 复。
我们能做什么？
我们能做什么？ຫໍສະໝຸດ 增强认知通过宣传教育，提高大众对多发性肌炎和皮肌炎 的认知，帮助早期识别症状。
特发性病例没有明显的诱因，而继发性病例通常 与其他自身免疫性疾病相关。
谁会得多发性肌炎和皮肌炎？
谁会得多发性肌炎和皮肌炎？
高发人群
这两种疾病通常在30到60岁之间的女性中更 为常见，但也可能发生在男性和儿童身上。
家族史、环境因素以及某些感染可能增加发 病风险。
谁会得多发性肌炎和皮肌炎？
相关疾病
跟踪病情变化可以预防并发症的发生。
演讲人：
目录
1. 什么是多发性肌炎和皮肌炎？ 2. 谁会得多发性肌炎和皮肌炎？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗多发性肌炎和皮肌炎？ 5. 我们能做什么？
什么是多发性肌炎和皮肌炎？
什么是多发性肌炎和皮肌炎？
定义
多发性肌炎是一种慢性炎症性肌肉疾病，导致肌 肉无力和疼痛。皮肌炎则是在肌肉受累的基础上 ，加上皮肤症状，如皮疹。
早期症状
如果出现持续的肌肉无力、疼痛或皮疹，应尽早 就医，以便进行检查和诊断。
早期诊断能够显著提高治疗效果和生活质量。
何时就医？
专业检查
医生可能会进行血液检查、肌肉活检和影像学检 查，以确认诊断。
这些检查有助于排除其他可能导致相似症状的疾 病。
何时就医？
定期随访
即使在治疗后，患者仍需定期随访，以便监测病 情和调整治疗方案。
专业的理疗师可以制定个性化的康复计划。
如何治疗多发性肌炎和皮肌炎？
生活方式调整
保持健康的饮食、规律的锻炼和充足的休息 有助于改善症状和增强免疫力。
患者应避免过度劳累和精神压力，以促进康 复。
我们能做什么？
我们能做什么？ຫໍສະໝຸດ 增强认知通过宣传教育，提高大众对多发性肌炎和皮肌炎 的认知，帮助早期识别症状。
特发性病例没有明显的诱因，而继发性病例通常 与其他自身免疫性疾病相关。
谁会得多发性肌炎和皮肌炎？
谁会得多发性肌炎和皮肌炎？
高发人群
这两种疾病通常在30到60岁之间的女性中更 为常见，但也可能发生在男性和儿童身上。
家族史、环境因素以及某些感染可能增加发 病风险。
谁会得多发性肌炎和皮肌炎？
相关疾病
跟踪病情变化可以预防并发症的发生。
皮肌炎与多发性肌炎健康教育
如何生活与自我管理？
健康饮食
均衡饮食，富含抗氧化剂和维生素，有助于增强 免疫力。
避免高盐、高糖、高脂肪的食物，保持适当体重 。
如何生活与自我管理？ 适度锻炼
根据医生建议，进行适度的锻炼，以保持肌肉功 能和灵活性。
游泳、散步等低冲击运动是不错的选择。
如何生活与自我管理？ 定期复查
定期到医院复查，监测病情并调整治疗方案。
复查时应如实告知医生最近的症状变化。
谢谢观看
谁会受到影响？
风险因素
家族史、自身免疫疾病、某些药物和感染等 都可能增加发病风险。
一些紫外线照射和病毒感染也可能引发疾病 。
谁会受到影响？
预防措施
尽量避免紫外线暴露，保持健康的生活方式 ，定期体检以早期发现病症。
保持良好的心态和心理健康也是预防措施的 一部分。
力、疼痛或皮肤异常红疹，应及 时就医。
皮肌炎与多发性肌炎健康教育
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗与管理？ 5. 如何生活与自我管理？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
皮肌炎的定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤和 肌肉，导致皮肤出现红疹，肌肉无力。
药物治疗需在专业医生指导下进行，以降低 副作用风险。
如何治疗与管理？
物理治疗
物理治疗可以帮助改善肌肉力量和功能，减 轻疼痛。
结合适当的锻炼和运动，有助于提高生活质 量。
如何治疗与管理？ 心理支持
心理咨询和支持小组可以帮助患者应对疾病 带来的心理压力。
与家人和朋友保持良好沟通也很重要。
如何生活与自我管理？
多发性肌炎与皮肌炎的发病机制与治疗
04
治疗原则与方案
一般治疗
休息与活动
急性期患者应卧床休息，避免剧烈活动，以减轻肌肉负担。病情稳定后，可逐渐增加活动量，进行适 当的康复锻炼。
饮食调整
患者应保持均衡饮食，摄入足够的热量和蛋白质，以维持身体需要。同时，避免摄入可能导致过敏的 食物。
药物治疗
糖皮质激素
是治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药物，可 抑制炎症反应，缓解症状。但需根据病情调 整剂量，长期使用应注意副作用。
THANKS
心理支持
1 2
心理疏导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，进 行心理疏导，帮助患者建立积极的心态。
心理咨询
为患者提供心理咨询服务，解答患者在治疗过程 中遇到的心理困惑，提供心理支持。
3
心理治疗
对于心理问题严重的患者，可考虑进行心理治疗 ，如认知行为疗法等，以改善患者的心理状态。
家庭护理与康复指导
02
紫外线辐射
紫外线辐射可能加重皮肌炎患 者的皮肤症状。
03
其他环境因素
如化学物质、物理因素等也可 能与多发性肌炎和皮肌炎的发
病有关。
03
临床表现与诊断
临床表现
肌肉症状
多发性肌炎和皮肌炎患者常出现对称性四肢近端肌无力，可伴有肌肉疼痛或压痛。此外，患者还可能出现吞咽困难、 发音障碍等症状。
皮肤症状
处理
根据肾功能损害程度，给予相应的药物治疗或透析治 疗。
其他并发症
预防
加强患者教育，提高患者对疾病的认知和自我管理能 力，及时发现并处理并发症。
处理
针对不同类型的并发症，采取相应的治疗措施，如控制 血糖、调节血脂、抗骨质疏松等。同时，加强营养支持 和心理干预，提高患者的生活质量和预后。
多发性肌炎-皮肌炎的科普知识PPT
主要症状
多发性肌炎的主要症状包括肌肉无力和疲劳 ，而皮肌炎则伴有皮疹等皮肤症状。
肌肉无力通常从近端肌肉开始，如大腿和肩 膀。
症状与表现 皮肤表现
皮肌炎患者常见紫红色皮疹，特别是在眼睑 、面部、关节和身体其他部位。
这些皮疹在阳光照射下可能加重。
症状与表现 其他症状
部分患者可能会有关节疼痛、发热、体重减 轻等全身症状。
什么是多发性肌炎和皮肌炎？ 病因
确切的病因尚不清楚，可能与遗传、环境因素和 免疫系统异常有关。
某些病毒感染或药物反应也可能诱发肌炎。
什么是多发性肌炎和皮肌炎？ 流行病学
多发性肌炎和皮肌炎相对少见，主要影响成年人 ，尤其是女性，发病年龄通常在30-60岁之间。
儿童也可能出现皮肌炎。
症状与表现
症状与表现
获取可靠信息有助于减轻焦虑和不安。
谢谢观看
MRI和肌电图可以帮助评估肌肉的状态，确定炎 症的程度。
肌肉活检有时用于确认诊断。
治疗方法
治疗方法 药物治疗
主要使用类固醇和免疫抑制剂来控制炎症和 免疫反应。
早期治疗可以显著改善预后。
治疗方法 物理治疗
物理治疗有助于恢复肌肉力量和功能，减轻 症状。
个性化的康复方案非常重要。
治疗方法
社会支持
患者及其家属应接受教育和心理支持，以应 对疾病带来的挑战。
加入支持小组可以提供情感支持和实用建议 。
预防与管理
预防与管理
生活方式调整
健康的饮食和适度的锻炼有助于增强免疫系统， 改善整体健康。
避免过度劳累和压力也非常重要。
预防与管理
定期随访
定期就医和监测病情变化，以便及时调整治疗方 案。
与医生保持良好的沟通非常关键。
多发性肌炎的主要症状包括肌肉无力和疲劳 ，而皮肌炎则伴有皮疹等皮肤症状。
肌肉无力通常从近端肌肉开始，如大腿和肩 膀。
症状与表现 皮肤表现
皮肌炎患者常见紫红色皮疹，特别是在眼睑 、面部、关节和身体其他部位。
这些皮疹在阳光照射下可能加重。
症状与表现 其他症状
部分患者可能会有关节疼痛、发热、体重减 轻等全身症状。
什么是多发性肌炎和皮肌炎？ 病因
确切的病因尚不清楚，可能与遗传、环境因素和 免疫系统异常有关。
某些病毒感染或药物反应也可能诱发肌炎。
什么是多发性肌炎和皮肌炎？ 流行病学
多发性肌炎和皮肌炎相对少见，主要影响成年人 ，尤其是女性，发病年龄通常在30-60岁之间。
儿童也可能出现皮肌炎。
症状与表现
症状与表现
获取可靠信息有助于减轻焦虑和不安。
谢谢观看
MRI和肌电图可以帮助评估肌肉的状态，确定炎 症的程度。
肌肉活检有时用于确认诊断。
治疗方法
治疗方法 药物治疗
主要使用类固醇和免疫抑制剂来控制炎症和 免疫反应。
早期治疗可以显著改善预后。
治疗方法 物理治疗
物理治疗有助于恢复肌肉力量和功能，减轻 症状。
个性化的康复方案非常重要。
治疗方法
社会支持
患者及其家属应接受教育和心理支持，以应 对疾病带来的挑战。
加入支持小组可以提供情感支持和实用建议 。
预防与管理
预防与管理
生活方式调整
健康的饮食和适度的锻炼有助于增强免疫系统， 改善整体健康。
避免过度劳累和压力也非常重要。
预防与管理
定期随访
定期就医和监测病情变化，以便及时调整治疗方 案。
与医生保持良好的沟通非常关键。
多发性肌炎-皮肌炎健康宣讲PPT
自我管理与保健方法
康复运动：根据医生建议进行适度的康 复运动，加强肌肉力量和保持关节灵活 性。 防晒与皮肤护理：使用防晒霜保护皮肤 ，避免阳光直射。注意皮肤保湿和保护 工作。
生活注意事项
生活注意事项
保持良好的卫生习惯：勤洗手，避 免感染。 避免寒冷和受凉：穿暖和适合的衣 物,避免接触寒冷物体。
多发性肌炎皮肌炎的原因
多发性肌炎-皮肌炎的原因
自身免疫反应：多发性肌炎-皮 肌炎是一种自身免疫疾病，免 疫系统攻击身体的肌肉和皮肤 。
遗传因素：有一定遗传倾向， 患者家族中可能有其他自身免 疫病例。
多发性肌炎皮肌炎的诊断
与治疗
多发性肌炎-皮肌炎的诊断与治疗
诊断：通过医生的体格检查、血液测试 和肌肉/皮肤组织活检等方法进行诊断 。 治疗目标：减轻炎症、缓解症状、防止 疾病进展和保护器官功能。
生活注意事项
个人卫生: 勤洗澡，保持皮肤清洁，减 少皮肤感染的发生。 定期检查: 定期接受医生的检查和检验 ,以便及时发现病情变化。
谢谢您的观赏聆听
多发性肌炎-皮肌炎健康宣讲 PPT
目录 概览 多发性肌炎-皮肌炎的原因 多发性肌炎-皮肌炎的诊断与治疗 自我管理与保健方法 生活注意事项
概览
概览
什么是多发性肌炎-皮肌炎：多发 性肌炎-皮肌炎是一种慢性炎症性 肌肉病，主要影响肌肉和皮肤。 症状：包括肌肉无力、肌肉疼痛、 皮疹和关节痛等。
概览
健康宣讲目的：帮助患者了解多发性肌 炎-皮肌炎，提供相关保健知识和指导 。
多发性肌炎-皮肌炎的诊断与治疗
治疗方法：包括药物治疗、物理治 疗、休息与适度运动以及充足营养 理与保健方法
药物管理：按医生指导规范用药，定期 复诊检查病情。 劳逸结合：避免过度劳累，适当休息， 避免过度疲劳。
多发性肌炎-皮肌炎护理课件
康复治疗
职业治疗：帮助病人适应生活变化，保 持独立性和生活质量
日常护理
日常护理
定时就医：监测病情，调整治 疗方案，预防并发症 合理饮食：尽量选择易消化的 食物，避免食用对病情不利的 食品
日常护理
根据需要调整活动量和休息时间
应避免暴晒、寒冷等极端环境，注意保 护皮肤，避免外伤
谢谢您的观赏聆听
药物治疗
药物治疗
免疫抑制剂：可减轻炎症反应 ，包括甲氨蝶呤、环孢素等 类固醇激素：可减轻症状，但 副作用较大，需谨慎使用
药物治疗
其他药物：可选用免疫球蛋白、TNF-α 抑制剂等
康复治疗
康复治疗
物理治疗：包括按摩、温热疗 法等，可促进血液循环，缓解 肌肉疲劳 运动治疗：可维持肌肉强度， 增加肌肉灵活性
多发性肌炎-皮 肌炎护理课件
目录 介绍多发性肌炎-皮肌炎 药物治疗 康复治疗 日常护理
介绍多发性肌 炎-皮肌炎
介绍多发性肌炎-皮肌炎
多发性肌炎-皮肌炎是一种自身 免疫性疾病，主要影响肌肉和 皮肤 症状包括肌肉无力、皮疹、关 物治疗和康复治 疗
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
Gottron征
暴露部位皮疹
颈 前 、 上 胸 部 (V 区 ) 、 颈 后 背 上部(披肩状)、前额、颊部、 耳前、上臂伸面和双手背部出 现弥漫性红疹
技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的 手相似，故称 “技工手”。尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中
肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶
尚不明确这些抗体是否 干预体内相应抗原的正 常生理活性。
血管壁免疫复合物及补 体的沉积可致内皮细胞 的损伤和小血管的阻塞。
b) 细胞免疫
外周血淋巴细胞产生淋 巴毒素可以造成对肌肉 细胞的直接损害。
多肌炎：肌肉中以CD8＋ T细胞浸润为主，它可以 直接攻击表达MHC-I类 分子增加的肌肉细胞。
儿童皮肌炎患者的皮下钙化
皮肌炎患者的软组织钙化
肺 肌无力可致换气不足及肺扩张不全 可以出现慢性间质性肺病，尤其在抗合成酶 抗体阳性的病人，可以发生吸入性肺炎和呼 吸功能下降。
国外5-10% 死亡30%
Rheum Dis Clin North Am, 1996, 22:825 J Rhematol, 1996, 23:1921
横纹肌非化脓性炎症性肌病 其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、
髋周肌群进行性无力 目前病因尚不清楚，但为系统性自身
免疫病。
遗传因素
环境因素
HLA-DR3
HLA-B8 HLA-DR52
病毒
柯萨奇病毒 副粘液病毒
免疫异常
a) 体液免疫
自身抗体的存在：
分子模拟：抗tRNA合 成酶抗体很可能来自与 某一病毒相似的细胞内 酶的表位。
•指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，甲根皱裂有毛细血管扩张，甲裂可有不 规则增厚，甲缘梗塞灶；指端溃疡、坏死； •雷诺现象；网状青斑；多形性红斑等。 •慢性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩 张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。
Gottron征：关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝 与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。
Ⅰ 多发性肌炎 Ⅱ 皮肌炎 Ⅲ 肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤 Ⅳ 儿童皮肌炎 Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病 Ⅵ 包涵体肌炎
Bohan and Peter, N Engl J Med，292：344；1975
发生于任何年龄，男女比例为1：2 发病率为0.5～8.4/百万人 发病年龄呈双峰型，10～14岁，50岁左右 症状常在无任何先兆、不知不觉中加重 乏力、不适、体重减轻、声嘶、雷诺氏现象
原因 血管炎，平滑肌受累
心脏
心律紊乱 心肌炎 心功能不全、肺瘀血 抗SRP阳性 预后差
监护 50％以上ECG改变，ST－T改变。心律失 常，传导阻滞，心脏扩大及心衰。
北京协和医院 223例临床分析
心脏受损达 44.8%
心律失常 20.6%
心肌受累 27.8%
冠脉缺血 4.0%
自身抗体：80%－90%的肌炎/皮肌炎病人有 抗核抗体或抗胞浆抗体
非特异性抗体: 抗核抗体(ANA), 尤其是斑点型；抗 SSA；抗SSB；PM/Scl抗体；Ku抗体等
特异性抗体: 抗合成酶抗体，阳性率约30％ 抗Jo-1抗体(抗氨酰t-RNA合成酶) 抗PL7抗体, 抗PL12, 抗OJ抗体, 抗EJ抗体 抗信号识别颗粒抗体(抗SRP抗体):心脏受累，预后 差，五年生存率25%，急性发病出现。 Mi-2抗体: 靶抗原为核蛋白，多出现在典型皮肌炎 病人中，预后好，五年生存率100%
皮肌炎：以CD4＋T细胞 和B淋巴细胞浸润为主， 故推测体液免疫在皮肌 炎中较肌炎更重要。
抗合成酶抗体
抗Jo-1抗体 抗PL7抗体 抗PL12 抗体 抗OJ抗体 抗EJ抗体 抗KS抗体 抗信号识别微粒(SRP)抗体 抗Mi-2抗体
抗56kD抗体 抗 Fer抗体 抗 Mas抗体 抗 KJ抗体 抗 PM-Scl抗体 抗 Ku抗体 抗 MJ抗体
临床表现－－皮肤病变
(1)向阳疹：眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%~80%DM患者，具特异性 (2)Gottron征：为特异性皮疹，位于关节伸面，多见于肘、MCP、PIP、膝
与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、皮肤萎缩、色素减退。 (3)暴露部位皮疹：颈前、上胸、颈后背上部、前额、颊部、耳前、上臂伸
面等弥漫性红疹，慢性者皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或减退。 (4)技工手：双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、粗糙脱屑，如技术工人的手。 (5)其他：
PMUCH 28.7% (47/164) 死亡31.9% (15/47)
重度57.4% (27/47)
PUMCH SSc 49.4 DM/PM 28.7 RA 22.5
% 3.2
pSS 15.5 MCTD 14.5 SLE
关节 关节炎不多见，关节痛15%，关节破坏 更少见。
胃肠道 吞咽困难，约10-30％。返流。 做食管运动功能测定时，出现异常征 象者可达30-75％，胃排空延缓。
心包积液
9%
肺动脉高压 4.9%
0级：完全瘫痪； 1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作； 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起； 3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)； 4级：能抗阻力； 5级：正常肌力。
血常规：白细胞升高
肌酶谱
肌酸激酶(CK)：最敏感、最特异，MM同功酶 升高
转氨酶(ALT、AST) 乳酸脱氢酶(LDH)
抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有:
肌无力为主要表现： 对称性近端肌 吞咽肌受累可导致吞咽困难、发音不清、吸 入性肺炎，呼吸肌无力导致呼吸衰竭
心肌受累：表现为心肌病、心衰、心律失常
皮肤
皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背部出现红色皮 疹，有时伴有皮屑或萎缩。皮肤活检可见散在炎性细胞浸 润。
皮损程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出 现在肌无力之前。少数患者有典型皮疹，没有肌无力、肌 病，肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”。