多发性肌炎皮肌炎PPT课件
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皮肌炎与多发性肌炎科普讲座PPT课件
皮肌炎与多发性肌炎科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 皮肌炎与多发性肌炎的症状 3. 如何诊断皮肌炎与多发性肌炎？ 4. 治疗方法与管理 5. 预防与展望
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要表现为皮肤 损害和肌肉无力。多发性肌炎同样是自身免疫性 疾病，但主要表现为肌肉的炎症和无力。
患者需在医生指导下使用药物，避免副作用 。
治疗方法与管理 物理治疗
物理治疗可以帮助改善肌肉力量和功能，促 进恢复。
个性化的康复计划对患者至关重要。
治疗方法与管理
生活方式调整
建议患者保持健康的生活方式，包括均衡饮 食和适度运动。
心理支持和社交活动也有助于改善患者的整 体健康。
预防与展望
预防与展望
两者均可影响日常生活和身体功能，需及时诊断 和治疗。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 病因
确切病因尚不清楚，但可能与遗传、环境因素和 免疫系统异常有关。
某些病毒感染和药物也可能诱发该病。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
流行病学
这两种疾病在女性中的发病率高于男性，且多见 于30-60岁的人群。
在不同人群中，发病率有差异，需关注特定风险 群体。
血液检查可检测肌酶水平及自身抗体，帮助确诊 。
如有必要，肌肉活检也是一种有效的诊断手段。
如何诊断皮肌炎与多发性肌炎？ 影像学检查
CT或MRI可以帮助评估肌肉损伤及炎症程度。
影像学检查有助于排除其他可能的疾病。
治疗方法与管理
治疗方法与管理
药物治疗
常用药物包括皮质类固醇和免疫抑制剂，以 减少炎症和免疫反应。
皮肌炎与多发性肌炎的症状
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 皮肌炎与多发性肌炎的症状 3. 如何诊断皮肌炎与多发性肌炎？ 4. 治疗方法与管理 5. 预防与展望
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要表现为皮肤 损害和肌肉无力。多发性肌炎同样是自身免疫性 疾病，但主要表现为肌肉的炎症和无力。
患者需在医生指导下使用药物，避免副作用 。
治疗方法与管理 物理治疗
物理治疗可以帮助改善肌肉力量和功能，促 进恢复。
个性化的康复计划对患者至关重要。
治疗方法与管理
生活方式调整
建议患者保持健康的生活方式，包括均衡饮 食和适度运动。
心理支持和社交活动也有助于改善患者的整 体健康。
预防与展望
预防与展望
两者均可影响日常生活和身体功能，需及时诊断 和治疗。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 病因
确切病因尚不清楚，但可能与遗传、环境因素和 免疫系统异常有关。
某些病毒感染和药物也可能诱发该病。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
流行病学
这两种疾病在女性中的发病率高于男性，且多见 于30-60岁的人群。
在不同人群中，发病率有差异，需关注特定风险 群体。
血液检查可检测肌酶水平及自身抗体，帮助确诊 。
如有必要，肌肉活检也是一种有效的诊断手段。
如何诊断皮肌炎与多发性肌炎？ 影像学检查
CT或MRI可以帮助评估肌肉损伤及炎症程度。
影像学检查有助于排除其他可能的疾病。
治疗方法与管理
治疗方法与管理
药物治疗
常用药物包括皮质类固醇和免疫抑制剂，以 减少炎症和免疫反应。
皮肌炎与多发性肌炎的症状
皮肌炎与多发性肌炎护理查房PPT
询问患者病史、症状及治疗情况
检查患者皮肤和肌肉状况，记
指导患者正确使用药物和护理用品
解答患者疑问，提供心理支持
护理措施
保持皮肤清洁干燥，避免阳光直射
避免使用刺激性强的化妆品和护肤品
保持肌肉功能锻炼，预防肌肉萎缩
合理饮食，增加营养摄入
定期随访，及时调整护理方案
添加副标题
皮肌炎与多发性肌炎护理查 房
汇报人：
目录
CONTENTS
01 护理人员
03 查房流程
05 注意事项
02 查房目的 04 护理措施 06 总结与建议
护理人员：XX医院XX科室-XX
查房目的
了解患者病情及护理需求
评估患者皮肤和肌肉状况
指导患者正确护理，提高生活质量
查房流程
问候患者，介绍查房目的和流程
注意事项
注意观察病情变化，及时调整治疗方案
避免过度劳累，保持充足休息
遵循医嘱，按时服药和复查
如有不适，及时就医治疗
总结与建议
对患者病情及护理需求进行总结
根据查房结果提出个性化护理建议
鼓励患者积极配合治疗和护理，提高生活质量
感谢您的耐心观看
汇报人：
《多肌炎皮肌炎》ppt课件
续用3-6个月以维持疗 对DM难治性的皮疹加用小剂量的IVIg(0.1
g/kg·d，连用5 d，共3个月)可获得明显效 果。 IVIg不良反响较少，但可有头痛、寒战、胸 部不适等表现，对于有免疫球蛋白缺陷的 患者位禁用IVlg
.
生物制剂
近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B 细胞抗体或抗补体c5治疗难治性的PM或 DM能够有效。但大部分研讨都是小样本或 个案报告，确切的疗效有待于进一步的大 样本研讨
代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢 紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。
药物性肌病：如长期运用大剂量激素所致肌病，青霉胺引 起的重症肌无力；乙醇、氯喹〔羟氯喹〕、可卡因、秋水 仙碱等均可引起中毒性肌病。.
治疗方案及原那么
糖皮质激素 免疫抑制剂 MTX AZA CsA CTX HCQ IVIg 生物制剂 血浆置换
.
诊断规范
1975 B/P规范 对PM过度诊断，不能将PM与包涵体肌炎
〔IBM〕等其他炎性肌病鉴别
.
国际肌病协作组建议的IIM分类诊断规范
初次提出了五类IIM：PM、DM、包涵体肌 炎(IBM)、非特异性肌炎(NSM)和免疫介导 的坏死性肌炎(IMNM).
对无肌病性皮肌炎〔ADM〕提出较明确诊 断规范
.
皮下结节、钙化
软组织钙化
.
皮肤和骨骼肌外受累的表现
肺部受累 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎 消化道受累 累及咽、食道上端常见 心脏受累 心律不齐和传导阻滞；充血性心力衰竭和心包填
塞 肾脏受累 蛋白尿、血尿、管型尿；. 横纹肌溶解、肌红蛋白
辅助检查
普通检查 ESR CRP 免疫球蛋白 C3/C4 肌红蛋白
多发性肌炎/皮肌炎诊治进展 ——解读中华医学会风湿病学分
g/kg·d，连用5 d，共3个月)可获得明显效 果。 IVIg不良反响较少，但可有头痛、寒战、胸 部不适等表现，对于有免疫球蛋白缺陷的 患者位禁用IVlg
.
生物制剂
近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B 细胞抗体或抗补体c5治疗难治性的PM或 DM能够有效。但大部分研讨都是小样本或 个案报告，确切的疗效有待于进一步的大 样本研讨
代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢 紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。
药物性肌病：如长期运用大剂量激素所致肌病，青霉胺引 起的重症肌无力；乙醇、氯喹〔羟氯喹〕、可卡因、秋水 仙碱等均可引起中毒性肌病。.
治疗方案及原那么
糖皮质激素 免疫抑制剂 MTX AZA CsA CTX HCQ IVIg 生物制剂 血浆置换
.
诊断规范
1975 B/P规范 对PM过度诊断，不能将PM与包涵体肌炎
〔IBM〕等其他炎性肌病鉴别
.
国际肌病协作组建议的IIM分类诊断规范
初次提出了五类IIM：PM、DM、包涵体肌 炎(IBM)、非特异性肌炎(NSM)和免疫介导 的坏死性肌炎(IMNM).
对无肌病性皮肌炎〔ADM〕提出较明确诊 断规范
.
皮下结节、钙化
软组织钙化
.
皮肤和骨骼肌外受累的表现
肺部受累 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎 消化道受累 累及咽、食道上端常见 心脏受累 心律不齐和传导阻滞；充血性心力衰竭和心包填
塞 肾脏受累 蛋白尿、血尿、管型尿；. 横纹肌溶解、肌红蛋白
辅助检查
普通检查 ESR CRP 免疫球蛋白 C3/C4 肌红蛋白
多发性肌炎/皮肌炎诊治进展 ——解读中华医学会风湿病学分
多发性肌炎-皮肌炎护理查房PPT
教育患者正确使用药物，遵循医嘱并报 告任何不适症状。
药物管理
在药物管理中与医生和其他医疗团队成 员密切合作。
注意事项和家庭支持
注意事项和家庭支持
教育家属和患者有关自我照顾的必要性 和方法。 提供相关的资源和资料，以加强患者和 家属的知识和理解。
注意事项和家庭支持
鼓励患者互动和参加相关患者支持小组 。
心理支持和康复护理
给予患者信心，帮助他们重获生活的动 力和独立性。
饮食与营养
饮食与营养
提供均衡的饮食计划，确保患者获得足 够的营养支持。
鼓励患者摄入富含抗氧化剂的食物，如 水果、蔬菜和坚果等。
饮食与营养
与营养师合作，制定个性化的饮食计划 ，以满足患者的特殊需求。
药物管理
药物管理
定期评估患者使用的药物并记录剂量和 副作用。
谢谢您的观赏 聆听
特点和面积。 - 提供适当的面部护理，如清洁、涂
抹护肤品和防晒霜等。
护理问题与干预措施
关节痛管理: - 提供非药物疼痛缓解方法，如热敷
、冰敷和按摩等。 - 配合医生开具适当的镇痛药物，如
非甾体抗炎药和镇痛药。
心理支持和康复护理
பைடு நூலகம் 心理支持和康复护理
提供心理咨询和支持，帮助患者应对疾 病带来的情绪和心理困扰。 鼓励患者积极参与康复护理，如物理治 疗和职业治疗等。
患者病情介绍
实验室检查: 血液检查显示抗Jo-1抗体 阳性。
护理问题与干预措施
护理问题与干预措施
肌无力管理: - 评估患者肌无力程度和影响，以制
定个性化的活动计划。 - 鼓励患者进行适度的体力活动，同
时留意疲劳和肌肉疼痛的出现。
护理问题与干预措施
皮疹管理: - 定期评估患者皮疹情况，记录皮疹
药物管理
在药物管理中与医生和其他医疗团队成 员密切合作。
注意事项和家庭支持
注意事项和家庭支持
教育家属和患者有关自我照顾的必要性 和方法。 提供相关的资源和资料，以加强患者和 家属的知识和理解。
注意事项和家庭支持
鼓励患者互动和参加相关患者支持小组 。
心理支持和康复护理
给予患者信心，帮助他们重获生活的动 力和独立性。
饮食与营养
饮食与营养
提供均衡的饮食计划，确保患者获得足 够的营养支持。
鼓励患者摄入富含抗氧化剂的食物，如 水果、蔬菜和坚果等。
饮食与营养
与营养师合作，制定个性化的饮食计划 ，以满足患者的特殊需求。
药物管理
药物管理
定期评估患者使用的药物并记录剂量和 副作用。
谢谢您的观赏 聆听
特点和面积。 - 提供适当的面部护理，如清洁、涂
抹护肤品和防晒霜等。
护理问题与干预措施
关节痛管理: - 提供非药物疼痛缓解方法，如热敷
、冰敷和按摩等。 - 配合医生开具适当的镇痛药物，如
非甾体抗炎药和镇痛药。
心理支持和康复护理
பைடு நூலகம் 心理支持和康复护理
提供心理咨询和支持，帮助患者应对疾 病带来的情绪和心理困扰。 鼓励患者积极参与康复护理，如物理治 疗和职业治疗等。
患者病情介绍
实验室检查: 血液检查显示抗Jo-1抗体 阳性。
护理问题与干预措施
护理问题与干预措施
肌无力管理: - 评估患者肌无力程度和影响，以制
定个性化的活动计划。 - 鼓励患者进行适度的体力活动，同
时留意疲劳和肌肉疼痛的出现。
护理问题与干预措施
皮疹管理: - 定期评估患者皮疹情况，记录皮疹
多发性肌炎和皮肌炎风湿学分会指南ppt课件
3．血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH。．
4．肌电图示肌源性损害：肌电图有三联征改变：即时限短、小型的多相运动 电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。
5．典型的皮肤损害：①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；②Gottron征： 掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹；③膝、肘、踝关节、面部、硕部 和．卜半身出现的红斑性皮疹
3、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)
对于复发性和难治性的病例，可考虑加用IVIg。常规治 疗剂量是0.4 g·kg-1d-1,每月用5 d，连续用3-6个月以维持 疗效。对于DM难治性的皮疹加用小剂量的IVIg(0．1 g·kg-1d-1，每月连用5 d，共3个月)可取得明显效果。总 的来说IVIg不良反应较少．但可有头痛、寒战、胸部不 适等表现，对于有免疫球蛋白缺陷的患者应禁用IVIg。
肌电图
90％的活动性患者可出现肌电图异常，约50％的患者可 表现为典型i联征改变
肌肉病理 1、PM的病理学特征：肌活检病理是PM／DM诊断和鉴 别诊断的重要依据。
2、DM的病理学特征：DM的肌肉病理特点是炎症分布 位于血管周围或在束间隔及其周围．而不在肌束内。炎 性细胞以B细胞和CD4+T细胞为主。
3、肺部受累（间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎） 4、消化道受累（吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出） 5、心脏受累（最常见的表现是心律不齐和传导阻滞） 6、肾脏受累（蛋白尿、血尿、管型尿） 7、关节表现（关节痛或关节炎）
辅助检查
一般检查 ESR和C反应蛋白的水平与PM／DM疾病的活动程度并 不平行。血清免疫球蛋r1、免疫复合物以及a2和^y球蛋 门可增高：补体c3、c4町减少：急性肌炎患者血巾SLOE 蛋白含鲢增加．血清肌}l：蛋白含量的高低可估测疾病 的急性活动程度．加蓖时增高．缓解时下降。 肌酶谱检查 PM／DM患者急性期血清肌酶明缸增高如肌酸磷酸激 酶(CK)、醛缩酶、天冬氧酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨 酶(ALT)及乳酸脱氢酶(LDH)等，其中临床最常用的是 CK。
多发性肌炎ppt课件
17
肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀， 炎性细胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结 构消失，被纤维组织替代。
18
自身抗体： 1.抗合成酶综合征 (anti-synthetase syndrome)：Jo-1抗体 阳性，肺间质病变，多关节炎，雷诺现 象。 2.抗SRP抗体性肌炎 3.抗Mi-2抗体
19
诊断标准
四肢对称性近端无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变 肌活检有炎症表现 皮肤特征性皮疹 典型皮肌炎：五条全具备 多发性肌炎：四条全具备
20
很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹 可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹 很可能多发性肌炎：前四条中三条 可能多发性肌炎：前四条中二条
21
鉴别诊断
一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌 痛、纤维肌二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后
1
定义
多發性肌炎(Polymyositis)： 多种病因引起的骨骼肌间质性炎症浸润 和肌纤维变性为特点的综合征。
皮肌炎(Dermatomyositis)： 侵犯肌肉也侵犯到皮膚。
2
概述
原发性多发性肌炎 成人皮肌炎 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM
是CD8）及NK细胞，可见T细胞和巨噬细胞侵犯非坏 死性肌纤维，B细胞很少。 DM：肌纤维损害很少，B细胞显著增多，小血管壁有 IgG、IgM、补体C3和免疫复合物沉积，提示免疫反 应主要累及肌肉小血管，PM无此反应。 常合并其它自身免疫性疾病 骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。 激素治疗有效
6
感染因素 心肌炎病毒 柯萨奇病毒引起肌炎症状：A9，B1 季节性：抗合成酶综合征多发于上半年
23
感染、药物和毒物 内分泌代谢疾病 是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。
肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀， 炎性细胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结 构消失，被纤维组织替代。
18
自身抗体： 1.抗合成酶综合征 (anti-synthetase syndrome)：Jo-1抗体 阳性，肺间质病变，多关节炎，雷诺现 象。 2.抗SRP抗体性肌炎 3.抗Mi-2抗体
19
诊断标准
四肢对称性近端无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变 肌活检有炎症表现 皮肤特征性皮疹 典型皮肌炎：五条全具备 多发性肌炎：四条全具备
20
很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹 可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹 很可能多发性肌炎：前四条中三条 可能多发性肌炎：前四条中二条
21
鉴别诊断
一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌 痛、纤维肌二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后
1
定义
多發性肌炎(Polymyositis)： 多种病因引起的骨骼肌间质性炎症浸润 和肌纤维变性为特点的综合征。
皮肌炎(Dermatomyositis)： 侵犯肌肉也侵犯到皮膚。
2
概述
原发性多发性肌炎 成人皮肌炎 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM
是CD8）及NK细胞，可见T细胞和巨噬细胞侵犯非坏 死性肌纤维，B细胞很少。 DM：肌纤维损害很少，B细胞显著增多，小血管壁有 IgG、IgM、补体C3和免疫复合物沉积，提示免疫反 应主要累及肌肉小血管，PM无此反应。 常合并其它自身免疫性疾病 骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。 激素治疗有效
6
感染因素 心肌炎病毒 柯萨奇病毒引起肌炎症状：A9，B1 季节性：抗合成酶综合征多发于上半年
23
感染、药物和毒物 内分泌代谢疾病 是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。
多发性肌炎-皮肌炎危害及预防PPT
多发性肌炎皮肌炎危害及
预防PPT
目录 引言 多发性肌炎-皮肌炎的危害 预防多发性肌炎-皮肌炎的措施 结论
引言
引言
多发性肌炎-皮肌炎是一种自身免 疫性疾病，会对患者的生活质量和 健康产生重大影响。 本PPT旨在介绍多发性肌炎-皮肌炎 的危害以及相应的预防措施。
多发性肌炎皮肌炎的危害
多发性肌炎-皮肌炎的危害
预防多发性肌炎-皮肌炎的措施
积极控制炎症反应，避免感染 规律锻炼，保持适度的体重
预防多发性肌炎-皮肌炎的措施
搭建支持体系，包括寻求家人 和朋友的支持，以及寻求专业 医务人员的帮助 调整生活方式，避免过度疲劳 和应激情况
结论
结论
通过了解多发性肌炎-皮肌炎的危害及 相应的预防措施，我们可以更好地保护 自己的健康。
建议患者及时就医，遵医嘱进行治疗， 并采取积极的生活方式和预防措施，以 减少疾病对生活的影响。
谢谢您的观赏聆听
Байду номын сангаас
关节肌无力导致活动能力下降 皮肤病变引发不适和红肿
多发性肌炎-皮肌炎的危害
内脏器官受损可能导致呼吸、 消化等功能异常 疾病可伴随发热和疲劳感
多发性肌炎-皮肌炎的危害
心血管病变可引发心脏病等并发症
预防多发性肌 炎-皮肌炎的
措施
预防多发性肌炎-皮肌炎的措施
寻求早期诊断，及时开始相应的治 疗 定期进行体检，包括肌力和皮肤状 况评估
预防PPT
目录 引言 多发性肌炎-皮肌炎的危害 预防多发性肌炎-皮肌炎的措施 结论
引言
引言
多发性肌炎-皮肌炎是一种自身免 疫性疾病，会对患者的生活质量和 健康产生重大影响。 本PPT旨在介绍多发性肌炎-皮肌炎 的危害以及相应的预防措施。
多发性肌炎皮肌炎的危害
多发性肌炎-皮肌炎的危害
预防多发性肌炎-皮肌炎的措施
积极控制炎症反应，避免感染 规律锻炼，保持适度的体重
预防多发性肌炎-皮肌炎的措施
搭建支持体系，包括寻求家人 和朋友的支持，以及寻求专业 医务人员的帮助 调整生活方式，避免过度疲劳 和应激情况
结论
结论
通过了解多发性肌炎-皮肌炎的危害及 相应的预防措施，我们可以更好地保护 自己的健康。
建议患者及时就医，遵医嘱进行治疗， 并采取积极的生活方式和预防措施，以 减少疾病对生活的影响。
谢谢您的观赏聆听
Байду номын сангаас
关节肌无力导致活动能力下降 皮肤病变引发不适和红肿
多发性肌炎-皮肌炎的危害
内脏器官受损可能导致呼吸、 消化等功能异常 疾病可伴随发热和疲劳感
多发性肌炎-皮肌炎的危害
心血管病变可引发心脏病等并发症
预防多发性肌 炎-皮肌炎的
措施
预防多发性肌炎-皮肌炎的措施
寻求早期诊断，及时开始相应的治 疗 定期进行体检，包括肌力和皮肤状 况评估
多发性肌炎皮肌炎小讲课护理课件
04 并发症与预防
肺部感染
肺部感染是皮肌炎患者最常见的 并发症之一，由于免疫系统受损，
患者容易感染细菌、病毒等病原 体。
预防肺部感染的措施包括保持室 内空气流通、避免到人群密集场 所、定期进行口腔护理、保持呼
吸道通畅等。
若出现咳嗽、咳痰等症状，应及 时就医，遵医嘱使用抗生素等药
物进行治疗。
心血管疾病
共同应对疾病带来的挑战。
日常护理
01
02
03
休息与活动
根据患者的病情和医生的 建议，合理安排患者的休 息和活动时间，避免过度 疲劳和剧烈运动。
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，避免 阳光直射和摩擦，预防皮 肤感染和破损。
疼痛管理
关注患者的疼痛情况，采 取适当的疼痛管理措施， 如药物治疗、物理治疗等， 减轻患者的痛苦。
病理
多发性肌炎和皮肌炎的病理表现为肌 肉组织的炎症和变性，肌肉纤维变性、 坏死和纤维化等。
临床表现与诊断
临床表现
多发性肌炎和皮肌炎的主要症状为肌肉无力、疼痛和压痛，可伴有发热、关节 痛、皮疹等症状。
诊断
多发性肌炎和皮肌炎的诊断主要依据临床表现、实验室检查和肌肉活检等综合 分析。
02 护理要点
心理护理
THANKS
注意事 项
注意保暖
多发性肌炎皮肌炎患者的肌肉和关节容易受到寒冷天气的刺 激，引起疼痛和不适。因此，在冬季和春季应注意保暖，避 免长时间暴露在寒冷环境中。
避免过度使用激素
虽然激素治疗是多发性肌炎皮肌炎的常用方法之一，但过度 使用激素可能导致骨质疏松、感染等不良反应。因此，在使 用激素治疗时应遵循医嘱，控制激素剂量和使用时间。
霉酚酸酯
抑制嘌呤和嘧啶的合成，从而抑制免疫细胞的增 殖和活化，减轻炎症反应。
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多发性肌炎/皮肌炎
北京协和医院 张烜
1
概念
• 原发性炎性肌病中两种不同的类型
• 横纹肌非化脓性炎症性肌病
• 其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋 周肌群进行性无力
• 目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫 病。
2
病因与发病机制
遗传因素
环境因素
HLA-DR3 50%（+）
HLA-B8
HLA-DR52
醛缩酶（aldolase） 自身抗体
15
自身抗体
• 可有抗核抗体（ANA）阳性 • 抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性 • 但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体 • 肌炎相关抗体
– 抗Jo-1抗体和Mi-2抗体 阳性率分别在20％和30％
– 抗SRP:心脏受累，预后差
16
肌电图
典型的改变：
1.小振幅，短时多相电位 2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高 3.自发的、异乎寻常的高频放电
17
病理
• 病理改变为肌纤维的变性和慢性炎 症细胞浸润，并在肌肉内动脉和静 脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。
18
肌活检异常
1．肌纤维灶性或广泛退行性变 2．肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬现象 3．间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润 4．肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生 5. 束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸
• 称为抗合成酶抗体综合征，但合并 肿瘤者少见
21
DM/PM死亡主要原因
• 肺部感染 • 合并恶性肿瘤* • 心脏受累
22
治疗
一般治疗 支持治疗 抗感染 激素 免疫抑制剂
23
免疫抑制剂
环磷酰胺 氨甲喋呤 硫唑嘌呤 环孢霉素
24
DM/PM 预后不良因素
• 老齡 • 伴发恶性肿瘤 • 间质性肺炎 • 吞咽困难 • 心脏累及 • 发热
11
胃肠道
• 吞咽困难 • 返流 • 结肠功能紊乱 • 鼻返流
12
肺脏
• 由于肌无力所致之 换气不足及肺扩张 不全
• 吸入性肺炎 • 5%-10%的患者可有
间质性肺病及肺间 质纤维化
13
心脏
• 心律紊乱 • 心肌炎 • 肌无力性心功能不全
肺瘀血 • 抗SRP阳性 • 预后差
14
实验室检查
血Rt：WBC升高 酶谱：CPK、AST、LDH、 HBDA炎性肌病
• 原发性炎性肌病 • 其它炎性肌病 • 感染相关性肌病 • 药物或毒物相关性肌病 • 代谢性
27
包涵体肌炎
• M>F, >50岁 • 缓慢进展的肌无力 • 早期累及远端肌肉，可不对称 • EMG示肌源性和神经源性损害 • 肌活检可见单个核细胞浸润及含有淀粉
样物质的空泡 • 治疗反应差
和纤维化
19
PM/DM的诊断
1. 典型的对称性近端肌无力表现 2. 肌酶谱升高 3. 肌电图示肌源性损害 4. 肌活检异常
具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如 伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎
20
抗合成酶抗体综合征
• 抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有: – 肺间质病变 – 雷诺现象 – 关节炎 – “技工手”
• 向阳疹
• 高雪（Gottron ）征
• 甲根皱裂有僵硬的毛细血 管扩张，其上常见斑点， 甲裂可有不规则增厚。
10
皮肤
• 日光性皮疹，颈前区皮疹（V征），披巾样分 布皮疹（披巾征）
• 表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂 （技工手）
• 梗塞及溃疡性脉管炎 • 皮下钙化 • 光敏感 • 手指区毛细血管病变 • 皮下炎症（皮脂膜炎）
• 呼吸肌受累出现呼吸困难
• 眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、 心肌炎，但肾损害少见
• 全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺
现象等。
7
一般情况
• 乏力 • 不适 • 体重减轻 • 声嘶 • 肢端血管痉挛征
8
骨骼肌
• 肌无力 • 疼痛 • 压痛 • 萎缩性关节痛 • 关节炎
9
皮肌炎（DM）
病毒：副粘液病毒 柯萨奇病毒
免疫异常
3
免疫失调
抗合成酶抗体： 抗Jo-1抗体 抗PL7抗体 抗PL12 （Ⅰ） 抗PL12（Ⅱ）抗体 抗OJ抗体 抗EJ抗体
抗信号-识别微粒（SRP）抗体 抗Mi-2抗体
4
原发性炎性肌病分为以下五型
•Ⅰ 多发性肌炎 •Ⅱ 皮肌炎 •Ⅲ 肌炎合并肿瘤* •Ⅳ 儿童性肌炎 •Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病
28
小结
• PM/DM的诊断标准 • 特征性临床体征 • 相关的自身抗体 • 抗合成酶抗体综合征 • PM/DM与肿瘤的关系 • 影响预后的因素 • 鉴别诊断
29
5
临床表现
• 发生于任何年龄，男女比例为1：2 • 发病率为0.5～8.4/百万人 • 发病年龄呈双峰型，10～14岁，50岁左右 • 症状常在无任何先兆中不止不觉的加剧
6
多发性肌炎（PM）
• 起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛， 表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头 困难
• 吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可 引起吸入性肺炎
北京协和医院 张烜
1
概念
• 原发性炎性肌病中两种不同的类型
• 横纹肌非化脓性炎症性肌病
• 其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋 周肌群进行性无力
• 目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫 病。
2
病因与发病机制
遗传因素
环境因素
HLA-DR3 50%（+）
HLA-B8
HLA-DR52
醛缩酶（aldolase） 自身抗体
15
自身抗体
• 可有抗核抗体（ANA）阳性 • 抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性 • 但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体 • 肌炎相关抗体
– 抗Jo-1抗体和Mi-2抗体 阳性率分别在20％和30％
– 抗SRP:心脏受累，预后差
16
肌电图
典型的改变：
1.小振幅，短时多相电位 2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高 3.自发的、异乎寻常的高频放电
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病理
• 病理改变为肌纤维的变性和慢性炎 症细胞浸润，并在肌肉内动脉和静 脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。
18
肌活检异常
1．肌纤维灶性或广泛退行性变 2．肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬现象 3．间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润 4．肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生 5. 束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸
• 称为抗合成酶抗体综合征，但合并 肿瘤者少见
21
DM/PM死亡主要原因
• 肺部感染 • 合并恶性肿瘤* • 心脏受累
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治疗
一般治疗 支持治疗 抗感染 激素 免疫抑制剂
23
免疫抑制剂
环磷酰胺 氨甲喋呤 硫唑嘌呤 环孢霉素
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DM/PM 预后不良因素
• 老齡 • 伴发恶性肿瘤 • 间质性肺炎 • 吞咽困难 • 心脏累及 • 发热
11
胃肠道
• 吞咽困难 • 返流 • 结肠功能紊乱 • 鼻返流
12
肺脏
• 由于肌无力所致之 换气不足及肺扩张 不全
• 吸入性肺炎 • 5%-10%的患者可有
间质性肺病及肺间 质纤维化
13
心脏
• 心律紊乱 • 心肌炎 • 肌无力性心功能不全
肺瘀血 • 抗SRP阳性 • 预后差
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实验室检查
血Rt：WBC升高 酶谱：CPK、AST、LDH、 HBDA炎性肌病
• 原发性炎性肌病 • 其它炎性肌病 • 感染相关性肌病 • 药物或毒物相关性肌病 • 代谢性
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包涵体肌炎
• M>F, >50岁 • 缓慢进展的肌无力 • 早期累及远端肌肉，可不对称 • EMG示肌源性和神经源性损害 • 肌活检可见单个核细胞浸润及含有淀粉
样物质的空泡 • 治疗反应差
和纤维化
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PM/DM的诊断
1. 典型的对称性近端肌无力表现 2. 肌酶谱升高 3. 肌电图示肌源性损害 4. 肌活检异常
具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如 伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎
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抗合成酶抗体综合征
• 抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有: – 肺间质病变 – 雷诺现象 – 关节炎 – “技工手”
• 向阳疹
• 高雪（Gottron ）征
• 甲根皱裂有僵硬的毛细血 管扩张，其上常见斑点， 甲裂可有不规则增厚。
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皮肤
• 日光性皮疹，颈前区皮疹（V征），披巾样分 布皮疹（披巾征）
• 表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂 （技工手）
• 梗塞及溃疡性脉管炎 • 皮下钙化 • 光敏感 • 手指区毛细血管病变 • 皮下炎症（皮脂膜炎）
• 呼吸肌受累出现呼吸困难
• 眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、 心肌炎，但肾损害少见
• 全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺
现象等。
7
一般情况
• 乏力 • 不适 • 体重减轻 • 声嘶 • 肢端血管痉挛征
8
骨骼肌
• 肌无力 • 疼痛 • 压痛 • 萎缩性关节痛 • 关节炎
9
皮肌炎（DM）
病毒：副粘液病毒 柯萨奇病毒
免疫异常
3
免疫失调
抗合成酶抗体： 抗Jo-1抗体 抗PL7抗体 抗PL12 （Ⅰ） 抗PL12（Ⅱ）抗体 抗OJ抗体 抗EJ抗体
抗信号-识别微粒（SRP）抗体 抗Mi-2抗体
4
原发性炎性肌病分为以下五型
•Ⅰ 多发性肌炎 •Ⅱ 皮肌炎 •Ⅲ 肌炎合并肿瘤* •Ⅳ 儿童性肌炎 •Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病
28
小结
• PM/DM的诊断标准 • 特征性临床体征 • 相关的自身抗体 • 抗合成酶抗体综合征 • PM/DM与肿瘤的关系 • 影响预后的因素 • 鉴别诊断
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临床表现
• 发生于任何年龄，男女比例为1：2 • 发病率为0.5～8.4/百万人 • 发病年龄呈双峰型，10～14岁，50岁左右 • 症状常在无任何先兆中不止不觉的加剧
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多发性肌炎（PM）
• 起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛， 表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头 困难
• 吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可 引起吸入性肺炎