多发性肌炎和皮肌炎鉴别诊断ppt课件
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皮肌炎与多发性肌炎科普讲座PPT课件
皮肌炎与多发性肌炎科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 皮肌炎与多发性肌炎的症状 3. 如何诊断皮肌炎与多发性肌炎？ 4. 治疗方法与管理 5. 预防与展望
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要表现为皮肤 损害和肌肉无力。多发性肌炎同样是自身免疫性 疾病，但主要表现为肌肉的炎症和无力。
患者需在医生指导下使用药物，避免副作用 。
治疗方法与管理 物理治疗
物理治疗可以帮助改善肌肉力量和功能，促 进恢复。
个性化的康复计划对患者至关重要。
治疗方法与管理
生活方式调整
建议患者保持健康的生活方式，包括均衡饮 食和适度运动。
心理支持和社交活动也有助于改善患者的整 体健康。
预防与展望
预防与展望
两者均可影响日常生活和身体功能，需及时诊断 和治疗。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 病因
确切病因尚不清楚，但可能与遗传、环境因素和 免疫系统异常有关。
某些病毒感染和药物也可能诱发该病。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
流行病学
这两种疾病在女性中的发病率高于男性，且多见 于30-60岁的人群。
在不同人群中，发病率有差异，需关注特定风险 群体。
血液检查可检测肌酶水平及自身抗体，帮助确诊 。
如有必要，肌肉活检也是一种有效的诊断手段。
如何诊断皮肌炎与多发性肌炎？ 影像学检查
CT或MRI可以帮助评估肌肉损伤及炎症程度。
影像学检查有助于排除其他可能的疾病。
治疗方法与管理
治疗方法与管理
药物治疗
常用药物包括皮质类固醇和免疫抑制剂，以 减少炎症和免疫反应。
皮肌炎与多发性肌炎的症状
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 皮肌炎与多发性肌炎的症状 3. 如何诊断皮肌炎与多发性肌炎？ 4. 治疗方法与管理 5. 预防与展望
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要表现为皮肤 损害和肌肉无力。多发性肌炎同样是自身免疫性 疾病，但主要表现为肌肉的炎症和无力。
患者需在医生指导下使用药物，避免副作用 。
治疗方法与管理 物理治疗
物理治疗可以帮助改善肌肉力量和功能，促 进恢复。
个性化的康复计划对患者至关重要。
治疗方法与管理
生活方式调整
建议患者保持健康的生活方式，包括均衡饮 食和适度运动。
心理支持和社交活动也有助于改善患者的整 体健康。
预防与展望
预防与展望
两者均可影响日常生活和身体功能，需及时诊断 和治疗。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 病因
确切病因尚不清楚，但可能与遗传、环境因素和 免疫系统异常有关。
某些病毒感染和药物也可能诱发该病。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
流行病学
这两种疾病在女性中的发病率高于男性，且多见 于30-60岁的人群。
在不同人群中，发病率有差异，需关注特定风险 群体。
血液检查可检测肌酶水平及自身抗体，帮助确诊 。
如有必要，肌肉活检也是一种有效的诊断手段。
如何诊断皮肌炎与多发性肌炎？ 影像学检查
CT或MRI可以帮助评估肌肉损伤及炎症程度。
影像学检查有助于排除其他可能的疾病。
治疗方法与管理
治疗方法与管理
药物治疗
常用药物包括皮质类固醇和免疫抑制剂，以 减少炎症和免疫反应。
皮肌炎与多发性肌炎的症状
多发性肌炎的诊断标准PPT医学课件
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谢谢！
drlexjiang@n
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鉴别诊断
答别诊断：多种疾病引起皮肤及肌肉病变。如果 有典型的皮疹和肌无力的表现，可以确诊DM
PM需要与之鉴别的肌病包括 ：感染相关性肌病、 IBM、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性 肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细 胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌病等
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鉴别诊断
运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩， 无肌痛，肌电图为神经源性损害。
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羟氯喹 HCQ
对DM 的皮肤病变有效，但对肌肉病变无明 显作用。
治疗剂量为 300～400 mg／d。 应注意的是会诱导肌病的发生，患者出现
进行性肌无力，易与肌炎进展混淆，此时 肌肉活检有助于肌病的鉴别。
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静脉注射免疫球蛋白 IVIg
对于复发性和难治性的病例，可加用IVIg
常规治疗剂 是0.4 g/kg ·d一 每月用5d，连 续用3-6个月以维持疗
重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复 运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙 酰胆硷受体（AchR）抗体阳性，新斯的明试验有助诊断。
进行性肌营养不良:肌无力从肢体远端开始，无肌压痛， 有遗传家族史。
风湿性多肌痛 :发病年龄常大于50岁，表现为颈、肩胛带 及骨盆带等近端肌群疼痛、乏力及僵硬，血沉通常在 50mm/h以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，小剂量糖 皮质激素治疗有显著疗效。
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血浆置换
有研究表明血浆置换治疗对PM／DM治疗 无明显效果，可能只有“生化的改善”， 即短暂的肌酶下降而对整体病程无明显的 作用
多发性肌炎皮肌炎课件
多发性肌炎皮肌炎课件一、教学内容本节课选自《病理生理学》第十五章“自身免疫性疾病”，具体内容为第三节“多发性肌炎与皮肌炎”。
通过本节内容的学习，学生将掌握多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗。
二、教学目标1. 了解多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制及临床表现。
2. 掌握多发性肌炎和皮肌炎的诊断方法及治疗原则。
3. 培养学生分析病例、运用所学知识解决实际问题的能力。
三、教学难点与重点重点：多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗。
难点：多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断及治疗原则。
四、教具与学具准备1. 教具：多媒体课件、黑板、粉笔。
2. 学具：笔记本、教材。
五、教学过程1. 导入：通过展示一个多发性肌炎患者的病例，引发学生对本节课的兴趣。
2. 讲解病因、发病机制：通过图示和实例，详细讲解多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制。
3. 讲解临床表现：结合病例，讲解多发性肌炎和皮肌炎的临床表现，引导学生进行病例分析。
4. 讲解诊断方法：介绍多发性肌炎和皮肌炎的诊断方法，包括实验室检查、影像学检查等。
5. 讲解治疗原则：阐述多发性肌炎和皮肌炎的治疗原则，强调个体化治疗。
6. 随堂练习：针对本节课的内容，设计练习题，检验学生的学习效果。
六、板书设计1. 多发性肌炎与皮肌炎的病因2. 多发性肌炎与皮肌炎的发病机制3. 多发性肌炎与皮肌炎的临床表现4. 多发性肌炎与皮肌炎的诊断方法5. 多发性肌炎与皮肌炎的治疗原则七、作业设计1. 作业题目：（1）简述多发性肌炎和皮肌炎的病因及发病机制。
（2）列举多发性肌炎和皮肌炎的临床表现。
（3）论述多发性肌炎和皮肌炎的诊断方法及治疗原则。
2. 答案：八、课后反思及拓展延伸1. 课后反思：通过本节课的学习，学生是否掌握了多发性肌炎和皮肌炎的病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗？教学过程中是否存在不足之处？2. 拓展延伸：鼓励学生阅读相关文献，了解多发性肌炎和皮肌炎的最新研究进展。
多发性肌炎和皮肌炎风湿学分会指南ppt课件
3．血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH。．
4．肌电图示肌源性损害：肌电图有三联征改变：即时限短、小型的多相运动 电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。
5．典型的皮肤损害：①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；②Gottron征： 掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹；③膝、肘、踝关节、面部、硕部 和．卜半身出现的红斑性皮疹
3、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)
对于复发性和难治性的病例，可考虑加用IVIg。常规治 疗剂量是0.4 g·kg-1d-1,每月用5 d，连续用3-6个月以维持 疗效。对于DM难治性的皮疹加用小剂量的IVIg(0．1 g·kg-1d-1，每月连用5 d，共3个月)可取得明显效果。总 的来说IVIg不良反应较少．但可有头痛、寒战、胸部不 适等表现，对于有免疫球蛋白缺陷的患者应禁用IVIg。
肌电图
90％的活动性患者可出现肌电图异常，约50％的患者可 表现为典型i联征改变
肌肉病理 1、PM的病理学特征：肌活检病理是PM／DM诊断和鉴 别诊断的重要依据。
2、DM的病理学特征：DM的肌肉病理特点是炎症分布 位于血管周围或在束间隔及其周围．而不在肌束内。炎 性细胞以B细胞和CD4+T细胞为主。
3、肺部受累（间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎） 4、消化道受累（吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出） 5、心脏受累（最常见的表现是心律不齐和传导阻滞） 6、肾脏受累（蛋白尿、血尿、管型尿） 7、关节表现（关节痛或关节炎）
辅助检查
一般检查 ESR和C反应蛋白的水平与PM／DM疾病的活动程度并 不平行。血清免疫球蛋r1、免疫复合物以及a2和^y球蛋 门可增高：补体c3、c4町减少：急性肌炎患者血巾SLOE 蛋白含鲢增加．血清肌}l：蛋白含量的高低可估测疾病 的急性活动程度．加蓖时增高．缓解时下降。 肌酶谱检查 PM／DM患者急性期血清肌酶明缸增高如肌酸磷酸激 酶(CK)、醛缩酶、天冬氧酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨 酶(ALT)及乳酸脱氢酶(LDH)等，其中临床最常用的是 CK。
多发性肌炎-皮肌炎危害及预防PPT
两者都是自身免疫性疾病，主要影响骨骼肌和皮 肤。
什么是多发性肌炎与皮肌炎 症状
主要症状包括肌肉无力、肌肉疼痛及皮肤红斑等 。
患者可能感到身体疲劳，影响日常生活。
什么是多发性肌炎与皮肌炎
发病机制
免疫系统错误地攻击自身肌肉和皮肤组织，引发 炎症。
具体原因尚不完全清楚，可能与遗传和环境因素 相关。
多发性肌炎与皮肌炎的危害
了解这些因素有助于早期识别和预防。
如何预防多发性肌炎与皮肌炎
如何预防多发性肌炎与皮肌炎 健康生活方式
保持规律的锻炼和均衡饮食，增强免疫力。
戒烟限酒，保持健康体重，有助于预防疾病 。
如何预防多发性肌炎与皮肌炎 定期体检
定期进行医学检查，早期发现潜在问题。
尤其是家族有相关病史的人，需更加重视体 检。
这些可能是严重并发症的预警信号。
何时寻求医疗帮助 定期复查
已确诊患者应定期复查，监测病情变化。
医生可以根据病情调整治疗方案，确保最佳疗效 。
谢谢观看
多发性肌炎与皮肌炎的危 害及预防
演讲人：
目录
1. 什么是多发性肌炎与皮肌炎 2. 多发性肌炎与皮肌炎的危害 3. 谁是高风险人群 4. 如何预防多发性肌炎与皮肌炎 5. 何时寻求医疗帮助
什么是多发性肌炎与皮肌炎
什么是多发性肌炎与皮肌炎
定义
多发性肌炎是一种影响肌肉的慢性炎症性疾病， 而皮肌炎则伴有皮肤症状。
早期诊断和治疗可以减少并发症的风险。
谁是高风险人群
谁是高风险人群
年龄因素
多发性肌炎和皮肌炎多见于40至60岁女性。
男性和儿童也可能受影响，但相对少见。
谁是高风险人群
家族史
有家族自身免疫性疾病史的人群风险更高。
什么是多发性肌炎与皮肌炎 症状
主要症状包括肌肉无力、肌肉疼痛及皮肤红斑等 。
患者可能感到身体疲劳，影响日常生活。
什么是多发性肌炎与皮肌炎
发病机制
免疫系统错误地攻击自身肌肉和皮肤组织，引发 炎症。
具体原因尚不完全清楚，可能与遗传和环境因素 相关。
多发性肌炎与皮肌炎的危害
了解这些因素有助于早期识别和预防。
如何预防多发性肌炎与皮肌炎
如何预防多发性肌炎与皮肌炎 健康生活方式
保持规律的锻炼和均衡饮食，增强免疫力。
戒烟限酒，保持健康体重，有助于预防疾病 。
如何预防多发性肌炎与皮肌炎 定期体检
定期进行医学检查，早期发现潜在问题。
尤其是家族有相关病史的人，需更加重视体 检。
这些可能是严重并发症的预警信号。
何时寻求医疗帮助 定期复查
已确诊患者应定期复查，监测病情变化。
医生可以根据病情调整治疗方案，确保最佳疗效 。
谢谢观看
多发性肌炎与皮肌炎的危 害及预防
演讲人：
目录
1. 什么是多发性肌炎与皮肌炎 2. 多发性肌炎与皮肌炎的危害 3. 谁是高风险人群 4. 如何预防多发性肌炎与皮肌炎 5. 何时寻求医疗帮助
什么是多发性肌炎与皮肌炎
什么是多发性肌炎与皮肌炎
定义
多发性肌炎是一种影响肌肉的慢性炎症性疾病， 而皮肌炎则伴有皮肤症状。
早期诊断和治疗可以减少并发症的风险。
谁是高风险人群
谁是高风险人群
年龄因素
多发性肌炎和皮肌炎多见于40至60岁女性。
男性和儿童也可能受影响，但相对少见。
谁是高风险人群
家族史
有家族自身免疫性疾病史的人群风险更高。
多发性肌炎皮肌炎课件
节僵硬等
03
保持良好的生活 习惯，如健康饮 食、规律作息等
04
避免过度劳累和 剧烈运动，保持 适度运动和休息
THANK YOU
临床表现包括肌肉无力、 关节疼痛、皮肤病变等。
诊断主要依靠临床表现、 实验室检查和病理检查 等手段。
治疗方法包括药物治疗、 物理治疗、康复治疗等。
发病原因
01
遗传因素：部 分患者存在家 族史，可能与 基因突变有关
02
环境因素：病 毒感染、细菌 感染、药物、 化学物质等可 能诱发疾病
03
免疫因素：自 身免疫反应异 常，导致肌肉 和皮肤受损
多发性肌炎皮肌炎课件
演讲人
目录
01. 多发性肌炎皮肌炎概述 02. 多发性肌炎皮肌炎诊断 03. 多发性肌炎皮肌炎治疗 04. 多发性肌炎皮肌炎预防
多发性肌炎皮肌炎概述
疾病定义
多发性肌炎皮肌炎是一种 自身免疫性疾病，主要表 现为肌肉和皮肤的炎症。
发病原因尚不明确，可 能与遗传、环境、感染
等因素有关。
病理学检查：如 肌肉活检，观察 肌肉组织病理变 化
诊断标准：根据 临床表现、实验 室检查、影像学 检查和病理学检 查结果，综合判 断是否为多发性 肌炎皮肌炎
鉴别诊断
1
鉴别诊断的重 要性：避免误 诊，提高治疗 效果
2
3
鉴别诊断的方 法：临床表现、 实验室检查、 影像学检查等
鉴别诊断的疾 病：系统性红 斑狼疮、类风 湿性关节炎、 干燥综合征等
4
鉴别诊断的注 意事项：注意 疾病之间的相 似之处，避免 混淆
诊断标准
01
临床表现：肌 肉无力、关节 疼痛、皮肤病 变等
02
03
实验室检查： 肌酸激酶 （CK）、肌 红蛋白（Mb） 等指标异常
03
保持良好的生活 习惯，如健康饮 食、规律作息等
04
避免过度劳累和 剧烈运动，保持 适度运动和休息
THANK YOU
临床表现包括肌肉无力、 关节疼痛、皮肤病变等。
诊断主要依靠临床表现、 实验室检查和病理检查 等手段。
治疗方法包括药物治疗、 物理治疗、康复治疗等。
发病原因
01
遗传因素：部 分患者存在家 族史，可能与 基因突变有关
02
环境因素：病 毒感染、细菌 感染、药物、 化学物质等可 能诱发疾病
03
免疫因素：自 身免疫反应异 常，导致肌肉 和皮肤受损
多发性肌炎皮肌炎课件
演讲人
目录
01. 多发性肌炎皮肌炎概述 02. 多发性肌炎皮肌炎诊断 03. 多发性肌炎皮肌炎治疗 04. 多发性肌炎皮肌炎预防
多发性肌炎皮肌炎概述
疾病定义
多发性肌炎皮肌炎是一种 自身免疫性疾病，主要表 现为肌肉和皮肤的炎症。
发病原因尚不明确，可 能与遗传、环境、感染
等因素有关。
病理学检查：如 肌肉活检，观察 肌肉组织病理变 化
诊断标准：根据 临床表现、实验 室检查、影像学 检查和病理学检 查结果，综合判 断是否为多发性 肌炎皮肌炎
鉴别诊断
1
鉴别诊断的重 要性：避免误 诊，提高治疗 效果
2
3
鉴别诊断的方 法：临床表现、 实验室检查、 影像学检查等
鉴别诊断的疾 病：系统性红 斑狼疮、类风 湿性关节炎、 干燥综合征等
4
鉴别诊断的注 意事项：注意 疾病之间的相 似之处，避免 混淆
诊断标准
01
临床表现：肌 肉无力、关节 疼痛、皮肤病 变等
02
03
实验室检查： 肌酸激酶 （CK）、肌 红蛋白（Mb） 等指标异常
多发性肌炎-皮肌炎科普讲座PPT课件
症状
症状
肌无力: 肌肉无力、虚弱，导 致活动能力下降。
皮肤病变: 包括皮疹、红斑、 手指甲周围的肿胀等。
症状
关节痛: 可有关节疼痛和炎症。 其他系统受累: 可有呼吸系统、消 化系统、心脏等其他器官受累的症 状。
诊断
诊断
临床症状评估: 医生通过详细 了解病史、询问症状、体检等 来诊断。
实验室检查: 血液检查可发现 免疫反应异常等。
诊断
肌肉活检: 可用于确定诊断和 排除其他疾病。
治疗
Байду номын сангаас 治疗
抗炎药物: 其中类固醇是主要 治疗手段之一，能抑制免疫反 应。
免疫调节剂: 如免疫抑制剂能 调节免疫系统。
治疗
物理治疗: 帮助恢复肌肉力量和功 能。 其他辅助治疗: 如针灸、中药等。
谢谢您的 观赏聆听
多发性肌炎皮肌炎科普讲
座PPT课件
目录 引言 病因 症状 诊断 治疗
引言
引言
多发性肌炎-皮肌炎是一种自身免 疫性疾病，累及肌肉和皮肤。 本次讲座将重点介绍多发性肌炎皮肌炎的病因、症状、诊断和治疗 。
引言
让我们一起了解这一常见但也 容易被误诊的疾病。
病因
病因
自身免疫反应失调: 免疫系统 攻击自身肌肉和皮肤。 遗传因素: 某些人携带特定基 因容易患上多发性肌炎-皮肌炎 。
皮肌炎与多发性肌炎科普宣传PPT
这些检查能够提供更直观的病变信息。
如何治疗与管理？
如何治疗与管理？ 药物治疗
常用的药物包括皮质类固醇和免疫抑制剂。
药物治疗可以减轻炎症、改善症状。
如何治疗与管理？ 物理治疗
物理治疗可以帮助恢复肌肉力量和功能。
适当的锻炼计划有助于改善生活质量。
如何治疗与管理？ 生活方式调整
健康的饮食和规律的生活习惯能够有助于疾病管 理。
谁会受到影响？ 发病人群
这两种疾病可以影响任何年龄段的人，但女 性患者较多。
通常在30至60岁之间的女性更常见。
谁会受到影响？ 遗传因素
家族史可能增加发病风险，但具体的遗传机 制尚不明确。
某些基因可能与这些疾病的易感性相关。
谁会受到影响？
环境因素
环境因素如病毒感染和某些药物也可能引发 疾病。
紫外线曝露被认为是皮肌炎的一个重要诱因 。
皮肌炎与多发性肌炎科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时出现症状？ 4. 如何进行诊断？ 5. 如何治疗与管理？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 皮肌炎定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤和 肌肉。
它常表现为皮肤红斑、肌肉无力等症状。
何时出现症状？
何时出现症状？
症状表现
皮肌炎常表现为皮肤红斑、紫色皮疹和肌肉无力 。
多发性肌炎则主要以肌肉无力为主，可能伴随疲 劳感。
何时出现症状？
症状发展
症状通常逐渐加重，可能影响日常生活和活动能 力。
早期发现和治疗可以改善预后。
何时出现症状？
并发症
若不及时治疗，可能导致严重的并发症，如肺部 受损。
如何治疗与管理？
如何治疗与管理？ 药物治疗
常用的药物包括皮质类固醇和免疫抑制剂。
药物治疗可以减轻炎症、改善症状。
如何治疗与管理？ 物理治疗
物理治疗可以帮助恢复肌肉力量和功能。
适当的锻炼计划有助于改善生活质量。
如何治疗与管理？ 生活方式调整
健康的饮食和规律的生活习惯能够有助于疾病管 理。
谁会受到影响？ 发病人群
这两种疾病可以影响任何年龄段的人，但女 性患者较多。
通常在30至60岁之间的女性更常见。
谁会受到影响？ 遗传因素
家族史可能增加发病风险，但具体的遗传机 制尚不明确。
某些基因可能与这些疾病的易感性相关。
谁会受到影响？
环境因素
环境因素如病毒感染和某些药物也可能引发 疾病。
紫外线曝露被认为是皮肌炎的一个重要诱因 。
皮肌炎与多发性肌炎科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时出现症状？ 4. 如何进行诊断？ 5. 如何治疗与管理？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 皮肌炎定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤和 肌肉。
它常表现为皮肤红斑、肌肉无力等症状。
何时出现症状？
何时出现症状？
症状表现
皮肌炎常表现为皮肤红斑、紫色皮疹和肌肉无力 。
多发性肌炎则主要以肌肉无力为主，可能伴随疲 劳感。
何时出现症状？
症状发展
症状通常逐渐加重，可能影响日常生活和活动能 力。
早期发现和治疗可以改善预后。
何时出现症状？
并发症
若不及时治疗，可能导致严重的并发症，如肺部 受损。
多发性肌炎-皮肌炎科普讲座PPT课件
多发性肌炎-皮肌炎科普讲座 PPT课件
目录 介绍多发性肌炎-皮肌炎 多发性肌炎-皮肌炎的诊断与治疗 生活管理与预防
介绍多发性肌 炎-皮肌炎
介绍多发性肌炎-皮肌炎
什么是多发性肌炎-皮肌炎: 多发 性肌炎-皮肌炎是一种罕见的自身 免疫性疾病，影响肌肉和皮肤。 症状表现: 典型症状包括肌肉疼痛 、疲劳、关节痛和皮肤疹等。
谢谢您的观赏聆类固醇、免 疫抑制剂等。
生活管理与预 防
生活管理与预防
生活管理: 患者需要注意休息、均 衡饮食、适度运动，并避免紫外线 曝露等。
预防措施: 目前尚无明确的预防措 施可用于多发性肌炎-皮肌炎，但 保持健康的生活方式可以减少疾病 的发作风险。
介绍多发性肌炎-皮肌炎
病因: 尚不清楚多发性肌炎-皮肌炎的 确切病因，但可能与遗传因素、免疫系 统异常等有关。
多发性肌炎皮肌炎的诊断
与治疗
多发性肌炎-皮肌炎的诊断与治疗
诊断方法: 包括体格检查、血 液检查、肌肉活检等。 治疗方法: 目前无法治愈多发 性肌炎-皮肌炎，但可以通过药 物治疗和物理疗法来缓解症状 并控制疾病进展。
目录 介绍多发性肌炎-皮肌炎 多发性肌炎-皮肌炎的诊断与治疗 生活管理与预防
介绍多发性肌 炎-皮肌炎
介绍多发性肌炎-皮肌炎
什么是多发性肌炎-皮肌炎: 多发 性肌炎-皮肌炎是一种罕见的自身 免疫性疾病，影响肌肉和皮肤。 症状表现: 典型症状包括肌肉疼痛 、疲劳、关节痛和皮肤疹等。
谢谢您的观赏聆类固醇、免 疫抑制剂等。
生活管理与预 防
生活管理与预防
生活管理: 患者需要注意休息、均 衡饮食、适度运动，并避免紫外线 曝露等。
预防措施: 目前尚无明确的预防措 施可用于多发性肌炎-皮肌炎，但 保持健康的生活方式可以减少疾病 的发作风险。
介绍多发性肌炎-皮肌炎
病因: 尚不清楚多发性肌炎-皮肌炎的 确切病因，但可能与遗传因素、免疫系 统异常等有关。
多发性肌炎皮肌炎的诊断
与治疗
多发性肌炎-皮肌炎的诊断与治疗
诊断方法: 包括体格检查、血 液检查、肌肉活检等。 治疗方法: 目前无法治愈多发 性肌炎-皮肌炎，但可以通过药 物治疗和物理疗法来缓解症状 并控制疾病进展。
皮肌炎和多发性肌炎课件63页PPT
天门冬氨酰-tRNA合成酶
信号识别颗粒
CHO3 and CHO4 helicase components 240 of histone acetylase complexes
分子量
50
80 110 75 150 65
54,60,72 DR5,DRW52 7SRNA 240
HLA
D3,DRW52,DRB1*0 501 DRW52 DRW52 DRW52 DRW52
[临床表现] 各种症状差异大，开始感乏力、倦怠、体 重下降, 以后渐出现各系统症状，多缓慢起病， 少数呈急性发作，多因日晒、过劳、感染等诱 发。 一、肌肉：本病通常累及横纹肌，有时可 累及平滑肌和心肌，任何部位肌肉均可累及， 肢带肌、四肢近端及颈部肌肉先累及。
1、肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌和四肢 近端肌肉）和颈前肌对称性肌无力，约半数可 伴肌痛及/或肌肉压痛。肌无力与肌痛常同时 发生，其次可单独发生。
肺间质病变最常见，约占肺部病变的40%,另有人报 道达8%-65%。
Jo-1抗体阳性者可达60%。 肺间质病变类型：*弥漫性肺泡损害（DAD）
*普通间质性肺炎（UIP） *非特异性间质性肺炎(NSIP) *闭塞性细支气管炎伴机化性 肺炎 (BOOP)
临床表现为干咳、进行性呼吸困难、急、慢性 呼衰，甚至ARDS。
4、伴有血管炎者，可发生冠状动脉事件。 5、是影响预后因素之一。
七、其它：肾脏受累少见，严重者可有肌 红蛋白尿，急性肾功能衰竭，为暴发型。偶 见周围神经病变，儿童型DM/PM可有视网膜 出血、皮下钙质沉着，妊娠妇女可诱发或加 重该病，早产、流产、新生儿死亡率增多。
[实验室检查] 一、血清肌酶谱测定： 1、肌酸激酶（CK）、谷草转氨酶(AST)、 谷丙转氨酶（ALT）、醛缩酶（ALD）、乳酸 脱 氢 酶 （ LDH ） 、 碳 酸 酐 酶 III 等 升 高 ， 尤 以 CK 最 敏 感 ， 其 次 分 别 为 ALD 、 AST 、 ALT 、 LDH等。 2、ALD（醛缩酶）对诊断一些CK正常病 例有一定帮助。 3、LDH恢复最慢，特异性较差。
信号识别颗粒
CHO3 and CHO4 helicase components 240 of histone acetylase complexes
分子量
50
80 110 75 150 65
54,60,72 DR5,DRW52 7SRNA 240
HLA
D3,DRW52,DRB1*0 501 DRW52 DRW52 DRW52 DRW52
[临床表现] 各种症状差异大，开始感乏力、倦怠、体 重下降, 以后渐出现各系统症状，多缓慢起病， 少数呈急性发作，多因日晒、过劳、感染等诱 发。 一、肌肉：本病通常累及横纹肌，有时可 累及平滑肌和心肌，任何部位肌肉均可累及， 肢带肌、四肢近端及颈部肌肉先累及。
1、肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌和四肢 近端肌肉）和颈前肌对称性肌无力，约半数可 伴肌痛及/或肌肉压痛。肌无力与肌痛常同时 发生，其次可单独发生。
肺间质病变最常见，约占肺部病变的40%,另有人报 道达8%-65%。
Jo-1抗体阳性者可达60%。 肺间质病变类型：*弥漫性肺泡损害（DAD）
*普通间质性肺炎（UIP） *非特异性间质性肺炎(NSIP) *闭塞性细支气管炎伴机化性 肺炎 (BOOP)
临床表现为干咳、进行性呼吸困难、急、慢性 呼衰，甚至ARDS。
4、伴有血管炎者，可发生冠状动脉事件。 5、是影响预后因素之一。
七、其它：肾脏受累少见，严重者可有肌 红蛋白尿，急性肾功能衰竭，为暴发型。偶 见周围神经病变，儿童型DM/PM可有视网膜 出血、皮下钙质沉着，妊娠妇女可诱发或加 重该病，早产、流产、新生儿死亡率增多。
[实验室检查] 一、血清肌酶谱测定： 1、肌酸激酶（CK）、谷草转氨酶(AST)、 谷丙转氨酶（ALT）、醛缩酶（ALD）、乳酸 脱 氢 酶 （ LDH ） 、 碳 酸 酐 酶 III 等 升 高 ， 尤 以 CK 最 敏 感 ， 其 次 分 别 为 ALD 、 AST 、 ALT 、 LDH等。 2、ALD（醛缩酶）对诊断一些CK正常病 例有一定帮助。 3、LDH恢复最慢，特异性较差。
多发性肌炎与皮肌炎ppt课件
实验室检查
• 血常规：白细胞升高 • 肌酶谱
– 肌酸激酶(CK)：最敏感、最特异，MM同 功酶升高
– 转氨酶(ALT、AST) – 乳酸脱氢酶(LDH)
• 自身抗体：80%－90%的肌炎/皮肌炎病 人有抗核抗体或抗胞浆抗体
自身抗体
• 非特异性抗体: 抗核抗体(ANA), 尤其是斑点型；抗SSA； 抗SSB；PM/Scl抗体；Ku抗体等
抗合成酶抗体综合征
• 抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有: – 肺间质病变 – 雷诺现象 – 关节炎 – “技工手”
• 合并肿瘤者少见
双手雷诺氏现象
肌电图
典型的改变
▪ 小振幅，短时多相电位 ▪ 纤颤与正电波和插入性应激性升高 ▪ 自发的、异乎寻常的高频放电
肌活检的病理改变
• 肌纤维间质、血管周围有炎性细胞（以淋巴细胞为 主，其他有组织细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形 核白细胞）浸润。
治疗原则
一般治疗 支持治疗 抗感染 激素 免疫抑制剂
合并恶性肿瘤的患者，在切除肿瘤后， 肌炎症状可自然缓解。
Байду номын сангаас
一般治疗
• 制定锻炼计划 急性期有害鼓励被动锻炼
• 颈部力弱 高柔软成型衣领
药物治疗－－糖皮质激素
• 通常剂量为强的松1－2mg/(kg•d)，晨起顿服， 最大剂量100mg/Kg.d。
多发性肌炎/皮肌炎
概念
• 横纹肌非化脓性炎症性肌病 • 其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、
髋周肌群进行性无力 • 目前病因尚不清楚，但为系统性自身
免疫病。
病因与发病机制
遗传因素
HLA-DR3 HLA-B8 HLA-DR52
环境因素
病毒 柯萨奇病毒 副粘液病毒
多发性肌炎-皮肌炎科普宣传课件
多发性肌炎-皮肌炎科普宣 传
演讲人：
目录
1. 什么是多发性肌炎和皮肌炎？ 2. 谁会得多发性肌炎和皮肌炎？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗多发性肌炎和皮肌炎？ 5. 我们能做什么？
什么是多发性肌炎和皮肌炎？
什么是多发性肌炎和皮肌炎？
定义
多发性肌炎是一种慢性炎症性肌肉疾病，导致肌 肉无力和疼痛。皮肌炎则是在肌肉受累的基础上 ，加上皮肤症状，如皮疹。
早期症状
如果出现持续的肌肉无力、疼痛或皮疹，应尽早 就医，以便进行检查和诊断。
早期诊断能够显著提高治疗效果和生活质量。
何时就医？
专业检查
医生可能会进行血液检查、肌肉活检和影像学检 查，以确认诊断。
这些检查有助于排除其他可能导致相似症状的疾 病。
何时就医？
定期随访
即使在治疗后，患者仍需定期随访，以便监测病 情和调整治疗方案。
专业的理疗师可以制定个性化的康复计划。
如何治疗多发性肌炎和皮肌炎？
生活方式调整
保持健康的饮食、规律的锻炼和充足的休息 有助于改善症状和增强免疫力。
患者应避免过度劳累和精神压力，以促进康 复。
我们能做什么？
我们能做什么？ຫໍສະໝຸດ 增强认知通过宣传教育，提高大众对多发性肌炎和皮肌炎 的认知，帮助早期识别症状。
特发性病例没有明显的诱因，而继发性病例通常 与其他自身免疫性疾病相关。
谁会得多发性肌炎和皮肌炎？
谁会得多发性肌炎和皮肌炎？
高发人群
这两种疾病通常在30到60岁之间的女性中更 为常见，但也可能发生在男性和儿童身上。
家族史、环境因素以及某些感染可能增加发 病风险。
谁会得多发性肌炎和皮肌炎？
相关疾病
跟踪病情变化可以预防并发症的发生。
演讲人：
目录
1. 什么是多发性肌炎和皮肌炎？ 2. 谁会得多发性肌炎和皮肌炎？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗多发性肌炎和皮肌炎？ 5. 我们能做什么？
什么是多发性肌炎和皮肌炎？
什么是多发性肌炎和皮肌炎？
定义
多发性肌炎是一种慢性炎症性肌肉疾病，导致肌 肉无力和疼痛。皮肌炎则是在肌肉受累的基础上 ，加上皮肤症状，如皮疹。
早期症状
如果出现持续的肌肉无力、疼痛或皮疹，应尽早 就医，以便进行检查和诊断。
早期诊断能够显著提高治疗效果和生活质量。
何时就医？
专业检查
医生可能会进行血液检查、肌肉活检和影像学检 查，以确认诊断。
这些检查有助于排除其他可能导致相似症状的疾 病。
何时就医？
定期随访
即使在治疗后，患者仍需定期随访，以便监测病 情和调整治疗方案。
专业的理疗师可以制定个性化的康复计划。
如何治疗多发性肌炎和皮肌炎？
生活方式调整
保持健康的饮食、规律的锻炼和充足的休息 有助于改善症状和增强免疫力。
患者应避免过度劳累和精神压力，以促进康 复。
我们能做什么？
我们能做什么？ຫໍສະໝຸດ 增强认知通过宣传教育，提高大众对多发性肌炎和皮肌炎 的认知，帮助早期识别症状。
特发性病例没有明显的诱因，而继发性病例通常 与其他自身免疫性疾病相关。
谁会得多发性肌炎和皮肌炎？
谁会得多发性肌炎和皮肌炎？
高发人群
这两种疾病通常在30到60岁之间的女性中更 为常见，但也可能发生在男性和儿童身上。
家族史、环境因素以及某些感染可能增加发 病风险。
谁会得多发性肌炎和皮肌炎？
相关疾病
跟踪病情变化可以预防并发症的发生。
多发性肌炎-皮肌炎的科普知识PPT
主要症状
多发性肌炎的主要症状包括肌肉无力和疲劳 ，而皮肌炎则伴有皮疹等皮肤症状。
肌肉无力通常从近端肌肉开始，如大腿和肩 膀。
症状与表现 皮肤表现
皮肌炎患者常见紫红色皮疹，特别是在眼睑 、面部、关节和身体其他部位。
这些皮疹在阳光照射下可能加重。
症状与表现 其他症状
部分患者可能会有关节疼痛、发热、体重减 轻等全身症状。
什么是多发性肌炎和皮肌炎？ 病因
确切的病因尚不清楚，可能与遗传、环境因素和 免疫系统异常有关。
某些病毒感染或药物反应也可能诱发肌炎。
什么是多发性肌炎和皮肌炎？ 流行病学
多发性肌炎和皮肌炎相对少见，主要影响成年人 ，尤其是女性，发病年龄通常在30-60岁之间。
儿童也可能出现皮肌炎。
症状与表现
症状与表现
获取可靠信息有助于减轻焦虑和不安。
谢谢观看
MRI和肌电图可以帮助评估肌肉的状态，确定炎 症的程度。
肌肉活检有时用于确认诊断。
治疗方法
治疗方法 药物治疗
主要使用类固醇和免疫抑制剂来控制炎症和 免疫反应。
早期治疗可以显著改善预后。
治疗方法 物理治疗
物理治疗有助于恢复肌肉力量和功能，减轻 症状。
个性化的康复方案非常重要。
治疗方法
社会支持
患者及其家属应接受教育和心理支持，以应 对疾病带来的挑战。
加入支持小组可以提供情感支持和实用建议 。
预防与管理
预防与管理
生活方式调整
健康的饮食和适度的锻炼有助于增强免疫系统， 改善整体健康。
避免过度劳累和压力也非常重要。
预防与管理
定期随访
定期就医和监测病情变化，以便及时调整治疗方 案。
与医生保持良好的沟通非常关键。
多发性肌炎的主要症状包括肌肉无力和疲劳 ，而皮肌炎则伴有皮疹等皮肤症状。
肌肉无力通常从近端肌肉开始，如大腿和肩 膀。
症状与表现 皮肤表现
皮肌炎患者常见紫红色皮疹，特别是在眼睑 、面部、关节和身体其他部位。
这些皮疹在阳光照射下可能加重。
症状与表现 其他症状
部分患者可能会有关节疼痛、发热、体重减 轻等全身症状。
什么是多发性肌炎和皮肌炎？ 病因
确切的病因尚不清楚，可能与遗传、环境因素和 免疫系统异常有关。
某些病毒感染或药物反应也可能诱发肌炎。
什么是多发性肌炎和皮肌炎？ 流行病学
多发性肌炎和皮肌炎相对少见，主要影响成年人 ，尤其是女性，发病年龄通常在30-60岁之间。
儿童也可能出现皮肌炎。
症状与表现
症状与表现
获取可靠信息有助于减轻焦虑和不安。
谢谢观看
MRI和肌电图可以帮助评估肌肉的状态，确定炎 症的程度。
肌肉活检有时用于确认诊断。
治疗方法
治疗方法 药物治疗
主要使用类固醇和免疫抑制剂来控制炎症和 免疫反应。
早期治疗可以显著改善预后。
治疗方法 物理治疗
物理治疗有助于恢复肌肉力量和功能，减轻 症状。
个性化的康复方案非常重要。
治疗方法
社会支持
患者及其家属应接受教育和心理支持，以应 对疾病带来的挑战。
加入支持小组可以提供情感支持和实用建议 。
预防与管理
预防与管理
生活方式调整
健康的饮食和适度的锻炼有助于增强免疫系统， 改善整体健康。
避免过度劳累和压力也非常重要。
预防与管理
定期随访
定期就医和监测病情变化，以便及时调整治疗方 案。
与医生保持良好的沟通非常关键。
皮肌炎与多发性肌炎ppt课件
1、束周病变 ——束周萎缩是DM的特征性改变 2、血管周围炎症病变 ——炎症主要分布于血管周围或在束间膈 及其周围,而不在肌束内 3、毛细血管床减少、密度减低 ——肌内血管表现为内皮细胞增生,纤维 蛋白血栓和毛细血管闭塞导致其密度减低
A: Depletion of capillaries in dermatomyositis with dilatation of the lumen of the remaining capillaries; B: normal muscle
0级 肌肉完全麻痹，触诊肌肉完全无收缩力 1级 肌肉有主动收缩力，不能带动关节活动 2级 可以带动关节水平活动，不能对抗地心引力 3级 能对抗地心引力做主动关节活动，但不能 对抗阻力 4级 能对抗较大的阻力，但比正常者弱 5级 正常肌力
皮肌炎除肌肉症状外，尚有皮肤受累，包 括：
PM 与 DM 在免疫病理机制上存在明显不同
PM 是细胞免疫介导的 HLA 限制性、抗原 特异性的针对肌纤维的自身免疫反应，其 靶器官是肌纤维
DM 则是体液免疫介导为主的微血管病变， 其靶器官是血管
PM/DM主要病理表现为 肌肉坏死、纤维化、再生及坏死区炎性细 胞浸润、肌肉间隙小血管周围炎细胞浸润、 血管壁增厚等 PM及DM病理表现各有特点
注：血管病变——儿童DM
不同
PM：细胞免疫介导的HLA-限制性、抗原特 异性的针对肌纤维的自身免疫反应，靶器 官是肌纤维 DM：体液体免疫介导为主的微血管病变， 靶器官是血管
T 细胞介导的细胞免疫反应在 PM/DM，特别 是在 PM 的免疫病理损伤过程中发挥重要的作 用
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多发性肌炎和皮肌炎 相关鉴别诊断
1.前言 2.流行病学 3.病因学 4.发病机制 5.检查及诊断 6.临床表现 7.鉴别诊断
3
特发性炎性疾病（IIM） ：
PM DM 儿童DM 肿瘤或其他CTD相关的PM或DM 包涵体性肌炎（IBM）
4
一、流行病学
16
1.高强度运动引起的肌肉损伤
急性发作 CK升高 活检：肌纤维变性坏死以及炎性细胞侵润 免疫组化：无PM特征表现 依靠详尽的病史调查和免疫组化病理
17
2.感染相关性肌病
多种病原体：病毒、真菌、细菌、寄生虫等 病毒最多见：HIV、人T淋巴细胞、腺、柯萨奇、 巨细胞、EB、乙肝、流感、腮腺炎、 风疹、带状孢疹病毒等 HIV肌病：30%，常规检测HIV抗体 与PM十分相似……CD8/MHC I 大量巨噬细胞侵润，可见碎片性红纤维
18
3.IBM
最易被误诊为PM 肌细胞浆和/或核内还可见到包涵体——特征 多见老年人，男性，>50中最常见，缓慢，四肢近远端 特点：手指、腕，屈肌无力萎缩更明显 股四头肌无力萎缩明显 CK轻度升高，5倍左右，<10倍 激素和免疫抑制剂常无效
19
4.离子代谢紊乱相关疾病
肌无力，下肢多见，CK明显升高，迅速恢复 最常见低钾性肌病
肌肉受累客观发现 × …………………… √（轻微异常） …………………… ×（亦无体征）
13-117
③无皮炎的皮肌炎
明显四肢近端无力，CK升高， 皮疹不确定/一过性 活检：有DM典型表现（肌纤维束周萎缩）
④儿童期DM：
较PM更多见，与成人有一定区别 皮肤血管炎较突出（皮肤溃疡、甲周梗塞、胃肠表现） 异位钙化常见（原因不清），20~70% 与成人相似的的内脏损害
11
②DM
皮肤： 液化或空泡变性
基底膜增厚且PAS染色阳性 （非特异） 轻度粘蛋白沉积和弥漫性炎症 表皮、棘层增生，乳头瘤养增殖（Gottron征) 肌肉： 分布于血管周围、束间隔及其周围 B细胞 、CD4+T 、MHC I 肌内血管内皮细胞增生，纤维蛋白血栓，毛细血管闭塞 束周2~10层萎缩性肌纤维-----特征性表现
PM/DM： 国外 0.6~1/万
女>男 DM>PM 成人+儿童 PM儿童少见 >50，IBM最常见
5
二、病因学
1遗传因素： *可出现家族聚集（临床类型相似） *遗传易感基因（HLA-DRB1，免疫球蛋白基因，
细胞因子及受体基因，T细胞受体基因）
2环境因素： *各种病原体
病毒感染关系最密切 直接病因？？
多种药物…… 他丁类药物诱导的肌病：剂量相关性, >数周~2年 占他丁类总不良反应10~14% 肌痛到横纹肌溶解，1~7% 各种危险因素(老、女、肝肾、糖、酒等） 预防方法（小量、免合并、停药） 秋水仙碱诱导的肌病： 大剂量可诱导 老年人和肾功能不全者多见 肌微管毒性有关 活检：普通HE染色无特异 预防：肌酐清除率>50%
靶抗原位于肌束内毛细血管内皮（激活 补体活化途径） 免疫反应性微血栓形成 血管周围炎性反应和缺血性坏死
8
PM： 细胞免疫介导
HLA限制性 抗原特异性
靶器官：肌纤维
DM: 体液免疫为主
微血管病变 靶器官：血管
9
四、检查和诊断
1.肌酶：50~100倍，先于肌电图和肌力的表现 2.肌电图检查：肌源性损害 ＊三联征： 短小的多相运动电位
22
7.酒精性肌病
*急性：发生率0.5~2%，40~60岁男性，短期大剂量 急性发作，下肢近端及骨盆带肌最常见 同时可有呼吸肌和吞咽肌受累 CK高，10倍左右 肌活检：肌纤维广泛变性坏死（急性横位肌溶解） *慢性：40~60岁，长期饮酒史（>10年）男≈女 渐进性，近端肌无力萎缩 常伴酒精肝、外周神经炎 肌活检：灶性坏死、脂肪小滴聚集于Ⅰ型肌纤维
6
三、发病机制
1细胞免疫机制 *肌炎通过淋巴细胞被动转移 *PM:肌炎特异性CD8+T细胞（MS- CD8+T)
氨基酸序列明显保守性，原位克隆扩增 穿孔素依赖的细胞毒途径（PM肌细胞损伤主机制）
泛素-蛋白酶体系统的降解作用？
7
2.体液免疫
*高球蛋白血症，多种自身抗体 *DM:皮肤肌肉血管壁IgG、IgM沉积
纤颤电位、正弦波 插入性激惹、异常高频放电
＊典型者40%，无明显异常10~15% ＊晚期，混合源性表现 ＊诊断无特异性，只提示活动性肌病存在
10-121
3.组织病理检查
①PM：HE染色：变性坏死再生，炎细胞侵润：非特异
免疫组化分析：分布于肌纤维周、肌纤维内 “CD8/MHC I复合物”损伤为特征 最基本病理标准 非IIM肌病（药物性、代谢性）： 巨噬细胞为主， 非CD8+T侵润， 肌细胞不表达MHC I分子
23
8.激素性肌病
常隐匿发生，下肢无力加重，无颈屈肌无力加重表现 CK正常或变化不大 肌电图无自发性活动增加 多见于长期大量激素使用者，如地米，10%，9~10周 肌活检：HE 无特异 油红O染色（I, 脂肪小滴） 和ATP酶染色（Ⅱ, 肌纤维萎缩） 临床鉴别：减激素2~8周……减量后改善
14
六、鉴别诊断
应与DM做鉴别的疾病
SLE 银屑病 过敏性接触性皮炎 皮肤T淋巴瘤 特应性皮炎 硬皮病 旋毛虫病：可引起眶周水肿 成人STILL病 皮肤血管炎 脂溢性皮炎
15-123
最易误诊的是PM
典型PM亚急性发作（数周~数月） 儿童PM很少见，<16岁应谨慎 缓慢出现的肌病（数月~数年）：多IBM 或其他 短暂ck升高，只乏力和肌痛：风湿性多肌痛、肌筋膜炎 肌活检确诊 易误诊为PM的相关性肌病………………
高/低：钾、钠、钙血症 低：镁、磷血症
20
5.甲状腺பைடு நூலகம்关性肌病
10~32% PM患者：甲减、甲亢、甲旁亢 甲减性肌病：肌病是甲减主要临床表现之一 可症状不严重，CK却明显升高 （<5000 U/L) 肌电图无特异性 活检：免疫组化无PM “CD8/MHC I 复合物”损伤表现，以此鉴别
21
6.药物性肌病
“MHC I /B细胞 /CD4+T细胞 /束周萎缩”基本病理条件
＊免疫病理学加入诊断标准
12
五、临床表现
1.PM：骨骼肌受累表现
骨骼肌外受累表现（肺、消化道、心脏、肾脏）
2.DM ①典型的皮肌炎 ②无肌病性皮肌炎（ADM) :2~11%，≥2年
皮肤受累√ 明显肌肉病变×
3类型： 肌无力主观症状× ……………… × ……………… √
多发性肌炎和皮肌炎 相关鉴别诊断
1.前言 2.流行病学 3.病因学 4.发病机制 5.检查及诊断 6.临床表现 7.鉴别诊断
3
特发性炎性疾病（IIM） ：
PM DM 儿童DM 肿瘤或其他CTD相关的PM或DM 包涵体性肌炎（IBM）
4
一、流行病学
16
1.高强度运动引起的肌肉损伤
急性发作 CK升高 活检：肌纤维变性坏死以及炎性细胞侵润 免疫组化：无PM特征表现 依靠详尽的病史调查和免疫组化病理
17
2.感染相关性肌病
多种病原体：病毒、真菌、细菌、寄生虫等 病毒最多见：HIV、人T淋巴细胞、腺、柯萨奇、 巨细胞、EB、乙肝、流感、腮腺炎、 风疹、带状孢疹病毒等 HIV肌病：30%，常规检测HIV抗体 与PM十分相似……CD8/MHC I 大量巨噬细胞侵润，可见碎片性红纤维
18
3.IBM
最易被误诊为PM 肌细胞浆和/或核内还可见到包涵体——特征 多见老年人，男性，>50中最常见，缓慢，四肢近远端 特点：手指、腕，屈肌无力萎缩更明显 股四头肌无力萎缩明显 CK轻度升高，5倍左右，<10倍 激素和免疫抑制剂常无效
19
4.离子代谢紊乱相关疾病
肌无力，下肢多见，CK明显升高，迅速恢复 最常见低钾性肌病
肌肉受累客观发现 × …………………… √（轻微异常） …………………… ×（亦无体征）
13-117
③无皮炎的皮肌炎
明显四肢近端无力，CK升高， 皮疹不确定/一过性 活检：有DM典型表现（肌纤维束周萎缩）
④儿童期DM：
较PM更多见，与成人有一定区别 皮肤血管炎较突出（皮肤溃疡、甲周梗塞、胃肠表现） 异位钙化常见（原因不清），20~70% 与成人相似的的内脏损害
11
②DM
皮肤： 液化或空泡变性
基底膜增厚且PAS染色阳性 （非特异） 轻度粘蛋白沉积和弥漫性炎症 表皮、棘层增生，乳头瘤养增殖（Gottron征) 肌肉： 分布于血管周围、束间隔及其周围 B细胞 、CD4+T 、MHC I 肌内血管内皮细胞增生，纤维蛋白血栓，毛细血管闭塞 束周2~10层萎缩性肌纤维-----特征性表现
PM/DM： 国外 0.6~1/万
女>男 DM>PM 成人+儿童 PM儿童少见 >50，IBM最常见
5
二、病因学
1遗传因素： *可出现家族聚集（临床类型相似） *遗传易感基因（HLA-DRB1，免疫球蛋白基因，
细胞因子及受体基因，T细胞受体基因）
2环境因素： *各种病原体
病毒感染关系最密切 直接病因？？
多种药物…… 他丁类药物诱导的肌病：剂量相关性, >数周~2年 占他丁类总不良反应10~14% 肌痛到横纹肌溶解，1~7% 各种危险因素(老、女、肝肾、糖、酒等） 预防方法（小量、免合并、停药） 秋水仙碱诱导的肌病： 大剂量可诱导 老年人和肾功能不全者多见 肌微管毒性有关 活检：普通HE染色无特异 预防：肌酐清除率>50%
靶抗原位于肌束内毛细血管内皮（激活 补体活化途径） 免疫反应性微血栓形成 血管周围炎性反应和缺血性坏死
8
PM： 细胞免疫介导
HLA限制性 抗原特异性
靶器官：肌纤维
DM: 体液免疫为主
微血管病变 靶器官：血管
9
四、检查和诊断
1.肌酶：50~100倍，先于肌电图和肌力的表现 2.肌电图检查：肌源性损害 ＊三联征： 短小的多相运动电位
22
7.酒精性肌病
*急性：发生率0.5~2%，40~60岁男性，短期大剂量 急性发作，下肢近端及骨盆带肌最常见 同时可有呼吸肌和吞咽肌受累 CK高，10倍左右 肌活检：肌纤维广泛变性坏死（急性横位肌溶解） *慢性：40~60岁，长期饮酒史（>10年）男≈女 渐进性，近端肌无力萎缩 常伴酒精肝、外周神经炎 肌活检：灶性坏死、脂肪小滴聚集于Ⅰ型肌纤维
6
三、发病机制
1细胞免疫机制 *肌炎通过淋巴细胞被动转移 *PM:肌炎特异性CD8+T细胞（MS- CD8+T)
氨基酸序列明显保守性，原位克隆扩增 穿孔素依赖的细胞毒途径（PM肌细胞损伤主机制）
泛素-蛋白酶体系统的降解作用？
7
2.体液免疫
*高球蛋白血症，多种自身抗体 *DM:皮肤肌肉血管壁IgG、IgM沉积
纤颤电位、正弦波 插入性激惹、异常高频放电
＊典型者40%，无明显异常10~15% ＊晚期，混合源性表现 ＊诊断无特异性，只提示活动性肌病存在
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3.组织病理检查
①PM：HE染色：变性坏死再生，炎细胞侵润：非特异
免疫组化分析：分布于肌纤维周、肌纤维内 “CD8/MHC I复合物”损伤为特征 最基本病理标准 非IIM肌病（药物性、代谢性）： 巨噬细胞为主， 非CD8+T侵润， 肌细胞不表达MHC I分子
23
8.激素性肌病
常隐匿发生，下肢无力加重，无颈屈肌无力加重表现 CK正常或变化不大 肌电图无自发性活动增加 多见于长期大量激素使用者，如地米，10%，9~10周 肌活检：HE 无特异 油红O染色（I, 脂肪小滴） 和ATP酶染色（Ⅱ, 肌纤维萎缩） 临床鉴别：减激素2~8周……减量后改善
14
六、鉴别诊断
应与DM做鉴别的疾病
SLE 银屑病 过敏性接触性皮炎 皮肤T淋巴瘤 特应性皮炎 硬皮病 旋毛虫病：可引起眶周水肿 成人STILL病 皮肤血管炎 脂溢性皮炎
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最易误诊的是PM
典型PM亚急性发作（数周~数月） 儿童PM很少见，<16岁应谨慎 缓慢出现的肌病（数月~数年）：多IBM 或其他 短暂ck升高，只乏力和肌痛：风湿性多肌痛、肌筋膜炎 肌活检确诊 易误诊为PM的相关性肌病………………
高/低：钾、钠、钙血症 低：镁、磷血症
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5.甲状腺பைடு நூலகம்关性肌病
10~32% PM患者：甲减、甲亢、甲旁亢 甲减性肌病：肌病是甲减主要临床表现之一 可症状不严重，CK却明显升高 （<5000 U/L) 肌电图无特异性 活检：免疫组化无PM “CD8/MHC I 复合物”损伤表现，以此鉴别
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6.药物性肌病
“MHC I /B细胞 /CD4+T细胞 /束周萎缩”基本病理条件
＊免疫病理学加入诊断标准
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五、临床表现
1.PM：骨骼肌受累表现
骨骼肌外受累表现（肺、消化道、心脏、肾脏）
2.DM ①典型的皮肌炎 ②无肌病性皮肌炎（ADM) :2~11%，≥2年
皮肤受累√ 明显肌肉病变×
3类型： 肌无力主观症状× ……………… × ……………… √